Ulasan lengkap penyakit dan sindrom Budd-Chiari

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa patologi yang disebut sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom itu berbeda dari penyakit Budd-Chiari. Penyebab dan perawatan.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, yang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari tubuh, yang berkembang dengan latar belakang berbagai patologi dan penyakit non-vaskular (peritonitis, perikarditis). Akibat dari gangguan aliran darah adalah kerusakan pada hati dan peningkatan tekanan darah di portal vena (pembuluh darah besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi wilayah epigastrium rongga perut. Klik pada foto untuk memperbesar

Secara kondisional ada dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

1. Penyakit, atau patologi primer (penyebabnya adalah radang dinding bagian dalam pembuluh darah yang memasok hati).
2. Sindrom Budd-Chiari, atau patologi sekunder (terjadi pada latar belakang penyakit non-vaskular).

Sindrom ini adalah penyakit yang agak langka, menurut statistik didiagnosis pada 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih sering daripada pria.

Ketika patologi karena berbagai alasan (peritonitis, trombosis vaskular), pembuluh darah yang berdekatan dan internal berkontraksi. Memperlambat aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel organ) dengan pembentukan bekas luka dan kelenjar getah bening. Jaringan dipadatkan dan bertambah besar ukurannya, sangat menekan pembuluh.

Akibatnya, terjadi pelanggaran suplai darah, iskemia (kelaparan oksigen) dan atrofi (keletihan) lobus perifer hati, stasis darah di bagian tengah, yang dengan cepat menyebabkan peningkatan tekanan (hipertensi portal) pada pembuluh yang masuk, berkembang.

Penyakit ini berkembang dengan cepat menjadi komplikasi yang mengancam jiwa - dengan latar belakang stagnasi, insufisiensi ginjal dan hati (gangguan fungsi), sirosis (regenerasi organ, penggantian dengan jaringan non-fungsional) berkembang, sejumlah besar cairan menumpuk di rongga dada atau perut (lebih dari 500 ml, hidrotoraks dan asites) ). Pada 20%, sindrom ini dalam beberapa hari berakibat fatal karena koma hepatik dan perdarahan internal.

Penyembuhan total untuk sindrom Budd-Chiari tidak dimungkinkan. Terapi obat dan metode bedah dalam kompleks memperpanjang usia pasien dengan bentuk kronis (hingga 10 tahun), tetapi tidak efektif dalam bentuk akut penyakit.

Penunjukan medis dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi, koreksi bedah dilakukan oleh ahli bedah.

Penyebab penyakit

Penyebab langsung dari sindrom ini adalah penyempitan atau penyempurnaan total dinding pembuluh darah yang memastikan aliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka dapat:

• trauma abdomen mekanis (syok, memar);
• peritonitis (radang akut di perut);
• pericarditis (radang selubung jaringan ikat luar jantung);
• penyakit hati (lesi fokal dan sirosis);
• pembengkakan perut;
• cacat lahir dari vena cava inferior (pembuluh besar yang menyediakan aliran darah dari hati);
• trombosis (tumpang tindih tempat tidur vaskular dengan trombus);
• polycythemia (penyakit di mana jumlah sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
• hemoglobinuria nokturnal paroksismal (sejenis anemia, pelepasan urine pada malam hari bercampur darah);
• migrasi tromboflebitis visceral (penampilan simultan dari beberapa gumpalan darah besar di pembuluh yang berbeda);
• infeksi (streptokokus, basil tuberkel);
• obat-obatan (kontrasepsi hormonal).

Dalam 25-30% kasus, penyebab penyakit tidak dapat ditentukan, patologi ini disebut idiopatik.

Tahapan kerusakan hati. Klik pada foto untuk memperbesar

Gejala

Penyakit ini dapat berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronis:

1. Bentuk akut ditandai dengan peningkatan cepat dalam tanda-tanda penyakit - nyeri akut, mual, muntah, munculnya edema ditandai pada ekstremitas bawah, asites, dan hidrotoraks (cairan di dada dan perut). Pasien sulit untuk bergerak dan melakukan tindakan fisik apa pun. Biasanya bentuk akut sindrom Budd-Chiari dan penyakit berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
2. Bentuk subakut terjadi dengan gejala yang parah (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang secepat akut, dan lebih sering menjadi kronis. Kemampuan pasien untuk bekerja terbatas.
3. Bentuk kronis pada tahap awal asimptomatik (75-80%), kelemahan dan kelelahan dimungkinkan dengan latar belakang meningkatnya kekurangan pasokan darah ke tubuh, tidak terkait dengan aktivitas fisik. Sementara berkembang, kegagalan tersebut memprovokasi munculnya gejala-gejala yang diucapkan yang disertai dengan rasa sakit, perasaan penuh di hipokondrium kiri, muntah, tanda-tanda sirosis hati. Kemampuan pasien untuk bekerja selama periode ini terbatas dan mungkin tidak pulih (karena komplikasi proses yang sering terjadi).

Nyeri akut, tidak tertahankan di wilayah epigastrium (di bawah tepi bawah sternum, di bawah sendok) atau hipokondrium kanan

Sedikit warna kuning pada mata dan kulit

Pembengkakan vena superfisialis di dada dan perut

Pembengkakan kaki yang parah

Asites hemoragik (adanya darah dalam cairan yang terakumulasi karena pendarahan internal)

Pembesaran limpa (splenomegali)

Ketidaknyamanan dan kelembutan di hipokondrium kanan (di area hati)

Kelemahan, kelelahan

Pelanggaran sifat fisiko-kimia darah (peningkatan viskositas, pembekuan)

Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

Munculnya pola vena yang jelas di perut dan dada

Fenomena dispepsia (gangguan pencernaan)

Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan cepat dari komplikasi serius:

• gagal ginjal dan hati;
• hidrotoraks dan asites hemoragik;
• pendarahan internal;
• sirosis;
• koma dan hasil yang mematikan.

Kehidupan rata-rata pasien tanpa pengobatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Budd-Chiari didiagnosis sebelumnya oleh peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa, pada latar belakang gangguan pembekuan darah dan timbulnya asites.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis yang ditentukan, diagnosis laboratorium klinis:

• hitung darah terperinci dengan menghitung jumlah trombosit dan leukosit (peningkatan 70% dalam jumlah);
• penentuan faktor pembekuan darah (perubahan indeks koagulogram, peningkatan waktu protrombin);
• tes darah biokimia (peningkatan alkali fosfatase, aktivitas transaminase hati, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).

Sebagai metode instrumental gunakan:

1. Computed tomography dan ultrasound (menentukan derajat dan lokalisasi area hati dengan gangguan sirkulasi).
2. Angiografi pembuluh hati (cara informatif untuk menentukan lokalisasi penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan derajat lesi vaskular).
3. Kavitasi bawah (pemeriksaan vena cava inferior untuk melihat adanya hambatan aliran darah).
4. Biopsi, atau secara in vivo mengambil bahan biologis (memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).

Kadang-kadang diresepkan kateterisasi vena hepatika (untuk menentukan lokalisasi trombosis).

CT scan perut pasien dengan Sindrom Budd-Chiari

Metode pengobatan

Untuk menyembuhkan penyakit sama sekali tidak mungkin, dalam kebanyakan kasus, terapi obat tidak efektif, hanya sedikit dan meringankan pasien untuk waktu yang singkat (memperpanjang hidup hingga 2 tahun).

Wikipedia Sindrom Badda Chiari

Sindrom Budd-Chiari - obstruksi (trombosis) dari vena hepatika, yang diamati pada tingkat alirannya ke vena cava inferior dan menyebabkan gangguan aliran darah dari hati.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan informasi tentang 13 kasus sindrom ini.

Perjalanan penyakit dapat menjadi akut dan kronis. Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior. Penyebab bentuk kronis penyakit ini adalah fibrosis vena intrahepatik, dalam banyak kasus disebabkan oleh proses inflamasi.

Gejala klinis penyakit ini adalah: nyeri di perut bagian atas, hati ringan, nyeri saat palpasi, asites.

Diagnosis didasarkan pada evaluasi manifestasi klinis penyakit, hasil pemeriksaan ultrasonografi Doppler dari aliran darah vena, metode pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ rongga perut); spleno- dan hepatomanometri data, kavografi bawah, biopsi hati.

Pengobatannya adalah penggunaan obat antikoagulan, trombolitik dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan obstruksi vaskular. Pasien dengan perjalanan akut sindrom Budd-Chiari terbukti memiliki transplantasi hati.

Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
Klasifikasi sindrom Budd-Chiari menurut asal:
Sindrom Buddhis-Chiari Utama.

Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.

Infestasi membran vena cava inferior adalah kondisi patologis yang langka. Paling umum di antara penduduk Jepang dan Afrika.

Dalam kebanyakan kasus, sirosis hati, asites dan varises esofagus didiagnosis pada pasien dengan infestasi selaput dari vena cava inferior.

Sindrom Budd-Chiari sekunder.

Terjadi dengan peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral yang bermigrasi, polisitemia.

Klasifikasi sindrom Budd-Chiari menurut aliran:
Sindrom Budd-Chiari Akut.

Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior.

Dengan obstruksi akut pada vena hepatika, muntah tiba-tiba muncul, nyeri hebat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan (akibat pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); penyakit kuning dicatat.

Penyakit ini berkembang pesat, asites berkembang dalam beberapa hari. Pada tahap akhir, terjadi muntah darah.

Ketika trombosis bergabung dengan vena cava inferior, edema dari ekstremitas bawah dan pelebaran pembuluh darah di dinding perut anterior diamati. Pada kasus yang parah dari obstruksi total vena hepatika, trombosis pembuluh mesenterika berkembang dengan nyeri dan diare.

Dalam perjalanan akut sindrom Budd-Chiari, gejala-gejala ini terjadi secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan yang cepat. Penyakit ini berakhir mematikan dalam beberapa hari.

Sindrom Budd-Chiari Kronis.

Penyebab perjalanan kronis sindrom Budd-Chiari dapat berupa fibrosis vena intrahepatik, sebagian besar kasus disebabkan oleh proses inflamasi.

Penyakit ini hanya dapat terjadi hepatomegali dengan penambahan nyeri secara bertahap di hipokondrium kanan. Pada tahap yang dikembangkan, hati meningkat secara nyata, menjadi padat, asites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah.

Penyakit ini dapat menjadi rumit dengan pendarahan dari pembuluh darah melebar dari kerongkongan, lambung dan usus.

Klasifikasi sindrom Budd-Chiari berdasarkan lokalisasi obstruksi vena:

Ada beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.

• Tipe I sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena kava inferior dan obstruksi sekunder vena hepatika.
• Tipe II Sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena hepatika yang besar.
• Tipe ketiga sindrom Budd-Chiari adalah obstruksi pembuluh darah kecil hati (penyakit veno-oklusif).
• Klasifikasi sindrom Badd-Chiari berdasarkan etiologi:
  • Sindrom Budd-Chiari Idiopatik.

    Pada 20-30% pasien, etiologi penyakit tidak dapat ditentukan.

    Sindrom Budd-Chiari bawaan.

    Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.

    Sindrom trombotik Budd-Chiari.

    Perkembangan jenis sindrom Budd-Chiari pada 18% kasus ini berhubungan dengan gangguan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III).

    Selain itu, penyebab sindrom Budd-Chiari dapat berupa: kehamilan, sindrom antifosfolipid, penggunaan kontrasepsi oral.

    Pasca-trauma dan / atau karena proses inflamasi.

    Terjadi dengan flebitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), cedera, radiasi pengion, penggunaan imunosupresan.

    Melawan latar belakang neoplasma ganas.

    Sindrom Budd-Chiari dapat timbul pada pasien dengan sel ginjal atau karsinoma hepatoseluler, tumor adrenal, leiomiosarkoma inferior vena cava.

    Di latar belakang penyakit hati.

    Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi pada pasien dengan sirosis hati.

Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari

Di dunia, kejadian sindrom Budd-Chiari rendah dan jumlahnya mencapai 1: 100 ribu orang.

Pada 18% kasus, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan kelainan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III); dalam 9% kasus - dengan neoplasma ganas. Tidak mungkin mendiagnosis penyakit yang menyertai pada 20-30% pasien (sindrom idiopatik Budd-Chiari).

Lebih sering wanita dengan gangguan hematologi sakit.

Sindrom Budd-Chiari bermanifestasi pada usia 40-50 tahun.

Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati dan asites fulminan.

Kode ICD-10

Etiologi dan patogenesis

• Etiologi Sindrom Budd-Chiari
  • Pada 20-30% pasien dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini idiopatik.
  • Penyebab mekanis.
    • Infestasi selaput kongenital dari vena cava inferior.
      • Tipe I: selaput tipis yang terletak di inferior vena cava.
      • Tipe II: tidak adanya segmen vena cava inferior.
      • Tipe III: kurangnya aliran darah di vena cava inferior dan pengembangan kolateral.
    • Stenosis vena hepatika.
    • Hipoplasia vena suprahepatik.
    • Obstruksi pasca operasi dari vena hepatika dan vena cava inferior.
    • Obstruksi pascatrauma pada vena hepatika dan vena kava inferior.
  • Nutrisi parenteral.

    Ada kasus perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi kateterisasi vena cava inferior pada bayi baru lahir.

  • Tumor.
    • Karsinoma sel ginjal.
    • Karsinoma hepatoseluler.
    • Tumor kelenjar adrenal.
    • Leiomyosarcoma dari vena cava inferior.
    • Myxoma atrium kanan.
    • Tumor Wilms.
  • Gangguan koagulasi.
    • Gangguan hematologi.
      • Polisitemia.
      • Trombositosis
      • Hemoglobinuria malam paroksismal.
      • Penyakit mieloproliferatif.
    • Koagulopati.
      • Kekurangan protein C.
      • Kekurangan protein S
      • Kekurangan antitrombin II.
      • Sindrom antifosfolipid.
      • Koagulopati lainnya.
    • Vaskulitis sistemik.
    • Anemia sel sabit.
    • Penyakit radang usus kronis.
    • Penerimaan kontrasepsi oral.
  • Penyakit menular.
    • TBC.
    • Aspergillosis.
    • Filariasis.
    • Echinococcosis.
    • Amebiasis.
    • Sifilis
• Patogenesis Sindrom Budd-Chiari

  Diameter vena hepatika yang besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm, yang mengumpulkan darah dari sebagian besar hati dan mengalir ke vena cava inferior. Pada vena hepatika yang lebih kecil, darah masuk dari lobus kaudat hati dan beberapa bagian lobus kanan.

  Efektivitas aliran darah melalui vena hepatika tergantung pada kecepatan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Selama sebagian besar siklus jantung, darah bergerak dari hati ke jantung. Gerakan ini melambat selama sistol atrium kanan karena peningkatan tekanan di dalamnya.

  Setelah sistol, ada peningkatan singkat dalam aliran darah melalui vena hepatik akibat gelombang tekanan, yang terjadi yang menyebabkan penutupan tajam katup trikuspid pada awal sistol ventrikel.

  Gelombang tekanan mengarah ke inversi sementara aliran darah vena hepatik, yang menunjukkan elastisitas jaringan hati dan kemampuan tubuh untuk beradaptasi dengan perubahan ini.

  Patologi hepatoselular hati menyebabkan kekakuan jaringan hati. Semakin jelas perubahan patologis pada parenkim hati, semakin rendah kemampuan vena hepatika untuk beradaptasi dengan gelombang tekanan.

  Obstruksi yang berkepanjangan atau mendadak dari vena cava inferior atau vena hepatika dapat menyebabkan hepatomegali dan ikterus.

  Pada sindrom Badda-Chiari, obstruksi vena, berkontribusi terhadap peningkatan tekanan dalam ruang sinusoidal, menyebabkan gangguan aliran darah vena dalam sistem vena portal, asites, dan perubahan morfologis pada jaringan hati. Tanda-tanda stasis vena akut dan kronis dari penyakit di hati (di zona centrolobular) muncul, tingkat keparahannya menentukan tingkat gangguan fungsi hati. Peningkatan tekanan pada ruang sinusoidal hati dapat menyebabkan nekrosis hepatoseluler.

  Obstruksi salah satu vena hepatika tidak menunjukkan gejala. Untuk manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari, kelainan aliran darah diperlukan pada setidaknya dua vena hepatika. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, berkontribusi pada peregangan kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.

  Pada kebanyakan pasien dengan sindrom Budd-Chiari, aliran darah terjadi melalui vena yang tidak berpasangan, pembuluh interkostal, dan vena paravertebral. Namun, drainase ini tidak efektif, meskipun beberapa darah dikeringkan dari hati melalui sistem vena porta.

  Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi sentral terjadi. Pada sekitar 50% pasien dengan sindrom Budd-Chiari, hipertrofi kompensasi lobus kaudat hati diamati, yang mengarah ke obstruksi sekunder vena cava inferior. Pada 9-20% pasien dengan sindrom Budd-Chiari, terjadi trombosis vena porta.

  • A - Budd-Chiari syndrome terjadi sebagai akibat dari gangguan aliran darah vena hepatik akibat stenosis, trombosis vena hepatik atau fusi membran dari vena cava inferior. Bagian ekor yang hipertrofi dari hati berkontribusi terhadap terjadinya obstruksi sekunder dari vena cava inferior. Vena perut melebar; agunan terbentuk.
  • Dalam penelitian vena, vena hepatika kanan tidak divisualisasikan; jaringan agunan terlihat seperti web.
  • Pemeriksaan histologis C dari sinusoid hati yang mengelilingi vena sentral melebar dan terisi darah; tanda-tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
  • D - vena hati yang tidak berubah.
  • E - gambaran histologis jaringan hati yang tidak berubah.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan penyumbatan pembuluh darah hati, menyebabkan gangguan aliran darah dan stasis vena. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan primer pada pembuluh darah dan gangguan sekunder pada sistem sirkulasi. Ini adalah penyakit yang agak jarang terjadi dalam bentuk akut, subakut, atau kronis. Gejala utamanya adalah nyeri hebat di hipokondrium kanan, pembesaran hati, mual, muntah, ikterus sedang, asites. Bentuk akut paling berbahaya dari penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pasien. Perawatan konservatif tidak memberikan hasil yang bertahan lama, harapan hidup secara langsung tergantung pada keberhasilan operasi.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologis yang terkait dengan perubahan aliran darah di hati karena penurunan lumen pembuluh darah yang berdekatan dengan organ ini. Hati melakukan banyak fungsi, fungsi normal tubuh tergantung pada kondisinya. Oleh karena itu, gangguan peredaran darah mempengaruhi semua sistem dan organ dan menyebabkan keracunan umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder dari pembuluh darah besar, yang mengarah pada stagnasi darah di hati, atau, sebaliknya, perubahan utama pada pembuluh darah yang terkait dengan kelainan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang pada gastroenterologi: menurut statistik, frekuensi lesi adalah 1: 100.000 dari populasi. Dalam 18% kasus, penyakit ini disebabkan oleh kelainan hematologis, pada 9% - oleh tumor ganas. Dalam 30% kasus tidak mungkin untuk mengidentifikasi komorbiditas. Paling sering, patologi mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

Penyebab Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari dapat disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai kelainan bawaan pembuluh darah hati dan komponen strukturalnya, serta penyempitan dan pemusnahan pembuluh darah hati. Pada 30% kasus, tidak mungkin untuk mengetahui penyebab pasti dari kondisi ini, kemudian mereka berbicara tentang sindroma Budd-Chiari idiopatik.

Trauma buruk pada perut, penyakit hati, peradangan peritoneum (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, obat-obatan tertentu, penyakit menular, kehamilan dan persalinan dapat memicu munculnya sindrom Badda-Chiari.

Semua penyebab ini menyebabkan gangguan patensi vena dan stagnasi, yang secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan hati. Selain itu, tekanan intrahepatik meningkat, yang dapat menyebabkan perubahan nekrotik. Tentu saja, dengan melenyapkan pembuluh darah besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cabang vena lainnya (vena tidak berpasangan, vena interkostalis dan paravertebral), tetapi mereka tidak mengatasi volume darah seperti itu.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi bagian tengahnya. Peningkatan ukuran hati semakin memperburuk situasi, karena meremas vena cava lebih kuat, menyebabkan obstruksi total.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Pembuluh yang berbeda dapat terlibat dalam proses patologis pada sindrom Budd-Chiari: vena hepatik yang kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinis sindrom ini secara langsung bergantung pada jumlah pembuluh darah yang rusak: jika hanya satu vena yang menderita, maka patologinya tidak menunjukkan gejala dan tidak menyebabkan penurunan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih vena tidak berlalu tanpa bekas.

Gejala dan intensitasnya tergantung pada perjalanan penyakit akut, subakut, atau kronis. Bentuk akut patologi berkembang secara tiba-tiba: pasien mengalami nyeri hebat di perut dan di daerah hipokondrium kanan, mual dan muntah. Ikterus moderat muncul dan ukuran hati meningkat secara dramatis (hepatomegali). Jika patologi memengaruhi vena cava, maka pembengkakan pada tungkai bawah, perluasan vena saphena pada tubuh dicatat. Setelah beberapa hari, gagal ginjal, asites, dan hidrotoraks muncul, yang sulit diobati dan disertai dengan muntah darah. Biasanya, formulir ini berakhir dengan koma dan kematian pasien.

Kursus subakut ditandai dengan pembesaran hati, gangguan reologi (atau lebih tepatnya, peningkatan pembekuan darah), asites, splenomegali (pembesaran limpa).

Bentuk kronis dapat untuk waktu yang lama tidak memberikan tanda-tanda klinis, penyakit ini hanya ditandai oleh peningkatan ukuran hati, kelemahan dan peningkatan kelelahan. Secara bertahap, rasa tidak nyaman muncul di bawah rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa membesar, dan sebagai hasilnya gagal hati berkembang. Ini adalah bentuk kronis dari penyakit yang tercatat dalam kebanyakan kasus (80%).

Literatur menggambarkan sejarah terisolasi dari bentuk petir, ditandai dengan peningkatan gejala yang cepat dan progresif. Dalam beberapa hari mengembangkan penyakit kuning, gagal ginjal dan hati, asites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari dapat diduga dengan perkembangan gejala khas: asites dan hepatomegali dengan meningkatnya pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi perlu melakukan pemeriksaan tambahan (tes instrumental dan laboratorium).

Metode laboratorium memberikan hasil sebagai berikut: hitung darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan LED; Koagulogram mengungkapkan peningkatan waktu protrombin, tes darah biokimia menentukan peningkatan aktivitas enzim hati.

Metode instrumental (USG hati, sonografi Doppler, portografi, CT scan, MRI hati) dapat mengukur ukuran hati dan limpa, menentukan derajat gangguan difus dan gangguan pembuluh darah, serta penyebab penyakit, mendeteksi bekuan darah dan stenosis vena.

Pengobatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapi ditujukan untuk memulihkan aliran darah vena dan menghilangkan gejala. Terapi konservatif memberikan efek sementara dan berkontribusi terhadap sedikit perbaikan pada kondisi keseluruhan. Pasien diresepkan diuretik, yang menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh, serta obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk menghilangkan rasa sakit dan proses peradangan, glukokortikosteroid digunakan. Agen antiplatelet dan fibrinolytic diresepkan untuk semua pasien, meningkatkan laju resorpsi bekuan darah dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terisolasi metode terapi konservatif adalah 85-90%.

Dimungkinkan untuk mengembalikan suplai darah ke hati hanya dengan operasi, tetapi prosedur bedah hanya dilakukan tanpa adanya gagal hati dan trombosis vena hepatik. Sebagai aturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - komunikasi buatan antara kapal yang rusak; shunting - penciptaan cara-cara tambahan aliran darah; transplantasi hati. Dalam kasus stenosis vena cava superior, prostesis dan ekspansi ditunjukkan.

Prognosis dan komplikasi sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakitnya mengecewakan, dipengaruhi oleh usia pasien, patologi kronis yang bersamaan, adanya sirosis. Kurangnya pengobatan berakhir dengan kematian pasien dalam jangka waktu 3 bulan hingga 3 tahun setelah diagnosis. Penyakit ini dapat menyebabkan komplikasi berupa ensefalopati hepatik, perdarahan, gagal ginjal berat.

Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari perjalanan sindrom Budd-Chiari. Harapan hidup pasien dengan patologi kronis mencapai 10 tahun. Prognosis tergantung pada keberhasilan operasi.

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis

Hati adalah organ vital dan multifungsi. Gangguan pada hati mempengaruhi keadaan seluruh organisme dan menyebabkan perkembangan berbagai penyakit. Alasan kegagalan ini bisa banyak. Salah satu proses patologis yang menyebabkan disfungsi hati adalah sindrom Budd-Chiari. Gejala yang kompleks ini disebabkan oleh penyumbatan pembuluh darah hati, yang menyebabkan penurunan lumen pembuluh darah dan gangguan suplai darah ke organ.

Sindrom Budd-Chiari ditemukan pada akhir abad ke-19 oleh seorang ahli bedah dari Inggris, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara independen menggambarkan trombosis vena besar hati pada tingkat koneksi mereka, yang menghalangi pengambilan darah dari lobulus hati. Menurut ICD-10, patologi kompleks pembuluh darah hati dikaitkan dengan kelompok “Emboli dan trombosis pembuluh darah lain” dan menerima kode I82.0.

Ilmuwan medis modern membedakan dua istilah medis: "penyakit" dan "sindroma" dari Budd-Chiari. Dalam kasus pertama, kita berbicara tentang proses akut yang berhubungan dengan trombosis pembuluh vena hati, atau bentuk kronis dari penyakit, yang disebabkan oleh tromboflebitis dan fibrosis vena intrahepatik. Dalam kasus kedua, berbicara tentang manifestasi klinis penyakit non-vaskular. Pembagian proses patologis seperti itu dengan gejala dan manifestasi yang sama menjadi dua bentuk berbeda adalah kondisional. Kurangnya oksigen dalam jaringan hati menyebabkan iskemia, yang memiliki efek negatif pada aktivitas vital semua organ dan memanifestasikan dirinya sebagai sindrom keracunan.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit langka yang memiliki perjalanan akut, subakut, kronis, atau fulminan. Dengan penyumbatan pembuluh darah hati, suplai darah normal terganggu. Pasien memiliki rasa sakit yang parah di sisi kanan perut, dispepsia, penyakit kuning, asites, hepatomegali. Bentuk akut patologi dianggap yang paling berbahaya. Seringkali menyebabkan koma atau kematian pasien.

Penyakit gastroenterologis ini sering menyerang wanita dewasa berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada pria, penyakit ini jauh lebih jarang terjadi. Baru-baru ini, dokter telah membunyikan alarm, karena sindromnya jauh lebih muda. Di Eropa, terdaftar dengan satu orang dalam sejuta.

Semua pasien dengan dugaan sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan medis lengkap, termasuk sonografi hati Doppler, USG, CT scan dan MRI, biopsi jaringan hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi obat komprehensif dan pembedahan yang tepat waktu hanya dapat memperpanjang usia pasien dan meningkatkan kualitasnya. Pasien meresepkan diuretik, disaggregant, dan trombolitik. Dengan bentuk akut, bahkan peristiwa ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien tersebut.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat beragam. Semuanya dibagi menjadi dua kelompok - bawaan dan diperoleh. Dalam hal ini, para ilmuwan telah mengidentifikasi bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

• Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - infestasi selaput atau stenosis vena cava inferior sering terjadi di Jepang dan Afrika. Ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan pasien untuk penyakit hati lainnya, gangguan pembuluh darah, atau asites yang asalnya tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Kelainan bawaan pada pembuluh hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
• Sindrom sekunder - komplikasi peritonitis, cedera perut, perikarditis, neoplasma ganas, penyakit hati, radang usus kronis, tromboflebitis, hematologi dan gangguan autoimun, paparan radiasi pengion, infeksi bakteri dan infestasi parasit, kehamilan dan persalinan, operasi, berbagai prosedur medis invasif, mengambil tertentu obat-obatan.
• Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kasus ketika tidak mungkin menentukan penyebab pasti penyakit ini.

Klasifikasi etiologis sindrom ini memiliki 6 bentuk: bawaan, trombotik, pasca-trauma, inflamasi, onkologis, hati.

Tautan patogenetik dari sindrom ini:

1. Dampak faktor penyebab
2. Penyempitan dan penyumbatan pembuluh darah,
3. Memperlambat aliran darah
4. Perkembangan stagnasi,
5. Penghancuran hepatosit dengan pembentukan bekas luka,
6. Hipertensi dalam sistem vena portal,
7. Aliran keluar darah kompensasi melalui pembuluh darah kecil hati,
8. Iskemia mikrovaskular organ,
9. Penurunan volume bagian perifer hati,
10. Hipertrofi dan pemadatan bagian tengah tubuh,
11. Proses nekrotik di jaringan hati dan kematian hepatosit,
12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologis penyakit:

• Jaringan hati yang membesar, halus dan berwarna ungu menyerupai pala;
• Massa trombotik yang terinfeksi;
• Gumpalan darah yang mengandung sel-sel tumor;
• Stasis dan limfotase vena berat;
• Nekrosis zona sentrolobular dan fibrosis luas.

Perubahan patologis semacam itu mengarah pada gejala pertama penyakit. Dengan penyumbatan satu vena hepatika, gejala khasnya mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena berakhir dengan pelanggaran aliran darah portal, peningkatan tekanan pada sistem portal, perkembangan hepatomegali dan peregangan berlebihan kapsul hepatik, yang secara klinis dimanifestasikan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Penghancuran hepatosit dan disfungsi organ adalah penyebab kecacatan atau kematian pasien.

Faktor-faktor yang memicu perkembangan trombosis vena porta:

1. Duduk atau berdiri bekerja
2. Gaya hidup menetap
3. Kurangnya aktivitas fisik secara teratur
4. Kebiasaan buruk, terutama merokok,
5. Penerimaan beberapa obat yang meningkatkan pembekuan darah,
6. Kelebihan berat badan

Simtomatologi

Gambaran klinis sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Alasan utama yang menyebabkan pasien beralih ke dokter adalah rasa sakit, yang membuatnya tidak bisa tidur dan beristirahat.

• Bentuk akut patologi muncul tiba-tiba dan bermanifestasi sebagai rasa sakit yang tajam di perut dan hipokondrium kanan, gejala dispepsia - muntah dan diare, kekuningan kulit dan sklera, hepatomegali. Pembengkakan pada kaki disertai dengan ekspansi dan penonjolan vena saphena di perut. Gejala muncul secara tak terduga dan berkembang pesat, memperburuk kondisi umum pasien. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak bisa lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi ginjal berkembang pesat. Cairan bebas menumpuk di dada dan perut. Muncul lymphostasis. Proses semacam itu secara praktis tidak dapat menerima terapi dan diakhiri dengan koma atau kematian pasien.
• Tanda-tanda bentuk subakut dari sindrom ini adalah: hepatosplenomegali, sindrom hiperkoagulatif, asites. Gejala meningkat dalam waktu enam bulan, kemampuan kerja pasien menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronis.
• Bentuk kronis berkembang dengan latar belakang tromboflebitis vena hati dan perkecambahan serat berserat di rongga mereka. Ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya selama bertahun-tahun, yaitu, itu mungkin tanpa gejala, atau mungkin memanifestasikan tanda-tanda sindrom asenik - malaise, kelelahan, kelelahan. Dalam hal ini, hati selalu membesar, permukaannya padat, ujungnya menonjol dari bawah lengkungan kosta. Sindrom terdeteksi hanya setelah pemeriksaan komprehensif pasien. Secara bertahap, mereka mengembangkan ketidaknyamanan dan ketidaknyamanan di hipokondrium kanan, kurang nafsu makan, perut kembung, muntah, sklera ikterik, dan pembengkakan pergelangan kaki. Sindrom nyeri sedang.
• Bentuk fulminan ditandai dengan peningkatan cepat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam hitungan hari, pasien mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, dan asites. Obat resmi mengetahui kasus terisolasi dari bentuk patologi ini.

Tanpa adanya terapi suportif dan simtomatik, komplikasi serius dan konsekuensi berbahaya terjadi:

1. pendarahan internal
2. disuria,
3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
4. varises kerongkongan,
5. hepatosplenomegali,
6. sirosis hati,
7. hydrothorax, asites,
8. ensefalopati hati,
9. gagal hepatorenal
10. peritonitis bakteri.

konsekuensi dari munculnya hipertensi portal - gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)

Pada tahap akhir gagal hati progresif, muncul koma, dari mana pasien jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah kelainan fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerusakan parah pada hati. Koma ditandai dengan perkembangan yang konsisten. Pada awalnya, keadaan apatis, gelisah, gelisah atau suram muncul pada pasien, sering euforia. Berpikir melambat, tidur dan orientasi dalam ruang dan waktu terganggu. Kemudian gejalanya diperparah: pasien menjadi bingung, mereka menjerit dan menangis, mereka bereaksi akut terhadap kejadian biasa. Gejala meningisme, bau "hati" dari mulut, tremor tangan, perdarahan di mukosa mulut dan saluran pencernaan muncul. Sindrom hemoragik disertai oleh edematous-asites. Nyeri tajam di sisi kanan, pernapasan patologis, hiperbilirubinemia - tanda-tanda patologi tahap akhir. Pasien mengalami kejang, pupil membesar, tekanan turun, refleks mati, pernapasan berhenti.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinis, data anamnestik dan hasil laboratorium dan teknik instrumental. Setelah mendengarkan keluhan dari pasien, dokter melakukan inspeksi visual dan mengidentifikasi tanda-tanda asites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir memungkinkan pemeriksaan tambahan.

• Hemogram - leukositosis, peningkatan LED,
• Koagulogram - peningkatan waktu dan indeks protrombin,
• Biokimia darah - aktivasi enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan total protein dan penurunan rasio fraksi,
• Dalam cairan asites - albumin, leukosit.
1. Ultrasound hati - perluasan vena hepatika, peningkatan vena porta;
2. Sonografi Doppler - kelainan pembuluh darah, trombosis dan stenosis vena hepatika,
3. Portografi - studi tentang sistem portal vena setelah injeksi agen kontras ke dalamnya;
4. Hepatomanometri dan splenometri - pengukuran tekanan di pembuluh darah hati dan limpa;
5. X-ray rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, varises esofagus;
6. Angiografi dan venohepatografiya dengan kontras - lokalisasi gumpalan darah dan tingkat gangguan sirkulasi hati;
7. CT scan - hipertrofi hati, pembengkakan parenkim, area heterogen jaringan hati;
8. MRI - proses atrofi di hati, fokus nekrosis di jaringan hati, regenerasi lemak organ;
9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, kongesti, mikrotrombus;
10. Scintigraphy memungkinkan untuk menentukan lokasi trombosis.

Sebuah studi komprehensif memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis yang akurat, bahkan dengan gambaran klinis paling kompleks. Taktik prognosis dan perawatan tergantung pada seberapa cepat dan tepat penyakit tersebut didiagnosis.

Peristiwa medis

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum sedikit dan secara singkat memfasilitasi kondisi pasien dan mencegah perkembangan komplikasi.

• Pengangkatan blok vena
• Eliminasi hipertensi portal,
• Pemulihan aliran darah vena
• Normalisasi suplai darah ke hati,
• Mencegah komplikasi
• Eliminasi gejala patologi.

Semua pasien harus menjalani rawat inap wajib. Ahli gastroenterologi dan ahli bedah meresepkan mereka kelompok obat berikut:

1. diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroid - Prednisolon, Deksametason,
4. agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
5. trombolitik - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytics - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. protein hidrolisat,
8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang parah, cytostatics diresepkan untuk pasien. Terapi diet sangat penting dalam pengobatan asites. Ini terbatas pada natrium. Dosis besar diuretik dan parasentesis ditunjukkan.

Perawatan konservatif tidak efektif dan hanya memberikan perbaikan jangka pendek. Ini memperpanjang hidup 2 tahun, 80% sakit. Ketika terapi obat tidak mengatasi hipertensi portal, metode bedah digunakan. Tanpa operasi, komplikasi mematikan berkembang dalam 2-5 tahun. Kematian terjadi pada 85-90% kasus. Kegagalan hati dan ensefalopati hanya diobati secara simtomatik, yang berhubungan dengan irreversibilitas perubahan patologis pada organ.

Intervensi bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum operasi, semua pasien menjalani angiografi, yang memungkinkan untuk menentukan penyebab oklusi vena hepatika.

Jenis operasi utama:

Contoh operasi shunt

• Anastomosis - penggantian pembuluh yang diubah secara patologis dengan pesan buatan untuk menormalkan aliran darah di pembuluh darah hati;
• shunting adalah operasi yang mengembalikan aliran darah di pembuluh hati dengan memintas situs oklusi dengan bantuan shunts;
• vena cava prosthetics;
• pelebaran pembuluh darah yang terkena dengan balon;
• stenting pembuluh darah;
• angioplasti dilakukan setelah dilatasi balon;
• Transplantasi hati adalah pengobatan yang paling efektif untuk patologi.

Perawatan bedah efektif pada 90% pasien yang dioperasi. Transplantasi hati memungkinkan Anda untuk mencapai kesuksesan yang baik dan memperpanjang usia pasien selama 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut dari sindrom Budd-Chiari memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang parah: koma, perdarahan internal dan peradangan bakteri peritoneum. Dengan tidak adanya terapi yang memadai, kematian terjadi dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda klinis pertama penyakit.

Kelangsungan hidup sepuluh tahun khas untuk pasien dengan sindrom kronis. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pasien, adanya penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan total untuk pasien saat ini tidak memungkinkan. Perkembangan transplantologi di masa depan akan secara signifikan meningkatkan peluang pemulihan pasien.

Penyakit Budd - Chiari

1. Ensiklopedia medis kecil. - M.: Ensiklopedia medis. 1991-1996 2. Pertolongan pertama. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Kamus ensiklopedis istilah medis. - M.: ensiklopedia Soviet. - 1982-1984

Lihat apa "penyakit Budd - Chiari" di kamus lain:

Penyakit Chiari - I Penyakit Chiari lihat penyakit Budda Chiari. Penyakit II Chiari (N. Chiari, 1851 1916, ahli patologi Austria; sinonim: trombosis vena hepatik primer, penyakit Chiari, endoflebitis, obliterans vena hepatik) penyakit etiologi yang tidak diketahui, disebabkan oleh...... Ensiklopedia Medis

Asites - I Asites (asites, yunani. Askit (nosos) sakit gembur; sinonim sakit gembur perut, gembur perut) akumulasi cairan di rongga perut. Paling sering terjadi karena portal hipertensi (hipertensi portal) dengan sirosis hati (sirosis hati),...... Encyclopedia

Sindrom hepatolienal - (bahasa Yunani. Hēpar, hēpat [os] hati + lat. Lien limpa; identik dengan sindrom hepato-limpa) menggabungkan peningkatan hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegali), karena keterlibatan kedua organ dalam proses patologis. Terjadi...... Ensiklopedia Medis

Hati - I Hati (hepar) organ rongga perut yang tidak berpasangan, kelenjar terbesar dalam tubuh manusia yang melakukan berbagai fungsi. Di hati, netralisasi zat beracun yang masuk dengan darah dari saluran pencernaan terjadi; di dalamnya... Ensiklopedia Medis

Tromboflebitis - I Tromboflebitis (tromboflebitis; pembekuan darah thrombos Yunani + phleps, phlebos vein + itis) peradangan akut pada dinding vena dengan pembentukan bekuan darah di lumennya. Dalam perkembangan T. beberapa faktor penting: memperlambat aliran darah, mengubahnya...... Ensiklopedia medis

Hipertensi portal - (late lat. [Vena] portae portal vein; sinonim untuk hipertensi portal) peningkatan tekanan darah dalam sistem portal vena yang terjadi ketika ada kesulitan dalam aliran darah darinya. Tanda-tanda utama P. g. Varises kerongkongan, lambung, dan...... Ensiklopedia medis

Hepatomegaly - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA TRUE - sayang. Polycythemia sejati (polycythemia vera) adalah penyakit neoplastik, disertai dengan peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Sumber pertumbuhan tumor adalah sel prekursor myelopoiesis. Frekuensi 0,6 kasus per 10.000...... Panduan Penyakit

Sirosis Hati - Sirosis Hati... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - sayang. Sirosis hati adalah penyakit hati kronis dengan kematian hepatosit bertahap, fibrosis luas dan nodul dengan regenerasi, secara bertahap menggantikan parenkim; disertai dengan kurangnya fungsi hepatosit dan perubahan aliran darah...... buku rujukan penyakit

Kesehatan, obat-obatan, gaya hidup sehat

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom ini dikaitkan dengan nama-nama Budd dan Chiari, meskipun Budd menggambarkannya [5] menghilangkan manifestasi klinis, dan prioritas dalam mempelajari gejala bukan milik Chiari [8]. Sindrom ini meliputi hepatomegali, nyeri perut, asites, serta perluasan dan fusi sinusoid di zona 3 dengan pemeriksaan histologis. Sindrom ini didasarkan pada obstruksi vena hepatika pada level apa pun - dari vena lobular terluar ke pertemuan vena cava inferior ke atrium kanan (Gbr. 11-7). Sindrom yang sama dapat terjadi dengan perikarditis konstriktif atau gagal ventrikel kanan.

Tanda-tanda sindrom Budd-Chiari ditemukan pada 60% pasien dengan eritremia [45], keduanya diekspresikan secara klinis dan terdeteksi hanya dalam studi pertumbuhan sumsum tulang eritrosit. Ini sering ditemukan pada wanita muda.

Sindrom Budd-Chiari dapat berkembang pada pasien dengan lupus erythematosus sistemik [14] atau antikoagulan lupus yang beredar [35], kadang-kadang dalam kombinasi dengan DIC. Sindrom antifosfolipid adalah primer dan sekunder terhadap lupus erythematosus sistemik [34]. Sindrom Budd-Chiari kadang-kadang ditemukan pada vaskulitis granulomatosa idiopatik dengan lesi venula yang dominan. Penyakit ini berhasil diobati dengan kortikosteroid [50].

Sindrom Budd-Chiari dengan berbagai tingkat keparahan, dari asimptomatik hingga mematikan, juga dapat berkembang dengan paroksismal nokturnal hemoglobinuria [47].

Hal ini ditemukan pada pasien dengan defisiensi antikoagulan alami, misalnya, ketika ada kekurangan protein S dan C [7] atau antitrombin III, baik primer dan sekunder, yang disebabkan oleh proteinuria parah [10]. Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi dengan resistensi turun-temurun terhadap protein C yang diaktivasi oleh antikoagulan (faktor yang rusak V Leyden) [12, 40].

Pada penyakit Behcet, perkembangan tiba-tiba trombosis vena hepatik mungkin terjadi akibat penyebaran bekuan darah dari vena cava inferior ke mulut vena hepatika [1, 2].

Ketika mengambil kontrasepsi oral, risiko mengembangkan sindrom Budd-Chiari meningkat 2 kali lipat. Pada saat yang sama, frekuensinya kira-kira sama dengan frekuensi trombosis lokalisasi lain [46]. Mungkin kontrasepsi oral memperburuk kecenderungan herediter terhadap trombosis.

Ada laporan trombosis vena hepatik pada wanita hamil [23].

Penyebab paling umum dari cedera yang mengarah ke trombosis vena hepatik adalah kecelakaan lalu lintas (biasanya cedera tumpul perut).

Pada pasien dengan polycystosis hati yang parah, kompresi mekanis dari vena hepatik mungkin dilakukan [43].

Pada tumor ganas, misalnya, pada pasien dengan kanker ginjal atau adrenal, obstruksi vena cava inferior terjadi karena trombosis. Ini mungkin juga karena pertumbuhan invasif fcc [41] atau angiosarcoma [37]. Penyebab perkembangan sindrom Budd-Chiari termasuk tumor langka seperti leiomyosarcoma dari vena hepatika [27] dan metastasis kanker testis di atrium kanan [16]. Dengan tumor Wilms, metastasis ke vena cava inferior dan vena hepatika mungkin dilakukan [38].

Fig. 11-7. Faktor etiologi dari sindrom Budd-Chiari.

Pelanggaran aliran vena dari hati dapat terjadi karena myxoma atrium kanan. Ada juga laporan aspergilloma yang berkecambah di vena hepatika.

Obstruksi vena cava inferior terjadi pada pasien dengan membran jaringan ikat di lumennya di atas pertemuan vena hepatika. Penyakit ini paling umum di Jepang dan Amerika Selatan, lebih jarang di India [44]; mungkin juga terdeteksi pada anak-anak [20]. Mereka mendeteksi kedua selaput tipis dan untaian serat padat; pada saat yang sama, oklusi dan stenosis kemungkinan disebabkan oleh trombosis vena dan konsekuensinya [22]. Sifat bawaan penyakit ini tidak mungkin, terutama ketika Anda mempertimbangkan bahwa gejala pertama muncul pada orang dewasa.

Sindrom Budd-Chiari dapat dikaitkan dengan perubahan vena sentral lobulus hati pada penyakit hati alkoholik dan penyakit veno-oklusif (PSA) (lihat Bab 18).

Setelah transplantasi hati, penyempitan pembuluh darah hati kecil dengan beberapa fitur PSA adalah mungkin. Sebagai aturan, ini terjadi selama terapi dengan azathioprine dan penolakan cangkok [13].

Pada sekitar seperempat pasien, penyebab sindrom Budd-Chiari tidak diketahui [9 [. Saat ini, frekuensi deteksi meningkat, bentuk-bentuk sindrom yang dihapus diidentifikasi, yang mungkin disebabkan oleh penggunaan metode pencitraan dalam diagnostik, terutama USG.

Fitur morfologis

Pemeriksaan morfologis menunjukkan adanya oklusi vena hepatika pada semua tingkatan - dari mulut ke cabang terkecil. Mungkin juga penyebaran gumpalan darah dari vena cava inferior. Tergantung pada penyebab trombosis, gumpalan darah mungkin mengandung sel nanah atau tumor. Dengan proses yang panjang, dinding vena menebal, mungkin sebagian pemulihan aliran darah (rekalisasi) atau penggantian lengkap pembuluh darah dengan kabel berserat; kadang-kadang membran jaringan ikat ditemukan di lumen.

Perubahan pada vena hepatika yang besar biasanya disebabkan oleh trombosis. Obstruksi terisolasi vena cava inferior atau vena kecil hati biasanya bersifat non-trombogenik [26].

Hati membesar, warnanya ungu, permukaannya halus. Karena kemacetan vena yang jelas pada sayatan, jaringan hati memiliki penampilan "pala" yang khas. Vena hepatika proksimal ke tempat obstruksi melebar, didefinisikan dengan jelas. Pada fase akut, pembuluh limfatik subkapsular melebar juga ditentukan.

Dengan proses yang panjang, lobus kaudat membesar (Gambar 11-8), meremas vena cava inferior lewat di belakang hati (lihat Gambar 11-12). Di daerah dengan obstruksi yang kurang parah, nodul hiperplasia regeneratif ditentukan [II]. Peningkatan limpa dengan perkembangan anastomosis portosystemic adalah mungkin. Terkadang ada trombosis pembuluh mesenterika.

Pemeriksaan histologis di zona 3 mengungkapkan varises, tanda-tanda stagnasi dengan perdarahan dan nekrosis (Gambar 11-9 dan 11-10). Sel darah di ruang Gangguan dapat menunjukkan adanya aliran darah di luar sinusoid, melewati obstruksi vena. Zona periportal tidak berubah. Gambaran seperti itu dapat dilihat sebagai pelanggaran aliran keluar vena dari hati, terlepas dari etiologi, misalnya, pada pasien dengan gagal jantung atau perikarditis konstriktif.

Pada stadium lanjut, fibrosis zona 3 dan gambaran morfologis sirosis jantung hati berkembang.

Fig. 11-8. Sayatan hati vertikal pada obstruksi vena kronis. Area regenerasi cahaya dan zona stagnasi gelap terlihat. Hipertrofi lobus kaudat (X) yang ditandai.