Image

Obat darurat

Vaskulitis hemoragik (purpura anafilaktoid, penyakit Schönlein - Genoch) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum, berdasarkan beberapa mikrotrombovaskulitis fokal kecil yang berasal dari kekebalan tubuh.

Etiologi vaskulitis hemoragik

Etiologi penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami. Telah ditetapkan bahwa ini adalah lesi immunocomplex yang tidak spesifik dari pembuluh mikro, yang dapat dipicu oleh berbagai penyakit menular (virus dan bakteri) dan peradangan, alergi obat dan makanan, vaksinasi, mikroflora usus, invasi parasit, dingin, dll. Seringkali ada hubungan (khususnya anak-anak) dengan lesi enterococcal dan enterovirus yang signifikan secara klinis dan subklinis, yang menjelaskan proporsi yang tinggi pada timbulnya penyakit kelainan pencernaan.

Patogenesis vaskulitis hemoragik

Hubungan utama dalam patogenesis penyakit ini adalah kerusakan dinding kapiler, venula dan arteriol oleh antigen - antibodi dengan komplek komplemen. Mendominasi mikrotrombovaskulitis dengan nekrosis fibrinoid, edema perivaskular, blokade mikrosirkulasi, perubahan distrofi yang dalam, hingga perkembangan nekrosis lokal, perdarahan. mikrotrombovaskulit ini beberapa dalam banyak hal mirip dengan sindrom trombus (sindrom dari DIC), tetapi berbeda fokus dan parietal sifat dari proses pembekuan darah, prevalensi semua tahapan gangguan penyakit hiperkoagulasi, kurangnya dalam banyak kasus hypofibrinogenaemia lebih atau kurang jelas dan tanda-tanda koagulopati dan Konsumsi trombositopati, pengembangan tidak hanya ruam hemoragik kulit, tetapi juga berlimpah perdarahan usus dan ginjal pada latar belakang hiperkoagulasi, bukan hipokagulasi darah (3. S. Barkagan, 1980).

Klinik vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik berkembang terutama pada usia muda, biasanya akut tanpa alasan yang jelas. Kadang-kadang terjadi tanpa terlihat, disertai dengan rasa tidak enak, lemah, nyeri pada persendian dan peningkatan suhu tubuh, tergantung pada tingkat keparahan dan keparahan penyakit.

Gejala yang paling khas dari penyakit ini adalah ruam papular-hemoragik kulit, yang muncul secara simetris pada tungkai, bokong, lebih jarang pada tubuh. Ruamnya adalah monomorfik, memiliki basis inflamasi yang secara jelas diekspresikan pada periode awal, dalam kasus yang parah dipersulit oleh nekrosis sentral, ditutupi oleh kerak dan meninggalkan pigmentasi yang tahan lama.

Gejala paling umum kedua setelah ruam kulit adalah sindrom artikular, yang diekspresikan oleh nyeri dan pembengkakan yang mudah menguap, terutama pada persendian besar. Ini sering terjadi bersamaan dengan gejala kulit atau beberapa jam atau beberapa hari setelahnya. Kerusakan pada sendi yang sifatnya tidak stabil dan hanya dalam kasus yang jarang disertai dengan pendarahan atau efusi ke dalam rongga sendi.

Salah satu manifestasi paling parah dari vaskulitis hemoragik adalah sindrom abdominal, akibat pendarahan pada dinding usus dan mesenterium. Ini lebih sering diamati pada masa kanak-kanak di (54-72% dari pasien), dan sekitar pada 7-8 pasien itu mendominasi dalam gambaran klinis, dan dalam beberapa kasus mendahului ruam kulit, yang terutama mempersulit diagnosis. Kekalahan alat pencernaan ditandai oleh kram nyeri perut dari jenis kolik usus (biasanya di sekitar pusar), muntah berdarah, dan kadang-kadang pendarahan usus, sering mensimulasikan penyakit bedah akut rongga perut. Dengan perdarahan hebat, kolaps dan anemia post-hemoragik akut terjadi.

Pada 30-50% pasien dengan vaskulitis hemoragik, sindrom ginjal terjadi, paling sering terjadi dalam bentuk glomerulonefritis akut atau kronis. Ginjal biasanya tidak langsung terkena, tetapi 1-4 minggu setelah timbulnya penyakit. Hipertensi dalam bentuk nefritis jarang diamati. Terkadang sindrom nefrotik berkembang. Dalam beberapa kasus, kerusakan ginjal berkembang pesat, selama 2 tahun pertama penyakit berakhir dengan uremia.

Harus diingat bahwa organ dan sistem lain juga dapat terlibat dalam proses patologis dalam vaskulitis hemoragik. Literatur menggambarkan kasus lesi vaskular paru-paru, kadang-kadang dengan perdarahan paru yang fatal, radang selaput dada, bentuk otak penyakit dengan sakit kepala, gejala meningeal, kejang epileptiformis, dan bahkan gambar lesi terisolasi selubung otak (perdarahan di selubung otak). Wanita mungkin mengalami pendarahan rahim.

Ada empat bentuk utama vaskulitis hemoragik:

  • 1) sederhana, dimanifestasikan oleh sindrom hemoragik kulit;
  • 2) kulit-sendi, ditandai dengan kombinasi sindrom kulit dan sendi;
  • 3) perut, ditandai dengan lesi pada alat pencernaan;
  • 4) kilat, berbeda dari bentuk keparahan manifestasi klinis sebelumnya (lesi kulit, alat pencernaan, ginjal dan organ lainnya) dan perjalanan kematian yang paling akut.

Isolasi varian penyakit di atas sangat kondisional, karena sindrom di atas dapat digabungkan dalam berbagai kombinasi.

Gambaran darah dalam kasus biasa tanpa fitur. Pada penyakit parah, anemia hipokromik sedang, leukositosis neutrofilik dengan pergeseran ke kiri dan ESR dipercepat diamati. Jumlah trombosit normal. Parameter tradisional koagulogram (waktu pembekuan, durasi perdarahan, waktu rekalsifikasi, konsumsi protrombin, retraksi bekuan darah, dll.) Tidak berubah, meskipun gangguan pada sistem koagulasi cukup jelas (penyebaran koagulasi intravaskular darah). Dengan demikian, perubahan dalam arah hiperkoagulasi uji autokagulasi, reaksi positif terhadap produk degradasi (pemisahan) fibrinogen, produk parakkoagulasi dan kompleks fibrin-monomer, peningkatan kandungan faktor pelat-seperti bebas 4 dan 3 dalam plasma, peningkatan agregasi trombosit spontan, dll., Dicatat. perubahan ini pada pasien dengan perubahan nekrotik di area ruam, dengan bentuk perut dari penyakit dan kerusakan ginjal (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Diagnosis vaskulitis hemoragik didasarkan pada pengidentifikasian tanda-tanda utama penyakit:

  • 1) ruam hemoragik kulit;
  • 2) polimorfisme gambaran klinis, ditandai oleh sindrom utama - kulit, artikular, perut dan ginjal;
  • 3) nilai normal waktu pembekuan darah waktu perdarahan, retraksi bekuan darah tidak adanya platelet-bernyanyi dengan tanda-tanda sindrom trombus (hiperkoagulasi menurut autokoagulogramme, peningkatan produk serum fibrinogen degradasi, positif, etanol dan tes protaminsulfatny dan t. D.).

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Metode pengobatan utama dan patogenetik, terutama pada vaskulitis hemoragik berat, adalah penggunaan awal heparin dalam dosis yang memadai, menghilangkan semua tanda darah hiperkoagulasi. L. 3. Barkagan (1977) dan 3. S. Barkagan (1980) merekomendasikan peresepan heparin di bawah kendali uji autocoagulasi, sampel etanol dan protamin sulfat dalam dosis harian awal 300-400 IU per 1 kg berat badan pasien. Untuk mencapai keseragaman tindakan, heparin diberikan baik secara infus melalui kateter ke dalam vena, atau setiap 4 jam dalam dosis yang sama secara intravena atau intramuskuler. Kontrol pembekuan dilakukan sebelum injeksi obat berikutnya, dengan menentukan waktu pembekuan darah, yang, dengan heparinothera yang memadai, harus diperpanjang sekitar 2 kali dibandingkan dengan norma.

Karena sering pemberian intravena heparin setiap 4 jam tidak memberikan hipokagulasi darah yang diinginkan (hanya berlangsung 27g - 3 jam), subkutan (ke dalam selulosa dinding perut anterior setiap 5-6 jam) dapat digunakan. Bahkan lebih baik menggunakan kalsium heparinat, yang memiliki efek jangka panjang.

Seringkali, dosis heparin 300-400 U / kg tidak cukup untuk menghilangkan semua tanda darah hiperkoagulasi, dan karenanya secara bertahap (100 U / kg per hari) ditingkatkan dan disesuaikan menjadi 800 U / kg. Jika dosis obat ini tidak membantu, yang diamati pada sekitar 17% pasien dengan bentuk vaskulitis paling parah, ini paling sering disebabkan oleh rendahnya kadar plasma pasien dengan antitrombin III (karena konsumsi intensif), yang tanpanya aktivitas heparin menurun tajam.. Dalam situasi seperti itu, efektivitas heparin dapat ditingkatkan (dengan menurunkan dosisnya menjadi 500 U / kg) dengan pemberian hemopreparasi intravena simultan yang mengandung anti-golbin III (plasma asli atau beku) atau konsentrat antitrombin III.

Pengobatan dengan heparin atau heparin dalam kombinasi dengan donor antithrombin III memberi mayoritas pasien efek positif cepat, terutama terbukti dengan pengobatan dini dan sindrom perut. Yang terakhir ini sering dihentikan pada akhir hari pertama perawatan, jika pasien tidak memiliki invaginasi usus, nekrosis usus, atau komplikasi lain yang memerlukan intervensi bedah.

Untuk perdarahan hebat, terapi heparin dikombinasikan dengan transfusi darah atau infus darah heparin.

Pasien harus dirawat di rumah sakit dan diresepkan istirahat di tempat tidur setidaknya selama 3 minggu, diet hiposensitif (stroberi, stroberi, buah jeruk, kakao, kopi, coklat, produk makanan yang intoleransi individu pasien dikeluarkan dari diet). Dalam 2-3 hari pertama, enema puasa dan pembersihan sangat membantu.

Dalam beberapa kasus, terutama jika ada gejala lesi pada alat pencernaan, pada fase awal penyakit, antibiotik spektrum luas (gentamisin sulfat atau kanamisin 1,5 hingga 2 g per hari atau campuran beberapa antibiotik dalam dosis sedang) diresepkan selama 4-5 hari..

Secara umum, menurut 3. S. Barkagan (1980), resep antibiotik, sulfonamid dan obat-obatan alergi lainnya (termasuk vitamin), yang dapat memicu proses eksaserbasi, harus dihindari.

Pasien dengan vaskulitis hemoragik, terutama dengan perjalanan berat, diberikan prednison dalam dosis sedang dan tinggi (hingga 1,5 mg / kg), terutama dalam bentuk parah. Namun, 3. S. Barkagan menganggap penggunaannya tanpa penutup dengan dosis antikoagulan yang cukup umumnya tidak praktis, karena tidak mencegah pembentukan kompleks imun dan aktivasi komplemen, tidak menghambat efek merusaknya pada dinding pembuluh darah, meningkatkan pembekuan darah, menghambat fibrinolisis, memperburuk sindrom thrombus hemorrhagic syndrome.

Dalam bentuk arthralgic, pirazolon (analgin), Brufen, Indometasin, turunan Voltarenum dapat diresepkan. Tidak diinginkan untuk menggunakan asam asetilsalisilat karena risiko erosi lambung, yang dapat menyebabkan perdarahan pada kasus terapi heparin.

Prognosis pada sejumlah besar kasus menguntungkan. Bentuk perut dan ginjal, sering disertai dengan berbagai komplikasi (peritonitis, invaginasi usus, gagal ginjal), dan terutama bentuk fulminan, ditandai dengan perjalanan keganasan yang cepat dan kematian yang cepat akibat pendarahan otak, berbahaya.

Pencegahan perdarahan pada vaskulitis hemoragik - sedini mungkin pengenalan penyakit dan penggunaan pengobatan patogenetik, yaitu terapi heparin. Mencegah eksaserbasi dan kambuh penyakit ini adalah untuk mencegah infeksi akut dan kronis, menghilangkan kontak dengan alergen. Vaksinasi profilaksis dan tes diagnostik dengan antigen bakteri - TBC, Burne, dan lainnya - dikontraindikasikan pada pasien, karena sering menyebabkan kekambuhan penyakit yang parah. Yang terakhir ini juga dapat dipicu oleh pendinginan, aktivitas fisik yang hebat, malnutrisi.

Kondisi darurat di klinik penyakit dalam. Gritsyuk, A.I., 1985

Patogenesis vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik (Schönlein - penyakit Genoch, sindrom Osler, purpura anafilaksis, toksikosis kapiler, purpura atrombositopenik, purpura vaskular akut, dll.) Adalah penyakit dari kelompok hipersensitif vaskulitis, yang terjadi dengan lesi mikrovaskulatur dan pembuluh darah mikro, pembuluh darah, pembuluh darah, dan pembuluh darah, dan lain-lain. ginjal.

Istilah "toksisitas kapiler" yang sudah lama ada tidak mencerminkan esensi patogenetik dan morfologis penyakit dan, atas saran EM Tareev dan V. A. Nasonova (1959), digantikan oleh "hemorrhagic vasculitis". J. L. Schonlein pada tahun 1837 menggambarkan penyakit yang terjadi dengan ruam hemoragik pada kulit dan kerusakan pada sendi. E. Henoch pada tahun 1868 melengkapi gambaran klinis dengan karakteristik sindrom perut dalam bentuk kolik usus dengan perdarahan dan nefritis. W. Osier (1914) menganggap penyakit ini dalam kerangka "eritema eksudatif," menunjukkan hubungan patogenetik yang erat antara penyakit serum dan vaskulitis hemoragik.

Di negara kami, studi rinci vaskulitis hemoragik dimulai pada tahun 50-an.

Vaskulitis hemoragik dalam frekuensi menempati urutan pertama di antara CB. Sebagian besar orang muda di bawah 20 dan anak-anak sakit, jarang orang dewasa (pria dan wanita sama seringnya).

Sindrom klinis terkemuka - perdarahan kulit - berfungsi sebagai dasar untuk dimasukkannya penyakit dalam kelompok diatesis hemoragik, yang merupakan penyakit berbagai etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, karakteristik koagulasi, mikrosirkulasi dan hemostasis trombosit.

Etiologi. Vaskulitis hemoragik adalah penyakit polyetiological. Tidak ada keraguan hubungannya dengan alergi obat dan perkembangan setelah penggunaan penisilin, tetrasiklin, sulfonamid. Beberapa penulis menganggap sebagai bukti yang meyakinkan tentang etiologi alergi obat dari kekambuhan vaskulitis hemoragik setelah ruam yang diulangi (misalnya, tiazid, kina, asam asetilsalisilat).

Hubungan vaskulitis hemoragik dengan penggunaan serum dan vaksin dikonfirmasi oleh peningkatan yang signifikan dalam penyakit setelah pengenalan vaksinasi massal, terutama pada anak-anak.

Perkembangan vaskulitis hemoragik berdasarkan keanehan makanan pada susu, telur, buah-buahan, daging ayam, stroberi, dan sereal dijelaskan.

Gigitan serangga, alergi dingin juga dapat menyebabkan vaskulitis hemoragik.

Trauma (fisik, mental), pendinginan, insolasi dianggap sebagai efek non-spesifik yang berkontribusi terhadap terjadinya penyakit.

Sering berkembangnya vaskulitis hemoragik setelah infeksi streptokokus, penyakit pernafasan akut memungkinkan beberapa penulis untuk menyarankan etiologi infeksi penyakit, tetapi kurangnya peningkatan titer antibodi anti-streptokokus, kekambuhan spontan dari penyakit, ketidakefektifan terapi antibiotik lebih mungkin untuk mempertimbangkan faktor infeksi daripada infeksi sel sebagai faktor pendarahan dibandingkan dengan faktor infeksi lainnya.

Patogenesis dan patologi. Mekanisme patogenetik utama vaskulitis hemoragik adalah pembentukan KTK dan endapannya di kulit dan organ dalam.

Kompleks imun, sering dengan sifat cryoprecipitating, ditemukan di dinding vaskular, berbagai organ dan jaringan, dalam serum darah pada 50-60% pasien, dalam loop vaskular dan glomeruli mesangik pada 96% pasien. Pada saat yang sama, IgA paling sering terdeteksi di kompleks imun. Hiperproduksi IgA polimer dengan akumulasi dalam serum darah dan CEC disebabkan oleh adanya autoantibodi terhadap IgA, yang merupakan ciri khas penyakit Schönlein-Henoch. Dengan peningkatan kadar IgA serum, aktivasi sistem komplemen, yang merupakan karakteristik vaskulitis hemoragik, dikaitkan dengan jalur bolak-balik. Meskipun antigen yang memasuki kompleks imun tidak teridentifikasi, dan data tentang hubungan langsung antara tingkat CEC dan aktivitas klinis hemoragik vaskulitis hanya diberikan dalam laporan terpisah, genesis imunokompleks penyakit tidak diragukan.

Dalam patogenesis vaskulitis hemoragik, terutama bentuknya yang parah, gangguan mikrosirkulasi yang terkait dengan hiperkoagulasi intravaskular terjadi. Dalam kompleks imun, fibrinogen sering terdeteksi.

Dinding pembuluh darah pada vaskulitis hemoragik dipengaruhi karena efek kompleks imun dan komplemen serta deposisi endapan secara subendotel dan di sekitar pembuluh darah.

Tiga mekanisme diketahui di mana kompleks imun atau cryoglobulin menyebabkan perkembangan vaskulitis: 1) produksi antibodi yang diarahkan melawan endotelium; 2) produksi antibodi atau kompleks non spesifik yang merusak dinding pembuluh; 3) munculnya produk degradasi antibodi atau kompleks yang merusak struktur perivaskular dan endotelium, yang mengarah pada peningkatan permeabilitas vaskular [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Perubahan morfologis yang paling parah terjadi pada arteriol, kapiler dan venula dengan perkembangan mikrovaskul yang destruktif dan destruktif-produktif.

Mikrovaskulitis disertai dengan mikrothrombosis multipel, peningkatan permeabilitas pembuluh darah dan jaringan serta pelepasan protein plasma dan eritrosit dari darah.

Mikrotrombosis dalam vaskulitis hemoragik menyerupai pelanggaran hemostasis pada DIC. Berbeda dengan yang terakhir, mikrothrombosis dekat-dinding terjadi selama vaskulitis, fokus lesi dan fase hiperkoagulasi yang berkepanjangan adalah karakteristik.

Kadang-kadang, vaskulitis hemoragik mempengaruhi arteri kaliber kecil dan menengah.

Gejala klinis. Frekuensi komparatif gejala klinis vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak diberikan dalam tabel. 12

Timbulnya penyakit sering akut, tiba-tiba. Seorang pasien kadang-kadang dapat menyebutkan tidak hanya sehari, tetapi juga satu jam sakit. Penyakit ini dapat berkembang secara bertahap, dengan kesejahteraan pasien, yang secara tidak sengaja menemukan perubahan kulit.

Tabel 12. Frekuensi komparatif dari gejala klinis vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak (menurut T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

Pada 75% kasus, penyakit ini dimulai dengan ruam kulit khas dan sindrom artikular. Terkadang ada artritis akut, disertai demam tinggi, ruam hemoragik, dan abdominalgia. Penyakit ini dapat dimulai dengan nyeri perut akut, kram, dikombinasikan dengan melena, muntah. Lesi khas kulit dan sendi segera berkembang; kemungkinan hematuria.

Ruam kulit hemoragik diamati pada semua pasien. Mereka diidentifikasi dengan angiitis leukositoklastik, yang terjadi pada sejumlah penyakit. Ruam kulit adalah titik atau bintik hemoragik dengan ukuran 2-5 mm, mudah ditentukan tidak hanya secara visual, tetapi juga selama palpasi, yang memiliki nilai diagnostik diferensial dalam membedakan vaskulitis hemoragik dengan perubahan kulit yang serupa. Awalnya, unsur-unsur terlihat seperti bintik-bintik inflamasi kecil yang menyerupai lepuh, penampilan mereka disertai dengan gatal-gatal kulit, setelah beberapa jam mereka berubah menjadi ruam hemoragik dengan kecenderungan untuk bergabung. Orthostatisme patognomonik: ruam berlanjut saat berjalan dan bahkan tetap tegak selama 1-2 menit. Setelah beberapa hari, ruam menjadi pucat, memperoleh warna cokelat dan sering meninggalkan bintik-bintik berpigmen pada kulit (pengendapan hemosiderin). Karena kecenderungan untuk kambuh pada kulit, sering ada elemen lama dan segar, dan itu mengambil penampilan yang beraneka ragam. Ruam pada kulit, sebagai suatu peraturan, simetris.

Tiriskan purpura dan ecchymosis dapat menyebabkan pembentukan lepuh hemoragik, setelah pembukaan yang tetap erosi atau borok yang dalam. Lesi nekrotik ulseratif lebih sering terjadi pada orang dewasa. Pada kebanyakan pasien, perubahan kulit bersifat berulang.

Ruam kulit masif menyebabkan pembentukan edema lokal, rentan terhadap ortostatisme. Pembengkakan pada wajah, tangan, kulit kepala. Pada 2/3 anak-anak, kandungan protein tinggi ditemukan dalam cairan edematous.

Dalam 95% kasus, ruam terletak di permukaan ekstensor ekstremitas bawah dan atas. Ruam pada tubuh jarang terjadi, selaput lendir dengan vaskulitis hemoragik praktis tidak terpengaruh.

Menurut E. M. Tareev (1974), lokalisasi utama lesi pada tungkai dan kaki ditentukan oleh sensitivitas yang meningkat dari baro dan volumoreseptor terhadap distribusi darah dalam ortostasis dengan akumulasi lokal dari kinin.

Kerusakan pada sendi adalah gejala karakteristik kedua dari vaskulitis hemoragik, terjadi pada 2/3 pasien. Tingkat kerusakan sendi dapat berkisar dari arthralgia hingga radang sendi. Rasa sakitnya sering sedang, sakit, diperburuk oleh gerakan dan palpasi. Volatilitas nyeri yang khas. Terutama sendi besar yang terkena, terutama lutut dan pergelangan kaki, kadang-kadang luchezapyasny, sendi kecil tangan, dan kadang-kadang rahang atas. Edema periartikular berkembang, perubahan tulang dan deformasi persisten yang menetap pada vaskulitis hemoragik tidak diamati.

Gejala kulit dan persendian sering disertai demam.

Dalam 0,8% kasus, manifestasi artikular mendahului ruam kulit.

Sindrom perut terjadi pada hampir 70% anak-anak dan 50% orang dewasa. Biasanya, sindrom perut berkembang secara bersamaan dengan kerusakan pada kulit dan persendian, tetapi kadang-kadang bisa mendahului mereka. Saluran pencernaan pada debut penyakit lebih sering terkena pada anak-anak.

Sindrom perut terjadi sehubungan dengan edema dan perdarahan di dinding usus, mesenterium atau peritoneum, dalam kasus yang parah - infiltrasi hemoragik dari massa usus atau mesenterium. Vaskulitis yang jarang berkembang dengan nekrosis dan kemungkinan perforasi dinding usus. Sering mempengaruhi usus kecil (bagian awal dan akhir); kadang-kadang perubahan hemoragik dan ulseratif-nekrotik ditemukan di usus besar, lambung, kerongkongan.

Bersamaan dengan komplikasi hemoragik, gangguan fungsional usus mungkin terjadi dalam bentuk kejang dan tardive, yang merupakan salah satu penyebab sindrom nyeri.

Kekalahan saluran pencernaan ditandai oleh rasa sakit, keluhan dispepsia, diare, perdarahan usus, komplikasi bedah. Gejala yang paling umum adalah nyeri perut. Ini terjadi tiba-tiba sebagai kolik usus dan terlokalisasi di mesogaster. Rasa sakit memiliki karakter kram. Serangan menyakitkan dapat diulang berkali-kali di siang hari dan bertahan hingga 10 hari atau lebih. Dalam beberapa kasus, rasa sakit di perut memiliki karakter kusam tanpa lokalisasi yang jelas, meningkat dengan palpasi perut; terkadang ada gejala iritasi peritoneum.

Mual dan muntah tercatat pada 50% anak-anak dan 12-15% orang dewasa; sering muntah darah. Diare (kadang-kadang dengan darah) terjadi pada 35-50% anak-anak yang sakit dan pada 20% orang dewasa.

Dalam studi feses, hampir semua pasien dengan sindrom perut menemukan darah tersembunyi.

Sindrom perut ditandai oleh demam tipe yang salah dan leukositosis.

Pengamatan berikut menggambarkan perkembangan vaskulitis hemoragik akut dengan lesi primer pada saluran pencernaan.

Pasien M., 18 tahun. Anamnesis tanpa fitur. Pada Desember 1977, ia menderita penyakit pernapasan akut, yang ia minum tetrasiklin dan norsulfazole. Pada latar belakang pengobatan mencatat rasa sakit pada sendi lutut dengan pembengkakan, ruam hemoragik pada kulit kaki. Setelah penghapusan obat-obatan dan mengambil antihistamin, nyeri sendi dan ruam menghilang.

Setelah 2 minggu, karena hidung meler dan suhu tubuh derajat rendah, ia secara independen melanjutkan minum tetrasiklin, setelah itu kondisi pasien memburuk dengan tajam - suhu tubuh naik menjadi 38,5 ° C, erupsi drainase hemoragik muncul di kaki, yang menyebar ke paha dan bokong, sakit kepala meningkat tajam rasa sakit. Dirawat di rumah sakit dengan dugaan meningitis. Setelah 2 hari, sakit perut kram yang tajam, muntah berulang dan diare dengan darah diikuti.

Pada pemeriksaan, kondisi pasien sangat parah, suhu tubuh 38 ° C. Fitur pucat, kurus, dan runcing. Itu terletak di sisinya, dengan kaki tertekuk di perut. Pada kulit permukaan ekstensor tungkai dan kaki ada beberapa ruam hemoragik tiriskan. Sendi lutut dan pergelangan kaki membesar volumenya, gerakan-gerakan di dalamnya sangat sakit. Nyeri perut akut, kram terjadi setiap 3-5 menit, selama serangan, pasien bergegas, berteriak. Lidah kering, dilapisi putih. Perut ditarik, dengan palpasi superfisial terasa sangat nyeri, ada gejala iritasi peritoneum. Kotoran hingga 30 kali sehari dengan darah, hampir tanpa feses; muntah berulang-ulang dengan warna "bubuk kopi". Tes darah: 80 g / l, leukosit 27,6 • 10 9 / l, tusuk 17%, ESR 54 mm / jam. Urinalisis: kerapatan relatif 1,015, protein 0,9 g / l, sel darah merah 50-60 dalam bidang pandang, kreatinin serum 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Terapi dengan kortikosteroid (hingga 300 mg intravena), heparin tidak berhasil. Pasien meninggal 2 minggu setelah timbulnya penyakit.

25% pasien mengalami perdarahan usus dengan penampilan tinja yang khas, dan perdarahan mungkin tidak disertai dengan rasa sakit, keluhan dispepsia.

Komplikasi bedah vaskulitis hemoragik lebih sering terjadi pada anak-anak dalam bentuk invaginasi, obstruksi usus dan perforasi usus dengan perkembangan peritonitis. Invaginasi dikaitkan dengan perendaman mukosa usus, yang merupakan penyebab paresisnya, dan masuknya loop peristaltik ke segmen yang mendasarinya. Obstruksi usus disebabkan oleh pelanggaran dinamis akibat kelainan hemodinamik, perdarahan di dinding mesenterium atau usus, edema mukosa usus. Nekrosis usus menyebabkan kolitis ulserativa yang parah atau perforasi ulkus dengan perkembangan peritonitis.

Pertanyaan tentang perawatan bedah untuk sindrom perut selalu kompleks, terutama karena tidak adanya manifestasi kulit-sendi. Dalam kasus tersebut, apendisitis akut, ulkus usus berlubang dan patologi bedah lainnya didiagnosis. Nyeri tajam yang disebabkan oleh paresis usus tidak memerlukan intervensi bedah. Aktivitas berlebihan dalam kasus-kasus ini memerlukan atonia usus pada periode pasca operasi dan kemungkinan komplikasi vaskular.

Ada bahaya peritonitis dengan nekrosis usus dan ulkus perforasi, sehingga hanya pengamatan klinis yang hati-hati dari pasien dalam dinamika terhadap latar belakang terapi konservatif yang sedang berlangsung akan menjawab pertanyaan tentang perlunya perawatan bedah.

Kerusakan ginjal adalah sindrom karakteristik ketiga vaskulitis hemoragik; berkembang pada 60% pasien dan memiliki prognosis yang lebih buruk pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa. Ini lebih sering diamati pada pasien dengan abdominalgia.

Ciri morfologis karakteristik glomerulonefritis pada hemoragik vaskulitis meliputi proliferasi fokal mesangial, sel epitel dengan deposisi di mesangium (lebih jarang pada membran basal glomerulus) kompleks imun yang mengandung IgA dalam kombinasi dengan fraksi C3 dalam komplemen, fibrinogen, lebih jarang - imunoglogen lainnya. Proliferasi sel epitel sering mengarah pada pembentukan sinekia dengan kapsul glomerulus dan pembentukan hemilunus fibroepitelial pada glomeruli individu. Pada saat yang sama, vaskulitis produktif sering ditemukan di jaringan ginjal. Selain glomerulonefritis mesangioproliferatif fokal yang paling sering dijumpai pada vaskulitis hemoragik yang dijelaskan di atas, varian morfologis yang lebih parah diamati - difusi mesangial, proliferasi fokal-difus (dengan semilunies lebih dari 50% dari glomeruli), tubuh mesangiocapilic, dan kelompok setengah mesipil dengan kelompok semangi; Dalam varian ini, kompleks imun glomerulus sering tidak terdeteksi oleh IgA, tetapi oleh IgM, IgG.

Perjalanan glomerulonefritis pada vaskulitis hemoragik tidak bergantung pada keparahan manifestasi ekstrarenal.

Sebaliknya, seiring perkembangan glomerulonefritis, frekuensi dan keparahan gejala ekstrarenal biasanya menurun. Glomerulonefritis seringkali tidak dikombinasikan dengan trias karakteristik, tetapi dengan satu atau dua gejala ekstrarenal. Glomerulonefritis biasanya bergabung dalam 4-6 minggu pertama penyakit, pada 20% pasien lebih dari satu tahun setelah debut perdarahan vaskulitis, selama salah satu kambuh atau setelah hilangnya gejala ekstrarenal. Ini jarang diamati debutnya nefrotik dengan penambahan ruam kulit, sindrom artikular.

Dalam varian klinis tipikal glomerulonefritis, gejala utamanya adalah mikrohematuria, dikombinasikan dengan proteinuria sedang (kurang dari 1 g / l). Hematuria bruto berulang diamati pada 30-40% pasien, lebih sering pada anak yang lebih besar dan orang dewasa. Hipertensi persisten bukan karakteristik. Namun, pada periode eksaserbasi pada 20-30% pasien mengalami sindrom nefritik akut. Kerusakan ginjal dapat terjadi relaps dengan hematuria transien dan proteinuria dan hilangnya gejala urin saat penyakit mereda. Dalam beberapa kasus, nefritis kronis berkembang, yang rentan terhadap perkembangan baik dalam kasus kekambuhan ruam kulit, sindrom artikular atau perut, dan setelah hilangnya semua gejala vasculitis.

V. I. Lenchik (1966) mengidentifikasi varian klinis kerusakan ginjal berikut pada vaskulitis hemoragik:

1. Minimal, ketika pasien memiliki sindrom urin berulang dalam bentuk proteinuria sedang dan mikrohematuria, terkait dengan eksaserbasi penyakit yang mendasarinya. Kemampuan fungsional ginjal pada pasien kelompok ini tidak terganggu. Setengah dari pasien sembuh.

2. Kerusakan ginjal berdasarkan jenis glomerulonefritis akut dengan perkembangan sindrom nefrotik atau hipertensi arteri. Setengah dari pasien dalam kelompok ini pulih, dalam kasus lain, nefritis kronis berkembang dengan kecenderungan untuk berkembang.

3. Nefritis kronis Jenis nefrotik atau hipertensi; batu giok campuran atau laten. Kerusakan ginjal dimungkinkan oleh jenis nefritis ekstrakapiler subakut. Jalannya proses ginjal dalam kelompok ini ditentukan oleh sifat perubahan morfologis dan frekuensi kambuh.

Pada 20-30% kasus, glomerulonefritis memiliki hasil pada CRF. Kursus ini lebih menguntungkan dengan varian klinis khas glomerulonefritis. Kriteria prognosis buruk glomerulonefritis: pasien yang lebih tua; proteinuria tinggi, sindrom nefrotik, sindrom akut-nefritik berulang, varian morfologis parah nefritis. Menurut klinik kami [Shcherbin A. A., 1986], manifestasi klinis yang paling sering dari glomerulonefritis pada vaskulitis hemoragik adalah mikrohematuria (90%), sindrom nefrotik (52%), hipertensi arteri (31%). Selama biopsi ginjal dari 23 pasien dengan vaskulitis hemoragik, glomerulonefritis mesangioproliferatif terdeteksi pada 15 pasien dan varian morfologis nefritis yang lebih jarang.

Sindrom paru terjadi pada 6% pasien. Ini disebabkan oleh septa interalveolar kapiler dengan perdarahan di dalam alveoli. Sebuah studi imunofluoresensi mengungkapkan deposit IgA di dinding alveolar, vaskulitis yang lebih jarang diamati di dinding bronkus, trakea, dan epiglotis.

Batuk dengan jumlah dahak yang sedikit, hemoptisis, dan sesak napas muncul selama ketinggian penyakit pada latar belakang ruam hemoragik, artritis, abdominalgia, dan glomerulonefritis. Tanda-tanda kegagalan pernapasan berkembang pesat. Pasien mendengarkan rales basah, krepitus. Perlu dicatat perbedaan gambaran auskultasi yang sedikit dengan derajat perubahan radiologis. Pemeriksaan X-ray menunjukkan pneumonia vaskular atau infiltrat multipel terutama di bagian tengah dan bawah. Perubahan patologis di paru-paru dapat dikombinasikan dengan edema akut pada laring, trakea. Kasus-kasus pleuritis hemoragik dijelaskan.

Kasih sayang paru-paru biasanya menyertai vaskulitis hemoragik akut, yang terjadi dengan viscerites lainnya. Dalam hal ini, prognosis bentuk-bentuk vaskulitis hemoragik ini serius.

Perubahan jantung pada vaskulitis hemoragik sangat jarang. Perikarditis hemoragik, perdarahan pada endokardium dijelaskan. Dalam kasus yang jarang, nekrosis miokard terjadi dengan gejala elektrokardiografi infark miokard. Sebagai aturan, perubahan ini dapat dibalikkan dan menghilang bersamaan dengan sisa gejala penyakit.

Kekalahan sistem saraf pusat diamati pada 1-8% pasien. Perubahan neurologis disebabkan oleh kapiler atau vaskulitis dari pembuluh otak yang lebih besar dan meninges dengan manifestasi hemoragik transudatif yang melekat pada penyakit ini. Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dengan kerusakan ginjal dan hipertensi arteri tinggi dapat mengalami ensefalopati hipertensi atau komplikasi vaskular.

Gejala klinis utama dari lesi SSP dikombinasikan dengan tanda-tanda khas penyakit ini - pendarahan kulit, tanda-tanda perut dan ginjal. Fenomena otak memiliki arus bergelombang yang khas pada penyakit ini.

Pasien mengeluh sakit kepala paroksismal, pusing, kemungkinan gangguan neurotik (air mata, mudah marah, perubahan suasana hati yang cepat).

Perubahan yang lebih parah pada sistem saraf, yang disebabkan oleh pembengkakan meninge dan substansi otak, dengan perkembangan gejala meningeal dan kejang epileptiformis, juga dicatat. Kekalahan zat otak menyebabkan munculnya sindrom koreografi atau gejala fokal.

Dalam kasus yang jarang terjadi, ada perubahan dalam jiwa dalam bentuk kesadaran bingung, koma otak dan halusinasi.

Neuritis perifer pada vaskulitis hemoragik jarang terjadi dan sekunder. Neuritis saraf tibialis, femoralis, dan wajah dijelaskan, serta sindrom polineuropati Guinein-Barre. Mononeuritis dikaitkan dengan iskemia batang saraf akibat kompresi cairan edematousnya.

Peningkatan suhu tubuh diamati pada setengah dari pasien dengan vaskulitis hemoragik, biasanya berumur pendek dan menyertai gejala kulit-sendi. Reaksi demam yang lebih tinggi dan berkepanjangan diamati pada anak-anak dan pada sindrom perut.

Mengalir Hilir membedakan bentuk-bentuk berikut dari vaskulitis hemoragik: fulminan; akut; berkepanjangan atau berulang; berulang dengan remisi berkepanjangan.

Bentuk fulminan ditandai dengan timbulnya badai dalam bentuk artritis akut, perdarahan saluran ganda pada kulit, demam tinggi, sakit perut parah dengan tanda-tanda perdarahan usus atau perut akut. Kematian pasien dapat terjadi dalam beberapa hari setelah pendarahan usus atau stroke.

Bentuk akut berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. Ditandai dengan nyeri hebat pada persendian, demam, pendarahan kulit, kolik usus, muntah darah, diare dengan darah. Seringkali, angioedema berkembang, terlokalisasi pada wajah atau anggota badan. Gangguan otak dengan gejala meningeal atau pembengkakan otak mungkin terjadi. Kadang-kadang penyakit dimulai dengan demam dan edema lokal, dan tanda-tanda kulit dan sendi muncul kemudian.

Bentuk akut dari vaskulitis hemoragik berakhir dalam pemulihan atau mengalami kekambuhan.

Dalam perjalanan yang kambuh, beberapa eksaserbasi kulit, manifestasi artikular kulit, abdomen, dan demam dari penyakit dengan sindrom nefrotik atau hematurik yang terjadi secara siklikal dicatat. Kekambuhan seperti itu dapat terjadi dengan frekuensi yang bervariasi - dalam beberapa bulan, enam bulan. Seiring waktu, mereka mungkin menjadi kurang sering dan menghilang selama 1-2 tahun atau lebih.

Vaskulitis hemoragik dengan remisi jangka panjang memiliki onset khas dalam bentuk sindrom kulit dan sendi, abdominalgia, yang dapat kambuh. Remisi lengkap lebih lanjut terjadi, berlangsung selama bertahun-tahun, dan kemudian penyakit muncul kembali dalam bentuk nefritis kronis dengan sindrom urin atau nefrotik. Kadang-kadang "tiba-tiba" terjadi gagal ginjal, yang mengingatkan pada episode lesi kulit atau nyeri perut yang sebelumnya.

Data lab tidak spesifik. Bentuk kulit dari penyakit ini sering terjadi tanpa perubahan nyata pada LED dan formula leukosit.

Leukositosis adalah karakteristik dari bentuk vaskulitis yang parah dengan sindrom abdominal dan artikular. Fluktuasi yang ditandai dalam jumlah leukosit, tergantung pada eksaserbasi manifestasi gastrointestinal; pada pasien ini, sebagai aturan, perubahan tusukan dan peningkatan ESR diamati.

Eksaserbasi glomerulonefritis berat juga disertai dengan peningkatan LED.

Terkadang ada eosinofilia moderat (hingga 10-15%).

Anemia tidak khas, hanya terjadi dengan perdarahan usus, gagal ginjal.

Jumlah trombosit normal. Pada kasus yang parah, ada DIC sekunder, yang ditandai dengan hiperkoagulasi yang berkepanjangan dengan hiperfibrinemia. Berbeda dengan sindrom DIC primer, vaskulitis hemoragik tidak mengalami hipokagagulasi fase II dengan penurunan kadar fibrinogen dan trombositopenia.

Pada periode akut penyakit, disproteinemia terjadi dengan peningkatan kadar globulin a2. Nilai diagnostik peningkatan konten IgA, ditemukan pada setengah dari pasien dengan vaskulitis hemoragik.

Diagnosis vaskulitis hemoragik tidak sulit pada kasus-kasus tipikal dengan adanya triad klasik - sindrom artikular kulit, abdominalgia, dan kerusakan ginjal.

Diagnosis lebih rumit ketika sindrom abdominal muncul dalam gambaran klinis dan berada di depan manifestasi kulit-sendi. Dalam kasus seperti itu, perlu memperhatikan sifat nyeri (kram, berulang) dalam kombinasi dengan diare dan perdarahan usus. Pemeriksaan X-ray menentukan beberapa kelainan pada pengisian mukosa usus dan penyempitan lumen usus kecil.

Pada kasus yang sulit didiagnosis, perlu menggunakan laparoskopi, yang dapat digunakan untuk mendeteksi ruam hemoragik atau nekrosis dinding usus dan peritoneum.

Dalam menegakkan diagnosis vaskulitis hemoragik, peran penting dimainkan oleh biopsi kulit dan jaringan ginjal. Untuk biopsi, tambalan kulit yang dimodifikasi dengan elemen segar diambil. Perubahan terlokalisasi dalam dermis papiler, dimanifestasikan oleh mikrovaskulitis pembuluh kecil (kapiler, venula, arteriol) dengan infiltrasi dengan sel mononuklear (limfosit, makrofag, sel plasma). Diagnosis ditegaskan dengan deteksi kompleks imun yang mengandung IgA dalam pembuluh. Pada vaskulitis hemoragik, praktis tidak ada kontraindikasi untuk biopsi jarum ginjal. Pemeriksaan histologis mengisolasi dua jenis lesi glomerulus: segmental fokal dan glomerulonefritis proliferatif difus. Peran utama dalam diagnosis ditugaskan untuk studi imunohistokimia, yang mengungkapkan deposisi kuat dari fraksi pelengkap IgA dan C3 di mesangium dan sepanjang membran basement.

Diagnosis banding. Pada sindrom perut, diagnosis banding dilakukan dengan apendisitis akut, obstruksi usus, ulkus lambung berlubang.

Kadang-kadang perlu untuk membedakan vaskulitis hemoragik dari penyakit infeksi, terutama dari disentri.

Dalam kasus gangguan otak yang parah, pemeriksaan ahli saraf dan minuman keras harus dipantau untuk menyingkirkan meningitis.

Bentuk ginjal penyakit ini harus dibedakan dari nefropati IgA lainnya, terutama dari penyakit Berger, di mana, seperti halnya vaskulitis hemoragik, glomerulonefritis hematurik berkembang, kadar IgA serum meningkat dan perubahan morfologis serupa dari jaringan ginjal diamati. - deposito). Penyakit Berger sering disertai dengan manifestasi sistemik - skleritis, "sindrom kering", abdominalgia dan lumbodynia. Perjalanan glomerulonefritis pada vaskulitis hemoragik lebih parah, varian morfologis kerusakan ginjal lainnya mungkin terjadi.

Diagnosis banding yang paling rumit dalam bentuk kulit penyakit ini, karena purpura hemoragik adalah karakteristik dari banyak kondisi patologis, termasuk infeksi, tumor, limfoproliferatif, penyakit sistemik dari jaringan ikat, dll.

Hal ini diperlukan untuk mempelajari secara rinci riwayat penyakit, menarik perhatian pada sifat ruam, waktu penampilan mereka dan gejala yang terkait; mengidentifikasi tanda-tanda kerusakan organ internal (jantung, ginjal, hati, limpa), pembengkakan kelenjar getah bening.

Untuk mengecualikan tumor, lakukan pemeriksaan X-ray, endoskopi dan ultrasonografi. Studi imunologi menyediakan untuk penentuan cryoglobulin, RF, ANF, komplemen, HBsAg. Studi-studi ini dapat mengkonfirmasi atau menolak penyakit tertentu, salah satu gejala di antaranya adalah ruam kulit hemoragik (atau angiitis leukositoklastik). Skema diferensiasi vaskulitis hemoragik pada kulit ditunjukkan di bawah ini.

Vaskulitis hemoragik. Etiologi. Klasifikasi Patogenesis. Klinik, diagnosis. Perawatan.

- atau penyakit Schönlein-Henoch, menurut klasifikasi modern, termasuk dalam kelompok vasculitis, dan dianggap sebagai mikrothrombovasculitis umum dengan etiologi yang tidak diketahui, yang memengaruhi pembuluh kecil kulit, sendi, ginjal, dan saluran pencernaan. Ini lebih sering terjadi pada anak-anak usia prasekolah (dengan frekuensi 25:10 000).

Anak-anak dari segala usia sakit, kecuali anak-anak 1 tahun.
Puncak terbesar adalah 4-6 tahun dan 12-15 tahun.
Penyakit polyetiologic.
Penyakit ini menyebabkan lesi infeksi pada tubuh: flu, sakit tenggorokan, infeksi virus pernapasan akut, cacar air dan demam berdarah. Dalam proses penyakit ini, kerusakan dinding kapiler terjadi, produksi kompleks imun meningkat

  • virus
  • bakteri
  • hipotermia
  • obat-obatan (penisilin, tetrasiklin)
  • serum dan vaksin
  • cedera

Musiman - hari libur (banyak yang manis)

Mekanisme patogenetik HB

  • reaksi kompleks imun
  • reaksi hipergik tipe lambat (fenomena Arthus)
  • reaksi autoimun
  • reaksi paraallergik

Efek reaksi patogenetik pada HB:

  • peningkatan permeabilitas pembuluh darah
  • penghancuran dinding pembuluh darah
  • hiperkoagulasi
  • kerusakan sifat reologi darah
  • penipisan tautan antikoagulan
  • stres radikal bebas
  • iskemia jaringan

Tidak ada satu pun klasifikasi HS yang diterima secara umum. Dari sudut pandang klinis, bentuk-bentuk klinis HB berikut ini disarankan sebagai opsi kerja.

  1. Sederhana (purpura kulit).
    Ukuran ruam bervariasi dari titik kecil, terletak secara terpisah, ke tempat besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kelompok, kadang-kadang bergabung bersama). Lokalisasi ruam sering dicatat pada ekstremitas bawah dan atas (simetris pada persendian), bokong, dan perut. Biasanya, ruam terlokalisasi pada permukaan ekstensor anggota badan, pada telapak tangan dan kaki, jarang muncul. Pada tubuh dan wajah ruam mungkin tidak ada (atau memiliki penampilan elemen tunggal individu). Perdarahan punctate (1-3 mm) yang khas juga dapat diamati pada mukosa mulut. Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan menghilang, setelah itu kulitnya tetap berpigmen. Di pusat elemen besar, situs nekrosis (nekrosis) dapat muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Ruam muncul dan menghilang secara non-simultan, sehingga Anda dapat melihat elemen yang berdekatan dari ruam, yang berada pada tahap perkembangan yang berbeda.
  2. Sindrom artikular kulit (purpura, poliarthralgia, angioedema).
    Lesi sendi (radang sendi) dimanifestasikan oleh penampilan simetris pembengkakan dan nyeri pada sendi besar ekstremitas (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Pembengkakan menyebabkan gangguan pada konfigurasi sendi. Sendi tungkai bawah lebih sering terkena daripada bagian atas. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan demam dan kemunduran keseluruhan kesejahteraan anak. Manifestasi artritis dapat terjadi bersamaan dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul tidak hanya pada kulit di persendian, tetapi juga di dalam persendian. Ini menjelaskan penampilan rasa sakit saat bergerak. Anak-anak sering memilih posisi protektif untuk menghindari gerakan pada persendian. Tingkat kerusakan pada sendi bisa berbeda: dari sensasi rasa sakit yang terjadi secara singkat hingga perubahan inflamasi yang nyata. Lesi pada sendi bersifat reversibel. Setelah beberapa hari (biasanya 3-4), rasa sakit dan bengkak secara bertahap menghilang, dan fungsi motorik pulih. Deformitas sendi tidak terjadi.
  3. Purpura dengan sindrom perut.
    lebih sering, ruam dan sakit perut muncul secara bersamaan. Terjadinya rasa sakit dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ pencernaan. Tingkat keparahan serangan yang menyakitkan mungkin berbeda. Rasa sakit dapat terlokalisasi di pusar atau di bagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini dapat menyebabkan intervensi bedah yang tidak masuk akal). Serangan rasa sakit dapat diulang beberapa kali sehari, dapat disertai dengan mual, muntah, diare. Seringkali, darah segar atau diubah ditambahkan ke gag. Bentuk perut mengacu pada bentuk parah vaskulitis hemoragik, salah satu komplikasi di antaranya adalah perdarahan gastrointestinal. Perforasi serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis selanjutnya juga merupakan komplikasi serius. Dengan hasil yang baik dari penyakit ini, nyeri perut dalam 3-4 hari berlalu.
  4. Purpura dengan kerusakan ginjal.
    Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh gambaran klinis glomerulonefritis akut. Terhadap latar belakang gejala keracunan (kelemahan, demam tinggi, kurang nafsu makan) ada perubahan dalam urin (protein dan sel darah merah), edema (prevalensi mereka tergantung pada tingkat keparahan proses); terkadang tekanan darah meningkat. Hilangnya protein bisa signifikan, tingkat kolesterol dalam darah bisa meningkat, rasio fraksi protein dalam tubuh terganggu.
  5. Opsi yang jarang (karditis, gangguan neurologis).
  6. Campur (kombinasi semua bentuk).

Fitur perjalanan penyakit pada anak-anak

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak pada 50% kasus tidak memiliki manifestasi kulit.

Pada anak-anak, gejala pertama vaskulitis adalah tanda-tanda kerusakan pada sendi dan saluran pencernaan.

Gangguan ginjal pada anak-anak lebih jarang terjadi dan menghilang tanpa konsekuensi apa pun.

Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada anak-anak baik, dan semua manifestasi penyakit menghilang dalam waktu satu bulan.

Diagnosis penyakit

Parameter laboratorium diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik no.

Dalam tes darah klinis, ESR dan jumlah leukosit dapat meningkat. Ada juga perubahan dalam rasio fraksi protein (peningkatan globulin alpha-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan karakteristik indikator peradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O, dan antihyaluronidase). Dalam kasus penyakit parah, peningkatan parameter pembekuan darah muncul. Dalam beberapa kasus, angiografi dilakukan untuk memperjelas diagnosis.

Diagnosis dibuat berdasarkan data klinis - adanya sindrom hemoragik tipe vasculitis-ungu. Indikator laboratorium tidak memiliki nilai diagnostik.

Perjalanan penyakit ini bisa akut, bergelombang, dan berulang.

Ramalan. Dalam 2/3 dari kasus, semua gejala hilang 4-6 minggu setelah timbulnya tahap akut penyakit. Sekitar 25% anak-anak dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit ini memiliki proses ginjal kronis sampai perkembangan gagal ginjal kronis. Prognosisnya tidak menguntungkan untuk varian glomerulonefritis progresif cepat. Pada fase akut penyakit, komplikasi yang paling serius adalah gagal ginjal, dalam kasus yang jarang terjadi kematian dapat terjadi karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus) atau kerusakan pada sistem saraf pusat.

Perawatan

  • pembatasan aktivitas motorik
  • diet eliminasi (hypoallergenic)
  • enterosorpsi
  • terapi antiplatelet
  • terapi antikoagulan
  • terapi antihistamin
  • terapi antibakteri
  • terapi glukokortikoid
  • terapi infus

Mode motor. Pada periode akut penyakit, pembatasan tajam aktivitas motorik (tirah baring) diperlukan sampai hilangnya ruam hemoragik yang persisten; 5-7 hari setelah ruam terakhir, rezim secara bertahap menjadi kurang ketat. Dalam kasus pelanggaran terhadap tirah baring, ruam berulang mungkin terjadi, dijelaskan sebagai "purpura ortostatik." Rata-rata, durasi rezim ini adalah 3-4 minggu. Kapan giok durasi istirahat tergantung pada arahnya. Dimulainya kembali ruam hemoragik membutuhkan kembali ke tempat tidur.

Diet Sangat penting untuk mengecualikan kepekaan tambahan pasien, termasuk alergen makanan, oleh karena itu diperlukan diet eliminasi (hypoallergenic): zat ekstraktif, telur, coklat, coklat, kopi, buah jeruk, stroberi, stroberi, apel merah, muffin, dan produk pengalengan industri tidak termasuk, serta makanan yang tidak bisa ditoleransi secara individual. Ketika sindrom perut menunjukkan diet nomor 1, dengan nefritis berat - diet nomor 7 (tanpa garam, menurut kesaksian, tanpa daging dan keju cottage) dengan transisi bertahap ke diet hipoklorit, menambahkan garam ke makanan siap saji dengan kecepatan 0,5 g / hari. 1,5-2 bulan - 3-4 g / hari. Jika Anda menentukan riwayat alergi obat, obat ini dikecualikan, serta obat alergi (termasuk semua vitamin) yang dapat mendukung atau memicu HB akut.

Enterosorpsi diindikasikan dalam semua bentuk klinis HB, dengan mempertimbangkan mekanisme aksinya: pengikatan zat aktif biologis dan toksin dalam lumen usus. Obat-obatan berikut digunakan:

  • Thioverol - 1 sdt 2 kali sehari;
  • polyphepan - 1 g / kg per hari dalam 1-2 dosis;
  • nutriclins - 1-2 kapsul 2 kali sehari.

Durasi terapi dalam perjalanan akut penyakit - 2-4 minggu, seperti gelombang - 1-3 bulan.

Terapi antiplatelet juga diindikasikan dalam semua bentuk klinis hepatitis B.
Dosis harian obat yang digunakan: lonceng - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, ticlopedine - 0,25. Agen antiplatelet diresepkan untuk seluruh perawatan (setidaknya 3-4 minggu).

Terapi antikoagulan juga diindikasikan dalam semua bentuk klinis HB. Obat utama - heparin

Dosis efektif heparin adalah yang meningkatkan waktu tromboplastin parsial teraktifasi sebesar 1,5-2 kali. Efek penggunaan heparin dimanifestasikan hanya ketika berinteraksi dengan AT-III - penghambat utama trombin. Oleh karena itu, jika seorang pasien memiliki kekurangan AT-III, adalah mungkin untuk menggunakan fresh frozen plasma (FFP) sebagai sumber AT-III (lihat di bawah).

Terapi antihistamin disarankan jika pasien memiliki riwayat alergi makanan dan obat, mengingat mekanisme hipergik dan paraallergik dari patogenesis HB. Obat yang digunakan: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen dalam dosis harian 2-4 mg / kg selama 7-10 hari.

Terapi antibakteri sesuai untuk faktor-faktor berikut:

  • infeksi bersamaan;
  • eksaserbasi fokus infeksi kronis;
  • aliran purpura kulit seperti gelombang persisten (sebagai terapi ex juvantibus);
  • formasi batu giok.

Harus diingat bahwa demam, leukositosis, peningkatan ESR mungkin disebabkan oleh peradangan aseptik imun. Resep antibiotik generasi baru dibenarkan - rendah alergi, dengan spektrum aksi yang luas, asupan sekali sehari dalam dosis usia. Makrolida paling efektif (dijumlahkan, klacid).

Terapi glukokortikoid (GC). Efektivitas HA dengan HB adalah karena kombinasi efek imunosupresif dan jelas anti-inflamasi.

Indikasi untuk terapi glukokortikoid untuk HB adalah sebagai berikut:

  • purpura kulit yang umum dengan komponen tromoremoragik dan nekrosis yang jelas atau komponen eksudatif yang jelas dari ruam;
  • sindrom perut parah;
  • purpura kulit seperti gelombang;
  • nefritis dengan hematuria berat atau sindrom nefrotik.

Dosis harian prednison adalah 2 mg / kg. Durasi penerapan Buku Besar dan skema pembatalan ditentukan oleh bentuk klinis HB (Tabel 2).

Pemberian GK dini memungkinkan Anda untuk menghentikan gejala klinis di atas dengan lebih cepat, mengurangi keseluruhan terapi dan (sangat penting!), Mencegah perkembangan lebih lanjut dari kerusakan ginjal.

Terapi infus digunakan dalam HB untuk meningkatkan sifat reologi darah dan mikrosirkulasi perifer:

  • dengan komponen thrombohemorrhagic diucapkan dari purpura, angioedema dan sindrom perut, pengganti plasma berat molekul sedang diberikan - reopolyglucine, reomacrodex pada tingkat 10-20 ml / kg i / v tetes, perlahan-lahan;
  • dalam kasus sindrom abdominal berat, pemberian campuran glukosonovokain (1: 2) dengan kecepatan 10 ml / tahun kehidupan (tetapi tidak lebih dari 100 ml) efektif;
  • dalam kasus pankreatitis reaktif dengan sindrom perut, perlu untuk memperkenalkan inhibitor enzim proteolitik dan sistem kinin - contrycal 20-40 ribu unit per hari, trasiolol - 50-100 ribu unit per hari;
  • dengan ketidakefektifan terapi dengan latar belakang defisiensi AT-III, pengenalan campuran plasma-heparin bisa efektif: FFP pada laju 10-20 ml / kg per hari. + 500 IU heparin per 50 ml FFP. Pengenalan FFP dikontraindikasikan pada pasien yang berisiko untuk pengembangan nefritis.

Terapi di atas dalam berbagai kombinasi dan urutan dalam perjalanan akut HB memungkinkan sebagian besar pasien mencapai remisi, tetapi dengan nefritis berulang yang berulang, ada kebutuhan untuk menggunakan terapi alternatif: pengangkatan obat anti-inflamasi, anti-metabolit, obat penstabil membran, obat imunomodulasi.

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID)

NSAID harus digunakan jika aliran purpura kulit seperti gelombang persisten, terutama dengan komponen hemoragik dengan adanya kontraindikasi terhadap pengobatan HA. Efek anti-inflamasi paling jelas (dengan daya tahan yang baik) di ortofen. Dosis harian obat adalah 1-2 mg / kg, durasi terapi adalah 4-6 minggu. Ortofen tidak boleh diberikan bersamaan dengan asam asetilsalisilat, karena kadar plasma darahnya berkurang secara signifikan karena perpindahannya dari hubungan dengan protein darah dan ekskresi empedu yang cepat ke dalam usus.

Efek antiinflamasi dan imunomodulator melekat pada turunan kuinolin, plaquinil. Obat ini menstabilkan membran sel, mengurangi pelepasan enzim lisosom dan beberapa limfokin, yang mencegah munculnya klon sel peka, aktivasi sistem komplemen dan sel T-killer. Efek terapeutik berkembang setelah 6-12 minggu dari awal pengobatan. Ketika HB Plakenil diindikasikan untuk nefritis - bentuk hematurik, nefrotik, dan campuran. Dosis harian adalah 4-6 mg / kg, sekali malam, pengobatannya adalah 4 hingga 12 bulan. Pada hematuria berat, bentuk nefrotik dan nefritis campuran, plaquenil diresepkan selama pengobatan HA pada awal pengurangan dosisnya. Karena risiko retinopati, perawatan dilakukan di bawah pengawasan seorang ahli oculist (1 kali per bulan). Ketika nefritis pada anak-anak dengan HB, penggunaan plaquenil memungkinkan untuk mencapai remisi dalam banyak kasus.

Sitostatik dengan HB digunakan dalam batu giok dalam situasi berikut:

  • di hadapan kontraindikasi untuk pengobatan GK,
  • dengan kursus giok yang berkembang pesat,
  • dengan kambuhnya nefritis dengan hematuria kotor,
  • dengan ketidakefektifan terapi.

Mereka harus digunakan hanya sebagai alat pilihan, mengingat efeknya yang menekan pada sumsum tulang dan imunitas serta risiko terjadinya komplikasi yang relevan. Pada anak-anak, disarankan untuk menggunakan azathioprine, mengingat efek myelosupresif minimalnya. Azathioprine, antagonis dari basis purin, efektif dalam HB karena:

  • menghambat imunitas seluler dan respon antibodi,
  • melanggar proses pengenalan antigen dengan menghambat perkembangan reseptor seluler pada sel limfoid.

Dosis harian obat - 2 mg / kg, durasi terapi - setidaknya 6 bulan, Anda harus secara teratur memantau tes darah. Pengalaman menggunakan azathioprine untuk nefritis pada anak-anak dengan HB menunjukkan hasil klinis yang baik tanpa adanya efek samping.

Stabilisator membran harus digunakan untuk:

  • purpura kulit yang parah,
  • alirannya yang bergelombang
  • batu giok

Efektivitasnya adalah karena:

  • efek depresi pada reaksi radikal bebas,
  • aktivasi sintesis faktor perlindungan non-spesifik,
  • potensiasi obat anti-inflamasi vitamin E.

Dosis harian obat yang digunakan: vitamin E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimephosphone - 50-75 mg / kg. Durasi terapi adalah 1 bulan, jika perlu, kursus yang berulang dimungkinkan.

Terapi imunomodulator. Pertanyaan tentang pengangkatan obat dalam kelompok ini diselesaikan secara individual. Tujuan mereka disarankan pada anak-anak yang sering sakit dengan purpura kulit yang bergelombang, dengan nefritis, sebagai aturan, dengan latar belakang ARVI atau eksaserbasi fokus infeksi kronis. Obat-obatan berikut ini paling efektif: traumel (1 tablet tiga kali sehari selama 1-3 bulan), dibazol (1-2 mg / kg per hari dalam dua dosis terbagi selama 1 bulan). Pada vaskulitis berat, pemberian awal traumel secara intramuskuler dalam dosis 2 ml sekali sehari selama lima hingga sepuluh hari dimungkinkan, diikuti dengan pergantian ke pemberian oral.

Rehabilitasi anak-anak dengan HBV yang bertujuan mencegah kekambuhan penyakit meliputi yang berikut ini.

  • Observasi apotik selama 3-5 tahun.
  • Identifikasi dan rehabilitasi fokus infeksi kronis.
  • Pengobatan penyakit penyerta.
  • Pencegahan infeksi virus pernafasan dan pendinginan.
  • Diet hipoalergenik selama 1 tahun.
  • Penghapusan dari vaksinasi preventif selama 3-5 tahun.
  • Selain itu, ketika giok - mode rumah dan pelatihan di rumah selama 1 tahun, jamu; dengan ARVI - obat antibakteri dari seri penisilin + disaggregant + vitamin E selama 7-10 hari; pemantauan urin, tes ginjal fungsional, ultrasonografi ginjal, nefrosintigrafi.