Diagnosis banding HBV didasarkan terutama pada manifestasi klinisnya. Menurut American School of Rheumatology, kriteria diagnostik diferensial untuk HB dibedakan dari vasculitis lainnya (Mills J.A., 1990): usia hingga 20 tahun, purpura, sindrom perut (nyeri perut, diare, darah pada tinja), infiltrasi dengan granulosit dinding arteri atau venula kecil. Penyakit yang harus dibedakan dengan GW dapat dikelompokkan sebagai berikut.

I. Kelompok diatesis hemoragik

Patologi hemostasis primer (trombositopenia, trombositopati) dimanifestasikan oleh adanya ruam petekial dan ekimosis dengan polimorfisme dan polikromnya di berbagai bagian kulit tubuh dan kepala, selaput lendir, serta hidung, gingiva, dan perdarahan ginjal, gastrointestinal, perdarahan uterus. Ditandai dengan trombositopenia dalam analisis umum darah atau disfungsi trombosit (adhesi, agregasi, reaksi pelepasan) dengan jumlah trombosit yang normal, penurunan retraksi bekuan darah.

Ii. Vasopathies herediter dan Akuisisi

Penyakit Rendu-Osler ditandai dengan adanya telangiektasis multipel pada kulit dan selaput lendir dan mode pewarisan autosom dominan. Teleangiectasias terutama terletak di bibir dan mukosa hidung, multiple angioma pada kulit dan selaput lendir, sering mimisan, sering hemoptisis, muntah darah dan hematuria. Anemia post-hemoragik sekunder biasanya terjadi; sering hepatomegali dengan sirosis hati berikutnya.

Penyakit Hippel-Landau (retinal angiomatosis) memiliki pewarisan dominan autosomal dan dimanifestasikan oleh angioma kapiler (tumor pembuluh sistem saraf), angiomatosis retina, gangguan perkembangan organ internal atau terjadinya tumor jinak. Gejalanya tergantung pada lokalisasi angioma. Ada rasa sakit di bagian belakang kepala dengan iradiasi di bagian belakang leher dan bahu. Tanda-tanda penyakit akut biasanya memanifestasikan dirinya dalam kasus pelanggaran pada foramen oksipital besar (kekakuan oksipital, muntah, pusing, adiochokinesis homolateral, gangguan gaya berjalan, gangguan gaya berjalan, kehilangan kesadaran). Tumor angiomatosa retina menyebabkan degenerasi dengan kelainan penglihatan patognomonik. Seringkali dikombinasikan dengan kista pankreas, ginjal, hati, dengan hypernephroma.

Sindrom Kazabach-Merritt ditandai oleh adanya hemangioma dalam kombinasi dengan trombositopenia dan anemia. Terwujud pada masa bayi (kemungkinan warisan autosom dominan). Di area hemangioma raksasa, trombus terbentuk. Di PC - trombositopenia dan anemia. Di megakaryocytosis sumsum tulang dengan gangguan maturasi.

Sindrom Louis-Bar (telangiectacia pada kulit dan ataksia) adalah kombinasi autosomal yang diwariskan secara resesif dari kiprah dan gangguan keseimbangan (astasia, abasia dan ataksia) dan vasopati. Ruam yang berbintik-bintik seperti kopi dan susu, terutama pada wajah. Teleangiectasia pada konjungtiva mata, lebih dekat ke kelopak mata. Infeksi berulang pada sinus paranasal dan paru-paru, hipersalivasi, perluasan ventrikel IV, atrofi serebelar merupakan karakteristik.

Penyakit Takayasu adalah kombinasi dari sindrom iskemik akibat lesi aorta dan pembuluh darah besar, hipertensi renovaskular, kerusakan SSP, insufisiensi katup aorta, dan manifestasi kulit berupa infiltrat polimorfonceluler, eritema nodular, eritema nodular, panniculitis. Perubahan urtikaria dengan edema angio - neurotik mungkin terjadi.

Iii. Penyakit autoimun dan imunokompleks

Penyakit difus pada jaringan ikat dan penyakit rematik menggabungkan sekelompok besar penyakit yang bersifat imunopatologis dengan adanya proses autoimun, ditandai dengan lesi sistemik dan sifat berulang. Ini termasuk rematik, lupus erythematosus sistemik, dermatomiositis, rematik remaja dan arthritis kronis, dermatomiositis, scleroderma, periarteritis nodosa. Ruam polimorfik atau hemoragik mungkin terjadi pada semua penyakit ini, tetapi paling sering HBV harus dibedakan dari sindrom Still, periarteritis nodosa, dan lupus erythematosus sistemik.

Ketika penyakit (sindrom) Masih sebagai varian dari radang sendi kronis remaja, demam, peningkatan LU, hepato-, splenomegali, ruam papula kulit dan hemoragik, sindrom artikular (arthralgia, kurang artritis) dicatat. Kemungkinan kerusakan pada organ dalam: ginjal (glomerulonefritis), paru-paru (radang paru interstitial), jantung (miokarditis). Leukositosis neutrofilik dan peningkatan LED adalah karakteristik analisis PC.

Subseptoris Wisler-Fanconi adalah bentuk khusus artritis kronis remaja dan merupakan kondisi yang ditandai oleh respons hiperplastik sistem limfatik terhadap kepekaan tubuh sebelumnya oleh antigen atau produk mereka. Penyakit ini dimulai secara akut dengan suhu tinggi, kadang-kadang sibuk, sendi dengan sindrom nyeri yang tidak stabil dapat terpengaruh. Karakteristiknya adalah lesi kulit dalam bentuk ruam polimorfik. Seringkali ginjal terlibat dalam proses patologis. Versi "Stillovsky" dari penyakit ini relatif jarang dan hampir secara eksklusif pada anak usia dini, ketika bersama dengan lesi artikular yang cerah dalam debut penyakit, keterlibatan organ internal dalam proses patologis dicatat, dan peningkatan umum yang umum pada LU, hati dan limpa dipertimbangkan. Ditandai dengan peningkatan ESR, peningkatan kadar asam sialat, tingkat CRP tinggi, disproteinemia karena peningkatan alfa-2 dan gamma globulin.

Vaskulitis hemoragik

Definisi Hemorrhagic vasculitis (HBV) - alergi purpura, penyakit Shenlein-Genoch - penyakit kompleks imun alergi, disertai dengan peradangan aseptik dan disorganisasi dinding arteriol, kapiler, venula, dalam kombinasi dengan pembentukan trombus multipel pada pembuluh kecil kulit dan organ internal.

ICD 10: D69.0 - Alergi Purpura

Etiologi. Ini berkembang dengan latar belakang infeksi bakteri dan virus, dengan obat, makanan, bentuk alergi lainnya, setelah vaksinasi, gigitan serangga. Risiko terbesar vaskulitis hemoragik pada pria muda dengan HLA Bw35.

Patogenesis. Stimulasi sistem kekebalan dengan beberapa antigen alergen eksogen dan mungkin endogen dapat disertai dengan penampakan dalam darah dari kelebihan kompleks imun, terutama dibentuk oleh IgA, dan pada tingkat lebih rendah IgM dan IgG. Kompleks imun diperbaiki di pembuluh, menyebabkan perkembangan peradangan yang melanggar permeabilitas dinding pembuluh darah dan sindrom hemoragik berikutnya. Proliferasi mesenkim fokal terjadi di ginjal di situs pengendapan kompleks imun yang mengandung IgA dan komplemen. Kompleks imun melalui komponen C3 komplemen mengaktifkan sistem pembekuan darah. Untuk alasan ini, HBV disertai oleh pembekuan darah intravaskular difus (DIC) dengan mikrotrombosis pembuluh kecil. Paling sering mempengaruhi pembuluh kulit, ginjal, usus.

Dalam gambaran klinis HS, fenomena patologis berikut dapat dibedakan:

demam (tinggi dulu, lalu subfebrile);

Bergantung pada prevalensi gejala tertentu, biasanya dibedakan dengan bentuk klinis penyakit ini:

Sesuai dengan keparahan manifestasi dan durasi penyakit, varian kursus klinis berikut dibedakan:

fulminan, dengan perkembangan semua gejala penyakit dalam beberapa jam;

akut, dengan pembentukan gambaran klinis penyakit dalam beberapa hari;

berkepanjangan, ketika kulit, artikular dan sindrom lainnya meskipun perawatan yang sedang berlangsung berlanjut selama beberapa minggu;

berulang, ketika penyakit muncul dalam gelombang: manifestasi akut berganti dengan periode "cahaya" singkat, setelah itu gejala vaskulitis hemoragik akut muncul kembali;

kronis persisten, ketika pasien hampir selalu memiliki petekie dari berbagai warna pada kulit - merah "muda" dan kuning kehijauan - "tua".

Sensasi pertama pasien adalah nyeri pada persendian besar, di perut tanpa lokalisasi, tinja kesal, sakit kepala. Suhu tubuh pada mulanya tinggi, kemudian subfebrile.

Perdarahan pada hari-hari pertama penyakit mungkin tidak ada atau tidak signifikan. Tetapi kemudian mereka muncul dalam satu bentuk atau lainnya dan di berbagai lokasi pada semua pasien. Sindrom hemoragik kulit lebih sering terjadi. Perdarahan terlokalisasi pada kaki, tungkai, paha, bokong, bahu, lengan, di sekitar sendi yang terkena. Mereka hampir selalu simetris, disertai dengan gatal, parasthesia. Pendarahan terutama diucapkan di tempat-tempat yang mengalami trauma alami - permukaan bagian dalam lengan bawah, paha, tibiae, di lokasi sabuk celana panjang, tali jam, dll.

Lesi kulit bisa beragam, tidak hanya di lokalisasi, tetapi juga dalam bentuk. Dalam kasus-kasus tipikal, ini adalah pendarahan dalam bentuk purpura titik kecil, yang tidak berubah pucat saat ditekan, dan terletak pada latar belakang makula eritematosa, kadang-kadang dalam kombinasi dengan lepuh urtikar, kerbau, dan angioedema. Pada kasus yang parah, munculnya eritema difus dengan perubahan ulseratif-nekrotik. Ruam hemoragik berlangsung sekitar 2 hari dan kemudian menghilang. Pada tahap regresi, ruam kulit menjadi ungu dan kemudian coklat karena degradasi hemoglobin ekstravaskular. Mungkin ada 3-4 gelombang ruam hemoragik berturut-turut.

Sindrom artikular dapat mendahului manifestasi kulit dan perut, tetapi lebih sering berkembang secara bersamaan dengannya. Sendi besar terpengaruh - lutut, pergelangan kaki. Hemarthrosis biasanya tidak terjadi. Pada kasus-kasus tertentu, sindrom artikular ditandai oleh nyeri yang tidak stabil dan mudah menguap. Jauh lebih jarang, kerusakan pada persendian persisten, dengan artralgia yang lama dan berkepanjangan, hiperemia, dan edema jaringan periartikular. Biasanya ada perbedaan antara keparahan nyeri pada sendi dan kurangnya tanda-tanda artropati yang objektif dan radiologis.

Sindrom perut disebabkan oleh terjadinya perdarahan pada dinding usus dan mesenterium. Ini dimanifestasikan oleh kolik, mual, muntah, berlendir berlendir, dan melena. Pemeriksaan objektif pada abdomen bisa bengkak, terasa nyeri saat palpasi. Sindrom perut biasanya berumur pendek, jarang berlangsung lebih dari 1-3 hari. Dalam beberapa kasus, gejala komplikasi yang mengancam jiwa - obstruksi usus, perforasi usus dengan peritonitis - dapat muncul.

Kerusakan ginjal akut primer terjadi berdasarkan pembentukan microthrombus di kapiler glomerulus. Dimanifestasikan oleh hematuria. Itu bisa lewat tanpa jejak dalam beberapa hari. Namun, dalam hampir setengah dari kasus, 2-4 minggu setelah timbulnya penyakit, pasien dengan gejala kulit, artikular, dan perut berkurang pada pasien lagi mengembangkan gambaran klinis kerusakan ginjal bilateral. Ada glomerulonefritis imun akut, subakut, atau kronis. Varian hematurik, nefrotik, hipertensi, campuran dari penyakit ini dimungkinkan. Glomerulonefritis berat dengan insufisiensi ginjal progresif cepat biasanya terbentuk selama tahun pertama penyakit pada pasien paruh baya dan lebih tua dengan HBV berulang.

Lesi paru dengan pendarahan paru, otak dengan pendarahan di meninges dan gejala serebral akut jarang terjadi. Kasus penyakit dengan asfiksia berdasarkan angioedema laring dicatat.

Diagnosis Untuk diagnosis GV terapkan manset tes, yang memungkinkan untuk menentukan peningkatan kerapuhan kapal mikro. Seorang pasien mengenakan manset di lengan bawah, udara dipompa ke dalamnya hingga tekanan maksimum di mana denyut nadi masih terasa di arteri radial. Tes ini positif jika, setelah waktu yang singkat, perdarahan muncul di kulit lengan bawah. Traumaisasi pembuluh darah kecil yang meningkat dapat diidentifikasi dengan kompresi kuat lipatan kulit pasien dengan jari - gejala "cubitan".

Biomikroskopi konjungtiva bulbar pada pasien dengan vaskulitis hemoragik mengungkapkan fenomena lumpur, pembentukan mikrotrombus di kapiler.

Di dalam darah ada leukositosis kecil dan tidak permanen, pergeseran formula leukosit ke kiri, sindrom anemia dengan perdarahan masif, peningkatan ESR. Dalam urin, proteinuria, mikrohematuria, cylindruria.

Dalam studi biokimia serum ditentukan oleh peningkatan kandungan alfa-2 dan gamma globulin, fibrin, fibrinogen.

Sebuah studi imunologi mengungkapkan kandungan kompleks imun yang tinggi, peningkatan konsentrasi IgA, dan pada fase akut - imunoglobulin IgM. Seringkali ada tes positif untuk faktor rheumatoid, titer tinggi antistreptolysin-O ditentukan.

Kandungan faktor von Willebrand dalam plasma meningkat secara alami dengan faktor 2–3, yang menentukan tingkat kerusakan pada endotel pembuluh darah - satu-satunya tempat untuk sintesis faktor ini.

Ketika sigmoidoskopi atau kolonoskopi mengungkapkan perdarahan spot di mukosa usus besar.

Studi imunohistologis dari biopsi kulit memungkinkan untuk mendeteksi infiltrat leukosit perivaskular di dekat deposit kompleks imun yang mengandung IgA.

Pada puncak penyakit, tanda-tanda laboratorium dari penurunan hemocoagulation karena perkembangan DIC dicatat. Gambaran DIC pada pasien dengan hemoragik vaskulitis adalah fase ketiga yang diekspresikan dengan lemah.

Diagnosis banding. Pertama-tama, diagnosis banding dengan vaskulitis cryoglobulinemia esensial dilakukan, di mana pasien kecuali untuk ruam hemoragik memiliki sindrom Raynaud, edema dingin, urtikaria. Kombinasi perubahan patologis ini disebabkan oleh adanya cryoglobulin dalam darah. Pada pasien dengan vaskulitis cryoglobulinemia esensial, ini adalah cryoglobulin campuran tipe 2. Mereka adalah kompleks imun yang terdiri dari IgM monoklonal, bertindak sebagai antibodi, dan IgG poliklonal, bertindak sebagai antigen.

Hal ini juga perlu untuk mengecualikan genesis sekunder, gejala vaskulitis hemoragik. Pertama-tama, sebagai manifestasi sindrom paraneoplastik.

Vaskulitis hemoragik sekunder seringkali dapat menjadi manifestasi pertama dari endokarditis infektif, miningitis, sepsis.

Ruam kulit hemoragik mungkin serupa dengan ruam pada pasien dengan trombositopenia atau trombosit.

Tidak seperti mikroangiopati trombotik (penyakit Moshkovich, trombositopenik, purpura trombohemolitik), tidak ada trombositopenia dalam, fragmentasi, hemolisis eritrosit dalam vaskulitis hemoragik, lesi otak iskemik kombinasi dan miokardium jarang terjadi.

Kriteria untuk diagnosis diferensial sindrom artikular pada vaskulitis hemoragik, yang membedakannya dari penyakit sendi lainnya, adalah tidak adanya gejala rontgen kerusakan sendi.

Dalam kasus tersebut, ketika sakit perut tidak dikombinasikan dengan perdarahan kulit, tetapi mengungkapkan gejala iritasi peritoneum, membutuhkan diagnosis hati-hati manifestasi perut hemoragik vaskulitis dengan obstruksi akut usus, radang usus buntu, ulkus perforasi lambung atau usus, dan penyakit Crohn atau diverticulitis.

Untuk diagnosis banding yang meyakinkan dari vaskulitis hemoragik dari penyakit lain yang disertai dengan diatesis hemoragik, perlu dilakukan upaya untuk melakukan penelitian imunohistologis tentang biopsi kulit untuk mengidentifikasi infiltrat leukosit perivasacular dan endapan kompleks imun yang mengandung IgA.

Tes darah umum.

Tes darah biokimia: indeks protrombin, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urea, fraksi protein.

Analisis imunologis: kandungan kompleks imun yang beredar di dalam darah, keberadaan cryoglobulin, konsentrasi imunoglobulin IgA, IgM, IgG, tes faktor rheumatoid, penentuan titer anti-O-streptolysin.

Urinalisis.

Rectoromanoscopy atau colonoscopy untuk sindrom perut.

Perawatan. Hilangkan makanan dan obat-obatan alergi. Dalam bentuk perut penyakit, kelaparan berlangsung beberapa hari.

Heparin disuntikkan secara subkutan di perut bagian atas. Dosis awal 2500-5000 IU 2-4 kali sehari. Dengan kurang efektifnya pengobatan selama 5-7 hari, dosis heparin harus ditingkatkan menjadi 30000-40000 U / hari.). Dengan bentuk dermal, heparin diberikan selama 3 minggu, dengan ginjal setidaknya 4-6 minggu. Obat yang lebih efektif dari heparin dengan berat molekul rendah - Fraxiparin, Fragmin. Mereka tidak menyebabkan agregasi trombosit dan sel darah merah. Heparinoid dapat digunakan (sulodexide, danaporooid heparinoid).

Oleskan agen antiplatelet: asam asetilsalisilat (0,075 kali sehari di dalam pagi), ticlopidine (0,2 - 3 kali sehari di dalam), dipyridamole (0,075 - 2-3 kali sehari), clopidogrel.

Untuk menekan agregasi platelet yang berlebihan dan trombosis pembuluh kecil, dimungkinkan untuk menggunakan inhibitor tromboksan sintetase dan reseptor tromboxana (ridogrel), penghambat reseptor trombin (vaniprost), antagonis reseptor IIb / IIIa (integrin, tirofiban, absximab). Obat diminum selama 3-4 minggu, dan dalam kasus nefritis - hingga 6 bulan.

Efek tinggi diberikan oleh pemberian obat seri sulfonat - dapson dalam dosis 50-100 mg 2 kali sehari dalam kombinasi dengan trental (pentoxifylline) 0,4 secara oral di dalam 3 kali sehari dalam siklus 5-6 hari dan istirahat antara siklus 1 hari sampai gejala vasculitis menghilang. Untuk menghilangkan gatal pada kulit, Anda dapat menggunakan antihistamin - tavegil (0,001 di dalam 2 kali sehari, pagi dan sore), suprastin (0,025 di dalam 3 kali sehari).

Ketika tanda-tanda sindrom DIC dengan defisiensi antitrombin III muncul, perlu menetes, dan dalam kasus yang parah, plasma segar yang dibekukan (400-1200 ml) atau cybernine harus disuntikkan dalam persiapan antitrombin III.

Pada periode akut, sesi plasmapheresis berulang ditunjukkan untuk menghilangkan kelebihan kompleks imun dari darah.

Dalam kasus peradangan parah dengan demam tinggi, arthralgia yang menyakitkan, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan sebagai tambahan: natrium diklofenak 0,025 dalam 3 kali sehari, indometasin 0,025 dalam 3 kali sehari, piroxicam 0,01 dalam 1-2 kali sehari.

Dengan efektivitas obat antiinflamasi nonsteroid yang tidak mencukupi, dimungkinkan untuk menggunakan prednison 0,5-0,7 mg per 1 kg massa pasien dalam kursus singkat 5-7 hari dengan istirahat 5 hari. Bentuk HB abdomen yang parah merupakan indikasi untuk meresepkan prednison dengan dosis 1-2 mg / kg per hari selama 2 minggu.

Untuk pengobatan yang efektif dari glomerulonefritis nefrotik progresif cepat atau campuran, terapi pulsa dengan glukokortikoid (metilprednisolon 1000 mg parenteral 1 kali sehari selama 3 hari berturut-turut) dan obat sitotoksik (siklofosfamid 1000 mg sekali sehari sekali bersama dengan pemberian kedua 1000 mg metilprednisolon) digunakan dalam kombinasi. APF (kaptopril pada 0,025 dalam 2 kali sehari atau lisinopril 2,5-5 mg 2 kali sehari).

Kemungkinan efek negatif dari glukokortikoid pada pasien dengan HB: peningkatan pembekuan darah, penghambatan fibrinolisis, kerusakan mikrosirkulasi, memburuknya DIC. Oleh karena itu, penggunaan hormon harus selalu masuk akal dan dikombinasikan dengan dosis yang cukup dari agen heparin dan antiplatelet.

Semua pasien dengan bentuk vaskulitis abdomen dan ginjal harus diresepkan antibiotik: azitromisin 0,25 per oral, 2 kali sehari selama 6 hari berturut-turut.

Harus diingat bahwa banyak obat dapat dikontraindikasikan pada pasien dengan HB. Ini berlaku untuk antibiotik, sulfonamid, vitamin kompleks, asam aminocaproic dan penghambat fibrinolisis lainnya, suplemen kalsium.

Vaksinasi dan sampel dengan antigen bakteri dikontraindikasikan untuk orang yang telah mentransfer HBG.

Ramalan. Prognosis untuk HB umumnya menguntungkan. Dalam kasus perjalanan penyakit yang berulang, pembentukan glomerunephritis kompleks imun dimungkinkan, dan prognosis lebih lanjut untuk kehidupan pasien akan tergantung pada perkembangannya.

Vaskulitis hemoragik

Konsep dan karakteristik umum vaskulitis hemoragik, gambaran klinis dan gejala penyakit ini, bentuk dan tipe yang ada. Pendekatan untuk perumusan diferensial dan diagnosis akhir, serta prinsip rejimen pengobatan.

Kirim pekerjaan baik Anda di basis pengetahuan sederhana. Gunakan formulir di bawah ini.

Siswa, mahasiswa pascasarjana, ilmuwan muda yang menggunakan basis pengetahuan dalam studi dan pekerjaan mereka akan sangat berterima kasih kepada Anda.

Diposting di http://www.allbest.ru/

Diposting di http://www.allbest.ru/

1. Keluhan

Setelah masuk ke rumah sakit mengeluh ruam pada punggung ekstremitas bawah, bokong dan perut. Warna merah terang ruam. Pasien tidak mengeluh gatal, di tempat-tempat ruam dan tidak nyaman. Dia mengeluh sakit di perut, tidak berhubungan dengan makan. Dan nyeri pada persendian lutut.

Keluhan pada saat pemeriksaan, ruam pada punggung ekstremitas bawah, bokong dan perut. Nyeri akut pada persendian lutut.

2. Anamnesis penyakit

Menurut ibu yang jatuh sakit, 09/05/16, ruam muncul di tungkai bawah, perut dan bokong. Keesokan harinya, ruam itu semakin merah. Ada nyeri pada persendian lutut.Pada 10 September 2016, mereka mendaftar ke rumah sakit kabupaten Bakai-Ata.Diagnosisnya adalah: Hemorrhagic vasculitis, bentuk kulit-sendi. 17.09. 2016 dikirim ke NTsOM dan D di departemen hematologi.

Sang ibu mengaitkan timbulnya penyakit dengan angina pribadi, dan ARVI, yang dengannya gadis itu memiliki penyakit pada usia dini.

Lahir dari 5 kehamilan, anak kelima dalam keluarga.

Kehamilan, menurut ibu pasien, berlanjut dengan komplikasi - anemia kehamilan. Melahirkan secara alami tanpa komplikasi pada usia 39 minggu. Menurut sang ibu, langsung berteriak. Masukkan ke dada segera setelah lahir.

Berat badan saat lahir - 3300 kg, panjang tubuh - 48 cm. Menurut ibu, dia tumbuh sehat. Menyusui hingga 9 bulan, pada bulan keenam mulai menyusui secara komplementer.

Kepala mulai bertahan dalam 3 bulan. Duduk di enam, Berjalan setahun dan 3 bulan.

Dalam 6 bulan, gigi bawah muncul, maka perkembangan gigi, menurut sang ibu, adalah normal. Gigi bayi mulai berubah menjadi permanen dari 6 tahun.

Pada usia 3-6 tahun, dia mulai sakit tenggorokan dan ARVI.

Vaksinasi profilaksis dilakukan pada usia yang sesuai.

Kontak dengan pasien menular menyangkal.

Keturunan membantah. Menurut sang ibu, anak-anak lain tidak pernah memiliki gejala yang sama.

Riwayat alergi: Populasi A.

4. Pemeriksaan obyektif

Kondisi pasien moderat karena adanya sindrom artikular.

Tipe tubuh hypersthenic. Nutrisi adalah normal.

Berat 30 kg, tinggi 139 cm.

Kulit merah muda pucat pada kulit ekstremitas bawah, ruam hemoragik di kaki bagian bawah dan paha. Ruam rasa sakit dan ketidaknyamanan tidak menyebabkan. Situasi terpaksa.

Bentuk, ukuran dan mobilitas persendian tidak berubah. Kelenjar getah bening tidak teraba.

Kesadaran jelas. Suasana normal, tenang. Tidur dan nafsu makan tidak terganggu. Kontak dengan anak-anak lain.

Gejala mata tidak ada. Koneksi dan konvergensi normal.

Gejala meningeal negatif. Nada dan kekuatan otot normal. Sistem tulang tanpa deformasi.

Sensitivitas kulit, bau, pendengaran selamat.

Telah ditentukan (tabel empiris) bahwa berat badan anak berada dalam kisaran normal, tinggi badan normal, dan keliling kepala dan dada juga normal. Berdasarkan ini, kita dapat menyimpulkan bahwa perkembangan fisik anak adalah normal.

Bernafas melalui hidung.

Dada berbentuk silinder. Partisipasi simetris dada dalam tindakan respirasi dan partisipasi otot-otot pernapasan tambahan (serviks). BH - 20 / mnt. Bernafas itu dangkal, tenang, berirama. Tidak ada dispnea

Getaran suara normal, simetris.

Suara paru-paru perkusi, di seluruh permukaan paru-paru.

Tepi bawah paru-paru

Garis tengah aksila

Pada tingkat proses spinosus vertebra ke-11

Mobilitas margin paru

Dianjurkan: tidak ada pernapasan vesikular, mengi dan gesekan pleura. Bronkofoni normal.

Pemeriksaan fisik: denyut jantung dan epigastria, pembengkakan dan denyut nadi leher tidak teramati.

Impuls apikal dalam ruang interkostal ke-5 1,5 cm medial dari garis mid-klavikula. kekuatan moderat, area sekitar 1 cm.

Denyut nadi pada arteri radial sinkron, pengisian dan ketegangan normal, berirama. HR - 82 denyut per menit.

Batas relatif jantung

Perbatasan Jantung Mutlak

Sternum kanan

Di sepanjang tepi kiri tulang dada

1,5 cm ke dalam dari Lin medioclavicularis

1,5 cm ke dalam dari Lin medioclavicularis

Auskultasi: Suara jantung jernih. Suara, aksen, nada pemisah tambahan tidak disadap. BP - 105/60 mm. Hg Seni

Pada pemeriksaan, selaput lendir rongga mulut faring dan amandel bersih, berwarna merah muda, lembab. Lidah sedikit dilapisi dengan mekar putih.

Perut adalah bentuk yang benar, tidak bertambah besar ukurannya, tidak ada dilatasi vena dinding perut anterior, tidak ada peristaltik yang terlihat, tidak ada perbedaan otot-otot rektus abdominis. Pusar ditarik.

Hati pada Kurlov - ukuran normal.

Tepi hati teraba pada garis mid-klavikula kanan dalam posisi horizontal, tanpa rasa sakit, halus, tajam, konsistensi lunak.

Limpa, pankreas - tidak teraba.

Palpasi perut tidak menimbulkan rasa sakit. Sindrom Shchetkina Blumberg dan "perut akut tidak ada."

Di daerah ileum kiri, kolon sigmoid dapat diraba dengan panjang 7 cm, lebar sekitar 2 cm, tidak sakit, gemuruh tidak diamati, mudah tergeser.

Di daerah ileum kanan, sekum dapat diraba dengan diameter 4 cm, menggeram dengan tekanan, tanpa rasa sakit, bergerak cukup.

Auskultasi tidak mengungkapkan patologi.

Kursi menurut ibu berwarna coklat, konsistensi normal, lendir dan kotoran darah tidak diamati, tidak ada bau busuk, teratur.

Pada pemeriksaan: hiperemia, pembengkakan tepi ginjal tidak diamati.

Ginjal tidak teraba. Kandung kemih dan ureter teraba, tanpa rasa sakit, dari lokasi normal.

Ketika perkusi kandung kemih mengungkapkan suara perkusi timpani kusam.

Gejala Pasternack negatif di kedua sisi.

Buang air kecil menurut ibu tidak menyakitkan, teratur 5-6 kali sehari.

Organ seks tanpa patologi.

Karakteristik seksual sekunder adalah tipe wanita, sesuai dengan usia pasien.

Pelanggaran pertumbuhan dan berat badan tidak diamati.

Lapisan lemak subkutan dikembangkan secara normal dan didistribusikan secara merata. Area kelenjar tiroid tidak secara visual berubah. Tanah genting yang teraba, ukuran normal, tidak nyeri, cukup mobile.

5. Diagnosis awal

Vaskulitis hemoragik adalah bentuk artikular kulit.

Diagnosis dibuat berdasarkan:

1) Pasien mengeluh ruam pada tungkai bawah (paha, kaki), bokong, dan perut berwarna merah cerah. Jangan menyebabkan pasien gelisah (gatal, sakit). Pada rasa sakit pada sendi ekstremitas bawah.

2) Pemeriksaan obyektif: pada kulit tungkai bawah, di daerah tungkai bawah dan paha ada ruam hemoragik dan alergi yang simetris. Secara subyektif, ruam tidak menimbulkan sensasi apa pun.

6. Rencana survei

1. Hitung darah lengkap;

2. Tes darah untuk pembekuan;

3. Pemeriksaan darah biokimia;

4. Analisis urin umum;

5. Analisis urin menurut Zemnitsky

6. Kotoran pada kaprologi

8. Pemeriksaan ultrasonografi rongga perut;

9. Radiografi OGK.

Tes darah umum

Tes darah normal.

Tes darah biokimia

Peningkatan protein C-reaktif, indikator lainnya normal.

Koagulogram mulai 21/09/16

Waktu Koagulasi Lee-White

Peningkatan waktu pembekuan pada Lee - White. Dan mengurangi waktu protrombin.

Urinalisis

Urinalisis normal, dengan pengecualian peningkatan epitel skuamosa.

Urinalisis menurut Zimnitsky 3.10.16

Kepadatan urin per hari adalah 13, yang merupakan indikator normal.

Kotoran pada coprology dari 03.09.16

Serat Otot: Neg.

Lemak netral: otr.

Flora iodofilik: polozh.

Patogen. abs sederhana

Kesimpulan: Analisis feses adalah normal.

Ultrasonografi perut

Hati: parenkim yang homogen, berbutir halus. Ukuran vertikal lobus kanan adalah 19,0 cm, kantong empedu cacat, dinding disegel

Ginjal: kanan - 3,7x8,8 cm, kiri - 3,8x8,8 cm, parenkim hiperekogenik

Kesimpulan: hepatomegali sedang, kandung empedu cacat. Pembengkakan parenkim ginjal.

Ritme Sinus benar, detak jantung 81 detak / mnt. Sumbu jantung terletak secara vertikal.

Kesimpulan: dalam patologi data instrumental tidak terungkap.

7. Diagnosis banding

Faktor predisposisi untuk pengembangan rematik adalah demam berdarah, faringitis atau sakit tenggorokan dalam sejarah 2 minggu yang lalu, yang disebabkan oleh streptokokus beta-hemolitik. Seperti diketahui, mikroorganisme ini juga mempengaruhi miokardium, sendi, dan peralatan ligamen. Untuk diagnosis, riwayat infeksi streptokokus diperlukan 2-3 minggu sebelum timbulnya penyakit. Vaskulitis hemoragik adalah penyakit polyetiological: tidak hanya setelah infeksi streptokokus, tetapi juga setelah penyakit bakteri dan virus lainnya, alergi obat dan makanan, dan fokus infeksi kronis juga dapat menjadi faktor pemicu.

Berdasarkan anamnesis dapat dikemukakan bahwa walaupun terdapat riwayat tonsilitis kronis, dan sering sakit tenggorokan, pasien tidak sakit pada bulan lalu, sebelum timbulnya gejala, yang tidak termasuk rematik.

Pada rematik, keluhan utama pasien adalah kelemahan, kelesuan, berkeringat, kenaikan suhu yang tajam, nyeri pada jantung, nyeri sendi (ditandai dengan banyak lesi pada sendi, terutama besar, simetri lesi.) Kerusakan motorik, kekakuan di pagi hari.

Dalam hal ini, ada keluhan nyeri pada sendi lutut, tetapi tidak ada keluhan nyeri pada sendi lainnya. Pada saat yang sama, keluhan lain yang sangat khas rematik tidak ada sama sekali.

Gambaran klinis rematik didominasi oleh gejala kerusakan jantung: endokarditis, miokarditis, perikarditis, yang dapat bermanifestasi sebagai pucat kulit, melemahnya impuls apikal, perpindahan batas jantung ke kiri, melemahnya nada jantung, suara gesekan perikardial.

Gejala-gejala ini tidak ada dalam kasus ini. Namun, ada ruam pada ekstremitas bawah, tanpa disertai sensasi subyektif, yang dapat disalahartikan sebagai eritema berbentuk cincin, yang timbul akibat rematik. Tetapi eritema annular adalah ruam merah muda pucat dalam bentuk tepi annular dengan tepi luar yang jelas dan kurang jelas dan paling sering terjadi pada tubuh dan lengan, dan pada pasien ruam tersebut terletak secara simetris pada permukaan ekstensor kaki dan paha, pada kaki dan perut, dan memiliki warna cerah. -warna merah.

Dalam studi laboratorium, rematik ditandai oleh: leukositosis neutrofilik (lebih dari 8 × 10 9 / l), peningkatan ESR (lebih dari 20 mm / jam) dan adanya protein C-reaktif dalam darah, pada pasien ini dengan peningkatan protein C-reaktif, semua indikator lainnya dalam norma

Berdasarkan ini, kita dapat menyimpulkan bahwa gambaran klinis dan data laboratorium tidak mengkonfirmasi rematik.

8. Diatesis hemoragik. Hemofilia

Hemofilia adalah sekelompok penyakit di mana kekurangan faktor pembekuan darah (biasanya VIII atau IX) mengarah pada pengembangan sindrom hemoragik karakteristik: perdarahan, perdarahan ke jaringan lunak, sendi, sistem saraf pusat.

Peningkatan pendarahan muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak. Ini mungkin memar subkutan karena memar, luka, berbagai intervensi. Mungkin ada perdarahan yang dalam, pendarahan dengan kehilangan gigi susu. Terkemuka dalam gambaran klinis adalah perdarahan pada persendian besar, perdarahan hebat dengan cedera.

Berdasarkan uraian yang diberikan di atas, pasien tidak dapat memiliki diatesis hemoragik. Hemofilia, bermanifestasi pada usia dini. Pada pasien ini, gejalanya baru muncul sekarang (8 tahun 7 bulan). Biasanya, gejala diatesis hemoragik muncul setelah cedera (luka, memar, suntikan), yang menyebabkan perdarahan subkutan yang buruk, tetapi seperti yang kita ketahui dari anamnesis, pasien ini belum menerima cedera dalam sebulan terakhir.

Untuk diatesis hemoragik, nyeri perut tidak khas - sindrom perut. Dalam hal ini, sindrom perut terjadi.

Dan berdasarkan data laboratorium, kami dapat mengkonfirmasi bahwa ini bukan diatesis hemoragik, karena diatesis ditandai oleh pelanggaran analisis koagulabilitas, karena kekurangan faktor koagulasi, uji koagulasi ini normal pada pasien ini.

Akibatnya, atas dasar keluhan pasien, anamnesis penyakit dan anamnesis kehidupan, serta diagnosa laboratorium, orang dapat menyangkal diagnosis seperti hemofilia.

diagnosis hemoragik vaskulitis

Berdasarkan riwayat penyakit:

Penyakit ini dimulai pada 09/05/16, dengan munculnya ruam hemoragik pada paha, perut dan bokong, pada hari berikutnya pasien mulai mengeluh sakit pada persendian lutut. Dan sakit perut.

Berdasarkan penelitian obyektif:

Ruam hemoragik pada perut, paha, bokong dan kaki. Pembengkakan sendi.

Berdasarkan data laboratorium:

Peningkatan kadar protein C - reaktif dalam darah, meningkatkan waktu pembekuan untuk Lee - White, dan mengurangi waktu protrombin.

Berdasarkan diagnosis diferensial:

Dengan penolakan rematik dan diatesis hemoragik.

Anda dapat menentukan diagnosis klinis akhir:

Vaskulitis hemoragik, bentuk artikular kulit.

Diposting di Allbest.ru

Dokumen serupa

Konsep dan karakteristik umum vaskulitis hemoragik, presentasi klinis, latar belakang perkembangan dan patogenesis. Pemeriksaan organ dan sistem tubuh serta prosedur diagnosis. Pengembangan rejimen pengobatan, prognosis untuk hidup dan pemulihan.

riwayat kasus [22.2 K], ditambahkan pada 30/03/2016

Epidemiologi vaskulitis hemoragik, faktor dan mekanisme perkembangannya. Gambaran klinis dan gejala sindrom penyakit kulit, artikular, abdomen, dan ginjal. Komplikasi HBV. Jenis diagnosis dan perawatan. Skema penggunaan glukokortikoid.

presentasi [2,5 M], ditambahkan 29/4/2016

Konsep dan karakteristik umum aterosklerosis, gambaran klinis dan tahapan perjalanan penyakit ini. Urutan diferensial dan diagnosis akhir, deskripsi tes dan penelitian yang diperlukan. Pembentukan rejimen pengobatan dan prognosis.

riwayat kasus [25,8 K], ditambahkan pada 10/02/2013

Epidemiologi, etiologi, gambaran klinis vaskulitis hemoragik. Pembentukan kompleks imun dan aktivasi komponen sistem komplemen. Kerusakan pada dinding pembuluh darah dan aktivasi sistem hemostatik. Klasifikasi vaskulitis hemoragik.

abstract [1,2 M], ditambahkan pada 20.03.2012

Sindrom umum dan pembenaran vaskulitis hemoragik pada anak laki-laki berusia 5 tahun, kulit dan bentuk perut dengan keparahan sedang. Prosedur untuk menegakkan diagnosis, melakukan tes dan penelitian yang diperlukan. Meresepkan perawatan saat memastikan diagnosis.

riwayat kasus [36.2 K], ditambahkan 12/28/2009

Konsep dan karakteristik umum gagal jantung, penyebab utama dan prasyarat untuk pengembangan penyakit ini. Gambaran klinis dan gejala, etiologi dan patogenesis, prinsip-prinsip diagnosis. Pendekatan pada desain pengobatan, pencegahan.

riwayat medis [28,0 K], ditambahkan 12/23/2014

Konsep dan karakteristik umum stomatitis herpes akut, presentasi klinis dan gejalanya. Urutan diagnosis banding dan perumusan diagnosis akhir. Pengembangan rejimen pengobatan dan prognosis untuk pemulihan.

riwayat kasus [21,9 K], ditambahkan pada 19/11/2016

Konsep dan karakteristik umum abses paratonsillar sisi kiri, gambaran klinis dan penyebab perkembangannya. Prinsip-prinsip diagnosis ini, tes yang diperlukan dan prosedur dasar, pendekatan desain skema pengobatan untuk penyakit.

riwayat kasus [293.5 K], ditambahkan 29/05/2014

Karakteristik umum penyakit jantung iskemik, etiologi dan patogenesisnya, manifestasi dan gejala klinis. Tahapan perkembangan penyakit ini, mempengaruhi faktor. Urutan diagnosis banding dan akhir. Rejimen pengobatan

riwayat medis [40,9 K], ditambahkan 27/04/2013

Konsep dan latar belakang perkembangan endokarditis infektif, presentasi klinis dan gejalanya. Jenis dan fiturnya yang khas: primer dan sekunder. Etiologi dan patogenesis penyakit ini, prinsip dan pendekatan untuk diagnosis dan pengobatannya.

presentasi [460.1 K], ditambahkan pada 11/02/2015

63. Vaskulitis hemoragik: etiologi, patogenesis, varian klinis, diagnosis, pengobatan.

Vaskulitis hemoragik (penyakit Sheilaine-Genoch) adalah vaskulitis yang ditandai dengan pengendapan kompleks imun yang mengandung IgA kecil dengan ruam hemoragik simetris yang khas, artritis, sindrom perut, dan glomerulonefritis pada dinding pembuluh darah kecil (arteriol, kapiler, venula).

Epidemiologi: Tempat pertama di antara vaskulitis sistemik; lebih sering, anak-anak dan remaja di bawah 20 tahun sakit

Etiologi vaskulitis hemoragik:

a) alergi obat

b) penggunaan serum dan vaksin

c) gigitan serangga

d) alergi dingin

e) Keistimewaan makanan (susu, telur, stroberi, dll.)

Agen infeksius (lebih sering -hemolytic streptococcus grup A, mikoplasma, virus) hanyalah faktor penentu, bukan faktor penyebab.

Patogenesis vaskulitis hemoragik: inflamasi imunokompleks dengan pembentukan sirkulasi kompleks imun (CIC) dengan IgA  pengendapan CIC dalam pembuluh mikro kulit dan organ dalam

mikrovaskulitis destruktif dan destruktif-produktif dengan mikrothrombosis multipel, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dengan pelepasan protein dan eritrosit dari lapisan pembuluh darah

Gambaran klinis vaskulitis hemoragik:

a) onsetnya sering akut, tiba-tiba, dengan kenaikan suhu hingga subfebrile, kelemahan, malaise

b) sindrom kulit - sindrom klinis terkemuka yang ada pada semua pasien:

- ruam hemoragik simetris bercak kecil (berdiameter 2-3 mm), rawan fusi, mudah dideteksi secara visual dan nyata.

- ruam sering terletak pada permukaan ekstensor pada ekstremitas atas dan bawah, pada bokong, lebih jarang - pada tubuh dan hampir tidak pernah - pada selaput lendir, peningkatan posisi tegak

- elemen ruam menghilang dalam 2-3 hari setelah penampilan

- biasanya 2-4 gelombang letusan diamati, oleh karena itu elemen lama dan segar hadir pada kulit (gambar penampilan beraneka ragam)

- purpura konfluen dapat menyebabkan pembentukan gelembung hemoragik, yang kemudian dibuka untuk membentuk erosi dan borok yang dalam

c) sindrom artikular - terjadi pada 2/3 pasien, lebih sering pada orang dewasa:

- lesi simetris pada sendi besar, terutama pada tungkai bawah (lutut, pergelangan kaki) dengan edema periartikular, nyeri, pembatasan fungsi, tetapi tanpa perubahan tulang

- kombinasi karakteristik artritis dengan mialgia dan edema pada ekstremitas bawah

- durasi sindrom artikular 1-2 minggu

d) sindrom perut - lebih dari 50% pasien muncul karena edema dan perdarahan di peritoneum, dinding usus (bagian awal dan akhir dari usus kecil lebih sering terkena, perubahan hemoragik dan nekrotik pada usus besar, lesi kerongkongan dan perut):

- tiba-tiba timbulnya sakit perut yang hebat akibat kolik usus, terlokalisasi di mesogaster, kram, kadang disertai mual, muntah (termasuk berdarah)

- perdarahan gastrointestinal khas dengan tinja tarry dapat berkembang

- komplikasi: invaginasi (lebih sering pada anak-anak), obstruksi usus, perforasi dengan peritonitis

- durasi sindrom perut dari hari ke 10

e) sindrom ginjal - pada 10-50% pasien, lebih sering pada orang dewasa:

- glomerulonefritis biasanya bergabung dalam 4-6 minggu pertama setelah timbulnya penyakit

- manifestasi terkemuka - hematuria kotor terisolasi, atau kombinasinya dengan proteinuria sedang; sindrom nefrotik dan hipertensi tidak khas

- dengan hematuria persisten dan proteinuria dapat mengalami CRF

f) sindrom paru - kapiler septa interalveolar dengan perdarahan di alveoli:

- batuk dengan dahak sedikit, hemoptisis, sesak napas

- ketidakkonsistenan gambaran auskultasi sedikit tentang tingkat perubahan radiologis (beberapa infiltrat di bagian tengah dan bawah)

- kadang-kadang - radang selaput dada

g) kerusakan pada jantung - perikarditis hemoragik, perdarahan pada endokardium, perubahan infark mungkin terjadi pada EKG

h) lesi pada sistem saraf pusat - sakit kepala paroksismal, pusing, menangis, mudah marah, dengan edema pada selaput - gejala meningeal, kejang epileptiformis, dll.

Pilihan klinis untuk vaskulitis hemoragik:

a) fulminan - kematian setelah beberapa hari karena stroke atau perdarahan usus

b) bentuk akut - dari beberapa minggu hingga beberapa bulan; pada akhirnya - pemulihan atau kursus yang berulang

c) kursus kambuh - kambuh dengan periode remisi dari berbagai durasi (dari beberapa bulan hingga satu tahun atau lebih) adalah karakteristik

Diagnosis vaskulitis hemoragik:

1. Data laboratorium tidak spesifik.:

a) UAC: leukositosis sedang dengan pergeseran ke kiri, peningkatan ESR (dengan bentuk abdomen dan terutama dengan GN); sering eosinofilia hingga 10-15%; trombosit normal

b) OAM: hematuria, proteinuria (dengan GN)

c) BAC: disproteinaemia pada periode akut karena peningkatan IgA

d) analisis positif darah samar tinja pada sindrom abdominal

2. Studi instrumental:

a) biopsi kulit dan studi imunohistokimia - infiltrat leukosit perivaskular, pengendapan kompleks imun yang mengandung IgA

b) FGD - deteksi erosi di kerongkongan, lambung, usus dua belas jari, dll.

1. Istirahat di tempat tidur, pembatasan asupan makanan ekstraktif, asin, dan pedas

2. Metode utama pengobatan adalah terapi heparin: 300 unit / kg / hari s / c (dosis harus didistribusikan secara merata melalui beberapa suntikan setiap 4-6 jam); kontrol - waktu trombin (optimal) atau waktu pembekuan (indikator kurang sensitif), perlu untuk mencapai perpanjangan sebesar 2 kali

3. Dengan kurangnya efek heparin:

a) untuk mengisi kembali antithrombin III - FFP dalam 300-400 ml i.v.

b) fisik asam nikotinat 0,1% - 1 ml (1 amp) secara fisik. p-re / tetes perlahan untuk merangsang fibrinolisis

c) disaggregant - pentoxifylline / trental 2% larutan 5 ml per 200 ml fisik. p / ra in / in drip

d) pengobatan peradangan - NSAID, kursus singkat GCS, dengan terapi GN-pulse progresif cepat dengan methylprednisolone 1000 mg / hari IV selama 3 hari

d) dengan KTK tingkat tinggi, vaskulitis persisten jangka panjang - plasmaferesis, imunosupresan

Subjek nomor 4. Diagnosis banding dan pengobatan vaskulitis sistemik

Lembaga pendidikan anggaran negara

Pendidikan kejuruan yang lebih tinggi

"Universitas Kedokteran Negeri Stavropol"

Kementerian Kesehatan Federasi Rusia

28 Agustus 2015

PENGEMBANGAN METODOLOGI

untuk pelajaran praktis bagi siswa

5 program spesialisasi "pediatri"

tentang disiplin pendidikan "terapi rumah sakit"

TEMA №4. DIAGNOSTIK PERBEDAAN DAN PERAWATAN VASULULIS STOMIK

SESI №1 DIAGNOSTIK PERBEDAAN DAN PERLAKUAN DARI ARTERI BERGANDA, ANTIIT HIPERERIK, NODULAR POLYARTERTERI, VASKULITIS HEMORRHAGIK

Dibahas pada pertemuan tersebut

Departemen Terapi Rumah Sakit

28 Agustus 2015

Pengembangan metodis disusun

Stavropol, 2015

Subjek nomor 4. Diagnosis banding dan pengobatan vaskulitis sistemik

Pelajaran # 1. Diagnosis banding dan perawatan arteritis granulomatosa, angiitis hipergerik, poliarteritis nodosa, vaskulitis hemoragik

- algoritma untuk diagnosis banding vaskulitis sistemik;

- tanda-tanda diagnostik diferensial dari polyarteritis nodosa;

- tanda-tanda diagnostik diferensial arteritis granulomatosa (granulomatosis Wegener, arteritis temporal sel raksasa, aortoarteritis nonspesifik);

- tanda-tanda diagnostik diferensial angiitis hipergik (hemoragik vaskulitis, sindrom Goodpasture);

- prinsip terapi diferensiasi vaskulitis sistemik. Peran metode terapi eferen;

- pengobatan kondisi darurat untuk vaskulitis sistemik.

Pertanyaan untuk siswa belajar mandiri (belajar mandiri):

- algoritma untuk diagnosis banding vaskulitis sistemik;

- tanda-tanda diagnostik diferensial dari periarteritis nodosa;

- tanda-tanda diagnostik diferensial arteritis granulomatosa (granulomatosis Wegener, arteritis temporal sel raksasa, aortoarteritis nonspesifik);

- tanda-tanda diagnostik diferensial angiitis hipergik (hemoragik vaskulitis, sindrom Goodpasture);

- prinsip terapi diferensiasi vaskulitis sistemik. Peran metode terapi eferen;

- pengobatan kondisi darurat untuk vaskulitis sistemik.

Pertanyaan untuk belajar mandiri oleh siswa:

Daftar penyakit dan kondisi yang dipelajari:

- arteritis temporal gingantoselular;

Tempat: Basis klinis dari Departemen Terapi Rumah Sakit - Departemen Rematologi GBUZ SKSKKB

- set item tes;

- set tugas situasional.

Tujuan pelatihan dan pendidikan:

A) tujuan bersama - siswa perlu menguasai algoritme untuk diagnosis banding vaskulitis sistemik, mempelajari karakter diagnostik diferensial dari unit nosologis individu dan belajar bagaimana menerapkan pengetahuan yang diperoleh dalam profesi masa depan mereka.

B) tujuan pribadi - sebagai hasil dari mempelajari masalah pendidikan suatu kelas, siswa harus

- penyebab dan mekanisme vaskulitis sistemik;

- algoritma untuk diagnosis banding vaskulitis sistemik;

-tanda-tanda diagnostik diferensial dari granulomatosis Wegener, arteritis temporal gingoselular, aortoarteritis nonspesifik, vaskulitis hemoragik, sindrom Goodpasture, poliarteritis nodosa.

- kemampuan diagnostik penelitian langsung dan metode laboratorium modern dan pemeriksaan instrumental (radiografi sendi dan organ rongga dada, USG rongga perut, ginjal, panggul dan ruang retroperitoneal, USG sendi. CT dan MRI organ internal, ekokardiografi menggunakan analisis doppler sistemik vaskulitis, analisis ELISA, pemeriksaan histologis);

- prinsip-prinsip terapi modern dan tindakan pencegahan untuk vaskulitis sistemik;

- prinsip perawatan darurat untuk vaskulitis sistemik.

- mendeteksi adanya vaskulitis sistemik;

-melakukan pemeriksaan fisik pasien (pemeriksaan, palpasi, perkusi, auskultasi) untuk mengidentifikasi tanda-tanda utama vaskulitis sistemik;

- menetapkan dan membenarkan diagnosis klinis vaskulitis sistemik;

-mengevaluasi hasil tes darah biokimia (protein C-reaktif, ALT, AST, kreatinin, urea dalam vaskulitis sistemik);

- mengevaluasi hasil studi imunologis (ANCA, antibodi terhadap fosfolipid).

- membuat rencana pemeriksaan pasien dengan vaskulitis sistemik;

- menyusun rencana perawatan untuk pasien dengan granulomatosis Wegener, arteritis temporal gingoselular, aortoarteritis nonspesifik, vaskulitis hemoragik, sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa.

- metode pemeriksaan fisik pasien dengan vaskulitis sistemik;

- interpretasi hasil laboratorium dan metode instrumental pemeriksaan pasien dengan vaskulitis sistemik;

- sebuah algoritma untuk membuat diagnosis klinis awal dan dikembangkan (primer, bersamaan, komplikasi) pada pasien dengan vaskulitis sistemik;

- pelaksanaan langkah-langkah perawatan medis utama untuk memberikan bantuan medis pertama dalam kondisi darurat untuk vaskulitis sistemik.

MEMILIKI SET LENGKAP:

- kemampuan dan kemauan untuk menerapkan langkah-langkah pencegahan yang bertujuan untuk mencegah perkembangan vaskulitis sistemik;

- kemampuan dan kemauan untuk membangun penyimpangan dalam kesehatan pasien dengan adanya vaskulitis sistemik, dengan mempertimbangkan hukum patologi sistem, area, dan tubuh secara keseluruhan; menggunakan pengetahuan disiplin dasar dan klinis;

- kemampuan untuk mematuhi persyaratan etika medis dan deontologi ketika berhadapan dengan pasien, serta kerabat dan teman mereka;

- kemampuan dan kemauan untuk melakukan pencarian diagnostik yang berkualitas

untuk mendeteksi granulomatosis Wegener, arteritis temporal gingoseluler, aortoarteritis nonspesifik, vaskulitis hemoragik, sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa pada tahap awal, khas serta manifestasi gejala dan atipikal dari penyakit, menggunakan metode klinis, laboratorium dan instrumental dalam jumlah yang memadai;

kemampuan dan kemauan untuk merumuskan dengan benar diagnosis yang telah ditetapkan dengan mempertimbangkan ICD-10, dengan pemeriksaan tambahan dan penunjukan pengobatan yang memadai;

- kemampuan dan kemauan untuk menilai kebutuhan untuk memilih rejimen pengobatan rawat jalan atau rawat inap, untuk menyelesaikan masalah keahlian disabilitas; menyusun dokumentasi primer dan saat ini, mengevaluasi efektivitas tindak lanjut.

- kemampuan dan kemauan untuk menilai kemungkinan penggunaan obat untuk pengobatan dan pencegahan eksaserbasi pasien dengan patologi sendi, untuk menganalisis efek obat berdasarkan sifat farmakologisnya; kemungkinan efek toksik dari obat;

- kemampuan dan kemauan untuk menginterpretasikan hasil teknologi diagnostik modern, untuk memahami strategi generasi baru produk medis dan diagnostik;

- kemampuan dan kemauan untuk melakukan tindakan diagnostik dan terapeutik dasar, serta untuk membuat pilihan terbaik terapi obat untuk penyediaan perawatan medis di hadapan vaskulitis sistemik;

- kemampuan dan kesiapan untuk menganalisis kinerja berbagai jenis fasilitas kesehatan untuk mengoptimalkan fungsinya, untuk menggunakan teknologi organisasi modern untuk diagnosis, perawatan, rehabilitasi, pencegahan dalam penyediaan layanan medis di jenis utama fasilitas perawatan kesehatan;

- kemampuan dan kesiapan untuk memelihara pembukuan dan pelaporan rekam medis;

- kemampuan untuk pekerjaan analitik independen dengan berbagai sumber informasi, kesediaan untuk menganalisis hasil kegiatan mereka sendiri untuk mencegah kesalahan profesional;

- tentang penyakit Behcet;

- tentang penyakit burgher

Komunikasi integratif (unsur-unsur program terpadu pendidikan berkelanjutan):

- anatomi normal: struktur pembuluh darah,

- fisiologi normal: sirkulasi darah normal;

- Fisiologi patologis: vasculitis;

- propedeutika penyakit internal: metode penelitian

1. Penyakit dalam: buku teks: dalam 2 ton / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 dtk.

2. Penyakit internal: buku teks: dalam 2 ton / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 dtk.

3. Penyakit internal: buku teks: dalam 2 ton / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 p.

4. Penyakit internal: buku teks: dalam 2 ton / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 p.

5. Penyakit internal: buku teks. Dalam 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. Edisi ke-3, Kor. dan tambahkan. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Penyakit internal: buku teks. Dalam 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. Edisi ke-3, Kor. dan tambahkan. 2013. - Jilid 2. - 896 hal., III.

7. Penyakit dalam: buku teks. - Edisi ke-6, Pererab. dan tambahkan. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 hal., Ill.

8. Penyakit dalam: buku teks. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2nd ed., Kor. dan tambahkan. 2013. - 544 hal., III.

1. Penyakit internal: latihan praktis di terapi rumah sakit / ed. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 hal.

2. Penyakit internal. Tes dan masalah situasional: tutorial. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. dan lainnya 2012. - 304 hal. : il.

3. Atlas pengobatan klinis. Tanda-tanda penyakit eksternal: panduan. Tomilov A.F. 2013 - 176 hlm., III.

4. Ed. Shostak N.A. Rematologi: panduan studi / Ed. NA. Shostak. 2012. 448 hal.

Database, referensi dan mesin pencari, sumber daya Internet, tautan

1. Perpustakaan Pusat Ilmiah Medis Pusat Negara / [Sumber daya elektronik]. - Mode akses: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Sistem perpustakaan elektronik "Perpustakaan universitas online" / [Sumber daya elektronik]. - Mode akses: http://www.biblioclub.ru.

3. Sistem perpustakaan elektronik "Konsultan Pelajar" / [Sumber daya elektronik]. - Mode akses: http://www.studmedlib.ru.

4. Katalog elektronik OPAC-Global / [Sumber daya elektronik]. - Mode akses: http://library.stgma.ru.

Pedoman untuk implementasi kelas program:

- biasakan diri Anda dengan tujuan pendidikan (umum dan pribadi) dan pertanyaan pelatihan dari pelajaran;

- mengembalikan pengetahuan yang diperoleh dari disiplin ilmu dasar dalam kerangka hubungan integratif pada subjek studi;

- pelajarilah literatur yang direkomendasikan tentang topik pelajaran dan, jika perlu, gunakan anotasi (Lampiran 1);

- menganalisis pekerjaan yang dilakukan dengan menjawab pertanyaan untuk belajar mandiri (belajar mandiri) dan belajar mandiri;

- Lakukan tugas tes (Lampiran 2) dan selesaikan masalah situasional (Lampiran 3).

Lampiran 1. Anotasi (kondisi saat ini dari masalah):

Klasifikasi: Menurut burung kolibri yang terkena:

Kekalahan pembuluh burung kolibri besar: arteritis sel raksasa (temporal), arteritis Takayasu.

Kekalahan pembuluh senandung sekunder: poliarteritis nodosa, penyakit Kawasaki

Lesi pembuluh humus coli kecil: Wegener's granulomatosis, sindrom Churge-Strauss, Schönlein-Genoch purpura, vaskulitis cryoglobulinemia esensial.

Tergantung pada aktivitas prosesnya, ada beberapa fase penyakit:

Remisi - tidak ada tanda-tanda aktivitas pada level CRP normal.

Remisi parsial - respons terhadap terapi.

Aktivitas rendah - persistensi gejala peradangan umum (arthralgia, mialgia), yang dihentikan oleh sedikit peningkatan dosis HA

Fase tidak aktif - remisi, di mana tidak perlu terapi pemeliharaan.

Eksaserbasi hebat: keterlibatan organ atau sistem vital (paru-paru, ginjal, sistem saraf pusat) dalam proses inflamasi.

Eksaserbasi minor - (meningkatkan dosis HA menjadi 30 mg / hari).

Penilaian tingkat kerusakan organ atau jaringan (indeks kerusakan vaskulitis) - berbeda dengan aktivitas, yang dihentikan oleh penunjukan imunosupresan, kerusakan organ atau jaringan tidak terbalik. Pada vaskulitis, kerusakan berarti bahwa pasien memiliki perubahan organ atau jaringan yang ireversibel, perkembangannya bertepatan dengan timbulnya perubahan inflamasi pada dinding pembuluh darah dan disebabkan oleh mereka. Sistem penilaian yang diusulkan adalah skor total dari sistem atau organ, yang mencerminkan tingkat disfungsi fungsinya yang disebabkan oleh proses inflamasi di pembuluh dan / atau berkembang selama perawatan. Indeks ini bersifat kumulatif. Menilai tingkat kerusakan organ atau jaringan sangat penting untuk memprediksi penyakit.

Tanda-tanda diagnostik diferensial dari sindrom Wegener:

1. Rhinitis dengan perubahan ulseratif-nekrotik pada selaput lendir sinus paranasal, laring, trakea (pilek persisten dengan sekresi serosa-suksinat, nyeri pada sinus paranasal, perdarahan hidung, perforasi septum hidung dimungkinkan);

2. Lesi pada paru-paru (batuk berdahak-syukrovichnaya, hemoptisis, pneumonia dengan kecenderungan membusuk dan pembentukan rongga di paru-paru).

3. Kerusakan ginjal - nefritis progresif cepat dengan proteinuria yang signifikan, hematuria.

4. Lesi nekrotik pada kulit, tulang dan kerangka tulang rawan, ruam kulit polimorfik.

5. Polyarthralgia, kurang artritis.

Ada dua bentuk - dilokalkan dan digeneralisasi. Dalam bentuk terlokalisasi, terutama saluran pernapasan bagian atas terpengaruh: kesulitan bernafas melalui hidung, pilek persisten dengan bau yang tidak sedap, akumulasi kerak darah di hidung, perdarahan hidung, suara serak; gejala yang tercantum memudar, lalu menajam. Dengan bentuk umum, demam dengan berbagai tingkat keparahan terjadi, menggigil dan berkeringat, nyeri sendi dan otot, ruam dan perdarahan polimorfik, batuk paroxysmal yang membasahi dengan dahak purulen, gambaran pneumonia dengan kecenderungan abses dan munculnya efusi, peningkatan gagal jantung paru, gejala lesi ginjal (proteinuria, hematuria, gagal ginjal), anemia, leukositosis neutrofilik, peningkatan LED.

Selama perjalanan penyakit, 4 tahap dibedakan:

I - granulomatosis rhinogenik (nekrotik purulen, rinosinusitis ulseratif-nekrotik, nasofaringitis dan laringitis dengan penghancuran tulang dan septum tulang rawan, orbit);

II - tahap paru - penyebaran proses pada jaringan paru-paru;

III - lesi umum - perubahan pada saluran pernapasan, paru-paru, ginjal, sistem kardiovaskular, saluran pencernaan (stomatitis aftosa, glositis, gangguan dispepsia);

IV - stadium akhir - penyakit jantung ginjal dan paru, yang menyebabkan kematian dalam waktu satu tahun sejak awal penyakit.

Tanda-tanda diagnostik diferensial arteritis temporal sel raksasa (penyakit Horton):

1. Perkembangan penyakit pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun (terutama pada wanita).

2. Sakit kepala, kebanyakan di malam hari, di area kuil, verteks, dengan peningkatan dalam mengunyah, percakapan.

3. Kompaksi, hiperemia, dan nyeri tajam pada palpasi arteri temporal, parietal, oksipital, atau wajah; kurangnya denyut di arteri temporal pada satu atau dua sisi. Hyperesthesia kulit, nodul kencang yang menyakitkan, ditentukan oleh palpasi kulit kepala.

4. Pengurangan penglihatan hingga kebutaan dalam 2-4 minggu. setelah tanda-tanda pertama penyakit.

5. Peningkatan LED lebih dari 50 mm / jam, tanda-tanda anemia (normal atau hipokromik).

6. Pada spesimen biopsi arteri temporal, gambar angiitis granulomatosa dengan sel raksasa.

7. Hasil pengobatan yang baik dengan glukokortikoid.

Studi instrumental. Sphygmografi arteri temporal dan karotis: reduksi dan deformasi gelombang sphygmogram. Termografi wajah dalam spektrum inframerah: penurunan suhu wajah dan termo-asimetri. Rheovasography dari arteri karotid, vertebral dan temporal: asimetri dan gangguan aliran darah melalui arteri. Sonografi Doppler: penentuan denyut nadi, arah dan kecepatan aliran darah, tekanan darah di ekstremitas atas, aliran darah melalui arteri karotis, temporal, vertebral, dan orbital. Angiografi hanya digunakan pada kasus yang sulit didiagnosis dan pada pasien dengan lesi arteri besar dan aorta.

Tanda-tanda diagnostik diferensial dari aortoarteritis nonspesifik:

Tanda-tanda diagnostik diferensial dari polyarteritis nodosa:

1. Tanda-tanda awal penyakit ini adalah demam (dari 37 ° C hingga 40 ° C ke atas), nyeri hebat pada otot (terutama gastrocnemius), nyeri pada persendian;

2. ruam dalam bentuk perdarahan fokal dan nodul subkutan (paling sering pada kaki), mesh livedo;

3. rasa sakit atau nyeri pada testis yang tidak berhubungan dengan infeksi atau trauma;

4. Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan yang cepat. Hilangnya berat badan dengan poliarteritis nodular terjadi pada kecepatan yang sangat cepat dan dapat mencapai 20-30 kg dalam 2-3 bulan setelah timbulnya penyakit; sebagai hasilnya, pasien mungkin sangat kehabisan;

5. Manifestasi yang sangat sering dari polyarteritis nodosa - yang disebut multiple neuritis: kekalahan batang individu dari saraf perifer tangan dan / atau kaki. Tanda-tanda pertama neuritis dapat berupa perasaan mati rasa atau sensasi tidak menyenangkan lainnya ("tusukan jarum", "merinding") pada masing-masing jari tangan kanan atau kiri atau tangan atau kaki; lesi biasanya asimetris. Perasaan mati rasa kemudian digantikan oleh rasa sakit yang membakar di daerah yang terkena ekstremitas, kadang-kadang sangat kuat dan sering membutuhkan obat penghilang rasa sakit, serta gangguan fungsi motorik lengan dan / atau kaki. Di masa depan, fungsi saraf yang terpengaruh secara bertahap dipulihkan, namun proses ini dapat berlangsung selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun; kadang-kadang pemulihan tidak lengkap, dan perubahan residual (perubahan dalam gaya berjalan dari apa yang disebut "kaki kuda" dengan kaki yang melorot saat menekuk kaki di lutut) dapat bertahan selama bertahun-tahun;

6. Manifestasi parah lain dari polyarteritis nodosa pada tahap awal penyakit adalah nyeri di perut dan / atau punggung bagian bawah, yang disebabkan oleh gangguan aliran darah di pembuluh rongga perut dan ginjal, masing-masing. Rasa sakit seperti itu adalah gejala yang hebat, karena kemungkinan pengembangan komplikasi bedah akut yang terkait dengan pelanggaran integritas dinding lambung dan / atau bagian usus tertentu dan mengancam kehidupan pasien cukup nyata. Pada pria, ada juga rasa sakit di testis, karena gangguan aliran darah pada mereka dan reaksi inflamasi;

7. Pada tahap akhir penyakit, tanda-tanda kerusakan ginjal menjadi yang terdepan dalam gambaran klinis, yang utama biasanya adalah hipertensi arteri parah (peningkatan tekanan darah), yang dapat diperumit dengan perkembangan sirkulasi serebral akut, perdarahan pada fundus dengan kemungkinan kebutaan, edema paru.. Hasil dari kerusakan ginjal yang parah seperti itu sering kali adalah gagal ginjal kronis, yang membutuhkan hemodialisis yang konstan (pengobatan dengan ginjal buatan) atau transplantasi ginjal donor. Mungkin juga kerusakan pada jantung dengan pengembangan infark miokard, aritmia jantung, gagal jantung (sesak napas, diperburuk berbaring; perasaan berat di hipokondrium kanan, pembengkakan kaki);

8. Infeksi virus hepatitis B.

9. Perubahan arteriografi: aneurisma atau oklusi arteri visceral;

10. Data biopsi, menunjukkan adanya granulosit di dinding arteri.

Tanda-tanda diagnostik diferensial dari sindrom Goodpasture:

1. perdarahan berulang dan anemia defisiensi besi;

2. glomerulonefritis dengan gagal ginjal progresif;

4. Deteksi hemosiderin dalam makrofag dahak.

Tanda-tanda diagnostik diferensial Shenlein-Henoch purpura:

1. purpura teraba: sedikit meningkat, hemoragik, tidak berhubungan dengan trombositopenia;

2. usia timbulnya penyakit kurang dari 20 tahun;

3. Nyeri perut diperburuk setelah makan, atau iskemia usus;

4. biopsi: deteksi granulosit.

Penyakit ini sering dimulai setelah infeksi saluran pernapasan bagian atas. Ruamnya sangat banyak. Bisa disertai dengan rasa gatal yang lemah. Terlokalisasi di kaki (terutama kaki, kaki) dan bokong. Ruam hemoragik pada tubuh dan lengan jarang terjadi. Kerusakan pada kulit wajah dan leher tidak khas. Ruam muncul tiba-tiba, lalu setelah lama berdiri atau berjalan, "gelombang" baru mengikuti. Seringkali, manifestasi kulit dikombinasikan dengan kerusakan pada sendi (arthralgia, arthritis). Keterlibatan ginjal dalam prosesnya tidak umum dan berlangsung ringan. Jarang, kerusakan ginjal berlanjut dan menyebabkan gagal ginjal, yang bahkan dapat menyebabkan kematian. Pada sebagian besar kasus, penyakit ini ringan dan berakhir dengan pemulihan, meskipun mungkin perlu kambuh lagi.

Pengobatan selalu ditentukan secara individual, tergantung pada manifestasi klinis penyakit dan jenis vaskulitis.

1. Pada awal penyakit, glukokortikoid (GC) diresepkan dalam beberapa dosis dengan dosis 50-60 mg prednison per hari, dan kemudian setelah 7-10 hari dengan dinamika positif data klinis dan laboratorium, mereka ditransfer ke dosis tunggal di pagi hari.

2. Durasi pengobatan supresif GC 3-4 minggu.

3. Setelah mencapai efeknya, dosis HA secara bertahap dikurangi hingga mendukung 15-20 mg / hari, yang diresepkan selama 3-5 tahun atau lebih;

4. Terapi nadi digunakan pada pasien refrakter terhadap terapi standar.

5. Saat ini, dalam kebanyakan kasus vaskulitis sistemik, terapi kombinasi dengan HA dan sitostatika digunakan. Seleksi sitostatik - siklofosfamid. Tetapkan 1-2 mg / kg / hari (oral) selama 10-14 hari, diikuti dengan menurunkan dosis tergantung pada kandungan leukosit dalam darah tepi. Dengan perkembangan vaskulitis yang sangat cepat, obat ini diresepkan dalam dosis 4 mg / kg / hari secara oral selama 3 hari, kemudian 2 μg / hari selama 7 hari atau sebagai terapi nadi (10-15 mg / kg / hari). Ketika dosis dibebankan, isi leukosit tidak boleh lebih rendah dari 3,5 x109 / l. Perawatan harus dilakukan setidaknya 1 tahun setelah mencapai remisi. Jika kerusakan ginjal efektif, terapi intermiten dengan siklofosfamid dosis tinggi dalam kombinasi dengan HA (500-700 mg / m2 setiap bulan selama 6-12 bulan) efektif. Pada pasien dengan insufisiensi ginjal (kreatinin serum 500 μmol / l), dosis siklofosfan harus dikurangi 25-50%. Azathioprine digunakan untuk mempertahankan remisi. Dosis optimal 1-3 mg / kgBB / hari. Dosis pemeliharaan 50 mg per hari.

6. Plasmapheresis dilakukan sebagai bagian dari terapi kombinasi akut, progresif penyakit, terutama dimanifestasikan oleh nefritis progresif cepat dan vaskulitis berat.

7. Obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi mikro (pentoxifylline in / in, chimes), terutama pada sindrom vasospastik dan iskemik, dengan kerusakan kulit dan ginjal.

Dengan vaskulitis hemoragik, prednison digunakan dalam dosis 20-40 mg per hari, serta heparin dalam dosis 20-30 ribu U / hari. Dengan perjalanan penyakit yang kambuh, tambahkan poacvenil ke dalam pengobatan dengan dosis 0,2 g per hari. Untuk kerusakan ginjal, azathioprine digunakan. Ada juga efek positif dari penggunaan plasmapheresis.

Dalam pengobatan sindrom Goodpasture, prednison diresepkan dengan dosis 1 mg / kg per hari dan siklofosfamid dengan dosis 2 mg / kg dalam kombinasi dengan plasmaferesis. Dalam kondisi yang mengancam jiwa (perdarahan paru), pemberian metipred intravena dalam dosis 1000 mg per hari (terapi pulsa) ditunjukkan selama 3 hari, dan kemudian ditransfer untuk menerima prednisolon dalam dosis 40-80 mg per hari dengan penurunan dosis yang sangat lambat dan bertahap. Harus diingat bahwa untuk perdarahan paru, antikoagulan dikontraindikasikan, yang digunakan untuk vaskulitis lainnya.

Lampiran 2. Butir uji:

1. Sindrom Wegener ditandai dengan adanya:

2) segel dan hiperemia arteri temporal;

3) perdarahan fokal dan nodul subkutan;

4) sedimen hemosiderin dalam makrofag;

2. Apakah tanda-tanda sindrom Wegener? a) pruritus; b) sakit perut, yang diperburuk setelah makan; c) lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir saluran pernapasan atas; d) disintegrasi jaringan paru-paru; e) ulkus nekrotik pada kulit. Pilih kombinasi jawaban yang tepat:

3. Kerusakan sendi pada sindrom Wegener dimanifestasikan: 1) "nyeri mulai" pada sendi lutut dan pinggul; 2) kekakuan pagi yang berkepanjangan di persendian kecil tangan dan kaki; 3) penyimpangan ulnaris pada tangan; 4) radang sendi sendi metatarsophalangeal; 5) polyarthralgia, Pilih jawaban yang benar.

4. Tanda-tanda arteritis temporal: a) ruam kulit polimorfik; b) sakroiliitis bilateral; c) sakit kepala di wilayah temporal; d) visi berkurang; e) nyeri pada otot. Pilih kombinasi jawaban yang tepat:

5. Saat mengobati arteritis temporal, efek yang baik datang dari penggunaan:

6. Metode penelitian apa yang informatif untuk arteritis temporal? a) capillaroscopy; b) angiografi koroner; c) rheovasography; d) sphygmography; e) ventrikulografi. Pilih kombinasi jawaban yang benar:

7. Untuk penyakit Horton, itu adalah karakteristik:

1) tidak adanya denyut di arteri temporal;

3) trombosis vaskular pada ekstremitas bawah;

4) trombosis pembuluh serpihan;

5) tromboemboli paru

8. Sebutkan kriteria untuk diagnosis dugaan aortoarteritis nonspesifik: a) gangguan sirkulasi otak; b) asimetri denyut nadi dan tekanan darah pada tangan; c) murmur sistolik di atas pembuluh; d) denyut arteri karotis; e) pembengkakan vena leher. Pilih kombinasi jawaban yang tepat:

9. Dalam aortoarteritis, nilai diagnostik adalah:

5) Semua jawaban benar.

10. Tunjukkan gejala-gejala karakteristik aorta abdominal pada aortoarteritis:

1) sakit perut, tinja tidak stabil;

11. Penyakit Horton berkembang terutama di:

1) wanita di atas 50 tahun

4) pria yang lebih muda dari 30 tahun

12. Dengan kekalahan arteri pulmonalis dengan aortoarteritis berkembang: a) nyeri dada); b) batuk; c) hemoptisis; d) gangguan penglihatan; e) muntah, diare. Pilih kombinasi jawaban yang tepat:

13. Tanda dari Sindrom Goodpasture?

4) hepato-splenomegali;

5) kecelakaan serebrovaskular

14. Ketika sindrom Goodpasture ditemukan: a) kristal asam urat dalam cairan sinovial; b) hipokalemia; c) hemosiderin dalam makrofag dahak; d) anemia defisiensi besi; e) hiperkolesterolemia. Pilih kombinasi jawaban yang tepat:

15. Lesi paru-paru pada sindrom Goodpasture: 1) pneumonia hemoragik; 2) serangan asma; 3) pembentukan bronkiektasis; 4) bronkitis kronis; 5) alveolitis. Pilih jawaban yang benar.

16. Hadiah dan poliarteritis nodular: a) perdarahan fokal; b) nodul subkutan; c) tophi; d) eritema pada wajah; e) lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir. Pilih kombinasi jawaban yang tepat:

17. Ketika poliarteritis nodular terbentuk: 1) "kaki kuda"; 2) "cakar burung"; 3) "sirip walrus"; 4) gejala gigitan tikus; 5) semua hal di atas. Pilih jawaban yang benar.

18. Untuk poliarteritis nodular ditandai dengan: 1) perdarahan fokal dan nodul subkutan di kaki; 2) penurunan berat badan yang cepat; 3) multiple neuritis; 4) kerusakan ginjal; 5) semua hal di atas. Pilih jawaban yang benar.

19. Dalam kasus poliarteritis nodular, infeksi dicatat: 1) dengan virus hepatia B; 2) sitomegalovirus; 3) toksoplasma; 4) mikoplasma; 5) toksokarami. Pilih jawaban yang benar.

20. Apa karakteristik purpura Shenlein-Genoch: 1) purpura hemoragik yang tidak berhubungan dengan trombositopenia; 2) adanya bercak eritematosa bersisik di atas sendi; 3) eritema di area terbuka tubuh; 4) eritema pada wajah; 5) lesi ulseratif-nekrotik pada tungkai. Pilih jawaban yang benar.

Jawaban untuk menguji item: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

Tugas 1. Pasien memiliki keluhan tentang kesulitan bernafas melalui hidung, pilek terus menerus dengan bau yang tidak menyenangkan, kerak darah di hidung, pendarahan hidung, adanya ruam, nyeri pada persendian, batuk, hemoptisis. Pada pemeriksaan: lesi nekrotik pada selaput lendir nasofaring dan kulit, ruam polimorfik. Selama pemeriksaan - OAK: Hb-90 g / l, er - 3.0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / jam. OAM: warna - keruh, ketukan. berat-1010, protein-1g / l, danau. -6-8-10 dalam п / з, er. - 20-30 dalam п / з (segar).

1) Diagnosis apa yang bisa diambil?

3) Apa bentuk dan tahapan penyakit ini?

Sakit 58 tahun. Keluhan nyeri tajam di wilayah temporal, yang diperburuk selama percakapan, penglihatan berkurang, nyeri otot, kelemahan umum, penurunan berat badan. Pada pemeriksaan: tidak ada denyut nadi temporal, nodul nyeri di kulit kepala, nyeri palpasi otot. OAK: ESR - 60 mm / jam, Hb-100 g / l, er - 4.5x10 12 / l, lak.- 9.0x10 9 / l. Sphygmografi arteri temporal dan karotis: reduksi dan deformasi gelombang sphygmogram.

1) Apa diagnosisnya?

2) Apa yang diperlukan untuk melakukan survei?

3) Apa pengobatan yang ditunjukkan?

Masalah 3. Borlya 30 tahun. Sakit akut (setelah perjalanan ke laut). Keluhan: demam hingga 38-39 derajat, nyeri pada persendian dan otot, perasaan "kedinginan" pada jari dan kaki yang terpisah, penurunan berat badan 10 kg dalam 2 bulan, adanya ruam. Pada pemeriksaan: kondisi umum keparahan sedang. Kulit pucat, ruam dalam bentuk perdarahan fokal dan nodul subkutan pada kedua kaki. Bunyi jantung berirama, teredam, denyut jantung = 80 per menit, NERAKA 150/100 mm Hg. Napas vesicular, tidak mengi. Perut lunak, tanpa rasa sakit saat palpasi. Hati tidak membesar, limpa tidak teraba. Dengan "mengetuk" positif di sebelah kanan.

1) Apa diagnosisnya?

2) Rencana survei?

3) Prognosis penyakitnya?

Seorang pasien 40 tahun mengeluh sakit kepala, pusing, kelemahan umum ringan, kecenderungan pingsan, penurunan ketajaman visual. Pada pemeriksaan: Kondisi umum relatif memuaskan. Kulit dan selaput lendir yang terlihat tanpa fitur. Bunyi jantung berirama, denyut nadi asimetri dan tekanan darah pada tangan, murmur sistolik pada pembuluh leher. Pernafasan vesicular, tidak mengi, NPV = 18 per menit. Perut dengan palpasi lunak, tidak nyeri. Hati tidak membesar. Limpa tidak teraba.

1) Apa diagnosisnya?

2) Bagaimana kemungkinan lokalisasi proses?

3) Rencana survei?

Sebutkan tanda-tanda diagnostik diferensial dari polyarteritis nodosa.