Malformasi vaskular: jenis, penyebab, diagnosis, dan pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu malformasi vaskuler, mengapa ada patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya, kemungkinan modern diagnosis dan perawatannya.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, ahli bedah onkologi, pendidikan tinggi kedokteran dengan gelar di bidang Kedokteran Umum.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan informasi tentang malformasi vaskular.

Perubahan patologis pada arteri dan vena terjadi selama pembentukan embrio dan dapat mempengaruhi bagian tubuh mana pun. Dalam kedokteran modern, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang identik dengan malformasi vaskular.

Perubahan patologis meliputi pembentukan pembuluh pengikat tambahan antara komponen arteri, vena, dan limfatik dari sistem pasokan darah dalam kombinasi yang berbeda, yang mengarah pada kehilangan darah dan kekurangan gizi di daerah di bawah lesi ("lebih rendah" —yaitu, ketika cairan bergerak). Manifestasi klinis patologi tergantung pada ukuran batang vaskular utama, perkembangan jaringan yang menghubungkannya.

Klik pada foto untuk memperbesar

Penyakit ini ditandai dengan periode panjang tanpa gejala, ketika sistem kardiovaskular mengkompensasi kerusakan yang terjadi.

Malformasi otak dan sumsum tulang belakang paling lengkap diwakili dalam hal terjadinya. Manifestasi klinis terjadi antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih sering.

Lesi pada ekstremitas membentuk 5-20% dari semua angiodysplasia, dan lokalisasi di area kepala dan leher - 5–14%.

Sebagian besar cacat asal vaskular - bentuk vena atau limfatik, didominasi oleh non-stemming (tidak ada pembuluh pengikat besar), dengan jaringan pembuluh darah kecil.

Manifestasi penyakit dan tingkat keparahan kursus terkait dengan daerah yang terkena. Malformasi pembuluh darah yang luas dengan kerusakan pada organ sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang) dan organ dalam (usus) berbahaya. Komplikasi penyakit yang parah - perdarahan, dalam beberapa kasus dengan hasil yang fatal.

Malformasi vaskular dengan manifestasi primer pada masa kanak-kanak dibedakan oleh prognosis yang buruk dalam hal penyembuhan dan kompensasi penuh dari patologi. Penyakit ini, pertama kali didiagnosis setelah 40-50 tahun, memiliki prognosis paling baik untuk pemulihan penuh.

Diagnosis utama malformasi vaskular dapat dibuat oleh dokter mana pun, tetapi pendekatan modern untuk perawatan memerlukan partisipasi sejumlah dokter: ahli bedah vaskular dan endovaskular, spesialis di bidang plastik dan bedah saraf.

Patologi terbentuk dalam perkembangan prenatal, tetapi paling sering memanifestasikan dirinya di masa dewasa.

Penyebab dan mekanisme pengembangan patologi

Meskipun jarang, malformasi vaskular bisa sangat sulit, secara signifikan mengganggu kualitas hidup, oleh karena itu, pekerjaan untuk mengidentifikasi penyebab terjadinya sedang berlangsung sekarang.

Faktor-faktor penyebab utama:

1. Genetik. Terkait dengan munculnya perubahan patologis pada sejumlah gen, seringkali bersifat turun-temurun. Malformasi yang paling terkenal adalah sindrom Osler (beberapa "spider veins" pada kulit dan selaput lendir).
2. Acak Malformasi vaskular yang bukan bagian dari sindrom yang diketahui lebih sering dari satu karakter.

Terlepas dari penyebabnya, mekanisme untuk pengembangan malformasi adalah sama: selama pembentukan intrauterin dari sistem pasokan darah, koneksi tambahan antara pembuluh berkembang dengan pembentukan zona pelepasan darah patologis ("zona pusat"). Bergantung pada waktu kemunculan patologi, komunikasi dapat bersifat longgar (non-stemming) di alam, jika cacat terjadi pada minggu-minggu pertama setelah pembuahan, atau batang - ini adalah perkembangan cacat pada akhir pertama - awal trimester kedua.

Kemampuan angiodysplasias untuk meningkat atau berulang dengan waktu setelah perawatan dikaitkan dengan pelestarian oleh sel-sel pembuluh patologis dari fungsi pertumbuhan yang melekat dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis kelainan pembuluh darah

Ada beberapa klasifikasi angiodysplasia herediter, dalam praktik klinis mereka menggunakan semuanya sebagai pelengkap satu sama lain dan memungkinkan untuk mengembangkan rencana perawatan individu.

Klasifikasi angiografi malformasi arteriovenosa.
Tipe 1 (fistula arteriovenosa): pintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang terpisah (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya vena yang menguras (huruf B pada gambar).
Tipe 2 (fistula arteriovenosa): pintas (III) dari beberapa arteriol (A) dan drainase vena (B).
Tipe 3 (fistula arteriol-vena): multipel pirau (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Mengevaluasi jenis gangguan vaskular terkemuka:

1. Arteri
2. Vena.
3. Shunting arteriovenous.
4. Limfatik.
5. Mikrovaskuler (kapiler).
6. Gabungan.

Ini mencakup subklasifikasi berdasarkan jenis kapal penghubung dan kedalaman lokasi:

• bentuk batang dan non-batang (jenis koneksi vaskular tunggal atau longgar);
• bentuk terbatas dan difus (sesuai dengan jenis kerusakan jaringan);
• bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA)

Mengevaluasi laju aliran darah dalam formasi patologis dan menyoroti tumor jinak (hemangioma):

Fistula arteri (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Mencerminkan perkembangan bertahap patologi, digunakan untuk memilih pengobatan yang optimal.

Pemeriksaan ultrasonografi pembuluh darah adalah keluarnya darah dari arteri ke vena.

Malformasi vaskular tampak seperti tumor vaskular jinak

Diameter kapal bertambah

Vena mengembang, berliku

Ditentukan oleh peningkatan denyut nadi

Malnutrisi jaringan dengan ulserasi dan perdarahan

Penghancuran struktur tulang (dengan lokalisasi pada tulang)

Insufisiensi kardiovaskular dengan peningkatan ventrikel kiri

Gejala karakteristik

Kompleks gejala di angiodysplasia beragam, tergantung pada lokalisasi perubahan patologis, termasuk:

• perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan hingga ulserasi;
• sindrom nyeri;
• pelanggaran sensitivitas;
• lesi infeksi pada area patologi;
• berdarah;
• gangguan pada sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, gangguan koordinasi, bicara);
• tanda-tanda insufisiensi kardiovaskular (tahap dekompensasi).

Dalam kasus yang jarang terjadi, malformasi pembuluh otak, diperumit oleh perdarahan, berakibat fatal.

Pada bayi baru lahir, angiodysplasia dapat memanifestasikan dirinya sebagai "bintik merah", membuat diagnosis menjadi sulit. Untuk menentukan jenis proses patologis, diperlukan pemeriksaan tambahan (USG, kadang-kadang biopsi jaringan).

Diagnostik

Pemeriksaan lengkap pasien (atau orang tuanya) dan pemeriksaan menyeluruh memungkinkan seseorang untuk mencurigai angiodysplasia arteriovenosa dalam kasus lokasi dangkal atau transisi ke fase pertumbuhan aktif.

Malformasi patologi yang diduga terjadi pada pembuluh darah otak akan menyebabkan keluhan:

• meningkatkan sindrom nyeri;
• gaya berjalan berulang, penglihatan, atau gangguan pendengaran;
• episode pusing, kejang, atau kehilangan kesadaran.

Jika Anda ragu, dokter akan meresepkan studi yang kompleks untuk mengklarifikasi penyebab patologi. Untuk angiodysplasias, standar emas untuk diagnostik telah dikembangkan:

Jelas menentukan jenis aliran darah dalam malformasi (cepat, lambat atau tidak ada)

Membutuhkan pelatihan spesialis tingkat tinggi

Penelitian ini tidak informatif dengan lokasi yang dalam dari patologi atau lokalisasi pada tulang, organ sistem saraf pusat

Metode utama penelitian dalam malformasi pembuluh otak dan organ internal

Tidak ada paparan radiasi yang memungkinkan penggunaan yang aman pada anak-anak

Dapat mengganti angiografi radiopak diagnostik

Kekurangan dari penelitian ini adalah dosis radiasi yang tinggi, yang membuatnya sulit digunakan dalam praktik yang luas

Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah berlabel adalah metode pilihan untuk memantau pasien dengan angiodysplasia ekstremitas yang dirawat.

Untuk mengurangi jumlah paparan radiasi, studi selektif tinggi ditunjukkan (inspeksi kapal sampel)

Metode pengobatan

Tujuan utama dari perawatan arteriovenous angiodysplasias adalah pengangkatan total atau penutupan semua pembuluh yang mengikat ("fokus sentral"). Ligasi arteri bantalan atau pirau vaskular tunggal menyebabkan perkembangan penyakit dan saat ini merupakan pelanggaran berat terhadap protokol perawatan.

Metode bedah

1. Operasi terbuka atau perut dengan eksisi seluruh volume lesi, termasuk jaringan di sekitarnya, adalah "standar emas" penyembuhan. Proses umum atau lokalisasi patologi (wajah, leher) tidak selalu memungkinkan untuk operasi radikal (dengan eksisi lengkap). Dalam kasus seperti itu, kombinasi dengan metode endovaskular (intravaskular) memungkinkan untuk meningkatkan persentase pengangkatan total jaringan patologis.

Seringkali memerlukan partisipasi dari beberapa spesialis: profil vaskular dan plastik, ahli traumatologi dan ahli bedah saraf.

Metode medis

Penggunaan dalam pengobatan obat dengan penghambatan pertumbuhan pembuluh darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti efektif dalam mengurangi rasa sakit dan edema, tanpa respons dari fokus patologis primer. Penelitian dalam bidang perawatan ini sedang berlangsung.

Ramalan

Prognosis tergantung pada waktu diagnosis, kelengkapan pengobatan. Dalam kasus manifestasi dan perkembangan penyakit pada anak-anak, perjalanan malformasi vaskular agresif, dengan cepat bergerak ke tahap ketidakmungkinan eksisi lengkap. Pengobatan dalam kasus-kasus seperti itu bersifat tambahan, yang ditujukan untuk pencegahan perubahan jaringan sekunder (borok, perdarahan).

Perjalanan penyakit tanpa gejala hingga 40-50 tahun dibedakan dengan prognosis yang baik dalam hal penyembuhan total dan pelestarian kualitas hidup.

Dimungkinkan untuk berbicara tentang penyembuhan permanen dalam kasus lesi tunggal yang tidak luas, ketika eksisi bedah lengkap dari fokus dimungkinkan. Jika operasi sepenuhnya secara teknis tidak mungkin, selalu ada kembalinya penyakit.

Malformasi otak yang parah

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering, penyakit memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

Malformasi arteri pada otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, oleh karena itu, terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18% jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

Mekanisme patologis dari kerusakan sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

Alasan

AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
2. Infeksi intrauterin.
3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, ekskresi, pencernaan.
4. Kebiasaan berbahaya dan ketergantungan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

Gejala

Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

Hemoragik

Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau berukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat pada sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering - satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe-afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Lebih jarang - pemandangan benar-benar menghilang di satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

Torpid

Torpid - versi aliran kedua.

Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan aksi obat anti-inflamasi nonsteroid.

Karena iritasi rasa sakit yang parah, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan ini ditandai dengan kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak pada konvolusi frontal, gangguan pada bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

Klasifikasi penyakit

Ada beberapa jenis malformasi ini:

1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
   AVM vena Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang ringan. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperburuk oleh buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka leher.
   Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, cavernoma batang otak, atau malformasi seperti tumor, dimanifestasikan oleh gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat-pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

Diagnosis dan perawatan

Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan sejumlah metode instrumental, yang menentukan dalam perumusan diagnosis:

Malformasi diobati dengan pembedahan. Selama periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dijahit, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

Malformasi vena pada wajah

Malformasi kapiler ("noda anggur", "capillary angiodysplasia") adalah malformasi pembuluh (jaringan pembuluh yang berlapis-lapis, yang terletak di lapisan atas dermis), yang merupakan titik pembuluh darah datar dengan bentuk tidak teratur, merah muda cerah, merah dan ungu. Malformasi kapiler bawaan dan tidak sembuh sendiri. Seiring waktu, mereka tumbuh sebanding dengan pertumbuhan anak. Menurut Organisasi Kesehatan Dunia, sekitar 3% anak-anak dilahirkan dengan unsur-unsur malformasi kapiler pada kulit.

Apa yang menyebabkan malformasi kapiler?

Alasan utama munculnya malformasi kapiler adalah kurangnya kontak ujung saraf dengan bagian spesifik dari jaringan kapiler. Saraf ini bertanggung jawab untuk menyesuaikan diameter pembuluh darah, dan ketika cacat impuls saraf, pembuluh tidak dapat sepenuhnya dikurangi, sementara tetap diperluas. Karena pembuluh darah terletak dekat dengan permukaan kulit, patologi ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk bintik-bintik ungu, merah dan merah muda cerah.

Penampilan laser
Vbeam Candela Perfecta.

Bagaimana perawatan malformasi kapiler?

Pengobatan malformasi kapiler yang paling modern dilakukan dengan menggunakan laser vaskular berteknologi tinggi, yang memungkinkan, hanya dalam beberapa prosedur, untuk secara signifikan mengurangi penampilan malformasi kapiler.

Untuk tujuan ini, laser pewarna Vbeam Candela Perfecta 595 nm digunakan di unit kami.

Bagaimana cara kerja perawatan laser?

Dasar dari paparan laser terapeutik adalah konsep fototermolisis selektif, yang terdiri dari pemanasan laser pada pembuluh kulit yang melebar ke suhu koagulasi dengan pelestarian penuh jaringan sehat di sekitarnya. Efek selektif seperti itu pada kapiler yang terkena memungkinkan Anda untuk dengan cepat menyelesaikan masalah dengan pembuluh kulit yang melebar secara patologis.

Penggunaan laser jenis ini, dengan pendekatan individu pada pasien, menghilangkan pembentukan bekas luka.

Berapa lama pengobatan malformasi kapiler?

Perawatan laser adalah suatu landmark. Pemilihan parameter operasi laser selalu berlangsung secara individual untuk setiap anak. Rata-rata, jumlah tahapan yang harus dilalui pasien bervariasi dari 6-8 dan tergantung pada tingkat keparahan malformasi kapiler, area dan jenis kulit anak.

Penampilan pasien: sebelum perawatan, setelah tahap 1 dan setelah tahap 2 dari perawatan laser.

Apakah diperlukan anestesi untuk jenis perawatan ini?

Di departemen kami, anak-anak dengan malformasi kapiler yang terletak di daerah maksilofasial dirawat. Mengingat struktur anatomi yang kompleks (kelopak mata, sayap, ujung dan ruang depan hidung, bibir, daun telinga), tidak mungkin untuk melakukan perawatan laser yang memadai tanpa anestesi yang tepat. Untuk tujuan anestesi, anestesi masker-alat inhalasi dengan persiapan "Sevoran" digunakan. Biasanya durasi anestesi tidak lebih dari 15 menit.

Kapan saya harus memulai perawatan malformasi kapiler?

Untuk waktu yang lama, malformasi kapiler dianggap dalam pengobatan semata-mata sebagai masalah kosmetik. Namun, terbukti bahwa patologi ini sering menciptakan ketegangan psikologis yang nyata dalam keluarga, mencegah anak dari bersosialisasi penuh di masyarakat. Keputusan untuk memulai perawatan dibuat secara individual dalam setiap kasus. Perlu dicatat bahwa, jika mungkin, perlu untuk menyelesaikan perawatan sebelum usia 6-7 tahun anak. Pada usia ini, anak mulai mengerti bahwa ada sesuatu yang salah dengan penampilannya - dia “tidak seperti” orang-orang di sekitarnya. Di masa depan, ini bisa menjadi trauma psikologis baginya dan memiliki pengaruh kuat pada pembentukan kepribadiannya.

Malformasi kapiler

Malformasi kapiler ("noda anggur", nevus yang menyala-nyala) adalah kelainan bawaan bawaan non-herediter yang ditandai dengan munculnya bintik-bintik vaskular yang rata dan rata pada kulit. Ini sama-sama umum (pada sekitar 3 dari 1000 bayi baru lahir) pada anak laki-laki dan perempuan. Etiologi penyakit ini, seperti banyak anomali vaskular lainnya, tidak diketahui secara pasti dan tidak terkait dengan penggunaan obat apa pun selama kehamilan atau ekologi yang buruk. "Bintik-bintik anggur" dapat dalam ukuran berapa pun, terjadi pada bagian tubuh mana pun (biasanya di kepala dan leher), dan, sebagai suatu peraturan, tumbuh secara proporsional dengan pertumbuhan anak. Karena kedekatannya dengan permukaan kulit dan meningkatnya aliran darah di daerah yang terkena, warna bintik bervariasi dari merah muda atau merah ke ungu. Itulah sebabnya "noda anggur" sering dikacaukan dengan lesi vaskular lainnya - tanda lahir bayi baru lahir, yang dikenal di dunia sebagai "ciuman malaikat" ("ciuman malaikat"), "gigitan bangau" ("gigitan bangau"). Berbeda dengan "noda anggur", tanda lahir vaskular secara independen melewati (dalam 95% kasus) dalam 1 tahun kehidupan dan tidak memerlukan perawatan apa pun. "Noda anggur", sebaliknya, menjadi gelap karena usia dan menjadi lebih kasar.

Diagnostik

Diagnosis malformasi kapiler ("noda anggur") dibuat berdasarkan pemeriksaan fisik. Meskipun terlihat sederhana, kadang-kadang sulit untuk membedakan malformasi kapiler dari hemangioma kapiler atau tanda lahir. Dan jika lesi terjadi pada wajah dengan keterlibatan kelopak mata dan gejala ophthalmologis (glaukoma) dan neurologis (kejang) tambahan muncul, MRI kepala harus dilakukan untuk mendiagnosis sindrom Sturge-Weber.

Perawatan

Karena malformasi kapiler dapat berdarah, dan seiring bertambahnya usia, area kulit yang terkena juga menjadi lebih tebal dan lebih gelap, perawatan "noda anggur" diperlukan. Dalam pengobatan "noda anggur" digunakan dua metode - terapi laser dan perawatan bedah.

• Terapi laser adalah metode standar dalam pengobatan malformasi kapiler. Jumlah prosedur tergantung pada lokasi, ukuran dan kedalaman lesi.
• Perawatan bedah digunakan dalam kasus-kasus ketidakmungkinan atau ketidakefektifan terapi laser.

Pengangkatan hemangioma

ANOMALI VASKULER

Angioma (dari bahasa Yunani. Angeon - pembuluh dan oma - tumor) - neoplasma jinak, berkembang dari limfatik dan / atau pembuluh darah. Semua anomali vaskular dibagi menjadi dua kelompok utama:
Hemangioma (tumor pembuluh darah)
Malformasi pembuluh darah (angiodysplasias)

Hemangioma diamati jauh lebih sering daripada malformasi vaskular. Namun, menyebut semua anomali vaskular hemangioma salah. Kursus klinis, struktur, dan perawatan tumor ini sangat berbeda.

Hemangioma

Hemangioma (dari bahasa Yunani. "Haima" - darah dan "angeon" - pembuluh darah) - tumor jinak yang berkembang dari dinding pembuluh darah. Itu dapat ditemukan di berbagai organ dan jaringan manusia. Dalam beberapa kasus, ada jalan agresif, di mana ada pertumbuhan dan perkecambahan yang cepat di jaringan sekitarnya, yang pada gilirannya menyebabkan kehancuran mereka. Ini mungkin disertai dengan berbagai tingkat cacat kosmetik, dan gangguan fungsional dari berbagai tingkat.

HEMANGIOMAS ANAK

Salah satu anomali vaskular yang paling umum pada anak-anak adalah hemangioma. Ini dapat terjadi di bagian tubuh mana pun, baik di kulit maupun di organ. Hemangioma diamati pada 10-12% bayi baru lahir dan terlihat segera setelah lahir, mendominasi pada anak perempuan dalam rasio 7: 1. Pada 80% kasus, hemangioma tunggal dicatat dengan lokalisasi pada tubuh. Pada 20% dapat muncul di beberapa tempat. Lokasi yang paling umum adalah area kepala dan leher.

Dalam kebanyakan kasus, ada perkembangan hemangioma bertahap.

Tahap pertama: pertumbuhan ini cepat, dalam 6-9 bulan pertama. Selama tahap ini, hemangioma menjadi yang paling terlihat, memperoleh warna merah cerah dan bentuk yang tidak rata. Jika hemangioma tidak pada permukaan kulit, tetapi lebih dalam dari itu, warnanya mungkin kebiru-biruan.

Tahap kedua: segera setelah pertumbuhan berakhir, hemangioma mulai menurun. Proses ini lambat dan dapat berlangsung dari satu hingga sembilan tahun. Selama waktu ini, itu akan menyusut dan warnanya akan berubah menjadi ungu pucat atau abu-abu. Lesi akan menjadi lunak saat disentuh, jika ada borok pada hemangeom, maka mereka dapat meninggalkan bekas luka. Jika ada rambut di tubuh, maka di tempat-tempat kekalahan mereka akan ada sedikit atau tidak sama sekali.

Tahap ketiga: ini adalah tahap terakhir ketika lokasi lesi memperoleh warna normal dan kadang-kadang hanya ada fragmen kulit memanjang yang bisa dihilangkan.

Penampilan hemangioma tergantung pada lapisan mana kulit itu berada, di permukaan atau di lapisan dalam. Hemangioma superfisial memiliki warna merah cerah. Dalam, biasanya warna biru atau kulit. Beberapa hemangioma mungkin terdiri dari fragmen permukaan dan dalam.

HEMANGIOM KONGENITAL

Hemangioma kongenital adalah tumor jinak yang sama dengan hemangioma anak-anak, tetapi tidak seperti anak-anak, mereka sepenuhnya terbentuk saat lahir. Mereka, seperti anak-anak, dapat mundur dan menghilang sepenuhnya.

Dalam praktiknya, hemangioma bawaan muncul jauh lebih jarang pada anak-anak. Hemangioma ini bisa sulit dibedakan dari lesi kongenital lainnya, khususnya dari fibrosarcomas. Oleh karena itu, sangat penting untuk membuat diagnosis lesi yang akurat, menghilangkan intervensi bedah yang tidak perlu.

HEMANGIOMAS INTRAMUSKULER

Hemangioma intamuskular adalah lesi yang langka, berbeda dengan hemangioma pediatrik karena lesi ini terjadi pada orang yang lebih tua. Kondisi ini sering dikacaukan dengan hemangioma lainnya. Dalam kebanyakan kasus, dalam literatur, "hemangioma intramuskular" berarti jaringan lunak dari malformasi vena. Kebingungan ini muncul sebagai akibat dari penelitian yang tidak tepat dan kesalahan medis. Dibandingkan dengan malformasi vena, hemangioma intramuskular dapat dideteksi pada usia berapa pun, ia memiliki nutrisi arteri, dan tidak seperti malformasi arteri, lesi ini tidak menunjukkan bypass arteriovenosa.

Secara umum, hemangioma intramuskular juga merupakan tumor jinak, yang dapat tumbuh dengan cepat, dan mengingat fakta bahwa itu ada di jaringan otot, sebagian besar pasien dapat mengalami berbagai tingkat rasa sakit.

VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMASI)

Malformasi vaskular - lesi vaskular jinak (non-kanker) juga keliru disebut "hemangioma". Cedera ini selalu ada saat lahir, tetapi mungkin tetap tidak diperhatikan dan muncul setelah beberapa hari atau bahkan bertahun-tahun. Gangguan ini terjadi secara merata pada pria dan wanita. Perbedaan yang paling mencolok antara malformasi vaskular dan hemangioma adalah perjalanan alami lesi. Hemangioma tumbuh dengan cepat, dan kemudian mulai menurun secara bertahap, dan malformasi vaskular tumbuh bersama orang tersebut sepanjang hidup dan tidak berkurang. Ada lima jenis kelainan pembuluh darah, mereka dapat diklasifikasikan sesuai dengan jenis suplai darah mereka (vena, arteri atau pembuluh limfatik).

MALFORMASI KAPILLER

Malformasi kapiler (mereka juga dikenal sebagai bintik-bintik anggur Port) hadir saat lahir dan datang dalam berbagai ukuran dan di tempat yang berbeda, tetapi lebih sering pada wajah. Lesi ini cenderung tumbuh sebanding dengan pertumbuhan anak dan memiliki warna merah muda atau kemerahan, tetapi seiring bertambahnya usia mereka menjadi lebih gelap.

Sampai saat ini, alasan munculnya bintik-bintik anggur Port tidak jelas. Saat ini, diyakini bahwa lesi ini muncul sebagai akibat dari buruk atau tidak adanya kontak ujung saraf dengan daerah kapiler ini. Sebagai akibat dari defisit impuls saraf, kontraksi kapiler berkurang, yang mengarah ke ekspansi mereka. Dan karena kapiler ini terletak dekat dengan permukaan kulit, bintik-bintik merah muda atau ungu muncul.

MALFORMASI BERBAGAI

Malformasi vena adalah anomali vaskular yang paling umum. Mereka hadir saat lahir, dan tidak selalu jelas. Malformasi vena dapat mempengaruhi hampir semua jenis jaringan dalam tubuh, termasuk kulit, otot, tulang, dan organ dalam. Selain itu, mereka dapat menekan saraf, menyebabkan perubahan aktivitas motorik.

Paling sering, lesi ini terletak di wajah, lengan atau kaki. Mereka mungkin terlokalisasi di area kecil atau mungkin menutupi sebagian besar tubuh (misalnya, seluruh lengan atau setengah wajah, dll.). Malformasi vena bisa dalam atau dangkal. Permukaan sebagian besar biru dan merah. Lesi yang dalam tidak berwarna atau pingsan. Pada permukaan kulit, mereka membuat tonjolan atau punuk. Untuk sentuhan mereka lembut dan hangat, mereka menjadi lebih kecil saat diperas. Ketika seorang anak menangis atau berbohong, lesi ini bisa menjadi lebih gelap dan meningkat.

Malformasi vena tumbuh proporsional dengan anak berangsur-angsur membesar, tetapi dapat meningkat ketika pubertas terjadi atau kontrasepsi oral diminum. Wanita mungkin mengalami gejala yang memburuk selama kehamilan.

MALFORMASI YANG MENAKJUBKAN

Malformasi arteriovenosa adalah pleksus abnormal pembuluh darah ketika darah arteri dari arteri memasuki vena, melewati jaringan kapiler. Karena itu, vena biasanya melebar, karena mereka mengambil volume darah tambahan. Lesi ini terjadi saat lahir hanya pada 40% pasien. Selama hidup, mereka dapat muncul atau meningkat, selama masa pubertas, kehamilan, atau sebagai akibat dari cedera.

Malformasi arteri dibagi menjadi empat negara:
Negara 1 - Damai
Lesi mungkin terlihat seperti daerah kemerahan pada kulit atau massa berdenyut dengan warna alami.
Status 2 - Tingkatkan
Area yang terkena menjadi lebih besar dan lebih hangat saat disentuh, dan denyut nadi superfisial terasa di permukaan lunak.
Kondisi 3 - Kerusakan
Lesi mulai berdarah dan borok muncul.
Kondisi 4 - Kerusakan ditambah munculnya gagal jantung
Lesi berskala sangat besar sehingga volume darah yang melewatinya memengaruhi aktivitas jantung.

MALFORMASI LYMPHATIC

Malformasi limfatik adalah lesi yang bersifat bawaan, struktur mikroskopis yang menyerupai kista berdinding tipis dengan berbagai ukuran - dari nodul dengan diameter 0,2-0,3 cm hingga massa besar. Malformasi limfatik jauh lebih jarang daripada hemangioma, dan menyebabkan sekitar 10-12% dari semua neoplasma jinak pada anak-anak. Klasifikasi patologis dan klinis pada dasarnya sama. Ada malformasi limfatik sederhana, kavernosa dan kistik.

Malformasi limfatik sederhana adalah proliferasi pembuluh limfatik kulit organik dan jaringan subkutan. Lesi ini merupakan penebalan kulit, sedikit bergelombang, tidak diuraikan secara tajam, sebagai aturan, dengan bagian subkutan kecil. Terkadang pada kulit ada pertumbuhan elemen malformasi dalam bentuk nodul kecil. Permukaan lesi mungkin agak basah (limforea).

Malformasi limfatik kavern adalah bentuk paling umum yang terlihat pada anak-anak. Strukturnya diwakili oleh rongga-rongga limfatik yang terisi tidak teratur yang terbentuk dari basis jaringan ikat seperti sepon yang mengandung serat otot polos, kerangka elastis, dan pembuluh limfatik kecil yang dilapisi epitel. Malformasi limfatik kavernosa ditentukan oleh adanya pembengkakan, garis yang tidak rata, konsistensi lunak. Seringkali ada fluktuasi. Kulit bisa dibrazing untuk membentuk, tetapi tidak berubah atau sedikit berubah. Saat ditekan, tumor bisa menyusut, lalu perlahan terisi kembali. Kemiringan tumor dapat diabaikan. Pertumbuhannya cukup lambat. Lokalisasi malformasi limfatik kavernosa yang paling khas adalah leher, daerah parotis, pipi, lidah, bibir. Proses peradangan yang sering terjadi pada lesi ini sangat khas. Kadang-kadang sebagai akibat dari peradangan, malformasi limfatik menghentikan pertumbuhannya dan bahkan menghilang.

Malformasi limfatik kistik dapat diwakili oleh satu atau satu set kista dengan ukuran mulai dari 0,3 cm hingga ukuran kepala anak, yang dapat berkomunikasi satu sama lain. Ini adalah formasi elastis yang ditutupi dengan kulit yang terentang, yang, sebagai suatu peraturan, tidak berubah. Ada fluktuasi yang berbeda. Terkadang formasi kebiruan muncul melalui kulit yang menipis. Pada palpasi, Anda dapat menangkap penyimpangan dinding kista. Paling sering malformasi ini ditemukan di leher (dan satu bagian dari tumor mungkin terletak di mediastinum dalam bentuk "jam pasir"). Malformasi limfatik kistik tumbuh agak lambat, tetapi dengan pertumbuhannya mereka dapat menekan pembuluh darah, saraf, dan ketika terletak di dekat trakea dan kerongkongan - organ-organ ini, yang kadang-kadang memerlukan intervensi bedah darurat.

Mungkin ada elemen transisi malformasi limfatik, satu bentuk dapat dikombinasikan dengan yang lain.

Malformasi limfatik paling sering ditemukan pada tahun pertama kehidupan seorang anak (hingga 90%), lebih jarang dalam 2-3 tahun pertama. Mereka terlokalisasi di mana ada kelompok kelenjar getah bening regional: di ketiak, leher, pipi, bibir, lidah, selangkangan, lebih jarang di daerah akar mesenterium, ruang retroperitoneal, mediastinum.

Malformasi limfatik tumbuh relatif lambat, lebih sering secara serempak dengan pertumbuhan anak, tetapi kadang-kadang mereka meningkat secara dramatis tanpa memandang usia.

MALFORMASI GABUNGAN

Sesuai namanya, malformasi vaskular gabungan meliputi beberapa jenis lesi, mereka terdiri dari jaringan kapiler yang baru terbentuk, diselingi dengan area rongga yang lebih matang dengan lapisan endotel (misalnya: vena kapiler, limfatik arteri). Pertumbuhan malformasi terjadi terutama karena inklusi kapiler, area vena dan arteriovenosa terutama mewakili bagian stasioner lesi. Malformasi gabungan dapat dicirikan sebagai formasi dinamis, mewakili tahap transisi dari kapiler ke vena dan malformasi arteri-vena.

Malformasi gabungan adalah nama-nama dokter yang pertama kali menggambarkannya (mereka juga disebut sindrom). Saat ini ada dua sindrom utama, Klippel-Trenaunay dan Parkes Veber.

Sindrom Klippel-Trenaunay adalah kombinasi malformasi kapiler dan limfatik dengan hipertrofi jaringan lunak dan anggota badan (pertumbuhan anggota tubuh). Bagian tubuh dan anggota tubuh apa pun dapat terpengaruh. Tanda-tanda pertama Klippel-Trenaunay ada di kulit, dan biasanya hanya pada satu anggota badan. Hipertrofi anggota tubuh yang terkena dapat muncul saat lahir atau dalam beberapa bulan pertama kehidupan.

Seperti malformasi vaskular lainnya, stocking kompresi elastis digunakan untuk mengurangi peningkatan kerusakan. Stoking ini akan membantu mengurangi jumlah cairan yang terkumpul di anggota badan. Ketika ada perbedaan yang signifikan dalam panjang tungkai bawah, metode koreksi bedah digunakan.

Parkes Veber Syndrome adalah kombinasi dari malformasi kapiler dan arteriovenosa. Sindrom ini juga dapat memengaruhi anggota tubuh mana pun dan menyebabkan pertumbuhannya. Secara lahiriah, lesi ini terlihat seperti bintik-bintik merah muda yang hangat pada kulit, berubah menjadi sendi vaskular, memanjang ke dalam jaringan otot. Melewati darah melalui senyawa abnormal ini menyebabkan stagnasi dan gagal jantung.

Perawatan biasanya mirip dengan sindrom Klippel-Trenaunay. Pembedahan atau skleroterapi dilakukan pada kasus luar biasa dengan pemeriksaan yang cermat.

Malformasi vaskular: jenis, penyebab, diagnosis, dan pengobatan

Malformasi vaskular: jenis penyebab diagnosis dan pengobatan

Mengapa patologi muncul?

Seperti disebutkan di atas, dokter menyebut alasan untuk pengembangan proses patologis di jaringan otak:

• mutasi genetik
• penyakit menular yang dibawa oleh ibu selama kehamilan,
• kebiasaan buruk (alkohol, narkoba, penggunaan obat yang tidak terkontrol selama kehamilan),
• trauma pada janin selama kehamilan.

Klasifikasi

Jenis-jenis malformasi arteri-vena otak berikut dibedakan:

• rasemat Jenis yang paling umum, terjadi pada 75% kasus;
• hemangioma kavernosa. Penyakit rawan 11% pasien, dari total.
• fistulous;
• mikromalpharmacy.

Juga, malformasi vaskular otak diekspresikan dalam bentuk seperti: vena, telangiektasia, hemangioma, arteri, fistula dura mater otak.

Sifat penyakit secara langsung tergantung pada ukuran malformasi arteri-vena. Malformasi arteriovenosa kecil (hingga 1 cm) lebih sering menyebabkan perdarahan dibandingkan dengan yang besar (6 cm).

Malformasi otak yang parah mengubah sistem peredaran darah. Jaringan yang terletak di dekat malformasi arteri-vena memiliki tampilan cicatricial atau fibrosa.

Ada beberapa bentuk yang dapat terjadi malformasi vaskular. Untuk sistematisasi mereka, klasifikasi Amerika yang diadopsi ISSVA pada tahun 1996 digunakan. Perbedaan mendasarnya dari klasifikasi lain adalah pembagian semua anomali menjadi tumor dan malformasi.

Tumor vaskular: - hemangioma infantil (muncul pada masa kanak-kanak); - hemangioma kongenital; - hemangioma seperti berkas; - hemangioendothelioma seperti gelendong; - hemangioendothelioma caphoseformal;

Malformasi: - kapiler (telangiectasia, angiokeratoma); - vena (sporadis, glomangioma, sindrom Mafucci); - limfatik; - arteri; - arteriovena;

Penyebab patologi

Para ilmuwan belum menetapkan faktor-faktor yang mempengaruhi pembentukan AVM. Namun, mereka semua sepakat bahwa malformasi pembuluh arteri otak berkembang selama kehamilan.

Akibatnya, risiko pembentukan malformasi vaskular otak meningkat beberapa kali.

Tanda-tanda karakteristik pecahnya arteri

Pecahnya pembuluh darah pada malformasi arteriovenosa otak terjadi pada setiap 2 pasien. Bukan peran terakhir dalam latihan ini bermain agresif, situasi stres, penyalahgunaan alkohol.

Jika ada kerusakan pada sirkulasi darah bagian otak mana pun, terjadi pendarahan sesaat. Yang paling umum dianggap perdarahan subaraknoid (SAH).

Gejala pecahnya malformasi arteri-vena dalam kasus ini menyerupai tanda-tanda stroke:

Dalam kebanyakan kasus, hanya kunjungan ke dokter dan diagnosis lengkap dari sistem peredaran darah akan memungkinkan diagnosis yang akurat.

Gejala penyakit yang paling umum:

1. Kejang epilepsi yang memiliki tanda-tanda khas dan manifestasi spesifik. Mereka ditandai oleh berbagai tingkat keparahan dan frekuensi.
2. Parah, sakit berdenyut-denyut di kepala, tanpa area karakteristik lokalisasi.
3. Sensitivitas buruk dari beberapa bagian tubuh, tanpa alasan tertentu.
4. Tingkat kinerja yang rendah, depresi, lesu.

Gejala

Gejala malformasi arteriovenosa dapat hampir tidak terlihat untuk waktu yang lama.

Itulah sebabnya banyak orang yang memiliki lesi sistem pembuluh darah seperti itu, belajar tentang hal itu secara kebetulan ketika meresepkan pemeriksaan otak.

Di sinilah letak kelicikan penyakit: anomali berangsur-angsur berkembang, ia dapat bertambah besar ukurannya, setelah itu gejala-gejala khas mulai muncul. Ini termasuk:

Diagnostik

Alasan utama untuk merujuk ke ahli saraf sebelum malformasi vena arteri pecah adalah: sakit kepala persisten, epipsysndrome pertama, gejala neurologis fokal. Untuk terapi yang efektif, perlu untuk menentukan bentuk AVM mana yang sedang berkembang.

Secara klinis, diagnosis tidak dapat dibuat.

Metode diagnostik utama meliputi:

• computed tomography (CT);
• magnetic resonance imaging (MRI);
• pemeriksaan x-ray pembuluh darah (angiogram).

Computed tomography adalah pilihan survei cepat dan murah, tetapi tidak efektif. Namun, CT berkinerja sangat baik dalam mendiagnosis perdarahan.

Biaya survei semacam itu tidak kecil, tetapi angiogram yang paling akurat menunjukkan gambaran penyakit, dan kemungkinan risiko terhadap kesehatan pasien.

Perawatan

Malformasi arteri arteri otak menyiratkan saling ketergantungan antara pemilihan metode terapi dan lokasi patologi, volume, intensitas gejala, dan ciri khas tubuh pasien.

Terapi situasional ditandai dengan minum obat untuk menghilangkan gejala utama AVM (sakit kepala parah, kejang).

Namun, metode tersebut hanya digunakan jika tidak ada gejala, atau intensitas manifestasi yang kecil.

Juga, metode ditugaskan untuk mengurangi risiko konsekuensi serius: kontrol tekanan darah, menurunkan kolesterol, meningkatkan fleksibilitas arteri, pengobatan penyakit menular, menghindari kebiasaan buruk, penjatahan tenaga fisik.

Eksisi operasional digunakan dengan sejumlah kecil malformasi arteriovenosa otak, dan merupakan salah satu metode yang paling berhasil dan tidak aman.

Jika anomali berada jauh di dalam jaringan otak, jenis intervensi ini tidak dianjurkan, karena prosedur ini dikaitkan dengan risiko tertentu.

Metode ini dapat bertindak sebagai utama dan tambahan sebelum operasi cut-off untuk mengurangi risiko timbulnya perdarahan hebat.

Dalam kasus luar biasa, embolisasi pembuluh darah membantu secara signifikan mengurangi atau sepenuhnya menghentikan manifestasi malformasi arteri-vena.

Stereotactic radiosurgery (CPX) didasarkan pada pemfokusan arah pengaruh elemen radioaktif yang sangat tepat, yang ditujukan untuk penghancuran malformasi vena.

Malformasi vaskular otak adalah penyakit yang agak berbahaya, dan cara mencegah diri dari perkembangannya tidak jelas. Faktor utama di sini adalah cinta ibu.

Untuk menghindari konsekuensi yang tidak dapat diubah, wanita yang memutuskan untuk menjadi seorang ibu harus mengambil peran yang lebih bertanggung jawab dalam peran yang diberikan kepadanya. Menolak kebiasaan buruk, pemeriksaan medis lengkap sebelum kehamilan akan membantu menjaga bayi tetap sehat.

Apakah malformasi vaskular rentan terhadap koreksi? Metode pengobatan tergantung pada jenis anomali, lokasinya, ukuran fokus dan adanya riwayat stroke.

Ada tiga metode utama terapi:

- operasi terbuka; - embolisasi minimal invasif; - pengobatan radiosurgis non-invasif.

Yang paling traumatis adalah operasi terbuka. Untuk sampai ke perapian, pembukaan tengkorak dilakukan, pembuluh darah dipotong dan disilangkan.

Opsi ini dimungkinkan jika malformasi terletak pada permukaan otak dan memiliki ukuran kecil. Upaya untuk mencapai fokus yang mendalam dapat mengakibatkan kerusakan pada pusat-pusat vital dan kematian.

Kemudian persiapan hypoallergenic dimasukkan ke dalam lumen pembuluh, yang mengisi semua ruang yang tersedia dan menghalangi aliran darah di daerah ini. Sayangnya, teknik ini tidak memberikan jaminan mutlak bahwa kapal sepenuhnya dilenyapkan.

Karena itu, paling sering digunakan sebagai pengobatan tambahan.

Metode pengobatan malformasi vaskular yang paling canggih dianggap pembedahan menggunakan pisau cyber (radiosurgery). Inti dari metode ini adalah untuk memproses fokus anomali dari titik yang berbeda dengan sinar radioaktif yang sempit.

Keuntungannya adalah tidak adanya komplikasi dari sistem saraf. Tetapi ada batasan untuk menerapkan metode ini:

1. Diameter total kapal tidak boleh melebihi tiga sentimeter.2. Seharusnya tidak ada riwayat stroke atau perdarahan lainnya. Karena dinding tipis tidak dapat berdiri dan istirahat di celah antara prosedur dan malformasi hlerosirovaniem akhir.

Perawatan dan kekhasan pengobatan malformasi arteri-vena tergantung pada banyak faktor dan gambaran perjalanan penyakit. Inti dari perawatan ini adalah menghilangkan gejala dan efek pada akar penyebabnya.

Tetapi metode seperti itu hanya dapat diterima tanpa adanya gejala yang cerah.

Ada bidang-bidang berikut dalam pengobatan malformasi vaskular:

Pengobatan, yang digunakan untuk memerangi malformasi, terutama ditujukan untuk mencegah pendarahan baru, serta rehabilitasi setelah yang sebelumnya, menghilangkan efek negatif dari patologi, serta memulihkan aktivitas otak normal dan kinerja semua wilayah otak.

Diagnosis prioritas

Pertama-tama, pemeriksaan seperti CT scan, MRI dan angiogram dilakukan. Selain itu, tes umum (tes darah, ultrasonografi) juga dapat ditentukan.

Juga, pemeriksaan lain pasti akan diperlukan jika penyakit ini pada tahap yang cukup lanjut dan manifestasinya telah berhasil menyebabkan konsekuensi negatif bagi organ internal lainnya.

CT sangat ideal untuk menilai dengan cepat pola masalah pada pembuluh darah, serta secara akurat menentukan tingkat perdarahan dan area utama dari pelokalannya.

Angiogram dilakukan hanya jika diagnosis akhirnya telah dikonfirmasi. Sekali lagi, pemeriksaan seperti itu tidak dilakukan, karena itu cukup mahal.

Dalam hal ini, hanya dengan cara ini seseorang dapat dengan sempurna mengetahui gambaran sebenarnya dari kondisi pasien dan tingkat kerusakan pada pembuluh darah otak.

Metode utama terapi

Dalam situasi ini, terapi harus selengkap mungkin dan ditujukan terutama untuk mencegah pendarahan baru di otak.

Juga sangat penting untuk meminimalkan efek negatif dari perdarahan sebelumnya (kehilangan penglihatan, kelumpuhan), tetapi ini lebih berlaku untuk terapi rehabilitasi.

Metode utama untuk mencegah pecahnya dinding kapal biasanya adalah sebagai berikut:

• operasi Yang paling kardinal dan berbahaya, tetapi pada saat yang sama cara yang paling dapat diandalkan dan efektif untuk mengatasi masalah tersebut. Dalam hal ini, malformasi dihilangkan;
• teknik radiosurgical. Banyak gelombang radio diarahkan ke kapal yang terkena dampak dan bertindak sedemikian rupa untuk secara signifikan memperkuat dinding kapal, untuk membuatnya lebih tebal;
• embolisasi. Tujuan utama dari metode ini adalah untuk menutup pembuluh yang mengangkut darah ke malformasi. Dalam hal ini, kemungkinan perdarahan diminimalkan karena fakta bahwa pembuluh darah terlalu tipis tidak dapat dipenuhi dengan darah dan pecah karena hal ini. Namun, metode ini biasanya digunakan dalam kombinasi dengan metode intervensi bedah lainnya;
• terapi obat. Pertama-tama, pengobatan dengan obat-obatan menghilangkan gejala utama patologi. Obat-obatan yang diperlukan untuk menurunkan tekanan darah dan pengencer darah juga dapat diresepkan (dengan demikian, aliran darah melalui pembuluh berkurang dan beban pada dinding pembuluh darah berkurang). Untuk sakit kepala yang parah, obat pereda nyeri dapat diresepkan. Penting juga untuk minum obat yang memperkuat dinding pembuluh darah dan meningkatkan nada mereka;
• kepatuhan dengan diet. Anda tidak harus memberi pembuluh beban tambahan dalam bentuk plak kolesterol. Karena itu, sangat penting untuk meninggalkan lemak hewani (krim asam, mentega, daging berlemak) yang dapat memicu perkembangan aterosklerosis. Penting juga untuk memantau berat badan Anda, tidak membiarkan obesitas, yang pada gilirannya, berkontribusi terhadap tekanan darah tinggi. Krisis hipertensi juga dapat dipicu oleh produk-produk seperti kakao, coklat, kopi, oleh karena itu lebih baik menolak untuk menggunakannya atau setidaknya mengurangi konsumsi mereka seminimal mungkin;
• menghindari kebiasaan buruk (merokok, penyalahgunaan alkohol).

Kepatuhan dengan semua rekomendasi dari dokter yang hadir dan terapi konservatif yang dipilih dengan benar dapat meminimalkan kebutuhan intervensi bedah dan risiko berbagai komplikasi.

Untuk melakukan ini, pertama-tama, Anda perlu memfasilitasi aliran darah vena, mengurangi beban pada dinding pembuluh darah dan meningkatkan elastisitasnya, meningkatkan nada.

Komplikasi

Bahkan sebelum malformasi memanifestasikan dirinya secara klinis, fenomena patologis yang tidak dapat dibalikkan akan disembunyikan pada manusia. Ini karena hipoksia pada area jaringan otak, distrofi dan kematiannya.

Komplikasi parah dimulai pada usia dewasa. Pembuluh abnormal memiliki dinding tipis dan lebih rentan terhadap pecah, sehingga stroke iskemik lebih sering terjadi pada pasien dengan malformasi.

Konglomerat besar arteri dan vena memeras jaringan di sekitarnya, menyebabkan hidrosefalus. Yang paling berbahaya adalah pendarahan karena pecahnya beberapa pembuluh darah sekaligus.

Stroke hemoragik memiliki prognosis yang jauh kurang menjanjikan dan mungkin kambuh dengan waktu.

Seperti halnya penyakit, malformasi memiliki sejumlah komplikasi, di antaranya:

• kemungkinan stroke
• kejang pembuluh darah,
• pendarahan otak,
• gangguan neurologis yang terkait dengan kerusakan jaringan otak,
• kerusakan pada organ vital, yang bisa berakibat fatal.

Risiko malformasi adalah kemungkinan komplikasi. Tidak adanya mesh kapiler dalam patologi yang berkontribusi terhadap gangguan dan perdarahan.

Kadang-kadang formasi arteriogenik dari malformasi otak tidak memiliki koneksi kapiler. Akibatnya, pembuluh darah dan pembuluh darah menjadi lebih padat dan mulai berdenyut kuat dalam irama jantung.

Ciri-ciri formasi seperti itu menciptakan kelaparan oksigen pada korteks serebral.

Perawatan yang terlambat dari penyakit ini menyebabkan komplikasi-komplikasi berikut:

• kejang hemoragik;
• stroke;
• pendarahan otak;
• perubahan neurologis;
• hasil yang fatal.

Prognosis malformasi dapat memiliki hasil yang menguntungkan jika intervensi yang diperlukan dilakukan pada waktunya. Dengan hasil positif, pemulihan penuh dimungkinkan.

Masalah utama dalam perjalanan menuju pemulihan adalah diagnosis penyakit yang akurat. Gejala sering mirip dengan manifestasi tumor ganas, oleh karena itu sangat sulit untuk membedakan fenomena serupa.

Pemeriksaan diagnostik menyeluruh akan secara akurat mendiagnosis. Menurut hasil diagnosis, pengobatan ditentukan, yang mencakup semua spesifik dari perjalanan penyakit.

Malformasi vaskular: penyebab, gejala, diagnosis, dan metode perawatan

Jika dalam proses perkembangan embrio pembentukan sistem peredaran darah terganggu, maka malformasi vaskular terbentuk. Ini adalah hubungan yang tidak normal antara pembuluh darah dan pembuluh darah, yang memanifestasikan dirinya saat pubertas. Semuanya dimulai dengan sakit kepala, migrain dan kram. Dalam kasus yang parah, anak-anak mengalami kejang epilepsi.

Definisi

Struktur pembuluh berbeda di seluruh sistem sirkulasi. Beberapa dari mereka lebih tebal, yang memiliki dinding berotot, beberapa memiliki katup, tetapi semuanya saling berhubungan dalam urutan tertentu. Jika karena alasan tertentu sifat dari urutan dilanggar, maka konglomerat dari kapal berbelit-belit, yang disebut malformasi, dibentuk.

Biasanya, ini adalah kelainan bawaan, yang penyebabnya tidak diketahui. Itu terjadi pada sembilan belas dari seratus ribu bayi baru lahir setiap tahun. Malformasi dapat menyebabkan sindrom perampokan, memeras jaringan sumsum tulang belakang dan otak, aneurisma dan bentuk menjadi penyebab stroke dan perdarahan di bawah meninges.

Paling sering, komplikasi ditemukan sudah dewasa, setelah empat puluh tahun.

Klasifikasi

Ada beberapa bentuk yang dapat terjadi malformasi vaskular. Untuk sistematisasi mereka, klasifikasi Amerika yang diadopsi ISSVA pada tahun 1996 digunakan. Perbedaan mendasarnya dari klasifikasi lain adalah pembagian semua anomali menjadi tumor dan malformasi.

Tumor pembuluh darah: hemangioma infantil (muncul pada masa kanak-kanak); - hemangioma bawaan; - balok hemangioma; - hemangioendothelioma seperti gelendong; - Hemangioendothelioma kafosiformis;

Malformasi: - kapiler (telangiectasia, angioikeratoma); - vena (sporadis, glomangioma, sindrom Mafucci); - limfatik; - arteri; - arteriovenosa;

Malformasi vena

Malformasi vena adalah perkembangan abnormal dari vena dengan ekspansi patologis selanjutnya. Ini adalah yang paling umum di antara semua jenis malformasi. Penyakit ini bersifat bawaan sejak lahir, tetapi dapat memanifestasikan dirinya baik di masa kanak-kanak maupun di masa dewasa.

Lokasi pembuluh yang dimodifikasi dapat berupa: sistem saraf, organ internal, kulit, tulang, atau otot. Malformasi vena dapat ditemukan di permukaan atau terletak di dalam tubuh, diisolasi atau diregangkan pada beberapa bagian tubuh.

Selain itu, semakin dekat mereka ke permukaan kulit, semakin jenuh mereka. Karena bentuk dan warnanya yang tidak biasa, mereka dapat dikacaukan dengan hemangioma. Untuk diagnosa diferensial, cukup menekan sedikit area yang diubah. Malformasi lembut dan mudah berubah warna.

Dalam kasus terjadinya pembuluh abnormal jauh di dalam tubuh manusia, patologi mungkin tidak terwujud.

Seiring dengan pertumbuhan anak, malformasi juga meningkat, tetapi di bawah pengaruh faktor pemicu, seperti intervensi bedah, cedera, infeksi, persiapan hormonal, melahirkan anak atau selama menopause, pertumbuhan kapal yang ekspansif dan cepat diamati.

Malformasi Chiari

Ini adalah malformasi vaskular, yang ditandai dengan rendahnya lokasi amandel serebelum. Penyakit ini dideskripsikan pada akhir abad kesembilan belas oleh seorang dokter Austria, Hans Chiari, setelah siapa fenomena itu dinamai. Dia mengidentifikasi beberapa jenis paling umum dari anomali ini.

Karena rendahnya lokasi amandel, sulit bagi otak untuk mengalir dari otak ke sumsum tulang belakang, yang menciptakan peningkatan tekanan intrakranial dan memicu perkembangan hidrosefalus. Chiari malaria dari tipe pertama menggambarkan perpindahan amandel dari otak kecil ke bawah dan mendorong mereka melalui foramen besar.

Susunan ini menyebabkan perluasan kanal sumsum tulang belakang, yang dimanifestasikan secara klinis selama masa pubertas. Gejala yang paling sering adalah sakit kepala, tinitus, ketidakstabilan saat berjalan, diplopia, gangguan artikulasi, masalah menelan, dan kadang-kadang muntah.

Untuk remaja, penurunan rasa sakit dan sensitivitas suhu di bagian atas tubuh dan anggota tubuh adalah karakteristik. Malaria Chiari tipe kedua berkembang jika ukuran foramen oksipital meningkat. Dalam hal ini, amandel otak kecil tidak turun, tetapi jatuh ke dalamnya. Ini mengarah pada kompresi sumsum tulang belakang dan otak kecil, masing-masing.

Pada saat yang sama, gejala retensi cairan di otak, cacat jantung, gangguan embriogenesis pada saluran pencernaan dan sistem urogenital mungkin terjadi.

Sumsum tulang belakang

Malformasi medula spinalis adalah penyakit langka yang menyebabkan mielopati progresif. Malformasi arteriovenosa lebih suka berada di antara lembaran cangkang keras atau terletak di permukaan sumsum tulang belakang di daerah toraks atau lumbar. Lebih sering patologi terjadi pada pria dewasa.

Gejala penyakit menyerupai multiple sclerosis dan dapat menyesatkan ahli saraf. Kemunduran yang tajam terjadi setelah pecahnya pembuluh darah dan pendarahan ke dalam ruang subarachnoid. Pasien memiliki gangguan pada sensorik dan motor sphere, gangguan pada pekerjaan organ panggul.

Jika gejala kortikal bergabung, maka penyakit menjadi lebih mirip dengan ALS (amyotrophic lateral sclerosis).
Jika pasien mengeluh bahwa itu adalah karakteristik dari dua gangguan neurologis yang berbeda, dokter harus mencurigai malformasi vaskular dan melakukan inspeksi visual terhadap tulang belakang.

Tanda-tanda keberadaan pembuluh yang berubah adalah lipoma dan area pigmentasi yang meningkat. Orang seperti itu harus dikirim untuk magnetic resonance computed tomography atau myelography. Ini akan memungkinkan untuk memverifikasi diagnosis.

Gejala

Malformasi pembuluh darah terlihat seperti bom waktu atau pistol dengan pelatuk yang dikokang di tangan seorang anak - tidak ada yang tahu kapan bencana akan dimulai. Meskipun penyakit ini merupakan kelainan bawaan, penyakit ini mulai muncul beberapa saat kemudian.

Ada dua jenis aliran malformasi vaskular: - hemoragik (pada 70% kasus); - Torpid (30%). Tak satu pun dari opsi tidak dapat disebut menarik untuk seseorang dengan diagnosis ini. Dalam kasus kursus hemoragik, pasien memiliki tekanan darah tinggi, dan simpul vaskular kecil dan terletak di oksiput.

Setengah dari orang dengan tipe malformasi hemoragik mengalami stroke, yang menyebabkan kecacatan atau kematian. Risiko perdarahan meningkat seiring bertambahnya usia, dan kehamilan serta persalinan merupakan faktor tambahan bagi wanita. Jika seseorang telah berhasil menderita stroke pertama, maka dengan probabilitas 1: 3 selama tahun itu akan ada pendarahan ulang.

Dan kemudian yang ketiga. Sayangnya, setelah tiga episode, hanya sedikit orang yang selamat. Sekitar setengah dari pasien mengalami bentuk perdarahan yang rumit dengan pembentukan hematoma intrakranial, intrahepatik atau campuran dan tamponade ventrikel otak. Varian kedua tentu saja menyebabkan malformasi vaskular yang hebat yang terletak jauh di dalam korteks serebral.

Gejala-gejalanya cukup khas: - kesiapan kejang atau adanya kejang epileptiformis; - sakit kepala parah;

- Kehadiran gejala defisiensi mirip dengan tumor otak.

Keadaan sinkop

Hampir semua orang dengan kelainan bentuk pembuluh darah terletak di otak, cepat atau lambat muncul sinkop (yaitu pingsan). Hal ini disebabkan oleh penurunan sementara dalam volume sirkulasi otak.

Selama keadaan sinkop, pasien pucat, ditutupi dengan keringat dingin, tangan dan kakinya dingin, nadinya lemah, dan napasnya pendek. Serangan itu berlangsung sekitar dua puluh detik, dan pada penyelesaiannya pasien tidak ingat apa-apa.

Setiap tahun lebih dari setengah juta kasus sinkop baru muncul, dan hanya sebagian kecil dari mereka yang memiliki hubungan sebab akibat yang jelas.

Keadaan sinkopal dapat disebabkan oleh iritasi berlebihan pada sinus karotis, saraf saraf trigeminal atau glossopharyngeal, regulasi sistem saraf otonom yang tidak memadai, gangguan irama jantung, dan, tentu saja, malformasi vaskular. Arteri dan vena yang abnormal menghasilkan pirau darah dan percepatan aliran darahnya. Karena ini, otak tidak menerima nutrisi yang cukup, yang dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran.

Komplikasi

Bahkan sebelum malformasi memanifestasikan dirinya secara klinis, fenomena patologis yang tidak dapat dibalikkan akan disembunyikan pada manusia. Ini karena hipoksia jaringan otak, distrofi dan sekarat.

Bergantung pada lokasi area yang terkena, ada gejala fokal yang khas (gangguan bicara, gaya berjalan, gerakan sukarela, intelijen, dll.), Mungkin ada serangan epilepsi. Komplikasi parah dimulai pada usia dewasa.

Pembuluh abnormal memiliki dinding tipis dan lebih rentan pecah, sehingga stroke iskemik lebih sering terjadi pada pasien dengan malformasi. Konglomerat besar arteri dan vena memeras jaringan di sekitarnya, menyebabkan hidrosefalus. Yang paling berbahaya adalah pendarahan karena pecahnya beberapa pembuluh darah sekaligus.

Ini bisa berakibat fatal, dan berakhir dengan hampir tanpa konsekuensi. Itu semua tergantung jumlah darah yang tumpah. Stroke hemoragik memiliki prognosis yang jauh kurang menjanjikan dan mungkin kambuh dengan waktu.

Diagnostik

Pemeriksaan neurologis primer mungkin tidak mengungkapkan adanya kelainan pada orang dengan kelainan bentuk pembuluh darah. Sebagai aturan, Anda memerlukan pemeriksaan yang ditargetkan dan sangat teliti untuk mengidentifikasi pelanggaran.

Jika pasien mengeluh sering sakit kepala parah, tremor, gangguan kesadaran berkala dan gangguan visual atau berjalan, maka ini adalah alasan untuk mengirimnya untuk melakukan neuroimaging. Sederhananya, pencitraan resonansi otak yang dihitung atau magnetik. Angiografi kontras menunjukkan struktur pembuluh yang paling terperinci dan akurat.

Untuk melakukan ini, cairan radiopak disuntikkan ke dalam arteri karotis umum pasien dan serangkaian tembakan diambil. Metode ini memiliki sejumlah komplikasi dan efek samping, oleh karena itu digunakan hanya dalam kasus kesulitan dalam membuat diagnosis.

Untuk melihat kecepatan, arah dan tingkat aliran darah di daerah yang dimodifikasi, ultrasonografi doppler digunakan. Metode ini memungkinkan Anda untuk melihat keluarnya darah antara arteri dan vena, untuk menentukan jenis pembuluh darah, untuk menentukan keberadaan aneurisma dan komplikasi lainnya.

Perawatan

Dapatkah malformasi vaskular diperbaiki? Metode pengobatan tergantung pada jenis anomali, lokasinya, ukuran lesi dan riwayat stroke. Ada tiga metode utama terapi: - operasi terbuka; - embolisasi minimal invasif; - perawatan radiosurgical non-invasif.

Untuk masing-masing dari mereka ada indikasi, kontraindikasi dan daftar kemungkinan komplikasi. Yang paling traumatis adalah operasi terbuka. Untuk sampai ke perapian, pembukaan tengkorak dilakukan, pembuluh menjepit dan menyilangkannya. Opsi ini dimungkinkan jika malformasi terletak pada permukaan otak dan memiliki ukuran kecil.

Upaya untuk mencapai fokus yang dalam dapat menyebabkan kerusakan pada pusat-pusat vital dan kematian. Apa yang dapat dilakukan jika pasien sangat cacat? Pengobatan terdiri dari embolisasi endovaskular.

Ini adalah prosedur yang agak lembut, di mana kateter tipis dimasukkan ke dalam pembuluh besar yang memberi makan konglomerat abnormal di bawah kontrol x-ray dan dokter mencapai malformasi. Kemudian sediaan hypoallergenic disuntikkan ke dalam lumen pembuluh, yang mengisi semua ruang yang tersedia dan menghalangi aliran darah di daerah ini.

Sayangnya, teknik ini tidak memberikan jaminan mutlak bahwa kapal sepenuhnya dilenyapkan. Karena itu, paling sering digunakan sebagai pengobatan tambahan. Metode pengobatan malformasi vaskular yang paling canggih dianggap pembedahan menggunakan pisau cyber (radiosurgery).

Inti dari metode ini adalah untuk memproses fokus anomali dari titik yang berbeda dengan sinar radioaktif yang sempit. Ini memungkinkan Anda untuk dengan cepat menghancurkan pembuluh yang berubah tanpa merusak jaringan yang sehat. Proses pengerasan kapal rata-rata membutuhkan waktu beberapa bulan. Keuntungannya adalah tidak adanya komplikasi dari sistem saraf.

Tetapi ada batasan untuk penerapan metode ini: 1. Diameter total kapal tidak boleh melebihi tiga sentimeter. 2. Seharusnya tidak ada riwayat stroke atau perdarahan lainnya. Karena dinding tipis tidak dapat berdiri dan istirahat di celah antara prosedur dan malformasi hlerosirovaniem akhir.

Malformasi pembuluh otak: gejala, pengobatan

Istilah "malformasi" mengacu pada kelainan perkembangan apa pun yang memerlukan perubahan fisik pada struktur atau fungsi organ dan jaringannya. Gangguan bisa berupa bawaan atau didapat.

Malformasi pembuluh serebral sering dimanifestasikan pada pasien pada usia muda 10 hingga 30 tahun. Penyakit ini terletak pada koneksi yang salah dari vena serebral, arteri dan kapiler kecil.

Gejala utama gangguan ini adalah sakit kepala yang berdenyut-denyut, kadang-kadang menyebabkan kejang-kejang.

Penyebab

Malformasi vaskular otak jarang terjadi. Ada 19 kasus patologi per 100 ribu orang. Penyebab kemunculannya masih belum diketahui. Diasumsikan bahwa cedera dan cacat janin pada janin berdampak negatif pada struktur pembuluh darah.

Para ahli mengidentifikasi dua kelompok risiko utama:

1. Seks pria (paling sering penyakitnya terjadi pada pria).
2. Mutasi genetik.

Masalah ini tetap belum diselidiki sampai akhir, oleh karena itu, berbagai hipotesis tentang sifat kemunculannya muncul.

Beberapa ahli berbicara tentang faktor-faktor negatif yang dialami ibu hamil selama kehamilan (alkohol, narkoba, merokok, mengonsumsi obat-obatan terlarang, penyakit kronis).

Hipotesis ini didasarkan pada kenyataan bahwa struktur pembuluh otak janin akhirnya terbentuk pada usia kehamilan 20 minggu, dan sampai saat itu, walaupun tetap rentan, ia cenderung mengalami deformasi ketika faktor-faktor negatif muncul.

Jenis dan mekanisme perkembangan malformasi

Sebagai aturan, malformasi vaskular otak terjadi ketika arteri dan vena di belakang hemisfer dipengaruhi, tetapi pembentukan patologi di bagian lain dari hal itu dimungkinkan. Semakin besar simpul patologis dan semakin dalam, semakin besar gejala neurologisnya.

Patologi dibagi berdasarkan pada pembuluh mana yang terkena:

• Dengan koneksi vena yang tidak normal, malformasi vena pada pembuluh darah otak terbentuk.
• Jika masalahnya terletak pada arteri yang langsung berubah menjadi vena, maka ini adalah malformasi otak (AVM) arteriovenosa, yang paling sering ditemukan.

Dalam kasus patologi AVM, pembuluh darah tipis yang menghubungkan vena dengan arteri berputar dan saling melintas, membentuk interlacing vaskular.

Dalam pleksus ini tidak ada dinding pelindung yang terdiri dari kapiler, oleh karena itu aliran darah di daerah patologis dipercepat. Akibatnya, dinding arteri mengalami hipertrofi dan mengembang, dan darah arteri masuk ke dalam pembuluh darah.

Pada saat yang sama, curah jantung meningkat secara signifikan, memberikan beban yang signifikan pada pembuluh darah. Vena menjadi besar, terus berdenyut dan tegang.

Tenun mengambil darah dan nutrisi untuk diri mereka sendiri, merampok neuron. Akibat kelaparan yang dipaksakan, fungsi sel otak dan proses metabolisme terganggu. Malformasi yang dihasilkan cukup rentan, karena pembuluh mereka berada dalam tekanan konstan, yang berbahaya oleh pecahnya mereka yang tiba-tiba dan terjadinya perdarahan.

Perubahan arteri adalah:

Bagaimana penyakitnya terwujud

Ukuran malformasi bisa sangat berbeda: kecil, sedang, besar. Fokus terbesar mampu menyebabkan perdarahan masif dan kejang epilepsi.

Jika area yang terkena kecil, maka dalam kasus seperti itu penyakit itu tidak terasa lama dan terdeteksi secara kebetulan ketika mendiagnosis penyakit lain.

Manifestasi patologi yang lebih jelas sering terjadi setelah cedera kepala, stres, selama kehamilan.

Menurut gambaran klinis, ada:

• Alurnya mengalir deras, disertai sakit kepala, sakit kepala, mual. Gejala serupa melekat pada banyak penyakit, oleh karena itu tidak mungkin untuk mencurigai adanya patologi pada mereka. Fokus jalinan biasanya terletak di lapisan kortikal otak, dan mensimulasikan onkologi dengan tanda-tanda.
• Karakter hemoragik. Ini terjadi pada 70% korban. Jika perdarahan kecil, gejala yang diekspresikan tidak akan terlihat. Dengan perdarahan luas, pusat otak vital terpengaruh. Dengan perubahan dystrophic dari arteri dan pecahnya berikutnya mengikat stroke. Akibatnya, korban mungkin memiliki: gangguan bicara, penglihatan, pendengaran, masalah dengan koordinasi. Dalam kasus terburuk, pasien akan berakibat fatal.
• Karakter neurologis dengan cedera tulang belakang. Termanifestasi oleh rasa sakit di punggung dan punggung bawah karena fakta bahwa ketika mengembang, pembuluh meremas akar saraf, setelah itu mati rasa ekstremitas dan gangguan sensitivitas kulit bergabung dengan sindrom nyeri.

Gejala kelainan pembuluh darah memiliki karakteristiknya sendiri dan dimanifestasikan dalam:

• Serangan sakit kepala.
• Kejang-kejang dengan gangguan kesadaran.
• Kelemahan otot.
• Paresis anggota badan.
• Pelanggaran terhadap keberlanjutan.
• Kehilangan penglihatan (biasanya dengan pertumbuhan pleksus koroid di lobus frontal).
• Masalah bicara.

Jika malformasi ditemukan pada orang yang lebih tua, maka seringkali itu tidak berkembang.

Diagnosis penyakit

Jika Anda mencurigai adanya penyakit pembuluh darah di otak atau sumsum tulang belakang, seorang ahli saraf akan merujuk pasien ke diagnosis yang akan menentukan lokasi fokus, ukurannya dan perubahan karakteristik pada pembuluh darah. Metode diagnostik umum adalah:

• Pencitraan resonansi magnetik. Menunjukkan dengan tepat di mana perubahan terjadi.
• Tomografi terkomputasi. Mengizinkan dokter mengidentifikasi fokus penyakit.
• Angiografi pembuluh darah dengan kontras. Membantu mengidentifikasi kapal yang saling terkait.
• Pemindaian dupleks. Mendaftar kecepatan aliran darah di pembuluh dan membantu untuk dengan cepat menemukan area patologis.

Pasien harus diarahkan ke:

• Tes darah dan urin umum.
• Biokimia darah.
• Koagulogram.
• Echoencephalogram.

Konsultasi dokter mata juga diperlukan.

Pengobatan penyakit

Metode pilihan tindakan terapeutik sepenuhnya tergantung pada lokasi, keparahan gejala, jenis patolog, karakteristik individu pasien. Jika seseorang sangat khawatir tentang sakit kepala, resepkan obat simtomatik (obat penghilang rasa sakit). Untuk kejang kejang, terapi antikonvulsan dipilih untuk menghindari edema otak dan kematian sel saraf.

Ada kasus-kasus ketika cukup bagi pasien untuk terus-menerus dipantau oleh dokter dan untuk mengambil obat yang diresepkan yang mengurangi risiko pecahnya pleksus koroid. Tetapi metode perawatan ini hanya digunakan jika tidak ada gejala dan keluhan pasien.

Dalam kasus lain, fokus patologis dihilangkan, dan dinding pembuluh darah dari pembuluh yang bertambah secara abnormal disolder agar tidak mengganggu aliran darah umum dan menormalkan sirkulasi darah otak. Metode bedah apa yang digunakan, dokter memutuskan. Diterapkan ke:

• Reseksi bedah, Merupakan salah satu metode pengobatan malformasi yang efektif. Ini adalah prosedur bedah saraf kompleks yang membutuhkan pelatihan khusus. Jika pleksus koroid tidak dalam dan ukurannya kecil, maka metode ini adalah yang terbaik. Jika patologi ada di bagian dalam otak, maka disarankan untuk menggunakan teknik lain.
• Embolisasi Hal ini ditunjukkan dengan penempatan pembuluh darah abnormal yang dalam dan ukuran besar. Pengobatan malformasi dengan metode ini terdiri dari memasukkan zat khusus ke dalam pembuluh yang menghambat aliran darah dan meningkatkan daya rekat dinding pembuluh darah dan vena yang rusak. Seringkali, embolisasi dilakukan sebelum operasi.
• Iradiasi proton radiosurgical. Menghancurkan kapal yang rusak dan berkontribusi terhadap penghapusan malformasi lengkap. Operasi ini dilakukan tanpa menggunakan pisau bedah, memungkinkan Anda untuk menghindari komplikasi dan infeksi pada pasien. Jenis operasi ini ditunjukkan dengan malformasi kecil dan lokasinya yang dalam. Kapal yang menerima dosis radiasi berangsur-angsur mati, dan darah yang mengalir melalui mereka berhenti.

Apa itu malformasi berbahaya

Di antara kemungkinan komplikasi penyakit adalah:

• Kemungkinan pecahnya malformasi vena arteri, diikuti oleh perdarahan akibat penipisan dinding pembuluh darah. Gangguan sirkulasi darah meningkatkan beban pada dinding yang melemah. Karena peningkatan tekanan, stroke hemoragik terjadi. Pasien seperti itu harus segera dibawa ke rumah sakit, di mana ia akan diberikan bantuan yang memenuhi syarat.
• Kurangnya oksigen di jaringan otak karena gangguan sirkulasi darah menyebabkan kematian bertahap, dan kemudian - ke infark otak. Gejala mengerikan dari proses patologis adalah kehilangan memori, penglihatan kabur, masalah bicara.
• Kelumpuhan Ini dapat terjadi selama kompresi pleksus koroid besar dari sumsum tulang belakang.

Untuk menghindari perkembangan komplikasi, tidak mungkin menunda pengobatan. Pasien harus menggunakan semua metode pengobatan malformasi arteri-vena yang diusulkan oleh para ahli. Tidak boleh dilupakan bahwa pendarahan otak menyebabkan kecacatan atau kematian pasien.

Pencegahan komplikasi

Para ahli merekomendasikan pasien mereka untuk tidak mengabaikan tindakan pencegahan yang bertujuan mencegah kemungkinan komplikasi. Harus:

• Kecualikan beban fisik berat yang membutuhkan angkat berat.
• Hindari situasi yang membuat stres, ketegangan mental, keresahan yang kuat.
• Pantau terus tekanan dan hindari kenaikan tajam. Jika seseorang merasa bahwa tekanannya meningkat (sakit kepala muncul, kantuk terjadi, jari-jari mati rasa, wajah memerah, suhunya naik), Anda perlu minum obat antihipertensi yang diresepkan dokter.
• Termasuk dalam makanan diet yang mengandung natrium dalam jumlah tinggi (mentega, keju keras dan lunak, kacang, asinan kubis, makanan laut).
• Tinggalkan kecanduan dan minum alkohol.

Perawatan kompeten tepat waktu dengan reseksi kumparan vaskular memberi pasien kesempatan untuk pemulihan penuh. Teknologi medis modern memungkinkan untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal dan memberikan pasien dengan bantuan yang berkualitas.

(1

Malformasi pembuluh serebral: penyebab, diagnosis, cara hidup bersamanya

Malformasi pembuluh otak adalah penyakit bawaan yang agak jarang: pelanggaran perkembangan sistem pembuluh darah otak hanya terjadi pada 20 kasus dari seratus ribu dan paling sering didiagnosis pada bayi laki-laki. Awalnya, patologi sebagian besar tidak menunjukkan gejala, tanda-tanda peringatan pertama dapat muncul pada anak-anak sekitar usia 10 tahun.

Di kalangan medis, masih ada perselisihan tentang penyebab patologi di arteri dan vena otak. Banyak ahli yang cenderung percaya bahwa penyebabnya mungkin cedera akibat perkembangan intrauterin, atau kegagalan fungsi dalam sistem gen ibu selama kehamilan.

Malformasi - apa itu?

Sistem pembuluh darah orang sehat terdiri dari vena dan aorta. Selain pembuluh besar ini, ada jaringan kapiler yang luas - pembuluh terkecil yang bertanggung jawab atas sirkulasi darah di jaringan otak yang memenuhi otak dengan oksigen dan nutrisi.

Malformasi pembuluh darah otak adalah kapiler yang dimodifikasi. Perkembangan anomali meliputi: bentuk pembuluh yang tidak biasa, tortuosity berlebihan, memutar pembuluh menjadi bola.

Malformasi vaskular otak mungkin kecil atau besar. Fokus besar patologi dianggap yang paling berbahaya, karena dengan perkembangan mereka menekan jaringan saraf organ dan jalur terjadi.

Pendidikan dapat didiagnosis baik di sumsum tulang belakang dan di otak.

Pembuluh yang terjerat dalam kusut sama sekali tidak berfungsi sebagai kapiler, menjatuhkan darah arteri langsung ke sistem vena, karena itu jaringan otak tidak menerima nutrisi dan oksigen dalam jumlah yang tepat. Malformasi pembuluh darah menyebabkan gangguan proses metabolisme dan berfungsinya otak secara penuh.

Tempat pelokalan lesi yang paling umum adalah lobus oksipital otak. Ada hubungan yang pasti antara kedalaman formasi dan gejala manifes.

Malformasi yang berkembang di kedalaman jaringan otak, memberikan gejala neurologis yang lebih jelas daripada yang terletak lebih dekat ke permukaan.

Dalam kedokteran, ada kasus-kasus ketika anomali mulai secara spontan bertambah besar atau lambat laun teratasi sendiri.

Mengapa patologi muncul?

Seperti disebutkan di atas, dokter menyebut alasan untuk pengembangan proses patologis di jaringan otak:

• mutasi genetik
• penyakit menular yang dibawa oleh ibu selama kehamilan,
• kebiasaan buruk (alkohol, narkoba, penggunaan obat yang tidak terkontrol selama kehamilan),
• trauma pada janin selama kehamilan.

Faktor-faktor ini dapat menyebabkan perkembangan abnormal sistem kapiler, modifikasi dinding pembuluh darah, dan deformasi pembuluh darah.

Bentuk penyakitnya

Obat membedakan beberapa varietas penyakit, tergantung pada lokasi anomali. Di antara mereka menonjol:

Malformasi otak yang parah.

Jenis pelanggaran ini ditandai dengan tidak adanya kapiler, yang harus menghubungkan jaringan vena dan arteri. Perjalanan penyakit ini memiliki hubungan langsung dengan sistem saraf pusat, tetapi ada beberapa kasus di mana patologi memengaruhi kerja jantung atau organ vital lainnya. Anomali memiliki gejala tertentu, tergantung pada ukuran malformasi arteriovenosa, yang dapat diidentifikasi:

• muntah dan sering mual,
• keadaan tidak sadar, disertai dengan sakit kepala yang tajam,
• terjadinya kejang,
• masalah bicara
• terjadinya halusinasi
• pendarahan di otak,
• gangguan pada sistem visual dan pendengaran.

Sepenuhnya menyembuhkan jenis anomali ini benar-benar hanya pada tahap awal penyakit, dalam kebanyakan kasus, patologi dihilangkan dengan metode bedah.

Patologi limfatik.

Dengan jenis penyakit bawaan ini, pasien menderita pembuluh limfatik, perbedaan utama dari jenis formasi lainnya dapat dianggap tidak adanya tanda-tanda tumor. Dalam kebanyakan kasus, pasien menderita dari otak, tetapi kadang-kadang kelainan berkembang di bagian lain dari tubuh.

Patologi ini hanya dapat diobati dengan pembedahan.

Penyakit Dandy-Walker.

Jenis kelainan ini ditandai dengan hipertrofi serebelar atau tumor yang berkembang di fossa kranial posterior otak. Kelainan bawaan terjadi karena kegagalan dalam sistem genetik atau penyakit menular yang diderita seorang wanita selama masa kehamilan.

Malformasi vaskular otak tipe ini ditandai oleh:

• serangan mual
• perilaku agresif
• koordinasi dan keterampilan motorik yang buruk,
• keadaan kejang
• gangguan visual.

Patologi disembuhkan hanya dengan metode bedah.

Anomali dari Arnold Chiari.

Malformasi tipe ini diekspresikan dalam perpindahan serebelum ke pembukaan lobus oksipital, yang mengarah pada kompresi medula. Gejala penyakit:

• sakit kepala yang tajam dengan lokalisasi di leher,
• gangguan dalam koordinasi gerakan,
• perasaan mati rasa di lengan
• kemunduran keterampilan motorik halus.

Terapi untuk malformasi vena arterial pada spesies ini dapat mencakup pengobatan dan pembedahan.

Gejala itu harus diwaspadai

Gejala malformasi arteriovenosa dapat hampir tidak terlihat untuk waktu yang lama.

Itulah sebabnya banyak orang yang memiliki lesi sistem pembuluh darah seperti itu, belajar tentang hal itu secara kebetulan ketika meresepkan pemeriksaan otak.

Di sinilah letak kelicikan penyakit: anomali berangsur-angsur berkembang, ia dapat bertambah besar ukurannya, setelah itu gejala-gejala khas mulai muncul. Ini termasuk:

• sering depresi,
• apatis,
• kelesuan konstan
• sakit kepala,
• terjadinya pusing
• penglihatan kabur
• kurangnya koordinasi dan keterampilan motorik halus,
• peningkatan tekanan intrakranial, disertai dengan nyeri berdenyut,
• keadaan kejang
• penampilan halusinasi visual, penciuman dan pendengaran.

Dengan anomali kongenital, gejala-gejala tersebut dapat terjadi kira-kira sejak usia sepuluh tahun, ketika tubuh anak mulai tumbuh dengan cepat.

Bagaimana diagnosisnya

Jika ada kecurigaan adanya pendidikan di otak pasien, para ahli merekomendasikan tes berikut untuk mendeteksi malformasi dan menentukan jenisnya:

1. Pencitraan resonansi magnetik pembuluh darah. Ketika melakukan penelitian seperti itu, seorang spesialis akan dapat melihat dalam gambar perubahan patologis yang terjadi di pembuluh, untuk mendeteksi lokasi anomali.
2. Pemindaian dupleks. Pemeriksaan berbasis ultrasound non-invasif modern ini membantu mengidentifikasi area anomali, ukuran dan lokasi. Studi ini dapat dilakukan berulang kali karena keamanan lengkap untuk tubuh manusia.
3. Tomografi komputer yang dikomputasi. Pemeriksaan ini biasanya diresepkan dengan pengenalan agen kontras, yang memungkinkan Anda untuk memvisualisasikan fokus penyakit dengan jelas.
4. Angiografi serebral. Pemeriksaan adalah sebagai berikut: pasien disuntik dengan agen kontras, yang didistribusikan melalui arteri dan vena kepala, setelah itu mereka mengambil gambar pada mesin x-ray. Dalam gambar ini Anda dapat dengan jelas melihat seluruh jaringan pembuluh darah dan perubahan patologis di dalamnya.

Cara mengobati penyakit

Ketika memilih pengobatan anomali, spesialis harus mempertimbangkan banyak faktor, termasuk:

1. Ukuran patologi yang didiagnosis.
2. Jenis pendidikan.
3. Lokasi malformasi (tempat tidur dalam atau dekat).
4. Kesehatan pasien secara keseluruhan.
5. Perdarahan sebelumnya.

Dalam kedokteran, ada beberapa cara paling umum untuk mengobati patologi, yang semuanya bertujuan untuk sepenuhnya menghilangkan kemungkinan perdarahan:

• operasi pengangkatan formasi, operasi dilakukan pada otak terbuka;
• intervensi endovaskular, metode bedah ini dianggap kurang traumatis;
• radiosurgery;
• pengobatan konservatif.

Malformasi arteriovenosa (dengan pengaturan superfisial) pembuluh otak paling sering dihilangkan dengan bantuan intervensi terbuka, lesi menjadi sasaran eksisi lengkap.

Metode kedua digunakan dalam formasi pendidikan yang mendalam, ketika intervensi terbuka tidak mungkin dilakukan. Sebuah kateter diisi dengan obat yang mampu menangkap pembuluh yang dimodifikasi dimasukkan ke dalam otak. Perawatan tersebut biasanya diresepkan dalam kombinasi dengan operasi mikro atau bedah mikro.

Perawatan konservatif ditujukan untuk memantau kondisi anomali dan menghilangkan gejala yang menyakitkan.

Tentang ramalan

Para ahli mengatakan bahwa pembedahan yang tepat waktu memungkinkan pasien untuk sepenuhnya menyingkirkan masalah. Hal utama yang diperlukan untuk prognosis yang baik adalah diagnosis dini penyakit. Semakin cepat masalah terdeteksi, semakin tidak traumatis kemungkinan untuk menghilangkannya.

Tentang komplikasi

Seperti halnya penyakit, malformasi memiliki sejumlah komplikasi, di antaranya:

• kemungkinan stroke
• kejang pembuluh darah,
• pendarahan otak,
• gangguan neurologis yang terkait dengan kerusakan jaringan otak,
• kerusakan pada organ vital, yang bisa berakibat fatal.

Manifestasi penyakit pada anak

Perkembangan abnormal dari sistem vaskular otak terutama terjadi dalam proses perkembangan embrionik janin. Jika patologi tidak terdeteksi selama kehamilan, itu mungkin tidak memanifestasikan dirinya untuk waktu yang lama.

Selama periode perkembangan cepat tubuh anak (pubertas), manifestasi spesifik penyakit mungkin terjadi: sakit kepala yang tidak masuk akal, serangan migrain, kejang-kejang.

Dengan perjalanan penyakit yang parah, kejang epilepsi dapat terjadi pada anak.

Namun terkadang penyakit itu membuat dirinya terasa di awal-awal bayi. Fokus luas pembuluh darah yang cacat pada bayi dapat menyebabkan gagal jantung kongestif, yang pada gilirannya menyebabkan kesulitan bernafas. Malformasi kongenital sering menyebabkan perdarahan daripada anomali yang didapat.

Cara hidup dengan penyakit ini

Jika pasien didiagnosis dengan perkembangan pembuluh serebral yang abnormal, aturan berikut harus diikuti untuk menghindari komplikasi:

• menghilangkan situasi stres
• jangan mengangkat benda berat, meminimalkan aktivitas fisik,
• memonitor pembacaan tekanan darah,
• membuat menu sehingga ada natrium sebanyak mungkin dalam produk,
• jangan minum alkohol, berhenti merokok,
• kunjungi dokter secara teratur untuk memantau perkembangan malformasi.

Malformasi pembuluh otak: penyebab dan pengobatan

Dengan kelainan dalam pengembangan sistem sirkulasi etiologi kongenital yang disebut "malformasi pembuluh otak", pembuluh darah, arteri, dan pembuluh darah kecil tidak terhubung dengan benar.

Penyakit ini memiliki sejumlah gejala yang mulai muncul dominan antara sepuluh dan tiga puluh tahun.

Namun, penyakit ini mungkin tidak membuat dirinya dirasakan sampai kematangan pasien dan ditemukan setelah lima puluh tahun.

Dalam hal ini, ada kemungkinan besar pemulihan total. Penyakit ini membawa ancaman tertentu, dapat menyebabkan komplikasi serius.

Dalam setengah dari kasus, itu menyebabkan stroke hemoragik, dalam 30% kasus, pasien menderita kejang epilepsi parsial dalam bentuk sederhana atau kompleks. Perdarahan luas bisa berakhir dengan kematian.

Apa itu malformasi arteriovenosa otak

Malformasi pembuluh darah, juga dikenal sebagai angiodysplasia arteriovenous (AVD), dapat berkembang di dalam embrio di dalam rahim, yang memengaruhi otak dan sumsum tulang belakang. Dalam sistem peredaran darah otak antara arteri dan vena jaringan pembuluh yang tidak normal - tenun glomerulus.

Pada saat yang sama, suplai darah dari daerah tetangga di otak terganggu. Diketahui bahwa pelanggaran semacam itu, tergantung pada luasnya dan bercabangnya, menyebabkan berbagai penyakit. Patologi didiagnosis setiap tahun dalam sembilan belas dari seratus ribu bayi, jenis kelamin laki-laki lebih rentan terhadap itu.

Klasifikasi Malformasi Vaskular

Dalam kebanyakan kasus, ada malformasi pembuluh di daerah posterior belahan otak, meskipun kelainan struktural dan fungsional arteri dan vena dapat terjadi di daerah lain di otak. Lokalisasi yang dalam, ukuran lesi yang besar menyebabkan manifestasi neurologis yang lebih jelas dari penyakit ini. Ada beberapa prinsip untuk klasifikasi patologi.

Dengan fusi yang tidak tepat di pembuluh darah, malformasi disebut vena.

Jika perubahan diamati di arteri, dan darah dari mereka secara langsung diinfuskan ke pembuluh vena, kita berbicara tentang jenis penyakit ini sebagai malformasi arteri.

Ini adalah tipe patologi terakhir yang paling umum pada pasien. Karena perluasan arteri, dinding pembuluh menjadi lebih tipis, darah mulai mengalir melalui vena yang keluar, meningkatkan aliran darah.

Vena meningkat dalam diameter, terlalu ditekan dan berdenyut. Karena peningkatan pasokan darah ke daerah patologis, sel-sel otak tidak menerima oksigen dan nutrisi yang cukup, dan fungsinya terganggu.

Berdasarkan jenis morfologi

Dari sudut pandang morfologis, malformasi arteri dan vena dapat bersifat rasemat, fistula, kavernosa. Klasifikasi angiografi mengidentifikasi 3 jenis malformasi:

• fistula arteriovenosa: jalur tambahan menghubungkan tiga arteri terpisah dan satu vena pengurasan;
• fistula arteriovenosa: beberapa arteriol terhubung ke vena drainase;
• beberapa shunt, yang mewakili sejumlah besar koneksi antara arteriol dan venula.

Dengan bantuan klasifikasi Hamburg, dimungkinkan untuk mengungkapkan anomali mana yang memimpin kapal. Mereka mungkin:

• arteri;
• vena;
• shunting arteriovenous;
• limfatik;
• kapiler;
• digabungkan.

Juga membedakan bentuk penyakit, berdasarkan pembuluh mana yang terhubung, seberapa dalam mereka berada. Dalam bentuk batang, ikatan tambahan adalah tunggal, dalam kasus ikatan yang tidak bertangkai, bentuk yang tidak tepat memiliki karakter longgar. Lesi mungkin tipe terbatas atau difus. Mereka dapat terletak jauh di dalam jaringan otak atau lebih dekat ke permukaan.

Menurut metode ISSVA

Dengan menggunakan klasifikasi yang diikuti oleh Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA), dimungkinkan untuk menggambarkan kecepatan aliran darah di berbagai angiodysplasia, untuk mengetahui apakah mereka jinak.

Jika sirkulasi darah meningkat, ini menandakan adanya malformasi arteriovena atau fistula arteriovena. Dalam kasus memperlambat aliran darah, itu adalah malformasi kapiler, vena, limfatik atau gabungan. Tumor pembuluh darah diwakili oleh berbagai hemangioma.

Klasifikasi Schobinger menggambarkan tahapan penyakit dalam perkembangannya. Ini memiliki nilai diagnostik yang penting, membantu menavigasi dengan benar ketika memilih terapi. Alokasikan:

• tahap pertama (istirahat), di mana hiperemia dan hipertermia diamati di daerah yang terkena, USG menunjukkan pergerakan darah dari arteri langsung ke pembuluh darah, fokusnya mirip dengan tumor pembuluh darah jinak;
• tahap kedua (progresi), di mana manifestasi yang dijelaskan di atas bergabung dengan peningkatan diameter pembuluh darah, pelebaran dan kelengkungan pembuluh darah, peningkatan denyut arteri;
• tahap ketiga (penghancuran), di mana daftar pelanggaran ditambah dengan penurunan pasokan darah ke jaringan, erosi, pendarahan;
• tahap terakhir (dekompensasi) dengan munculnya tanda-tanda kekurangan kardiovaskular, peningkatan ventrikel kiri jantung.

Penyebab patologi

Malformasi arteriovenosa pada umumnya bukan penyakit bawaan yang sangat umum. Alasannya masih belum bisa dijelaskan.

Para ahli cenderung percaya bahwa cedera maternal selama kehamilan dan adanya malformasi pada embrio dapat mempengaruhi pembentukan pembuluh darah.

Probabilitas terjadinya penyakit meningkat pada pria dan dengan adanya kecenderungan turun-temurun.

Ngomong-ngomong, beberapa patologi terkait mungkin memiliki alasan yang sama, misalnya, dalam sindrom pelana otak Turki yang kosong.

Beberapa jenis malformasi diwariskan, misalnya, angiomatosis hemoragik. Tapi ada satu pelanggaran acak. Kecenderungan malformasi untuk tumbuh dan kambuh setelah perawatan adalah karena fakta bahwa lesi terdiri dari sel-sel yang tidak kehilangan kemampuan mereka untuk tumbuh.

Gejala

Malformasi vaskular otak dapat terjadi pada tipe hemoragik. Jenis perkembangan penyakit ini didiagnosis pada tujuh puluh persen pasien. Dalam hal ini, jalinan pembuluh darah kecil yang saling terkait, pasien menderita tekanan darah tinggi. Jika area patologis tidak menekan jaringan otak, orang tersebut mungkin tidak menyadari keberadaan penyakit.

Memperkuat manifestasi yang mampu menghancurkan pembuluh darah dengan sirkulasi darah terganggu. Dengan pendarahan kecil, gejalanya hampir tidak terlihat. Jika luas, jaringan area kritis otak terpengaruh, stroke terjadi.

Sebagai akibat dari kerusakan pada saraf optik, thalamus, nukleus basal, hippocampus, otak kecil, bicara, visual, fungsi pendengaran, memori, koordinasi gerakan dapat diamati pada seseorang, kelumpuhan parsial atau parsial atau paresis dapat terjadi. Dalam kasus-kasus ekstrem, semuanya berakhir dengan kematian.

Jika penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam tipe yang kaku, pleksus vaskular yang signifikan terletak di jaringan korteks serebral, ia dapat dikacaukan dengan tumor. Cabang-cabang arteri otak tengah memberinya makan dengan darah.

Pasien sakit dan pusing, mual. Cephalgia dapat menjadi moderat dan sangat parah dan, terutama, lokasi daerah yang terkena dan tempat sakit kepala tidak cocok. Pasien menderita kram, baik sebagian maupun total.

Pada saat yang sama, ada gangguan kesadaran. Manifestasi fokus neurologis meningkat seiring waktu. Dan mereka dapat menjadi individu untuk setiap orang, tergantung pada banyak kondisi. Namun, tanda-tanda ini tidak cukup bagi dokter untuk mencurigai malformasi.

Sebagai aturan, malformasi arteriovenosa dideteksi secara tidak terduga dalam proses pencitraan resonansi magnetik atau penghitungan, dilakukan untuk mencari dan mendiagnosis penyakit lain.

Sangat karakteristik adalah situasi ketika malformasi vaskular otak tidak memiliki manifestasi hingga pecahnya pembuluh darah dan perdarahan. Statistik menunjukkan risiko tiga persen dari skenario seperti itu, dan dalam kasus perdarahan primer ada kemungkinan tinggi kambuh, yang terjadi pada enam persen kasus, menjadi semakin mungkin selama bertahun-tahun.

Fokus kecil lebih sering pecah daripada yang besar. Tetapi secara umum, tidak mungkin untuk secara akurat memprediksi apakah sebuah kapal akan pecah. Terkadang ada pertumbuhan tajam pembuluh darah yang tajam, dan terkadang mereka benar-benar mengalami kemunduran.

Sebagian besar dari semua, gejala muncul pada orang-orang muda dan usia pertengahan, meskipun ini adalah kondisi opsional. Malformasi, ditemukan secara kebetulan di otak orang tua, kemungkinan besar tidak akan berkembang dan mengganggunya lebih lanjut. Pada wanita, eksaserbasi penyakit ini bisa disebabkan oleh kehamilan. Ini karena peningkatan volume darah dan intensifikasi aliran darah.

Diagnosis penyakit

Dengan tanda-tanda khas, seorang ahli saraf dapat mendiagnosis malformasi pembuluh darah otak. Untuk melakukan ini, ia menggunakan berbagai metode kapal penelitian, memungkinkan untuk menentukan lokasi kumparan abnormal, parameter dan fitur-fiturnya:

• MRI mempersempit pencarian;
• CT scan atau CT angiografi menunjukkan lesi;
• kontras medium angiografi menunjukkan koneksi vaskular;
• pemindaian dupleks mengukur kecepatan aliran darah.

Juga, malformasi arteriovenous dikonfirmasi dengan bantuan tes darah dan urin umum, tes darah biokimia, koagulogram. Pasien juga memeriksa dokter mata.

Perawatan

Menyingkirkan malformasi vaskular otak dimungkinkan dengan berbagai cara. Ketika memilih strategi perawatan, jenis anomali, lokasinya, dan ukuran AVM diperhitungkan.

Ini juga memperhitungkan apakah ada kasus ruptur pembuluh darah dan perdarahan sebelumnya.

Karakteristik individu dari tubuh pasien dan gejala dievaluasi, efek gangguan pada kehidupan dan kesehatan diperhitungkan.

Dalam beberapa situasi, kelainan vaskular terus dipantau, melakukan perawatan konservatif, secara berkala memeriksa tubuh pasien. Tetapi lebih sering seseorang harus beralih ke metode perawatan bedah.

Selama operasi, semua kapal tambahan harus dilepas atau diputuskan dari jaringan. Hari ini dianggap kesalahan untuk membalut arteri bantalan atau pirau vaskular tunggal.

Ini hanya memperburuk patologi dan memperburuk kondisi pasien.

Operasi dilakukan dalam tiga cara utama. Masing-masing memiliki indikasi dan kontraindikasi sendiri, sehingga hanya spesialis yang berkualifikasi tinggi yang dapat memilih yang tepat. Pembuluh otak AVM dapat diangkat dengan operasi terbuka.

Ini dilakukan pada anomali dangkal dan minor dan dianggap cukup efektif. Eksisi total kadang-kadang tidak mungkin dengan cara ini (fokus tersebar atau terletak jauh di dalam jaringan otak). Dalam hal ini, dikombinasikan dengan operasi intravaskular. Pada saat yang sama, pekerjaan terkoordinasi dari para profesional sempit seperti ahli bedah vaskular, ahli bedah trauma, ahli bedah saraf diperlukan.

Metode invasif minimal dianggap embolisasi endovaskular lengkap dengan kontrol X-ray. Inti dari metode ini adalah bahwa kateter lunak ditempatkan di pembuluh abnormal dan ditutup, "disegel" dengan persiapan khusus mereka, tidak termasuk pembuluh dari aliran darah umum.

Beberapa manipulasi seperti itu selalu diperlukan, karena angiodysplasia cenderung kembali. Jenis perawatan ini digunakan sebagai pengobatan utama, hanya jika tidak ada kondisi untuk reseksi lengkap.

Terapi laser digunakan untuk lesi dangkal ukuran kecil pada anak-anak (kurang dari tiga sentimeter). Radiosurgery menggunakan pisau gamma adalah paparan radiasi lokal yang tepat dari glomerulus glomerulus dengan kehancurannya.

Zona sehat di sekitar tidak terpengaruh, karena sinar difokuskan pada area yang terkena. Perawatan dilakukan dalam beberapa tahap, efektivitasnya meningkat dengan setiap penggunaan berulang. Metode ini sesuai ketika gejalanya tidak terlalu jelas, tidak ada bahaya yang jelas bahwa pembuluh akan pecah.

Dengan bantuan terapi radiasi stereotactic, dalam sembilan puluh lima persen kasus, patologi dapat sepenuhnya dihilangkan, tetapi ini adalah proses yang panjang, kadang-kadang berlangsung selama berbulan-bulan. Ini non-invasif, tidak ada kontraindikasi untuk itu, anestesi tidak diperlukan. Tetapi karena lamanya perjalanan pengobatan, ada bahaya bahwa perdarahan akan terjadi pada jaringan di sekitar nidus.

Terapi obat termasuk obat-obatan yang menghambat pertumbuhan pembuluh darah, mengurangi rasa sakit dan pembengkakan tanpa mempengaruhi fokus patologi. Kelas obat ini masih dipelajari secara aktif oleh para peneliti.

Sejalan dengan ini, pasien disarankan untuk mengubah mode dan menu, untuk menghilangkan kebiasaan yang berbahaya bagi kesehatan. Sangat penting untuk berhenti merokok, menghilangkan semua makanan berlemak, asin, merokok.

Dianjurkan untuk tidak menambah berat badan. Anda bisa makan ikan, hidangan sayur, lebih banyak buah, beri. Alih-alih lemak hewani, lebih baik menggunakan minyak nabati untuk secara signifikan mengurangi asupan garam. Alkohol hanya diizinkan dalam dosis kecil. Tetapi sangat dilarang jika pasien memiliki gangguan saraf dan mental.

Pengobatan alternatif hanya dapat diatasi selain pengobatan utama, untuk meringankan gejala dan menjaga kondisi umum tubuh. Obat tradisional berhasil menormalkan tekanan darah, nada pembuluh darah. Hirudoterapi efektif jika ada gangguan aterosklerotik di pembuluh darah.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Seringkali, pasien meremehkan ancaman terhadap kehidupan mereka, yang merupakan malformasi vaskular.

Penolakan intervensi bedah dapat menyebabkan perdarahan di otak, kehilangan fungsi kognitif dan fungsi otak penting lainnya, dan kematian.

Ketidakpastian gejala dan ketidakpastian eksaserbasi penyakit mempersulit situasi. Dengan peningkatan pembuluh darah yang terus-menerus, manifestasi patologi meningkat, ada risiko perdarahan.

Kondisi ini dapat memburuk di bawah pengaruh stres, trauma, kehamilan. Dalam patologi, kemungkinan pecahnya pembuluh darah abnormal karena ekspansi mereka di area pertemuan arteriovenous meningkat. Untuk bayi, aneurisma agak jarang terjadi.

Jika manifestasi penyakit tidak ada, lakukan pengobatan. Pada kasus akut, pasien sangat membutuhkan operasi, karena ada kemungkinan delapan puluh persen kematian akibat pendarahan intraserebral.

Ada juga bahaya disfungsi otak akibat hemoragik, stroke iskemik, penyempitan lumen otak, kemungkinan kehilangan penglihatan, pendengaran, hilangnya kemampuan untuk melayani diri mereka sendiri dalam kehidupan sehari-hari, kelumpuhan, gangguan pencernaan. Semua ini menyebabkan kecacatan. Dalam kasus yang paling parah, kematian mungkin terjadi.

Ketika memprediksi hasil diperhitungkan ketika penyakit didiagnosis, seberapa benar dan sepenuhnya dirawat. Di masa kecil, anomali dapat tumbuh dengan cepat dan sulit untuk menolak reseksi.

Terapi dalam kasus ini ditujukan untuk mencegah lesi berulang dalam bentuk perdarahan. Jika patologi berlanjut tanpa manifestasi yang jelas sebelum ulang tahun kelima puluh, penyembuhan total dimungkinkan dengan menjaga semua fungsi tubuh. Penyakit ini tidak kambuh jika memungkinkan untuk sepenuhnya mengeksisi pembuluh yang sakit. Jika karena alasan tertentu ini sulit, penyakitnya akan kembali.

Pencegahan komplikasi

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit yang agak serius. Untuk mengurangi risiko pecahnya AVM dan perdarahan ulang, dokter menyarankan agar pasien mengikuti aturan ini:

• jangan mengangkat beban, jangan terlalu melatih fisik;
• belajar untuk mengatasi stres, tidak khawatir, santai;
• Pertahankan tekanan darah pada tingkat normal. Ambil agen penurun tekanan, dipilih oleh dokter, pada gejala pertama hipertensi: cephalgia, lesu, mati rasa pada jari, pembilasan kulit pada wajah, hipertermia;
• sesuaikan menu dengan menambahkan lebih banyak minyak nabati, keju, kacang-kacangan, asinan kubis, makanan laut;
• menyerah rokok dan alkohol.