Sindrom Churg-Strauss (ESS) mengacu pada vaskulitis sistemik dan dinamai menurut penemunya Y.Churg dan L.Strauss. ESS relatif jarang: menurut berbagai sumber, 6-8, 10-13 kasus per 1.000.000 populasi.
Penyakit ini terutama dipengaruhi oleh pembuluh kaliber sedang dan kecil. Ini ditandai dengan kombinasi nekrotikan vaskulitis dengan hiporeosinofilia dan asma bronkial. Lebih sering pria sakit daripada wanita.
Gejala-gejalanya sering menyerupai penyakit lain, sehingga diagnosis sindrom Churg-Strauss tepat waktu sulit dan tidak selalu mungkin untuk memulai pengobatan yang "tepat" pada waktunya. Dengan perawatan yang memadai dan tepat waktu, prognosis umumnya menguntungkan. Kelangsungan hidup lima tahun pasien 80-88%. Tanpa pengobatan yang tepat, prognosis seumur hidup tidak menguntungkan (fatal). Kerusakan pembuluh pada sistem saraf pusat dan jantung lebih cenderung menyebabkan kematian.
Penyebab pasti dari sindrom ini tidak diketahui. Telah dicatat bahwa dalam beberapa kasus, ESS terjadi setelah vaksinasi, penggunaan antibiotik, hiposensitisasi (ketika alergen diberikan dalam dosis kecil untuk pengobatan kondisi alergi), dan pemberian sulfonamid. Tetapi hubungan sebab akibat belum ditemukan. Dalam perkembangan penyakit berlangsung kombinasi proses imunokompeten dan alergi. Dalam jaringan perivaskular (perivaskular) dan dinding pembuluh itu sendiri, granuloma nekrotik kecil ("nodul") terbentuk.
Gejala
Selama ESS ada tiga periode.
Pada periode pertama (yang disebut prodromal) tidak mungkin untuk menentukan penyakit dengan pasti. Itu bisa bertahan dari satu atau dua tahun hingga 10 (menurut beberapa data hingga 30 tahun). Selama periode ini ada berbagai kondisi alergi:
- pollinosis (alergi terhadap serbuk sari musiman dari April hingga September): dimanifestasikan oleh pilek, gatal, mata merah, sobek, sakit tenggorokan;
- rinitis alergi (sepanjang tahun) dalam bentuk bersin, cairan keluar dari hidung, gatal setelah kontak dengan alergen (debu, tungau rumah, bulu hewan);
- asma bronkial (kesulitan bernapas, batuk, mengi).
Kebetulan bahwa rinitis alergi dapat menjadi salah satu manifestasi ESS pertama. Rhinitis bertahan selama bertahun-tahun, seringkali dipersulit oleh polip hidung dan sinusitis berulang (sinusitis, sinusitis frontal, etmoiditis). Sinusitis ditandai oleh hidung tersumbat, sakit kepala (dapat meningkat dengan menundukkan kepala), nyeri di daerah frontal, maksila.
Periode kedua ditandai dengan eosinofilia dalam darah dan jaringan.
Apa yang harus diperingatkan? Biasanya, jumlah eosinofil dalam tes darah klinis hingga 5%. Kelebihan eosinofil di atas norma disebut eosinofilia. Jika hasil analisis eosinofil lebih dari 10%, maka Anda perlu menjalani pemeriksaan tambahan. Karena infiltrasi jaringan dengan eosinofil pada tahap ini, perkembangan pneumonia eosinofilik (batuk, sesak napas), gastroenteritis eosinofilik (feses cair, nyeri perut) mungkin terjadi.
Pada periode ketiga, tanda-tanda vaskulitis sistemik mendominasi (artinya radang dinding pembuluh darah "di seluruh tubuh" atau di banyak sistem organ, dan bukan hanya di organ tertentu). Kelemahan umum, demam, penurunan berat badan, dan terkadang nyeri pada persendian dan otot muncul. Lesi multi-organ berkembang.
Organ apa yang lebih sering terkena?
Paru-paru
Jika pasien sebelumnya memiliki serangan asma bronkial, maka pada periode ini, serangannya menjadi sering dan parah, lebih buruk dihambat oleh inhaler.
- serangan asma;
- sesak napas (kesulitan bernafas) saat berolahraga dan saat istirahat;
- batuk dengan atau tanpa ekspektasi.
Gambaran menyerupai pneumonia (batuk, lemas, nyeri di dada) atau radang selaput dada (sesak napas meningkat, nyeri di dada) berkembang.
Saluran pencernaan
Nyeri perut yang ditandai tanpa lokalisasi yang jelas, diare (3-4 kali sehari). Dalam kasus yang parah, perdarahan gastrointestinal dapat terjadi (muntah ampas kopi, tinja hitam, atau hanya darah dalam tinja) yang muncul pada latar belakang kelemahan yang parah.
Hati
- perikarditis (radang "kantong jantung");
- coronaritis (radang pembuluh yang memasok otot jantung - miokardium);
- miokarditis (radang miokard);
- jarang infark miokard.
Pada saat yang sama, ketidaknyamanan, rasa sakit di belakang sternum atau di bagian kiri dada, perasaan gagal jantung, jantung berdebar-debar, sesak napas selama latihan dapat diamati. Seiring waktu, gagal jantung berkembang.
Otak
Sekitar 1/4 dari pasien memiliki kelainan perilaku, stroke, gangguan mental.
Sistem saraf tepi
Mono dan polineuritis, polineuropati berkembang. Terhadap latar belakang kelemahan, rasa sakit pada ekstremitas, pasien mencatat mati rasa, perasaan merangkak di kulit tangan dan kaki.
Perubahan pada kulit dapat muncul pada setiap tahap penyakit, tetapi mereka tidak spesifik. Dapat ditemukan di kulit:
- petechiae (titik perdarahan, yaitu memar warna merah, yang akhirnya berubah menjadi coklat tua);
- gatal-gatal (ruam merah muda atau kemerahan, bentuk bulat atau tidak beraturan, kadang-kadang bisa bergabung);
- eritema (papula merah atau noda);
- jala hidup (pohon atau pola kulit bercabang);
- nodul subkutan.
Ginjal
Mendiagnosis glomerulonefritis (kerusakan glomerulus ginjal) dan secara paralel meningkatkan tekanan darah.
Diagnostik
Seperti dapat dilihat di atas, tidak realistis untuk mendiagnosis sindrom Churg-Strauss sendiri di rumah. Karena kenyataan bahwa manifestasi penyakit ini sangat beragam, pasien tersebut pertama kali jatuh ke departemen yang berbeda: paru, reumatologis, neurologis, terapeutik. Pada tahap diagnosis, banyak penyakit yang terjadi dengan eosinofilia dikeluarkan (periarteritis nodosa, pneumonia eosinofilik kronis, granulomatosis Wegener, invasi parasit, sindrom hipereosinofilik idiopatik, dan lain-lain). Sebagai aturan, setelah melakukan penelitian dan konsultasi tambahan dari berbagai spesialis, sekelompok dokter (melalui konsultasi) menetapkan diagnosis ini.
Untuk ESS, kriteria diagnostik berikut dikembangkan dan diadopsi:
- Asma
- Riwayat alergi (rinitis alergi atau makanan, alergi kontak, dengan pengecualian obat).
- Eosinofilia.
- Mono - atau polineuropati.
- Sinusitis.
- Infiltrat paru (ditentukan oleh radiografi).
- Akumulasi eosinofil di ruang ekstravaskular (terdeteksi oleh biopsi).
Lakukan tes laboratorium berikut:
- tes darah klinis;
- urinalisis;
- tes darah biokimia;
- pemeriksaan imunologis darah (imunoglobulin E umum, ANCA dengan spesifisitas untuk mieloperoksidase, dan lain-lain, sesuai kebutuhan);
- Protein C-reaktif, faktor rheumatoid;
- analisis dahak untuk eosinofil.
Menurut kesaksian yang dilakukan:
- EKG (kardiogram);
- ECHO CS (ekokardioskopi = USG jantung);
- radiografi dada;
- Ultrasonografi organ perut;
- X-ray sinus paranasal;
- gastroduodenoscopy;
- multispiral computed tomography (MSCT kepala, sinus paranasal, dada, perut, dll.);
- Arteri dan vena Doppler dari ekstremitas;
- MRI dari sumsum tulang belakang, lumbosacral spine;
- electroneuromyography (dengan keterlibatan sistem saraf perifer);
- tusukan sumsum tulang.
Perawatan
Perawatan dilakukan di rumah sakit.
- Pertama, terapi dasar dengan glukokortikoid (hormon) ditentukan. Langkah pertama adalah apa yang disebut terapi nadi (methylprednisolone intravena), dan kemudian dilanjutkan untuk menerima tablet prednisolon. Kursus terapi denyut seperti itu diulangi secara berkala. Dimungkinkan untuk sepenuhnya membatalkan glukokortikoid tidak lebih awal dari satu tahun sejak awal pengobatan.
- Dalam kasus perjalanan yang parah dan kurang efektifnya terapi hormon, cytostatics (cyclophosphamide, azathioprine) ditambahkan ke dalam pengobatan.
- Plasmapheresis - dengan kursus vasculitis dan peralatan plasmapheresis yang berkembang pesat di rumah sakit.
- Kortikosteroid inhalasi (beclamethasone, flexotide, fluticasone), bronkodilator inhalasi (salbutamol, fenoterol, salmeterol) atau inhaler kombinasi ("Seretid") di hadapan asma.
- Obat-obatan yang tersisa bersifat simtomatik, mis. tergantung pada tingkat keparahan dan lokalisasi proses inflamasi.
Sebagai kesimpulan, harus dicatat bahwa dalam mengidentifikasi penyakit dan setelah menerima perawatan di rumah sakit, terapi pemeliharaan diperlukan di bawah pengawasan dokter.
Charga Strauss angiitis.
Definisi Charga-Strauss Angiitis (ASF) adalah vaskulitis nekrotikans granulomatosa eosinofilik yang mempengaruhi pembuluh kecil dan menengah, dikombinasikan dengan asma bronkial.
MK B10: M30.1 - Polyarteritis dengan kerusakan pada paru-paru [Churg-Strauss]
Etiologi. Etiologi ASF telah sedikit dipelajari. Memiliki nilai kondisi alergi pasien dalam debut penyakit. Faktor awal dapat menjadi infeksi virus laten. Pada penyakit ini, antibodi terhadap virus hepatitis B sering terdeteksi.
Patogenesis. Sebagai hasil dari defek imun yang didapat dalam tubuh pasien, muncul MPO-ANCA dan P-ANCA - autoantibodi sitoplasma antineutrofilik patologis terhadap mieloperoksidase dan autoantibodi perinuklear. Reaksi cross-immunoallergic dan inflamasi-destruktif menyebabkan kerusakan pada pembuluh kecil dan menengah, granulomatosis ekstravaskular.
Paru-paru yang paling sering terkena. Prosesnya melibatkan arteri dan vena kecil, yang dindingnya menjadi sel yang diinfiltrasi, di antaranya terdapat banyak eosinofil dan sel raksasa. Proses inflamasi akut berakhir dengan perubahan sklerotik di pembuluh dan jaringan paru-paru. Perubahan patologis diperburuk oleh perubahan bronkus dan bronkiolus, karakteristik asma bronkial. Dinding bronkus diinfiltrasi dengan eosinofil, mukosa bengkak, otot polos dalam keadaan hipertrofi. Dapat terjadi pneumonia eosinofilik.
Tanda patogenetik penting ASF adalah nekrotikan granuloma eosinofilik. Bersama dengan vasculitis, mereka dapat muncul tidak hanya di jaringan paru-paru, tetapi juga di organ pencernaan, ginjal, jantung, kulit, dan jaringan subkutan. Granuloma ditandai oleh adanya zona nekrotik, yang dikelilingi oleh histiosit epitel. Ada banyak eosinofil di granuloma, dan kristal Charcot-Leiden adalah eosinofil yang mati. Pembentukan granuloma seperti sarcoid mungkin dilakukan.
Gambaran klinis. Penyakit ini berkembang dalam tiga fase.
Fase pertama. Dalam kasus yang khas, ASF dimulai dengan rinitis alergi, pertumbuhan mukosa hidung, sinusitis. Kemudian ada asma bronkial, yang merupakan sindrom klinis terkemuka pada tahap penyakit ini. Perjalanan penyakit segera menjadi parah, memaksa dokter untuk meresepkan kortikosteroid pada tahap awal. Eksaserbasi asma sering, tidak terkontrol dengan mengambil glukokortikosteroid dosis sedang. Remisi berkurang, intensitas dan keparahan manifestasi klinis asma bronkial meningkat. Infiltrat paru muncul. Lebih sering mereka berada di beberapa segmen, tetapi dapat menyebar ke seluruh lobus paru-paru. Infiltrat dengan cepat terbalik ketika prednison diberikan.
Fase kedua ditandai dengan hipereosinofilia dalam darah tepi, migrasi eosinofil ke dalam jaringan organ internal. Infiltrasi kronis eosinofilik paru-paru terjadi. Eksudat muncul di rongga pleura dan perikardial, mengandung banyak eosinofil. Infiltrat eosinofilik terbentuk di organ pencernaan, jantung, dan organ lain. Infiltrasi eosinofilik pada kulit dimanifestasikan oleh urtikaria, ruam eritematosa.
Fase ketiga penyakit berhubungan dengan munculnya gejala vaskulitis sistemik: demam dengan keracunan parah, mialgia, artralgia, penurunan berat badan. Terhadap latar belakang manifestasi klinis vaskulitis sistemik, keparahan asma bronkial dapat menurun.
Kerusakan jantung (endosarditis eosinofilik, miokarditis, perikarditis, koronaritis), yang menyebabkan gagal jantung progresif, diperburuk. Perforasi dinding lambung dan usus mungkin terjadi.
Pada kulit muncul ruam bulosa, makula, papular atau urtikaria, perdarahan, fokus infark kulit.
Seringkali, neuropati perifer terbentuk. Lebih sering dalam bentuk mononeuropati, polineuropati distal. Lebih jarang, polineuropati asimetris terjadi. Dasar dari perubahan ini adalah infiltrasi pembuluh epineural dengan eosinofil, imunoglobulin dengan IgE, kompleks imun, komponen komplemen. Vaskulitis pembuluh serebral dimanifestasikan oleh kejang epilepsi, sering dipersulit oleh stroke hemoragik.
Patologi ginjal yang serius biasanya tidak terjadi. Hanya dengan kandungan autoantibodi sitoplasma antineutrofilik (P-ANCA) perinuklear yang tinggi dalam darah dapat terbentuk glomerulonefritis fokal, yang berlangsung relatif mudah dan tidak menyebabkan gagal ginjal.
Diagnosis Secara umum, analisis darah adalah anemia normokromik sedang, peningkatan LED, leukositosis, hipereosinofilia absolut. Jumlah eosinofil melebihi relatif 10% dan nilai absolut 1,5 * 10 9 / l.
Analisis biokimia darah menunjukkan hypergammaglobulinemia, konsentrasi tinggi kompleks imun yang beredar, haptoglobin, seromucoid, fibrin.
Sebuah studi imunologi menemukan tingkat IgE yang tinggi, sirkulasi kompleks imun, tes positif untuk faktor rheumatoid, myeloperoxidase (MPO-ANCA) dan autoantibodi sitoplasmik sitoplasma antineutrofilik (P-ANCA).
Pemeriksaan histologis preparasi flap otot-kulit menunjukkan tanda-tanda vaskulitis dengan infiltrasi eosinofilik perivaskular, granuloma eosinofilik nekrotik.
Gejala yang menunjukkan adanya angiitis Churg-Strauss mudah diingat dengan beralih ke singkatan mnemonik berbahasa Inggris BEANSAP:
Eosinofilia darah (eosinofilia darah).
Kelainan sinus (sinusitis).
Eosinofil perivaskular (eosinofilia perivaskular).
Diagnosis banding. Ini dilakukan dengan granulomatosis Wegener, poliarteritis nodosa, poliangiitis mikroskopis.
Pada ASF, berbeda dengan granulomatosis Wegener, terjadi hipereosinofilia berat, infiltrat perivasacular eosinofilik dan granuloma nekrotik nekrotik eosinofilik terjadi. Myeloperoxidase (MPO-ANCA) dan perinuclear (P-ANCA) autoantibodi sitoplasma antineutrofilik spesifik untuk ASF, sedangkan granulomatosis Wegener ditandai oleh autoantibodi sitoplasmik antineutrofilik terhadap proteinase-3 (PR-ANCA).
Polyarteritis nodular berbeda dari ASF dengan tidak adanya kerusakan paru-paru. Granuloma tidak terdeteksi pada spesimen biopsi; infiltrasi eosinofilik perivaskular tidak ada. Dalam darah pasien dengan polyarteritis nodosa, MPO-ANCA dan P-ANCA tidak terdeteksi.
Dengan polyangiitis mikroskopis, tidak seperti ASF, tidak ada asma bronkial, tidak ada hypereosinophilia yang jelas, tidak ada tanda-tanda granulomatosis, infiltrasi eosinofilik perivaskular dalam bahan biopsi, tidak ada MPO-ANCA dan P-ANCA dalam darah.
Tes darah umum.
Urinalisis.
Analisis biokimia darah: protein total dan fraksi, seromucoid, haptoglobin, fibrin.
Studi imunologi: tingkat CEC, konten IgE, faktor rheumatoid, myeloperoxidase (MPO-ANCA) dan perinuclear (P-ANCA) autoantibodi sitoplasmik antineutrofilik.
Pemeriksaan histologis flap kulit-otot.
Perawatan. Tetapkan glukokortikoid - prednison 1 mg / kg per hari selama sebulan. Kemudian dosisnya secara bertahap dikurangi ke tingkat yang diperlukan untuk mendukung remisi. Efektivitas terapi meningkat secara signifikan dengan kombinasi prednison dan sitostatik. Siklofosfamid ditambahkan ke prednisolon dengan laju 2 mg per kilogram berat pasien. Kursus terapi dirancang untuk 9-12 bulan.
Pada eksaserbasi ASF yang parah, sesi plasmaferesis berulang ditunjukkan.
Dimungkinkan untuk menggunakan metode monoterapi nadi dengan metilprednisolon - 15 mg / kg intravena selama 1 jam 1 kali per hari selama 3-6 hari berturut-turut
Dalam kondisi yang mengancam jiwa, terapi nadi dengan metilprednisolon diberikan secara parenteral pada 1000 mg / hari selama 3 hari berturut-turut. Pada hari kedua, 1000 mg siklofosfamid juga diberikan.
Pasien yang menggunakan terapi kombinasi dengan glukokortikosteroid dan siklofosfamid, untuk mencegah pneumonia, yang paling sering menyebabkan Pneumocystis carini, disarankan untuk menggunakan trimethoprim / sulfamethoxazole (Biseptol) 960 mg per hari tiga kali seminggu.
Ramalan. Harapan hidup pasien dengan ASF adalah lebih dari 10 tahun. Perawatan yang dimulai dengan adekuat dan tepat waktu memperpanjang umur 3-5 tahun.
Sindrom Churg-Stross: penyebab, gejala, prinsip pengobatan
Sindrom Churg-Strauss (Churja-Strauss, granulomatosis alergi dan angiitis) adalah penyakit sistemik yang termasuk dalam kelompok vasculitis, terutama menyerang pembuluh kaliber sedang dan kecil, saluran pernapasan, dan dalam kasus yang parah - organ dan sistem lain. Secara klinis, patologi ini mirip dengan periarteritis nodosa, namun tidak hanya melibatkan arteri, tetapi juga pembuluh darah dan kapiler dalam proses patologis.
Sindrom Churge-Strauss cukup langka - setiap tahun mereka sakit kurang dari 2 orang per 200 ribu populasi planet kita. Jarang anak-anak sakit dengan mereka, jumlah kasus yang banyak adalah antara usia 40 dan 50 tahun, namun, kasus penyakit ini dicatat pada orang muda dan orang tua.
Tentang mengapa patologi ini terjadi, apa gejalanya, serta prinsip-prinsip diagnosis dan perawatannya, Anda akan belajar dari artikel kami.
Klasifikasi
Bergantung pada kekhasan sindrom Churg-Strauss, 2 bentuknya dibedakan - akut dan kronis.
Berdasarkan hasil tes, tingkat aktivitas penyakit ditentukan - minimal, sedang dan tinggi. Ketika penyakit ini dalam remisi, bentuk tidak aktifnya dapat didiagnosis.
Penyebab dan mekanisme pembangunan
Untuk menjawab mengapa orang tertentu menderita sindrom Churg-Strauss, pengobatan hari ini, sayangnya, tidak bisa. Terbukti bahwa ini adalah proses autoimun, tetapi faktor apa yang merangsang permulaannya, sebagai suatu peraturan, tidak mungkin untuk mengetahuinya. Dalam beberapa kasus, para ahli mengaitkan timbulnya penyakit dengan efek pada tubuh:
- virus hepatitis B atau stafilokokus;
- hipotermia atau, sebaliknya, paparan sinar matahari yang berlebihan;
- tekanan;
- intoleransi terhadap obat-obatan tertentu;
- penyakit alergi.
Namun, informasi yang dapat diandalkan tentang masalah ini belum tersedia.
Secara morfologis, sindrom Churg-Strauss adalah peradangan granulomatosa, di mana saluran udara terlibat dalam proses patologis, dan nekrotikan peradangan pada dinding pembuluh darah kecil dan menengah (vasculitis). Pasien seperti itu, biasanya, menderita asma bronkial, dan dalam darah perifer mereka menunjukkan tingkat eosinofil yang tinggi - eosinofilia.
Untuk beberapa alasan, peradangan kekebalan berkembang dalam tubuh. Permeabilitas dinding pembuluh darah meningkat, perubahan destruktif terjadi di dalamnya (sederhananya, bagian-bagian tertentu dari pembuluh darah dihancurkan), pembekuan darah dan perdarahan terjadi, dan area-area tubuh di mana pembuluh darah yang terkena membawa kekurangan oksigen dan nutrisi lainnya - iskemia berkembang.
Sejumlah infiltrat eosinofilik dan granuloma inflamasi nekrotikana berhubungan dengan organ dan jaringan yang berhubungan dengan peningkatan kadar ANCA dalam darah (antibodi sitoplasmik antineutrofilik). Sasaran zat-zat ini adalah sel-sel darah spesifik myeloperoxidase dan protease-3 - neutrofil. ANCA mengganggu fungsi sel-sel ini dan menyebabkan pembentukan granuloma.
Ketika diperiksa di bawah mikroskop jaringan paru yang terkena, berbagai ukuran dan bentuk infiltrat eosinofilik ditemukan di dalamnya, terutama di sekitar pembuluh darah, di dindingnya, serta di dinding bronkus dan alveoli. Sebagai aturan, mereka tidak umum - mereka didiagnosis dalam satu atau beberapa segmen paru-paru, tetapi dalam beberapa kasus mereka dapat mempengaruhi seluruh lobus. Perubahan sklerotik (bekas luka) di dinding pembuluh darah dan tanda-tanda peradangan dalam darah juga ditentukan.
Manifestasi klinis
Pada sindrom Churja-Strauss, hampir semua organ dan sistem tubuh kita dapat terlibat dalam proses patologis.
Yang paling khas dari patologi ini adalah kerusakan saluran napas. Ada:
Lesi pada saluran pencernaan beragam. Pasien dapat didiagnosis:
Dengan keterlibatan sistem kardiovaskular pada pasien, ada:
Pada bagian sistem saraf tepi, sindrom Churg-Strauss dapat bermanifestasi sebagai mono atau polineuropati (gangguan sensasi oleh jenis kaus kaki dan sarung tangan), dan pada bagian sistem saraf pusat, dengan stroke atau ensefalopati.
Pilihan untuk lesi kulit bervariasi:
- eritema (kemerahan);
- nodul;
- urtikaria (ruam makulopapular yang rentan terhadap fusi);
- purpura (perdarahan titik di bawah kulit);
- mesh hidup (pola mesh, marmer kulit);
- perubahan nekrotik ulseratif.
Dengan kerusakan ginjal dapat terjadi:
Dari sistem muskuloskeletal:
Secara kondisional dimungkinkan untuk membedakan 3 periode penyakit:
- prodromal - berlanjut hingga beberapa tahun; ditandai dengan gejala kerusakan jalan napas - pasien memiliki rinitis alergi, hidung tersumbat, polip hidung, sinusitis berulang, serta seringnya bronkitis parah dan asma bronkial dapat dideteksi;
- Periode II - dalam darah dan jaringan yang terkena, tingkat eosinofil meningkat secara signifikan; secara klinis, ini dimanifestasikan oleh memburuknya asma bronkial - pasien berbicara tentang serangan batuk yang sangat kuat dan sesak napas ekspirasi (ketika bernafas), hemoptisis dapat terjadi; Juga, pasien memperhatikan kelemahan yang kuat, demam yang tampaknya tidak masuk akal, nyeri otot, penurunan berat badan; pada kasus yang parah, pneumonia eosinofilik atau radang selaput dada dapat terjadi, bronkiektasis dapat muncul;
- Periode III ditandai dengan dominasi manifestasi vaskulitis dan kerusakan pada organ dan sistem lain; perjalanan asma bronkial menjadi lebih lunak; darah tepi menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam tingkat eosinofil - hingga 85%.
Prinsip diagnosis
Sebagai aturan, orang yang menderita sindrom Churg-Strauss pergi untuk diagnosis primer bukan ke rheumatologist, tetapi ke spesialis profil lain, tergantung pada gejala penyakit mereka:
- terapis;
- ahli paru;
- seorang ahli pencernaan;
- ahli jantung dan hal-hal lain.
Hanya selama pemeriksaan bahwa ada korelasi antara beberapa penyakit manusia (misalnya, asma bronkial, urtikaria dan gastritis), serta perubahan karakteristik dalam analisis untuk patologi sistemik. Ketika seorang dokter mencurigai adanya patologi sistemik pada pasiennya, ia mengarahkan yang terakhir ke rheumatologist, yang akan membuat diagnosis akhir.
Ahli reumatologi akan mendengarkan keluhan pasien, membiasakan diri dengan riwayat penyakit dan kehidupannya, melakukan pemeriksaan objektif, dan kemudian meresepkan laboratorium pasien dan metode penelitian instrumen:
- tes darah klinis (mengungkapkan anemia, eosinofilia, peningkatan konsentrasi leukosit, LED tinggi);
- tes darah biokimia (peningkatan imunoglobulin E dan perinuklear antibodi (ANCA));
- x-ray organ dada (bayangan fokus, tanda-tanda efusi di rongga pleura dan perubahan lainnya);
- biopsi paru-paru (perubahan morfologis yang dijelaskan di atas);
- metode diagnostik lain, tergantung pada patologi yang diidentifikasi atau diduga.
Kriteria diagnostik
Spesialis telah mengembangkan kriteria yang memungkinkan dengan tingkat probabilitas tinggi untuk menilai ada tidaknya sindrom Chardz-Strauss pada pasien:
- Asma bronkial (riwayat serangan asma atau mengi kering difus pada ekspirasi yang ditemukan oleh dokter).
- Kadar eosinofil dalam darah tinggi - lebih dari 10%.
- Riwayat - penyakit alergi (demam, makanan atau alergi kontak).
- Gejala lesi sistem saraf perifer - neuropati, terutama pada jenis kaus kaki dan sarung tangan.
- Infiltrat di paru-paru - transien (di tempat yang sama) atau bermigrasi, ditemukan pada radiograf.
- Tanda-tanda klinis kerusakan pada sinus paranasal atau perubahan yang sesuai pada radiograf.
- Hasil biopsi: akumulasi eosinofil di luar pembuluh darah.
Jika seorang pasien memiliki 4 atau lebih kriteria di atas, ia didiagnosis menderita sindrom Churg-Strauss.
Diagnosis banding
Sindrom Churg-Strauss terjadi serupa dengan beberapa penyakit lainnya. Mereka harus dibedakan satu sama lain, karena diagnosis yang salah akan memerlukan perawatan yang tidak memadai yang tidak meningkatkan kondisi pasien. Diagnosis banding penting untuk dilakukan dengan:
- Granulomatosis Wegener;
- poliarteritis nodosa;
- poliangiitis mikroskopis;
- pneumonia eosinofilik;
- sindrom hypereosinophilic idiopatik, dan sebagainya.
Prinsip pengobatan
Orang-orang yang telah didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss harus dirawat di rumah sakit reumatologis untuk pemilihan perawatan yang aman, memadai, dan maksimal untuk mereka.
Utama dalam pengobatan patologi ini adalah 2 kelompok obat:
Glukokortikoid (prednison, metilprednisolon, dll.) Digunakan dalam monoterapi, jika tidak ada tanda-tanda kegagalan multiorgan dan perkembangan proses patologis.
Pada tahap awal pengobatan, obat ini diresepkan untuk diminum dalam beberapa dosis, setelah seminggu mentransfer pasien ke dosis tunggal hormon di pagi hari. Pada dosis yang ditentukan, seseorang mengonsumsi obat selama sekitar satu bulan. Ketika efek terapi tercapai, dosis glukokortikoid secara bertahap dikurangi menjadi perawatan, yang harus diterima pasien untuk waktu yang lama - dalam waktu 2-5 tahun.
Jadilah perhatian! Pengurangan dosis cepat atau penarikan total obat mengancam seseorang dengan kemunduran yang tajam.
Kadang-kadang dokter merekomendasikan untuk memulai pengobatan dengan terapi hormon nadi (pemberian intravena dosis besar, yang diulangi hanya beberapa kali, dan kemudian memindahkan pasien ke bentuk tablet obat).
Sitostatik digunakan, sebagai suatu peraturan, pada vaskulitis berat, tanda-tanda aktivitasnya yang tinggi, kerusakan pada banyak organ dan sistem, atau tanpa adanya efek monoterapi glukokortikoid. Biasanya digunakan:
Obat-obatan ini harus diresepkan secara eksklusif oleh spesialis, dan proses perawatan itu sendiri harus di bawah kendali penuh, karena ada risiko tinggi efek samping serius dari perawatan tersebut.
Ada bukti efek klinis positif imunoglobulin intravena, diberikan sebulan sekali dengan dosis 2 mg / kg massa tubuh pasien selama setengah tahun, dalam kombinasi dengan sesi pertukaran plasma.
Kesimpulan dan perkiraan
Sindrom Cerca-Strauss adalah penyakit dari kelompok vaskulitis sistemik yang ditandai dengan peradangan granulomatosa yang terlokalisasi di saluran udara dan peradangan nekrotikan pada dinding pembuluh darah kaliber sedang dan kecil. Penyebab kejadiannya tidak diketahui. Manifestasi klinis utama adalah asma bronkial yang dikombinasikan dengan semua jenis ruam pada kulit dan kadar eosinofil yang tinggi dalam darah. Dalam kasus yang parah atau lanjut, gejala kerusakan pada organ dan sistem lain terjadi.
Ia didiagnosis menggunakan kriteria yang memungkinkan diagnosis ditegakkan oleh 85% pasien.
Peran utama dalam perawatan adalah milik glukokortikoid dan sitostatika, yang harus diminum secara ketat oleh pasien dan untuk waktu yang lama - hingga 2-5 tahun atau lebih.
Prognosis penyakit tergantung pada karakteristik perjalanannya pada orang tertentu - tingkat kegagalan pernapasan, generalisasi proses (kerusakan saraf, ginjal, dan organ lainnya). Sebagai aturan, 8 dari 10 pasien hidup 5 tahun sejak awal penyakit.
Diagnosis yang tepat waktu (pada tahap awal) dan kepatuhan penuh terhadap rekomendasi dokter untuk perawatan secara signifikan meningkatkan peluang pasien bahwa sindrom Churge-Strauss akan sembuh, jumlah komplikasi terapi akan serendah mungkin, dan kualitas hidup akan jauh lebih tinggi.
Dokter mana yang harus dihubungi
Ketika seseorang menderita asma, batuk, dikombinasikan dengan ruam kulit, pilek, pelanggaran sensitivitas kulit, Anda harus berkonsultasi dengan ahli reumatologi. Konsultasi dengan dokter spesialis ini juga diperlukan untuk pasien yang telah lama dan tidak berhasil dirawat karena sinusitis, gastritis, enteritis dan banyak penyakit lainnya. Di sisi lain, dalam kasus sindrom Churg-Strauss yang parah, pasien harus dipantau oleh spesialisasi yang relevan dari THT, pulmonolog, gastroenterolog, dokter kulit, ahli jantung, ahli nefrologi, dan lainnya, tergantung pada gejala yang ada.
Informasi yang berguna tentang sindrom Churg-Strauss:
Perluas konsep "sindrom kejam"
Charge Syndrome Syndrome - penyakit di mana ada peradangan pembuluh darah, di mana ada pelanggaran sirkulasi darah organ-organ penting seumur hidup, dipicu oleh reaksi alergi. Juga disebut granulomatosis alergi, angiitis eosinofilik.
Penyakit ini sangat langka dan sayangnya tidak dapat disembuhkan. Anda dapat mempertahankan kondisi pasien, tetapi sama sekali tidak mungkin untuk menyingkirkan penyakit sepenuhnya.
Alasan
Dokter, ilmuwan, dokter ilmu pengetahuan belum sepenuhnya mempelajari apa yang disebut sebagai penyebab sindrom Strauss Charge. Tetapi mereka memiliki beberapa sketsa dan apa yang disebut pendapat yang hampir terbukti. Mereka percaya bahwa granulomatosis alergi, yaitu gejalanya muncul ketika ada kombinasi faktor internal dan eksternal, tetapi bahkan tidak diketahui tentang apa sebenarnya itu. Tetapi menjadi jelas bahwa pada pasien dengan sindrom syrzha, sistem kekebalan tubuh terlalu aktif dalam merespons zat yang tidak diketahui. Dalam kasus penyakit muatan, tubuh berperilaku sedikit aneh: tidak melindungi diri dari zat berbahaya eksternal atau bahkan internal, tetapi, sebaliknya, kekebalan mulai menghancurkan jaringan tubuh pribadi. Reaksi agresif semacam itu menghasilkan fakta bahwa pembuluh darah dari semua organ benar-benar terpengaruh.
Menurut beberapa statistik, kita dapat melihat bahwa ada orang-orang seperti itu yang memiliki sindrom Charge Strauss mulai berkembang setelah menelan obat antiallergic Montelukast.
Angiitis eosinofilik muncul pada beberapa pasien dengan asma bronkial, ketika beralih dari pemberian oral obat korteksteroid dosis kecil ke bentuk pengobatan yang dihirup. Tetapi alasan-alasan ini hanyalah asumsi para ilmuwan, bukan kesimpulan akhir.
Faktor risiko
Sampai saat ini, tidak ada statistik tentang penyakit ini dan belum dihitung berapa banyak orang dalam setahun menderita penyakit ini, tetapi seperti yang disebutkan di atas, sangat jarang.
Faktor risiko ditemukan pada banyak orang, tetapi ini tidak berarti bahwa orang ini akan menjadi sakit karena penyakit yang diderita. Kesimpulan semacam itu menegaskan bahwa obat belum secara mendalam mempelajari diagnosis seperti sindrom chesha.
Faktor risiko diambil oleh:
- indikator umur. Lebih banyak pasien pada penyakit ini sakit dalam 40-50 tahun. Sangat jarang, anak-anak kecil dan orang tua dihadapkan dengan sindrom chardja;
- faktor sejarah. Menurut penyakit ini, sebagian besar, diagnosis didengar oleh orang-orang yang memiliki penyakit alergi lain dalam patogenesis, yaitu: asma bronkial, rinitis alergi, sebagian besar menderita bentuk parah.
Diagnostik
Pertama, dokter memeriksa pasien secara visual. Jadi dimungkinkan untuk melihat beberapa gejala yang termasuk dalam diagnosis ini. Ditugaskan untuk tes darah. Ketika sistem kekebalan tubuh menginfeksi tubuh Anda, maka protein penting - autoantibodi - akan hadir dalam darah - antibodi yang berinteraksi dengan antigen tubuh Anda. Dengan analisis darah adalah mungkin untuk menentukan jumlah eosinofil - mereka melakukan fungsi perlindungan di dalam seseorang, inilah yang disebut "penanda" penyakit.
Setelah semua ini, visualisasi dilakukan. Computer tomography, X-ray dan magnetic resonance imaging dilakukan. Dilakukan untuk menentukan perubahan di paru-paru. Biopsi ditentukan. Dokter, jika perlu, mengambil sepotong kecil organ yang diperiksa dan memeriksanya di bawah mikroskop. Untuk menentukan diagnosis dengan mempertimbangkan adanya asma bronkial, secara umum keberadaan alergi dalam tubuh jenis apa pun dan bentuk, neuropati, alergi sinusitis.
Video: Diagnosis Sindrom Chargh Stross
Saat ini
Tiga tahap penyakit didefinisikan:
- prodromal - durasinya hampir sepuluh tahun, dimanifestasikan oleh rinitis alergi, asma bronkial alergi, polinomial;
- tahap kedua - ketika muncul eosinofilia perifer, pneumonia eosinofilik dan gastritis;
- tahap ketiga - penyakit muncul dan tampak seperti vaskulitis sistemik.
Gejala
Sindrom biaya dapat memanifestasikan dirinya dengan gejala yang berbeda dan bahkan yang paling tidak terduga. Setiap orang bereaksi terhadap penyakit ini dengan cara yang berbeda, seseorang hanya dapat memiliki sedikit gejala yang memungkinkan untuk terus hidup, dan bagi sebagian orang, penyakit ini memakan waktu. Ini dapat mempengaruhi beberapa organ sekaligus, dan mungkin satu.
Sistem pernapasan. Saluran udara bagian atas dan paru-paru terpengaruh. Mereka berhubungan dengan asma bronkial, dan dalam bentuk inilah penyakit akan bermanifestasi. Ini adalah gejala utama. Karena tubuh sudah melemah, penyakit infeksi lain dari sistem bronkopulmoner dapat bergabung, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit. Pada tahap awal, infiltrat eosinofilik di paru sering terjadi. Pleurisy dapat berkembang dalam larutan yang mengungkapkan sejumlah besar eosinofil. Selain asma alergi dari sistem pernapasan, gejalanya adalah rinitis alergi, sinusitis, pollinosis.
Sistem pencernaan. Dalam sistem pencernaan ditemukan pelanggaran signifikan. Gastroenteritis eosinofilik dan vaskulitis usus mulai berkembang. Karena penyakit-penyakit ini, selalu ada sakit parah di perut, diare, dan bahkan pendarahan. Dengan bentuk yang sangat parah bisa berupa perforasi usus, peritonitis, dan bahkan obstruksi usus.
Sistem saraf Dalam sistem ini, saraf kranial yang terpengaruh sedikit terpengaruh, gejala-gejala polyneuritis perifer muncul. Dengan kekalahan sistem saraf dapat mengembangkan stroke dan serangan jantung, serta kejang.
Sistem kardiovaskular. Sistem yang paling berbahaya, karena termasuk jantung. Jadi, seseorang mulai berkenalan dengan penyakit seperti perikarditis, gejalanya muncul, hipertensi arteri sangat cepat berkembang.
Sistem muskuloskeletal. Arthralgia, polyarthritis, myositis.
Perawatan
Sindrom biaya strauss bukanlah penyakit yang mudah, dan hanya dengan mengambil obat anti alergi, kortikosteroid, seperti halnya dengan jenis alergi lainnya, sama sekali tidak realistis untuk menyembuhkannya. Puluhan tahun menderita penyakit ini, oleh karena itu harus diobati selama bertahun-tahun. Tetapi sangat sedikit orang yang beruntung dan dia sembuh total, banyak yang mati, dan banyak yang hanya mempertahankan negara untuk hidup. Hasil yang baik hanya dapat diharapkan ketika pengobatan dimulai tepat waktu pada tahap awal, tetapi pada tahap ini sangat sedikit orang yang memperhatikan.
Dalam pengobatan sindrom Churg Stross, sejumlah besar obat digunakan:
- kortikosteroid. Di negara asing, Prednisolone digunakan, tetapi hanya dalam dosis besar, ia dapat segera mengurangi beberapa gejala;
- imunosupresan. Pasien yang manifestasi penyakitnya tidak terlalu umum kekurangan hanya prednison. Pasien dengan lesi yang ditandai dengan baik ini tidak akan cukup. Kemudian kompleks memerlukan penggunaan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti siklofosfamid atau metotreksat;
- imunoglobulin. Imunoglobulin disuntikkan hanya ke dalam vena. Jika Anda memasukkannya setiap bulan, maka itu menjadi cara teraman untuk mengobati penyakit ini. Tetapi metode ini memiliki beberapa poin negatif: obat-obatan ini sangat mahal, mereka tidak bisa bertindak, tidak merespons penyakit. Pada dasarnya, dokter tidak meresepkan imunoglobulin di tempat pertama, tetapi kemudian ketika kebuntuan tetap.
Kiat untuk orang sakit
Dengan pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid, banyak efek samping yang dikejar. Jika Anda mengetahui aturan ini, Anda dapat menghindari konsekuensi yang mengerikan. Salah satu tindakan tersebut adalah penghancuran tulang, sehingga kalsium dan 2000 IU vitamin D per hari juga diperlukan.
Membutuhkan pelatihan fisik yang konstan untuk sistem muskuloskeletal. Anda perlu mengatur berat badan Anda, karena kortikosteroid adalah hormon dan ketika mereka diambil dengan cepat menambah berat badan, dan ini dapat menyebabkan diabetes. Perlu untuk mengembangkan kekuatan otot, lari. Semua aktivitas ini tidak akan membahayakan Anda, tetapi tubuh Anda akan terkendali. Dengan sindrom Churg Stross, asap rokok dapat memperburuk beberapa efek samping.
Diet Diperlukan diet sehat. Kurang manis untuk dimakan, karena dapat meningkatkan kadar gula darah. Makan lebih banyak buah dan sayuran.
Terus-menerus diamati oleh dokter. Dengan penyakit parah seperti sindrom Churg Strauss, perlu terus dipantau oleh dokter, ia harus mengendalikan seluruh perjalanan penyakit, ia tahu benar apa yang harus diganti obat ini atau itu, ia akan lebih baik menentukan apa yang harus dilakukan agar penyakit tidak berkembang dengan cepat.
Komplikasi penyakit
Seperti yang dikatakan sebelumnya, sindrom Chart Stross berhubungan dengan hampir semua organ tubuh manusia. Ini mempengaruhi organ yang paling penting seperti paru-paru, ginjal, kulit, lambung, dan yang paling berbahaya adalah kerusakan jantung. Tanpa perawatan, semuanya berakhir dengan kematian.
Kerusakan terjadi sebagai berikut:
- saraf perifer rusak;
- gatal yang tak tertahankan akibat penyakit menular yang muncul;
- radang perikardium - selaput jantung, otot jantung itu sendiri, dan secara umum, gagal jantung mulai berkembang, serangan jantung menjadi lebih sering;
- glomeruli ginjal meradang, mereka tidak memungkinkan untuk melakukan fungsi filtrasi, dan dengan latar belakang ini, muncul insufisiensi ginjal.
Anda tidak dapat mengabaikan sindrom Charge Stross dan melupakannya sebentar. Seseorang tinggal bersamanya hanya dalam kasus perawatan permanen yang diresepkan oleh dokter, perawatan sendiri atau non-pengobatan menyebabkan kematian.
Sindrom Churga Strauss
(vaskulitis granulomatosa eosinofilik, sindrom Churg-Strauss, sindrom Churg-Strauss, poliarteritis paru, sindrom Churg-Stross, asma hipereosinofilik dengan vaskulitis, angiitis granulomatosa alergi)
Penyakit pernapasan
Deskripsi umum
Sindrom Churg-Strauss (ESS) mengacu pada vaskulitis sistemik. Dari grup ESS ini ada 6 fitur mendasar:
- manifestasi asma bronkial;
- peningkatan jumlah eosinofil lebih dari 10%;
- mono- atau polineuropati;
- infiltrat paru yang sifatnya mudah menguap;
- sinusitis;
- akumulasi evasinofil ekstravaskular dalam jaringan.
Diagnosis ESS dianggap ditetapkan ketika kehadiran setidaknya 4 dari 6 tanda ditentukan. Tidak dapat disangkal lagi bahwa gejala asma bronkial yang memungkinkan dokter untuk memilih vaskulitis jenis ini, dan bukan yang lain.
Anda bisa sakit pada usia berapa pun, tetapi lebih mungkin pada usia 40-50 tahun. Pada wanita, ESS terjadi 3 kali lebih sering daripada pria.
Terjadinya vaskulitis biasanya diamati dengan pengangkutan berkepanjangan dan sering tanpa gejala dalam tubuh virus hepatitis B dan C, serta jenis imunodefisiensi I. Dipercaya bahwa peningkatan produksi antibodi terhadap sitoplasma neutrofil ANCA kelas, yang memiliki efek destruktif pada pembuluh. Ada bukti bahwa sifat respons inflamasi dinding pembuluh darah terhadap efek ANCA ditentukan secara genetik. Pengamatan ini didukung oleh fakta bahwa dalam keluarga di mana pasien dengan vaskulitis sistemik hidup, ada kecenderungan alergi. Perubahan patologis pada ESS terjadi dengan pembentukan nekrosis dan rongga kavernosa di paru-paru dengan berbagai tingkat prevalensi mereka.
Gejala sindrom Churg-Strauss
- Rinitis alergi.
- Pertumbuhan polip di hidung, sinusitis.
- Pemberian kortikosteroid sistemik dini untuk asma berat.
- Munculnya infiltrat paru.
- Peningkatan suhu tubuh yang berkepanjangan.
- Melangsingkan
- Mialgia, artralgia.
- Nafas pendek.
- Edema.
- Penampilan pada kulit batang dan tungkai ungu dan nodul subkutan.
- Labilitas psiko-emosional.
- Kejang epilepsi.
Diagnosis sindrom Churg-Stross
- Hitung darah lengkap: kelebihan 10% dari jumlah eosinofil; peningkatan laju sedimentasi eritrosit.
- Urinalisis: penampilan protein dan peningkatan jumlah sel darah merah.
- Computed tomography of paru-paru: visualisasi infiltrat parenkim, yang, biasanya terletak di pinggiran; penebalan dinding bronkus; di beberapa tempat diperbesar, terlihat bronkiektasis.
- Biopsi transbronkial, biopsi kulit dan jaringan subkutan: infiltrasi eosinofilik parah pada dinding pembuluh kecil, granuloma nekrotikans.
- Mikroskopi eksudat pleura: deteksi eosinofilia.
- Mikroskopi lavage bronchoalveolar: deteksi eosinofilia.
- Studi imunologi: peningkatan kandungan antibodi ANCA. Perhatian mendasar diberikan untuk meningkatkan tingkat IgE total dan antibodi perinuklear dengan aktivitas anti-myeloperoxidase (PANCA).
- Pemeriksaan ekokardiografi: tanda-tanda regurgitasi mitral, perubahan fibrotik pada otot jantung.
Pengobatan sindrom Churg-Stross
Dilakukan obat glukokortikosteroid sistemik, mereka membantu segera setelah mulai digunakan. Tujuan dari dosis awal "Prednisolone" dilakukan pada tingkat 1 mg obat per 1 kg berat badan pasien per hari, setelah sebulan dosis dikurangi. Dan kemudian kursus terapi pemeliharaan dihitung setidaknya selama sembilan bulan.
Mengurangi dosis glukokortikosteroid dapat dicapai melalui penggunaan bersama dengan "Cyclophosphamide". Ini diresepkan pada tingkat 2 mg per 1 kg berat badan pasien per hari. Dalam hal ini, perawatan dihitung setidaknya selama satu tahun. Karena toksisitas obat yang tinggi, dosisnya disesuaikan dengan memantau fungsi ginjal dan parameter darah putih.
Dalam beberapa kasus, terbukti melakukan metode pengobatan eferen, misalnya, pasien dengan eksaserbasi parah ditunjukkan plasmaferesis untuk meminimalkan efek samping dari penggunaan sitostatika. Jika eksaserbasi mengambil karakter yang mengancam jiwa, maka kemungkinan diberikan pulsoterapi Methylprednisolone (15 mg / kg per administrasi per jam selama 36 hari).
Dari komplikasi ESS, yang paling berbahaya adalah perkembangan pneumonia, faktor etiologis yang paling sering adalah Pneumocystis carini.
Obat esensial
Ada kontraindikasi. Diperlukan konsultasi.
Sindrom Churg-Strauss (eosinophilic angiitis) - penyebab dan pengobatan
Sindrom Churg-Strauss, juga dikenal sebagai granulomatosis alergi atau angiitis eosinofilik, adalah peradangan alergi pada pembuluh darah yang mengganggu sirkulasi darah pada organ dan jaringan vital.
Penyakit ini cukup langka dan tidak dapat disembuhkan.
Satu-satunya hal yang dapat direkomendasikan oleh pengobatan modern adalah pemberian imunosupresan dan kortikosteroid untuk meringankan gejala penyakit.
Penyebab Sindrom Churg-Stross
Granulomatosis alergi mungkin disebabkan oleh kombinasi dari beberapa faktor eksternal dan internal, tetapi sains masih belum tahu persis mana. Diketahui bahwa pada orang dengan sindrom Churg-Strauss, sistem kekebalan tubuh bereaksi terlalu keras terhadap zat asing. Alih-alih hanya melindungi tubuh dari bakteri dan virus berbahaya, kekebalan agresif pasien mempengaruhi jaringan tubuhnya sendiri. Reaksi ini menyebabkan peradangan pada pembuluh darah di semua organ.
Ada bukti bahwa pada beberapa orang sindrom Churg-Strauss berkembang setelah mengambil agen anti-alergi Montelukast. Penyakit ini dapat terjadi pada beberapa penderita asma yang beralih dari pemberian oral kortikosteroid dosis kecil ke steroid inhalasi. Namun, data para pakar Barat ini tetap menjadi bahan diskusi.
Faktor Risiko Sindrom Charge-Stross
Tidak ada cara untuk secara akurat menghitung berapa persen orang yang menderita sindrom Churg-Strauss, tetapi penyakit ini jarang terjadi. Terlepas dari kenyataan bahwa banyak orang memiliki faktor risiko, sedikit dari mereka mengembangkan penyakit ini. Ini sekali lagi menegaskan bahwa obat jauh dari semua yang diketahui tentang penyebab sindrom Churg-Strauss.
Faktor risiko meliputi:
1. Usia. Usia sebagian besar pasien adalah 38-52 tahun. Sindrom Churg-Stross jarang terjadi pada anak-anak dan orang tua.
2. Riwayat asma dan rinitis alergi. Sebagian besar pasien menderita salah satu penyakit ini, banyak dalam bentuk parah.
Gejala Sindrom Churg-Stross
Sindrom Churg-Stross dapat memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala.
Beberapa pasien hanya memiliki manifestasi kecil, yang lain penyakit ini dapat mengancam jiwa.
Ada 3 fase, atau tahapan penyakit. Setiap tahap memiliki gejala sendiri, tetapi tidak setiap pasien berkembang dalam urutan yang sama. Ini terutama terjadi ketika sindrom Churg-Strauss didiagnosis dini dan mulai sembuh.
1. Tahap alergi.
Ini biasanya tahap pertama, disertai dengan reaksi alergi berikut:
- Asma adalah gejala terpenting dari sindrom Churg-Strauss. Asma biasanya berkembang 3 hingga 10 tahun sebelum tanda-tanda lain penyakit muncul.
- Hay fever (rinitis alergi). Reaksi ini menyebabkan pembengkakan pada mukosa hidung, bersin dan pilek.
- Nyeri dan radang sinus (sinusitis). Dimanifestasikan oleh rasa sakit di hidung dan pertumbuhan polip hidung yang berkembang sebagai akibat dari peradangan kronis.
2. Tahap eosinofilik.
Sindrom Churg-Strauss ditandai oleh hipereosinofilia, kadar eosinofil darah yang meningkat tajam. Sejumlah besar eosinofil dalam darah dan jaringan menyebabkan kerusakan sel.
Gejala dari tahap ini meliputi:
- Peningkatan suhu.
- Penurunan berat badan
- Serangan asma.
- Kelemahan dan kelelahan.
- Berkeringat di malam hari.
- Sering batuk.
- Nyeri perut.
- Pendarahan di saluran pencernaan.
Fase penyakit ini dapat berlangsung selama berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun. Gejala dapat menghilang untuk sementara waktu dan kemudian muncul kembali. Tahap ini sering berlanjut bersamaan dengan tahap ketiga penyakit - vaskulitis sistemik.
3. Vaskulitis sistemik.
Ini adalah peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh. Vasokonstriksi dan radang pembuluh darah menyebabkan terganggunya pasokan darah ke organ dan jaringan, termasuk kulit, jantung, sistem saraf, otot, saluran pencernaan, ginjal, dll.
- Ruam atau luka kulit.
- Nyeri dan pembengkakan sendi.
- Neuropati perifer.
- Nyeri perut parah.
- Diare, mual dan muntah.
- Dispnea karena asma dan gagal jantung.
- Hemoptisis.
- Nyeri dada yang parah.
- Denyut tidak teratur.
- Hematuria (darah dalam urin).
Diagnosis Sindrom Churg-Stross
Tidak ada tes khusus untuk sindrom Churg-Strauss. Gejala penyakit ini sangat beragam, membuat diagnosis sulit. Untuk memudahkan diagnosis,
American College of Rheumatology mengusulkan 6 kriteria untuk sindrom Churg-Strauss:
1. Eosinofilia.
2. Asma bronkial.
3. Neuropati (poliol atau mononeuropati).
4. Migrasi infiltrat paru pada x-ray.
5. Kehadiran eosinofil di luar pembuluh.
6. Masalah dengan sinus hidung (sinusitis).
Untuk diagnosis sindrom Churg-Strauss, dokter dapat menggunakan metode berikut:
1. Tes darah. Jika sistem kekebalan tubuh pasien menyerang tubuhnya sendiri, maka protein khusus dapat dideteksi dalam darah - autoantibodi. Juga, tes darah akan membantu menentukan kandungan eosinofil - penanda penting penyakit ini.
2. Visualisasi: computed tomography, MRI dan X-ray. Metode ini digunakan untuk mendeteksi kelainan pada paru-paru dan sinus.
3. Biopsi jaringan yang terkena. Dokter dapat mengambil sepotong kecil organ yang terkena untuk diperiksa di bawah mikroskop.
Pengobatan Sindrom Churg-Stross
Tidak mungkin untuk menyingkirkan penyakit ini sekali dan untuk semua, tetapi ada perawatan yang akan membantu orang dengan gejala parah untuk mencapai remisi. Hasil yang baik dan risiko komplikasi yang rendah diamati dengan diagnosis dini dan pengobatan tepat waktu sindrom Churg-Strauss.
Untuk pengobatan sindrom Churg-Stross, obat-obatan ini digunakan:
1. Hormon kortikosteroid. Di AS, pasien adalah Prednisone yang paling sering diresepkan. Dokter dapat meresepkan hormon-hormon ini dalam dosis tinggi untuk menghentikan gejala sesegera mungkin.
2. Penekan imun lainnya. Untuk pasien dengan gejala ringan prednison mungkin cukup. Pasien lain mungkin memerlukan obat tambahan yang menekan sistem kekebalan tubuh - siklofosfamid atau metotreksat.
3. Imunoglobulin intravena. Pemberian imunoglobulin setiap bulan adalah cara teraman untuk mengobati sindrom Churg-Strauss. Tetapi metode ini memiliki 2 kelemahan - metode ini sangat mahal dan tidak selalu efektif. Pengenalan imunoglobulin di Amerika Serikat tidak berlaku untuk terapi lini pertama, dan digunakan untuk pasien yang tidak menanggapi obat lain.
Kiat untuk orang sakit
Pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid - obat yang umum untuk Churg-Strauss - dikaitkan dengan sejumlah besar efek samping.
Anda dapat mengambil beberapa langkah untuk meminimalkannya:
1. Lindungi tulang Anda. Cotricosteroids menyebabkan masalah kekuatan tulang. Ambil kalsium yang cukup dan sekitar 2.000 IU vitamin D per hari untuk melindungi tulang Anda.
2. Kesehatan sistem muskuloskeletal tergantung pada latihan teratur dan berat badan Anda. Selain itu, pasien kortison cenderung mengalami kenaikan berat badan, dan berat badan merupakan faktor risiko diabetes. Kembangkan kekuatan otot, kendalikan berat badan Anda, joging - semua ini akan menguntungkan Anda.
3. Berhenti merokok. Selain fakta bahwa merokok menyebabkan banyak masalah kesehatan, merokok juga meningkatkan beberapa efek samping dari obat-obatan.
4. Makan makanan yang sehat. Steroid dapat menyebabkan peningkatan gula darah, jadi jangan menyalahgunakan yang manis. Lebih suka diet sehat dengan banyak sayuran dan buah-buahan, serta dengan kandungan minimum lemak dan gula hewani. Dapatkan meteran glukosa darah dan ukur kadar gula Anda secara teratur.
5. Jangan lewatkan kunjungan ke dokter. Dengan sindrom Churg-Strauss, sangat penting bahwa dokter terus memantau perjalanan penyakit dan juga memantau kemungkinan efek samping dari obat. Jangan abaikan mengunjungi dokter!
Komplikasi Sindrom Churg-Stross
Sindrom Churg-Strauss memengaruhi beragam organ, termasuk paru-paru, jantung, kulit, otot, ginjal, saluran pencernaan, dan persendian. Tanpa perawatan, penyakit ini bisa berakibat fatal.
Kemungkinan komplikasi termasuk:
1. Kerusakan saraf tepi.
2. Pruritus, ulserasi, dan infeksi.
3. Peradangan pada perikardium (perikardium), otot jantung (miokarditis), serta serangan jantung dan perkembangan gagal jantung.
4. Peradangan glomeruli ginjal (glomerulonefritis) dengan kehilangan kemampuan penyaringan ginjal secara bertahap, yang mengarah pada gagal ginjal.