Vaskulitis hemoragik pada anak

Penyakit yang relatif jarang adalah vaskulitis hemoragik pada anak berusia kurang dari 3 tahun. Sebagian besar penyakit ini berkembang pada usia 4-12 tahun, sedangkan anak laki-laki lebih sering menderita daripada anak perempuan. Penyakit ini ditandai oleh kerusakan kapiler dan pleksus vaskular kecil lainnya. Dengan vaskulitis hemoragik, bintik-bintik merah muncul di kaki, lengan, dan bagian tubuh bayi lainnya, yang hilang dengan sendirinya, tetapi meninggalkan pigmentasi. Jika bayi dan anak yang lebih tua tidak mendeteksi gangguan dalam waktu, maka mungkin ada komplikasi, khususnya, terjadinya perdarahan gastrointestinal.

Etiologi dan patogenesis

Penyebab

Dalam kedokteran, vaskulitis hemoragik, yang terjadi pada anak-anak, juga dikenal sebagai penyakit Schönlein-Genoch yang terkait dengan gangguan imunopatologis.

Alasan utama untuk perkembangan kelainan terletak pada sistem kekebalan yang melemah. Ada faktor negatif lain yang menyebabkan jenis vaskulitis hemoragik:

• penyakit menular yang sebelumnya ditransfer, yang meliputi ARVI, sakit tenggorokan, demam berdarah;
• alergi terhadap makanan dan obat-obatan;
• cedera dengan berbagai tingkat keparahan;
• lesi infeksius dengan perjalanan kronis - karies gigi, sinusitis;
• administrasi vaksin;
• terapi antibakteri;
• hipotermia;
• infeksi cacing;
• keturunan.

Kembali ke daftar isi

Mekanisme pengembangan

Terlepas dari bentuk vaskulitis hemoragik, penyebab utama penyakit ini adalah kekebalan yang sama - melemah. Di bawah pengaruh faktor negatif pada sistem kekebalan tubuh, kompleks tertentu terbentuk. Yang terakhir ini bersirkulasi terus menerus dalam aliran darah dan disimpan dalam pleksus vaskular kulit dan organ-organ internal. Dalam proses tersebut, kerusakan vaskular diamati, sebagai akibatnya diamati reaksi inflamasi aseptik dengan penghancuran dinding.

Gejala apa yang khas untuk berbagai bentuk?

Vaskulitis pada bayi baru lahir dan anak yang lebih besar dapat terjadi dalam beberapa bentuk, akibatnya gejalanya berbeda. Tanda-tanda klinis akan berbeda dan dengan perjalanan penyakit yang berbeda. Selama eksaserbasi, gejalanya muncul lebih jelas daripada dengan hemovasculitis kronis. Tabel menyajikan bentuk-bentuk vaskulitis hemoragik, mengingat gambaran klinis.

Hemovasculitis kulit-abdominal adalah yang paling parah karena sering menyebabkan perdarahan gastrointestinal pada anak-anak.

Diagnostik

Vaskulitis anak-anak lebih mudah didiagnosis ketika ada ruam pada kulit. Tetapi, sebagai aturan, dalam setengah dari kasus patologi, manifestasi seperti itu tidak ada, itulah sebabnya mereka tidak memulai pengobatan tepat waktu. Diagnosis laboratorium dan instrumental hanya dilakukan dalam kasus vaskulitis hemoragik parah pada anak-anak. Bentuk penyakit pada perut, ginjal dan kulit-artikular memerlukan pemeriksaan yang lebih rinci untuk menentukan seberapa banyak organ dan komponen internal sistem muskuloskeletal rusak. Sebuah studi penting adalah tes darah untuk menentukan jumlah trombosit, eritrosit, leukosit. Laboratorium urine bertujuan untuk mengidentifikasi perubahan sementara di mana protein muncul dalam urin, sel darah merah yang terisolasi. Untuk diagnosis yang akurat, diagnosis vaskulitis hemoragik yang lebih luas dapat dilakukan, termasuk prosedur berikut:

• Sinar-X tulang dada;
• pemeriksaan ultrasonografi pada saluran pencernaan;
• nephroscintigraphy dinamis;
• biopsi ruam kulit.

Kembali ke daftar isi

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Vaskulitis pada anak-anak dapat disembuhkan dengan menggunakan pendekatan terpadu. Untuk menghindari konsekuensi yang tidak menyenangkan, perlu untuk secara ketat mengikuti rekomendasi medis. Pengobatan vaskulitis hemoragik harus menyediakan koreksi nutrisi. Saat berdiet, minuman seperti coklat dan kopi dilarang. Jeruk, cokelat, dan manisan lainnya yang dilarang. Selama terapi, ada baiknya menolak dari kacang segar, berry, muffin, telur. Semua makanan, termasuk hidangan daging dan ikan, digunakan dalam bentuk rebus. Dalam kasus sindrom perut, tabel No. 1 diresepkan, dan selama bentuk ginjal hemoragik vaskulitis diikuti, diet No. 7. Diikuti tabel ini menunjukkan obat-obatan yang mengobati patologi pada bayi dan anak yang lebih tua.

Dokter anak berbicara tentang vaskulitis hemoragik dan diagnosisnya pada anak-anak

Bagaimana reaksi ibu ketika anak mengalami ruam? Tentu saja, ketakutan, terutama ruam yang menakutkan, seperti memar kecil, dan jika pada saat bersamaan bayi menangis karena kesakitan dan mengeluh tentang perut, itu menyebabkan kepanikan. Jadi apa yang harus dipikirkan, apa yang harus dilakukan, apa ramalannya? Karena sakit perut dan berbagai ruam tidak jarang terjadi di masa kanak-kanak, mudah untuk membuat kesalahan tidak hanya untuk ibu, tetapi juga untuk dokter.

Dalam kedokteran, seperti dalam kehidupan: semakin kompleks, semakin menarik. Proses autoimun selalu sangat sulit, dan dalam diagnosis, dan selama, dan dalam perawatan.

Perlu dicatat bahwa ada banyak varietas vasculitis, tetapi mereka tidak umum.

Kami tidak akan membahas semua keanekaragaman vaskulitis sistemik, kami hanya akan berbicara tentang penyakit Shenlein-Henoch, yang paling sering terjadi dan memiliki semua tanda khas vaskulitis.

Apa itu vasculitis dan bagaimana perkembangannya?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang berkembang lebih sering pada anak-anak, dalam kebanyakan kasus pada anak laki-laki. Tetapi bayi dan orang dewasa juga tidak kebal dari itu.

Dasar dari penyakit ini adalah pembentukan kompleks imun dan aktivasi protein dari sistem pujian, yang memiliki efek merusak pada dinding pembuluh darah. Penyakit ini berkembang secara sistemik, memanifestasikan dirinya sebagai peradangan multipel pada pembuluh kecil, kapiler dan arteriol.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada anak-anak masih belum diketahui. Sangat jarang untuk mengaitkan penyakit dengan sesuatu yang spesifik. Paling sering memicu perkembangan infeksi penyakit. Kemungkinan besar - staphylococcus, tetapi penyakit bakteri dan virus lain yang memicu vaskulitis hemoragik pada anak-anak juga mungkin terjadi. Penyebabnya bisa menjadi fokus infeksi akut dan kronis.

Di tempat kedua - reaksi alergi terhadap obat-obatan, makanan, gigitan serangga, vaksin.

Di tempat ketiga - cedera dingin.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak, sindromnya, bentuk dan manifestasi klinisnya

Vaskulitis hemoragik dimulai secara akut dengan kenaikan suhu dari 37 ° C ke atas, ruam muncul pada 100% kasus.

Ada 4 bentuk klinis utama vaskulitis hemoragik.

1. Kulit dan bentuk artikular.
2. Bentuk perut.
3. Bentuk ginjal.
4. Bentuk campuran.

Tergantung pada kursus, ada bentuk penyakit yang sederhana dan campuran. Untuk vaskulitis hemoragik ditandai dengan sejumlah sindrom:

• Purpura atau sindrom kulit adalah ruam pada lengan dan kaki, terutama di sekitar sendi besar, bokong, wajah, dan pada tingkat yang lebih rendah pada bagian lain dari tubuh. Ruam kecil, simetris, dengan tekanan tidak hilang, kulit di tempat ruam edematosa. Pada awal penyakit, ruam berwarna merah cerah dengan semburat kebiruan, pada akhir hari ketiga - keempat ruam menjadi hijau kekuningan. Anak-anak mungkin terganggu oleh rasa gatal, menggaruk di lokasi ruam memperburuk situasi. Intensitas ruam bervariasi dari titik kecil hingga banyak elemen. Ruam muncul dalam gelombang, jika penyakitnya sering kambuh, pengelupasan terjadi di lokasi ruam, dalam kasus remisi berkepanjangan, ruam lewat tanpa bekas. Dalam kasus yang jarang terjadi, ruam di ujung jari dapat menyebabkan gangren;
• sindrom artikular diekspresikan oleh nyeri pada persendian besar, peradangan, edema, dan gangguan fungsi motorik;
• sindrom perut biasanya dimanifestasikan oleh sakit perut dari jenis kolik usus. Anak-anak dapat mengeluh sakit perut, tidak tahu persis di mana sakitnya. Rasa sakit disertai dengan mual, muntah, desakan palsu ke toilet, kesal tinja, jejak darah mungkin terjadi pada tinja. Komplikasi sindrom abdominal dapat berupa perdarahan usus, usus buntu, pankreatitis, kolesistitis. Mungkin hilangnya sindrom secara independen dalam 4 - 7 hari;
• sindrom ginjal, berbeda dengan yang di atas, tidak berkembang dengan segera, tetapi dalam satu sampai tiga bulan dari awal penyakit. Insidiousness dari sindrom ini adalah bahwa ia berkembang tanpa gejala. Hal pertama yang diperhatikan orang tua adalah penggelapan urin atau munculnya serpihan putih di urin, tetapi hal ini jarang terjadi.

Secara klinis, sindrom ginjal dapat terjadi dalam beberapa varian.

1. Dengan menghilangnya sindrom dengan penurunan penyakit yang mendasarinya.
2. Dengan perkembangan glomerulonefritis akut. Biasanya glomerulonefritis akut terjadi pada tahun pertama penyakit.
3. Glomerulonefritis kronis berkembang, pada beberapa pasien terjadi gagal ginjal kronis.

• Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit Schönlein-Henoch memanifestasikan dirinya dalam bentuk sindrom lain. Ini, misalnya:
  • lesi paru dalam bentuk perdarahan paru;
  • perikarditis hemoragik, yang dapat menyebabkan serangan jantung dan gagal jantung akut;
  • kerusakan sistem saraf pusat (sakit kepala, perilaku atipikal, kompleks gejala meningeal, dan kejang).

Dengan demikian, manifestasi penyakitnya mungkin berbeda.

Komplikasi penyakit Schönlein-Henoch

• obstruksi usus;
• peritonitis;
• kolesistitis.

Dengan tiga komplikasi pertama pasien muda, dokter bedah memeriksa. Operasi mendesak mungkin diperlukan.

Kedua komplikasi ini memerlukan konsultasi dengan ahli hematologi.

Juga, komplikasi dapat timbul dari jantung:

• tamponade jantung, gagal jantung akut.

Pemeriksaan dan Diagnosis

Semua pemeriksaan dilakukan sesuai indikasi:

• hitung darah lengkap. Menunjukkan peningkatan ESR, peningkatan jumlah leukosit, trombosit;
• koagulogram;
• antistreptolysin O - untuk dugaan infeksi streptokokus sebelumnya;
• tes darah okultisme tinja. Ini diambil dalam kasus sindrom perut;
• urinalisis. Eritrosit dan protein terdeteksi dalam urin;
• EKG untuk menyingkirkan perikarditis;
• Ultrasonografi organ perut dan ginjal.

Apa yang bisa dikacaukan dengan vaskulitis hemoragik?

Dalam kasus-kasus tertentu, diagnosis tidak menimbulkan masalah khusus, tetapi seringkali penyakit ini disembunyikan oleh orang lain.

Penyakit non-infeksi yang paling umum yang harus dibedakan dengan hemoragik vaskulitis adalah tumor, trombositopati, hemofilia. Dalam kasus penyakit ini, diagnosis dapat dibuat dengan menggunakan diagnosa laboratorium.

Lupus erythematosus sistemik dibedakan dari penyakit Schoenlein-Henoch dengan perubahan persendian dan sifat ruam yang persisten.

Dari penyakit menular, meningococcemia dan endocarditis infektif mirip dengan vaskulitis. Tetapi biasanya infeksi meningokokus terjadi dengan peningkatan suhu tubuh hingga 39 ° C dan lebih tinggi, yang tidak dapat dikatakan tentang vaskulitis. Dalam kasus endokarditis, dalam banyak kasus ada bukti kerusakan pada katup jantung.

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Pengobatan vaskulitis dilakukan di rumah sakit.

Peran penting dimainkan oleh rezim dan diet.

Dalam kasus bentuk perut dan artikular, pembatasan aktivitas motorik dianjurkan, tirah baring direkomendasikan dalam kasus bentuk ginjal.

Diet diperlukan dengan pengecualian semua makanan yang pernah menyebabkan alergi pada anak.

Jika bentuk perut penyakit telah berkembang, diet dengan produk perawatan panas wajib dianjurkan, sebagian besar produk direkomendasikan untuk dibersihkan ke kentang tumbuk, porsi kecil dianjurkan, interval waktu makan sekitar 3 jam.

Juga perlu mengamati mode minum. Pada sindrom ginjal, diet harus mengecualikan garam, keju, daging.

Obat utama dalam pengobatan vasculitis adalah:

• agen antiplatelet - asam asetilsalisilat, Curantil;
• antikoagulan - heparin;
• pada kasus penyakit yang parah atau pada sindrom abdominal, resep glukokortikoid (seperti prednison) dimungkinkan;
• dengan perkembangan glomerulonefritis merekomendasikan pengangkatan sitostatika;
• untuk mengurangi permeabilitas pembuluh darah menggunakan preparat kalsium;
• juga plasmapheresis dilakukan untuk tujuan terapeutik.

Terapi dipilih dan diresepkan oleh dokter sesuai dengan tingkat keparahan dan bentuk penyakit. Selain dokter anak, ahli bedah, ahli nefrologi, dan reumatologis terlibat dalam perawatan dan konseling anak-anak ini.

Pengawasan anak setelah pemulihan

Anak-anak dengan vaskulitis hemoragik pulih dalam setahun. Glomerulonefritis kronis terjadi pada 2% kasus. Sayangnya, kematian mungkin terjadi dengan penyakit ini.

Dalam kasus pertama, ketika anak itu pulih, ia berada di rekening apotik dengan dokter anak distrik selama 5 tahun. Setiap enam bulan ia diperiksa oleh dokter THT dan dokter gigi untuk menghilangkan kemungkinan infeksi kronis, yang pengaktifannya kemungkinan akan menyebabkan kekambuhan vaskulitis.

Setelah menderita penyakit ini, Anda harus sangat berhati-hati dengan kesehatan Anda. Penting untuk menyingkirkan semua alergen yang mungkin (makanan, obat, vaksinasi), meninjau diet, menghilangkan aktivitas fisik yang berat, menghindari sinar matahari langsung dan dingin.

Kesimpulan

Kesimpulannya, perlu memperhatikan fakta bahwa penyakit ini jarang terjadi, bersifat sistemik, yang berarti mempengaruhi beberapa organ dan sistem, sering "memakai" topeng penyakit lain, yang memperumit diagnosis. Karena itu, Anda harus selalu menjaga telinga Anda terbuka, jika mungkin, jangan lupa tentang pencegahan dan menjalani perawatan tepat waktu di dokter.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak: penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik (toksikosis kapiler, atau penyakit Schönlein-Henoch) adalah penyakit yang ditandai dengan kerusakan pembuluh darah kecil (kapiler, arteriol, venula) yang terletak di kulit, ginjal, sendi, dan saluran pencernaan. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia anak, tetapi, menurut statistik, hingga 3 tahun, penyakit ini berkembang sangat jarang. Paling sering penyakit ini menyerang anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun. Pada anak laki-laki, vaskulitis hemoragik terjadi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan. Mari kita bahas dalam artikel ini tentang penyebab penyakit ini, pertimbangkan gejala dan pengobatan penyakit ini.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui. Agaknya, perkembangan penyakit memainkan peran dalam kegagalan sistem kekebalan tubuh, akibatnya dihasilkan antibodi terhadap sel-sel dinding pembuluh darah kapiler: proses autoimun berkembang. Dinding pembuluh darah yang terinfeksi antibodi menjadi lebih rapuh, permeabilitasnya meningkat, dan terjadi perdarahan punctate.

Faktor-faktor pemicu untuk meluncurkan proses autoimun dapat:

• penyakit menular baru-baru ini (angina, demam berdarah, ARVI);
• reaksi alergi terhadap makanan atau obat-obatan;
• trauma;
• adanya fokus infeksi kronis (sinusitis, gigi karies, dll.);
• vaksinasi;
• antibiotik;
• hipotermia;
• invasi cacing.

Predisposisi herediter terhadap vaskulitis juga penting.

Manifestasi klinis penyakit

Berdasarkan sifat perjalanan penyakit, bentuk akut dari vaskulitis hemoragik dibedakan, akut, fulminan, dan subakut. Tingkat aktivitas proses patologis bisa minimal, sedang dan tinggi.

Pada perjalanan penyakit yang akut, onset biasanya ditandai dengan munculnya beberapa gejala (demam, ruam, nyeri pada persendian atau perut, kesejahteraan umum yang buruk). Suhu tubuh pada tahap awal penyakit dapat meningkat ke angka yang tinggi, dan kemudian menjadi normal kembali.

Dalam bentuk fulminan, onsetnya akut dengan peningkatan cepat dalam manifestasi klinis; dengan latar belakang demam tinggi, perdarahan luas muncul pada kulit dan selaput lendir dengan area nekrosis di pusat dan kemungkinan terjadinya perdarahan gastrointestinal.

Kondisi anak sangat sulit, dengan keterlibatan ginjal dalam proses dan perkembangan gagal ginjal selama beberapa hari atau bahkan berjam-jam. Ketika bentuk ginjal fulminan terpengaruh pada 100% kasus. Formulir fulminan mensyaratkan penyediaan bantuan segera di unit perawatan intensif. Jika ditunda dengan pengobatan mungkin berakibat fatal.

Dalam kasus kursus subakut, penyakit ini berkembang secara bertahap, hampir tidak terlihat, dalam beberapa minggu, dan vaskulitis juga dapat menjadi kronis.

Tergantung pada lokalisasi dominan dari lesi vaskular, bentuk-bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

• kulit;
• artikular atau artikular kulit;
• perut atau kulit-perut;
• ginjal atau kulit-ginjal;
• dicampur

Bentuk kulit

Manifestasi utama diatesis hemoragik (atau vaskulitis) adalah ruam. Ruam mungkin berbeda. Dengan manifestasi khas dari penyakit ini, nodul kecil, padat, kemerahan muncul di awal kulit, yang berubah pucat saat ditekan.

Kemudian warna elemen ruam menjadi ungu (dengan semburat agak kebiruan) dan tidak lagi berubah dengan tekanan. Ukuran ruam bervariasi dari titik kecil, terletak secara terpisah, ke tempat besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kelompok, kadang-kadang bergabung bersama).

Lokalisasi ruam sering dicatat pada ekstremitas bawah dan atas (simetris pada persendian), bokong, dan perut. Biasanya, ruam terlokalisasi pada permukaan ekstensor anggota badan, pada telapak tangan dan kaki, jarang muncul. Pada tubuh dan wajah ruam mungkin tidak ada (atau memiliki penampilan elemen tunggal individu). Perdarahan punctate (1-3 mm) yang khas juga dapat diamati pada mukosa mulut.

Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan menghilang, setelah itu kulitnya tetap berpigmen. Di pusat elemen besar, situs nekrosis (nekrosis) dapat muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Ruam muncul dan menghilang secara non-simultan, sehingga Anda dapat melihat elemen yang berdekatan dari ruam, yang berada pada tahap perkembangan yang berbeda.

Beberapa anak mungkin mengalami gatal-gatal, bengkak di kelopak mata, bibir, perineum, kaki, tangan (dalam kasus yang jarang terjadi, seluruh anggota badan membengkak). Semakin muda anak, semakin besar kemungkinan terjadinya gejala ini.

Bentuk artikular atau artikular kulit

Lesi sendi (radang sendi) dimanifestasikan oleh penampilan simetris pembengkakan dan nyeri pada sendi besar ekstremitas (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Pembengkakan menyebabkan gangguan pada konfigurasi sendi. Sendi tungkai bawah lebih sering terkena daripada bagian atas. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan demam dan kemunduran keseluruhan kesejahteraan anak.

Manifestasi artritis dapat terjadi bersamaan dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul tidak hanya pada kulit di persendian, tetapi juga di dalam persendian. Ini menjelaskan penampilan rasa sakit saat bergerak. Anak-anak sering memilih posisi protektif untuk menghindari gerakan pada persendian. Tingkat kerusakan pada sendi bisa berbeda: dari sensasi rasa sakit yang terjadi secara singkat hingga perubahan inflamasi yang nyata.

Lesi pada sendi bersifat reversibel. Setelah beberapa hari (biasanya 3-4), rasa sakit dan bengkak secara bertahap menghilang, dan fungsi motorik pulih. Deformitas sendi tidak terjadi.

Bentuk perut atau kulit-perut

Penyakit ini dapat dimulai dengan nyeri perut akut, kram parah diikuti oleh ruam. Tapi tetap saja, lebih sering, ruam dan sakit perut muncul secara bersamaan. Terjadinya rasa sakit dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ pencernaan.

Tingkat keparahan serangan yang menyakitkan mungkin berbeda. Dalam beberapa kasus, rasa sakit yang cukup parah tanpa gangguan pencernaan tidak menyebabkan penderitaan anak. Rasa sakit dapat terlokalisasi di pusar atau di bagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini dapat menyebabkan intervensi bedah yang tidak masuk akal).

Serangan rasa sakit dapat diulang beberapa kali sehari, dapat disertai dengan mual, muntah, diare. Seringkali, darah segar atau diubah ditambahkan ke gag.

Bentuk perut mengacu pada bentuk parah vaskulitis hemoragik, salah satu komplikasi di antaranya adalah perdarahan gastrointestinal.

Perforasi serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis selanjutnya juga merupakan komplikasi serius.

Dengan hasil yang baik dari penyakit ini, nyeri perut dalam 3-4 hari berlalu.

Bentuk ginjal

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh gambaran klinis glomerulonefritis akut. Terhadap latar belakang gejala keracunan (kelemahan, demam tinggi, kurang nafsu makan) ada perubahan dalam urin (protein dan sel darah merah), edema (prevalensi mereka tergantung pada tingkat keparahan proses); terkadang tekanan darah meningkat. Hilangnya protein bisa signifikan, tingkat kolesterol dalam darah bisa meningkat, rasio fraksi protein dalam tubuh terganggu.

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dalam beberapa kasus mungkin tidak menunjukkan gejala. Bentuk ini ditandai dengan perjalanan kronis dan risiko gagal ginjal kronis.

Fitur perjalanan penyakit pada anak-anak

1. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak pada 50% kasus tidak memiliki manifestasi kulit.
2. Pada anak-anak, gejala pertama vaskulitis adalah tanda-tanda kerusakan pada sendi dan saluran pencernaan.
3. Gangguan ginjal pada anak-anak lebih jarang terjadi dan menghilang tanpa konsekuensi apa pun.
4. Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada anak-anak baik, dan semua manifestasi penyakit menghilang dalam waktu satu bulan.

Diagnosis penyakit

Parameter laboratorium diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik no.

Dalam tes darah klinis, ESR dan jumlah leukosit dapat meningkat.

Ada juga perubahan dalam rasio fraksi protein (peningkatan globulin alpha-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan karakteristik indikator peradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O, dan antihyaluronidase).

Dalam kasus penyakit parah, peningkatan parameter pembekuan darah muncul.

Dalam beberapa kasus, angiografi dilakukan untuk memperjelas diagnosis.

Perawatan

Perawatan anak-anak dengan vaskulitis hemoragik hanya dilakukan di rumah sakit.

Kepatuhan terhadap pembatasan tempat tidur adalah wajib. Dengan ketidakpatuhan dengan tirah baring, jumlah lesi meningkat secara signifikan.

Perawatan obat tergantung pada bentuk klinis dan tingkat keparahan penyakit. Dosis usia obat diterapkan, lamanya pengobatan dengan masing-masing obat dipilih secara individual. Dalam semua bentuk, agen antiplatelet diresepkan (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Hasil yang baik dicatat ketika menggunakan Heparin (Fraxiparin).

Jika persendiannya rusak, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan (salisilat, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), dan dalam kasus vaskulitis berat, preparat kortikosteroid (Prednisolon) dan plasma beku segar diresepkan untuk proses ginjal. Dalam kasus keracunan parah, terapi transfusi dilakukan: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman diberikan secara intravena.

Untuk anak-anak yang alergi, antihistamin harus digunakan (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, dll.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, karbon aktif) juga digunakan hingga 10 hari.

Pada sindrom abdominal, pemberian intravena larutan novocaine 0,25-0,5% (dari 3 hingga 10 ml, tergantung pada usia anak), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum, dll.), Inhibitor enzim proteolitik (Trasilol, Contrycal).

Terapi kompleks juga termasuk vitamin C, P, E. Dalam proses pengobatan, jika mungkin, membersihkan fokus infeksi kronis; jika perlu, obati infestasi cacing.

Mereka memperhatikan nutrisi anak: semua alergen yang mungkin dikeluarkan dari diet (buah jeruk, madu, buah merah dan sayuran, ikan, coklat, makanan kaleng, telur ayam, rempah-rempah, warna makanan).

Durasi pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan bentuk vaskulitis (dari 2 bulan dengan tingkat keparahan ringan hingga 12 bulan dengan perjalanan glomerulonefritis berulang).

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika gejala yang mencurigakan muncul, orang tua biasanya beralih ke dokter anak. Setelah pemeriksaan, ia dapat merujuk anak ke ahli reumatologi yang merawat vaskulitis hemoragik. Selain itu, tergantung pada organ yang terkena, anak diperiksa oleh ahli nefrologi, dokter kulit. Dengan berkembangnya perdarahan gastrointestinal, diperlukan bantuan ahli bedah.

Saluran pertama, program "Hidup sehat!" Dengan Elena Malysheva, di bagian "Tentang obat-obatan" berbicara tentang vaskulitis hemoragik (dari 35:55):

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan peradangan dinding pembuluh darah. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak, hingga 14 tahun, tetapi orang-orang dari semua kelompok umur, termasuk orang dewasa, bisa sakit. Sinonim dari vaskulitis hemoragik adalah - Sindrom Shenlein-Genoch, toksikosis kapiler, purpura alergi atau hemoragik. Insiden puncak terjadi pada akhir musim gugur-musim dingin dan awal musim semi.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Sampai akhir penyebab penyakit hemoragik, vaskulitis belum terpasang. Penyakit Schönlein - Genoh adalah reaksi tidak wajar dari sistem kekebalan tubuh ketika sistem kekebalan menyerang pembuluh darah sebagai respons terhadap infeksi bakteri atau virus. Faktor predisposisi yang paling umum termasuk tonsilitis streptokokus yang disebabkan oleh β-hemolitik streptokokus grup A, eksaserbasi tonsilitis kronis, otitis, infeksi sitomegalovirus, karies gigi, dll.). Hipotermia, alergi (makanan, pilek), vaksinasi (terutama dengan latar belakang eksaserbasi fokus kronis infeksi), gigitan serangga, invasi parasit, dan masih banyak lagi dapat menjadi faktor pemicu perkembangan penyakit.

Vaskulitis hemoragik juga dapat muncul pada latar belakang pengobatan, terutama antibiotik (erythromycin, cefazolin, cefabol) sebagai akibat dari efek toksik dari dosis besar obat yang diminum dalam waktu lama, atau sebagai akibat dari peningkatan sensitivitas tubuh terhadap obat tertentu. Tetapi dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat mengetahui penyebab alergi purpura.

Untuk perkembangan penyakit ini biasanya membutuhkan kecenderungan turun-temurun, kecenderungan alergi, penyakit infeksi yang sering dan penggunaan berbagai obat.

Vaskulitis hemoragik dalam Klasifikasi Penyakit Internasional mcb disebut D69.0 - Alergi purpura.

Vaskulitis hemoragik - foto

Vaskulitis hemoragik - foto (klik akan diperbesar foto).

Gejala vaskulitis hemoragik

Pada separuh kasus, vaskulitis hemoragik dimulai dengan gejala keracunan sedang atau berat: sakit kepala, kelemahan, malaise, demam hingga angka subfebrile atau febril, tetapi mungkin tidak ada demam. Nyeri pada sendi pergelangan kaki dan lutut dan ruam pada kaki.

Ruam memiliki sifat hemoragik, yaitu, terjadi sebagai akibat perdarahan pada kulit, karena sirkulasi kompleks imun (CIC) merusak pembuluh mikro, aseptik (yaitu, tanpa partisipasi mikroba) peradangan, penghancuran (penghancuran), trombosis pembuluh mikro dan pecahnya kapiler terjadi di dinding pembuluh darah.

Gejala vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuknya. Bentuk-bentuk vaskulitis hemoragik berikut dibedakan:

• Kulit (sederhana). Bentuk ini ditandai dengan munculnya ruam merah kecil atau purpura (mirip dengan gigitan nyamuk atau lepuh) dengan ukuran ruam 3 sampai 10 mm, yang tidak gatal atau disertai dengan sedikit gatal. Pendarahan naik di atas permukaan kulit, mereka dapat dengan mudah dirasakan pada palpasi dan mereka muncul secara simetris pada permukaan ekstensor tungkai bawah (pada kaki di bawah lutut, di kaki), bokong. Kemudian menjadi melkopyatnisty dan berhenti teraba. Ruam dengan vasculitis tidak muncul pada wajah, telapak tangan, praktis tidak diamati pada tubuh dan lengan. Saat ditekan, ruam tidak hilang, tidak pudar.
• Artikular. Bentuk sendi sering terjadi bersamaan dengan kulit atau beberapa hari atau jam sebelum ruam. Dalam hal ini, anak mengeluh sakit di bawah lutut dan di pergelangan kaki, daerah-daerah ini disertai oleh edema dengan munculnya memar (memar). Anak itu tidak bisa berjalan atau berdiri.
• Perut Nyeri perut diamati pada 1/3 pasien dan lebih sering kram di alam, mengalir sesuai dengan jenis kolik usus. Nyeri ini disebabkan oleh pendarahan di dinding usus dan di peritoneum. Dalam hal ini, anak tidak dapat dengan jelas menunjukkan di mana perut sakit. Nyeri perut sering muncul sebelum ruam kulit, yang membuatnya sulit untuk membuat diagnosis yang benar dan sering kali anak dirawat di rumah sakit ke departemen pembedahan dengan diagnosis perut akut dengan dugaan apendisitis akut. Pada orang dewasa, bentuk perut lebih jarang terjadi.
• Ginjal. Vaskulitis hemoragik dengan kerusakan ginjal terjadi sebagai glomerulonefritis akut dengan hematuria (darah dalam urin) dan proteinuria (protein dalam urin). Kerusakan ginjal dapat terjadi tidak langsung, tetapi setelah 1-4 minggu setelah timbulnya penyakit.
• Campur Ketika kombinasi dari semua atau beberapa bentuk, misalnya, kulit dan artikular dan perut dicatat.

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 75%;
• sindrom perut (sakit perut) - 65%;
• kerusakan ginjal - 35-40%.

Pada vaskulitis hemoragik, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Diagnosis vaskulitis hemoragik dalam beberapa kasus mungkin sulit jika gejala pertama dari penyakit ini adalah nyeri pada persendian dan nyeri pada perut. Lesi kulit (adanya ruam di kaki dan bokong) diamati pada semua pasien dengan vaskulitis hemoragik dan merupakan kriteria wajib untuk diagnosis. Tanpa ruam hemoragik kulit bilateral pada ekstremitas bawah, vaskulitis hemoragik TIDAK didiagnosis.

Dalam darah, ada peningkatan ESR, peningkatan konsentrasi protein C-reaktif dan fibrinogen, trombositosis (peningkatan jumlah trombosit).

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Semua anak dengan vaskulitis hemoragik (dalam bentuk apa pun) dan terlepas dari tingkat keparahannya dirawat di unit hematologi.

Pengobatan spesifik vaskulitis tidak ada, pertama-tama, pengobatan ditujukan untuk menghilangkan gejala klinis yang berkembang, mencapai remisi, dan mencegah eksaserbasi. Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan sifat penyakit. Pasien dengan tanda-tanda hemoragik vaskulitis pada fase akut harus benar-benar mengikuti istirahat total, diet hipoalergenik. Mereka diresepkan terapi antikoagulan.

Istirahat di tempat tidur Pembatasan ketat aktivitas motorik ditunjuk untuk seluruh periode penyakit sampai hilangnya ruam hemoragik yang persisten. Dalam kasus pelanggaran terhadap tirah baring, ruam berulang, yang disebut "purpura ortostatik", adalah mungkin. 5-7 hari setelah ruam terakhir, rezim secara bertahap menjadi kurang ketat. Kesesuaian dengan istirahat di tempat tidur rata-rata 3-4 minggu. Dimulainya kembali ruam hemoragik membutuhkan kembali ke tempat tidur.

Terapi antikoagulan. Ketika hemoragik vaskulitis diresepkan obat yang mencegah pembekuan darah, yang disebut antikoagulan. Obat utama adalah heparin, yang disuntikkan anak-anak secara subkutan di perut. Dosis dan durasi obat ditentukan oleh dokter berdasarkan bentuk klinis penyakit.

Agen antiplatelet - obat pereduksi trombogenesis, seperti lonceng (dipyridamole) atau trental (pentoxifylline).

Hormon digunakan dalam kasus kerusakan ginjal yang paling parah. Indikasi untuk pengangkatan glukokortikoid (hormon), seperti prednison, adalah penampakan ruam kulit seperti gelombang persisten, nyeri perut persisten, dan nefritis.

Agen pertahanan kapal. Seringkali obat yang diresepkan, seperti askorutin, untuk memperkuat dinding pembuluh darah, meskipun tidak ada bukti yang meyakinkan tentang keefektifannya.

Antihistamin diindikasikan untuk anak-anak alergi dengan makanan, obat-obatan atau alergi rumah tangga dalam sejarah.

Antibiotik. Terapi antibakteri diindikasikan pada permulaan penyakit jika faktor infeksi penting dalam perkembangan hemoragik vaskulitis, atau dalam perjalanan penyakit yang berulang yang disebabkan oleh eksaserbasi fokus infeksi kronis (tonsilitis kronis, adenoid, otitis media, dll);

Plasmapheresis (plasmapheresis) diindikasikan untuk vaskulitis hemoragik parah, gejala kambuh yang terus menerus atau bergelombang. Plasmapheresis diresepkan untuk membersihkan darah dari kompleks imun, racun, bakteri yang menghancurkan dinding pembuluh darah, membantu menormalkan sifat darah, mengurangi vasospasme, meningkatkan sirkulasi mikro.

Sebagai pengobatan simtomatik, rehabilitasi fokus infeksi kronis, pengobatan penyakit terkait, cacingan (membersihkan tubuh cacing, pengobatan giardiasis, karies gigi, dll) dilakukan.

Vaskulitis hemoragik - diet

Vaskulitis hemoragik diet merupakan prasyarat untuk perawatan. Untuk nyeri perut yang jelas (sindrom perut dengan gangguan tinja, perdarahan usus), tabel No. 1 diresepkan untuk beberapa hari, diikuti dengan transfer anak ke tabel No. 5. Dalam varian nefrotik, anak-anak diberi resep diet bebas garam dengan pembatasan protein - tabel No. 7.

Diet setelah menderita vaskulitis hemoragik pada anak-anak adalah dengan mengecualikan makanan tertentu dari diet. Makanan direkomendasikan untuk dimasak, direbus, dipanggang, tetapi tidak digoreng. Sajikan makanan dalam keadaan cair atau lembek. Konsumsi garam harus dikurangi.

Setelah mencapai remisi, seorang anak yang menderita vaskulitis harus mengikuti diet hipoalergenik selama setahun. Kemudian, dengan izin ahli hematologi, anak mulai secara bertahap memperluas menu, memperkenalkan satu produk yang sebelumnya dikeluarkan dari diet. Produk makanan berikut ini diperkenalkan tidak lebih awal dari lima hingga tujuh hari setelah yang sebelumnya.

Buah dan beri

Tidak termasuk: buah jeruk, kesemek, kismis dari semua varietas, stroberi, stroberi, apel merah, nanas, mangga, aprikot, persik, delima, anggur merah.

Diizinkan: apel varietas hijau (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) untuk pertama kalinya, hanya dipanggang, pisang, pir.

Sayuran

Tidak termasuk: cabe merah, bit, wortel, tomat, mentimun musim dingin /

Diizinkan: kubis (direbus, direbus, dikukus), paprika hijau, kentang, zucchini, kembang kol.

Tidak termasuk: telur dalam bentuk apa pun dan produk yang mengandungnya (makaroni, produk adonan dengan kandungan telur yang tinggi), mayones.

Produk susu

Tidak termasuk: susu, susu kental, yoghurt dengan aditif, dadih keju mengkilap, massa dadih, segala produk susu dengan aditif, es krim, semua jenis keju, keju domba.

Diizinkan: rebus bubur dalam air dengan tambahan krim di akhir, yogurt tanpa aditif, keju cottage dalam bentuk casserole, kefir, susu asam, ryazhenka.

Daging, ikan

Tidak termasuk: ayam, babi, kaldu daging yang kuat, sosis, ham, sosis, semua makanan laut (udang, kepiting, udang karang, kerang, dll.), Ikan apa saja, kaviar.

Diizinkan: kalkun, kelinci, daging sapi, kurus, domba.

Kue kering

Tidak termasuk: permen, cokelat, kue, kue, roti jahe, madu.

Diizinkan: wafel kering tanpa isian (untuk kue), kerupuk, bagel, donat dan citarasa, donat (tidak dibentengi).

Minuman

Tidak termasuk: kopi, coklat, teh kental dengan aditif dan rasa, minuman manis berkarbonasi, jus, minuman buah, agar-agar produksi industri

Diizinkan: teh lemah, kompot buah-buahan kering (pir, apel), air mineral alkali, yaitu, tanpa gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Juga, dengan vaskulitis hemoragik, semua jenis jamur, semua jenis kacang-kacangan, rempah-rempah (lada, cuka, vanila), daging asap, makanan kaleng, pengawet, makanan yang mengandung pewarna, pengawet makanan dan rasa tidak termasuk dalam makanan.

Kuliner, termasuk perlakuan panas makanan, dalam banyak kasus dapat mengurangi alergi makanan (pencernaan ganda daging, merendam sereal, sayuran, dll.).

Vaskulitis hemoragik - pencegahan

Dalam pencegahan eksaserbasi vaskulitis hemoragik, penghapusan fokus infeksi (perawatan gigi karies yang tepat waktu, pencegahan tonsilitis kronis, dll.), Penolakan penggunaan antibiotik yang tidak masuk akal tanpa indikasi yang sah untuk tujuan mereka, pilihan makanan individu, memperkuat pertahanan tubuh (tempering), berjalan di udara segar, makanan sehat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan yang cukup, dll).

Hipotermia, kontak dengan pasien infeksi, zat aromatik, alergen lain (seperti hewan, tanaman, sabun dan sampo dengan wewangian, pasta gigi dengan rasa, dll.) Dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis.

Jika vaskulitis hemoragik telah muncul sebagai respons terhadap penyakit menular (sakit tenggorokan, otitis, campak, dll.), Ia dapat lewat tanpa jejak. Tetapi dalam banyak kasus, vasculitis ditandai dengan perjalanan kronis, maka mungkin tidak berlangsung selama satu tahun, dalam hal ini tugas para dokter adalah mentransfer penyakit ke keadaan remisi ketika manifestasi penyakit menghilang.

Pengawasan klinis anak-anak yang menderita hemoragik vaskulitis

Pengawasan klinis ditujukan untuk mencegah terulangnya vaskulitis hemoragik dan dilakukan 1 kali dalam 3 bulan pada tahun pertama pemeriksaan klinis dan setiap enam bulan sesudahnya. Anak-anak setidaknya setiap enam bulan harus diperiksa oleh dokter, 1 kali dalam 3-4 bulan untuk mengunjungi dokter gigi dan otolaringologi untuk deteksi dini dan rehabilitasi kondisi patologis nasofaring dan gigi. Dianjurkan untuk mengambil tes urin setiap 2 minggu sekali, tes urin Nichiporenko sebulan sekali.

Penarikan medis dari vaksinasi profilaksis selama 2-3 tahun dilakukan, tunduk pada dimulainya remisi lengkap. Tes dengan antigen bakteri - tuberkulin (tes Mantoux), diaskintest dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis hemoragik, karena dapat menyebabkan kekambuhan penyakit.

Komplikasi apa yang dapat terjadi dengan vaskulitis hemoragik pada anak-anak? Ramalan untuk kehidupan seorang anak

Vaskulitis hemoragik, atau penyakit Schönlein-Genoch, cukup umum pada anak-anak, bukan orang dewasa.

Penyakit ini termasuk dalam kelompok diatesis. Dalam artikel ini kita akan berbicara tentang apa penyebab, manifestasi dan jenis terapi untuk vaskulitis hemoragik.

Apa penyebab penyakit ini?

Patologi adalah proses inflamasi di dinding pembuluh kecil. Secara paralel, penghancuran yang terakhir.

Gumpalan darah mikroskopis terbentuk di dalam pembuluh. Karena itu, ada pelanggaran sirkulasi darah, dan sebagian darah berhenti mengalir ke organ-organ tertentu.

Dinding yang meradang berhenti menghalangi keluarnya plasma dan sel darah merah. Ada ruam di kulit. Ada pendarahan dari ruam ini. Penyebab vaskulitis hemoragik pada anak-anak tidak sepenuhnya dipahami.

Ini karena mereka tidak eksplisit. Dalam beberapa tahun terakhir, para ahli telah membangun hubungan langsung dengan infeksi virus dan bakteri.

Di antara yang terakhir adalah:

• Influenza dan penyakit virus pernapasan akut lainnya;
• Cacar air;
• Demam merah;
• Campak;
• Angina

PENTING: Penyakit ini menyerang kulit anak-anak, persendian, jaringan ginjal. Pekerjaan kekebalan dilanggar, dan pelanggaran dinyatakan dalam fakta bahwa tubuh mulai memproduksi antibodi untuk sel-selnya sendiri.

Faktor penting lain yang dapat menjadi katalis untuk vaskulitis hemoragik adalah cacing dari berbagai jenis. Mereka dapat menyebabkan gejala utama bersamaan dengan reaksi alergi.

Jika anak yang sakit memiliki keracunan TBC, salah satu konsekuensinya mungkin adalah pembentukan kompleks protein toksik kapiler.

Ada beberapa faktor pemicu yang mapan:

• Tiba-tiba perubahan suhu lingkungan;
• Hipotermia tubuh;
• Efek samping dari minum obat tertentu;
• Intoleransi terhadap komponen obat yang diminum;
• Reaksi alergi makanan atau rumah tangga;
• Vaksinasi.

Gambaran klinis vaskulitis hemoragik

Sifat manifestasi - sindrom yang merupakan hasil dari kombinasi gejala Sindrom muncul dengan intensitas tertentu dan dapat dikombinasikan satu sama lain. Intensitasnya mungkin minimal, sedang atau tinggi.

Tanda-tanda khas vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik ditandai oleh beberapa bentuk patologi:

Jika bentuk akut terbentuk, maka beberapa manifestasi vaskulitis dapat diamati secara bersamaan.

Bentuk manifestasi:

• Peningkatan suhu tubuh;
• Nyeri perut;
• Nyeri sendi;
• Ruam kulit.

Anak itu merasakan malaise umum. Sedikit klarifikasi harus dibuat tentang panas. Jumlahnya biasanya tinggi hanya pada awal penyakit. Kemudian indikator kembali normal.

Ketika bentuk kilat terbentuk, para ahli menandai awal yang akut.

Setelah itu ada peningkatan cepat dalam gejala klinis:

• Demam berkembang, dengan latar belakang di mana perdarahan yang signifikan dimulai pada permukaan kulit.
• Pada selaput lendir terlihat area nekrotik yang terletak di tengah.
• Seringkali perdarahan terjadi di saluran pencernaan.

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik

Dalam bentuk kilat, kondisi pasien akan sangat sulit. Ginjal memasuki proses patologis dengan perkembangan defisiensi selanjutnya.

Pengamatan pasien dengan vaskulitis hemoragik fulminan telah menunjukkan bahwa ginjal terlibat dalam semua kasus tanpa kecuali.

Vaskulitis ini membutuhkan rawat inap segera dan penempatan anak dalam perawatan intensif. Jika Anda tidak memulai perawatan tepat waktu, kematian mungkin terjadi.

Vaskulitis hemoragik yang hampir tidak terlihat pada anak-anak terjadi dalam bentuk akut. Setelah beberapa minggu patologi, perjalanan kronis dapat dimulai. Dalam hal ini, terapi akan diperlukan sepanjang hidup.

Bentuk penyakitnya

Satu atau lain bentuk penyakit (sebelum kita menggambarkan bentuk perkolasi) akan tergantung pada di mana patologi berada.

Alokasikan:

• Bentuk kulit;
• Bentuk artikular;
• Bentuk perut;
• Bentuk ginjal;
• Bentuk campuran.

Untuk kenyamanan, kami telah menggabungkan semua bentuk vaskulitis hemoragik dan manifestasinya dalam sebuah tabel kecil.

Fitur vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Hemorrhagic vasculitis adalah penyakit sistemik kompleks yang mempengaruhi pembuluh-pembuluh kulit dan organ internal. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak memiliki prevalensi terbesar di antara anak laki-laki di bawah 15 tahun. Ada ketergantungan musiman penyakit - frekuensi kasus di musim semi dan musim dingin lebih tinggi daripada di waktu lain dalam setahun.

Perbedaan

Vaskulitis hemoragik, juga disebut penyakit Schönlein-Genoch, adalah bentuk paling umum dari vaskulitis sistemik. Area yang terkena dampak meliputi:

• integumen kulit;
• selaput lendir;
• sendi;
• jaringan ginjal;
• jaringan paru-paru, dll.

Penyakit ini ditandai oleh peradangan pada dinding mikrovaskuler.

Proses inflamasi memicu pembentukan mikrothrombi multipel dan merupakan ancaman bagi kehidupan anak tanpa pengobatan.

Fitur khusus

Penyakit Schönlein-Henoch kebanyakan adalah anak laki-laki. Persentase kasus tertinggi tercatat pada pasien usia prasekolah dan sekolah dasar.

Sekitar 25 dari 10.000 anak didiagnosis menderita vaskulitis hemoragik.

Klasifikasi

Vaskulitis hemoragik diklasifikasikan menurut beberapa fitur berikut:

Penyakit Schönlein-Henoch memiliki bentuk berikut:

Anna Ponyaeva. Lulus dari Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) dan Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Ajukan pertanyaan >>

• Sederhana, atau kulit. Terbatas untuk ruam kulit. Ini lebih sering terjadi pada bagian ekstensor tungkai, dapat terjadi pada lengan bawah, bokong atau di area wajah.
• Artikular, atau reumatoid. Bentuk vaskulitis hemoragik dianggap memiliki tanda-tanda umum dan disertai dengan gejala keracunan, radang sendi pada anak-anak. Sendi ekstremitas besar lebih sering terkena.
• Perut Disertai dengan rasa sakit di daerah perut yang bersifat spastik, dapat memicu perdarahan pada sistem pencernaan.
• Ginjal. Ini bermanifestasi sebagai glomerulonefritis dengan gejala yang menyertai. Ini mempengaruhi ginjal dan dapat menyebabkan gagal ginjal.
• Campur

Semua bentuk ditandai dengan ruam pada kulit.

Aliran dan fase membedakan jenis-jenis vaskulitis hemoragik berikut ini:

• cepat kilat;
• akut (4 minggu);
• subacute (12 minggu);
• berlarut-larut (hingga enam bulan);
• vaskulitis kronis.

Penyakit ini memiliki derajat ringan, sedang dan berat. Gejala dan kondisi anak secara langsung tergantung pada gejala ini.

Penyebab perkembangan

Penyebab pasti dari vaskulitis hemoragik atau penyakit Schönlein-Genoch pada anak-anak belum diklarifikasi. Diyakini bahwa penyakit ini adalah autoimun. Artinya, sistem kekebalan anak mulai memproduksi antibodi terhadap jaringan dan selnya sendiri, yang mempengaruhi jaringan kapiler. Antibodi ini disimpan di dinding pembuluh darah, meningkatkan kelonggarannya, melanggar permeabilitas.

Karena peradangan, sel-sel darah merah dan plasma menembus ke jaringan yang berdekatan melalui dinding pembuluh darah. Jadi pada permukaan kulit muncul ruam petekie (hemoragik purpura) dalam bentuk mikrochromosom.

Dalam beberapa kasus, ruam berdarah.

Pada anak-anak dan remaja, penyakit ini sering berkembang karena penyakit menular yang disebabkan oleh:

• virus - influenza, penyakit pernapasan, herpes;
• bakteri - streptokokus, stafilokokus, basil tuberkel;
• parasit - cacing, trichomonad.

Juga, penyakit Schönlein-Genoch dapat menjadi hasil dari intoleransi individu terhadap vaksin, beberapa obat, serum. Di antara obat-obatan yang menyebabkan vaskulitis hemoragik dicatat:

Penyakit Schönlein-Henoch juga dapat terjadi karena:

• beberapa gigitan serangga;
• efek dari luka bakar termal;
• reaksi alergi terhadap makanan;
• hipotermia berat.

Risiko terkena penyakit ini meningkatkan paparan yang sering terhadap penyakit menular, reaksi atopik, berbagai cedera.

Faktor keturunan juga penting dalam vaskulitis hemoragik.

Gejala

Tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit, penyakit Schönlein-Genoch dapat disertai dengan gejala-gejala berikut:

• Subakut saat ini. Ditandai dengan perkembangan bertahap penyakit dengan gejala yang tidak diekspresikan. Kemungkinan transisi ke bentuk kronis.
• Arus akut. Gejala umum berupa peningkatan indikator suhu, ruam, nyeri pada persendian atau perut, malaise. Suhu kembali normal saat penyakit berlanjut.
• Arus petir. Gejalanya mirip dengan perjalanan akut, sementara gambaran klinis berkembang pesat. Anak mengalami demam yang kuat, pada kulit dan selaput lendir ada perdarahan titik luas dengan area nekrotik di pusat. Mungkin penemuan perdarahan gastrointestinal. Fulminan menyebabkan kerusakan jaringan ginjal pada 100% kasus hanya dalam beberapa hari atau jam. Diperlukan bantuan medis mendesak!

Gejala juga bervariasi untuk vaskulitis dengan tingkat keparahan berbeda-beda:

• Mudah (pertama). Kesejahteraan umum anak memuaskan, suhunya tidak melebihi kisaran normal atau tidak meningkat secara signifikan. Ada ruam ringan di kulit.
• Sedang (kedua) Kondisi anak itu sedang. Penyakit ini disertai dengan ruam kulit yang parah, suhu tubuh naik hingga 38 derajat atau lebih. Ada tanda-tanda umum dari keracunan, sindrom perut dan kemih.
• Berat Anak dalam kondisi serius, ada gejala keracunan. Ruam kulit disertai dengan sindrom artikular, abdomen, dan ginjal. Ada kemungkinan kerusakan pada sistem saraf, termasuk pusat dan perifer.

Bentuk kulit sederhana dimulai dengan pembentukan segel merah muda pada kulit, memudar dengan tekanan.

Segel sedikit menonjol di atas permukaan kulit. Secara bertahap, ruam memperoleh warna ungu yang tidak berubah jika Anda menekan segel.

Ruam tersebut bisa berupa belang-belang atau memiliki pendarahan kulit yang besar, cenderung saling menyatu. Perdarahan juga bisa terjadi pada selaput lendir mulut.

Ruam berlanjut selama beberapa hari dan kemudian menghilang. Di lokasi ruam pigmentasi persisten terbentuk. Siklus tampilan ruam dapat bergantian. Secara paralel dimungkinkan:

• gatal;
• sensasi terbakar;
• pembengkakan anggota badan;
• pembengkakan perineum;
• pembengkakan bibir;
• kantung mata.

Bentuk ginjal diekspresikan oleh glomerulonefritis akut, untuk jangka waktu yang lama tidak ada gejala yang jelas.

Ini menunjukkan sifat kronis perjalanan penyakit dan risiko gagal ginjal.

Dalam bentuk perut, lesi memengaruhi jaringan kapiler organ-organ perut. Gambaran klinis identik dengan gejala penyakit pada sistem pencernaan, yang memperumit diagnosis vaskulitis.

Bentuk yang dimaksud dimanifestasikan oleh karakteristik nyeri kram perut. Dalam beberapa kasus, rasa sakitnya sangat parah sehingga hilangnya kesadaran mungkin terjadi. Secara paralel, ditandai mual dan muntah, diare. Sekresi darah dimungkinkan dalam pengeluaran.

Pendarahan dari organ perut dapat memicu perkembangan vaskulitis hemoroid - pendarahan dubur vaskular. Kehilangan darah berlebihan menyebabkan kematian. Ada juga risiko perforasi usus dan peritonitis.

Dalam bentuk reumatoid, ruam pada kulit dan selaput lendir disertai dengan lesi fungsional pada sendi. Anak itu mengeluh sakit, bengkak, dan pembatasan mobilitas persendian, terutama pada tungkai bawah. Suhu tubuh naik, kondisi kesehatan secara umum tidak memuaskan.

Kerusakan pada jaringan artikular bersifat reversibel, dengan perawatan tepat waktu, gejalanya hilang rata-rata dalam 3-4 hari.

Penyakit ini terjadi terutama dalam bentuk akut, mungkin untuk gejala "mengambang".

Diagnostik

Diagnosis penyakit Schönlein-Henoch pada anak-anak terjadi dengan urutan sebagai berikut:

• studi sejarah - dokter memeriksa informasi tentang penyakit menular, kronis, herediter;
• Pemeriksaan - kulit diperiksa untuk tanda-tanda ruam khas, kondisi sendi dinilai, dan palpasi perut dilakukan.

Tes laboratorium dan diagnostik perangkat keras digunakan secara eksklusif untuk penyakit parah, dalam kasus lain, metode ini tidak efektif.

Tes darah apa yang harus diambil?

Saat melakukan tes darah umum, biokimia dan imunologis, tanda-tanda berikut dinilai:

• indikator ESR (laju sedimentasi eritrosit) - meningkat;
• isi leukosit meningkat, pergeseran formula leukosit ke kiri;
• jumlah trombosit - normal, menghilangkan hubungan gejala dengan gangguan koagulasi;
• isi imunoglobulin - meningkat, menunjukkan peradangan (lebih dari 4,5 g / l);
• konten fibrinogen meningkat (lebih dari 4 g / l).

Tergantung pada tingkat keparahan penyakit, hasil tes darah berikut mungkin dilakukan:

• Derajat ringan Sedikit peningkatan ESR - tidak lebih dari 20 mm / jam.
• Derajat sedang. ESR meningkat ke level 20-40 mm / jam, kandungan leukosit dan eosinofil - meningkat. Isi albumin - rendah.
• Derajat berat. ESR meningkat dari 40 mm / jam dan lebih tinggi. Kandungan leukosit tinggi, jumlah trombosit rendah. Ada yang ditandai neutrofilia dan anemia.

Dalam hasil analisis biokimiawi pada vaskulitis hemoragik, terjadi peningkatan kandungan gamma globulin dan alpha 2 globulin.

Bentuk ginjal, disertai dengan insufisiensi, dimanifestasikan oleh kandungan urea yang tinggi (dari 7,2 mmol / l ke atas) dengan kreatinin (mulai 120 μl / l ke atas).

Sebuah studi imunologi mengungkapkan adanya antibodi, kompleks imun, dan unsur-unsur lain yang memicu peradangan autoimun. Pada vaskulitis hemoragik, limfosit T menurun, yang menunjukkan hiperaktif sistem kekebalan tubuh. Juga meningkatkan titer Antistreptozolin-O (menunjukkan streptokokus, sebagai penyebab penyakit) - dari 200 U / ml ke atas.

Apa yang diungkapkan oleh angiografi?

Menurut hasil angiografi dapat dideteksi:

• penyempitan dan pelebaran lumen,
• bengkak
• penyumbatan
• perubahan vaskular lainnya.

Metode diagnostik memungkinkan untuk mengevaluasi parameter aliran darah melalui pembuluh dengan memperkenalkan solusi kontras.

Penelitian dilakukan dengan menggunakan sinar-x. Pada interval waktu yang ditetapkan, beberapa gambar diambil untuk penilaian terperinci tentang kondisi dan fungsi jaringan peredaran darah.

Angiografi untuk vaskulitis hemoragik hanya digunakan dalam kasus luar biasa.

Metode diagnostik lainnya

Dalam diagnosis beberapa bentuk (terutama ginjal) penyakit Schönlein-Genoch, urinalisis wajib dilakukan. Perubahan berikut sedang diselidiki:

• warna,
• tingkat transparansi;
• bau;
• karakteristik kuantitatif elemen, dll.

Analisis ini membantu mendeteksi kotoran darah dalam urin, peningkatan kadar protein dari 0,033 g / l dan lebih tinggi, adanya komposisi protein urin yang menggumpal dengan darah dan unsur lainnya.

Juga, tes urin dapat diresepkan menurut Zimnitsky untuk menilai kepadatan dan kotoran untuk mendeteksi perdarahan usus. Selain itu, anak tersebut dites untuk hepatitis dan lulus tes-tes berikut:

Pemindaian ultrasound ditugaskan untuk menilai perubahan dalam:

• organ perut;
• jaringan hati;
• jaringan ginjal;
• kapal (sonografi doppler).

Jika diduga terjadi gagal jantung, elektrokardiogram dan ekokardiogram diindikasikan.

Metode ini memungkinkan untuk mendeteksi perubahan struktural, bekuan darah dan bekas luka, untuk menilai fungsi otot jantung dan keadaan divisi internal.

Dalam beberapa kasus, biopsi kulit dan ginjal diresepkan untuk mendeteksi infiltrat leukosit perivaskular, tanda-tanda glomerulonefritis akut, dan kompleks imun tertentu. Sinar-X usus (irrigografi) membantu mendeteksi patologi, cacat dalam pengisian usus, mirip dengan gambaran sinar-X penyakit tumor dan penyakit Crohn. Dalam bentuk perut, endoskopi diresepkan untuk mendeteksi erosi dan duodenitis dari berbagai bentuk.

Perawatan

Diagnosis dan pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan oleh ahli reumatologi. Jika penyakit ini dipersulit oleh sindrom yang terjadi bersamaan, maka spesialis spesialis dilibatkan dalam perawatan:

• ahli bedah;
• nephrologist, dll.

Durasi pengobatan rata-rata dari 2 bulan (vaskulitis ringan) hingga 1 tahun (glomerulonefritis berulang).

Rawat inap

Vaskulitis hemoragik pada anak melibatkan perawatan ketat di lingkungan rumah sakit. Persyaratan wajib adalah ketaatan istirahat di tempat tidur selama 3 minggu pertama. Kalau tidak, anak mungkin merasa lebih buruk dan ruam akan tumbuh. Penolakan rawat inap tidak hanya mengarah pada keparahan yang lebih besar dari gambaran klinis, tetapi juga pada perkembangan patologi yang mengancam kehidupan anak.

Diet

Nutrisi makanan untuk vaskulitis hemoragik memberikan pengecualian lengkap makanan dengan alergen dari makanan anak-anak.

Daftar produk terlarang meliputi:

• buah jeruk;
• coklat dan coklat;
• acar dan sayuran kaleng;
• madu dan turunannya;
• produk dengan pewarna;
• buah dan sayuran merah;
• telur-telur.

Yang juga perlu adalah pembatasan protein hewani.

Tajam dan asin dilarang.

Jika ada kecurigaan bentuk perut penyakit, diet sesuai dengan diet pada tabel nomor 1. Dalam kasus bentuk ginjal, diet ditentukan pada tabel No. 7.

Obat apa yang digunakan?

Terapi obat ditentukan dengan mempertimbangkan bentuk, tingkat aktivitas dan sifat dari perjalanan penyakit Shenlein-Genoch. Perawatan ini bertujuan menghilangkan gejala, memperbaiki karakteristik darah, dan menghilangkan fokus peradangan.

Antiplatelet

Digunakan untuk mengobati vaskulitis hemoragik dalam bentuk apa pun.

Antikoagulan

Heparin paling sering diresepkan; Fraxiparin dapat digunakan sebagai alternatif. Obat-obatan memiliki efek positif pada reologi darah, mengurangi pembekuan darah, mencegah pembentukan gumpalan darah.

Disuntikkan secara intravena atau subkutan ke perut dengan frekuensi 3-4 kali sehari. Bentuk yang diinduksi heparin dan risiko tinggi perdarahan tidak diresepkan untuk trombositopenia. Biaya 265 rubel.

Digunakan Diclofenac, sebagai alternatif - Ibuprofen. Mengurangi demam, menghasilkan efek analgesik, meredakan peradangan. Obat-obatan diresepkan untuk penyakit artikular.

Mereka tidak diresepkan untuk asma bronkial dalam kombinasi dengan poliposis rongga hidung, peradangan gastrointestinal, erosi, perdarahan, insufisiensi jantung, hati dan ginjal, hiperkalemia. Biaya 12 rubel.

Kortikosteroid

Prednisone diresepkan, sebagai alternatif - Methylprednisolone. Menghasilkan efek antihistamin, menghentikan peradangan, memiliki efek imunosupresif. Persiapan digunakan dalam kasus bentuk ginjal dan rheumatoid yang parah.

Kontraindikasi absolut adalah sensitivitas individu terhadap zat aktif. Di hadapan infeksi dan vaksinasi baru - benar-benar diresepkan oleh dokter. Biaya 28 rubel.

Obat terapi transfusi

Dasar terapi adalah Rheopoliglyukin atau Reomacrodex. Ini adalah larutan obat pengganti plasma dari kelompok molekul rendah. Ini memiliki efek positif pada mikrosirkulasi darah, meminimalkan bengkak dan risiko pembekuan darah, mengurangi adhesi trombosit ke dinding pembuluh darah, dan mempromosikan diuresis.

Mereka tidak diresepkan untuk edema paru, SDS, gagal ginjal, cedera kepala, koagulasi yang tidak mencukupi dan perdarahan internal. Biaya 58 rubel.

• campuran larutan novocaine (0,25%) dan glukosa (5%);
• antispasmodik - Euphyllinum atau No-shpa;
• Contrykal atau Trasilol.

Tidak ada kontraindikasi absolut, kecuali sensitivitas individu terhadap zat aktif.

Antihistamin

Tavegil bekas. Atau, suprastin atau diazolin dapat diberikan. Membantu mengatasi manifestasi reaksi alergi dan penyakit.

Tidak diresepkan untuk asma bronkial akut, gangguan fungsional pada ginjal dan hati, penyakit pada sistem kardiovaskular, retensi urin. Biaya 113 rubel.

Enterosorben

Obat paling sederhana adalah karbon aktif. Dimungkinkan juga untuk menggunakan Smekta atau Polyphepane. Diangkat jika ada alergi dalam sejarah, rasa sakit di perut. Berikan koneksi racun dengan unsur bioaktif dalam lumen usus untuk mencegah mereka memasuki aliran darah.

Tidak ada kontraindikasi absolut. Biaya 4 rubel.

Inhibitor enzim proteinolitik

Kontrykal digunakan, sebagai alternatif - Pancreatin, Panzinorm dan analog. Mereka diresepkan terutama dalam bentuk perut penyakit. Berikan dukungan pada pankreas, bantu cegah kekalahannya dengan obat lain.

Kontraindikasi pada pankreatitis akut. Gunakan dengan hati-hati ketika anak rentan terhadap alergi. Biaya 20 rubel.

Vitamin dan vitamin kompleks

Terapi dengan obat-obatan yang terdaftar dikombinasikan dengan terapi vitamin. Anak diberi jenis vitamin berikut:

Vitamin meningkatkan efek perawatan, melindungi tubuh, memiliki efek pembersihan. Tidak ada kontraindikasi absolut. Biaya 21 rubel, tergantung pada obat.

Obat lain

Perawatan lainnya

Selain diet dan terapi obat dasar, mereka diresepkan:

• pertukaran plasma bersama dengan hemodialisis - untuk pemurnian darah;
• asupan kalsium - untuk mencegah kekurangan kalsium.

Dalam kerangka pengobatan simtomatik, obat antispasmodik dan antasid diresepkan (misalnya, Almagel).

Yang pertama memberikan bantuan sindrom nyeri dan pengurangan tonus otot pada sendi. Yang terakhir mengurangi tingkat keasaman, secara paralel dengan ini, mengurangi beban pada selaput lendir.

Jika vaskulitis hemoragik disertai dengan perkembangan komplikasi bedah pada anak-anak, maka diresepkan operasi. Seorang anak dapat menjalani operasi usus buntu, reseksi daerah usus yang terkena dan operasi lainnya.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Schönlein-Henoch sebagian besar positif, terutama jika penyakitnya ringan dan perawatan medis diberikan kepada anak secara tepat waktu. Pada 75% anak-anak, gejalanya benar-benar hilang dalam 1-1,5 bulan.

Dalam kasus lain, ada kerusakan ginjal, yang mengalir ke proses inflamasi kronis.

Komplikasi

Pada vaskulitis hemoragik, ada risiko sifat aliran yang berulang. Kekambuhan dapat terjadi setiap beberapa tahun atau setiap bulan.

Paling sering komplikasi mempengaruhi ginjal - nefritis berkembang, gagal ginjal. Dalam bentuk perut penyakit ini dapat mengembangkan komplikasi dari profil bedah - perforasi dan obstruksi usus, dan patologi lainnya. Ada juga risiko:

• lesi pada sistem saraf pusat;
• pendarahan otak;
• hipertensi arteri, dll.

Dengan perjalanan penyakit yang hebat dan tidak adanya perawatan medis, risiko kematian menjadi tinggi.

Pencegahan

Tidak ada pedoman untuk pencegahan primer penyakit Shenlein-Genoch. Risiko terkena penyakit ini berkurang ketika:

• pengobatan penyakit yang tepat waktu;
• rehabilitasi fokus infeksi;
• menghilangkan alergen;
• pembatasan antibiotik;
• membatasi stres emosional dan fisik yang berlebihan.

Apakah cacat menyebabkan vaskulitis hemoragik

Daftar kriteria utama untuk penunjukan disabilitas meliputi faktor-faktor berikut:

• berulang dengan patologi visceral bersamaan;
• durasi penyakit - mulai dari 6 bulan atau lebih.

Video tentang penyakit ini

Kesimpulan

Bentuk vaskulitis hemoragik tertentu berpotensi berbahaya bagi kehidupan anak. Pada tanda pertama penyakit, perhatian medis mendesak diperlukan.

Anda tidak dapat menolak rawat inap anak dan mengabaikan rekomendasi spesialis.

Ini adalah satu-satunya cara untuk menyingkirkan penyakit tanpa komplikasi pada ginjal, saluran pencernaan, organ-organ lain dan sistem tubuh anak.