Vaskulitis dan vasculopathy

Vaskulitis adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh perubahan inflamasi dan nekrotik di pembuluh darah. Vaskulitis bersifat primer dan sekunder. Vaskulitis yang dapat memengaruhi sistem saraf pusat, lihat tabel. 2-11. Semuanya dapat menyebabkan iskemia jaringan (bahkan ketika tidak ada peradangan akut), yang dapat bervariasi dari neuropraksia hingga serangan jantung.

Tab. 2-11. Vaskulitis mempengaruhi sistem saraf pusat

Catatan: 0 = jarang diamati atau tidak dijelaskan; + = sering; ++ = sering
‡ kelompok penyakit, frekuensi keterlibatan sistem saraf pusat tergantung pada subspesies
† lihat bagian nosologi ini

T.N. arteritis kranial. Arteritis granulomatosa sistemik dengan etiologi yang tidak diketahui, terutama mengenai cabang ASA. Jika tidak ditangani dengan tepat, dapat menyebabkan kebutaan. Arteritis temporal termasuk dalam pos arteritis sel raksasa (beberapa penulis menggunakan nama-nama ini secara bergantian), yang juga termasuk arteritis Takayasu (yang mirip dengan arteritis temporal, tetapi hanya mempengaruhi arteri besar pada wanita muda). ≈50% pasien dengan arteritis temporal memiliki polimialgia rematik (ditandai dengan pembatasan yang menyakitkan dari mobilitas otot proksimal dengan durasi ≥4 minggu, peningkatan ESR dan CPK), yang dianggap sebagai kondisi yang terpisah, tetapi tumpang tindih yang memiliki banyak gejala serupa.

Ini terjadi hampir secara eksklusif di antara orang kulit putih keturunan Eropa> 50 tahun (usia rata-rata timbulnya penyakit adalah 70 tahun). Insiden kasus baru adalah ≈17 / 100.000 (batas: 0.49-23), dan prevalensi keseluruhan adalah ≈223 / 100.000 (menurut autopsi, jumlah kasus baru jauh lebih tinggi). Polimialgia rematik lebih sering terjadi (prevalensi ≈500 / 100.000). Arteri temporal lebih sering terjadi di lintang utara dan di antara orang-orang asal Skandinavia. ♀: ≈2: 1 (batas: 1.05-7.5: 1).

Fokus reaksi inflamasi yang terputus-putus, yang terdiri dari limfosit, sel plasma, makrofag, ± sel raksasa (jika tidak ada, harus ada proliferasi intima yang jelas), yang terletak terutama di lapisan tengah arteri yang terkena. Yang paling sering terlibat adalah arteri oftalmikus, cabang EBL, dan semua pembuluh darah sistem HCA (di mana arteri temporal superfisialis merupakan cabang terakhir). Selain itu, kerusakan pada aorta abdominalis, arteri femoral, bahu dan mesenterika mungkin terjadi. Tidak seperti periarteritis nodosa, arteri ginjal biasanya tetap utuh.

Berbagai opsi untuk gejala arteritis temporal, lihat tabel. 2-12. Timbulnya penyakit biasanya halus, tetapi kadang-kadang ada kasus akut.

Tab. 2-12. Gejala Varinta kompleks arteritis temporal

1. G / B: gejala awal yang paling sering. G / B dapat tidak spesifik atau terlokalisasi di satu atau kedua area temporal, dahi atau oksiput. Mungkin dangkal atau terbakar dan sesekali menyentak.

2. Gejala gangguan sirkulasi menurut ASA (mereka adalah indikasi serius arteritis temporal, meskipun mereka tidak patognomonik): disfungsi otot mandibula, lidah, dan tenggorokan

3. gejala mata: terkait dengan peradangan dan penyumbatan cabang Ophta dan VBS

4. kebutaan sementara, kebutaan, kehilangan bidang visual, diplopia, ptosis, nyeri mata, edema kornea, kemosis

5. kebutaan: frekuensi ≈7%; jika itu muncul, maka pemulihan visi tidak mungkin

6. gejala konstitusi non-spesifik: demam (dalam 15% kasus mungkin terlihat seperti demam dengan etiologi yang tidak diketahui), anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, kondisi menyakitkan

7. Arteri temporal memiliki penampilan normal dengan pemeriksaan klinis pada 33% kasus. Dalam kasus lain, nyeri, pembengkakan, eritema, penurunan denyut atau adanya nodul dapat ditentukan.

1. periarteritis nodosa
2. vaskulitis hipersensitif
3. aterosklerosis oklusif
4. penyakit ganas: gejala demam subfebrile, kelemahan dan penurunan berat badan
5. infeksi
6. neuralgia trigeminal
7. migrain mata
8. penyakit gigi

1. ESR: biasanya> 50 mm / jam menurut teknik Westergren (jika> 80 mm / jam dan gejala yang dijelaskan di atas ada, maka diagnosis arteritis temporal sangat mungkin)
2. Protein C-reaktif: indikator lain dari proses akut, nilainya sebanding dengan ESR. Keuntungannya adalah dapat dideteksi dalam plasma beku.
3. tes urin: mungkin ada anemia normokromik ringan
4. Faktor reumatoid, antibodi antinuklear, kadar komplemen plasma biasanya normal
5. Indikator fungsi hati biasanya berubah pada 30% kasus (biasanya ↑ alkaline phosphatase)
6. biopsi arteri temporal pada kasus di mana tidak ada penjelasan lain untuk gejalanya dan peningkatan LED> 50 mm / jam (lihat di bawah)
7. Arteri temporalis tidak membantu dalam menegakkan diagnosis (tetapi dapat diindikasikan jika diduga ada arteri besar)
8. CT scan: biasanya tidak membantu; ada satu pesan bahwa area kalsifikasi berhubungan dengan arteri temporal

Biopsi arteri temporal

Sensitivitas dan spesifisitas metode ditunjukkan pada Tabel. 2-13.

Tab. 2-13. Biopsi arteri temporal

Indikasi dan tanggal

Pertimbangan tentang perlunya biopsi sampai batas tertentu masih kontroversial. Banyak penulis berpendapat mendukung biopsi karena toksisitas steroid jangka panjang pada pasien usia lanjut dan frekuensi tinggi reaksi awal steroid yang menipu pada penyakit lain. Argumen menentang biopsi adalah bahwa meskipun hasil biopsi negatif tidak dapat mengesampingkan adanya penyakit, dalam kasus biopsi negatif, gambaran klinis yang jelas masih diperlakukan seperti pada arteritis temporal. Secara umum, dianggap masuk akal untuk melakukan biopsi sebelum memulai terapi jangka panjang dengan steroid dosis tinggi. Komplikasi selama biopsi (perdarahan, infeksi) jarang terjadi, dan terjadinya nekrosis kulit hanya dijelaskan dengan vaskulitis akut, tidak terkait dengan biopsi.

Meskipun perubahan patologis dapat bertahan selama berminggu-minggu dan bahkan bertahun-tahun setelah dimulainya terapi, lebih baik melakukan biopsi sesegera mungkin setelah dimulainya pengobatan dengan steroid (mis., Tidak perlu menunda dimulainya pengobatan sebelum biopsi), lebih disukai dalam 2-5 hari (setelah dari ini, efektivitasnya berkurang).

Teknik biopsi arteri temporal

Dalam kasus biopsi negatif di pihak yang terkena dampak, melakukan penelitian di sisi lain meningkatkan kinerja keseluruhan sebesar 5-10%.

Kasus pengobatan tidak dijelaskan. Steroid dapat meringankan gejala dan mencegah perkembangan kebutaan (peningkatan gangguan penglihatan 24-48 jam setelah dimulainya pengobatan dengan dosis steroid yang memadai jarang diamati). Dengan kebutaan total atau gangguan penglihatan yang sudah lama ada, orang seharusnya tidak mengharapkan efek dari perawatan ini.

1. dalam banyak kasus:
A. Mulailah dengan prednison pada 40-60 mg / hari PO, hancurkan menjadi 2-3 p / d (minum obat setiap hari pada awal pengobatan biasanya tidak efektif)
B. Jika x 72 jam reaksi terhadap pengobatan tidak ada, dan diagnosis tidak diragukan, maka dosisnya # 8593 hingga 10-25 mg 4 r / d
C. setelah efek obat diketahui (biasanya x 3-7 d), berikan seluruh dosis pada pagi hari x 3-6 minggu sampai gejalanya benar-benar terselesaikan dan ESR dinormalisasi (pada 87% pasien terjadi x ≈4 minggu) atau stabilisasi dibandingkan pada 50% kasus arthralgia diamati (tetapi bukan arthritis nyata).

Gejala neurologis biasanya terdiri dari lesi FMN (biasanya II, III, IV, VI, jarang V, VII, VIII, sangat jarang ada kekalahan IX, X, XI, XII) dan neuropati perifer, diabetes mellitus juga kadang-kadang ( gejala hingga 9 bulan). Lesi fokus pada GM dan SM lebih jarang terjadi.

• “granuloma median mematikan” (yang mungkin serupa atau identik dengan retimulosa polimorfik) dapat berubah menjadi limfoma. Dapat menyebabkan kerusakan lokal sementara pada jaringan hidung. Diferensiasi dengan penyakit ini sangat penting karena dalam hal ini, perawatan radiasi diperlukan; imunosupresi dikontraindikasikan (misalnya, siklofosfamid). Mungkin bukan granuloma nyata. Tidak ada keterlibatan ginjal atau saluran pernapasan.
• penyakit jamur: Sporothrix schenckii dan Coccidioides dapat menyebabkan sindrom serupa.
• vaskulitis lainnya: terutama sindrom Schurg-Strauss (biasanya diamati asma dan eosinofilia perifer) atau periarteritis nodosa (tanpa butiran)

Penyakit langka. Paru-paru, kulit (bintik-bintik eritematosa atau plak yang dipadatkan pada 40% kasus) dan sistem saraf (SSP pada 20% kasus; neuropati perifer pada 15%) terutama terpengaruh. Sinus paranasal, kelenjar getah bening, dan limpa biasanya tetap utuh.

Lesi mata berulang dan ulkus berulang di mulut dan di daerah genital; terkadang disertai dengan lesi kulit, tromboflebitis dan radang sendi. G / B diamati> dibandingkan 50% kasus. Manifestasi neurologis termasuk pseudotumor, ataksia serebelar, paraplegia, kejang, trombosis sinus dural. Gejala neurologis adalah manifestasi pertama penyakit hanya pada 5% kasus.

86% pasien mengalami peningkatan protein dan pleositosis di CSF. CAG biasanya tidak mengungkapkan perubahan apa pun. Pada CT dapat fokus KU kepadatan rendah.

Steroid biasanya memperbaiki gejala mata dan otak, tetapi biasanya tidak memengaruhi lesi kulit dan genital. Dalam studi yang tidak terkendali, efek sitotoksik menunjukkan beberapa efek positif. Penggunaan thalidomide mungkin memiliki efek positif (dalam studi yang tidak terkontrol), tetapi memiliki risiko serius PD (efek teratogenetik, neuropati perifer, dll.).

Meskipun sakit, penyakit ini biasanya jinak. Melibatkan sistem saraf menyebabkan prognosis yang lebih buruk.

Vasculitis terisolasi dari SSP

T.N. angiitis CNS. Penyakit langka (pada tahun 1983, dijelaskan ≈20 kasus121); hanya menyangkut pembuluh darah sistem saraf pusat. Hampir selalu ada lesi pembuluh kecil → peradangan segmental dan nekrosis pembuluh leptomeningeal kecil dan parenkim dengan iskemia jaringan di sekitarnya atau perdarahan.

Kombinasi H / B, kebingungan, demensia, dan kantuk. Terkadang kejang. Lesi otak fokal dan multifokal diamati> dibandingkan 80% kasus. Gangguan penglihatan sering terjadi (akibat lesi arteri koroid dan retina atau lesi korteks visual → halusinasi visual).

ESR dan leukositosis biasanya normal. CSF dapat memiliki komposisi normal atau dapat memiliki pleositosis dan / atau peningkatan jumlah protein. QD mungkin memiliki zona QA kepadatan rendah.

AG (diperlukan untuk diagnosis): karakteristik adalah adanya beberapa area penyempitan simetris (tipe "string beads"). Kehadiran hipertensi normal tidak mengecualikan diagnosis ini.

Diagnosis histologis (disarankan): tanaman harus dibuat dari semua bahan biopsi. Biopsi otak jarang menunjukkan vaskulitis. Biopsi leptomeningeal harus menunjukkan keterlibatan.

Gangguan neurologis bukanlah manifestasi utama dari kelompok vasculitis ini, yang meliputi:

• vaskulitis yang disebabkan oleh reaksi alergi terhadap obat
• vaskulitis kulit
• penyakit serum → ensefalopati, kejang, koma, neuropati perifer
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitis disebabkan oleh reaksi alergi terhadap obat

Berbagai macam obat dapat menyebabkan vaskulitis serebral. Ini termasuk metamfetamin ("kecepatan"), kokain (vaskulitis yang jelas jarang terjadi), heroin dan efedrin.

Vaskulitis serebral otak (vasculitis CNS): gejala, pengobatan, tanda, penyebab

Vaskulitis serebral otak.

Vaskulitis dari sistem saraf pusat ditandai oleh peradangan dinding pembuluh darah dengan nekrosis fibrinoid dan infiltrasi leukosit selama pemeriksaan histologis, penyempitan lumen pembuluh, kerusakan dinding pembuluh darah dengan penampilan aneurisma, risiko trombosis, pendarahan. Dalam kebanyakan kasus, pembuluh darah otak dipengaruhi oleh penyakit sistemik, tetapi angiitis otak terisolasi juga dijelaskan. Dalam vaskulitis sistemik, pembuluh otak terlibat dalam 40% kasus.

Klasifikasi vaskulitis serebral otak (vasculitis TsNS)

Kekalahan pembuluh otak juga mungkin terjadi dengan vaskulitis sistemik primer dan sekunder. Mereka harus dibedakan dari vaskulitis primer ("terisolasi") sistem saraf pusat.

Jika reaksi autoimun, yang merupakan penyebab peradangan, terjadi langsung di dinding pembuluh darah, vaskulitis disebut primer. Vaskulitis sekunder terjadi karena penyakit jaringan ikat yang difus, proses infeksi, toksik, atau neoplastik. Vaskulitis primer diklasifikasikan berdasarkan fitur klinis dan perubahan histologis.

Vaskulitis primer

• arteritis sel raksasa pada pembuluh tengkorak (Takayasu, arteritis temporal Horton)
  
  • Arteri temporal
  • Arteritis Takayasu
• Poliarteritis nodular
• Sindrom Churd - Strauss
• Angiitis terisolasi SSP
• Granulomatosis Wegener
• Penyakit Behcet
• panarteritis nodal
• angiopati mikroskopis
• angiitis alergi granulomatosa
• Sindrom Kawasaki
• Schonlein-Henoch Purpura

Vaskulitis sekunder

• Penyakit difus jaringan ikat (collagenosis)
  
  • Lupus erythematosus sistemik
  • Scleroderma
  • Sindrom Sjogren
• Keracunan
• Penyakit neoplastik
• obat-obatan (terutama morfin, kokain, amfetamin, serta fentoin, thyreostatics, thiazide, penicillin, sulfonamide)
• infeksi / fenomena parainfeksi (meningitis bakteri, endokarditis bakterial, sifilis, borreliosis, tuberkulosis, hepatitis, infeksi virus human immunodeficiency virus, herpes, sitomegali, varicella zoster, streptococcus, jamur dari genus Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• dikombinasikan dengan kolagenosis
• penyakit ganas
• penyakit autoimun.

Vaskulitis primer SSP (jarang): diagnosis angiitis terisolasi SSP adalah, pertama, diagnosis eksklusi, dan, kedua, konfirmasi histologis diperlukan untuk perencanaan terapi.

Gejala dan tanda-tanda vaskulitis otak (vaskulitis SSP)

Gejala pada sebagian besar kasus mencerminkan adanya iskemia serebral multifokal. Manifestasi yang paling umum adalah sakit kepala difus, gangguan mental, gangguan penglihatan, kejang epilepsi, hemysyndromes, dan tanda-tanda kerusakan pada batang otak. Beberapa mononeuropati dan polineuropati terkait dengan lesi vasa nervorum juga diamati.

Gejala dan gejala neurologis:

• defisit motorik sensorik
• sakit kepala (terutama dengan arteritis temporal Horton)
• kelainan psikiatrik (gangguan kognitif, perubahan kepribadian, gangguan afektif atau psikotik)
• mielitis
• neuropati
• ensefalitis
• mialgia dengan myositis

• Demam, keringat malam, penurunan berat badan, kelemahan
• dengan lesi kulit: purpura, nekrosis, borok, urtikaria, gejala Raynaud
• lesi pada saluran pernapasan: sinusitis, borok pada selaput lendir, hemoptisis, gejala asma
• dengan kerusakan pada jantung dan pembuluh darah: angina pectoris, gejala akibat perimiocarditis, trombosis, stenosis, aneurisma dan infark emboli
• dengan kekalahan saluran pencernaan: sakit perut dari jenis kolik, tinja bercampur darah
• dengan lesi pada saluran urogenital: oliguria, poliuria, edema, hematuria
• dengan lesi pada sistem muskuloskeletal: pembengkakan sendi, mialgia, artralgia, keluhan rheumatoid

Diagnosis vaskulitis serebral otak (vasculitis CNS)

Diagnosis dibuat berdasarkan hasil studi klinis, laboratorium, dan neuroimaging (MRI, angiografi). Untuk mengkonfirmasinya, diperlukan biopsi pada daerah yang terkena pembuluh darah dengan pemeriksaan histologis.

Kombinasi proses inflamasi dalam sistem saraf pusat dan lesi vaskular menunjukkan vaskulitis serebral.

Untuk diagnosis vaskulitis, klasifikasi American College of Rheumatology harus digunakan.

• Diagnosis laboratorium umum: tes darah, parameter peradangan (protein C-reaktif, laju sedimentasi eritrosit), kreatin kinase, elektroforesis, immunoelektroforesis, kreatinin, laju filtrasi glomerulus (GFR), status urin, termasuk protein, glukosa, albumin.
• Tes laboratorium khusus:
  
  • serologi hepatitis (hasil positif hingga 60% pada pasien dengan polyarteritis nodosa)
  • pANCA (sindrom Churg-Stross, poliarteritis mikroskopis)
  • cANCA (granulomatosis Wegener)
  • ANA (titer meningkat oleh hampir semua kolagenosis)
  • antibodi terhadap ds-DNA, lupus anticoagulant (lupus erythematosus)
  • komplemen SZ dan C4 (menurun dengan lupus sistemik dan vaskulitis general, meningkat dengan peradangan sistemik = protein fase akut)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) dan aHTH-La- (SS-B -) - antibodi (sindrom Sjogren)
  • antibodi anti-5СЬ-70 (scleroderma)
  • Antibodi RNP
  • cryoglobulin (sering meningkat dengan vaskulitis non-ANCA)
  • faktor rheumatoid
  • serologi untuk sifilis, antibodi terhadap borrelia, konfirmasi HIV
  • cairan serebrospinal: jumlah sel, protein, glukosa, pita oligoklonal, laktat.
• Visualisasi struktur otak: MRI (fokus atipikal yang tidak cocok untuk plak aterosklerotik) dan angiografi CT atau MP (stenosis multi-fokus, sering terletak di pinggiran, kerusakan kontras pada batang pembuluh darah); angiografi kateter diperlukan untuk konfirmasi.
• Untuk mengonfirmasi diagnosis, pemeriksaan histologis selalu dianjurkan: biopsi kulit / selaput lendir, pembuluh darah, otot, saraf, ginjal, hati, dan kadang-kadang leptomeningeal atau jaringan otak.
• Diagnosis tambahan untuk mengecualikan kerusakan organ: radiografi atau CT scan dada.

Ultrasonografi organ perut, elektro-neurografi, disebabkan oleh potensi somatosensori, elektromiografi.

Diagnosis banding

Vaskulitis serebral harus dibedakan terutama dengan stenosis aterosklerotik arteri intrakranial (ini memperhitungkan usia dan faktor risiko).

Komplikasi pembuluh intrakranial vaskulitis

• Iskemia serebral berulang
• Kekalahan beberapa bagian kapal dan kolam vaskular
• Penyumbatan pembuluh

Pengobatan vaskulitis serebral otak (vasculitis CNS)

Terapi obat ditujukan untuk mengobati penyakit yang mendasarinya. Prognosis keterlibatan vaskular serebral biasanya tidak menguntungkan. Berikut ini menjelaskan prinsip-prinsip pengobatan penyakit individu.

• Ketika kejang kejang terjadi, terapi antiepilepsi harus diresepkan.
• Dengan sakit kepala, analgesik dengan efek perifer, sebagai aturan, memiliki efek yang baik.
• Di hadapan gangguan motorik, metode pengobatan konvensional ditampilkan, seperti latihan fisioterapi, beban meteran atau latihan dengan terapis bicara.

Ukuran terapi utama dalam vaskulitis primer adalah untuk menekan peradangan untuk tujuan remisi, pertama dengan kortison (misalnya, prednisolon) dalam kombinasi dengan berbagai obat imunosupresif (siklofosfamid, azathioprine, metotreksat, dan kadang-kadang mikofenolat mofetil). Ketika melakukan terapi, mereka dipandu oleh penyebab penyakit dan tingkat keparahan vaskulitis.

Dalam kasus vaskulitis sekunder, eliminasi agen pemicu atau terapi penyakit yang mendasari pertama kali muncul ke permukaan. Antibiotik atau terapi antivirus segera dimulai terutama dalam kasus vaskulitis infeksius (misalnya, vaskulitis sifilis, vaskulitis dengan herpes ensefalitis).

Gejala radang pembuluh darah otak (vaskulitis)

Situasi ketika tubuh menganggap sel-selnya sebagai alien tidak terbatas pada alergi sederhana. Patologi sistem kekebalan tubuh, di mana perang melawan jaringannya sendiri dimulai, menyebabkan penyakit serius. Dalam frekuensi, vaskulitis (nama lain adalah angiitis) adalah lesi pembuluh kaliber kecil dan besar: kapiler, vena, arteri.

Dengan patologi ini, ada kerusakan pada sistem kekebalan tubuh, yang mengarah pada fakta bahwa antibodi disimpan di dinding arteri. Pertahanan tubuh mendefinisikan jaringan mereka sendiri sebagai berbahaya. Akibatnya, sel-sel yang terkena membentuk mediator, memicu proses inflamasi. Akibatnya, suplai darah berkurang, otak mengalami kekurangan oksigen.

Alasan

Peradangan pada organ pusat sistem saraf disebut cerebral vasculitis. Ada beberapa faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan penyakit:

• penyakit menular dan virus;
• kerusakan hemoragik pada kulit, selaput lendir mata dan mulut;
• tekanan darah tinggi;
• tumor;
• reaksi alergi;
• rematik;
• lupus erythematosus sistemik;
• periarteritis nodosa;
• cedera;
• vaksinasi;
• kerusakan pembuluh oleh agen bakteri.

Semua penyebab penyakit hingga akhir tidak jelas. Setiap penyakit yang memengaruhi kerja imunitas, dapat menyebabkan vasculitis pada sistem saraf pusat. Peran penting dimainkan oleh kecenderungan genetik, penyakit ini dapat muncul setelah terlalu panas (terbakar) atau hipotermia (radang dingin).

Gejala

Vaskulitis pada sistem saraf pusat adalah penyakit yang berbahaya, karena pada tahap awal sangat mirip dengan pilek atau flu. Ada tanda-tanda multiple sclerosis. Dan bahkan setelah pemeriksaan X-ray, situasinya tidak jelas, karena pleksus koroid menyerupai neoplasma dalam penampilan.

Peradangan pembuluh serebral: gejala:

• demam;
• menyeramkan;
• peningkatan berkeringat (terutama di malam hari);
• adynamia;
• berkurangnya sensitivitas kulit;
• gangguan pendengaran dan penglihatan;
• pingsan;
• kegugupan, lekas marah, kemungkinan kejang dan psikosis;
• kontraksi otot tak sadar;
• pada anak-anak: lesu, tingkah yang tidak masuk akal;
• penurunan berat badan;
• sakit kepala akut.

Diagnostik

Pada kecurigaan sekecil apa pun peradangan pada pembuluh darah otak dan munculnya tanda-tanda pertama Anda harus pergi ke dokter. Karena penyakit ini menyebabkan komplikasi serius, tidak mungkin menunda kunjungan ke dokter.

Biopsi jaringan tidak dapat diambil, sehingga spesialis membuat kesimpulan berdasarkan sejarah yang dikumpulkan, survei, mempelajari gaya hidup pasien, menetapkan status neurologisnya (menguji sensitivitas, gejala Brudzinsky), dan sejumlah penelitian sedang dilakukan.

Diagnosis peradangan pembuluh serebral terdiri dari beberapa tahap:

1. Analisis:

• total darah: di sini seorang spesialis memperhatikan sel darah merah (untuk pria, LED sampai 10 mm / jam, untuk wanita - 15 mm / jam), sel darah putih dan trombosit;
• biokimia darah - peningkatan kadar imunoglobulin mengindikasikan proses inflamasi dalam tubuh. Ketika angkanya dimulai pada 4 g / l, maka penyakitnya berkembang. Dan juga tingkat fibrinogen penting. Pada kasus lanjut (dengan komplikasi ginjal), nilai kreatin mencapai nilai paling berbahaya - lebih dari 120 μm / l;
• studi imunologi - vaskulitis didiagnosis jika imunoglobulin lebih dari 4,5 g / l;
• dalam analisis umum urin, ada darah, dan indikator protein dari 0,033 g / l;
• tes untuk penyakit menular, untuk PMS, HIV;
• studi tentang komposisi cairan serebrospinal. Dalam hal ini, perhatikan kadar glukosa, protein, dan sel imun.

1. Magnetic resonance imaging (MRI).
2. Pemindaian dupleks.

Klasifikasi

Tergantung pada ukuran pembuluh darah yang terkena, hal-hal berikut dibedakan:

• arteritis - peradangan terjadi pada dinding aorta, arteri, dan cabang. Di sel temporal atau raksasa (penyakit Horton), pembuluh darah di pelipis, mata, dan tulang belakang terpengaruh. Aortoarteritis nonspesifik sangat jarang terjadi ketika peradangan terjadi di arteri besar kepala.
• arteriolitis - arteriol dipengaruhi (kemungkinan komplikasi adalah hipertensi arteri);
• kapiler - menurut statistik, kapiler pada kaki lebih sering terkena, termasuk pada anak usia 5 hingga 15 tahun. Seorang anak mengembangkan bintik-bintik ungu, sakit perut dan gatal-gatal;
• flebitis - kekalahan pembuluh darah.

Menurut International Classification of Diseases (ICD) vasculitis adalah:

• primer (terisolasi) - dianggap sebagai patologi autoimun yang terpisah. Didiagnosis pada orang yang lebih tua dari 40 tahun. Ditandai dengan kontraksi pembuluh kaliber yang berbeda, sirkulasi darah karena ini berkurang. Konsekuensi: nekrosis, stroke iskemik;
• sekunder berkembang dengan latar belakang infeksi atau penyakit kronis. Ini biasanya rheumatoid arthritis atau hipertensi. Dengan kata lain, suplai darah tidak rusak di bagian otak, tetapi di seluruh tubuh. Karena apa yang datang kekurangan nutrisi dan oksigen. Dapat menyebabkan stroke hemoragik.

Perawatan

Saat membuat diagnosis: vaskulitis pembuluh otak, sebagian besar pasien bertanya pada diri sendiri: bisakah kita menyingkirkan penyakit selamanya dan bagaimana cara menghindari kekambuhan. Dokter menjawab: ya. Tetapi hasilnya akan positif hanya ketika orang tersebut tidak menunda perawatan dan secara ketat mengikuti semua rekomendasi dokter.

Sebagian besar terapi ditujukan untuk menekan gejala dan mencegah perkembangan komplikasi. Pendekatannya kompleks dan tergantung pada jenis penyakit. Rawat inap selalu diindikasikan untuk memantau fungsi jantung dan organ pernapasan. Di rumah, dengan komplikasi atau perubahan negatif apa pun, tidak mungkin membantu seseorang.

Terapi konservatif melibatkan penggunaan beberapa jenis obat:

• menekan kekebalan - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antibiotik generasi terbaru digunakan untuk melawan infeksi - Cefatoxin, Cefipem;
• obat antivirus (jika penyebab penyakit adalah virus) - Interferon, Anaferon;
• mengurangi pembengkakan (antikanker) - Prednisolon, Siklofosfamid.
• antikoagulan - Novoparin, Kleksan;
• mengurangi viskositas darah - Agapurin, Trental;
• anti-inflamasi - Analgin, Aspirin;
• obat penenang untuk mengurangi kecemasan, Sedistress,
• vasodilator - Persanthin, Complamin;
• untuk pencegahan trombosis - Trental, Curantil, Agapurin;

Obat tradisional untuk memerangi vaskulitis - banyak resep untuk persiapan infus dan ramuan. Berbagai tanaman digunakan: arnica, Badan, jus jelatang. Sediaan herbal dari paku ekor kuda, yarrow, mint, elderberry hitam, atau campuran tansy, immortelle, wormwood, dan elecampane.

Metode pengobatan seperti itu tidak mendasar, tetapi hanya tambahan. Mereka tidak menggantikan terapi tradisional, sebelum Anda mulai perlu berkonsultasi dengan spesialis. Selain itu, penting untuk diingat tentang intoleransi individu dan kasus penolakan. Jika ada tanda-tanda alergi atau memburuknya kesehatan, penggunaan tincture herbal harus dihentikan.

Angiitis adalah penyakit berulang. Remisi dapat berakhir kapan saja, jadi dokter merekomendasikan pasien mereka:

• berhenti merokok dan minum alkohol;
• makan dengan benar dan teratur. Dalam diet harus buah-buahan segar wajib, sayuran, sayuran;
• menghilangkan kontak dengan alergen apa pun;
• tes darah dan urin secara berkala.

Penulis artikel: Dokter ahli saraf dari kategori tertinggi Shenyuk Tatiana Mikhailovna.

Vaskulitis serebral

Vaskulitis serebral adalah penyakit yang disebabkan oleh peradangan di dinding pembuluh darah otak. Terjadi terutama sekunder. Manifestasinya bervariasi: ensefalopati, paresis, gangguan mental, kejang epilepsi, sinkop, gangguan penglihatan, gangguan pendengaran, ataksia. Diagnosis didasarkan pada informasi klinis, data status neurologis, hasil MRI, cerebral angiography, CSF, biokimia darah. Perawatan dilakukan secara berbeda sesuai dengan etiologi dan gambaran klinis. Mungkin termasuk kortikosteroid, sitostatika, obat vaskular, nootropik, agen simtomatik.

Vaskulitis serebral

Cerebral vasculitis (CV) terjadi terutama dalam struktur vasculitis sistemik atau dengan latar belakang infeksi, penyakit rematik, oncopathology, dan keracunan. Istilah "vaskulitis" berarti lesi inflamasi pada dinding pembuluh darah. Vaskulitis serebral yang terisolasi mengacu pada bentuk yang jarang. Kejadian yang tepat tidak ditetapkan, karena tidak ada kriteria diagnostik klinis dan instrumental spesifik untuk CV. Sejumlah penulis menunjukkan prevalensi patologi - 2-3 kasus per 100 ribu orang. Orang dari 7 hingga 71 tahun terkena penyakit ini, paling sering - perwakilan dari kelompok umur 30 hingga 60 tahun. Perbedaan gender dalam insiden tidak terlihat.

Penyebab vaskulitis serebral

Etiologi lesi idiopatik (primer) yang terisolasi dari pembuluh darah otak tidak diketahui. Peran cedera traumatis, stres, hipotermia sebagai pemicu debut vasculitis tidak dikecualikan. Dalam literatur tentang neurologi menggambarkan perkembangan penyakit setelah cedera otak traumatis. Penyebab CV sekunder dapat:

• Lesi vaskular sistemik dari genesis inflamasi non-spesifik. Penyakit Takayasu, sindrom Cerca-Strauss, poliangiitis mikroskopis, periarteritis nodosa, vaskulitis hemoragik terjadi dengan keterlibatan lapisan pembuluh darah sistem saraf pusat.
• Penyakit rematik: SLE, rheumatoid arthritis, scleroderma sistemik, sindrom Sjogren. Ada lesi yang lebih jarang pada arteri serebral dibandingkan dengan visceral, yang disebabkan oleh kerja sawar darah-otak.
• Penyakit menular: sifilis, TBC, tifus, infeksi herpes, trichinosis, listeriosis. Agen infeksi dan racunnya memicu peradangan pembuluh darah.
• Keracunan. Vaskulitis otak yang dideskripsikan dengan penyalahgunaan amfetamin, kecanduan kokain, kecanduan obat "farmasi".
• Penyakit onkologis. Kesulitan diagnosis menyebabkan deteksi langka CV dalam proses neoplastik.

Patogenesis

Mekanisme pengembangan CV terisolasi tidak diinstal. Secara morfologis, infiltrat (kelompok sel mononuklear) terdeteksi di dinding pembuluh darah, pembentukan granuloma diamati. Vaskulitis serebral sekunder pada penyakit vaskular dan rematik sistemik memiliki patogenesis autoimun: dinding pembuluh darah rusak oleh antibodi yang dihasilkan oleh unsur-unsurnya karena respons yang tidak memadai dari sistem kekebalan tubuh. Dalam kasus lain, mekanisme inflamasi dipicu oleh aksi langsung dari etiofactor (racun, bakteri, virus). Peradangan pada dinding vaskular menyebabkan penipisan, penyempitan lumen vaskular, meningkatkan permeabilitas. Gangguan hemodinamik berkembang, pasokan darah ke bagian otak tertentu memburuk, episode iskemia serebral, infark lacunar, dan terjadi perdarahan fokal kecil. Biasanya proses otak adalah kelipatan yang umum.

Klasifikasi

Ada perbedaan yang signifikan dalam perjalanan bentuk idiopatik dan sekunder CV. Oleh karena itu, signifikansi klinis dari pembagian penyakit sesuai dengan etiologi:

• Vaskulitis serebral primer adalah perubahan inflamasi idiopatik dari arteri serebral saja. Penyakit vaskular sistemik, tidak ada penyakit latar belakang.
• Bentuk sekunder - proses inflamasi di dinding arteri terjadi sebagai akibat dari penyakit yang mendasarinya. Merupakan sebagian besar kasus CV.

Seperti vaskulitis sistemik, proses otak berlanjut dengan keterlibatan utama arteri kaliber tertentu. Tergantung pada diameter emit:

• CV dengan lesi batang vaskular besar. Diamati dengan penyakit Takayasu, arteritis temporal.
• CV dengan kerusakan pada kapal kaliber kecil dan menengah. Ditandai oleh poliangiitis mikroskopis, lupus erythematosus sistemik.

Gejala vaskulitis serebral

CV primer memiliki manifestasi akut dengan sakit kepala hebat, serangan tiba-tiba epilepsi, atau timbulnya defisit neurologis fokal secara tiba-tiba. Beberapa peneliti menunjukkan kemungkinan periode subklinis yang panjang sebelum timbulnya penyakit. Selanjutnya, salah satu varian gejala berikut direalisasikan: ensefalopati akut dengan gangguan mental, manifestasi multifokal, mirip dengan klinik multiple sclerosis, gejala otak dan fokal khas dari pembentukan massal otak. Yang paling khas adalah kekurangan piramidal dalam bentuk paresis satu, lebih sering dari dua, anggota badan dengan peningkatan tonus otot dan refleks. Sejumlah kasus disertai oleh kompleks gejala tinja-serebelar: nistagmus (kedutan pada bola mata), ataksia serebelar (ketidakstabilan gaya berjalan, diskoordinasi, disproporsi gerakan), gangguan fungsi gerakan mata. Gangguan bicara (aphasia), hilangnya bagian dari bidang visual (hemianopia), sindrom kejang (epilepsi simptomatik) adalah mungkin.

CV sekunder ditandai dengan peningkatan manifestasi secara bertahap. Pada periode awal, pasien mengeluh gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, sakit kepala, episode pra-tidak sadar, ptosis kelopak mata atas. Periode yang diperluas tergantung pada patologi yang mendasarinya. Keterlibatan pembuluh serebral dalam kerangka vaskulitis sistemik dimanifestasikan oleh hiperkinesis (aksi motor involunter), pingsan, episode katapleks dan narkolepsi, kejang kejang. Vaskulitis serebral dari etiologi reumatik ditandai oleh sebuah klinik dari chorea kecil sementara dengan hiperkinesia paroksismal. Vaskulitis otak dengan SLE pada 60% kasus terjadi dengan cacat mental sementara (kecemasan, gangguan perilaku, psikosis). Manifestasi CV dari genesis tuberkularis yang sering adalah paresis, koreoatetosis, disartria, disorientasi. Ketika recketioses mengamati koma, paroxysms kejang.

Komplikasi

Gangguan pasokan darah otak akut di daerah arteri serebral yang terkena vaskulitis menyebabkan stroke. Sebagian besar diamati stroke iskemik fokal kecil, yang diulang. Penipisan dinding pembuluh darah yang sakit dapat menjadi rumit dengan pecah dan stroke hemoragik. Iskemia serebral kronis akibat vaskulitis menyebabkan penurunan fungsi kognitif (memori, perhatian, pemikiran), pembentukan demensia. Komplikasi sindrom kejang adalah status epileptikus. Dalam kasus yang jarang terjadi, perjalanan penyakit dapat menyebabkan pengembangan koma.

Diagnostik

Heterogenitas mekanisme kejadian, tentu saja, gambaran klinis CV secara signifikan memperumit diagnosis, membutuhkan partisipasi beberapa spesialis: ahli saraf, rheumatologist, infectiologist, psikiater. Identifikasi / pengecualian dari penyakit yang mendasarinya adalah penting. Tahapan utama dari algoritma diagnostik adalah:

• Pemeriksaan neurologis. Mendeteksi gangguan piramidal, refleks patologis, tanda-tanda serebelum dan disfungsi batang otak, gejala hipertensi intrakranial.
• Konsultasi dokter mata. Termasuk pemeriksaan ketajaman visual, ophthalmoscopy, perimetry. Menentukan kehilangan penglihatan, pembengkakan cakram saraf optik, hemianopia.
• MRI otak. Dalam debutnya penyakit tidak dapat memperbaiki perubahan patologis. Kemudian patologi pada MRI didiagnosis pada 50-65% pasien. Ada beberapa fokus kecil pada substansi otak, edema medula, zona infark lacunar yang ditransfer, episode iskemik akut.
• Angiografi serebral. Ini dapat dilakukan secara radiologis dan dengan MRI pembuluh. Menurut berbagai data, dimungkinkan untuk mengidentifikasi perubahan vaskular pada 40-90% pasien. Angiogram menunjukkan kekaburan dari rangkaian vaskular, kontraksi, situs dilatasi, interupsi, oklusi, adanya beberapa jaminan.
• USDG dan pemindaian dupleks aliran darah otak mengungkapkan perubahan spesifik hemodinamik, yang mungkin merupakan akibat dari penyakit pembuluh darah lainnya. Terkadang digunakan untuk menilai dinamika terapi latar belakang.
• Pemeriksaan cairan serebrospinal. Mungkin tidak mendeteksi kelainan. Ketika Genesis vasculitis rematik mengamati limfositosis, konsentrasi protein yang cukup tinggi. Definisi etiologi menular berkontribusi terhadap PCR, RIF dengan minuman keras.
• Studi biokimia darah. Memungkinkan Anda mendeteksi keberadaan penanda penyakit rematik dan autoimun. Termasuk analisis RF, CRP, antibodi terhadap Sm dan Scl-70, antikoagulan lupus, komplemen C3 dan C4, antibodi antinuklear.
• Biopsi parenkim serebral. Studi tentang spesimen biopsi mengungkapkan perubahan inflamasi pada arteri kaliber kecil. Namun, area dengan pembuluh darah yang berubah mungkin tidak masuk ke bahan biopsi. Kemungkinan kerusakan pada arteri besar, yang biopsi tidak dilakukan.

Vaskulitis serebral harus dibedakan dengan ensefalitis multifokal, aterosklerosis serebral, patologi demielinasi (multiple sclerosis, opticomyelitis, Balo sclerosis). Pada pasien muda perlu untuk mengecualikan sindrom antifosfolipid.

Pengobatan vaskulitis serebral

Terapi bentuk terisolasi, lesi serebral sekunder dengan vaskulitis sistemik dan reumatik dilakukan oleh glukokortikosteroid. Terdiri dari 2 tahap: syok dan perawatan suportif. Dalam kasus yang parah, steroid dikombinasikan dengan sitostatika (azathioprine, cyclophosphamide). Terapi dasar dari varian lain dari vaskulitis sekunder tergantung pada patologi yang mendasarinya. Etiologi infeksiosa memerlukan perawatan antibakteri atau antivirus yang tepat, toksik - detoksifikasi.

Untuk meningkatkan aliran darah otak, obat vasoaktif digunakan, yang meningkatkan sifat reologi darah. Pemeliharaan metabolisme sel-sel saraf, stimulasi fungsi kognitif dilakukan dengan pengangkatan nootropik. Perawatan kompleks termasuk terapi simtomatik, latihan fisioterapi dan pijatan anggota badan paretik, latihan dengan terapis wicara (untuk gangguan bicara), dll.

Prognosis dan pencegahan

Secara umum, vaskulitis serebral dapat diobati dan memiliki prognosis yang baik. Beberapa ahli saraf menunjukkan efek terapi yang terbaik pada pasien dengan fokus MR yang sangat kontras.Kesulitan dalam beberapa kasus menyebabkan diagnosis terlambat dan keterlambatan memulai terapi, yang mengarah pada perkembangan gejala menjadi kecacatan yang dalam, kematian. Tidak ada profilaksis khusus. Pencegahan CV sekunder dikurangi untuk menghilangkan keracunan, pengobatan infeksi dan penyakit sistemik yang tepat waktu.

Vaskulitis otak

N.V. Pizova, Akademi Medis Yaroslavl State

Gangguan serebrovaskular pada vaskulitis sistemik *

Penyakit pembuluh darah otak adalah salah satu masalah medis dan sosial yang mendesak di zaman kita. Pengamatan klinis dan studi ilmiah beberapa tahun terakhir menunjukkan bahwa faktor risiko signifikan yang memainkan peran penting dalam patogenesis gangguan serebrovaskular meliputi: hipertensi arteri, lesi oklusif aterosklerotik arteri utama kepala, aktivitas jantung, trombofilia herediter dan didapat dan lain-lain, dan interaksi dua faktor dan banyak lagi sangat tidak menguntungkan.

Penyakit rematik adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan perkembangan proses autoimun terhadap antigen dari hampir semua organ dan jaringan tubuh, yang sering dikombinasikan dengan pembentukan autoantibodi dengan sifat spesifik organ. Berkenaan dengan patogenesis lesi vaskular pada penyakit rematik, sekarang penyakit ini termasuk dalam kelompok proses autoimun. Lesi umum dari tempat tidur vaskular adalah dasar dari proses patologis dalam vaskulitis sistemik, ketika peradangan imun menangkap arteri dan vena dengan berbagai ukuran, semua tautan dari jalur mikrosirkulasi. Kerusakan dinding pembuluh darah selanjutnya, deformasi dan sklerosisnya, menyebabkan gangguan hemodinamik yang jelas pada masing-masing daerah vaskular. Penyakit rematik autoimun ditandai oleh keterlibatan sistem saraf dalam proses patologis pada sebagian besar pasien. Etiologi sebagian besar vaskulitis sistemik primer tidak diketahui.

Systemic vasculitis (SV) adalah kelompok penyakit yang heterogen, ciri morfologis utamanya adalah radang dinding pembuluh darah, dan spektrum manifestasi klinis tergantung pada jenis, ukuran dan lokalisasi pembuluh yang terkena dan tingkat keparahan gangguan inflamasi terkait (Tabel 1). Meskipun ada kemajuan signifikan yang dibuat dalam studi vaskulitis sistemik, mekanisme patogenetik yang mendasari lesi dinding pembuluh darah tidak sepenuhnya dipahami.

Mekanisme perkembangan gangguan neurologis dan mental pada pasien dengan SV adalah kompleks dan beragam. Ada lima mekanisme utama yang menyebabkan gangguan neurologis dan mental: iskemia; pendarahan; kerusakan materi putih; disfungsi saraf; fitur respons psikologis.

Penyebab perkembangan kerusakan iskemik pada sistem saraf pusat dalam infark bersama dengan lesi vaskular langsung (vaskulitis) adalah: antifosfolipid dan antibodi lainnya; aterosklerosis; trombosis arteri dan / atau vena; emboli; diseksi vaskular; kejang pembuluh darah; penyebab lain yang umum pada populasi umum.

Frekuensi kerusakan pada sistem saraf pusat, menurut berbagai penulis, pada pasien dengan vaskulitis sistemik mencapai 82%. Manifestasi klinis meliputi berbagai gejala / sindrom (Tabel 2. 3).

Atas dasar Akademi Medis Negara Yaroslavl, pemeriksaan klinis dan laboratorium dilakukan, di mana 117 pasien dengan berbagai bentuk nosokologis dari SV ambil bagian. Di antara mereka adalah 70 (59,8%) wanita dan 47 (40,2%) pria. Usia rata-rata peserta adalah 41,9 ± 11,6 tahun. Aktivitas proses utama dalam kelompok adalah minimal pada 62 pasien (53%), sedang pada 46 (39,3%), dan diucapkan dalam 9 (7,7% kasus). Bentuk utama lesi vaskular otak dibedakan menurut klasifikasi yang diadopsi di Rusia oleh E.V. Schmidt (1985). Dengan CB, peningkatan progresif tanda-tanda ensefalopati dyscirculatory (DE) diamati, yang mencerminkan difusi kerusakan otak. Dalam kelompok ini, dengan peningkatan aktivitas dari tingkat minimum ke tingkat sedang, transisi I - I diamati. dalam DE II Art. dan frekuensi DE III Art. (tab. 4). Dalam transisi dari tingkat sedang ke parah, jumlah kasus DE I st meningkat. karena transisi pasien dengan manifestasi awal insufisiensi pasokan darah otak (UMC) dan tanpa patologi serebrovaskular.

Pada CV primer, frekuensi maksimum transient NMC dan stroke diamati dalam 5 tahun pertama dari debut klinis penyakit dan dalam hal lebih dari 10 tahun. Episode berulang dari NMC akut selama 5 tahun pertama dari debut penyakit dicatat pada 25% kasus, dalam hal 6-10 tahun - pada 20% pasien. Pada pasien dengan SV, transient NMC dan stroke berkembang dengan aktivitas minimal (12,9 dan 12,9%), sedang (19,6 dan 30,6%) dan jelas (44,4%) dari proses reumatik. Dalam semua bentuk SV dengan peningkatan aktivitas proses rematik, ada peningkatan frekuensi PNMK dan stroke. Manifestasi klinis pada pasien dengan berbagai bentuk SV beragam. Sindrom utama dan frekuensinya disajikan pada tabel 5.

Untuk diagnosis lesi struktural otak pada CB, komputer dan / atau magnetic resonance imaging (MRI) banyak digunakan (Tabel 6).

Di antara pasien yang diperiksa, 52 pasien dengan berbagai bentuk vaskulitis sistemik dilakukan MRI otak (Tabel 7). Pada pasien dengan SV, dengan latar belakang peningkatan aktivitas proses imunopatologis, peningkatan jumlah fokus kortikal dan periventrikular, yang lebih sering "segar", dicatat.

Sebuah studi angiografi pembuluh darah otak pada pasien dengan SV memiliki beberapa penyimpangan segmental dinding pembuluh darah, stenosis lokal atau difus, parsial atau lengkap, melingkar atau eksentrik dan dilatasi arteri intrakranial kecil dan menengah dengan kemungkinan pembentukan aneurisma dengan aliran darah yang diucapkan atau ringan.

Sebuah studi morfologis mengidentifikasi angiitis lokal, segmental, nekrotikan, atau granulomatosa dari pembuluh kecil leptomeningal atau parenkim, biasanya bergantian, serta tanda-tanda proses akut, subakut, dan "terdengar" dengan fibrosis intimal. Secara histologis, dengan angiitis terisolasi, SSP dapat berupa granulomatosa dengan adanya sel raksasa, nekrotikan, peradangan limfositik atau campuran dengan perkembangan beberapa infark serebral.

Pengobatan vaskulitis serebral primer, dikonfirmasi oleh angiografi, melibatkan penggunaan terapi imunosupresif dan pengangkatan neuroprotektif, vasoaktif, disagregasi, dan obat-obatan lain, tergantung pada manifestasi klinis.

* Prosiding І Kongres Nasional "Cardioneurology", Moskow, 2008.

Daftar literatur ada dalam kata-kata.

Vaskulitis

Vasculitis (vasculitis; Latin Vasculum adalah pembuluh kecil + -itis; identik dengan angiitis) - radang dinding pembuluh darah berbagai etiologi. "Vaskulitis" adalah istilah kelompok dan tidak dapat digunakan sebagai diagnosis nosokologis tanpa karakteristik klinis, morfologis, dan (atau) etiologis yang sesuai; Vaskulitis seharusnya tidak termasuk lesi pembuluh darah yang bersifat non-inflamasi atau tidak jelas - arteriopati, misalnya, displasia fibromuskular arteri renalis.

Tergantung pada jenis dan kaliber pembuluh yang terkena, jenis-jenis Vaskulitis berikut dibedakan: arteritis, arteriolitis, kapilaritis, flebitis; seringkali pembuluh dari beberapa jenis kaliber yang berbeda secara simultan atau konsisten terlibat dalam proses patologis (dalam kasus ini mereka disebut sebagai Vasculitis umum atau sistemik, tidak seperti Vasculitis regional atau segmental, timbul sebagai proses lokal yang terbatas di satu atau area lain dari sistem vaskular, kadang-kadang hanya organ atau jaringan terpisah).

Sesuai dengan lokalisasi dominan dari perubahan inflamasi di lapisan dalam, tengah atau luar (adventitia) dari dinding pembuluh darah, endo-, meso- dan perivasculitis dibedakan (jika hanya arteri yang terkena - endo, meso- dan periarteritis, masing-masing); lesi dari semua lapisan dinding pembuluh darah disebut dengan istilah “panvasculitis” (dengan lesi yang terisolasi dari arteri, “panarteritis”).

Asal usul Vasculitis dapat berupa: a) primer, di mana lesi vaskular sistemik adalah penyakit independen primer; b) sekunder, timbul berdasarkan penyakit infeksi, infeksi-alergi, alergi-toksik, metabolik-endokrin atau neoplastik dan menjadi salah satu komponen (kadang-kadang sangat penting) dari penyakit ini.

Etiologi.

Vaskulitis sekunder secara etiologis terkait dengan penyakit mendasar yang menyebabkannya. Ini biasanya berupa penyakit menular (tipus, demam berdarah, bentuk sepsis akut dan subakut, termasuk endokarditis septik yang berkepanjangan), atau penyakit jaringan ikat sistemik (rematik, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik, skleroderma sistemik, dermatitisositis kronis) dan kondisi (alergopati herediter, intoleransi obat), atau penyakit metabolik dan endokrin (diabetes mikroangiopati).

Etiologi Vaskulitis primer dalam banyak kasus masih belum diketahui dan dianggap hanya dengan cara dugaan. Faktor-faktor berikut dibahas sebagai faktor penyebab yang mungkin: a) infeksi akut dan kronis, terutama infeksi fokal kronis, khususnya streptokokus; b) paparan bahan kimia dan biologi, termasuk obat-obatan (penisilin dan antibiotik lainnya, sulfonamid, barbiturat, turunan pirazol, diuretik merkuri, preparat iodin, kontrasepsi oral, analog sintetik vitamin tertentu, enzim, hormon, persiapan vitamin ², vitamin, vitamin D)., B6, cocarboxylase, ACTH, corticosteroids), serum, vaksin, produk limbah dari flora jamur; c) pengaruh faktor fisik - pendinginan, luka bakar, insolasi, radiasi pengion, cedera fisik; d) gangguan vegetatif-neurotropik dan gangguan endokrin, khususnya gangguan fungsi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dalam kombinasi dengan efek fisik atau kimia; e) faktor genetik (misalnya, arteritis cabang kecil arteri pulmonalis dengan hipertensi pulmoner primer kongenital).

Banyak dari faktor-faktor ini sering tidak bertindak sebagai penyebab Vasculitis, tetapi lebih berperan sebagai predisposisi, memprovokasi, atau mengidentifikasi momen.

Patogenesis.

Yang paling beralasan dan diterima secara luas adalah konsep alergi tentang asal-usul Vasculitis sistemik, yang menurutnya gambaran morfologis dan klinis penyakit tidak ditentukan oleh aksi agen tertentu dan bahkan yang lebih spesifik, tetapi merupakan ekspresi dari reaksi hipergik sistemik terhadap berbagai macam efek (lihat Alergi).

Teori alergi tentang patogenesis Vasculitis sistemik memiliki dasar eksperimental yang kuat. Pengamatan klinis juga mengkonfirmasi genesis alergi (hipersensitif) dari beberapa bentuk penyakit pembuluh darah sistemik (misalnya, Vasculitis, yang timbul dari intoleransi obat, penggunaan vaksin, serum). Sangat penting dalam mekanisme pengembangan Vaskulitis sistemik yang melekat pada gangguan autoimun; pada saat yang sama mereka didasarkan pada kemungkinan pembentukan autoantibodi (lihat) yang dibuat oleh sejumlah penulis pada zat seluler dan jaringan dari dinding pembuluh darah [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Metode imunofluoresensi menunjukkan pengendapan gamma globulin, antibodi fluoresen dan kompleks imun di dinding pembuluh darah dengan periarteritis nodosa. Kehadiran antigamma globulin terdeteksi dalam serum pasien dengan arteritis. Dalam pengembangan periarteritis nodosa, pentingnya kompleks virus; misalnya, peran antigen Australia dan antibodinya ditunjukkan (lihat antigen Australia). Sejumlah penulis, menggunakan metode penyerapan antiglobulin, menemukan antibodi terhadap endotel pembuluh darah pada vaskulitis hemoragik [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Dalam terang konsep-konsep ini pada genesis Vasculitis sistemik, agen patogen (bakteri, virus, racun endo dan eksogen, metabolit patologis, efek fisik dan kimia) tidak dianggap sebagai penyebab spesifik penyakit, tetapi hanya sebagai faktor yang dapat mengubah struktur antigenik elemen jaringan pembuluh darah. dinding yang memperoleh sifat autoantigen dan merangsang produksi autoantibodi. Kompleks imun yang terbentuk sebagai hasil dari proses autoimun (antigen - antibodi - komplemen) terpaku pada elemen dinding pembuluh darah (membran, endotelium, sel otot), menyebabkan kerusakan membran, aktivasi enzim lisosom, peningkatan permeabilitas pembuluh darah dan lainnya.

Di antara teori-teori lain tentang patogenesis Vasculitis sistemik, neurogenik dan endokrin patut diperhatikan, tidak hanya mengandalkan data eksperimental yang solid, tetapi pada hubungan yang dapat dideteksi secara klinis antara gangguan neurovegetatif dan endokrin serta perkembangan penyakit pembuluh darah tertentu. Contoh klasik gangguan neurovegetatif dan neurotropik vaskular adalah sindrom Raynaud (lihat penyakit Raynaud), sering bertindak sebagai salah satu manifestasi pertama Vaskulitis primer atau sekunder (dengan kolagenosis). Peran gangguan endokrin dalam patogenesis Vasculitis ditunjukkan dalam percobaan oleh Selye (N. Selye) dan rekannya. yang menyebabkan perubahan pada pembuluh darah seperti periarteritis nodosa atau tromboangiitis obliterans pada hewan setelah nephrectomy dengan memberikan kortikosteroid dosis besar pada latar belakang makanan yang kaya garam, atau dengan memberikan ekstrak hewan pada kelenjar pituitari anterior atau hormon somatogenik yang merangsang sintesis kelenjar mineralokortikoid; efek dari hormon-hormon ini meningkat, jika introduksi dikombinasi dengan efek-efek stres (dingin, trauma, kepanasan, pengenalan protein asing). Keterlibatan faktor endokrin dalam patogenesis beberapa bentuk Vasculitis juga dapat diasumsikan berdasarkan perbedaan seksual dalam frekuensi bentuk individu Vasculitis: dominasi yang jelas dari wanita di antara orang yang menderita penyakit Takayasu, dan lebih sering terjadi tromboangiitis obliterans pada pria, sering kali muda, masa pubertas (remaja).

Anatomi patologis.

Dalam morfogenesis dan gambaran histologis lesi vaskular dalam berbagai bentuk vaskulitis, ada beberapa gambaran umum, tampaknya karena kedekatan patogenesisnya. Dengan banyak vaskulitis, alteratif (distrofi dan nekrotik), proses eksudatif, proliferatif, dan reparatif sklerotik dapat ditemukan di dinding pembuluh darah, tingkat keparahannya tergantung pada reaktivitas umum dan imunologis pasien, karakteristik faktor etiologi, keparahan dan stadium penyakit. Pada tahap awal, fenomena alteratif-eksudatif - edema, eksudasi fibrinosa, pembengkakan mukoid dan perubahan fibrinoid dari bahan utama dan struktur fibrosa dinding pembuluh darah (lihat distrofi Mukosa, transformasi Fibrinoid), yang paling menonjol pada kulit tengah, biasanya terjadi. Saat proses berlangsung, perubahan inflamasi mengambil alih semua lapisan dinding pembuluh darah, nekrosis fibrinoid pada membran tengah dan intimal, kerusakan pada membran elastis bagian dalam terdeteksi; infiltrasi dinding vaskular dengan limfoid, epiteloid, sel plasma, leukosit neutrofilik dan eosinofilik tumbuh (komposisi seluler infiltrat sangat tergantung pada dasar patogenetik Vasculitis). Penyebaran intima dari proses inflamasi sering disertai dengan pembentukan trombus di lumen pembuluh darah. Kemudian proses proliferatif-reparatif mulai mendominasi, jaringan granulasi berkembang, ditembus oleh limfoid dan elemen seluler histiositik. Pada tahap akhir, jaringan granulasi digantikan oleh jaringan ikat fibrosa, sklerosis dinding pembuluh darah terjadi dengan penyempitan atau pemusnahan lumen pembuluh. Dengan bentuk Vasculitis yang disukai saat ini, terdapat sedikit proses pengerasan yang dijelaskan di atas dan pemulihan penuh dari struktur normal dinding pembuluh darah dapat terjadi. Penting untuk dicatat bahwa derajat dan urutan perubahan di area yang berbeda dari sistem vaskular tidak sama: sementara perubahan awal dapat dideteksi dalam pembuluh di satu area (organ), di tempat lain ada proses inflamasi yang jelas, di ketiga mereka menemukan fenomena reparatif dalam fase perkembangan yang berbeda. Semua ini menciptakan keragaman dan keragaman gambar morfologi Vasculitis. Selain itu, meskipun ada beberapa kesamaan dalam perubahan morfologis, setiap bentuk klinis, patogenetik dan etiologi Vasculitis memiliki fitur topografi, anatomi dan histomorfologis sendiri. Jadi, untuk periarteritis nodular terdapat lesi khas arteri sedang dan kecil dari tipe otot dengan keterlibatan semua lapisan dinding pembuluh darah (panarteritis), tetapi dengan perubahan dominan pada cangkang pembuluh tengah dan luar (adventitia), dan yang paling khas adalah proses destruktif-proliferatif pada dinding pembuluh darah dengan segmental. nekrosis dan perkembangan aneurisma kecil, serta pembentukan nodul perivaskular (terlihat dengan mata telanjang); Yang paling sering terlibat adalah pembuluh darah visceral (ginjal, jantung, organ perut, paru-paru). Dengan brachio-cephalic arteritis obliterans - Penyakit Takayasu - arteri otot yang besar dari tipe otot-elastis terpengaruh, memanjang dari lengkung aorta atau bagian dada dan perut - tanpa nama, ngantuk dan ngantuk, subklavia, kurang sering interkostal, ginjal, arteri iliaka; Secara histologis, proses inflamasi-infiltratif terjadi pada semua lapisan dinding pembuluh darah, tetapi terutama di intima, dengan granulomatosis sel raksasa dan trombosis. Pada penyakit Horton - arteritis sel raksasa - arteri patologis, sedang-sedang saja terlibat dalam proses - temporal superfisial, oksipital, intrakranial, visceral lebih jarang, dan perubahan morfologis yang paling khas adalah granulomatosis dari amplop tengah dan keberadaan sel raksasa dalam granuloma. Ketika tromboangiitis obliterans adalah penyakit Winivarter - Burger - perubahan patologis ditemukan terutama di arteri perifer dari jenis otot, lebih jarang dan di pembuluh darah; di dinding pembuluh darah, terutama di intima, proses infiltratif-proliferatif berkembang dengan kecenderungan trombosis dan obliterasi lumen pembuluh; relatif jarang terkena pembuluh organ dalam. Dalam hemoragik vaskulitis - penyakit Schonlein - Henoch - dalam proses patologis melibatkan terutama kapiler (di sini nama lama dari penyakit "hemoragik kapillyarotoksikoz"), arteriol, venula, setidaknya arteri kecil, sementara mencatat gangguan parah permeabilitas membran pembuluh darah, pembengkakan dan proliferasi kapal endotel, infiltrasi dinding pembuluh darah oleh leukosit; jarang ditemukan perubahan fibrinoid di dinding arteri kecil.

Klasifikasi vaskulitis. Tidak ada satu pun klasifikasi Vasculitis yang diterima secara umum, yang sebagian dapat dijelaskan oleh kurangnya gagasan umum tentang esensi mereka dan kesulitan diferensiasi klinis dan morfologis mereka. Dalam klasifikasi yang diusulkan oleh penulis Soviet (N. A. Kurshakov, E. M. Tareev, M. I. Theodori), bentuk utama dari Vasculitis sistemik adalah periarteritis nodosa (lihat Periarteritis nodosa), tromboangiitis obliterans (lihat Thromangiitis obliterans), hemoragik Vasculitis (lihat penyakit Schönlein - Genoh), brachiocephalic arteritis obliterans (lihat sindrom Takayasu); bentuk yang lebih jarang termasuk arteritis temporal (lihat arteritis sel raksasa), purpura trombositopenik trombotik (lihat penyakit Moshkovich). Sebuah tempat khusus di antara vaskulitis sistemik mengambil kerugian umum dari arteri kecil dari jenis necrotizing arteritis, dikombinasikan dengan lesi nekrotik-granulomatosa pada saluran pernapasan bagian atas, paru-paru, tulang wajah, jaringan retrobulbar mata, dijelaskan Wegener dan namanya - Wegener Granulomatosis (lihat granulomatosis Wegener). Banyak penulis menggabungkan bentuk penyakit ini dengan periarteritis nodosa, walaupun tidak ada alasan yang cukup meyakinkan untuk kombinasi seperti itu, baik dari sudut pandang morfologis atau klinis.

Dari vaskulitis sekunder, lesi vaskular generalisata pada tifus, demam scarlet, endokarditis septik yang berkepanjangan, rematik, artritis reumatoid, lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik, dan mikroangiopati diabetik merupakan kepentingan praktis yang paling penting.

Gambaran klinis. Terlepas dari keragaman klinis dan morfologis masing-masing bentuk Vaskulitis sistemik, mereka semua memiliki beberapa manifestasi dan gejala klinis yang umum: demam (sering bergelombang, bertepatan dengan pecahnya lesi pembuluh darah segar), sindrom hemoragik dan muskulo-artikular kulit, seringnya keterlibatan saraf perifer dalam proses patologis. sistem (mono dan polineuritis), peningkatan penipisan, multiorganisasi lesi visceral: jantung - dengan sindrom iskemik koroner atau gejala miokarditis, ginjal - dengan sindrom hipertensi dan klinik nefritis atau infark ginjal, saluran pencernaan, hati, pankreas, limpa - dengan sindrom abdomen dan (atau) hepato-ginjal, sistem paru-paru - bronkospastik atau pulmonal, lesi pada sistem paru paru - dengan paru-paru atau sindrom paru-paru;

Dalam kebanyakan kasus, progresif atau berulang. Secara lebih rinci klinik bentuk individu Vasculitis - lihat artikel yang relevan dan pada tabel 1 dan 2.

Diagnosis dan pengobatan lesi pada sistem saraf pada penyakit rematik

Penyakit rematik adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan perkembangan proses autoimun terhadap antigen dari hampir semua organ dan jaringan tubuh, yang dikombinasikan dengan pembentukan autoantibodi dengan sifat spesifik organ.

Proses autoimun bertukar informasi antara neuroendokrin dan sistem kekebalan, dengan autoantibodi terhadap hormon, mediator, dan reseptornya memainkan peran utama. Sintesis neuropeptida dalam sel imunokompeten telah dibuktikan, dan kemungkinan mensintesis limfokin dan monokin telah dibuktikan dalam sel sistem neuroendokrin.

Data tentang regulasi neurogenik fungsi imun dan gangguannya, pada saat yang sama, sel imunokompeten dan mediatornya dapat mempengaruhi fungsi sistem saraf pusat (SSP) berdasarkan neuroimunomodulasi. Telah ditunjukkan bahwa seluruh sistem saraf pusat dan perifer memiliki sifat neurosekresi. Pengaruh sistem kekebalan dan saraf pada satu sama lain diwujudkan melalui struktur reseptor sel, interaksi yang menciptakan koneksi "reseptor-reseptor" dan dengan demikian mengatur mekanisme molekuler dari kerja bersama dari kedua sistem.

Informasi fungsi dan pensinyalan sel disediakan oleh mediator dan neurotransmitter di kedua sistem, informasi dipertukarkan antara sistem saraf dan kekebalan melalui sitokin, steroid, dan neuropeptida [1, 2].

Dengan demikian, secara umum dan keterkaitan sistem saraf dan kekebalan tubuh, kesamaan antara struktur dan fungsi mereka dan pengembangan arah baru dalam imunologi modern - neuroimunologi [3, 4] telah terbukti. Berbagai sindrom neurologis pada penyakit sistemik autoimun memungkinkan kita untuk mempertimbangkannya sebagai sistem model untuk mempelajari peran patogenetik dari mekanisme imun kerusakan pada sistem saraf pusat dan perifer [5].

Target potensial untuk agresi autoimun dapat berupa berbagai antigen jaringan saraf, termasuk mielin, termasuk glikoprotein terkait, dan protein utamanya, gangliosida, protein inti sel sel saraf, dan lain-lain [6]. Dengan demikian, antigen target-seperti di neurolus diwakili oleh antigen dari jaringan neuron, protein-P ribosom, rDNA, ribonucleoprotein nuklir kecil, serta fosfolipid anionik dalam sindrom antiphospholipid, yang menyebabkan berbagai gejala neurologis dalam patologi ini [7, 8]

Menurut berbagai penulis, frekuensi lesi pada sistem saraf pada penyakit rematik (RH) bervariasi dari 40% hingga 70% dan lebih tinggi, jika kita memperhitungkan sindrom mental dan sakit kepala. Sindrom neurologis termasuk dalam kriteria klasifikasi untuk vaskulitis sistemik yang diterbitkan oleh American College of Rheumatology pada tahun 1990, dalam kriteria diagnostik dan kriteria untuk lupus erythematosus sistemik (SLE), serta dalam sejumlah kriteria diagnostik lainnya, khususnya poliarteritis nodosa pada anak-anak. Gangguan neurologis dalam kasus RH membutuhkan diagnosis diferensial dan penunjukan pengobatan yang memadai bersama oleh rheumatologist dan ahli saraf.

Pada SLE, kejang atau psikosis termasuk dalam kriteria diagnostik untuk lesi neurologis. Kerusakan SSP terutama disebabkan oleh patologi vaskular, yang meliputi vasculopathy, trombosis, vaskulitis sejati, serangan jantung dan perdarahan [7]. Antibodi antineuronal terdeteksi dalam cairan serebrospinal, peningkatan kadar protein, peningkatan komposisi seluler ditentukan. Jenis kejang kejang yang berbeda dijelaskan: besar, kecil, sesuai dengan jenis epilepsi temporal, serta hiperkinesis. Pada CNS lupus, terjadi sakit kepala tipe migrain yang resisten terhadap analgesik, tetapi merespons pengobatan dengan glukokortikosteroid. Palsi saraf kranial biasanya disertai ophthalmoplegia, serebelum dan gejala piramidal, dan nistagmus. Ada gangguan penglihatan, gangguan sementara sirkulasi otak. Mielitis transversal akut jarang terjadi dan memiliki prognosis yang buruk. Sindrom mental beragam dan ditandai oleh afektif, otak organik atau manifestasi seperti skizofrenia [9, 10].

Sindrom antifosfolipid juga telah digambarkan sebagai bagian dari SLE. sindrom ini meliputi: arteri berulang atau trombosis vena, keguguran kebiasaan dan trombositopenia dan fitur tambahan: Livedo gejala neurologis: chorea, epilepsi, sakit kepala migrain, penyakit serebrovaskular dan demensia karena beberapa infark, borok kaki kronis, Coombs-positif hemolitik anemia, penyakit jantung valvular dan penanda serologis - antibodi antifosfolipid, yang mencakup antibodi anticardiolipin I gG dan IgM dan antikoagulan lupus [11].

Dalam sistemik skleroderma (SJS), sindrom neurologis terutama diwakili oleh manifestasi polineuritik yang terkait dengan perubahan vaskular dan proses fibrosa dalam jaringan ikat. Multiple mononeuritis adalah karakteristik dari polyarteritis nodosa, polyneuropathy asimetris adalah karakteristik dari granulomatosis Wegener, ensefalopati discirculatory dan gangguan sirkulasi serebral diamati untuk aortoarteritis nonspesifik.

Data sendiri termasuk survei terhadap 229 pasien dengan berbagai bentuk RH, di antaranya 110 pasien menderita penyakit jaringan ikat sistemik: 88 pasien dengan SLE, 22 - SJS dan 119 pasien - vaskulitis sistemik: tromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (UP) - 27, aortoarteritis non-spesifik - (NAA) - 32, hemorrhagic vasculitis (HB) - 15 dan granulomatosis Wegener (GDV) - 2, bentuk lainnya - 22. Pemeriksaan neurologis terperinci, Doppler transkranial ultrasonik pembuluh darah otak, rheoencephalogram afia, computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) otak, electroencephalography, studi tentang status kekebalan tubuh.

Pada sebagian besar pasien, penyakit memulai debutnya dengan kulit (50,6%), artikular-otot (35,4%) dan sindrom vaskular (27,1%). Pada pembukaan, lesi organ dicatat dengan frekuensi 7%, sindrom hipertensi arteri - 5,2%, demam - 7,0%, gangguan hematologi - 7,9%. Gangguan neurologis pada debut penyakit tercatat pada 12,2% dan dimanifestasikan oleh mono dan polineuropati dan sindrom encephalomyello-pyradiculoneuritis (EMPRN). Kekalahan sistem saraf tepi pada debut penyakit ini adalah karakteristik khas UE dan diamati pada 30% pasien. Sindrom utama debut SSP adalah sefalgik (10,5%) dan vestibular (6,3%), paling sering mereka diamati dalam NAA. Keterlibatan sistem saraf pusat terjadi pada 96 (41,9%) pasien, yang paling menonjol pada SLE, NAA, UE.

Patologi serebrovaskular dominan dalam gambaran klinis penyakit pada 34,7% pasien, dan kadang-kadang berbagai gejala kerusakan SSP berkembang jauh sebelum munculnya gambaran polisinkromik penyakit. Manifestasi klinis utama penyakit serebrovaskular meliputi: cephalgic (82%), asthenic (76%), vestibular-atactic (80%), sindrom piramidal (74%), sindrom insufisiensi vegetatif-vaskular (69%), dissomnic (79%) dan basal-membranous (37%), disfungsi hypopothalamic (34,7%).

Gejala-gejala neurologis yang digambarkan sering dikombinasikan dengan gejala-gejala dari ketidakcukupan pembuluh darah otak, yang dikombinasikan dengan sindroma ensefalopati dyscirculatory 1 (11%), 2 (26,4%) atau 3 (8%) derajat. Pada 7,8% pasien, pelanggaran transien dari sirkulasi serebral terjadi.

Disfungsi hipotalamus pada pasien-pasien kesehatan reproduksi dimanifestasikan oleh kelainan polimorfik neuroendokrin, gangguan termoregulasi, terutama oleh jenis hipertermia sentral paroksismal, insomnia, dan patologi psikoemosional.

Mendirikan dominasi yang signifikan pada pasien dengan insufisiensi piramidal di sebelah kiri (41%). Prevalensi kekurangan piramidal di sebelah kanan tercatat lebih jarang (23,7%). Fenomena distonik dalam bentuk sistem vestibular-serebelar tangan dan hipotonia otot yang terpisah di kaki juga lebih jelas di sebelah kiri. Data yang diperoleh menunjukkan lesi yang berlaku pada sistem piramidal dan sensorik, serta struktur non-spesifik dari belahan kanan, yang terkait erat dengan wilayah hipotalamus dan memastikan adaptasi organisme terhadap faktor lingkungan yang mempengaruhi. Asimetri fungsional yang terdeteksi menunjukkan kerusakan mekanisme adaptasi sistem saraf dan menunjukkan peran disfungsi sistem hemispheric-hipotalamus kanan.

Ketika menggunakan metode MRI dan / atau CT, perubahan dalam sistem ventrikel terungkap dalam bentuk perluasan atau deformasi dan / atau perluasan ruang subarachnoid, serta lesi fokus berbagai struktur otak, atrofi zat otak dan kelainan kraniovertebral. Tanda-tanda hidrosefalus eksternal, internal atau gabungan diamati pada semua bentuk nosokologis. Perubahan fokus pada substansi otak termasuk zona hyperdensitational, zona hiposensitif dengan atau tanpa edema, tunggal atau multipel.

Dalam studi sistem vaskular dan sirkulasi otak, peningkatan tonus pembuluh darah, sirkulasi hipertonik dan sirkulasi menurut rheoencephalography (REG) dan peningkatan kecepatan linier aliran darah di arteri serebral tengah diamati. Pasien dengan keterlibatan SSP berbeda dalam elektroensefalografi: mereka ditandai oleh perubahan patologis difus, adanya disorganisasi alfa-ritme, disritmia, dan aktivitas paroksismal.

Analisis korelasi penyakit serebrovaskular dan hasil studi instrumental pembuluh serebral menunjukkan bahwa dalam semua bentuk nosokologis, pasien mengalami pelanggaran hemokirculasi vena. Selanjutnya, arteri serebral menyempit, gangguan likodinamik dengan pembentukan hipertensi intrakranial, dan sirkulasi mikro di otak. Lesi otak fokal berbeda proses pelokalan, tergantung pada bentuk nosologis. Di tab. Manifestasi neurologis utama dari RH disajikan.

Pada 39% pasien muda dengan SLE dengan kerusakan SSP, gangguan sirkulasi serebral terjadi, dan setengah dari mereka mengalami stroke pada awal penyakit. Bersamaan dengan stroke, dalam debut SLE, pasien sering mendeteksi "kupu-kupu vaskular" dan / atau sindrom vasospastik, peningkatan tekanan darah, lebih sering diastolik. Pasien-pasien ini memiliki titer IgG kardiolipin sedang atau tinggi, antibodi terhadap DNA asli dan faktor rheumatoid (RF) IgM, yang dapat menunjukkan adanya vaskulitis serebral saat ini. Data ini dikonfirmasi oleh identifikasi hypertonus dari pembuluh intrakranial resistif dan patologi mikrovaskatur dalam bentuk peningkatan jumlah kapiler yang berfungsi, tortuositas mereka diucapkan dengan aliran darah yang lebih lambat di arteriol. Perubahan dalam sistem koagulasi ditandai oleh sindrom hiperkoagulabel. Faktor risiko utama untuk pengembangan stroke pada pasien dengan RH diidentifikasi: hipertensi arteri, kerusakan jantung, hiperkoagulasi, peradangan kekebalan pada dinding pembuluh darah, asimetri aliran darah otak.

Di antara pasien dengan RZ, cerebrovasculitis (CV) terjadi pada 28,3% pasien. Diagnosis CV dibuat ketika gejala neurologis fokal terdeteksi, perubahan fundus mata, penglihatan berkurang, tanda-tanda sirkulasi serebral, serta hasil CT dan pencitraan resonansi magnetik nuklir (NMRT), yang mengungkapkan hidrosefalus eksternal dan internal, perubahan fokus pada korteks dan zat subkortikal. Pada saat yang sama, seiring waktu, jumlah fokus setiap lokalisasi di otak meningkat. Studi magnetic resonance angiographic (MRA) menunjukkan penyimpangan segmental multipel dari dinding pembuluh darah, stenosis sirkuler atau eksentrik dan pelebaran arteri intrakranial kecil dan menengah dengan pembentukan aneurisma, gangguan aliran darah. Penurunan yang terungkap dalam intensitas sinyal MRA terhadap latar belakang peningkatan aktivitas proses rematik menunjukkan adanya CV.

Antibodi terhadap DNA asli, antibodi IgG terhadap kardiolipin (aKL) dan IgM aKL, antibodi sitoplasmik antineutrofilik (ANCA), dan pada tingkat lebih rendah RF dan lupus antikoagulan (BA) dianggap sebagai penanda imunologis dari CV. Ada korelasi klinis dan imunologis dengan manifestasi neurologis.

CV yang terisolasi (primer) ditandai dengan ditemukannya gejala keterlibatan SSP dan gejala-gejala seperti sakit kepala, kejang, sindrom meningeal, ensefalopati progresif akut tanpa tanda-tanda vaskulitis ekstrakranial atau sistemik, sindrom mental, demensia, reduksi kecerdasan progresif, stroke, gangguan penglihatan, nystagmus. Lebih sering fokus periventrikular terdeteksi pada tahun pertama penyakit.

Sejumlah pasien berkonsultasi dengan dokter mata sehubungan dengan penurunan penglihatan, hingga amaurosis, adanya uveitis, neuritis iskemik. Angiopati retina terjadi pada 41% pasien ini, flebopati 14%, retinovaskulitis 6%, angiospasme 13%, angiosklerosis 18%.

Sindrom polineuritik terjadi pada sebagian besar pasien (96,7%) dalam bentuk sensori, motorik polineuropati sensitif, atau dalam kombinasi dengan lesi SSP, dengan sindrom ESP dan EMPRN. Dalam SJS, OT dan HB, bentuk dalam bentuk polyneuropathy sensitif atau sensorik motorik berlaku, dan dalam SLE dan NAA - bentuk dengan lesi gabungan dari NS perifer (PNS) dan sindrom CNS - ESRD dan EMPRN. Ada pemisahan yang jelas dari keparahan polineuropati di sepanjang sumbu tubuh pada PL dan NAA, dan pada PL gejala-gejalanya lebih jelas di kaki, pada NAA - di tangan. Secara umum, polineuropati asimetris terjadi pada 19,2% pasien, mencapai maksimum di UE (59,3%).

Patologi NA dengan RH sering menentukan prognosis, gambaran klinis penyakit dan kualitas hidup pasien, dan juga membutuhkan kombinasi penggunaan terapi antiinflamasi dasar, angioprotektor dan neuroprotektor. Kelompok pelindung saraf termasuk Actovegin, Instenon. Obat bekas yang meningkatkan sirkulasi otak, - Vinpocetine, Kavinton, agen metabolik dengan aksi antihypoxant - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, menurut kesaksian obat penenang dan antikonvulsan, antidepresan.

Dalam kasus RH, terapi meliputi glukokortikosteroid, imunosupresan, imunoglobulin, pertukaran plasma, imunomodulator, disaggregant, obat antiinflamasi nonsteroid, dan agen simtomatik.

Pengobatan terdiri dari beberapa tahap: penindasan yang cepat dari respon imun dalam debut penyakit dan selama eksaserbasinya (induksi remisi); terapi pemeliharaan jangka panjang dengan imunosupresan, dalam dosis yang cukup untuk mencapai remisi klinis dan laboratorium penyakit; penentuan tingkat kerusakan pada organ atau sistem tubuh dan koreksi mereka, langkah-langkah rehabilitasi tindak lanjut.

Tahap pertama terdiri dari penindasan efektif peradangan kekebalan tubuh pada tahap awal penyakit dan melibatkan penggunaan kortikosteroid, imunosupresan sitostatik jenis efek siklofosfamid dan antimetabolitnogo jenis tindakan methotrexate, tsitokinsupressivnogo perumusan Siklosporin A, sebuah program imunoglobulin intravena tugas berulang terapi pulsa dengan metilprednisolon dan siklofosfamid dalam kombinasi dengan metode luartubuh perawatan.

Untuk gangguan otak akut dengan aktivitas SLE yang tinggi, rejimen terapi pulsa digunakan dengan pemberian Metipred 1 g intravena 1 kali sehari selama 3 hari dan dengan penambahan 800 mg Siklofosfamid pada hari ke-2. Dalam program SLE kronis, dosis harian prednisolon adalah 15-20 mg, diikuti dengan penurunan bertahap, Siklofosfamid diberikan secara intramuskular dengan dosis 400 mg per minggu menjadi 1600-2000 mg per kursus, kemudian 200 mg per minggu selama satu tahun atau lebih. Tes mikofenolat mofetil dan leflunomide diuji.

Dalam kasus patologi organ penglihatan, obat antiinflamasi nonsteroid dalam bentuk injeksi diklofenak diresepkan, dan kemudian obat oral dari kelompok ini, disaggregants, jika ada tanda-tanda aktivitas inflamasi, tambahkan dosis glukokortikosteroid dosis sedang, dan dengan penurunan tajam dalam penglihatan dan tanda-tanda aktivitas dari terapi nadi digunakan.

Regimen yang paling efektif dan kurang toksik untuk penggunaan obat imunosupresif, rute pemberiannya, dan pemasukan obat yang meningkatkan sirkulasi mikro dan / atau memengaruhi sifat reologi darah (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) dalam pengobatan kompleks dilakukan.

Dalam beberapa kasus, obat diresepkan sebagai Reaferon, dan di hadapan ulkus yang terinfeksi, nekrosis kulit atau anggota badan, antibiotik digunakan. Karena berbagai bentuk nosologis, pilihan obat dalam debut penyakit dipengaruhi oleh prevalensi proses patologis dan adanya infeksi antar. Penunjukan angioprotektor dan terapi posindromnaya ditunjukkan.

Mengingat tingginya proporsi patologi neurologis, pasien dengan RH harus menjalani studi neurologis klinis dan instrumental yang komprehensif pada tahap awal proses patologis. Diagnosis RH dan terapi kompleks dengan glukokortikosteroid dan imunosupresan berkontribusi terhadap koreksi gangguan SSP dan PNS.

Marov E.I (ed.). Neuroendokrinologi. Yaroslavl: Dia-pers; 1999

Stenberg E. M. Regulasi Neuroendokrin dari penyakit autoimun / inflamasi // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. dan lainnya.. Masalah aktual neuroimunologi // Vestn. RAM 1994; 1: 4–7.