Image

Sindrom Taman-Weber-Rubashov

Gambaran klinis yang paling menonjol dari aneurisma arteriovenous kongenital diamati pada sindrom Parkes-Weber-Rubashov. Semua variasi perubahan yang diamati pada penyakit ini dapat dibagi menjadi lokal, regional dan umum. Perubahan lokal meliputi peningkatan pola dan dilatasi varises dari vena superfisial, pelebaran arteri terkemuka, murmur sistolik-diastolik dan gejala tremor ("dengkuran kucing"). Tanda-tanda regional termasuk pemanjangan dan hipertrofi ekstremitas, peningkatan suhu kulit atau gangguan jaringan trofik dalam bentuk hipertrikosis, hiperhidrosis, bisul, dan perubahan warna kulit (bintik pigmen). Perubahan umum ditandai dengan gangguan hemodinamik sentral.

Tingkat keparahan perubahan ini tergantung pada jumlah dan ukuran fistula arteriovenosa, tempat pelokalannya. Ini meninggalkan tanda pada perjalanan penyakit: perkembangan lambat atau cepat. Masing-masing gejala fistula arteriovenous kongenital memiliki manifestasinya sendiri.

Perluasan vena sedikit diekspresikan pada tahap awal penyakit dan dengan debit arteriovenous kecil. Twisted veins mudah dikompresi oleh palpasi, namun ketika tekanan berhenti, mereka terbentuk lagi. Dalam beberapa kasus, denyutnya dicatat. Ketika ekstremitas diangkat, intensitas pengisian vena tidak berubah. Pada beberapa pasien dengan pelepasan arteriovenous yang signifikan, ada denyut nadi arteri utama.

Suara sistolodiastolik direduksi dengan baik melalui pembuluh dan tulang, tetapi pada jarak tertentu dari fistula, suaranya melemah. Titik intensitas maksimum kebisingan vaskular dan tremor sesuai dengan lokasi fistula patologis, kadang-kadang bagian paling luas dari arteri terkemuka. Pada pasien dengan fistula arteriovenosa, gejala Dobrovolskaya juga ditentukan.

Hipertrofi ekstremitas dimanifestasikan oleh pemanjangan dan peningkatan volumenya. Perbedaan panjang anggota tubuh yang terkena dan tidak terpengaruh pada sindrom Parkes-Weber-Rubashov mencapai 8-10 cm. Gigantisme anggota tubuh didasarkan pada peningkatan vaskularisasi zona pertumbuhan tulang - garis epifisis, peningkatan tekanan darah di sekitar tulang rawan epifisis dan stimulasi osifikasi periosteal. Dalam perjalanan sindrom, pemanjangan anggota tubuh adalah tanda awal penyakit, yang dimanifestasikan pada awalnya oleh gaya berjalan yang aneh, kemudian dengan pincang dan kelengkungan tulang belakang.

Peningkatan suhu kulit di atas lokasi fistula arteriovenosa adalah tanda paling awal dan paling konstan dari sindrom Parkes-Weber-Rubashov. Ini disebabkan oleh aliran darah arteri ke sistem vena dan melambatnya aliran vena. Di daerah simetris anggota tubuh yang tidak terpengaruh dan terkena dampak, perbedaan suhu adalah 3-8 ° C dan lebih banyak.

Gangguan trofik ekstremitas distal ditandai oleh perkembangan konstan, resistensi terhadap pengobatan konservatif. Ulkus trofik sering dipersulit oleh perdarahan, yang tidak berhenti ketika perban tekanan diberikan. Bintik pigmen memiliki ukuran yang berbeda, bisa tunggal dan ganda.

Perubahan hemodinamik sentral pada aneurisma kongenital mirip dengan kelainan jantung pada pasien dengan fistula arteriovenous traumatis. Pada periode awal penyakit, hipertrofi miokard, peningkatan curah jantung dan volume menit dicatat. Kemudian gagal jantung berkembang dengan hipertensi paru.

Prognosis untuk sindrom Parkes-Weber-Rubashov tidak menguntungkan. Dengan tidak adanya perawatan bedah yang terampil, pasien meninggal karena dekompensasi jantung, gangren ekstremitas, dan komplikasi penyakit lainnya.

Diagnosis Diagnosis sindrom Parks-Weber-Rubashov tidaklah sulit. Dalam situasi yang sulit, diagnosis penyakit dikonfirmasi dengan menentukan saturasi oksigen darah vena, perubahan tekanan vena pada anggota tubuh yang terkena, yang ditandai dengan periode kenaikan dan penurunan, yang sesuai dengan fase kontraksi jantung sistol dan diastole.

Pemeriksaan arteriografi mengidentifikasi tanda-tanda langsung dan tidak langsung aneurisma kongenital. Tanda-tanda langsung meliputi:

? kontras dengan rongga pembuluh darah yang berkomunikasi dengan arteri dan vena;

? fistula arteriovenous yang kontras.

Tanda tidak langsung:
? mengisi dengan agen kontras dari beberapa rongga pembuluh darah, memiliki bentuk "bintik salju" atau jaringan pembuluh darah yang biasanya tidak ada;

? kontras yang jelas dari arteri adduksi melebar dan berbelit-belit;

? fuzzy mengisi media kontras distal. bagian arteri;

? kontras arteri dan vena secara simultan.

Diagnosis banding sindrom Parkes-Weber-Rubashov. Fistula arteriovenosa paling sering berdiferensiasi dengan gigantisme sejati (bawaan), neurofibromatosis Recklinghausen, dan akromegali. Ciri khas dari penyakit-penyakit ini adalah kurangnya perluasan vena saphena, kebisingan vaskular dan gejala gemetar. Dalam darah vena ditentukan oleh kadar oksigen normal. Penyakit Recklinghausen disertai dengan kelainan bentuk tulang dan kelengkungannya. Akromegali ditandai dengan peningkatan hanya tulang-tulang kecil anggota tubuh distal setelah selesainya proses osifikasi tulang rawan kuman. Pada saat yang sama, pada pasien dengan akromegali, bagian-bagian wajah membesar - hidung, lidah, rahang bawah. Secara paralel, ada gangguan neuropsikiatri dan gangguan metabolisme.

Hipertrofi tungkai yang terkena, bintik-bintik penuaan, kelopak mata varises juga diamati pada sindrom Klippel - Trenone, yang ditandai dengan obstruksi parsial atau lengkap pada vena utama. Pada saat yang sama, pada pasien dengan sindrom ini, tidak ada denyut nadi superfisial, tidak ada gejala vaskular, dan tidak ada tekanan oksigen parsial dalam darah vena. Sebuah studi angiografi menetapkan penyumbatan sebagian atau seluruh pembuluh darah utama.

Fistula arteriovenous kongenital juga berdiferensiasi dengan hemangioma luas, yang juga sering disertai dengan hipertrofi jaringan lunak, pemanjangan anggota tubuh, dan peningkatan suhu kulit di area hemangioma. Hemangioma arteri dapat berdenyut, kadang-kadang gejala "dengkur kucing" ditentukan. Namun, hemangioma kavernosa yang terletak dangkal memiliki tekstur yang lembut dan mudah dikompresi. Hemangioma yang dalam kadang-kadang tumbuh menjadi otot dan tulang, menekan batang saraf, yang disertai dengan rasa sakit pada anggota gerak yang terkena. Hemangioma, yang terletak di kulit dan jaringan subkutan, seringkali dipersulit oleh perdarahan hebat. Perbedaan utama antara hemangioma kongenital dan fistula arriovenous adalah tidak adanya perdarahan arteri.

Perawatan. Satu-satunya cara radikal untuk mengobati pasien dengan sindrom Parks-Weber-Rubashova adalah pembedahan. Volumenya terdiri atas revisi pembuluh darah dan disosiasi lengkap fistula patologis (skeletalisasi arteri dan wey). Namun, efek dari operasi yang dilakukan hanya dapat diperoleh dengan pesan arteriovenous tunggal dan terbatas. Meninggalkan ikatan fistula arteriovenous dalam jumlah kecil bahkan disertai dengan kekambuhan penyakit. Dalam kasus lesi yang luas atau multipel, dikombinasikan dengan adanya ulkus tidak sembuh, perdarahan berulang, gangren dan dekompensasi jantung, amputasi anggota badan (sering tinggi) ditunjukkan.

Pembedahan paliatif dalam bentuk ligasi arteri utama adduktor, pengenaan beberapa jahitan penusuk (seperti Klapp) tidak cukup efektif, karena menimbulkan risiko eksaserbasi gangguan hemodinamik regional.

Metode yang menjanjikan untuk pengobatan pasien dengan sindrom Parkes-Weber-Rubashov adalah oklusi endovaskular selektif dari arteri yang terlibat dalam pelepasan arteriovenosa. Oklusi endovaskular sinar-X juga dapat dilakukan dalam kombinasi dengan skeletisasi arteri dan vena.

Pada periode pasca operasi, pasien harus menjalani pemeriksaan kesehatan yang konstan untuk mendeteksi penyakit yang kambuh secara tepat waktu.

Diagnosis dan pengobatan sindrom Parks-Weber-Rubashov

Dalam struktur penyakit bawaan dari sistem peredaran darah, tidak secara langsung berhubungan dengan jantung, patologi vaskular yang paling umum mempengaruhi sistem arteri dan vena dari ekstremitas. Antara lain, sindrom Parks-Weber-Rubashova paling sering terjadi di antara semua angiodysplasias.

Anomali ditandai dengan adanya fistula antara vena dan arteri. Fistula bisa multipel, terlokalisasi paling sering pada tungkai bawah: di cabang poplitea, di arteri femoralis atau tibialis. Patologi melanggar komunikasi alami darah dalam pembuluh, menyebabkan kelaparan oksigen jaringan, perubahan proses metabolisme, peningkatan stres pada jantung dan menyebabkan sejumlah penyimpangan lainnya.

Klasifikasi dan karakteristik

Sindrom Parks-Weber adalah penyakit bawaan, tetapi tidak diturunkan. Patologi sama-sama dipengaruhi oleh perwakilan dari kedua jenis kelamin.

Biasanya, pada periode perkembangan prenatal, hingga titik tertentu, vena dan arteri tidak dibagi menjadi unit fungsional dan tidak terpisah. Pembuangan darah melalui arteri ke sistem vena pada tahap ini adalah proses fisiologis. Saat janin tumbuh, pembuluh darah berdiferensiasi dan sistem kapiler berkembang. Ini adalah pembuluh kapiler yang menjadi penghubung antara arteri dan vena.

Dalam perkembangan selanjutnya, komunikasi langsung berkurang, tetapi dalam beberapa kasus hubungan antara arteri dan vena tetap ada. Fistula patologis seperti itu disebut fistula, fistula, atau shunt.

Biasanya fistula terlokalisasi pada tungkai, seringkali - pada bagian bawah, juga dapat ditemukan pada jaringan lunak pada batang, kepala dan leher.

Tipologi melibatkan pemisahan perubahan patologis pada beberapa alasan, yang pertama adalah tingkat kedekatan pembuluh. Klasifikasi ini mengimplikasikan dua jenis fistula anomali:

  1. Fistula arteriovenosa langsung - koneksi langsung dari vena dan arteri, yang sedekat mungkin satu sama lain. Jenis patologi ini dianggap paling berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan manusia, karena dengan latar belakangnya bisa timbul gagal jantung kronis.
  2. Tidak langsung Hal ini ditandai dengan adanya kantung aneurisma (rongga) pada pasien antara pembuluh yang berkomunikasi.

Karakteristik klasifikasi lain mencirikan lokasi dan jumlah fistula, divisi ini menyarankan jenis penyakit berikut:

  • Dilokalkan Pasien didiagnosis dengan fistula tunggal. Seringkali anomali ini disertai oleh cacat organ vital lainnya.
  • Disamaratakan. Tipe ini ditandai dengan adanya beberapa fistula di area yang luas.

Atas dasar ukuran fistula, mikro dan makrofistula dibedakan. Yang pertama dapat dideteksi hanya dalam proses pemeriksaan mikroskopis jaringan, yang kedua terlihat dengan mata telanjang.

Kehadiran fistula patologis penuh dengan konsekuensi berbahaya:

  1. Struktur jaringan yang melanggar dinding pembuluh darah. Hal ini disebabkan oleh kenyataan bahwa kapal melakukan pekerjaan yang tidak biasa. Lapisan otot pembuluh darah menebal, membran bagian dalam yang elastis muncul.
  2. Jaringan mengalami hipoksia, yang berhubungan dengan keluarnya darah arteri segera ke tempat tidur vena.
  3. Metabolisme di jaringan terganggu karena kekurangan oksigen.
  4. Tekanan dalam vena meningkat secara patologis, yang menyebabkan peningkatan beban pada jantung, sebagai akibatnya, terjadi dekompensasi organ utama sistem kardiovaskular.

Sindrom Weber-Rubashov diekspresikan oleh berbagai tingkat keparahan. Itu tergantung pada bentuk penyakit, lokalisasi fistula dan karakteristik individu dari tubuh manusia. Gejala umum adalah:

  • Varises, yang mempengaruhi vena subkutan.
  • Getaran pembuluh darah di tempat fistula.
  • Peningkatan suhu kulit di lokasi lokalisasi fistula, terutama tepat di atasnya. Perbedaan suhu di area serupa pada anggota tubuh yang terkena dan sehat dapat mencapai delapan derajat.
  • Peningkatan anggota tubuh yang terkena dampak dalam ukuran. Panjang kaki, di mana pembuluh artikular berada, mungkin 5-10 sentimeter lebih panjang dari panjang anggota tubuh yang sehat. Pincang, skoliosis - tanda-tanda patologi yang sering.
  • Ulkus dan nekrosis tangan, kaki tungkai yang terkena. Disebabkan oleh pelanggaran pergerakan normal darah dalam aliran darah, gangguan mikrosirkulasi.

Penyebab

Penyimpangan dalam pembentukan arteri selama perkembangan janin terjadi pada minggu ke 4 - 5. Pelanggaran pembentukan pembuluh darah - antara minggu kelima dan kedelapan. Diasumsikan bahwa penampilan fistula patologis dapat terjadi pada minggu kelima sampai ketujuh kehamilan dengan adanya kondisi yang merugikan bagi embrio.

Faktor-faktor yang dapat menyebabkan anomali dalam struktur sistem vaskular adalah:

  • Merokok, menggunakan obat-obatan terlarang, penyalahgunaan alkohol selama kehamilan, terutama pada tahap awal.
  • Penyakit virus yang diderita seorang wanita selama masa subur: campak, rubela, influenza.
  • Paparan radiasi.
  • Minum obat dengan efek teratogenik.

Sindrom yang dideskripsikan adalah patologi bawaan, tetapi tidak semua fistula yang didiagnosis demikian. Pada orang dewasa, fistula dapat muncul sebagai akibat dari trauma, pembedahan, atau tumor otak. Shunt seperti itu dianggap sebagai fenomena independen dan tidak termasuk dalam sindrom, yang penyebabnya berakar pada gaya hidup wanita hamil.

Diagnosis dan perawatan

Diagnosis penyakit melibatkan kombinasi beberapa metode pemeriksaan pasien. Diantaranya adalah:

  • Diagnosis fisik. Pemeriksaan mengungkapkan hipertrofi anggota tubuh yang terkena, varises, denyut nadi dan getaran pembuluh darah. Saat mendengarkan, suara sistol-diastolik terus menerus direkam, diperbesar pada saat sistol.
  • Radiografi kontras. Foto-foto menunjukkan keberadaan dan lokalisasi fistula.
  • Resonansi magnetik dan angiografi komputer. Paling informatif dalam mendiagnosis angiodysplasia.
  • Ultrasonografi Doppler. Memungkinkan Anda melihat pelanggaran aliran darah di pembuluh.

Terapi tradisional

Perawatan yang efektif untuk sindrom ini adalah intervensi bedah. Selama operasi, fistula patologis dapat dihilangkan, diikat atau diblokir. Perawatan bedah dilakukan pada anak usia dini, sementara tidak ada perubahan yang tidak dapat diperbaiki pada jaringan dan organ.

Sebelum operasi, pengobatan simtomatik dapat diresepkan: angioprotektor, antikonvulsan, penghilang rasa sakit.

Obat tradisional

Obat tradisional tidak efektif dalam memerangi patologi. Sebagai suplemen terapi tradisional, setelah berkonsultasi dengan dokter, cara dapat diterapkan untuk menormalkan aktivitas sistem kardiovaskular.

Kiat Pencegahan

Prognosis dengan tidak adanya pengobatan tidak menguntungkan. Dekompensasi dan gagal jantung akibat fistula patologis menyebabkan kecacatan. Dalam hal ini, wanita hamil disarankan untuk mematuhi rekomendasi pencegahan berikut:

  • Pencegahan penyakit virus, perawatan tepat waktu mereka.
  • Berhenti merokok, alkohol, dan narkoba.
  • Pencegahan radiasi dan jenis efek berbahaya lainnya pada tubuh wanita hamil.

Sindrom Parks-Weber-Rubashov adalah kelainan pembuluh darah bawaan yang parah. Diagnosis yang tepat waktu dan perawatan bedah dini memberikan kesembuhan pasien, tidak adanya intervensi bedah menyebabkan kecacatan.

Angiodysplasia bawaan (sindrom Parkes-Weber-Rubashov)

Angiodysplasia kongenital (sindrom Parkes-Weber-Rubashov) adalah malformasi paling umum pada pembuluh perifer. Ditandai dengan adanya fistula patologis (fistula) antara arteri dan vena.

Fistula arteriovenosa sering multipel, memiliki kaliber dan bentuk yang beragam. Tergantung pada diameter, mereka membedakan makrofistula, terlihat dengan mata telanjang, dan mikrofistula, yang terdeteksi hanya dengan pemeriksaan mikroskopis jaringan tungkai.

Fistula patologis sering terletak di zona femoralis, cabang-cabang dari arteri poplitea, serta di sepanjang arteri tibialis. Pelepasan intensif darah arteri melalui fistula arterio-vena menyebabkan peningkatan tekanan darah di pembuluh darah.

Karena peningkatan beban fungsional, struktur histologis dinding vena berubah. Ada penebalan lapisan ototnya dan pembentukan membran elastis internal ("arterialisasi" vena).

Sebagian besar darah arteri di hadapan fistula memasuki saluran vena, melewati jaringan kapiler, sehingga terjadi kelaparan oksigen yang berat di jaringan dan mengganggu proses metabolisme. Karena hipertensi vena, beban pada jantung meningkat, yang secara bertahap mengarah ke perluasan perbatasannya dan dekompensasi jantung.

Klinik dan diagnostik: gejala klinis disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah regional dan hemodinamik sentral.

Tungkai memanjang 3-8 cm, jaringan lunaknya mengalami hipertrofi. Pemanjangan tungkai disebabkan oleh pemodelan ulang tulang yang produktif karena peningkatan vaskularisasi garis epifisis.

Ditandai dengan adanya varises superfisialis pada ekstremitas bawah atau atas. Kejadiannya berhubungan dengan hipertensi vena tinggi karena refluks darah dari arteri. Dinding vena dengan konsistensi yang sangat elastis, sulit dikompresi. Pembesaran vena tidak hilang setelah memberikan anggota tubuh posisi tinggi. Terkadang ketika dilihat mereka ditentukan oleh riak.

Sebuah tangan yang melekat pada situs anastomosis arteriovenosa merasakan getaran (gejala "kucing mendengkur"). Ketika auskultasi di daerah ini mendengarkan suara sistolik-diastolik terus menerus, meningkat pada saat sistol.

Gejala awal dan paling permanen dari penyakit ini adalah peningkatan suhu kulit ekstremitas, terutama signifikan di atas lokasi fistula arteriovenosa. Perbedaan suhu area simetris anggota tubuh yang tidak terpengaruh dan terpengaruh mencapai 4-8 °.

Gangguan sirkulasi mikro yang terkait dengan gangguan hemodinamik regional, dalam beberapa kasus, mengarah pada pembentukan borok dan nekrosis pada ekstremitas distal. Pendarahan hebat yang berulang sering terjadi dari bisul, yang menyebabkan anemia berat. Seringkali ada hipertrikosis dan hiperhidrosis.

Sejumlah gejala klinis terkait dengan perubahan hemodinamik sentral. Ketika hipertensi vena yang signifikan meningkatkan beban pada jantung kanan, itu mengakibatkan hipertrofi otot jantung, peningkatan curah jantung dan volume menit. jantung berdebar, edema, hati kongestif, asites, anasarca. Untuk fistula arteriovenous kongenital ditandai dengan penurunan nadi, terjadi setelah penjepitan arteri terkemuka. Kurva eografis yang dicatat dari segmen tungkai, tempat anastomosis arteriovenosa berada, ditandai dengan amplitudo tinggi, tidak adanya gigi tambahan pada katakrosis, peningkatan indeks eografis. Di segmen tungkai distal, sebaliknya, amplitudo kurva berkurang. Arterialisasi darah vena menyebabkan peningkatan saturasi oksigen, yang kandungannya dalam pembuluh darah melebar meningkat 20-30%.

Metode yang paling penting untuk diagnosis fistula arteriovenous kongenital adalah angiografi. Ada tanda-tanda angiografi langsung dan tidak langsung dari fistula arteriovenosa.Kehadiran pada angiogram dari anastomosis kontras atau rongga pembuluh darah yang berkomunikasi dengan arteri dan vena disebut sebagai tanda langsung. Secara tidak langsung, kehadiran fistula diindikasikan oleh kontras simultan dari arteri dan vena, pelebaran lumen arteri adduksi, penipisan pola vaskular yang distal ke lokasi fistula arteriovenosa.

Pengobatan: bedah, adalah untuk membalut fistula patologis antara arteri dan vena utama, atau embolisasi endovaskular.

Namun, dalam beberapa kasus, bahkan pengikatan beberapa fistula besar tidak menjamin hasil yang baik, karena beberapa mikrofistula tetap berada di ekstremitas yang terkena, menyebabkan kekambuhan. Pasien-pasien yang perubahan ekstremitasnya sangat hebat sehingga fungsinya benar-benar hilang dan operasi semacam itu hampir tidak ada harapan, mereka menghasilkan amputasi anggota tubuh.

Kasus sindrom Taman Weber-Shhov Teks artikel ilmiah tentang spesialisasi "Kedokteran dan Perawatan Kesehatan"

Anotasi artikel ilmiah tentang kedokteran dan kesehatan masyarakat, penulis karya ilmiah adalah Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Artikel ini menyajikan kasus klinis displasia arteriovenous kongenital Parkes Weber-Rubashov dari ekstremitas bawah kanan. Gambaran klinisnya dan kesulitan diagnosisnya dijelaskan. Ditekankan bahwa sindrom Parkes Weber-Rubashov mengacu pada penyakit bawaan yang jarang pada sistem vaskular, dalam beberapa kasus dengan tidak adanya manifestasi klinis yang khas dan dikombinasikan dengan patologi vena lainnya. Metode terbaik untuk diagnosis sindrom ini adalah radiografi radiografi. Operasi disosiasi terbuka fistula arteriovenosa dibuktikan sebagai metode pengobatan radikal.

Topik serupa dalam penelitian medis dan kesehatan, penulis karya ilmiah adalah NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KASUS KLINIS SINDROM PARKES-WEBER-RUBASHOV

Ini adalah kasus angiodysplasia bawaan. Fitur dari presentasi klinis dan kontrolnya adalah. Ini adalah studi tentang kondisi fisik dan klinis sistem vena. Metode terbaik untuk mendiagnosis sindrom ini adalah radiografi radiografi. Ini adalah metode pengobatan yang dibenarkan.

Teks karya ilmiah dengan tema "Kasus sindrom Parks Weber-Shiroff"

UDC 616.147.3-008.6-089 at1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

KASUS SINDROM PARK RUBUSHOV WEBER

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Universitas Kedokteran Negeri Grodno, Grodno, Belarusia Rumah Sakit Klinik Regional Grodno, Grodno, Belarus

Artikel ini menyajikan kasus klinis displasia arteriovenous kongenital - Parkes Weber-Rubashov syndrome pada ekstremitas bawah kanan. Gambaran klinisnya dan kesulitan diagnosisnya dijelaskan. Ditekankan bahwa sindrom Parkes Weber-Rubashov mengacu pada penyakit bawaan yang jarang pada sistem vaskular, dalam beberapa kasus dengan tidak adanya manifestasi klinis yang khas dan dikombinasikan dengan patologi vena lainnya. Metode terbaik untuk diagnosis sindrom ini adalah radiografi radiografi. Operasi disosiasi terbuka fistula arteriovenosa telah dibuktikan sebagai metode pengobatan radikal.

Kata kunci: Sindrom Parks Weber-Rubashov, angiodysplasias vena, fistula arteriovenosa, operasi fistula arteriovenosa yang tidak terpisahkan.

Sindrom Parkes Weber termasuk dalam kelompok angiodysplasias vena - malformasi kongenital dari sistem vaskular perifer, ditandai dengan adanya malformasi kapiler dan fistula arteriovenosa.

Penyebutan pertama fistula arteriovenosa ditemukan dalam literatur abad XVIII. dan dikaitkan dengan nama J. Hunter (1737) [1]. Pada tahun 1907, P. Weber (P. F. Weber) menerbitkan datanya, menggabungkan sindrom Klippel-Trenone yang dijelaskan sebelumnya dan semua penyakit dengan gejala yang sama ke dalam satu kelompok. Pada tahun 1918, penulis menetapkan adanya aneurisma arteriovenosa pada beberapa pasien ini [2, 3, 4, 5]. Pada tahun 1928, ahli bedah Belarusia S. M. Rubashov menemukan pada pasien-pasien dengan gejala-gejala anastomosis arteriovenosa multipel di atas dan menyarankan bahwa mereka adalah penyebab terjadinya pelanggaran yang ditetapkan olehnya sebagai macrosomia partialis congenita. Dalam hal ini, nama sindrom yang disebabkan oleh fistula arteriovenous kongenital, seperti penyakit Parkers Weber-Rubashov, paling sering ditemukan dalam literatur [1, 6].

Malformasi kapiler dengan sindrom Parkes Weber-Rubashov dalam banyak kasus adalah bintik-bintik kulit yang besar dan datar berwarna merah muda. Fistula arteriovenosa, pada umumnya, multipel, dengan diameter dan bentuk yang berbeda. Tergantung pada diameter, mereka membedakan antara makro dan fistula. Yang terakhir dideteksi hanya dengan pemeriksaan mikroskopis dari jaringan ekstremitas [7, 8]. Fistula arteriovenosa lebih sering terletak di arteri femoral dan popliteal superfisialis di sepanjang arteri tibialis. Bagian penting dari darah arteri di hadapan fistula memasuki saluran vena, melewati jaringan kapiler, yang menyebabkan kekurangan oksigen pada jaringan dan gangguan proses metabolisme mereka. Pembuangan darah arteri melalui fistula arteriovenosa menyebabkan peningkatan tekanan darah di pembuluh darah, secara bertahap meningkatkan beban pada jantung dengan ekspansi.

dekomposisi dan aktivitas jantung

Akhirnya, penyebab sindrom Parkes Weber-Rubashov belum ditetapkan. Sejumlah penulis menganggapnya sebagai hasil mutasi pada gen RASA1, yang mengkode protein p120-RasGAP, yang terlibat dalam transfer sinyal kimia dari ruang ekstraseluler ke inti sel. Namun, cara yang tepat di mana perubahan ini menyebabkan anomali vaskular spesifik pada individu dengan sindrom Parks Weber-Rubashov belum ditetapkan [1].

Gejala klinis penyakit ini diwakili oleh pemanjangan tungkai bawah dan hipertrofi jaringan lunaknya, adanya vena superfisial yang melebar pada tungkai, sering berdenyut. Pasien mengalami peningkatan suhu kulit anggota tubuh yang terkena. Selama auskultasi, suara sistolik-diastolik terus menerus terdengar di atas lokasi fistula arteriovenosa [10, 11, 12]. Gangguan sirkulasi mikro yang terkait dengan gangguan hemodinamik regional, dalam banyak kasus, mengarah pada pembentukan ulkus perdarahan dan nekrosis pada ekstremitas distal. Hipertrichosis dan hiperhidrosis sering diamati pada kaki dan tungkai bawah [1, 6, 13].

Pengobatan sindrom Parkes Weber-Rubashov adalah bedah dan terdiri dari disosiasi fistula arteriovenosa atau embolisasi endovaskularnya. Namun, dalam beberapa kasus, bahkan pengikatan beberapa fistula besar tidak menjamin hasil yang baik, karena beberapa mikrofistula tetap berada di ekstremitas yang terkena, menyebabkan kekambuhan, yang membutuhkan pencarian cara-cara baru untuk merawatnya [9, 11, 14, 15].

Dalam hal ini, pasien T., yang lahir pada 1995, mendaftar secara terencana di departemen bedah purba GOKB dengan keluhan tentang adanya ulkus trofik yang tidak dapat disembuhkan di kaki bawah ekstremitas kanan bawah, perasaan gatal di daerah ulkus, rasa berat.

di kaki kanan setelah latihan normal. Mempertimbangkan dirinya sakit selama 11 bulan terakhir, ketika setelah menerima trauma dalam kehidupan sehari-hari tibia kanan (stroke) di sepertiga bagian bawah, cacat luka 2 ^ 2 cm terbentuk pada permukaan medial. Meskipun ligasi teratur dengan obat yang berbeda (chlorohexidine, solcoseryl salep) ), cacat ini secara bertahap meningkat ukurannya. Setelah 2 bulan dari saat cedera tibia kanan, bisul terbentuk di permukaan depan sepertiga bawah tibia. Dengan diagnosis 187,0. Post-thrombophlebitic syndrome, tahap dekompensasi hemodinamik vena, ulkus trofik dari tibia kanan, pasien dirawat rawat jalan dan diam di tempat tinggal, di mana ia mengalami autodermoplasty borok borok yang gagal dua kali. Mengingat kegagalan pengobatan, pasien dikonsultasikan oleh ahli bedah vaskular yang merekomendasikan penerapan USG pada pembuluh tungkai bawah. Ketika melakukan itu, kehadiran ekspansi batang vena saphenous besar (GSV) pada kaki bagian bawah, lebih jelas di sepertiga tengahnya, didirikan. Vena yang dalam ditelusuri ke mana-mana dengan alat katup yang kaya. Untuk pemeriksaan dan perawatan lebih lanjut, pasien dirawat di rumah sakit di departemen bedah bernanah dari USG "GOKB". Saat masuk, kondisi umum pasien memuaskan. Tekanan darah 120/80 mm Hg. Seni., Denyut nadi - 72 denyut per menit. Perut lunak, tanpa rasa sakit saat palpasi. Kaki kanan bawah bengkak. Volumenya di sepertiga tengah 2 cm melebihi volume tibia kiri. Kulit sepertiga tengah dan bawah tibia kanan terutama di sepanjang permukaan anterior-medial adalah sianotik. Secara visual dengan ultrasonografi angiografi, perluasan batang GSV pada tibia ditentukan. Vena hipodermik dengan diameter 1 cm, mudah roboh saat palpasi dan tidak mengandung bekuan darah. Pada permukaan medial sepertiga bawah tibia kanan terdapat ulkus trofik berukuran 3 ^ 3x0,5 cm, ulkus trofik dengan beberapa ukuran lebih kecil (2x4x0,5 cm) terlokalisasi pada permukaan anterior sepertiga bawah tibia. Cacat ulseratif dengan area nekrosis di tepi, ditutupi dengan fibrin. Kulit di sekitar ulkus dimaserasi. Diagnosis pendahuluan dibuat: 177.3 Displasia jaringan otot dan ikat arteri: fistula arteriovenosa tibia kanan (sindrom Parks Weber-Rubashov), ulkus trofik tibia kanan. Pasien menjalani USG organ perut. Hati tidak membesar, konturnya merata, struktur gema seragam, berbutir halus, ekogenisitas parenkim normal, tidak ada lesi fokus. Aorta abdominalis - pada level bifurkasi 17 mm. Kantung empedu tidak membesar, dindingnya tidak dipadatkan.

neny. Saluran intrapepatik tidak melebar. Pankreas dipertahankan dalam bentuk dan ukuran, konturnya rata, struktur gema homogen, gema normal. Saluran Virungov tidak diperluas. Diproduksi arteriografi radiopak pungsi femoralis di sebelah kanan. Ditetapkan bahwa arteri tungkai kanan bawah tanpa stenosis. Pada tungkai bawah, pelepasan arteriovenosa ditentukan pada sepertiga atas dan tengah dari arteri tibialis posterior (ABBA) di GSV. Vena dalam pada kaki tidak kontras. Mempertimbangkan keluhan, riwayat penyakit, hasil pemeriksaan fisik, laboratorium dan metode pemeriksaan instrumen, diagnosis klinis ditetapkan: 177.3. Displasia otot dan jaringan ikat arteri: fistula arteriovenosa tibia kanan (sindrom Parks Weber-Rubasho-va), ulkus trofik tibia kanan. Pasien dioperasi.

Selama operasi, CBA di sepertiga tengah dan bawah tibia kanan diisolasi dari akses medial khas. Pada level ini, 4 fistula arteriovenosa dengan diameter hingga 2 mm dan 6 fistula arteriovenosa berdiameter lebih kecil ditemukan, disilangkan dan diikat antara vena tibialis dan ABBA. Juga ditemukan dua fistula dengan diameter hingga 3 mm antara ABBA dan GSV di sepertiga bagian atas dan bawah kaki. Semua fistula diambil pada klem, disilang dan diikat (skeletalisasi CBA dalam jarak 20 cm). Dengan revisi lebih lanjut, pada sepertiga bagian bawah tungkai, dalam proyeksi ulkus trofik yang terletak di tengah-tengah, perforasi vena besar dengan diameter 1,5 cm ditemukan antara salah satu vena tibialis posterior dan GSV, lewat di daerah bawah ulkus. Membuat perban subfasialnya

Figur - Operasi disosiasi terbuka fistula arteriovenosa dan perforasi vena: isolasi arteri tibialis posterior (1), fistula arteriovenosa (2) dan perforasi vena (3)

ka dengan penghapusan batang GSV di paha dan tibia menurut Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostasis Lapisan luka jahitan. Dressing aseptik. Perban elastis pada ekstremitas bawah.

Pada periode pasca operasi, pasien diberi perawatan konservatif konvensional (terapi antibiotik - gentamisin; analgesik non-narkotika - ketorolag; venotonic - venolex; disaggregant - aspardik - dalam dosis terapi; penggunaan rajutan elastis medis; ligasi; PTL; terapi latihan).

Pada saat penyelesaian periode pasca operasi awal, penyembuhan ulkus trofik, yang terletak di permukaan anterior sepertiga bawah tibia kanan, diamati. Ulkus trofik pada permukaan medial tibia kanan menurun lebih dari 50%. Pasien keluar untuk perawatan rawat jalan dalam kondisi yang memuaskan.

Pada pemeriksaan kontrol setelah 3 dan 6 bulan, hilangnya perasaan berat dan distensi pada tibia kanan setelah fisik

penuh borok trofik. Pasien kembali bekerja aktif.

1. Sindrom Parkes Weber-Rubashov adalah penyakit langka yang dalam banyak kasus memiliki gejala klinis yang mirip dengan gambaran klinis kekurangan vena kronis yang didekompensasi akibat penyakit varises dan / atau sindrom pasca-trombofle-bite, metode utama diagnosis banding yang merupakan angiografi kontras sinar-X femoralis.

2. Dimungkinkan untuk menggabungkan fistula arterio-vena kongenital dengan perforasi yang berfungsi antara sistem vena dalam dan superfisial dari ekstremitas bawah.

3. Operasi pilihan dalam kasus klinis sindrom Parkes Weber-Rubashov ini dengan hasil jangka panjang yang baik adalah pemisahan terbuka fistula arteriovenosa.

1. Angiologi klinis: dalam 2 t. / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskow: Kedokteran, 2004. -T. 1. - 808 dtk.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (kelainan pembuluh darah bawaan) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskow: Verdana, 2008. - 200 hal.

3. Parkes, formasi W. F. Angioma dalam hubungannya dengan hipertrofi anggota badan dan hemihipertrofi / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Sph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. Hemangioma dan malformasi vena dari 358 pasien / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Sindrom Klippel-Trenaunay pada seorang anak laki-laki dengan pertumbuhan berlebih ipsilateral dan tumbuh-tumbuhan secara bersamaan / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Bagian A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - hal. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klasifikasi pendekatan strategis dalam pengobatan malformasi vaskular kongenital. Lihat ahli bedah vaskular / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Berita bedah. - 2015. - Jilid 23, No. 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Klasifikasi anatomopatologis dari cacat pembuluh darah bawaan / S. Belov // Semin. Vas bunga Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Anomali vaskular pada tangan dan pergelangan tangan / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Perawatan bedah hemangioma dan malformasi arteriovenous pada extermity atas / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnosis dan perawatan bedah angiodisplasi lokalisasi eksternal / G. A. Popel // Berita bedah. - 2014. - Vol. 22, No. 5. - P. 601-610.

11. Pendekatan modern dalam diagnosis dan perawatan bedah bentuk vena kongenital

tiba-tiba malformasi ekstremitas bawah / L. M. Chernukha [et al.] // Berita bedah. - 2011. -T. 19, No. 4. - hal. 48-54.

12. Standar kualitas untuk penilaian ultrasonografi malformasi vaskular perifer dan tumor vaskular. Laporan masyarakat Prancis untuk kedokteran vaskular / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Vol. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Perawatan bedah untuk kelainan arteriovenous kongenital: 10 tahun pengalaman / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Manajemen bedah malformasi vena / D. Loose // Flebologi. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Malformasi vaskular aliran rendah pada mukosa bukal yang diobati secara konservatif dengan skleroterapi (3% natrium tetradecyl sulfate) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, editor. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Kedokteran; 2004. Vol. 1. 808 p. (Rusia).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 hal. (Rusia).

3. Parkes WF. Pembentukan angioma dengan hipertrofi anggota badan dan hemihipertrofi. Brit. J. Derm. Sph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangioma dan leher sakit kepala: Analisis retrospektif manajemen endovascu-lar pada 358 pasien. Indian J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, sindrom Pavone P. Klippel-Trenaunay dengan pertumbuhan ipsilateral dan pertumbuhan berlebih yang terjadi bersamaan. Saya J. Med. Genet. Bagian A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [Seorang ahli bedah vaskular]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Rusia).

7. Klov S. Anatomopathological klasifikasi cacat pembuluh darah bawaan. Semin. Vas bunga Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Anomali vaskular pada tangan dan pergelangan tangan. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Perawatan bedah hemangioma dan malformasi arteriovenosa pada ekstremitas atas. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostik saya chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Rusia).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostik seperti saya hirurgicheskom le-

chenii venoznyh membentuk vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Rusia).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Standar kualitas untuk penilaian ultrasonografi malformasi vaskular perifer dan tumor vaskular. Laporan masyarakat Perancis untuk kedokteran vaskular. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Perawatan bedah untuk kelainan arteriovenous kongenital: pengalaman 10 tahun. Eur. J. Vas. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose D. Manajemen bedah malformasi vena. Flebologi. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Malformasi vaskular aliran rendah pada mukosa bukal yang diobati secara konservatif dengan skleroterapi (3% natrium tetra-desil sulfat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KASUS KLINIS SINDROM PARKES-WEBER-RUBASHOV

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Institusi Pendidikan “Grodno State Medical University”, Grodno, Belarus 2 Institution Healthcare “Grodno Regional Clinical Hospital”, Grodno, Belarus

Ini adalah kasus angiodysplasia bawaan. Fitur dari presentasi klinis dan kontrolnya adalah. Ini adalah studi tentang kondisi fisik dan klinis sistem vena. Metode terbaik untuk mendiagnosis sindrom ini adalah radiografi radiografi. Ini adalah metode perawatan bedah yang dapat dibenarkan.

Kata kunci: Sindrom Parkes Weber-Rubashov, angiodysplasias vena, fistula arteriovenosa, operasi pemisahan fistula arteriovenosa paten.

Diterima: 03/07/2017 diulas: 06/07/2017

Sindrom Weber Sharhov Parkes

Angiodysplasia kongenital (sindrom Parkes-Weber-Rubashov) adalah malformasi paling umum pada pembuluh perifer. Ditandai dengan adanya fistula patologis (fistula) antara arteri dan vena.

Fistula arteriovenosa sering multipel, memiliki kaliber dan bentuk yang beragam. Tergantung pada diameter, mereka membedakan makrofistula, terlihat dengan mata telanjang, dan mikrofistula, yang terdeteksi hanya dengan pemeriksaan mikroskopis jaringan tungkai.

Fistula patologis sering terletak di zona femoralis, cabang-cabang dari arteri poplitea, serta di sepanjang arteri tibialis. Pelepasan intensif darah arteri melalui fistula arterio-vena menyebabkan peningkatan tekanan darah di pembuluh darah.

Karena peningkatan beban fungsional, struktur histologis dinding vena berubah. Ada penebalan lapisan ototnya dan pembentukan membran elastis internal ("arterialisasi" vena).

Klinik dan diagnostik: gejala klinis disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah regional dan hemodinamik sentral.

- Tungkai memanjang 3-8 cm, jaringan lunaknya mengalami hipertrofi.

- Varises superfisialis vena di ekstremitas bawah atau atas

- Pembesaran vena tidak hilang setelah memberikan anggota tubuh posisi tinggi. Terkadang ketika dilihat mereka ditentukan oleh riak.

- Sebuah tangan yang melekat pada situs anastomosis arteriovenosa merasakan getaran (gejala "kucing mendengkur"). Selama auskultasi di daerah ini, suara sistolik-diastolik terus menerus terdengar, meningkat pada saat sistol

- Peningkatan suhu kulit ekstremitas, terutama signifikan di atas lokasi fistula arteriovenosa. Perbedaan suhu antara area simetris anggota tubuh yang tidak terpengaruh dan terpengaruh mencapai 4-8 °

- Bisul dan nekrosis pada ekstremitas distal. Dari tukak lambung, sering terjadi perdarahan hebat, yang menyebabkan anemia berat.

- Hipertrichosis dan hiperhidrosis

- Dengan hipertensi vena yang signifikan meningkatkan beban pada jantung kanan, konsekuensinya adalah hipertrofi otot jantung, peningkatan stroke dan volume jantung menit.

- Gagal jantung berkembang, dimanifestasikan oleh sesak napas, jantung berdebar, edema, hati kongestif, asites, anasarca

- Untuk fistula arteriovenous kongenital ditandai dengan penurunan nadi, terjadi setelah penjepitan arteri terkemuka

Pengobatan: bedah, adalah untuk membalut fistula patologis antara arteri dan vena utama, atau embolisasi endovaskular.

Namun, dalam beberapa kasus, bahkan pengikatan beberapa fistula besar tidak menjamin hasil yang baik, karena beberapa mikrofistula tetap berada di ekstremitas yang terkena, menyebabkan kekambuhan. Pasien-pasien yang perubahan ekstremitasnya sangat hebat sehingga fungsinya benar-benar hilang dan operasi semacam itu hampir tidak ada harapan, mereka menghasilkan amputasi anggota tubuh.

Sindrom Taman-Weber-Rubashov


Tingkat keparahan perubahan ini tergantung pada jumlah dan ukuran fistula arteriovenosa, tempat pelokalannya. Ini meninggalkan tanda pada perjalanan penyakit: perkembangan lambat atau cepat. Masing-masing gejala fistula arteriovenous kongenital memiliki manifestasinya sendiri.

Perluasan vena sedikit diekspresikan pada tahap awal penyakit dan dengan debit arteriovenous kecil. Twisted veins mudah dikompresi oleh palpasi, namun ketika tekanan berhenti, mereka terbentuk lagi. Dalam beberapa kasus, denyutnya dicatat. Ketika ekstremitas diangkat, intensitas pengisian vena tidak berubah. Pada beberapa pasien dengan pelepasan arteriovenous yang signifikan, ada denyut nadi arteri utama.

Suara sistolodiastolik direduksi dengan baik melalui pembuluh dan tulang, tetapi pada jarak tertentu dari fistula, suaranya melemah. Titik intensitas maksimum kebisingan vaskular dan tremor sesuai dengan lokasi fistula patologis, kadang-kadang bagian paling luas dari arteri terkemuka. Pada pasien dengan fistula arteriovenosa, gejala Dobrovolskaya juga ditentukan.

Hipertrofi ekstremitas dimanifestasikan oleh pemanjangan dan peningkatan volumenya. Perbedaan panjang anggota tubuh yang terkena dan tidak terpengaruh pada sindrom Parkes-Weber-Rubashov mencapai 8-10 cm. Gigantisme anggota tubuh didasarkan pada peningkatan vaskularisasi zona pertumbuhan tulang - garis epifisis, peningkatan tekanan darah di sekitar tulang rawan epifisis dan stimulasi osifikasi periosteal. Dalam perjalanan sindrom, pemanjangan anggota tubuh adalah tanda awal penyakit, yang dimanifestasikan pada awalnya oleh gaya berjalan yang aneh, kemudian dengan pincang dan kelengkungan tulang belakang.

Peningkatan suhu kulit di atas lokasi fistula arteriovenosa adalah tanda paling awal dan paling konstan dari sindrom Parkes-Weber-Rubashov. Ini disebabkan oleh aliran darah arteri ke sistem vena dan melambatnya aliran vena. Di daerah simetris anggota tubuh yang tidak terpengaruh dan terkena dampak, perbedaan suhu adalah 3-8 ° C dan lebih banyak.

Gangguan trofik ekstremitas distal ditandai oleh perkembangan konstan, resistensi terhadap pengobatan konservatif. Ulkus trofik sering dipersulit oleh perdarahan, yang tidak berhenti ketika perban tekanan diberikan. Bintik pigmen memiliki ukuran yang berbeda, bisa tunggal dan ganda.

Perubahan hemodinamik sentral pada aneurisma kongenital mirip dengan kelainan jantung pada pasien dengan fistula arteriovenous traumatis. Pada periode awal penyakit, hipertrofi miokard, peningkatan curah jantung dan volume menit dicatat. Kemudian gagal jantung berkembang dengan hipertensi paru.

Prognosis untuk sindrom Parkes-Weber-Rubashov tidak menguntungkan. Dengan tidak adanya perawatan bedah yang terampil, pasien meninggal karena dekompensasi jantung, gangren ekstremitas, dan komplikasi penyakit lainnya.

Diagnosis Diagnosis sindrom Parks-Weber-Rubashov tidaklah sulit. Dalam situasi yang sulit, diagnosis penyakit dikonfirmasi dengan menentukan saturasi oksigen darah vena, perubahan tekanan vena pada anggota tubuh yang terkena, yang ditandai dengan periode kenaikan dan penurunan, yang sesuai dengan fase kontraksi jantung sistol dan diastole.

Pemeriksaan arteriografi mengidentifikasi tanda-tanda langsung dan tidak langsung aneurisma kongenital. Tanda-tanda langsung meliputi:

- Membandingkan rongga vaskular, berkomunikasi dengan arteri dan vena;

- Kontras fistula arteriovenosa.

Tanda tidak langsung:
- mengisi dengan zat kontras dari rongga-rongga vaskular multipel, memiliki bentuk "bintik salju" atau jaringan vaskular berbintik yang tidak ada;
- kontras yang jelas dari arteri adduksi melebar dan berbelit-belit;
- Pengisian fuzzy dengan media kontras distal. bagian arteri;
- Membandingkan arteri dan vena secara bersamaan.

Diagnosis banding sindrom Parkes-Weber-Rubashov. Fistula arteriovenosa paling sering berdiferensiasi dengan gigantisme sejati (bawaan), neurofibromatosis Recklinghausen, dan akromegali. Ciri khas dari penyakit-penyakit ini adalah kurangnya perluasan vena saphena, kebisingan vaskular dan gejala gemetar. Dalam darah vena ditentukan oleh kadar oksigen normal. Penyakit Recklinghausen disertai dengan kelainan bentuk tulang dan kelengkungannya. Akromegali ditandai dengan peningkatan hanya tulang-tulang kecil anggota tubuh distal setelah selesainya proses osifikasi tulang rawan kuman. Pada saat yang sama, pada pasien dengan akromegali, bagian-bagian wajah membesar - hidung, lidah, rahang bawah. Secara paralel, ada gangguan neuropsikiatri dan gangguan metabolisme.

Hipertrofi tungkai yang terkena, bintik-bintik penuaan, kelopak mata varises juga diamati pada sindrom Klippel - Trenone, yang ditandai dengan obstruksi parsial atau lengkap pada vena utama. Pada saat yang sama, pada pasien dengan sindrom ini, tidak ada denyut nadi superfisial, tidak ada gejala vaskular, dan tidak ada tekanan oksigen parsial dalam darah vena. Sebuah studi angiografi menetapkan penyumbatan sebagian atau seluruh pembuluh darah utama.

Fistula arteriovenous kongenital juga berdiferensiasi dengan hemangioma luas, yang juga sering disertai dengan hipertrofi jaringan lunak, pemanjangan anggota tubuh, dan peningkatan suhu kulit di area hemangioma. Hemangioma arteri dapat berdenyut, kadang-kadang gejala "dengkur kucing" ditentukan. Namun, hemangioma kavernosa yang terletak dangkal memiliki tekstur yang lembut dan mudah dikompresi. Hemangioma yang dalam kadang-kadang tumbuh menjadi otot dan tulang, menekan batang saraf, yang disertai dengan rasa sakit pada anggota gerak yang terkena. Hemangioma, yang terletak di kulit dan jaringan subkutan, seringkali dipersulit oleh perdarahan hebat. Perbedaan utama antara hemangioma kongenital dan fistula arriovenous adalah tidak adanya perdarahan arteri.

Perawatan. Satu-satunya cara radikal untuk mengobati pasien dengan sindrom Parks-Weber-Rubashova adalah pembedahan. Volumenya terdiri atas revisi pembuluh darah dan disosiasi lengkap fistula patologis (skeletalisasi arteri dan wey). Namun, efek dari operasi yang dilakukan hanya dapat diperoleh dengan pesan arteriovenous tunggal dan terbatas. Meninggalkan ikatan fistula arteriovenous dalam jumlah kecil bahkan disertai dengan kekambuhan penyakit. Dalam kasus lesi yang luas atau multipel, dikombinasikan dengan adanya ulkus tidak sembuh, perdarahan berulang, gangren dan dekompensasi jantung, amputasi anggota badan (sering tinggi) ditunjukkan.

Pembedahan paliatif dalam bentuk ligasi arteri utama adduktor, pengenaan beberapa jahitan penusuk (seperti Klapp) tidak cukup efektif, karena menimbulkan risiko eksaserbasi gangguan hemodinamik regional.

Metode yang menjanjikan untuk pengobatan pasien dengan sindrom Parkes-Weber-Rubashov adalah oklusi endovaskular selektif dari arteri yang terlibat dalam pelepasan arteriovenosa. Oklusi endovaskular sinar-X juga dapat dilakukan dalam kombinasi dengan skeletisasi arteri dan vena.

Pada periode pasca operasi, pasien harus menjalani pemeriksaan kesehatan yang konstan untuk mendeteksi penyakit yang kambuh secara tepat waktu.