Image

Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang menggambarkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang nyata. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ dalam, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu

Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.

Penyebab

Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

  • cedera traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
  • penyakit infeksi virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan bagian atas (influenza, ARVI, radang amandel, sinusitis), campak, sakit tenggorokan yang sering, cacar air, tipus, penyakit streptokokus;
  • vaksinasi untuk vaksinasi rutin, penggunaan imunoglobulin profilaksis;
  • alergi makanan;
  • restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
  • perubahan pada wanita selama kehamilan;
  • efek peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan berkepanjangan), fluktuasi suhu, dan radiasi;
  • reaksi alergi terhadap obat (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
  • gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes mellitus);
  • kecenderungan genetik dalam keluarga.
  • keracunan rumah tangga dan profesional, infeksi beracun;
  • anak-anak memiliki infestasi cacing;
  • reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:

  • lesi kulit;
  • kerusakan sendi;
  • lesi pada saluran pencernaan;
  • sindrom ginjal;
  • dalam kasus yang terisolasi - lesi pada paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.

  1. Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam hemoragik simetris, berbintik-bintik atau berbintik-bintik kecil, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh elemen tunggal, dan dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Sebagai aturan, ruam adalah karakter seperti gelombang berulang. Pada memudarnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, penskalaan kulit terjadi di lokasi ruam.
  2. Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.
  3. Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, dan perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.
  4. Sindrom ginjal kurang umum (40 hingga 60% kasus) dan tidak berkembang dengan segera. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dalam urin) dari berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin pengembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik atau setelah menghilangnya semua manifestasi penyakit lainnya.

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala vaskulitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:

  • ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
  • radang sendi dan nyeri sendi - 82%
  • sakit perut - 63%
  • kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.

Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.

Sindrom kulit pada gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

  • ruam yang disebut purpura muncul;
  • simetri;
  • purpura naik di atas kulit dan teraba dengan baik;
  • bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
  • erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong;
  • setelah beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat, dan kemudian menjadi pucat dan menghilang;
  • terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau rentan terhadap aliran agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

  • protein dalam urin;
  • edema, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari;
  • sakit pinggang;
  • kemerahan urin (gross hematuria) atau hanya secara mikroskopis terdapat sel darah merah di dalamnya (micro hematuria);
  • peningkatan tekanan sementara.

Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ini ditandai dengan:

  • mual;
  • muntah;
  • penampilan vena berdarah dalam tinja;
  • menumpahkan rasa sakit di seluruh perut karena kolik;
  • rasa sakit meningkat setelah makan;
  • bangku longgar.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, kontraindikasi pada penyakit ini, sejak itu menyebabkan lesi pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artritis pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:

  • kurangnya penghancuran sendi;
  • simetri lesi;
  • kurangnya migrasi nyeri;
  • lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan seorang anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.

Bagaimana vaskulitis hemoragik didiagnosis?

Cukup mudah untuk mengekspos penyakit Schönlein-Henoch kepada pasien dengan ketiga gejala utama.

Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

  • Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
  • Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
  • Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
  • Seringkali ginjal terlibat dalam proses sejak awal, dengan hematuria dan proteinuria terdeteksi dalam sampel urin.
  • Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
  • Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
  • Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

  • Ultrasonografi organ perut dan ginjal.
  • Penentuan durasi perdarahan.
  • Lakukan tes manset, serta sampel harness dan pinch.
  • Pemeriksaan Tinja
  • Melakukan studi imunologi, serta biokimia darah.
  • Studi virologi untuk mengidentifikasi hepatitis.
  • Pemeriksaan endoskopi pada saluran pencernaan.
  • Tes darah dapat mendeteksi peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologis juga diamati dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A dan penurunan tingkat imunoglobulin G.
  • Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi sendi, memeriksa kulit dengan cermat untuk mendeteksi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika pembengkakan di daerah wajah terdeteksi, ini dapat mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi.

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

  • Endokarditis infektif.
  • Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
  • Penyakit difus jaringan ikat (systemic lupus erythematosus).
  • Meningococcemia.
  • Makroglobulinemia purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis
  • Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Oleskan obat berikut ini:

  • aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
  • Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal.
  • disaggregants - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, tetesan infus trental.
  • Dalam kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
  • Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

  • Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 1 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.

Jawaban atas pertanyaan

Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?

  • Pertama-tama, produk yang sangat alergi seperti telur, cokelat, buah jeruk, kopi dan coklat, ikan laut dan makanan laut, kacang-kacangan harus dikeluarkan dari konsumsi. Penting juga untuk menolak makanan berlemak dan digoreng. Dalam diet harus didominasi oleh produk susu dengan hidangan rendah lemak, direbus dan direbus. Apel hijau, bubur sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

  • Sebagai aturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan dari penyakit, menguntungkan. Vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, rumit oleh gagal ginjal). Dalam kasus bentuk petir, kemungkinan kematian tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?

  • Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah penyakit yang ditunda tidak ditampilkan. Anak-anak harus diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap triwulan, dan tahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?

  • Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ dalam (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru; anak-anak dapat mengembangkan diatesis hemoragik.

Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?

Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama mereka akan makan penuh dan setiap malam akan mulai membuat cahaya yang tenang berjalan di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

  • Kecemasan berlebihan, stres mental;
  • Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
  • Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
  • Hipotermia;
  • Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, antitetnic, dll.).

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar adalah penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):

  • Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang hadir (jika tidak ada eksaserbasi);
  • Pengamatan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
  • Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari latihan fisik selama setahun, kemudian pindah ke kelompok persiapan;
  • 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
  • Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
  • Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
  • Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi, dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Hemoragik vaskulitis adalah radang aseptik pada dinding pembuluh mikro, disertai dengan beberapa mikrotrombogenesis pada pembuluh kulit, ginjal, usus, dan organ internal lainnya. Penyakit ini paling umum pada kelompok vaskulitis sistemik, pertama kali dijelaskan pada tahun 1837 oleh dokter Jerman, Schönlein. Namanya memiliki banyak sinonim, yang paling umum adalah purpura rematik, penyakit Schönlein-Genoch, penyakit Schönlein-Genoch. Di bawah nama-nama terakhir, penyakit ini dikenal di luar negeri.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Dalam tubuh yang sehat, penghapusan kompleks imun dilakukan dengan bantuan sel-sel khusus. Pelanggaran proses ini menyebabkan akumulasi berlebihan dari kompleks imun yang bersirkulasi dan deposisi mereka dalam mikrovaskatur, yang menyebabkan perubahan inflamasi sekunder pada dinding pembuluh darah. Proses peradangan seperti itu menyebabkan peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dan pengendapan massa trombotik dalam lumen pembuluh darah.

Pada saat yang sama, pembekuan darah dan ekstravasase terjadi, yaitu tonjolan darah dari pembuluh, yang merupakan tanda-tanda utama penyakit. Selain itu, pembuluh dari organ dan bagian tubuh mana pun - paru-paru, ginjal, otak, dan membrannya dapat terlibat dalam proses patologis.

Pada hampir 80% pasien, perkembangan patologi didahului oleh penyakit infeksi pada saluran pernapasan bagian atas. Ada kasus penyakit setelah tifus, penyakit kuning, dan campak. Faktor-faktor yang meningkatkan kemungkinan penyakit ini juga mungkin:

  • alergi makanan;
  • beberapa obat;
  • gigitan serangga;
  • hipotermia;
  • administrasi vaksin;
  • kecenderungan reaksi alergi.

Banyak dokter menganut asumsi bahwa pengaruh faktor-faktor ini mengarah pada perkembangan penyakit hanya jika ada kecenderungan genetik organisme.

Pria dan wanita sakit dengan frekuensi yang sama, dan di musim panas kejadiannya jauh lebih rendah. Perjalanan penyakit ini bisa akut, bergelombang dan berulang.

Klasifikasi

Sesuai dengan perjalanan klinis, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

  • dermal atau sederhana;
  • perut;
  • artikular;
  • ginjal;
  • mengalir cepat;
  • digabungkan

Semua sindrom dengan berbagai tingkat keparahan ini dapat digabungkan satu sama lain. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang disebut sederhana.

Penyakit ini juga diklasifikasikan tergantung pada tingkat keparahannya - mengeluarkan bentuk keparahan ringan, sedang dan berat.

Berdasarkan sifat aliran, vaskulitis hemoragik dibedakan:

  • akut, berlangsung hingga 2 bulan;
  • berlarut-larut, berlangsung hingga enam bulan;
  • kronis.

Gejala vaskulitis hemoragik

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Suatu penyakit dapat memanifestasikan dirinya sebagai satu atau lebih kelompok gejala. Mayor dari berikut ini:

  • lesi kulit;
  • kerusakan sendi;
  • lesi pada saluran pencernaan;
  • sindrom ginjal;
  • dalam kasus yang terisolasi - lesi pada paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.

Di antara kriteria diagnostik penyakit ini adalah manifestasi kulitnya. Ruam hemoragik khas atau yang disebut purpura teraba sedikit naik di atas permukaan kulit. Elemen individualnya dapat bergabung, membentuk area dengan area yang luas.

Pada awal penyakit, situs lokalisasi lesi adalah bagian distal dari tungkai bawah. Kemudian mereka secara bertahap menyebar ke pinggul dan bokong. Sangat jarang ruam menutupi anggota tubuh bagian atas, perut atau punggung. Beberapa hari setelah kemunculan purpura artinya, berwarna coklat dan secara bertahap menghilang. Situs pigmentasi dapat bertahan selama beberapa waktu selama perjalanan berulang. Karakteristiknya adalah tidak adanya bekas luka.

Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit.

Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.

Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, dan perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.

Kerusakan ginjal lebih jarang daripada manifestasi penyakit lainnya dan terjadi pada sekitar 30% kasus penyakit. Pada saat yang sama, intensitas gejala ginjal dapat bervariasi dari menghilang dengan cepat dengan dimulainya pengobatan hingga glomerulonefritis yang diucapkan. Kerusakan ginjal dapat disebut sebagai sindrom penyakit yang paling persisten, yang kadang-kadang menyebabkan gagal ginjal dan bahkan kematian.

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.

Fitur pada anak-anak

Penyakit ini dapat pecah pada usia berapa pun, tetapi anak-anak di bawah 3 tahun jarang sakit. Jumlah terbesar kasus vaskulitis hemoragik tercatat pada usia 4 hingga 12 tahun.

Fitur kursusnya pada anak-anak adalah:

  • onset akut penyakit;
  • komponen eksudatif yang diucapkan;
  • angioedema terbatas;
  • kecenderungan untuk menggeneralisasi proses;
  • adanya sindrom perut;
  • kecenderungan kambuh.

Pada anak-anak, vaskulitis hemoragik sering disebabkan oleh hipotermia atau penyakit virus yang serius. Penyakit ini lebih sering ditandai dengan fulminan saja.

Pada penyakit ini, anak-anak lebih sering daripada orang dewasa memiliki murmur jantung sistolik yang bersifat fungsional. Pada anak laki-laki dengan vaskulitis hemoragik, dalam beberapa kasus ada lesi bilateral testis. Dalam setengah kasus, anak-anak mungkin benar-benar tidak ada manifestasi kulit.

Anak-anak yang menderita vaskulitis hemoragik diamati oleh dokter selama 5 tahun. Mereka direkomendasikan diet hipoalergenik selama setahun. Jika penyakit tersebut memiliki gangguan ginjal, maka pengamatan seperti itu harus dilanjutkan sampai dewasa. Anak-anak tersebut tidak akan divaksinasi selama 3-5 tahun ke depan.

Diagnostik

Untuk diagnosis, kriteria klasifikasi penyakit ini digunakan, diakui oleh komunitas rheumatologist internasional selama bertahun-tahun:

  • kehadiran purpura teraba;
  • usia di mana timbulnya penyakit, kurang dari 20 tahun;
  • adanya rasa sakit di perut;
  • selama deteksi granulosit biopsi.

Konfirmasikan diagnosis memungkinkan kehadiran pada pasien dari 2 atau lebih kriteria ini. Diambil berdasarkan data klinis, nilai laboratorium tidak penting. Meskipun dokter dan memperhatikan jumlah ESR dan tingkat leukosit dalam darah, indikator ini tidak secara khusus menunjukkan penyakit ini, tetapi hanya berbicara tentang fakta bahwa ada proses inflamasi.

Dengan perkembangan sindrom ginjal, konsultasi dengan ahli nefrologi dan sejumlah studi ginjal - USG dan USG pembuluh ginjal diperlukan.

Bentuk perut dari penyakit ini membutuhkan diagnosis banding dengan patologi lain yang memberikan gambaran "perut akut". Ini membutuhkan konsultasi dengan ahli bedah, USG perut dan gastroskopi.

Paling mudah untuk mendiagnosis penyakit ketika ruam muncul. Pada kasus diagnostik yang paling parah, biopsi kulit direkomendasikan.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan dalam diet hipoalergenik dan tirah baring. Obat yang dibatalkan dapat menyebabkan timbulnya penyakit. Batasan aktivitas motorik, mis. tirah baring, perlu selama 3-4 minggu. Dalam kasus gangguannya, gelombang ruam yang berulang, memenuhi syarat sebagai purpura ortostatik, adalah mungkin.

Terapi dasar obat menyediakan untuk penggunaan obat secara ketat individu dalam kelompok berikut:

  • agen antiplatelet;
  • antikoagulan;
  • antihistamin;
  • terapi antibakteri;
  • terapi infus;
  • glukokortikoid;
  • sitostatik.

Dalam semua bentuk penyakit ini, agen antiplatelet diresepkan. Curantil, Trental atau analognya biasa digunakan. Dalam kasus yang parah, resepkan dua obat secara bersamaan.

Antikoagulan, di antaranya Heparin paling sering digunakan, juga diindikasikan untuk semua bentuk klinis, mereka diresepkan dalam dosis yang dipilih secara individual.

Antihistamin efektif pada pasien yang menderita penyakit alergi atau manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal. Tetapkan Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Obat antiinflamasi non-steroid juga digunakan pada vaskulitis hemoragik. Mereka membatasi perkembangan tahap inflamasi eksudatif dan proliferatif. Efek antiinflamasi yang paling menonjol adalah Ortofen, yang diresepkan dalam dosis harian 1 hingga 2 mg / kg selama 4-6 minggu.

Ketika perjalanan penyakit seperti gelombang terus menerus, dengan perkembangan infeksi atau eksaserbasi kronis, terapi antibakteri digunakan dengan resep antibiotik dari generasi baru - Sumamed, Klatsida, dll.

Dengan bentuk penyakit yang cepat, adanya ESR yang tinggi, cryoglobulinemia adalah plasmapheresis yang efektif dengan transfusi plasma donor. Dalam kasus yang parah, terapi dilakukan dengan glukokortikosteroid, yang membantu mengurangi pembengkakan, nyeri pada persendian dan perut. Sayangnya, itu tidak terlalu efektif untuk kerusakan kulit dan ginjal. Prednisolon diresepkan paling sering dalam dosis harian 2 mg / kg. Durasi aplikasi dan skema penarikan tergantung pada bentuk klinis penyakit.

Sebagai alat bantu yang diresepkan untuk penggunaan eksternal. Ini biasanya salep yang dirancang untuk mengembalikan elastisitas pembuluh darah. Ini termasuk Solcoseryl, Atsemin salep. Pada terjadinya lesi kulit erosif dan ulseratif, salep dengan sifat epitel dari Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril diresepkan.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Tetapi bahkan dengan arus cahaya itu akan memakan waktu 2-3 bulan, dengan kekambuhan yang parah - hingga 12 bulan.

Diet

Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, serta produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien, diperlukan.

Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Ramalan

Bentuk penyakit yang paling ringan rentan terhadap penyembuhan spontan setelah serangan pertama. Dalam kebanyakan kasus, gejalanya menghilang 5-6 minggu setelah timbulnya tahap akut penyakit.

Pada periode akut, komplikasi yang paling berbahaya adalah gagal ginjal. Dengan glomerulonefritis progresif cepat, prognosisnya tidak menguntungkan. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian juga dapat terjadi sebagai akibat perdarahan gastrointestinal, invaginasi atau infark usus, serta karena kerusakan pada sistem saraf pusat dan pengembangan perdarahan intraserebral.

Hasil fatal, yang dapat terjadi secara harfiah dalam beberapa hari pertama onset, juga dimungkinkan dengan bentuk fulminan penyakit.

Vaskulitis hemoragik

. atau: Penyakit Schönlein-Henoch, sindrom Schönlein-Henoch, purpura rematik, purpura alergi, mikrothrombuscitis imun, toksikosis kapiler

Gejala vaskulitis hemoragik

Semua gejala vaskulitis hemoragik digabungkan menjadi beberapa sindrom (serangkaian gejala stabil yang dikombinasikan dengan perkembangan tunggal).

  • Sindrom kulit adalah munculnya perdarahan kecil yang muncul di atas permukaan kulit.
    • Lokasi:
      • dekat sendi, terutama kaki;
      • tangan dan kaki;
      • paha;
      • pantat;
      • wajah;
      • batang tubuh.
    • Setelah perdarahan hilang, pigmentasi tetap di tempatnya (penggelapan area kulit).
    • Dengan vaskulitis hemoragik, tidak ada perdarahan dari hidung dan mulut.
  • Sindrom artikular.
    • Manifestasi:
      • rasa sakit pada sendi, terutama di sendi besar kaki;
      • rasa sakit paling parah dengan munculnya perdarahan subkutan pada sendi;
      • pembengkakan sendi;
      • perubahan warna kulit di atas sendi menjadi merah, lalu kebiru-biruan.
    • Sindrom artikular biasanya berlangsung tidak lebih dari satu minggu.
    • Tidak ada perubahan permanen pada bentuk sendi yang melanggar fungsinya.
  • Sindrom perut (yaitu, dari perut).
    • Alasannya adalah beberapa perdarahan di dinding usus dan di peritoneum (selaput tipis yang menutupi organ rongga perut dan dinding bagian dalam rongga perut).
    • Gejala:
      • sakit perut sedang;
      • kadang-kadang sakit perut bersifat paroksismal;
      • rasa sakit biasanya terletak di sekitar pusar, lebih jarang di bagian perut lainnya;
      • sakit perut disertai dengan perubahan penampilan pasien (pucatnya kulit, wajah cekung, mata cekung, ciri-ciri runcing, lidah kering);
      • pasien biasanya berbaring miring, menekan kaki ke perut, bergegas;
      • bersamaan dengan rasa sakit di perut, muntah darah, tinja longgar, sering disertai bercak darah;
      • sakit perut lewat sendiri atau dalam 2-3 hari pertama setelah dimulainya pengobatan.
  • Sindrom ginjal - peradangan pembuluh kecil ginjal. Gejala:
    • penampilan darah dalam urin;
    • tekanan darah tinggi;
    • edema (sebagian besar wajah).
  • Gejala lain (kerusakan otak dan sumsum tulang belakang, pendarahan di paru-paru, radang otot-otot jantung, dll.) Jarang diamati dan dikenali oleh penelitian khusus.
  • Dengan perkembangan anemia (penurunan kadar hemoglobin - zat khusus eritrosit (sel darah merah) yang membawa oksigen), muncul sindrom anemik:
    • kelemahan umum;
    • penurunan kinerja;
    • pusing;
    • pingsan (stupefaction);
    • tinitus;
    • berkedip "terbang" di depan mataku;
    • sesak napas dan jantung berdebar dengan sedikit tenaga;
    • nyeri menjahit di dada.

Bentuk

  • Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:
    • kulit;
    • artikular;
    • perut (yaitu dari sisi perut);
    • ginjal;
    • digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.
  • Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:
    • cepat kilat (selama beberapa hari);
    • akut (hingga 30-40 hari);
    • berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
    • berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
    • kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.
  • Tingkat aktivitas penyakit:
    • kecil;
    • rata-rata;
    • tinggi
  • Tingkat ditentukan tergantung pada keparahan gejala, demam dan parameter laboratorium:
    • laju sedimentasi eritrosit (ESR), yaitu sel darah merah (tergantung pada kandungan berbagai protein dalam bagian cairan darah);
    • mengurangi jumlah sel darah normal;
    • tingkat kompleks imun yang bersirkulasi (CIC, kompleks zat asing dan zat pelindung tubuh), dll.

Alasan

  • Penyebab vaskulitis hemoragik adalah:
    • infeksi sebelumnya (paling sering virus);
    • pengenalan vaksin dan serum (obat-obatan untuk menciptakan kekebalan terhadap penyakit menular);
    • gigitan serangga;
    • beberapa obat (beberapa antimikroba, obat penurun tekanan darah, dll.);
    • hipotermia, dll.
  • Faktor risiko untuk vaskulitis hemoragik:
    • usia lanjut;
    • infeksi berulang;
    • kecenderungan reaksi alergi (hipersensitif terhadap zat asing).

Terapis akan membantu dalam perawatan penyakit

Diagnostik

  • Analisis riwayat penyakit dan keluhan (kapan (berapa lama) perdarahan subkutan, nyeri pada persendian dan perut, darah dalam urin dan feses, kelemahan umum dan gejala lainnya muncul, dengan mana pasien mengaitkan kejadiannya).
  • Analisis sejarah kehidupan. Apakah pasien memiliki penyakit kronis, penyakit keturunan (ditularkan dari orang tua ke anak-anak), apakah pasien memiliki kebiasaan buruk, sudah minum obat apa saja sejak lama, sudah memberikan vaksin dan serum kepada pasien (obat-obatan untuk menciptakan kekebalan) untuk penyakit kulit), apakah ia bersentuhan dengan zat beracun (toksik).
  • Pemeriksaan fisik. Warna kulit ditentukan (pucat dan perdarahan subkutan mungkin terjadi). Sendi bisa membesar, menetap, menyakitkan. Dengan kekalahan ginjal muncul edema, terutama wajah. Denyut nadi bisa cepat, tekanan darah bisa berkurang ketika anemia berkembang (penurunan kadar hemoglobin adalah zat khusus sel darah merah, yaitu sel darah merah) atau meningkat jika terjadi kerusakan ginjal.
  • Tes darah Sel darah awalnya tetap dalam kisaran normal. Di masa depan, peningkatan jumlah leukosit (sel darah putih), serta penurunan jumlah sel darah merah (sel darah merah) dan hemoglobin (zat khusus sel darah merah yang membawa oksigen), dimungkinkan. Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR, indikator laboratorium non-spesifik yang mencerminkan rasio varietas protein darah) meningkat secara moderat.
  • Analisis urin Dengan perkembangan perdarahan dari ginjal atau saluran kemih, sel darah merah muncul dalam analisis urin.
  • Analisis feses. Dengan perkembangan pendarahan usus di tinja darah muncul.
  • Analisis biokimia darah. Tingkat kolesterol (zat seperti lemak), glukosa (karbohidrat sederhana), kreatinin (produk pemecahan protein), asam urat (produk pemecahan dari inti sel), elektrolit (kalium, natrium, kalsium) ditentukan untuk mengidentifikasi penyakit terkait.
  • Studi imunologis (penilaian keadaan pertahanan tubuh). Mendeteksi keberadaan antibodi (protein spesifik yang diproduksi oleh tubuh untuk penghancuran sel asing) terhadap bakteri dan virus.
  • Pemeriksaan virologi (deteksi virus dalam tubuh) bertujuan mengidentifikasi virus hepatitis B dan C (virus khusus yang dapat menyebabkan kerusakan spesifik pada hati dan organ lain) sebagai kemungkinan penyebab hemoragik vaskulitis.
  • Durasi perdarahan diperkirakan saat menusuk jari atau daun telinga. Dengan vaskulitis hemoragik, angka ini meningkat.
  • Waktu pembekuan. Penampilan gumpalan dalam darah yang dikumpulkan dari vena pasien dievaluasi. Indikator ini tetap normal.
  • Tes cubit. Munculnya perdarahan subkutan diperkirakan ketika lipatan kulit di bawah tulang selangka ditekan. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, dan biasanya ini tidak seharusnya).
  • Harness sampel. Tourniquet diterapkan pada bahu pasien selama 5 menit, kemudian kejadian perdarahan pada lengan pasien dievaluasi. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, dan biasanya ini tidak seharusnya).
  • Tes manset. Sebuah manset untuk mengukur tekanan darah diterapkan ke bahu pasien. Udara dipaksa masuk ke dalamnya dengan tekanan 90-100 mm Hg. Seni selama 5 menit. Setelah itu, kejadian perdarahan pada lengan bawah pasien dievaluasi. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, dan biasanya ini tidak seharusnya).
  • Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) organ perut. Dilakukan dengan munculnya rasa sakit di perut. Mengevaluasi struktur organ perut.
  • Studi tentang ginjal dilakukan dengan perkembangan kekalahan mereka:
    • pemeriksaan ultrasonografi pada ginjal. Mempelajari struktur ginjal;
    • Skintigrafi ginjal adalah metode penelitian di mana obat radioaktif disuntikkan ke dalam tubuh dan gambar ginjal diperoleh dengan menggunakan kamera gamma. Memeriksa fungsi ginjal.
  • Biopsi kulit dan ginjal (mengambil sepotong jaringan untuk diperiksa) menunjukkan lesi pembuluh kecil dalam bentuk peradangan dan kerusakan dinding mereka.
  • Pemeriksaan endoskopi (metode penelitian organ berlubang dan rongga tubuh dengan memeriksanya melalui instrumen optik - endoskopi) dilakukan untuk mengidentifikasi sumber perdarahan.
    • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) adalah studi tentang kerongkongan, lambung, dan duodenum (bagian awal dari usus kecil).
    • Kolonoskopi adalah studi tentang usus besar.
    • Bronkoskopi adalah studi tentang saluran pernapasan.
    • Laparoskopi - studi tentang rongga perut.
  • Studi tentang sumsum tulang yang diperoleh dengan menusuk (menusuk dengan ekstraksi isi internal) tulang, paling sering tulang dada (tulang tengah permukaan anterior dada, tempat tulang rusuk terpasang), dilakukan dalam beberapa kasus untuk mengevaluasi pembentukan darah (pembentukan sel darah) dan mengecualikan penyebab lain. perdarahan subkutan.
  • Trepanobiopsi (studi tentang sumsum tulang dalam hubungannya dengan jaringan di sekitarnya) dilakukan ketika mengambil kolom sumsum tulang dengan tulang dan periosteum untuk diperiksa, biasanya dari tulang iliaka (panggul orang yang paling dekat dengan kulit) menggunakan trepan. Ini dilakukan dalam kasus yang jarang terjadi untuk menilai pembentukan darah dan menyingkirkan penyebab perdarahan subkutan lainnya.
  • Dimungkinkan juga untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi, ahli hematologi.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

  • Terapi dasar (yaitu, dasar):
    • pembatasan aktivitas motorik;
    • diet hypoallergenic (yaitu, tidak mengandung zat-zat yang dapat menyebabkan reaksi alergi - aktivasi khusus pertahanan tubuh yang berbahaya, bukannya menguntungkan);
    • enterosorption (mengambil obat yang mengikat zat berbahaya di usus, mencegah mereka dari diserap ke dalam darah);
    • terapi disaggregant (penggunaan obat-obatan yang mencegah pembentukan gumpalan darah karena pelanggaran perekatan trombosit - lempeng darah). Meningkatkan pergerakan darah melalui pembuluh kecil;
    • terapi antikoagulan (penggunaan obat-obatan yang mencegah pembentukan gumpalan darah karena dampak pada faktor koagulasi);
    • obat antihistamin (mis. anti alergi);
    • terapi infus (pemberian larutan obat intravena yang mempromosikan pembuangan zat berbahaya dari tubuh);
    • terapi antibakteri (penggunaan agen antimikroba);
    • glukokortikoid (analog sintetis hormon korteks adrenal manusia). Mereka memiliki efek anti-inflamasi dan anti-edema, mencegah perkembangan reaksi alergi.
  • Penggunaan dana (alternatif) tambahan:
    • obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID atau NSAID) - sekelompok obat dengan efek antiinflamasi, analgesik, dan antipiretik;
    • obat penstabil membran (vitamin A, E, PP, dll.) - sekelompok obat yang mengembalikan membran (membran) sel dan memberikan peningkatan nutrisi dan penyembuhan jaringan;
    • cytostatics - sekelompok obat yang menekan pertumbuhan tumor dan aktivitas sistem kekebalan tubuh;
    • Plasmapheresis adalah metode menghilangkan zat berbahaya dari darah dengan bantuan alat khusus.
  • Pengobatan simtomatik (yaitu, pengobatan gejala individu - manifestasi penyakit).
    • Pengobatan fokus infeksi kronis (misalnya, karies gigi (penghancuran jaringan gigi oleh mikroba atau aliran darah tidak mencukupi), penyebab sering sakit tenggorokan - radang jaringan limfoid faring, dll.).
    • Antasida (mengurangi keasaman jus lambung) untuk mengurangi risiko kerusakan lambung oleh glukokortikoid dan obat antiinflamasi nonsteroid.
    • Antispasmodik (obat yang mengurangi rasa sakit yang disebabkan oleh kejang - penurunan tajam pada otot pembuluh darah dan organ internal). Digunakan untuk rasa sakit di perut.
  • Perawatan bedah:
    • pengangkatan saluran usus dilakukan dengan perjalanan penyakit yang parah dengan kematian saluran usus;
    • transplantasi ginjal (transplantasi) digunakan untuk kerusakan ginjal parah dengan ketidakmampuan untuk mengembalikan fungsinya.

Komplikasi dan konsekuensi

  • Komplikasi diatesis hemoragik:
    • gagal ginjal kronis (gangguan fungsi ginjal);
    • kematian bagian usus dengan kemungkinan penetrasi isi usus ke dalam rongga perut dan perkembangan peritonitis (radang peritoneum - selaput yang menutupi organ dan dinding bagian dalam rongga perut);
    • obstruksi usus (gangguan pergerakan isi melalui usus);
    • perdarahan paru (pendarahan dari pembuluh paru-paru atau bronkus, disertai dengan pelepasan darah dari saluran pernapasan);
    • anemia defisiensi besi, yaitu, penurunan kadar hemoglobin (zat khusus sel darah merah (sel darah merah) yang membawa oksigen) karena kekurangan zat besi;
    • kerusakan organ internal, terutama di hadapan penyakit kronis (misalnya, jantung, ginjal, dll).
  • Konsekuensi vaskulitis hemoragik mungkin tidak ada dengan perawatan penuh yang dimulai tepat waktu. Vaskulitis hemoragik jarang menyebabkan kematian. Pada setengah dari pasien terjadi pemulihan total. Pada pasien yang tersisa, perjalanan kambuh diamati, yaitu, pengembangan kembali manifestasi penyakit setelah beberapa bulan atau tahun.

Pencegahan vaskulitis hemoragik

  • Pencegahan primer (yaitu, sebelum timbulnya penyakit) hemoragik vaskulitis:
    • memperkuat pertahanan tubuh (misalnya, pengerasan, berjalan di udara segar, makanan sehat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan, dll);
    • pengobatan tepat waktu infeksi kronis (misalnya, karies gigi (penghancuran jaringan gigi oleh mikroba atau aliran darah tidak mencukupi), penyebab sering sakit tenggorokan - radang jaringan limfoid faring, dll.);
    • penolakan penggunaan obat yang tidak terkontrol;
    • penghapusan hipotermia;
    • penolakan aktivitas fisik yang berlebihan.
  • Pencegahan sekunder adalah deteksi awal vaskulitis hemoragik.
  • Pencegahan komplikasi pada vaskulitis hemoragik:
    • tepat waktu perawatan penuh vaskulitis hemoragik;
    • pengecualian kontak dengan alergen (zat asing yang, jika tertelan, menyebabkan aktivitas pertahanan tubuh yang berlebihan);
    • larangan vaksinasi;
    • berhenti merokok dan minum alkohol.
  • Sumber
  • Longo L.D. Hematologi dan Onkologi Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 hal.
  • Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 hal.
  • Alekseev N.A. Anemia SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 p.
  • Alpidovskiy V.K. dan penyakit Myeloproliferative lainnya. Moskow: RUDN, 2012. - 32 hal.
  • Anderson S., Poulsen K. Atlas Hematologi. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
  • Bulatov V.P., Cherezova I.N. dan Hematologi masa kecil lainnya. 2nd ed., Ext. dan pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 hal.
  • Vorobev A.I. (Ed.) Manual hematologi. Volume 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 hal.
  • Drozdova M.V. Kelainan darah. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 hal.
  • Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kursus kuliah tentang hematologi anak. Simferopol: KMU mereka. S.I Georgievsky, 2000. - 77 hal.
  • Kozinets G.I. (Ed.) Praktik Transfusiologi. M.: Kedokteran praktis, 2005. –544 hal.
  • Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Penyakit internal: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 hal.
  • Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologi. Tver: Triad, 2004. - 242 hal.
  • Mamaev N.N. Hematologi: panduan untuk dokter. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
  • Dasar-dasar hematologi klinis. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F. V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Panduan referensi Radchenko VG. - M.: Dialek, 2003. - 304 hal.
  • Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Universitas Kedokteran Negeri Ryazan, 2010. - 120 hal.
  • Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretasi hasil analisis hematologi otomatis (aspek klinis dan laboratorium). Omsk: OGMA, 2008. - 37 hal.
  • Timofeeva L.N. Sindrom klinis dalam hematologi. Rekomendasi metodis. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 hal.

Apa yang harus dilakukan dengan vaskulitis hemoragik?

  • Pilih dokter umum yang cocok
  • Lulus tes
  • Dapatkan perawatan dari dokter
  • Ikuti semua rekomendasi

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa

Vaskulitis hemoragik ditandai oleh kerusakan struktur pembuluh kaliber kecil (venula dan arteriol). Penyakit hemoragik terjadi dengan partisipasi peradangan aseptik. Ini membantu mengentalkan darah dan pembentukan trombosis. Jika vaskulitis disertai dengan purpura rematik, maka ada pelanggaran tidak hanya dalam sistem vaskular, tetapi juga dalam pekerjaan semua organ internal. Perlu dicatat bahwa puncak kejadian vaskulitis hemoragik terjadi pada musim semi.

Etiologi vaskulitis

Meskipun pencapaian besar, kedokteran modern belum dapat menetapkan penyebab pasti dari vaskulitis hemoragik. Namun, para ilmuwan mampu menentukan faktor utama yang mempengaruhi aktivasi vasculitis di tubuh manusia.

Ini termasuk:

  1. Komplikasi yang disebabkan oleh virus, bakteri dan penyakit parasit.
  2. Reaksi alergi terhadap makanan dan obat-obatan (antibiotik, obat penenang dan obat penurun tekanan darah).
  3. Pengenalan serum atau vaksin.
  4. Profilaksis penyakit imunoglobulin.
  5. Gigitan serangga.
  6. Insolasi berlebihan dan perubahan suhu mendadak.
  7. Paparan radiasi radioaktif.
  8. Keracunan rumah tangga dan profesional.
  9. Kehadiran dalam tubuh manusia neoplasma jinak atau ganas.
  10. Efek traumatis sistematis pada kulit dan pembuluh darah.
  11. Luka bakar yang luas.

Setelah kami menemukan penyebab utama vaskulitis hemoragik, kami akan membahas faktor risiko untuk pengembangan penyakit Shenlein. Ini termasuk: usia yang lebih tua, alergi sering dan penyakit menular, kehamilan dan cedera serius.

Klasifikasi

Dalam ilmu kedokteran, ada banyak klasifikasi Henoch Schönlein purpura. Selanjutnya kita akan berbicara tentang yang paling sering digunakan dalam pengobatan. Bergantung pada perjalanan klinisnya, penyakit Schönlein dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:

  • Kulit, ketika hanya integumen yang terlibat dalam proses patologis. Exanthemas muncul di sana. Lokasi favorit ruam adalah permukaan ekstensor pada kaki dan lengan. Sangat sering, ruam ditemukan pada kulit di daerah periarticular. Gatal tajam muncul di lokasi ruam.
  • Artikular. Sendi sendi bergabung dengan manifestasi kulit. Paling sering sendi besar terlibat dalam proses ini.
  • Perut Dengan bentuk Henoch Schönlein purpura ini, keterlibatan saluran pencernaan terjadi.
  • Ginjal. Sangat jarang. Kerusakan pembuluh darah ginjal. Konsekuensi dari proses ini adalah pelanggaran terhadap fungsi filtrasi dan konsentrasi. Perlu dicatat bahwa dalam bentuk ginjal hanya ginjal yang terkena dan manifestasi kulit penyakit tidak ada sama sekali.
  • Gabungan. Paling sering, vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh kombinasi gejala beberapa bentuk.

Menurut varian tentu saja vasculitis adalah:

  • Akut. Dalam bentuk penyakit Henoch ini, gejala Schönlein muncul tiba-tiba, durasinya tidak lebih dari 1 bulan, dan kemudian datanglah pemulihan penuh.
  • Kronis Gambaran klinis dari proses patologis dari bentuk kronis ditandai dengan munculnya manifestasi klinis lebih dari 18 bulan.
  • Berlarut-larut. Manifestasi klinis dari proses patologis terjadi lebih dari 2 bulan.
  • Berulang Ada pergantian periode eksaserbasi vaskulitis dan pemulihan total. Pada saat yang sama, periode eksaserbasi harus setidaknya 4 dalam 2 tahun terakhir.
  • Cepat kilat. Bentuk vaskulitis ini muncul tiba-tiba. Ini ditandai dengan kursus yang cepat dan sejumlah besar komplikasi. Bentuk fulminant dari purpura Henokh adalah yang paling umum pada anak-anak prasekolah.

Vaskulitis hemoragik sesuai dengan derajat aktivitas harus dibagi menjadi: kecil, sedang dan tinggi.

Klinik Penyakit Henlech Henlin

Manifestasi klinis patologi dalam tubuh dapat memiliki perbedaan yang signifikan. Mereka dipengaruhi oleh bentuk penyakit, usia dan karakteristik proses kekebalan dalam tubuh. Vaskulitis hemoragik pada hampir semua pasien dimanifestasikan oleh penampilan lesi pada kulit. Sindrom artikular hadir pada dua pertiga pasien dengan penyakit ini. Vaskulitis perut terjadi pada lebih dari setengah pasien. Kerusakan sistem kemih mempengaruhi sekitar 30%.

Perlu dicatat bahwa vaskulitis hemoragik pada orang dewasa jauh lebih mudah daripada pada anak-anak.

Untuk timbulnya vaskulitis hemoragik, gejala penyakit ini praktis tidak berbeda dengan pilek. Pasien mengeluhkan kelemahan, sakit kepala, dan peningkatan suhu tubuh. Vaskulitis yang dicurigai mungkin terjadi ketika ruam simetris muncul di belakang kaki, kaki, dan bokong. Penyakit hemoragik tidak ditandai dengan munculnya SIPI di sisi plantar kaki.

Elemen ruam dengan vasculitis terlihat seperti:

  • papula yang, ketika ditekan, menjadi pucat;
  • nodul berwarna ungu;
  • memar kecil.

Diameter sipi hemoragik bisa mencapai 10 mm. Itu berlangsung hingga 4 hari, dan kemudian menghilang. Gelombang podsypaniy baru harus diharapkan dalam 1-1,5 minggu. Perlu dicatat bahwa pasien sering mengeluh gatal parah di tempat-tempat ruam. Dan pada saat yang sama, area erupsi terasa sakit karena tekanan. Gejala umum vaskulitis ditandai oleh kerusakan pada sendi dan organ internal. Gejala kerusakan jaringan artikular muncul: pegal, bengkak, dan kemerahan pada kulit.

Perbedaan gejala vaskulitis pada orang dewasa dan anak-anak

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak berkembang secara akut. Dari jumlah tersebut, lebih dari sepertiga mengalami demam. Klinik bentuk perut dari penyakit ini ditandai dengan manifestasi akut dari nyeri perut dan tinja yang longgar dengan bercak darah. Dalam kebanyakan kasus, vaskulitis pada anak-anak mempengaruhi ginjal. Dalam analisis klinis urin, hematuria dan proteinuria terdeteksi.

Awalnya, penyakit hemoragik pada orang dewasa ditandai dengan manifestasi klinis yang terhapus. Tidak seperti anak-anak, pada orang dewasa, bentuk perut terjadi tidak lebih dari setengah dari semua kasus. Selain itu, mual dan muntah dalam bentuk perut sangat jarang. Kerusakan pembuluh ginjal menyebabkan terjadinya glomerulonefritis kronis. Ini dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter memeriksa pasien dan menentukan metode laboratorium tambahan dan penelitian instrumental. Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini meliputi:

  1. tes darah klinis dengan formula leukosit yang diperluas;
  2. koagulogram;
  3. deteksi indeks ostorophase dalam darah (protein c-reaktif, seromucoid, kadar asam sialic)
  4. penentuan IgG dan IgA;
  5. tes darah biokimia.

Diagnosis purpura trombositopenik terdiri dari sejumlah teknik untuk pelaksanaannya yang membutuhkan waktu. Seorang dokter dengan manset dapat ditawarkan oleh dokter yang hadir. Ini memungkinkan Anda untuk menilai kerapuhan pembuluh darah. Untuk tujuan ini, mereka mengambil borgol dan meletakkannya di lengan, kemudian menyuntikkan udara sampai denyut nadi pada radial arteri menjadi praktis tak terlihat. Dalam kondisi ini, manset pada lengan berada dalam 2-3 menit, setelah itu dilepas dan dicari adanya perdarahan. Jika ya, maka tes tersebut dianggap positif. Dengan demikian, pembuluh darah pasien sangat rapuh dan rentan terhadap cedera. Selain tes manset, beberapa dokter mungkin menggunakan gejala tweaking.

Kriteria diagnostik untuk vaskulitis hemoragik

Untuk diagnosis diferensial vaskulitis, komunitas reumatologi telah menetapkan daftar kriteria yang dapat didiagnosis dengan vaskulitis hemoragik dengan probabilitas tinggi. Ini termasuk:

  • Umur lebih dari 20 tahun;
  • Nyeri di daerah perut setelah makan. Mereka muncul karena pelanggaran fungsi trofik di usus. Sering terjadi pendarahan internal.
  • Sifat ruam. Ini memanifestasikan dirinya sebagai purpura, yang naik di atas tingkat kulit, mudah dirasakan saat palpasi. Selain itu, penampilan purpura tidak memiliki hubungan sebab akibat dengan jumlah trombosit yang rendah.
  • Kehadiran granulosit di dinding pembuluh kecil. Seperti venula dan arteriol.

Jika pasien memiliki 2 atau lebih kriteria di atas untuk penyakit ini, maka vaskulitis hemoragik dapat didiagnosis.

Pengobatan penyakit Henck

Pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan di rumah sakit dengan tirah baring. Hanya dalam kasus-kasus ringan dapat pengobatan dilakukan secara rawat jalan. Perlu dicatat bahwa pasien harus mematuhi diet khusus, yang tidak termasuk penggunaan makanan berkafein (kopi, coklat), buah jeruk (jeruk, lemon), telur, dan rempah-rempah panas, serta makanan yang digoreng dan dihisap. Jika seorang pasien didiagnosis dengan bentuk perut vasculitis, maka ia perlu mengikuti diet seperti tukak lambung.

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dilakukan dengan menggunakan agen antiplatelet, seperti Curantil dan Trental. Seringkali pasien diresepkan kedua obat ini secara bersamaan. Ini diperlukan untuk meningkatkan efek. Heparin juga diberikan secara intravena atau subkutan oleh pasien. Jika perlu, tunjuk aktivator fibrinolisis (asam nikotinat).

Untuk memperbaiki kondisi keseluruhan, mereka meresepkan: vitamin, penstabil membran, enterosorben, analgesik, antispasmodik, glukokortikosteroid dan obat antiinflamasi.

Beberapa pasien diberi resep plasmapheresis. Ini membantu membersihkan darah. Intervensi operatif digunakan dalam kasus yang sangat jarang, misalnya, dalam kasus transplantasi ginjal yang terkena.

Prognosis untuk pasien dengan vaskulitis hemoragik

Setelah kami menemukan cara untuk mengobati, mari kita bicara tentang prognosis vaskulitis hemoragik. Seringkali, prognosis untuk kehidupan pasien menguntungkan. Dalam kasus yang sangat jarang, vaskulitis berakibat fatal. Ini terjadi karena perdarahan gastrointestinal atau gagal ginjal pada fase akut penyakit.

Pencegahan penyakit Henoch

Pada tanda-tanda pertama vaskulitis hemoragik, sangat penting untuk mencari bantuan spesialis. Hasil dari penyakit tergantung pada diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang cepat. Jika vaskulitis hemoragik tidak diobati dan biarkan semuanya terjadi secara kebetulan. Sikap seperti itu terhadap kesehatan mereka dapat mengakibatkan konsekuensi terburuk. Pencegahan penyakit adalah memperkuat sistem kekebalan tubuh, latihan dosis dan pengobatan penyakit yang memadai. Jangan melakukan pengobatan sendiri.