Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh darah kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.
Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.
Anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun sangat rentan terhadap penyakit ini. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.
Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak dari kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.
Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:
Prinsip mekanisme pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.
Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah pada endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).
Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:
Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:
Tingkat aktivitas penyakit:
Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:
Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.
Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam lain juga dapat muncul (vesikel, petekia, eritema, dan bahkan area nekrosis).
Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.
Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang hingga sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.
Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.
Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.
Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:
Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan pengobatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan menyebabkan penurunan kondisi pasien.
Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.
Pemeriksaan berikut dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:
Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan terhadap diet khusus (tidak termasuk daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pengawasan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat yang diresepkan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.
Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:
Skema perawatan obat meliputi:
Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.
Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan dampak efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.
Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, serta produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien, diperlukan.
Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli pencernaan (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), dokter paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.
Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa disebabkan oleh gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.
Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir dari penyakit pada pasien ini tidak diketahui.
Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang menggambarkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.
Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang nyata. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ dalam, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.
Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.
Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.
Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:
Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.
Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:
Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.
Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.
Gejala vaskulitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:
Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.
Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.
Sindrom kulit pada gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:
Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau rentan terhadap aliran agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:
Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ini ditandai dengan:
Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, kontraindikasi pada penyakit ini, sejak itu menyebabkan lesi pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.
Sindrom artritis pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:
Perawatan seorang anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.
Cukup mudah untuk mengekspos penyakit Schönlein-Henoch kepada pasien dengan ketiga gejala utama.
Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.
Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:
Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:
Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.
Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).
Oleskan obat berikut ini:
Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).
Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 1 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.
Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?
Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?
Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?
Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?
Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama mereka akan makan penuh dan setiap malam akan mulai membuat cahaya yang tenang berjalan di udara segar.
Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:
Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar adalah penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):
Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi, dan perilaku di sekolah dan di rumah.
Vaskulitis hemoragik ditandai oleh kerusakan struktur pembuluh kaliber kecil (venula dan arteriol). Penyakit hemoragik terjadi dengan partisipasi peradangan aseptik. Ini membantu mengentalkan darah dan pembentukan trombosis. Jika vaskulitis disertai dengan purpura rematik, maka ada pelanggaran tidak hanya dalam sistem vaskular, tetapi juga dalam pekerjaan semua organ internal. Perlu dicatat bahwa puncak kejadian vaskulitis hemoragik terjadi pada musim semi.
Meskipun pencapaian besar, kedokteran modern belum dapat menetapkan penyebab pasti dari vaskulitis hemoragik. Namun, para ilmuwan mampu menentukan faktor utama yang mempengaruhi aktivasi vasculitis di tubuh manusia.
Ini termasuk:
Setelah kami menemukan penyebab utama vaskulitis hemoragik, kami akan membahas faktor risiko untuk pengembangan penyakit Shenlein. Ini termasuk: usia yang lebih tua, alergi sering dan penyakit menular, kehamilan dan cedera serius.
Dalam ilmu kedokteran, ada banyak klasifikasi Henoch Schönlein purpura. Selanjutnya kita akan berbicara tentang yang paling sering digunakan dalam pengobatan. Bergantung pada perjalanan klinisnya, penyakit Schönlein dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:
Menurut varian tentu saja vasculitis adalah:
Vaskulitis hemoragik sesuai dengan derajat aktivitas harus dibagi menjadi: kecil, sedang dan tinggi.
Manifestasi klinis patologi dalam tubuh dapat memiliki perbedaan yang signifikan. Mereka dipengaruhi oleh bentuk penyakit, usia dan karakteristik proses kekebalan dalam tubuh. Vaskulitis hemoragik pada hampir semua pasien dimanifestasikan oleh penampilan lesi pada kulit. Sindrom artikular hadir pada dua pertiga pasien dengan penyakit ini. Vaskulitis perut terjadi pada lebih dari setengah pasien. Kerusakan sistem kemih mempengaruhi sekitar 30%.
Perlu dicatat bahwa vaskulitis hemoragik pada orang dewasa jauh lebih mudah daripada pada anak-anak.
Untuk timbulnya vaskulitis hemoragik, gejala penyakit ini praktis tidak berbeda dengan pilek. Pasien mengeluhkan kelemahan, sakit kepala, dan peningkatan suhu tubuh. Vaskulitis yang dicurigai mungkin terjadi ketika ruam simetris muncul di belakang kaki, kaki, dan bokong. Penyakit hemoragik tidak ditandai dengan munculnya SIPI di sisi plantar kaki.
Elemen ruam dengan vasculitis terlihat seperti:
Diameter sipi hemoragik bisa mencapai 10 mm. Itu berlangsung hingga 4 hari, dan kemudian menghilang. Gelombang podsypaniy baru harus diharapkan dalam 1-1,5 minggu. Perlu dicatat bahwa pasien sering mengeluh gatal parah di tempat-tempat ruam. Dan pada saat yang sama, area erupsi terasa sakit karena tekanan. Gejala umum vaskulitis ditandai oleh kerusakan pada sendi dan organ internal. Gejala kerusakan jaringan artikular muncul: pegal, bengkak, dan kemerahan pada kulit.
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak berkembang secara akut. Dari jumlah tersebut, lebih dari sepertiga mengalami demam. Klinik bentuk perut dari penyakit ini ditandai dengan manifestasi akut dari nyeri perut dan tinja yang longgar dengan bercak darah. Dalam kebanyakan kasus, vaskulitis pada anak-anak mempengaruhi ginjal. Dalam analisis klinis urin, hematuria dan proteinuria terdeteksi.
Awalnya, penyakit hemoragik pada orang dewasa ditandai dengan manifestasi klinis yang terhapus. Tidak seperti anak-anak, pada orang dewasa, bentuk perut terjadi tidak lebih dari setengah dari semua kasus. Selain itu, mual dan muntah dalam bentuk perut sangat jarang. Kerusakan pembuluh ginjal menyebabkan terjadinya glomerulonefritis kronis. Ini dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.
Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter memeriksa pasien dan menentukan metode laboratorium tambahan dan penelitian instrumental. Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini meliputi:
Diagnosis purpura trombositopenik terdiri dari sejumlah teknik untuk pelaksanaannya yang membutuhkan waktu. Seorang dokter dengan manset dapat ditawarkan oleh dokter yang hadir. Ini memungkinkan Anda untuk menilai kerapuhan pembuluh darah. Untuk tujuan ini, mereka mengambil borgol dan meletakkannya di lengan, kemudian menyuntikkan udara sampai denyut nadi pada radial arteri menjadi praktis tak terlihat. Dalam kondisi ini, manset pada lengan berada dalam 2-3 menit, setelah itu dilepas dan dicari adanya perdarahan. Jika ya, maka tes tersebut dianggap positif. Dengan demikian, pembuluh darah pasien sangat rapuh dan rentan terhadap cedera. Selain tes manset, beberapa dokter mungkin menggunakan gejala tweaking.
Untuk diagnosis diferensial vaskulitis, komunitas reumatologi telah menetapkan daftar kriteria yang dapat didiagnosis dengan vaskulitis hemoragik dengan probabilitas tinggi. Ini termasuk:
Jika pasien memiliki 2 atau lebih kriteria di atas untuk penyakit ini, maka vaskulitis hemoragik dapat didiagnosis.
Pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan di rumah sakit dengan tirah baring. Hanya dalam kasus-kasus ringan dapat pengobatan dilakukan secara rawat jalan. Perlu dicatat bahwa pasien harus mematuhi diet khusus, yang tidak termasuk penggunaan makanan berkafein (kopi, coklat), buah jeruk (jeruk, lemon), telur, dan rempah-rempah panas, serta makanan yang digoreng dan dihisap. Jika seorang pasien didiagnosis dengan bentuk perut vasculitis, maka ia perlu mengikuti diet seperti tukak lambung.
Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dilakukan dengan menggunakan agen antiplatelet, seperti Curantil dan Trental. Seringkali pasien diresepkan kedua obat ini secara bersamaan. Ini diperlukan untuk meningkatkan efek. Heparin juga diberikan secara intravena atau subkutan oleh pasien. Jika perlu, tunjuk aktivator fibrinolisis (asam nikotinat).
Untuk memperbaiki kondisi keseluruhan, mereka meresepkan: vitamin, penstabil membran, enterosorben, analgesik, antispasmodik, glukokortikosteroid dan obat antiinflamasi.
Beberapa pasien diberi resep plasmapheresis. Ini membantu membersihkan darah. Intervensi operatif digunakan dalam kasus yang sangat jarang, misalnya, dalam kasus transplantasi ginjal yang terkena.
Setelah kami menemukan cara untuk mengobati, mari kita bicara tentang prognosis vaskulitis hemoragik. Seringkali, prognosis untuk kehidupan pasien menguntungkan. Dalam kasus yang sangat jarang, vaskulitis berakibat fatal. Ini terjadi karena perdarahan gastrointestinal atau gagal ginjal pada fase akut penyakit.
Pada tanda-tanda pertama vaskulitis hemoragik, sangat penting untuk mencari bantuan spesialis. Hasil dari penyakit tergantung pada diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang cepat. Jika vaskulitis hemoragik tidak diobati dan biarkan semuanya terjadi secara kebetulan. Sikap seperti itu terhadap kesehatan mereka dapat mengakibatkan konsekuensi terburuk. Pencegahan penyakit adalah memperkuat sistem kekebalan tubuh, latihan dosis dan pengobatan penyakit yang memadai. Jangan melakukan pengobatan sendiri.
Vaskulitis hemoragik (Schönlein-Genoha purpura), bersama dengan vasopati herediter (penyakit Randy-Osler), tumor pembuluh darah bawaan (hemangioma), dianggap sebagai kondisi patologis terkait dengan diatesis hemoragik akibat lesi vaskular. Bentuknya berbeda, tetapi dasar dari gejalanya adalah sindrom satu - hemoragik, dimanifestasikan oleh perdarahan kulit, perdarahan mukosa dan perdarahan pada jaringan dan organ.
Vaskulitis hemoragik adalah penyakit imunokompleks, yang oleh karenanya disebut juga mikrothrombovaskulitis imun hemoragik atau purpura anafilaktoid, yang berbeda dari purpura trombositopenik dengan tidak adanya hemolisis dan trombositopenia itu sendiri.
Apa yang terjadi pada dinding pembuluh darah, mengapa penyakit ini terjadi, bagaimana ia memanifestasikan dirinya dan disembuhkan - masalah yang menjadi perhatian banyak orang, karena itu cukup luas, terutama di antara anak-anak di dunia.
Dalam hemoragik vaskulitis, apa yang disebut "peradangan aseptik" terjadi pada pembuluh berdiameter kecil, yang (dengan partisipasi sistem komplemen) disertai dengan pembentukan kompleks imun yang beredar dalam aliran darah (CIC), berulangnya trombosis pembuluh dan gangguan destruktif pada dinding mereka. Namun, reaksi ini harus dimulai di suatu tempat.
Sel-sel kekebalan secara keliru menyerang dinding pembuluh darah selama vaskulitis.
Sampai saat ini, penyebab utama vaskulitis hemoragik adalah:
Dalam kasus kombinasi semua atau beberapa faktor, risiko pembentukan HB meningkat secara nyata.
CIC yang terbentuk selama vaskulitis hemoragik mengandung imunoglobulin kelas A dan G, dan IqA menempati sekitar 80%, dan IqG sekitar 20% kasus. Vaskulitis hemoragik dengan varian IqG memiliki perjalanan yang lebih berat, seiring dengan perkembangan patologi ginjal, dan, dengan demikian, dengan penurunan prognosis.
Kondisi patologis yang melibatkan sindrom hemoragik sering sangat mirip dalam gejalanya sehingga sulit bahkan dokter untuk segera mengidentifikasi - ini adalah vaskulitis hemoragik primer atau sindrom yang telah terjadi dengan latar belakang rheumatoid arthritis, demam rematik, infektif endokarditis atau SLE (systemic lupus erythematosus). Pentingnya penting dalam hal ini diberikan kepada usia pasien, karena diketahui bahwa beberapa jenis vaskulitis lebih sering terjadi pada anak-anak, sedangkan pada orang dewasa, varian lain yang terbentuk dengan latar belakang patologi "dewasa" yang berlaku.
Agar tidak menjadi bingung pada vaskulitis, harus dikatakan bahwa vaskulitis hemoragik mengacu pada penyakit sistemik. Dan ini adalah seluruh kelompok yang ditandai oleh lesi vaskular sistemik, disertai dengan reaksi inflamasi dinding mereka. Selain vaskulitis hemoragik itu sendiri, perwakilan khas dari kelompok ini meliputi:
Ini adalah kelompok vaskulitis primer, namun, ada juga yang sekunder yang timbul pada latar belakang proses infeksi, alergi dan lainnya, yaitu, mereka memperumit penyakit lain dan menjadi sindrom. Misalnya, lupus erythematosus sistemik disertai dengan vaskulitis hemoragik, tetapi penyakit utamanya masih SLE, yang menentukan taktik pengobatan. Namun, GW itu sendiri tidak berbeda dalam jenis aliran yang sama, oleh karena itu seseorang hampir tidak dapat mengelola tanpa klasifikasinya.
Jenis-jenis vaskulitis hemoragik bervariasi dalam bentuk dan perjalanan. Pada ini, sebenarnya, berdasarkan klasifikasinya. Jadi, berdasarkan pada manifestasi klinis, sindrom berikut dibedakan:
Konduksi kulit granulomatosis eosinofilik (sindrom Churg-Strauss)
Bergantung pada perjalanan klinis, fase aktivitas dan tingkat keparahan penyakit, ada tiga varian vaskulitis hemoragik:
Namun, dalam klasifikasi ada juga faktor seperti awal proses patologis yang terkait dengan kursus lebih lanjut. Dalam kasus seperti itu, kita dapat berbicara tentang vaskulitis hemoragik dengan:
Ketika mempelajari vaskulitis, kesimpulan itu sendiri menunjukkan bahwa penyebab sindrom ini adalah respon imun tubuh yang tidak memadai terhadap beberapa faktor yang telah melanggar imunitas. Tetapi HBs yang timbul pada latar belakang patologi lain tidak selalu dari jenis yang sama, karena mereka berbeda dalam mekanisme pembentukan proses patologis. Mereka memiliki varietas sendiri, yang hanya dapat dikelompokkan oleh para ahli. Kami hanya akan mencoba menambahkan beberapa informasi tentang vasculitis yang menarik minat pembaca kami. Biasanya, sindrom hemoragik ini bersifat sekunder, karena terjadi di latar belakang dan sebagai akibat dari penyakit:
Vaskulitis dermal Cryoglobulinemic dengan berbagai tingkat keparahan dan tahapan
Sindrom yang sebelumnya terdaftar terkait dengan ruam kulit, gangguan pencernaan, nyeri sendi dan patologi ginjal dianggap sebagai tanda-tanda referensi dalam pencarian diagnostik untuk vaskulitis hemoragik, dan karena itu mereka harus diberikan deskripsi yang lebih rinci.
Untuk sindrom kulit yang paling umum dan dikenal luas, manifestasi seperti itu adalah karakteristik:
Manifestasi kulit dari vaskulitis hemoragik
Dalam kasus kursus ringan, kondisi pasien sedikit berubah, kenaikan suhu jarang diamati (dan kemudian tidak lebih tinggi dari subfebrile), ruam mempengaruhi area kecil tubuh, dan tidak ada gangguan pada saluran pencernaan (sindrom perut).
Tingkat aktivitas yang moderat ditandai dengan:
Tingkat aktivitas yang tinggi memberikan gambaran klinis yang berat tentang proses tersebut dan dinyatakan:
Selain itu, vaskulitis hemoragik dapat disertai dengan manifestasi klinis lain yang tidak wajib, tetapi kadang-kadang hadir dan memberikan tanda-tanda tambahan HB, misalnya, lesi vaskular jantung dan paru-paru, yang mengarah ke perdarahan paru. Atau gejala karakteristik vaskulitis serebral dengan kerusakan pada pembuluh serebral:
Jelas bahwa tidak mungkin untuk mengisolasi vaskulitis hemoragik dari penyakit autoimun lainnya, untuk mengklasifikasikannya secara tepat dan memperoleh satu gambaran manifestasi klinis, karena ia memiliki hubungan yang kuat dengan proses-proses ini dan, seperti suatu sindrom, menyertai mereka.
Onset parah dengan onset paling akut, yang sebelumnya disebut fulminan dan menyebabkan kematian pada sebagian besar kasus, untungnya, sangat jarang dan saat ini cukup berhasil diobati, tetapi sering memberikan komplikasi dan konsekuensi yang sangat serius dalam bentuk:
Perlu dicatat bahwa konsekuensi ini dapat terjadi tidak hanya dalam bentuk fulminan, komplikasi dapat memberi dan berlarut-larut dan proses kronis, dan bahkan proses yang ringan, jika Anda tidak memulai perawatan yang tepat pada waktunya. Dan, jika Anda dapat mengatasi sebagian besar komplikasi, secara umum, kerusakan ginjal yang parah menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat dibalikkan (pengembangan CRF), ketika ginjal pasien menolak untuk bekerja dan fungsi ini harus dialihkan ke hemodialisis.
Pemeriksaan pasien dengan deteksi ruam, artikular, dan sindrom lainnya tidak memberikan alasan untuk menyatakan bahwa vaskulitis hemoragik telah menjadi penyebab fenomena tersebut, oleh karena itu uji laboratorium diakui sebagai metode diagnostik utama, yang meliputi:
Pada HB, tes laboratorium menunjukkan adanya agregat spontan yang bersirkulasi, aktivasi trombosit, penurunan AT III, dan penghambatan fibrinolisis. Faktor-faktor ini, pada akhirnya, dan menyebabkan hiperkoagulasi yang nyata.
Selain penelitian ini, tes dilakukan untuk vaskulitis hemoragik, yang dapat mengindikasikan gangguan terkait dengan HBV (kerusakan pada ginjal, usus, jantung, dan organ lainnya).
Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan terhadap diet khusus (tidak termasuk daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep obat.
Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pemantauan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat yang ditentukan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu (hormon kortikosteroid, heparin). Selain itu, obat-obatan dengan HB lebih disukai untuk diberikan secara intravena.
Di rumah sakit, dengan satu atau lain cara, seseorang harus mengikuti diet, karena, terlepas dari diet yang ditentukan, mereka tidak mungkin memberikan apa yang mereka inginkan. Pasien akan terbatas pada konsumsi garam meja dan bahan-bahan ekstraktif, tetapi mereka akan selalu memperkenalkan produk susu (acidophilus, kefir), minuman buah dan kompot buah dari buah-buahan lokal (tidak eksotis!), Yang dapat ditambahkan hanya sedikit gula. Jika ada masalah dengan usus, pasien akan menerima tabel No. 1, dan dengan ginjal, tabel No. 7 (bebas garam).
Istirahat di tempat tidur akan berlangsung kira-kira satu minggu lagi setelah ruam terakhir, oleh karena itu tidak perlu merujuk pada tidak adanya ruam, dokter lebih tahu. Dan mode setengah tempat tidur diperluas menjadi bebas secara bertahap, dan tidak dalam satu hari.
Jika HB didiagnosis tepat waktu dan tidak punya waktu untuk memberikan komplikasi, maka dianjurkan untuk diobati dengan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), aminoquinoline dan antihistamin, asam askorbat dosis tinggi dengan obat antiinflamasi rutin.
Dalam bentuk yang parah, terapi hormon disediakan, dan dalam kasus plasmapheresis intensif fulminan. Fakta bahwa taktik perawatan dipilih dengan benar akan dibuktikan dengan perasaan pemulihan karena hilangnya ruam. Bersamaan dengan pengobatan HBV, rehabilitasi aktif dan penghapusan fokus infeksi kronis dimulai tepat di rumah sakit.
Setelah pulang, pasien menunggu rehabilitasi, tindak lanjut dan pencegahan kekambuhan di rumah.
Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama mereka akan makan penuh dan setiap malam akan mulai membuat cahaya yang tenang berjalan di udara segar. Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:
Mustahil untuk melewatkan momen sedemikian rupa sehingga perlu untuk mencegah eksaserbasi infeksi kronis, tetapi Anda juga harus meninggalkan antibiotik dan alergen lain.
Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar adalah penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):
Banyak orang dengan HBV secara aktif tertarik untuk mengobati penyakit dengan obat tradisional. Dukun menawarkan berbagai resep untuk ramuan herbal. Namun, rekomendasi tentang bagaimana dan apa yang harus dilakukan dapat ditemukan secara melimpah di Internet, mengingat berbagai bentuk, jenis, dan penyebab yang memicu sindrom hemoragik, lebih baik mengoordinasikan tindakan ini dengan dokter Anda. Agar tidak membahayakan.