Vaskulitis adalah peradangan autoimun pada dinding pembuluh darah. Pada sindrom ini, setiap pembuluh kaliber yang berbeda mungkin terpengaruh: arteriol, vena, arteri, venula, kapiler.
Dalam perkembangannya, patologi menyebabkan komplikasi pada bagian berbagai organ, yang disebabkan oleh gangguan aliran darah normal ke bagian-bagian tubuh ini. Tergantung pada apa yang memprovokasi penyakit dan bagaimana, vaskulitis dibagi menjadi primer dan sekunder.
Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini jinak. Mereka dapat membuat semua orang sakit - dewasa atau anak-anak. Vasculitis memiliki sejumlah besar subspesies dan klasifikasi, mereka berbeda dalam tingkat keparahan, lokalisasi dan etiologi. Secara terpisah bedakan vaskulitis hemoragik, yang mempengaruhi pembuluh darah kulit, ginjal, saluran pencernaan, sendi.
Penyebab Vasculitis
Apa penyakit ini, dan apa penyebab vaskulitis: penyebab utama penyakit ini adalah radang dinding pembuluh darah. Yang paling umum adalah vaskulitis di kaki, perawatan yang harus dimulai tepat waktu.
- Etiologi vaskulitis primer masih belum diketahui secara pasti. Penyebab utama yang mungkin dianggap gangguan autoimun.
- Vaskulitis sekunder dapat terjadi pada latar belakang kronis, infeksi akut, vaksinasi, kanker, terlalu panas atau dingin, lesi termal pada kulit, termasuk sengatan matahari.
Seringkali penyakit terjadi karena reaksi alergi terhadap obat. Saat ini, lebih dari 150 obat diketahui, penggunaannya yang memicu perkembangan vasculitis. Produk-produk ini termasuk: obat sulfa, zat radiopak, vitamin B, TBC, analgesik, preparat yodium, antibiotik, dll. Selain itu, perhatian harus diberikan pada manifestasi alergi setelah pengenalan vaksin tertentu, serum. Ini terutama berlaku untuk anak-anak.
Masing-masing faktor ini dapat menyebabkan awal proses perubahan struktur antigenik jaringan, yang membentuk dasar pembuluh darah. Akibatnya, proses autoimun dimulai, di mana tubuh akan mulai menganggap jaringan tubuh sendiri sebagai benda asing. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh manusia mulai menyerang jaringannya sendiri, merusak pembuluh darah.
Klasifikasi
Ada sejumlah besar jenis vaskulitis yang berbeda, yang masing-masing disertai dengan lesi dari jenis pembuluh darah tertentu dan gejala spesifiknya sendiri. Yang paling umum.
- Vaskulitis hemoragik. Ini terjadi dengan gejala vaskulitis superfisial, ditandai dengan lesi kapiler pada kulit, sendi, saluran pencernaan, dan ginjal. Ini didasarkan pada peningkatan produksi kompleks imun, peningkatan permeabilitas pembuluh darah dan kerusakan dinding kapiler.
- Sistemik - penyakit yang terjadi dengan kekalahan pembuluh darah besar dan kecil. Sering terjadi sebagai alergi atau sebagai respons terhadap adanya infeksi dalam tubuh. Itu diobati dengan Prednisolone, Pyrazolone, asam asetilsalisilat.
- Granulomatosis Wegener - vasculitis, di mana pembuluh-pembuluh kecil pada saluran pernapasan bagian atas, paru-paru dan ginjal terpengaruh.
- Urtikarny - dapat bertindak sebagai penyakit independen yang bersifat alergi, serta manifestasi dari penyakit sistemik. Secara eksternal, vaskulitis urtikaria sangat mirip dengan manifestasi urtikaria, hanya lepuh selama penyakit ini bertahan lebih lama (1-4 hari).
- Alergi - kerusakan pembuluh darah dalam berbagai reaksi alergi.
Selain itu, vaskulitis bisa bersifat primer - berkembang sebagai penyakit independen, dan sekunder - terjadi sebagai manifestasi penyakit lain.
Gejala Vasculitis
Ketika gejala vaskulitis mungkin berbeda. Mereka tergantung pada sifat lesi, jenis vaskulitis, lokalisasi proses inflamasi, serta tingkat keparahan penyakit yang mendasarinya.
Dalam kasus lesi kulit, ruam muncul di permukaannya. Jika saraf terpengaruh, maka sensitivitas orang tersebut hilang, diperburuk atau benar-benar menghilang. Ketika sirkulasi darah otak terganggu, terjadi stroke.
Di antara gejala umum vaskulitis pada orang dewasa dapat dicatat kelemahan dan kelelahan, kehilangan nafsu makan, pucat, peningkatan suhu tubuh, dan banyak lagi. Tanda pertama penyakit ini adalah perdarahan kecil, hampir tidak terlihat, progresif progresif pada kulit, sedangkan manifestasi yang tersisa tidak ada atau terjadi sedikit kemudian.
Gejala lesi pada ekstremitas bawah:
- bintik-bintik ruam dan hemoragik;
- lepuh darah;
- peningkatan suhu tubuh;
- nyeri sendi atau nyeri otot;
- kelemahan;
- gatal-gatal pada kulit di daerah yang terkena.
Penyakit ini ditandai oleh perjalanan panjang dan kronis dengan eksaserbasi berkala, kesulitan dalam pengobatan dan perkembangan.
Pengobatan vaskulitis
Pengobatan vaskulitis, serta diagnosis penyakit, harus ditangani oleh rheumatologist. Hanya dia yang mampu, menggunakan gejala yang ditunjukkan pasien, untuk menarik kesimpulan tentang apa bentuk vasculitis di depannya dan meresepkan pengobatan individu.
Harus diingat bahwa hampir semua jenis vaskulitis bersifat progresif kronis, sehingga terapi harus kompleks dan tahan lama.
Untuk pengobatan vasculitis, obat yang diresepkan yang menekan produksi antibodi yang mengurangi sensitivitas jaringan: sitostatika (siklofosfamid), glukokortikosteroid (prednisolon). Prosedur seperti hemosorpsi dan pertukaran plasma dapat ditentukan. Perawatan yang diperlukan untuk vaskulitis hemoragik adalah antibiotik. Pasien dengan bentuk vaskulitis yang melenyapkan, trombosis arteri besar, perkembangan stenosis arteri utama menunjukkan perawatan bedah.
Adapun vaskulitis alergi primer, dalam kebanyakan kasus itu lewat sendiri, tanpa benar-benar memerlukan perawatan khusus. Ketika penyakit mempengaruhi organ-organ penting untuk kehidupan (otak, jantung, paru-paru, ginjal), pasien membutuhkan terapi intensif dan agresif.
Jika ada keinginan untuk menggunakan obat tradisional untuk pengobatan vasculitis, maka mereka juga harus didiskusikan dengan dokter Anda.
Prognosis penyakit dapat bervariasi. Sebagai aturan, vaskulitis hanya mempengaruhi kulit. Tetapi ada juga jenis penyakit yang dapat menyebabkan kerusakan serius pada organ vital, dan menyebabkan kematian. Pada pasien dengan vaskulitis tanpa pengobatan spesifik dengan terapi imunosupresif, prognosisnya tidak menguntungkan, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 10% dari total jumlah pasien.
Diet untuk vaskulitis
Makanan pasien dengan vaskulitis didasarkan pada alasan yang menyebabkan perkembangan penyakit. Pertama-tama, diet ini bertujuan menghilangkan kemungkinan reaksi alergi. Oleh karena itu, selama eksaserbasi dan beberapa saat setelah itu, pasien harus mematuhi diet hypoallergenic yang ketat.
Anda tidak boleh meninggalkan penggunaan sayuran segar, buah-buahan (kecuali untuk mereka yang memicu alergi), produk susu, khususnya keju cottage, buah kering, berbagai sereal. Sebagai contoh, beberapa obat meningkatkan tekanan darah, yang berarti bahwa konsumsi kopi, daging berlemak, makanan kaleng, daging asap, muffin, garam harus dibatasi.
Hal-hal dan sifat memasak. Ketika eksaserbasi tidak bisa makan makanan yang digoreng, lebih baik beralih ke direbus atau direbus. Secara umum, diet dengan vasculitis harus didasarkan pada bentuk penyakit dan karakteristik individu organisme, oleh karena itu, ketika menyusun diet, sangat penting untuk mendengarkan pendapat dokter.
Ulasan Vasculitis: apa itu, penyebab, gejala dan pengobatan
Dari artikel ini Anda akan belajar: karakteristik vasculitis, apa penyakit ini, dan bagaimana cara mengobatinya. Jenis patologi, metode pengobatan.
Penulis artikel: Alexandra Burguta, dokter kandungan-ginekologi, pendidikan tinggi kedokteran dengan gelar di bidang Kedokteran Umum.
Vasculitis - apa itu? Ini adalah sekelompok penyakit yang disertai oleh peradangan dan nekrosis selanjutnya (nekrosis) pada dinding pembuluh darah. Kelompok patologi ini menyebabkan kerusakan sirkulasi darah yang signifikan pada jaringan di sekitar pembuluh darah. Berbagai bentuk penyakit ini memiliki gejala karakteristik dan umum (demam, penurunan berat badan, ruam yang menetap saat ditekan, nyeri sendi). Jika tidak diobati, fokus utama dapat menyebar dan menyebabkan kerusakan pada jaringan atau organ lain. Selanjutnya, penyakit ini dapat menyebabkan kecacatan dan bahkan kematian.
Sementara vaskulitis masih kurang diteliti, dan para ahli belum sampai pada pendapat umum tentang penyebab dan mekanisme perkembangan peradangan, klasifikasi dan taktik terapi. Sekarang penyakit ini disebut sebagai penyakit jaringan ikat sistemik, dan ahli reumatologi terlibat dalam perawatannya. Jika perlu, penyakit menular dan dokter kulit mungkin terlibat dalam terapi.
Menurut statistik, vasculitis sama-sama umum untuk pria dan wanita, dan paling sering mereka terdeteksi pada anak-anak dan orang tua. Setiap tahun jumlah pasien rheumatologist meningkat, dan para ahli percaya bahwa peningkatan kejadian ini terkait dengan penerimaan stimulan imun dan degradasi lingkungan yang tidak terkendali.
Jenis-jenis Vasculitis
Penyakit seperti vaskulitis diklasifikasikan menurut parameter yang berbeda.
Untuk akar penyebabnya, dua bentuk penyakit berikut ini dibedakan:
- Primer - kerusakan pada dinding pembuluh darah yang disebabkan oleh alasan yang tidak dapat dijelaskan, mungkin itu dipicu oleh kegagalan dalam sistem kekebalan tubuh.
- Sekunder - kerusakan dinding vaskular adalah reaksi terhadap infeksi (TBC, hepatitis, sifilis), lesi sistemik (kolagenosis, lupus erythematosus sistemik, artritis reaktif), sarkoidosis, kanker, invasi cacing, atau bahan kimia.
Keparahan vaskulitis dapat:
- ringan - hanya dimanifestasikan oleh ruam kecil dan tidak menyebabkan kerusakan kondisi umum;
- derajat sedang - pasien memiliki ruam yang banyak, nyeri sendi, darah dalam urin, dan kondisi umum sedang (kehilangan nafsu makan, kelemahan);
- parah - pasien memiliki ruam yang banyak, kelainan signifikan pada organ dan persendian, perdarahan paru dan usus muncul, gagal ginjal berkembang, dan kondisi umum parah.
Tergantung pada jenis pembuluh radang, bentuk-bentuk vaskulitis berikut dibedakan:
- kapiler - dinding kapiler meradang;
- arteriolitis - dinding arteriol meradang;
- arteritis - dinding arteri meradang;
- flebitis - dinding vena meradang.
Tergantung pada lokasi pembuluh darah yang terkena, bentuk dan jenis vaskulitis tersebut dibedakan:
Arteri temporal sel raksasa
Lesi kulit - angiitis leukosit kulit, periarteritis nodosa, arteritis kulit
Kerusakan sendi - vaskulitis hemoragik
Penyakit jantung - aortitis terisolasi
Gejala umum
Gejala vasculitis sangat beragam, dan gejala yang paling khas dari penyakit ini adalah ruam pada kulit. Tingkat keparahan gejala penyakit dan kondisi umum pasien sangat tergantung pada bentuk dan jenis vaskulitis. Dalam kasus yang parah dan tanpa pengobatan, penyakit dapat menjadi penyebab kecacatan atau kematian.
Tanda-tanda ruam kulit dengan vasculitis dapat bervariasi, tetapi beberapa dari mereka dapat membedakan penyakit ini dari yang lain:
- penampilan ruam sering dikaitkan dengan infeksi;
- ruam muncul pada latar belakang penyakit alergi, sistemik, autoimun atau rematik;
- ruam relatif simetris;
- elemen ruam pertama muncul tepat di kaki (biasanya di daerah kaki);
- elemen ruam cenderung mengalami perdarahan, edema dan nekrosis;
- ruam sering diwakili oleh berbagai elemen yang mengubah warna, ukuran, dan bentuknya seiring waktu.
Pada pasien dengan vaskulitis, jenis lesi ini dapat dideteksi:
- Noda. Mereka merah atau merah muda, tidak naik di atas tingkat elemen kulit ruam. Disebabkan oleh aliran darah sebagai respons terhadap peradangan.
- Purpura hemoragik. Elemen ruam terjadi dengan kerusakan signifikan pada dinding pembuluh darah dan pendarahan. Ruam mungkin terlihat seperti bintik ungu atau teleangioectasia. Dimensi elemen dengan kontur tidak beraturan dapat mencapai 3–10 mm. Setelah beberapa saat, ruam berubah biru dan kemudian menjadi kekuningan. Setelah menekan ruam tidak hilang.
- Urtikaria Ruam ini dipicu oleh reaksi alergi dan disertai dengan rasa terbakar, kesemutan dan gatal. Ini muncul sebagai gelembung merah muda atau merah dengan kontur tidak teratur.
- Node subkutan. Elemen ruam seperti itu disebabkan oleh pertumbuhan jaringan ikat dan epidermis yang tidak terkendali. Mereka menjulang nodul setengah lingkaran atau datar. Ukuran mereka dapat bervariasi dari beberapa milimeter hingga 1-2 cm, mereka menyakitkan, dan seiring waktu situs nekrosis dapat muncul di pusat mereka karena gangguan signifikan sirkulasi darah. Selanjutnya, kulit di tempat nodul ini berubah menjadi hitam dan mulai terkoyak.
- Bubbles. Pelanggaran permeabilitas dinding pembuluh darah di daerah aliran darah tertentu menyebabkan pelepasan bagian cairan darah di bawah kulit. Di tempat-tempat seperti itu muncul gelembung lebih besar dari 5 mm. Mereka diisi dengan konten transparan di mana mungkin ada inklusi darah.
- Bisul dan erosi. Nodul subkutan yang terbentuk selama vasculitis hancur seiring dengan waktu, dan erosi (kerusakan permukaan) atau cacat kulit yang lebih dalam - bisul terjadi di tempatnya. Ketika terinfeksi, mereka mungkin bernanah.
Keracunan
Vaskulitis disertai dengan gangguan peredaran darah yang mengarah pada pembentukan racun, keracunan tubuh dan perubahan metabolisme. Proses-proses ini menyebabkan pasien mengalami gejala-gejala berikut:
- berkurangnya toleransi dan kelemahan olahraga;
- kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan (hingga 0,3-1 kg setiap bulan);
- sering kantuk;
- sakit kepala (tingkat intensitasnya tergantung pada tingkat keparahan penyakit);
- suhunya naik hingga 37,5-40 derajat (tergantung pada tingkat keparahan penyakit).
Lesi sistem saraf
Paparan racun dan kerusakan jaringan saraf yang disebabkan oleh gangguan peredaran darah dan perdarahan pada vaskulitis memicu gejala berikut:
- penurunan tajam dalam kondisi psiko-emosional;
- serangan kram;
- kelemahan otot, kelumpuhan lengan dan kaki yang tidak lengkap,
- perubahan sensitivitas (lebih sering pada jenis "kaus kaki" dan "sarung tangan" - yaitu, di area tubuh ini);
- pendarahan di otak, menyebabkan perkembangan stroke hemoragik.
Tunanetra
Diamati pada vaskulitis, suplai darah dan nutrisi organ penglihatan yang tidak mencukupi dapat menyebabkan kerusakan tunggal atau bilateral:
- kemunduran penglihatan yang terus-menerus progresif (hingga kebutaan total);
- mata bengkak dan merah;
- perasaan sulit menggerakkan bola mata;
- tonjolan mata.
Kerusakan pernapasan
Adanya reaksi inflamasi dan gangguan permeabilitas vaskular pada vaskulitis menyebabkan edema dan inflamasi pada berbagai bagian sistem pernapasan. Akibatnya, penyakit pernapasan berikut dapat berkembang:
- Hidung berair panjang.
- Sinusitis dan sinusitis yang berkepanjangan.
- Penghancuran dinding tulang sinus maksilaris atau septum hidung.
- Bronkitis berkepanjangan dengan komponen asma.
- Asma bronkial.
- Radang selaput dada.
- Pneumonia.
- Bronkiektasis.
Pada pecahnya dinding pembuluh darah pada pasien terjadi perdarahan bronkopulmoner dengan intensitas berbeda.
Kerusakan ginjal
Banyak jenis vaskulitis menyebabkan kekurangan gizi dan fungsi ginjal. Awalnya, pasien muncul tanda-tanda penurunan fungsi mereka, dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:
- nyeri punggung bawah;
- demam;
- pembengkakan;
- berkurangnya output urin;
- protein dan darah dalam urin.
Selanjutnya, gangguan sirkulasi darah dan nutrisi dalam jaringan ginjal menjadi lebih jelas, dan jaringan organ-organ ini lebih terpengaruh secara masif. Karena perubahan tersebut, pasien mengalami gagal ginjal akut dan kronis.
Kerusakan sendi
Vaskulitis disertai dengan kerusakan pada kantung artikular, yang disebabkan oleh penetrasi cairan ke dalamnya, perkembangan peradangan dan edema. Sendi lututlah yang pertama kali lebih sering menderita, dan pasien memiliki gejala berikut:
- kemerahan, bengkak, dan ruam di daerah lutut;
- nyeri hebat yang menyebabkan gangguan fungsi motorik.
Setelah beberapa hari, proses inflamasi bergerak ke sendi yang berdekatan dan rasa sakit di lutut menjadi lebih lemah. Biasanya kerusakan sendi seperti itu menghilangkan dirinya sendiri dan tidak menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat diubah.
Lesi pada organ pencernaan
Kerusakan pada dinding pembuluh darah mesenterium dan usus menyebabkan gangguan sirkulasi darah dan menyebabkan munculnya perdarahan. Akibatnya, reaksi inflamasi berkembang dan gejala berikut muncul pada pasien dengan vaskulitis:
- sakit perut paroksismal dan intens, diperburuk setengah jam setelah makan;
- mual dan muntah;
- tinja yang sering berair (kadang-kadang disertai inklusi darah).
Kerusakan besar pada pembuluh darah dapat menyebabkan atrofi, kerusakan bertahap dan pecahnya dinding usus. Dengan lesi skala besar seperti itu, pasien mengalami peritonitis.
Perawatan
Pengobatan vaskulitis harus kompleks, dan taktiknya bergantung pada tingkat keparahan dan jenis penyakit. Ini dapat dilakukan secara rawat jalan atau dalam kondisi departemen reumatologi.
Indikasi untuk rawat inap pasien dengan vaskulitis adalah sebagai berikut:
- Bentuk sedang atau parah.
- Debut atau eksaserbasi penyakit.
- Periode kehamilan
- Usia anak-anak.
- Vaskulitis hemoragik.
Selama fase akut ruam, pasien disarankan untuk mematuhi tirah baring, yang membantu menghilangkan ruam dan menstabilkan sirkulasi darah. Seminggu setelah munculnya unsur-unsur terakhir dari ruam, rezim secara bertahap diperluas.
Terapi obat-obatan
Pilihan obat-obatan tertentu untuk pengobatan vasculitis hanya dapat dilakukan oleh dokter, dengan mempertimbangkan data pemeriksaan pasien, tingkat keparahan dan jenis penyakit. Dalam bentuk ringan, obat ini diresepkan selama 2-3 bulan, dalam bentuk sedang, selama sekitar 6 bulan, dan dalam bentuk parah, hingga satu tahun. Jika vaskulitis berulang, maka pasien diobati dengan kursus 4-6 bulan.
Obat-obatan berikut dapat digunakan untuk mengobati vaskulitis:
- anti-inflamasi nonsteroid (Ortofen, Piroxicam, dll.) - menghilangkan reaksi inflamasi, nyeri sendi, pembengkakan dan ruam;
- agen antiplatelet (Aspirin, Curantil, dll.) - mengencerkan darah dan mencegah pembentukan gumpalan darah;
- antikoagulan (Heparin dan lainnya) - memperlambat pembekuan darah dan mencegah pembekuan darah;
- enterosorbents (Nutriclins, Thioverol, dll.) - mengikat racun dan zat bioaktif dalam lumen usus selama sakit;
- glukokortikosteroid (Prednisolon, dll.) - memiliki efek antiinflamasi pada vaskulitis berat, menekan produksi antibodi;
- cytostatics (Azathioprine, Cyclophosphamide, dll) - ditugaskan dengan ketidakefektifan glukokortikosteroid dan perkembangan cepat vaskulitis, menghambat produksi antibodi;
- antihistamin (Suprastin, Tavegil, dll.) - diresepkan hanya untuk anak-anak pada tahap awal vasculitis dengan adanya obat atau alergi makanan.
Terapi non-obat
Ketika vaskulitis memurnikan darah dari zat-zat yang menyebabkan dan memperburuk penyakit, dokter yang merawat dapat merekomendasikan bahwa pasien melakukan berbagai metode operasi darah gravitasi:
- Imunosorpsi - darah vena dimurnikan dengan melewati alat dengan imunosorben.
- Hemosorpsi - darah dilewatkan melalui instalasi dengan sorben yang membersihkannya dari antibodi, kompleks imun dan antigen.
- Plasmapheresis - darah melewati alat khusus, membersihkan atau mengganti plasma.
Diet dan nutrisi hipoalergenik
Vasculitis sering menjadi predisposisi terjadinya reaksi alergi, dan untuk mencegah komplikasi tersebut, pasien disarankan untuk mengeluarkan makanan berikut dari diet mereka:
- telur;
- coklat;
- buah merah dan berry (terutama stroberi dan stroberi);
- buah jeruk;
- madu, royal jelly, serbuk sari;
- produk dengan penambah rasa, penstabil, pewarna dan rasa tidak alami (sosis, keju rasa, pai, kerupuk, keripik, dll.);
- jamur;
- membuat kue;
- makanan kaleng;
- kopi dan teh kental;
- makanan pedas, asin dan goreng;
- alkohol;
- produk yang secara individual tidak dapat ditoleransi.
Jika tanda-tanda kerusakan ginjal, diet nomor 7 direkomendasikan, dan jika kerusakan pada organ pencernaan, diet nomor 4 direkomendasikan.
Obat herbal, metode tradisional dan tidak konvensional
Pengobatan sendiri terhadap vaskulitis tidak dapat diterima, karena mengonsumsi obat herbal tertentu dapat memicu alergi dan memperburuk perjalanan penyakit. Dengan tidak adanya kontraindikasi, rheumatologist dapat merekomendasikan obat herbal berikut, metode tradisional dan tradisional:
- akar licorice;
- Fitosbory berdasarkan calendula, ekor kuda, kuncup poplar, suksesi, bunga elderberry, peppermint, yarrow, dll;
- hirudoterapi (lintah medis).
Ramalan
Prognosis penyakit ini tergantung pada jenis dan bentuknya, usia pasien, adanya komplikasi dan ketepatan waktu memulai terapi. Kelangsungan hidup lima tahun pasien dengan vaskulitis berat, pengobatan yang dimulai segera dan dengan penggunaan glukokortikosteroid dan obat sitotoksik, adalah 90%. Tanpa perawatan tepat waktu, angka ini hanya 5% dan menyebabkan kecacatan dan kematian.
Kasus klinis semacam itu dapat memperburuk prognosis untuk vaskulitis:
- Kerusakan ginjal.
- Kekalahan sistem saraf pusat.
- Kekalahan pembuluh koroner dan aorta.
- Kekalahan sistem pencernaan.
- Perkembangan vaskulitis setelah 50 tahun.
Fakta-fakta ini berarti bahwa orang-orang dengan penyakit seperti itu membutuhkan tindak lanjut yang konstan dan kepatuhan yang ketat terhadap semua rekomendasi dokter. Sikap seperti itu terhadap kesehatan mereka akan membantu mereka menghindari perkembangan komplikasi yang parah.
Vaskulitis dan vasculopathy
Vaskulitis adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh perubahan inflamasi dan nekrotik di pembuluh darah. Vaskulitis bersifat primer dan sekunder. Vaskulitis yang dapat memengaruhi sistem saraf pusat, lihat tabel. 2-11. Semuanya dapat menyebabkan iskemia jaringan (bahkan ketika tidak ada peradangan akut), yang dapat bervariasi dari neuropraksia hingga serangan jantung.
Tab. 2-11. Vaskulitis mempengaruhi sistem saraf pusat
Catatan: 0 = jarang diamati atau tidak dijelaskan; + = sering; ++ = sering
‡ kelompok penyakit, frekuensi keterlibatan sistem saraf pusat tergantung pada subspesies
† lihat bagian nosologi ini
T.N. arteritis kranial. Arteritis granulomatosa sistemik dengan etiologi yang tidak diketahui, terutama mengenai cabang ASA. Jika tidak ditangani dengan tepat, dapat menyebabkan kebutaan. Arteritis temporal termasuk dalam pos arteritis sel raksasa (beberapa penulis menggunakan nama-nama ini secara bergantian), yang juga termasuk arteritis Takayasu (yang mirip dengan arteritis temporal, tetapi hanya mempengaruhi arteri besar pada wanita muda). ≈50% pasien dengan arteritis temporal memiliki polimialgia rematik (ditandai dengan pembatasan yang menyakitkan dari mobilitas otot proksimal dengan durasi ≥4 minggu, peningkatan ESR dan CPK), yang dianggap sebagai kondisi yang terpisah, tetapi tumpang tindih yang memiliki banyak gejala serupa.
Ini terjadi hampir secara eksklusif di antara orang kulit putih keturunan Eropa> 50 tahun (usia rata-rata timbulnya penyakit adalah 70 tahun). Insiden kasus baru adalah ≈17 / 100.000 (batas: 0.49-23), dan prevalensi keseluruhan adalah ≈223 / 100.000 (menurut autopsi, jumlah kasus baru jauh lebih tinggi). Polimialgia rematik lebih sering terjadi (prevalensi ≈500 / 100.000). Arteri temporal lebih sering terjadi di lintang utara dan di antara orang-orang asal Skandinavia. ♀: ≈2: 1 (batas: 1.05-7.5: 1).
Fokus reaksi inflamasi yang terputus-putus, yang terdiri dari limfosit, sel plasma, makrofag, ± sel raksasa (jika tidak ada, harus ada proliferasi intima yang jelas), yang terletak terutama di lapisan tengah arteri yang terkena. Yang paling sering terlibat adalah arteri oftalmikus, cabang EBL, dan semua pembuluh darah sistem HCA (di mana arteri temporal superfisialis merupakan cabang terakhir). Selain itu, kerusakan pada aorta abdominalis, arteri femoral, bahu dan mesenterika mungkin terjadi. Tidak seperti periarteritis nodosa, arteri ginjal biasanya tetap utuh.
Berbagai opsi untuk gejala arteritis temporal, lihat tabel. 2-12. Timbulnya penyakit biasanya halus, tetapi kadang-kadang ada kasus akut.
Tab. 2-12. Gejala Varinta kompleks arteritis temporal
1. G / B: gejala awal yang paling sering. G / B dapat tidak spesifik atau terlokalisasi di satu atau kedua area temporal, dahi atau oksiput. Mungkin dangkal atau terbakar dan sesekali menyentak.
2. Gejala gangguan sirkulasi menurut ASA (mereka adalah indikasi serius arteritis temporal, meskipun mereka tidak patognomonik): disfungsi otot mandibula, lidah, dan tenggorokan
3. gejala mata: terkait dengan peradangan dan penyumbatan cabang Ophta dan VBS
4. kebutaan sementara, kebutaan, kehilangan bidang visual, diplopia, ptosis, nyeri mata, edema kornea, kemosis
5. kebutaan: frekuensi ≈7%; jika itu muncul, maka pemulihan visi tidak mungkin
6. gejala konstitusi non-spesifik: demam (dalam 15% kasus mungkin terlihat seperti demam dengan etiologi yang tidak diketahui), anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, kondisi menyakitkan
7. Arteri temporal memiliki penampilan normal dengan pemeriksaan klinis pada 33% kasus. Dalam kasus lain, nyeri, pembengkakan, eritema, penurunan denyut atau adanya nodul dapat ditentukan.
1. periarteritis nodosa
2. vaskulitis hipersensitif
3. aterosklerosis oklusif
4. penyakit ganas: gejala demam subfebrile, kelemahan dan penurunan berat badan
5. infeksi
6. neuralgia trigeminal
7. migrain mata
8. penyakit gigi
1. ESR: biasanya> 50 mm / jam menurut teknik Westergren (jika> 80 mm / jam dan gejala yang dijelaskan di atas ada, maka diagnosis arteritis temporal sangat mungkin)
2. Protein C-reaktif: indikator lain dari proses akut, nilainya sebanding dengan ESR. Keuntungannya adalah dapat dideteksi dalam plasma beku.
3. tes urin: mungkin ada anemia normokromik ringan
4. Faktor reumatoid, antibodi antinuklear, kadar komplemen plasma biasanya normal
5. Indikator fungsi hati biasanya berubah pada 30% kasus (biasanya ↑ alkaline phosphatase)
6. biopsi arteri temporal pada kasus di mana tidak ada penjelasan lain untuk gejalanya dan peningkatan LED> 50 mm / jam (lihat di bawah)
7. Arteri temporalis tidak membantu dalam menegakkan diagnosis (tetapi dapat diindikasikan jika diduga ada arteri besar)
8. CT scan: biasanya tidak membantu; ada satu pesan bahwa area kalsifikasi berhubungan dengan arteri temporal
Biopsi arteri temporal
Sensitivitas dan spesifisitas metode ditunjukkan pada Tabel. 2-13.
Tab. 2-13. Biopsi arteri temporal
Indikasi dan tanggal
Pertimbangan tentang perlunya biopsi sampai batas tertentu masih kontroversial. Banyak penulis berpendapat mendukung biopsi karena toksisitas steroid jangka panjang pada pasien usia lanjut dan frekuensi tinggi reaksi awal steroid yang menipu pada penyakit lain. Argumen menentang biopsi adalah bahwa meskipun hasil biopsi negatif tidak dapat mengesampingkan adanya penyakit, dalam kasus biopsi negatif, gambaran klinis yang jelas masih diperlakukan seperti pada arteritis temporal. Secara umum, dianggap masuk akal untuk melakukan biopsi sebelum memulai terapi jangka panjang dengan steroid dosis tinggi. Komplikasi selama biopsi (perdarahan, infeksi) jarang terjadi, dan terjadinya nekrosis kulit hanya dijelaskan dengan vaskulitis akut, tidak terkait dengan biopsi.
Meskipun perubahan patologis dapat bertahan selama berminggu-minggu dan bahkan bertahun-tahun setelah dimulainya terapi, lebih baik melakukan biopsi sesegera mungkin setelah dimulainya pengobatan dengan steroid (mis., Tidak perlu menunda dimulainya pengobatan sebelum biopsi), lebih disukai dalam 2-5 hari (setelah dari ini, efektivitasnya berkurang).
Teknik biopsi arteri temporal
Dalam kasus biopsi negatif di pihak yang terkena dampak, melakukan penelitian di sisi lain meningkatkan kinerja keseluruhan sebesar 5-10%.
Kasus pengobatan tidak dijelaskan. Steroid dapat meringankan gejala dan mencegah perkembangan kebutaan (peningkatan gangguan penglihatan 24-48 jam setelah dimulainya pengobatan dengan dosis steroid yang memadai jarang diamati). Dengan kebutaan total atau gangguan penglihatan yang sudah lama ada, orang seharusnya tidak mengharapkan efek dari perawatan ini.
1. dalam banyak kasus:
A. Mulailah dengan prednison pada 40-60 mg / hari PO, hancurkan menjadi 2-3 p / d (minum obat setiap hari pada awal pengobatan biasanya tidak efektif)
B. Jika x 72 jam reaksi terhadap pengobatan tidak ada, dan diagnosis tidak diragukan, maka dosisnya # 8593 hingga 10-25 mg 4 r / d
C. setelah efek obat diketahui (biasanya x 3-7 d), berikan seluruh dosis pada pagi hari x 3-6 minggu sampai gejalanya benar-benar terselesaikan dan ESR dinormalisasi (pada 87% pasien terjadi x ≈4 minggu) atau stabilisasi dibandingkan pada 50% kasus arthralgia diamati (tetapi bukan arthritis nyata).
Gejala neurologis biasanya terdiri dari lesi FMN (biasanya II, III, IV, VI, jarang V, VII, VIII, sangat jarang ada kekalahan IX, X, XI, XII) dan neuropati perifer, diabetes mellitus juga kadang-kadang ( gejala hingga 9 bulan). Lesi fokus pada GM dan SM lebih jarang terjadi.
• “granuloma median mematikan” (yang mungkin serupa atau identik dengan retimulosa polimorfik) dapat berubah menjadi limfoma. Dapat menyebabkan kerusakan lokal sementara pada jaringan hidung. Diferensiasi dengan penyakit ini sangat penting karena dalam hal ini, perawatan radiasi diperlukan; imunosupresi dikontraindikasikan (misalnya, siklofosfamid). Mungkin bukan granuloma nyata. Tidak ada keterlibatan ginjal atau saluran pernapasan.
• penyakit jamur: Sporothrix schenckii dan Coccidioides dapat menyebabkan sindrom serupa.
• vaskulitis lainnya: terutama sindrom Schurg-Strauss (biasanya diamati asma dan eosinofilia perifer) atau periarteritis nodosa (tanpa butiran)
Penyakit langka. Paru-paru, kulit (bintik-bintik eritematosa atau plak yang dipadatkan pada 40% kasus) dan sistem saraf (SSP pada 20% kasus; neuropati perifer pada 15%) terutama terpengaruh. Sinus paranasal, kelenjar getah bening, dan limpa biasanya tetap utuh.
Lesi mata berulang dan ulkus berulang di mulut dan di daerah genital; terkadang disertai dengan lesi kulit, tromboflebitis dan radang sendi. G / B diamati> dibandingkan 50% kasus. Manifestasi neurologis termasuk pseudotumor, ataksia serebelar, paraplegia, kejang, trombosis sinus dural. Gejala neurologis adalah manifestasi pertama penyakit hanya pada 5% kasus.
86% pasien mengalami peningkatan protein dan pleositosis di CSF. CAG biasanya tidak mengungkapkan perubahan apa pun. Pada CT dapat fokus KU kepadatan rendah.
Steroid biasanya memperbaiki gejala mata dan otak, tetapi biasanya tidak memengaruhi lesi kulit dan genital. Dalam studi yang tidak terkendali, efek sitotoksik menunjukkan beberapa efek positif. Penggunaan thalidomide mungkin memiliki efek positif (dalam studi yang tidak terkontrol), tetapi memiliki risiko serius PD (efek teratogenetik, neuropati perifer, dll.).
Meskipun sakit, penyakit ini biasanya jinak. Melibatkan sistem saraf menyebabkan prognosis yang lebih buruk.
Vasculitis terisolasi dari SSP
T.N. angiitis CNS. Penyakit langka (pada tahun 1983, dijelaskan ≈20 kasus121); hanya menyangkut pembuluh darah sistem saraf pusat. Hampir selalu ada lesi pembuluh kecil → peradangan segmental dan nekrosis pembuluh leptomeningeal kecil dan parenkim dengan iskemia jaringan di sekitarnya atau perdarahan.
Kombinasi H / B, kebingungan, demensia, dan kantuk. Terkadang kejang. Lesi otak fokal dan multifokal diamati> dibandingkan 80% kasus. Gangguan penglihatan sering terjadi (akibat lesi arteri koroid dan retina atau lesi korteks visual → halusinasi visual).
ESR dan leukositosis biasanya normal. CSF dapat memiliki komposisi normal atau dapat memiliki pleositosis dan / atau peningkatan jumlah protein. QD mungkin memiliki zona QA kepadatan rendah.
AG (diperlukan untuk diagnosis): karakteristik adalah adanya beberapa area penyempitan simetris (tipe "string beads"). Kehadiran hipertensi normal tidak mengecualikan diagnosis ini.
Diagnosis histologis (disarankan): tanaman harus dibuat dari semua bahan biopsi. Biopsi otak jarang menunjukkan vaskulitis. Biopsi leptomeningeal harus menunjukkan keterlibatan.
Gangguan neurologis bukanlah manifestasi utama dari kelompok vasculitis ini, yang meliputi:
• vaskulitis yang disebabkan oleh reaksi alergi terhadap obat
• vaskulitis kulit
• penyakit serum → ensefalopati, kejang, koma, neuropati perifer
• Shanlein-Henoch purpura
Vaskulitis disebabkan oleh reaksi alergi terhadap obat
Berbagai macam obat dapat menyebabkan vaskulitis serebral. Ini termasuk metamfetamin ("kecepatan"), kokain (vaskulitis yang jelas jarang terjadi), heroin dan efedrin.
Penyakit pembuluh darah menyerupai vaskulitis - vasculopathy
Vasculopathy adalah istilah yang diusulkan untuk penentuan patologi vaskular, di mana tidak ada tanda-tanda morfologis yang jelas dari infiltrasi sel inflamasi pada dinding vaskular dan ruang perivaskular.
Perubahan histologis pada penyakit ini diyakini terbatas pada mikrotrombosis, distrofi, nekrosis atau deskuamasi sel endotel, serta proliferasi elemen seluler intimal.
Selain itu, ada pembengkakan, perendaman plasma, razvlechenie, fragmentasi dan nekrosis fibrinoid dari membran basement [S.G. Radenska dan V.A. Nasonova, 1998].
Banyak manifestasi klinis dari vaskulopati, serta perubahan yang terdeteksi menggunakan metode penelitian instrumental dan bahkan morfologis, sangat mirip dengan vaskulitis [J. Lie., 1992]. Secara konvensional, mereka dapat dibagi menjadi beberapa kelompok (Tabel 22.1).
Tabel 22.1. Penyakit atau sindrom di mana vasculopathy terjadi
Kerusakan pembuluh pada tumor
Vaskulitis adalah salah satu manifestasi sindrom paraneoplastik yang sering terjadi. Di antara faktor-faktor yang mungkin perkembangannya dibahas mekanisme imunokompleks, pembentukan antibodi terhadap sel endotel (AECA), penyempitan (atau penyumbatan) lumen pembuluh oleh sel tumor, termasuk infiltrasi dinding pembuluh darah (leukemia sel rambut, tumor sel T, tumor sel T, dll).
Vaskulitis lebih sering terjadi pada hemoblastosis dibandingkan dengan tumor padat. Jadi, menurut J.M.Greeret et al. (1988), frekuensinya dalam penyakit darah adalah 0,005% (8 hingga 1730), sementara dalam pemeriksaan 13160 pasien dengan proses tumor yang berbeda sifatnya, perkembangan vasculitis tidak diamati dalam kasus apa pun.
Vaskulitis kulit lebih sering terdeteksi dengan mieloproliferatif (62%) dibandingkan dengan penyakit limfoproliferatif (23%) atau multiple myeloma (15%)). Manifestasi klinisnya terutama terbatas pada perubahan dalam bentuk erupsi makulopapular, petekia, borok, dan gangren jaringan lunak ekstremitas.
Berbagai jenis vaskulitis (dari kulit ke vaskulitis, menyerupai polyarteritis nodosa (UE)) dapat berkembang dengan leukemia sel-rambut. Pada penyakit ini, patologi arteri temporal dan koroner dijelaskan [S. Gabiel et al., 1986]. Pada traksi histologis dinding pembuluh darah oleh mereka (leukemia sel-rambut, tumor sel T, dll).
Vaskulitis lebih sering terjadi pada hemoblastosis dibandingkan dengan tumor padat. Jadi, menurut J.M.Greeret et al. (1988), frekuensinya dalam penyakit darah adalah 0,005% (8 hingga 1730), sementara dalam pemeriksaan 13160 pasien dengan proses tumor yang berbeda sifatnya, perkembangan vasculitis tidak diamati dalam kasus apa pun.
Vaskulitis kulit lebih sering terdeteksi dengan mieloproliferatif (62%) dibandingkan dengan penyakit limfoproliferatif (23%) atau multiple myeloma (15%)). Manifestasi klinisnya terutama terbatas pada perubahan dalam bentuk erupsi makulopapular, petekia, borok, dan gangren jaringan lunak ekstremitas.
Berbagai jenis vaskulitis (dari kulit hingga vaskulitis, menyerupai UE) dapat berkembang dengan leukemia sel berbulu. Pada penyakit ini, patologi arteri temporal dan koroner dijelaskan [S. Gabiel et al., 1986]. Pemeriksaan histologis di daerah yang terkena pembuluh mengungkapkan infiltrat perivaskular, yang terdiri dari sel-sel tumor.
Pada myeloma, ada juga berbagai komplikasi vaskular, termasuk cryoglobulinemia, leukocytoclastic vasculitis, amiloidosis, dan perkembangan vaskulitis klasik lebih jarang terjadi.
Jadi, menurut J.M.Kois et al. (1991), yang meneliti 115 pasien dengan multiple myeloma, 21 dari mereka memiliki lesi kulit, dengan 12 dari mereka dengan purpura nonthrombocytopenic dan hanya 1 dengan vasculitis kulit. Perubahan inflamasi pada pembuluh kulit diyakini lebih umum pada pasien dengan IgA-myeloma.
Kristalisasi spontan paraprotein pada suhu rendah pertama kali dijelaskan pada tahun 1938 oleh V. Von Bonsdorff dan rekan penulis. Selanjutnya, dia menerima nama - cryocrystallobulinemia. Dalam kebanyakan kasus, cryocrystallobulin adalah imunoglobulin utuh dengan atau tanpa albumin.
Namun, mereka dapat disimpan di sumsum tulang, kornea, membran sinovial, pembuluh darah ginjal, paru-paru, hati dan limpa. Manifestasi klinis pasien ini sangat mirip dengan vaskulitis hemoragik atau poliarteritis nodosa, tetapi pemeriksaan histologis tidak menunjukkan perubahan inflamasi pada karakteristik pembuluh vaskulitis.
Dalam lumen arteri kecil dan menengah, serta perivaskular terdapat deposisi zat kristal, yang mengarah ke penyempitan lumen, yang menyebabkan perubahan iskemik pada organ dan jaringan. G.C.Stone et al. (1989) memberikan deskripsi dua pasien yang memiliki ruam hemoragik, dengan pembentukan dalam satu kasus ulkus nekrotik pada kulit sepertiga bagian bawah kaki, dan pada yang lain - ulkus nekrotik pada septum hidung. Pada kedua pasien, perkembangan iskemia ekstremitas bawah diamati, yang membutuhkan amputasi kaki salah satunya.
Pemeriksaan histologis situs kerusakan mengungkapkan perdarahan dengan infiltrasi eosinofilik perivaskular kecil dan adanya lumen pembuluh dan ruang perivaskular dari struktur kristal yang diidentifikasi sebagai A, rantai cahaya imunoglobulin.
Meskipun pengobatan (plasmapheresis, terapi nadi dengan methylprednisolone dan cyclophosphane (CF)), kedua pasien meninggal dengan latar belakang gagal ginjal progresif cepat. Pada otopsi, endapan kristal ditemukan di pembuluh ginjal (glomeruli dan tubulus), limpa dan paru-paru.
5 lebih banyak kasus deposisi ganda kristal yang terdiri dari berbagai jenis paraprotein (IgG-K, IgA-K, lgQ-l dan lgD-l) telah dijelaskan. Pada setengah dari mereka, lesi vaskular dan ginjal (100%), kulit dan paru-paru (50%), hati dan limpa (42%), lesi miokard (28%) diamati.
Angioendotheliomatosis ganas
Malignant angioendotheliomatosis (limfomatosis intravaskular) adalah penyakit langka yang ditandai dengan kerusakan pembuluh korteks serebral dengan perkembangan penurunan fungsi yang progresif secara cepat.
Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1959 oleh L. Pileger dan J.Tappeiner. Sebuah studi morfologis mengungkapkan oklusi arteri kecil otak dan infark hemoragik atau iskemiknya.
Sel yang menutup lumen pembuluh darah tidak memiliki karakteristik molekul sel endotel (EC) pada membran mereka, tetapi mereka mengekspresikan penentu antigenik limfosit (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Beberapa peneliti percaya bahwa istilah "limfomatosis intravaskular" lebih tepat mencerminkan esensi penyakit ini.
Ada bentuk penyakit ganas dan jinak. Dalam bentuk ganas, lesi vaskular SSP memiliki karakter difus, dan pasien meninggal selama 6 bulan pertama sejak timbulnya penyakit. Dalam bentuk jinak, lesi terisolasi dari area otak tertentu dicatat, dan prognosisnya lebih menguntungkan [A.Gupta et al., 1986].
Penyakit ini secara klinis dan angiografi mengingatkan pada vaskulitis primer SSP. Menurut J.T.Lie (1992), yang mengamati 22 pasien dengan CNS vasculitis selama 20 tahun, dalam 3 kasus ada angioendotheliomatosis ganas.
Timbulnya penyakit biasanya akut, dalam bentuk kelainan mental progresif, hingga perkembangan demensia. Gejala mental sering mendahului atau berkembang secara bersamaan dengan gangguan visual sementara dan sakit kepala difus. Terkadang angioendotheliomatosis membuat debutnya sebagai pelanggaran akut sirkulasi serebral.
Kadang-kadang, tanda-tanda inflamasi umum diamati - demam, penurunan berat badan, artralgia dan mialgia. Beberapa pasien memiliki lesi kulit, yaitu, formasi subkutan hemoragik atau non-hemoragik, plak, telangiectasias, dan borok nekrotik [J. Bhawan, 1987].
Gangguan laboratorium tidak spesifik, tetapi ditandai dengan peningkatan ESR yang tajam. Tidak ada perubahan dalam cairan serebrospinal. Cryoglobulin, faktor rheumatoid (RF), faktor antinuklear (ANF), sirkulasi kompleks imun (CIC), penurunan konsentrasi komplemen, sebagai suatu peraturan, tidak terdeteksi. Ketika angiografi pembuluh serebral mengungkapkan area penyempitan arteri dan oklusi mereka.
Data tomografi terkomputasi menunjukkan atrofi difus, infark zat otak. Diagnosis penyakit jarang dibuat selama kehidupan pasien. Yang paling informatif adalah biopsi otak dengan studi morfologis dan imunopatologis.
Komplikasi dari pengobatan obat tumor
Terapi tumor kadang-kadang menyebabkan komplikasi vaskular. Menurut T. Saphner et al. (1991), trombosis arteri atau vena pada pasien yang menerima kemoterapi untuk kanker payudara ditemukan pada 5,4% kasus, sedangkan pada pasien yang tidak diobati hanya 1,6%.
Setelah transplantasi sumsum tulang, kasus vaskulitis ANCA-positif, secara klinis menyerupai granulomatosis Wegener [M. Seiden et al., 1990], dijelaskan.
Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.
Vaskulitis
Vaskulitis adalah peradangan autoimun pada dinding pembuluh darah. Pada sindrom ini, setiap pembuluh kaliber yang berbeda mungkin terpengaruh: arteriol, vena, arteri, venula, kapiler. Pembuluh darah yang terkena dapat ditempatkan secara dangkal - di dermis, lebih dalam - di perbatasan dermis dan hipodermis atau di rongga tubuh apa pun.
Penyebab vaskulitis
Penyebab vaskulitis dapat melayani berbagai faktor, tetapi paling sering itu adalah agen alergi-infeksi. Dengan kepekaan tubuh yang berkepanjangan oleh alergen apa pun (debu buku, obat-obatan, serbuk sari tanaman, bulu halus). Atau dengan proses infeksi jangka panjang (radang amandel kronis, otitis media, adnexitis, kerusakan gigi, mikosis).
Beberapa ilmuwan menunjukkan kemungkinan timbulnya gejala pertama vaskulitis dengan paparan sinar matahari langsung dalam waktu lama, yang merupakan faktor paraallergik (penyebab alergi) sejati. Ada kasus-kasus vasculitis setelah perawatan tonsilitis dengan tabung kuarsa pada orang-orang dengan kecenderungan turun-temurun.
Selain itu, perhatian harus diberikan pada manifestasi alergi setelah pengenalan vaksin tertentu, serum. Tempat yang signifikan harus diberikan pada pertukaran zat aktif secara biologis (mediator peradangan dan alergi), serta segala macam disfungsi platelet vaskular dan komponen koagulasi hemostasis.
Ketika menetapkan penyebab vaskulitis, perlu untuk mempertimbangkan keadaan imunitas seluler dan humoral, karena setiap keadaan defisiensi imun dapat menyebabkan vaskulitis. Sayangnya, tidak selalu mungkin untuk secara akurat menentukan penyebab agresi organisme terhadap jaringan dinding pembuluh.
Gejala vaskulitis
Gejala pertama vaskulitis adalah karakteristik dari sebagian besar penyakit, yaitu, kelemahan, kelelahan, sedikit peningkatan suhu tubuh, sakit kepala dan nyeri otot. Namun, setelah beberapa waktu, dengan perkembangan lebih lanjut dari agresi tubuh, gejala lesi organ, pembuluh darah yang menjadi sasaran proses patologis, mulai muncul. Dalam banyak kasus, gejala-gejala ini dapat disalahartikan sebelum diagnosis spesifik vaskulitis.
Vaskulitis dibagi menjadi primer dan sekunder.
Vaskulitis primer adalah peradangan pembuluh yang menyebabkan kerusakan pada organ atau jaringan yang disuplai oleh pembuluh darah ini.
Vaskulitis sekunder adalah konsekuensi dari suatu penyakit (sarkoidosis, diabetes, lupus erythematosus sistemik) dan dianggap sebagai gejala.
Dalam kasus vaskulitis alergi kulit, bintik-bintik hemoragik, nodul, elemen eksudatif dengan konten hemoragik muncul. Kemungkinan ruam tanpa elemen hemoragik, seperti bintik eritematosa, lepuh, gelembung. Manifestasi seperti itu sangat menyulitkan diagnosis. Di area ruam, Anda kadang-kadang dapat melihat kerak hitam - infark kulit. Gejala vaskulitis ini menciptakan kemiripan imajiner dengan tuberkulosis kulit papulo-nekrotik. Pada beberapa pasien, manifestasi seperti perdarahan di bawah kuku kaki cukup jarang.
Ruam paling umum pada vaskulitis mempengaruhi kaki, yaitu, kaki, permukaan dorsal kaki, paha. Dengan bentuk umum vaskulitis, bahkan jika ada manifestasi pada kulit lengan bawah, tubuh, kulit dari ekstremitas bawah masih akan sangat terpengaruh.
Vaskulitis alergi, di samping manifestasi klinis utama, membawa banyak sensasi tidak menyenangkan kepada pasien - rasa sakit pada persendian, rasa sakit yang meremas atau terbakar, lebih jarang - gatal di tempat erupsi. Kasus-kasus keluhan pasien terhadap nyeri yang tidak masuk akal pada persendian direkam bahkan beberapa bulan sebelum munculnya ruam pertama.
Vaskulitis nodular alergi
Kelompok vaskulitis ini termasuk eritema nodular akut dan kronis dan eritema induratif Bazin.
Erythema nodosum akut ditandai oleh pembentukan kelenjar radang pada permukaan anterior dan posterior kaki, warna kulit di atasnya dapat bervariasi dari merah terang ke biru dan hijau kekuningan (seperti dalam kasus resorpsi memar). Node ditemukan dalam jumlah yang berbeda, ukurannya bisa melebihi kenari, padat. Dengan nodul yang khas adalah lepuh, papula, flek yang jarang, tetapi tidak ditemukan ulserasi, nekrosis, jaringan parut. Proses berakhir dengan resorpsi formasi lengkap.
Penyakit Behcet adalah vaskulitis non-spesifik, yang penyebabnya masih belum diketahui. Ini mempengaruhi terutama selaput lendir mata, mulut dan kulit (biasanya di daerah genital). Untuk vaskulitis ini ditandai dengan pembentukan borok dan erosi.
Temporal angiitis - vasculitis, yang disertai dengan sakit kepala berkepanjangan di pelipis. Paling sering terjadi pada wanita yang lebih tua, maka nama kedua - arteritis pikun (pikun berarti dominasi penyakit lansia).
foto vaskulitis alergi
Vaskulitis sistemik
Vaskulitis sistemik terjadi pada penyakit jaringan ikat seperti granulomatosis Wegener, lupus erythematosus sistemik, rematik.
Vaskulitis pada granulomatosis Wegener dimanifestasikan oleh perubahan destruktif pada dinding pembuluh darah kaliber berbeda pada saluran pernapasan atas dan bawah, serta ginjal. Para ilmuwan berpendapat bahwa penyakit ini dipicu oleh inhalasi beberapa antigen spesifik. Penyakitnya sulit. Pada pasien dengan granuloma ulserasi muncul di selaput lendir mulut, hidung, bronkus. Terhadap latar belakang manifestasi ini terjadi glomerulonefritis, memperburuk keparahan kondisi tersebut. Pada kasus lanjut, jantung, kulit, organ penglihatan, dan sistem saraf sering menderita. Diagnosis didasarkan pada pengambilan biopsi dari daerah yang terkena membran mukosa.
Vaskulitis dengan rematik disamaratakan. Tingkat keparahan manifestasi tergantung pada stadium vasculitis. Ruam hemoragik khas sering mengubah lokalisasi. Selain manifestasi kulit vasculitis dengan rematik, pembuluh-pembuluh organ vital - jantung, otak, paru-paru, lambung, kerongkongan, dan ginjal sering terpengaruh. Dengan program rematik yang agresif yang sulit diobati, pendarahan internal dari pembuluh darah ini mungkin terjadi. Konsekuensi semacam itu, sering mengejutkan pasien, bisa berakibat fatal. Sayangnya, menurut statistik, lebih dari separuh pasien rematik adalah wanita muda.
Vaskulitis pada penyakit sistemik, misalnya, pada lupus eritematosus sistemik ditandai oleh ruam eritematosa, hiperkeratosis folikel (penebalan sisik epidermis), atrofi kulit, dan adanya telangiektasia (bintang "vaskuler" yang hilang saat ditekan dengan kaca). Adapun pembuluh organ internal, mereka sering menderita sebagai akibat dari generalisasi proses dengan efektivitas rendah persiapan hormonal. Kerusakan pada pembuluh darah ginjal, dikombinasikan dengan agresi otomatis pada sel-sel ginjal, menyebabkan lupus nefritis. Ini dalam beberapa kasus menyebabkan komplikasi yang hebat - gagal ginjal kronis. Pasien semacam itu membutuhkan hemodialisis dan transplantasi ginjal.
Vaskulitis serebral pada pasien dengan sistemik lupus erythematosus dapat menyebabkan perdarahan di bawah meninges atau bahkan di otak.
foto vaskulitis sistemik
Vaskulitis urtikaria
Urtikardi angiitis (sinonim - vaskulitis urtikaria, angitis urtikaria dermal) adalah peradangan kronis pada pembuluh superfisial dermis, sejenis vaskulitis alergi. Mengalir dalam gelombang, sering diambil untuk urtikaria kronis. Manifestasi kulit yang khas - bintik hemoragik, nodul, lepuh padat persisten, yang dapat bertahan selama tiga hari. Unsur-unsur morfologis ini disertai dengan sensasi yang tidak menyenangkan bagi pasien - sensasi terbakar, peregangan atau iritasi kulit, serta rasa sakit pada persendian.
Sejumlah gejala umum juga tidak dikecualikan - demam hingga 1 - 1,5 ˚, kelemahan, sakit kepala, lekas marah, nyeri pada otot, di perut, punggung bagian bawah. Dalam studi rinci pasien dengan glomerulonefritis dapat dideteksi, yang menunjukkan proses generalisasi. Dalam beberapa kasus, pasien mengeluh sakit perut paroksismal parah, tidak memiliki lokasi yang jelas, serta tinja cair "hitam". Ini mungkin mengindikasikan perjalanan hipersensitif vaskulitis, kecenderungan generalisasi.
Diagnosis vaskulitis dalam varian ini tentu saja didasarkan pada metode penelitian imunofluoresen, serta pada pemeriksaan histologis daerah kulit yang terkena. Pemeriksaan histologis menunjukkan kerapuhan, edematosa, di beberapa tempat dinding pembuluh darah nekrotik, bagian jaringan diresapi dengan plasma darah. Dalam perjalanan pembuluh, infiltrat sel inflamasi diregangkan dalam beberapa bagian seolah menembus dinding pembuluh darah.
Para ilmuwan telah membangun hubungan sel mast dengan proses penyakit radang alergik alergi. Dalam sel-sel ini diproduksi dan terakumulasi zat aktif biologis - histamin, serotonin, heparin, asam hialuronat. Oleh karena itu, dengan pemeriksaan biokimia dan klinis menyeluruh dari darah, peningkatan signifikan dalam basofil, eosinofil, dan zat aktif biologis dapat dideteksi.
Harus diingat bahwa bahkan vaskulitis kulit dapat menjadi sistemik dan menyebabkan kerusakan parah pada kesehatan banyak organ.
foto vaskulitis urtikaria
Vaskulitis pada anak-anak
Vaskulitis yang terjadi pada masa kanak-kanak cukup langka, tetapi mereka memiliki ciri khas saja.
Sindrom Kawasaki adalah lesi yang dominan pada pembuluh darah kecil dan menengah dengan perkembangan lebih lanjut dari vaskulitis destruktif atau destruktif-proliferatif. Terjadi pada anak di bawah 7 tahun. Penyakit ini memiliki sifat sistemik, yang mempengaruhi pembuluh jantung koroner, selaput lendir saluran pernapasan atas dan bawah, kelenjar getah bening. Ia memiliki onset akut dan cepat dengan peningkatan suhu yang signifikan hingga tinggi (38 o C) dan bahkan hingga sangat tinggi (41 o C).
Pada latar belakang demam melemahkan yang berkepanjangan, gejala lesi kulit muncul dalam bentuk ruam hemoragik polimorfik (ruam seperti merah, plak eritematosa) dan membran mukosa saluran pernapasan, mata, hidung, yang sangat menyulitkan diagnosis vaskulitis.
Dengan berlalunya waktu (1-3 hari), kemerahan dan penebalan kulit pada telapak tangan dan sol dimulai, yang membatasi mobilitas sendi kecil karena rasa sakit yang tajam. Terhadap latar belakang fenomena ini, kelenjar getah bening serviks membesar, lidah menjadi merah. Dua minggu setelah timbulnya penyakit, pengupasan lempeng besar periungual dimulai pada falang jari tangan atau kaki. Dalam beberapa kasus, mengupas meluas ke seluruh jari. Kekalahan sistem kardiovaskuler menyertai fase akut penyakit, komplikasi paling berbahaya adalah aneurisma arteri koroner, yang dapat menyebabkan infark miokard dan kematian. Di antara lesi yang lebih jarang terjadi pada organ internal, sindrom meningeal, lesi gastrointestinal, hati dan limpa, dan kerusakan ginjal yang paling jarang. Dengan diagnosis tepat waktu, sindrom Kawasaki dapat disembuhkan, dan konsekuensinya dapat menurun dalam 5-8 tahun.
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dibagi menjadi beberapa bentuk, tergantung pada gejala dominan kerusakan organ dan jaringan. Yaitu: kulit, kulit dan persendian, perut, ginjal dan kulit serta bentuk ginjal. Bentuk kulit bisa sederhana, nekrotik, atau disertai urtikaria dingin dengan edema parah. Suatu bentuk vaskulitis kulit yang sederhana ditandai dengan ruam hemoragik kulit dalam bentuk purpura, yang sedikit naik di atas area kulit yang sehat. Awalnya, ruam terlokalisasi pada kaki, secara bertahap menyebar lebih tinggi ke permukaan bagian dalam paha.
Artikular secara bertahap bergabung dengan sindrom kulit. Dalam bentuk nyeri migrasi pada sendi besar ekstremitas bawah, jarang pada sendi siku dan bahu. Pada anak-anak, rasa sakit pada persendian diamati sebelum munculnya lesi baru pada kulit. Bentuk perut ditandai dengan perjalanan yang lebih parah dengan sakit perut yang parah. Anak-anak sering menunjukkan lokalisasi rasa sakit di dekat pusar.
Kadang-kadang bentuk perut vasculitis disertai dengan perdarahan gastrointestinal. Dalam kebanyakan kasus, pendarahan ini tidak banyak dan tidak mengancam jiwa. Kemungkinan komplikasi - peritonitis, perforasi, invaginasi. Dalam bentuk ginjal, perubahan patologis memanifestasikan diri 2 atau 3 minggu setelah timbulnya penyakit. Seringkali, kerusakan ginjal dicatat dengan mikroskop urin. Protein, globulin terdeteksi. Biasanya, dengan terapi yang memadai dan tepat waktu, perubahan dalam indeks ini menghilang tanpa jejak. Tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, dokter harus berurusan dengan glomerulonefritis atau sindrom nefrotik. Kerusakan paru-paru, sistem saraf pada vaskulitis hemoragik pada anak-anak dijelaskan dalam kasus-kasus yang terisolasi. Ciri umum dari berbagai bentuk penyakit ini adalah kecenderungan untuk generalisasi dan kekambuhan.
anak-anak memiliki foto vasculitis
Jenis lain dari vaskulitis sistemik yang ditemukan pada anak-anak adalah periarteritis nodosa. Ini adalah salah satu bentuk angiitis paling parah. Para ilmuwan telah menemukan bahwa hampir 30% pasien memiliki penanda hepatitis B dangkal dalam darah. Gejala utamanya adalah demam berat, yang tidak menanggapi antipiretik dan antibiotik (peka terhadap glukokortikoid), penurunan berat badan yang cepat, seringnya trombosis arteri kecil, yang menyebabkan iskemia dan nekrosis jaringan. Kemungkinan nekrosis pada ujung jari, serangan jantung pada organ dalam.
Penyakit ini dapat membawa banyak komplikasi - hipertensi arteri, sindrom nefrotik, gagal jantung akut, pleuropneumonia vaskular, asma bronkial yang resisten terhadap xanthine. Manifestasi kulit yang khas adalah: marbling kulit atau yang disebut livedo (manifestasi sepanjang cabang pembuluh dalam bentuk cabang pohon), nodul subkutan di sepanjang pembuluh dan pembengkakan yang menyakitkan pada ekstremitas. Gejala dari "simpul berdarah" (dijelaskan oleh Profesor Romanenko) hanya terjadi dengan periarteritis nodular - terlepas dari cedera atau aktivitas fisik dari simpul, perdarahan terbuka, yang dapat bertahan hingga tiga hari. Sindrom tromboangit dimanifestasikan oleh rasa sakit yang parah di luar arteri yang tersumbat, yang diperburuk pada malam hari, melelahkan anak selama malam tanpa tidur.
Kemudian, muncul sianosis kulit, pendinginan, penurunan sensitivitas, pembengkakan, perasaan "merinding merinding". Jika pengobatan yang tepat belum diresepkan, gangren berkembang dengan latar belakang infeksi bakteri yang telah bergabung. Biasanya proses ini berakhir dengan amputasi sebagian anggota badan. Tetapi jika upaya terapi yang memadai telah dilakukan, maka iskemisasi dapat dihilangkan, yang akan memungkinkan menjaga anggota tubuh.
Dari gejala-gejala lain dari vasculitis, edema ephemeral terbatas dan telangiectasia (spider veins) harus dicatat. Muncul di wajah, anggota badan atas atau bawah. Memiliki bentuk gelang atau bantal. Mereka mungkin disalahartikan dan dikacaukan dengan urtikaria, angioedema. Hilang tiba-tiba dan sepenuhnya. Bahkan dengan adanya gejala yang jelas mengarah ke periarteritis nodosa, diagnosis dibuat sesuai dengan hasil studi histopatologis dari bahan erupsi yang diopsi.
Bentuk kompleks lain dari vaskulitis sistemik adalah aortoarteritis non-spesifik. Ini mempengaruhi aorta - kapal utama utama. Bergantung pada lokasi lesi, beberapa bentuk penyakit ini dibedakan: lesi lengkung aorta dan cabang memanjang darinya, lesi aorta descending, lesi campuran lengkungan, bagian toraks dan abdominal, serta kemungkinan kerusakan bagian aorta, dikombinasikan dengan lesi arteri pulmonalis. Penyakit ini berkembang perlahan.
Gejala karakteristik tipe vasculitis ini - tidak adanya atau asimetri nadi pada ekstremitas atas dapat terlewatkan pada permulaan penyakit. Untuk setiap jenis vaskulitis, gejala utama dapat dibedakan. Dengan kekalahan aorta perut - klaudikasio intermiten, sianosis dan kaki dingin, nyeri saat berjalan, serta gangguan pada ginjal - proteinuria, hematuria.
Dengan lesi primer aorta toraks dan arteri pulmonalis - sesak napas, sianosis segitiga nasolabial, "tarian karotis" mungkin terjadi (denyut nadi arteri karotis pada leher). Dengan kerusakan pada lengkung aorta, gangguan sistem saraf mungkin terjadi - sakit kepala, perdarahan hidung, pusing, pengurangan ketajaman visual dan "ketimpangan visual" (penurunan ketajaman visual jangka pendek ketika mengubah posisi tubuh, memutar tubuh, kepala), dengan vaskulitis jangka panjang, perdarahan dimungkinkan di retina dan timbulnya kebutaan. Hasil dari NAA adalah penggantian jaringan yang tahan lama dan elastis dari dinding aorta oleh jaringan ikat (pengerasan) dengan kemungkinan penyumbatan lumen atau pecahnya dinding. Selain metode perawatan konservatif mereka menggunakan plastik bedah - vaskular.
Diagnosis Vaskulitis
Diagnosis vaskulitis sebagai penyakit independen atau, sebagai konsekuensi dari kerusakan sistemik pada tubuh, menghadapi kesulitan tertentu. Untuk mencegah salah tafsir manifestasi eksternal (sering disamarkan), banyak tes diagnostik telah dikembangkan.
Metode utama dalam diagnosis vaskulitis yang akurat adalah pemeriksaan histopatologis. Untuk mengidentifikasi sifat alergi vaskulitis, tes alergi, tes alergi intradermal, dan studi imunologi dilakukan. Untuk menentukan sifat virus, bakteri, atau jamur dari penyakit di laboratorium khusus, mereka melakukan tes PCR - reaksi berantai polimerase. Untuk mengecualikan sifat sensitisasi streptokokus, titer antistreptolisin-O ditentukan. Imunologis (ELISA), reaksi fiksasi komplemen (CSC), PHA dan sampel laboratorium lainnya juga digunakan.
Pastikan untuk melakukan imunogram studi, studi tentang kompleks imun. Menurut penelitian terbaru, pada fase akut vasculitis ada peningkatan tajam dalam jumlah kininogen dalam darah, sehingga disarankan untuk membuat analisis yang menentukan aktivitas zat aktif biologis dalam darah. Tes prognostik pada akhir pengobatan - tes urin dan darah berulang, studi berulang pada sistem kardiovaskular dan pernapasan.
Pengobatan vaskulitis
Pengobatan berbagai bentuk vaskulitis memiliki gambaran yang signifikan. Jadi, dengan kapiler kronis yang lamban, Anda bisa melakukannya tanpa perawatan umum intensif. Tetapi dalam kondisi patologis yang parah seperti periarteritis nodosa, pengobatan umum dan lokal yang kompleks dengan penggunaan glukokortikosteroid diperlukan.
Langkah-langkah terapi harus diarahkan pada pengobatan penyakit yang mendasarinya, terhadap mana vasculitis telah muncul (dalam bentuk sekunder). Penting untuk mengobati kemungkinan infeksi - karies, radang amandel, antritis, sinusitis, mikosis.
Pasien-pasien dengan vasculitis dengan alergi-alergi tuberkulosis diresepkan konsultasi dengan seorang phthisiatrician, Rifampicin, Ftivazid.
Untuk kulit yang parah atau sindrom artikular kulit, obat antiinflamasi nonsteroid banyak digunakan selama 7 hari dengan selang waktu 5 hari - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g setelah setiap kali makan; Asam mefenamat hingga 0,5 g tiga kali sehari; Indometasin atau Ibuprofen dua kali setelah makan. Menurut kesaksian menghabiskan 5-7 kursus.
Untuk mengembalikan elastisitas dan kekuatan dinding pembuluh darah, gunakan asam askorbat 5 ml - 5% larutan intravena 3-4 minggu; Rutin di dalam 0,005 g setelah sarapan, makan siang dan makan malam. Setelah pil dalam 0,3 g per 3 kali sehari. Obat-obatan ini dapat diganti dengan reparasi phytop - ekstrak rosehip, rebusan daun kismis merah dan hitam, infus rowan, jelatang.
Penggunaan antioksidan, misalnya, Retinol, ditunjukkan.
Untuk sakit kepala dan nyeri pada persendian, tiamin bromida diresepkan dalam 2 ml - 3% intramuskuler setiap hari selama tidak lebih dari sebulan. Ketika perubahan metabolisme pada otot jantung sesuai dengan indikasi EKG, vitamin B-12 digunakan dalam kombinasi dengan tablet Riboxin 2 2-3 kali sehari.
Multivitamin - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tablet per hari.
Penginduksi interferon diberikan - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Obat-obatan ini memiliki efek antivirus, meningkatkan sistem kekebalan tubuh. Kursus - selama 5-9 hari, hanya 5 kursus.
Imunoterapi spesifik - Methyluracil 0,5 g hingga empat kali sehari, dikombinasikan dengan penggunaan lokal.
Dengan edema yang luas, nekrosis hemoragik - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolon 30 mg + Asam askorbat 10 ml - solusi 5% untuk pemberian intravena dengan kecepatan 40 - 60 tetes per menit, 2-3 kali seminggu. Penggunaan "campuran" kortikosteroid semacam itu menghindari banyak efek samping yang terjadi ketika dikonsumsi secara oral.
Arah baru yang menjanjikan dalam pengobatan vasculitis adalah penggunaan polyenzymes - kompleks medis untuk pemberian oral: Wobenzym 15-18 lainnya per hari dan Flogenzy 6-9 lainnya per hari selama 1-2 bulan.
Untuk mengurangi proses inflamasi akut, Parmidin, Pyridinocarbamate, Phenylbutazole digunakan dalam bentuk salep 5%.
Semakin banyak, dengan vaskulitis, dianjurkan untuk menerapkan metode baru hemoterapi - plasmapheresis, limfositopheresis, hemosorpsi, apheresis globulin.
Prosedur fisioterapi untuk iradiasi vaskulitis - ultraviolet dalam dosis eritema 10-15 menit setiap hari. Fonoforesis obat antiinflamasi.
Terapi untuk vaskulitis harus benar-benar individual dan disetujui oleh dokter dari berbagai spesialisasi.
Dalam diet pasien harus memasukkan makanan yang mengandung banyak protein, karbohidrat, vitamin C, R.
Pengobatan eksternal vaskulitis diindikasikan dengan adanya ulserasi, fokus nekrosis. Gunakan salep 5-10% Methyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.