Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh darah kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.
Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.
Anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun sangat rentan terhadap penyakit ini. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.
Alasan
Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak dari kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.
Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:
- komplikasi setelah penyakit menular (radang amandel, influenza dan ARVI, demam berdarah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteri atau parasit;
- alergi makanan atau obat-obatan;
- hipotermia atau intoleransi individu terhadap vaksin;
- kecenderungan genetik.
Prinsip mekanisme pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.
Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah pada endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).
Klasifikasi
Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:
- kulit;
- artikular;
- perut (yaitu dari sisi perut);
- ginjal;
- digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.
Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:
- cepat kilat (selama beberapa hari);
- akut (hingga 30-40 hari);
- berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
- berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
- kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.
Tingkat aktivitas penyakit:
Manifestasi klinis
Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:
- ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
- sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 70%;
- sindrom perut (sakit perut) - 60%;
- kerusakan ginjal - 30-35%;
Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.
Gejala vaskulitis hemoragik
Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam lain juga dapat muncul (vesikel, petekia, eritema, dan bahkan area nekrosis).
Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.
Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang hingga sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.
Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.
Perbedaan gejala pada anak-anak dan orang dewasa
- Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
- Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
- Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.
- Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
- Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
- Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
- Seringkali ginjal terlibat dalam proses sejak awal, dengan hematuria dan proteinuria terdeteksi dalam sampel urin.
Vaskulitis hemoragik: foto
Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.
Komplikasi
Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:
- obstruksi usus;
- pankreatitis;
- perforasi ulkus lambung dan usus;
- peritonitis;
- anemia posthemorrhagic;
- DIC dengan trombositopenia;
- trombosis dan serangan jantung di organ;
- gangguan otak, neuritis.
Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan pengobatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan menyebabkan penurunan kondisi pasien.
Diagnostik
Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.
Pemeriksaan berikut dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:
- Koagulogram.
- Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC).
- Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (dikurangi), krioglobulin dan komponen sistem komplemen.
- Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
- Tes darah umum (dikembangkan) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit.
Pengobatan vaskulitis hemoragik
Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan terhadap diet khusus (tidak termasuk daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pengawasan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat yang diresepkan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.
Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:
- debut, kambuh, remisi;
- bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
- keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada sendi), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis), angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
- sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).
Skema perawatan obat meliputi:
- Disagreganty - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, tetesan infus trental.
- Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
- Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
- Dalam kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
- Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.
Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.
Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan dampak efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.
Diet
Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, serta produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien, diperlukan.
Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.
Dokter mana yang harus dihubungi
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli pencernaan (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), dokter paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.
Ramalan
Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa disebabkan oleh gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.
Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir dari penyakit pada pasien ini tidak diketahui.
Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa
Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang menggambarkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.
Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang nyata. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ dalam, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.
Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.
Apa itu
Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.
Penyebab
Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:
- cedera traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
- penyakit infeksi virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan bagian atas (influenza, ARVI, radang amandel, sinusitis), campak, sakit tenggorokan yang sering, cacar air, tipus, penyakit streptokokus;
- vaksinasi untuk vaksinasi rutin, penggunaan imunoglobulin profilaksis;
- alergi makanan;
- restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
- perubahan pada wanita selama kehamilan;
- efek peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan berkepanjangan), fluktuasi suhu, dan radiasi;
- reaksi alergi terhadap obat (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
- gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes mellitus);
- kecenderungan genetik dalam keluarga.
- keracunan rumah tangga dan profesional, infeksi beracun;
- anak-anak memiliki infestasi cacing;
- reaksi terhadap gigitan serangga.
Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.
Gejala vaskulitis hemoragik, foto
Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:
- lesi kulit;
- kerusakan sendi;
- lesi pada saluran pencernaan;
- sindrom ginjal;
- dalam kasus yang terisolasi - lesi pada paru-paru dan sistem saraf.
Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.
- Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam hemoragik simetris, berbintik-bintik atau berbintik-bintik kecil, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh elemen tunggal, dan dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Sebagai aturan, ruam adalah karakter seperti gelombang berulang. Pada memudarnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, penskalaan kulit terjadi di lokasi ruam.
- Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.
- Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, dan perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.
- Sindrom ginjal kurang umum (40 hingga 60% kasus) dan tidak berkembang dengan segera. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dalam urin) dari berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin pengembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik atau setelah menghilangnya semua manifestasi penyakit lainnya.
Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak
Gejala vaskulitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:
- ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
- radang sendi dan nyeri sendi - 82%
- sakit perut - 63%
- kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.
Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.
Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.
Sindrom kulit pada gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:
- ruam yang disebut purpura muncul;
- simetri;
- purpura naik di atas kulit dan teraba dengan baik;
- bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
- erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong;
- setelah beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat, dan kemudian menjadi pucat dan menghilang;
- terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.
Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau rentan terhadap aliran agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:
- protein dalam urin;
- edema, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari;
- sakit pinggang;
- kemerahan urin (gross hematuria) atau hanya secara mikroskopis terdapat sel darah merah di dalamnya (micro hematuria);
- peningkatan tekanan sementara.
Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ini ditandai dengan:
- mual;
- muntah;
- penampilan vena berdarah dalam tinja;
- menumpahkan rasa sakit di seluruh perut karena kolik;
- rasa sakit meningkat setelah makan;
- bangku longgar.
Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, kontraindikasi pada penyakit ini, sejak itu menyebabkan lesi pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.
Sindrom artritis pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:
- kurangnya penghancuran sendi;
- simetri lesi;
- kurangnya migrasi nyeri;
- lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.
Perawatan seorang anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.
Bagaimana vaskulitis hemoragik didiagnosis?
Cukup mudah untuk mengekspos penyakit Schönlein-Henoch kepada pasien dengan ketiga gejala utama.
Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.
- Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
- Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
- Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
- Seringkali ginjal terlibat dalam proses sejak awal, dengan hematuria dan proteinuria terdeteksi dalam sampel urin.
- Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
- Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
- Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.
Diagnostik
Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:
- Ultrasonografi organ perut dan ginjal.
- Penentuan durasi perdarahan.
- Lakukan tes manset, serta sampel harness dan pinch.
- Pemeriksaan Tinja
- Melakukan studi imunologi, serta biokimia darah.
- Studi virologi untuk mengidentifikasi hepatitis.
- Pemeriksaan endoskopi pada saluran pencernaan.
- Tes darah dapat mendeteksi peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologis juga diamati dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A dan penurunan tingkat imunoglobulin G.
- Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi sendi, memeriksa kulit dengan cermat untuk mendeteksi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika pembengkakan di daerah wajah terdeteksi, ini dapat mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi.
Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:
- Endokarditis infektif.
- Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
- Penyakit difus jaringan ikat (systemic lupus erythematosus).
- Meningococcemia.
- Makroglobulinemia purpura Waldenstrom.
- Yersiniosis
- Penyakit Crohn.
Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.
Pengobatan vaskulitis hemoragik
Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).
Oleskan obat berikut ini:
- aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
- Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal.
- disaggregants - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, tetesan infus trental.
- Dalam kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
- Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.
Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).
- Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.
Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 1 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.
Jawaban atas pertanyaan
Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?
- Pertama-tama, produk yang sangat alergi seperti telur, cokelat, buah jeruk, kopi dan coklat, ikan laut dan makanan laut, kacang-kacangan harus dikeluarkan dari konsumsi. Penting juga untuk menolak makanan berlemak dan digoreng. Dalam diet harus didominasi oleh produk susu dengan hidangan rendah lemak, direbus dan direbus. Apel hijau, bubur sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.
Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?
- Sebagai aturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan dari penyakit, menguntungkan. Vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, rumit oleh gagal ginjal). Dalam kasus bentuk petir, kemungkinan kematian tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.
Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?
- Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah penyakit yang ditunda tidak ditampilkan. Anak-anak harus diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap triwulan, dan tahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan.
Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?
- Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ dalam (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru; anak-anak dapat mengembangkan diatesis hemoragik.
Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?
Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama mereka akan makan penuh dan setiap malam akan mulai membuat cahaya yang tenang berjalan di udara segar.
Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:
- Kecemasan berlebihan, stres mental;
- Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
- Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
- Hipotermia;
- Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, antitetnic, dll.).
Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar adalah penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):
- Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang hadir (jika tidak ada eksaserbasi);
- Pengamatan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
- Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari latihan fisik selama setahun, kemudian pindah ke kelompok persiapan;
- 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
- Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
- Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
- Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;
Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi, dan perilaku di sekolah dan di rumah.
Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa
Vaskulitis hemoragik ditandai oleh kerusakan struktur pembuluh kaliber kecil (venula dan arteriol). Penyakit hemoragik terjadi dengan partisipasi peradangan aseptik. Ini membantu mengentalkan darah dan pembentukan trombosis. Jika vaskulitis disertai dengan purpura rematik, maka ada pelanggaran tidak hanya dalam sistem vaskular, tetapi juga dalam pekerjaan semua organ internal. Perlu dicatat bahwa puncak kejadian vaskulitis hemoragik terjadi pada musim semi.
Etiologi vaskulitis
Meskipun pencapaian besar, kedokteran modern belum dapat menetapkan penyebab pasti dari vaskulitis hemoragik. Namun, para ilmuwan mampu menentukan faktor utama yang mempengaruhi aktivasi vasculitis di tubuh manusia.
Ini termasuk:
- Komplikasi yang disebabkan oleh virus, bakteri dan penyakit parasit.
- Reaksi alergi terhadap makanan dan obat-obatan (antibiotik, obat penenang dan obat penurun tekanan darah).
- Pengenalan serum atau vaksin.
- Profilaksis penyakit imunoglobulin.
- Gigitan serangga.
- Insolasi berlebihan dan perubahan suhu mendadak.
- Paparan radiasi radioaktif.
- Keracunan rumah tangga dan profesional.
- Kehadiran dalam tubuh manusia neoplasma jinak atau ganas.
- Efek traumatis sistematis pada kulit dan pembuluh darah.
- Luka bakar yang luas.
Setelah kami menemukan penyebab utama vaskulitis hemoragik, kami akan membahas faktor risiko untuk pengembangan penyakit Shenlein. Ini termasuk: usia yang lebih tua, alergi sering dan penyakit menular, kehamilan dan cedera serius.
Klasifikasi
Dalam ilmu kedokteran, ada banyak klasifikasi Henoch Schönlein purpura. Selanjutnya kita akan berbicara tentang yang paling sering digunakan dalam pengobatan. Bergantung pada perjalanan klinisnya, penyakit Schönlein dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:
- Kulit, ketika hanya integumen yang terlibat dalam proses patologis. Exanthemas muncul di sana. Lokasi favorit ruam adalah permukaan ekstensor pada kaki dan lengan. Sangat sering, ruam ditemukan pada kulit di daerah periarticular. Gatal tajam muncul di lokasi ruam.
- Artikular. Sendi sendi bergabung dengan manifestasi kulit. Paling sering sendi besar terlibat dalam proses ini.
- Perut Dengan bentuk Henoch Schönlein purpura ini, keterlibatan saluran pencernaan terjadi.
- Ginjal. Sangat jarang. Kerusakan pembuluh darah ginjal. Konsekuensi dari proses ini adalah pelanggaran terhadap fungsi filtrasi dan konsentrasi. Perlu dicatat bahwa dalam bentuk ginjal hanya ginjal yang terkena dan manifestasi kulit penyakit tidak ada sama sekali.
- Gabungan. Paling sering, vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh kombinasi gejala beberapa bentuk.
Menurut varian tentu saja vasculitis adalah:
- Akut. Dalam bentuk penyakit Henoch ini, gejala Schönlein muncul tiba-tiba, durasinya tidak lebih dari 1 bulan, dan kemudian datanglah pemulihan penuh.
- Kronis Gambaran klinis dari proses patologis dari bentuk kronis ditandai dengan munculnya manifestasi klinis lebih dari 18 bulan.
- Berlarut-larut. Manifestasi klinis dari proses patologis terjadi lebih dari 2 bulan.
- Berulang Ada pergantian periode eksaserbasi vaskulitis dan pemulihan total. Pada saat yang sama, periode eksaserbasi harus setidaknya 4 dalam 2 tahun terakhir.
- Cepat kilat. Bentuk vaskulitis ini muncul tiba-tiba. Ini ditandai dengan kursus yang cepat dan sejumlah besar komplikasi. Bentuk fulminant dari purpura Henokh adalah yang paling umum pada anak-anak prasekolah.
Vaskulitis hemoragik sesuai dengan derajat aktivitas harus dibagi menjadi: kecil, sedang dan tinggi.
Klinik Penyakit Henlech Henlin
Manifestasi klinis patologi dalam tubuh dapat memiliki perbedaan yang signifikan. Mereka dipengaruhi oleh bentuk penyakit, usia dan karakteristik proses kekebalan dalam tubuh. Vaskulitis hemoragik pada hampir semua pasien dimanifestasikan oleh penampilan lesi pada kulit. Sindrom artikular hadir pada dua pertiga pasien dengan penyakit ini. Vaskulitis perut terjadi pada lebih dari setengah pasien. Kerusakan sistem kemih mempengaruhi sekitar 30%.
Perlu dicatat bahwa vaskulitis hemoragik pada orang dewasa jauh lebih mudah daripada pada anak-anak.
Untuk timbulnya vaskulitis hemoragik, gejala penyakit ini praktis tidak berbeda dengan pilek. Pasien mengeluhkan kelemahan, sakit kepala, dan peningkatan suhu tubuh. Vaskulitis yang dicurigai mungkin terjadi ketika ruam simetris muncul di belakang kaki, kaki, dan bokong. Penyakit hemoragik tidak ditandai dengan munculnya SIPI di sisi plantar kaki.
Elemen ruam dengan vasculitis terlihat seperti:
- papula yang, ketika ditekan, menjadi pucat;
- nodul berwarna ungu;
- memar kecil.
Diameter sipi hemoragik bisa mencapai 10 mm. Itu berlangsung hingga 4 hari, dan kemudian menghilang. Gelombang podsypaniy baru harus diharapkan dalam 1-1,5 minggu. Perlu dicatat bahwa pasien sering mengeluh gatal parah di tempat-tempat ruam. Dan pada saat yang sama, area erupsi terasa sakit karena tekanan. Gejala umum vaskulitis ditandai oleh kerusakan pada sendi dan organ internal. Gejala kerusakan jaringan artikular muncul: pegal, bengkak, dan kemerahan pada kulit.
Perbedaan gejala vaskulitis pada orang dewasa dan anak-anak
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak berkembang secara akut. Dari jumlah tersebut, lebih dari sepertiga mengalami demam. Klinik bentuk perut dari penyakit ini ditandai dengan manifestasi akut dari nyeri perut dan tinja yang longgar dengan bercak darah. Dalam kebanyakan kasus, vaskulitis pada anak-anak mempengaruhi ginjal. Dalam analisis klinis urin, hematuria dan proteinuria terdeteksi.
Awalnya, penyakit hemoragik pada orang dewasa ditandai dengan manifestasi klinis yang terhapus. Tidak seperti anak-anak, pada orang dewasa, bentuk perut terjadi tidak lebih dari setengah dari semua kasus. Selain itu, mual dan muntah dalam bentuk perut sangat jarang. Kerusakan pembuluh ginjal menyebabkan terjadinya glomerulonefritis kronis. Ini dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.
Diagnosis vaskulitis hemoragik
Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter memeriksa pasien dan menentukan metode laboratorium tambahan dan penelitian instrumental. Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini meliputi:
- tes darah klinis dengan formula leukosit yang diperluas;
- koagulogram;
- deteksi indeks ostorophase dalam darah (protein c-reaktif, seromucoid, kadar asam sialic)
- penentuan IgG dan IgA;
- tes darah biokimia.
Diagnosis purpura trombositopenik terdiri dari sejumlah teknik untuk pelaksanaannya yang membutuhkan waktu. Seorang dokter dengan manset dapat ditawarkan oleh dokter yang hadir. Ini memungkinkan Anda untuk menilai kerapuhan pembuluh darah. Untuk tujuan ini, mereka mengambil borgol dan meletakkannya di lengan, kemudian menyuntikkan udara sampai denyut nadi pada radial arteri menjadi praktis tak terlihat. Dalam kondisi ini, manset pada lengan berada dalam 2-3 menit, setelah itu dilepas dan dicari adanya perdarahan. Jika ya, maka tes tersebut dianggap positif. Dengan demikian, pembuluh darah pasien sangat rapuh dan rentan terhadap cedera. Selain tes manset, beberapa dokter mungkin menggunakan gejala tweaking.
Kriteria diagnostik untuk vaskulitis hemoragik
Untuk diagnosis diferensial vaskulitis, komunitas reumatologi telah menetapkan daftar kriteria yang dapat didiagnosis dengan vaskulitis hemoragik dengan probabilitas tinggi. Ini termasuk:
- Umur lebih dari 20 tahun;
- Nyeri di daerah perut setelah makan. Mereka muncul karena pelanggaran fungsi trofik di usus. Sering terjadi pendarahan internal.
- Sifat ruam. Ini memanifestasikan dirinya sebagai purpura, yang naik di atas tingkat kulit, mudah dirasakan saat palpasi. Selain itu, penampilan purpura tidak memiliki hubungan sebab akibat dengan jumlah trombosit yang rendah.
- Kehadiran granulosit di dinding pembuluh kecil. Seperti venula dan arteriol.
Jika pasien memiliki 2 atau lebih kriteria di atas untuk penyakit ini, maka vaskulitis hemoragik dapat didiagnosis.
Pengobatan penyakit Henck
Pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan di rumah sakit dengan tirah baring. Hanya dalam kasus-kasus ringan dapat pengobatan dilakukan secara rawat jalan. Perlu dicatat bahwa pasien harus mematuhi diet khusus, yang tidak termasuk penggunaan makanan berkafein (kopi, coklat), buah jeruk (jeruk, lemon), telur, dan rempah-rempah panas, serta makanan yang digoreng dan dihisap. Jika seorang pasien didiagnosis dengan bentuk perut vasculitis, maka ia perlu mengikuti diet seperti tukak lambung.
Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dilakukan dengan menggunakan agen antiplatelet, seperti Curantil dan Trental. Seringkali pasien diresepkan kedua obat ini secara bersamaan. Ini diperlukan untuk meningkatkan efek. Heparin juga diberikan secara intravena atau subkutan oleh pasien. Jika perlu, tunjuk aktivator fibrinolisis (asam nikotinat).
Untuk memperbaiki kondisi keseluruhan, mereka meresepkan: vitamin, penstabil membran, enterosorben, analgesik, antispasmodik, glukokortikosteroid dan obat antiinflamasi.
Beberapa pasien diberi resep plasmapheresis. Ini membantu membersihkan darah. Intervensi operatif digunakan dalam kasus yang sangat jarang, misalnya, dalam kasus transplantasi ginjal yang terkena.
Prognosis untuk pasien dengan vaskulitis hemoragik
Setelah kami menemukan cara untuk mengobati, mari kita bicara tentang prognosis vaskulitis hemoragik. Seringkali, prognosis untuk kehidupan pasien menguntungkan. Dalam kasus yang sangat jarang, vaskulitis berakibat fatal. Ini terjadi karena perdarahan gastrointestinal atau gagal ginjal pada fase akut penyakit.
Pencegahan penyakit Henoch
Pada tanda-tanda pertama vaskulitis hemoragik, sangat penting untuk mencari bantuan spesialis. Hasil dari penyakit tergantung pada diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang cepat. Jika vaskulitis hemoragik tidak diobati dan biarkan semuanya terjadi secara kebetulan. Sikap seperti itu terhadap kesehatan mereka dapat mengakibatkan konsekuensi terburuk. Pencegahan penyakit adalah memperkuat sistem kekebalan tubuh, latihan dosis dan pengobatan penyakit yang memadai. Jangan melakukan pengobatan sendiri.
Vasculitis (radang pembuluh darah): penyebab, tanda, pengobatan, efek
Vaskulitis hemoragik (Schönlein-Genoha purpura), bersama dengan vasopati herediter (penyakit Randy-Osler), tumor pembuluh darah bawaan (hemangioma), dianggap sebagai kondisi patologis terkait dengan diatesis hemoragik akibat lesi vaskular. Bentuknya berbeda, tetapi dasar dari gejalanya adalah sindrom satu - hemoragik, dimanifestasikan oleh perdarahan kulit, perdarahan mukosa dan perdarahan pada jaringan dan organ.
Vaskulitis hemoragik adalah penyakit imunokompleks, yang oleh karenanya disebut juga mikrothrombovaskulitis imun hemoragik atau purpura anafilaktoid, yang berbeda dari purpura trombositopenik dengan tidak adanya hemolisis dan trombositopenia itu sendiri.
Apa yang terjadi pada dinding pembuluh darah, mengapa penyakit ini terjadi, bagaimana ia memanifestasikan dirinya dan disembuhkan - masalah yang menjadi perhatian banyak orang, karena itu cukup luas, terutama di antara anak-anak di dunia.
Apa yang menyebabkan kerusakan dinding vaskular pada vaskulitis hemoragik?
Dalam hemoragik vaskulitis, apa yang disebut "peradangan aseptik" terjadi pada pembuluh berdiameter kecil, yang (dengan partisipasi sistem komplemen) disertai dengan pembentukan kompleks imun yang beredar dalam aliran darah (CIC), berulangnya trombosis pembuluh dan gangguan destruktif pada dinding mereka. Namun, reaksi ini harus dimulai di suatu tempat.
Sel-sel kekebalan secara keliru menyerang dinding pembuluh darah selama vaskulitis.
Sampai saat ini, penyebab utama vaskulitis hemoragik adalah:
- Ditransfer sebelum bakteri (terutama streptokokus) atau infeksi virus;
- Mood alergi;
- Vaksinasi (vaksinasi apa saja);
- Penggunaan obat-obatan;
- Hasrat untuk makanan tertentu;
- Invasi cacing;
- Paparan suhu rendah (embun beku, angin dingin);
- Kehadiran fokus peradangan kronis;
- Usia anak-anak (kemungkinan besar sakit terjadi pada anak-anak dalam interval antara 5 dan 10 tahun);
- Predisposisi herediter;
- Adanya kerabat penyakit imunopatologis atau alergi.
Dalam kasus kombinasi semua atau beberapa faktor, risiko pembentukan HB meningkat secara nyata.
CIC yang terbentuk selama vaskulitis hemoragik mengandung imunoglobulin kelas A dan G, dan IqA menempati sekitar 80%, dan IqG sekitar 20% kasus. Vaskulitis hemoragik dengan varian IqG memiliki perjalanan yang lebih berat, seiring dengan perkembangan patologi ginjal, dan, dengan demikian, dengan penurunan prognosis.
Video: penyebab vaskulitis
Vaskulitis sistemik - berbagai macam penyakit
Kondisi patologis yang melibatkan sindrom hemoragik sering sangat mirip dalam gejalanya sehingga sulit bahkan dokter untuk segera mengidentifikasi - ini adalah vaskulitis hemoragik primer atau sindrom yang telah terjadi dengan latar belakang rheumatoid arthritis, demam rematik, infektif endokarditis atau SLE (systemic lupus erythematosus). Pentingnya penting dalam hal ini diberikan kepada usia pasien, karena diketahui bahwa beberapa jenis vaskulitis lebih sering terjadi pada anak-anak, sedangkan pada orang dewasa, varian lain yang terbentuk dengan latar belakang patologi "dewasa" yang berlaku.
Agar tidak menjadi bingung pada vaskulitis, harus dikatakan bahwa vaskulitis hemoragik mengacu pada penyakit sistemik. Dan ini adalah seluruh kelompok yang ditandai oleh lesi vaskular sistemik, disertai dengan reaksi inflamasi dinding mereka. Selain vaskulitis hemoragik itu sendiri, perwakilan khas dari kelompok ini meliputi:
- Periarteritis nodular (kerusakan arteri, terutama kaliber kecil dan menengah);
- Granulomatosis Wegener (lesi granulomatosa-nekrotik pada organ pernapasan dan ginjal);
- Arteritis sel raksasa atau penyakit Horton (terutama arteri karotis, temporal dan kranial dipengaruhi, oleh karena itu gejala serebral sangat khas dari penyakit ini);
- Sindrom Goodpasture (kapiler, berkembang sebagai pneumonitis hemoragik atau nefritis, karena dalam kebanyakan kasus pembuluh darah paru-paru dan ginjal terpengaruh);
- Tromboangiitis obliterans (penyakit Buerger);
- Penyakit Takayasu;
- Sindrom Moshkovich (purpura trombositopenik trombotik);
Ini adalah kelompok vaskulitis primer, namun, ada juga yang sekunder yang timbul pada latar belakang proses infeksi, alergi dan lainnya, yaitu, mereka memperumit penyakit lain dan menjadi sindrom. Misalnya, lupus erythematosus sistemik disertai dengan vaskulitis hemoragik, tetapi penyakit utamanya masih SLE, yang menentukan taktik pengobatan. Namun, GW itu sendiri tidak berbeda dalam jenis aliran yang sama, oleh karena itu seseorang hampir tidak dapat mengelola tanpa klasifikasinya.
Bagaimana cara mengklasifikasikan HB: sesuai dengan bentuk, aliran atau mekanisme kejadiannya?
Jenis-jenis vaskulitis hemoragik bervariasi dalam bentuk dan perjalanan. Pada ini, sebenarnya, berdasarkan klasifikasinya. Jadi, berdasarkan pada manifestasi klinis, sindrom berikut dibedakan:
Konduksi kulit granulomatosis eosinofilik (sindrom Churg-Strauss)
- Dermal - pilihan yang paling umum, tidak terkait dengan trombositopenia, meskipun secara luar sangat mirip dengan itu;
- Artikular, sebagai suatu peraturan, terjadi bersamaan dengan kulit dan ditandai oleh keterlibatan dalam proses berbagai sendi, termasuk yang besar. Pada saat yang sama, ada rasa sakit bermigrasi ("volatile"), pembengkakan pada sendi dan simetri lesi;
- Perut, didahului oleh lesi usus dengan kemungkinan perforasi usus dan perdarahan usus;
- Ginjal, berjalan sesuai dengan skenario glomerulonefritis akut, dan dalam kasus lain memberikan sindrom nefrotik;
- Bentuk campuran HB (kombinasi beberapa jenis).
Bergantung pada perjalanan klinis, fase aktivitas dan tingkat keparahan penyakit, ada tiga varian vaskulitis hemoragik:
- Aliran mudah:
- Tingkat aktivitas sedang;
- Proses yang sangat aktif.
Namun, dalam klasifikasi ada juga faktor seperti awal proses patologis yang terkait dengan kursus lebih lanjut. Dalam kasus seperti itu, kita dapat berbicara tentang vaskulitis hemoragik dengan:
- Varian petir dari arus;
- Periode akut;
- Kursus subakut;
- Proses yang berlarut-larut;
- Bentuk berulang kronis.
Ketika mempelajari vaskulitis, kesimpulan itu sendiri menunjukkan bahwa penyebab sindrom ini adalah respon imun tubuh yang tidak memadai terhadap beberapa faktor yang telah melanggar imunitas. Tetapi HBs yang timbul pada latar belakang patologi lain tidak selalu dari jenis yang sama, karena mereka berbeda dalam mekanisme pembentukan proses patologis. Mereka memiliki varietas sendiri, yang hanya dapat dikelompokkan oleh para ahli. Kami hanya akan mencoba menambahkan beberapa informasi tentang vasculitis yang menarik minat pembaca kami. Biasanya, sindrom hemoragik ini bersifat sekunder, karena terjadi di latar belakang dan sebagai akibat dari penyakit:
- Vaskulitis serebral terbentuk karena radang dinding pembuluh darah otak yang tidak menular. Biasanya bersifat sekunder dan berhubungan dengan lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid, skleroderma, dan proses autoimun lainnya. Dengan pengecualian yang jarang, ada bentuk terisolasi dalam komposisi spesies vaskulitis sistemik (primer);
- Cryoglobulinemia dianggap sebagai hasil dari pembentukan senyawa protein yang tidak larut, cryoglobulin, yang disimpan dalam pembuluh kaliber kecil dan dapat memasuki unggun bersirkulasi, pada suhu di bawah 37 ° C, sebagaimana ditunjukkan oleh kehadiran mereka pada konsentrasi tertentu dalam analisis serum darah. Ini mungkin menjelaskan efek negatif pilek dan munculnya vaskulitis hemoragik pada penyakit autoimun pada beberapa pasien;
Vaskulitis dermal Cryoglobulinemic dengan berbagai tingkat keparahan dan tahapan
Manifestasi klinis dari bentuk dan pilihan untuk perjalanan HB
Sindrom yang sebelumnya terdaftar terkait dengan ruam kulit, gangguan pencernaan, nyeri sendi dan patologi ginjal dianggap sebagai tanda-tanda referensi dalam pencarian diagnostik untuk vaskulitis hemoragik, dan karena itu mereka harus diberikan deskripsi yang lebih rinci.
Untuk sindrom kulit yang paling umum dan dikenal luas, manifestasi seperti itu adalah karakteristik:
- Permukaan ekstensor pada ekstremitas atas dan bawah (sepertiga bagian bawah kaki dan belakang kaki) dipenuhi ruam simetris (papular-hemoragik) yang meluas ke sendi dan wilayah gluteal (lebih jarang ke tubuh). Kadang-kadang lepuh (elemen urtikaria) melekat pada ruam, yang sangat mirip dengan urtikaria;
- Tidak adanya (atau penampilan dalam kasus yang sangat jarang) ruam pada perut, kulit kepala, wajah, leher;
- Ruam hemoragik yang tidak hilang ketika ditekan (tidak seperti alergi) berwarna merah muda, merah atau merah tua, yang dalam kasus yang parah dapat bergabung, memboreng, nekrotik dan kemudian meninggalkan pigmentasi yang nyata (dokter menyebutnya hemosiderosis);
- Angioedema, mengenai tangan, kaki, hampir seluruh wajah dan kulit kepala, alat kelamin, menutupi sebagian besar tubuh dengan infiltrat yang menyakitkan dan edema yang “mudah menguap”, yang dapat dengan cepat hilang jika Anda mulai merawat HBs secara intensif.
Manifestasi kulit dari vaskulitis hemoragik
Dalam kasus kursus ringan, kondisi pasien sedikit berubah, kenaikan suhu jarang diamati (dan kemudian tidak lebih tinggi dari subfebrile), ruam mempengaruhi area kecil tubuh, dan tidak ada gangguan pada saluran pencernaan (sindrom perut).
Tingkat aktivitas yang moderat ditandai dengan:
- Kondisi orang yang sakit, dinilai cukup parah;
- Adanya demam (38 ° C ke atas);
- Munculnya kelemahan umum, rasa sakit di kepala;
- Adanya sensasi nyeri pada persendian dan pembengkakannya;
- Ruam kulit yang melimpah kadang-kadang dengan perkembangan angioedema;
- Manifestasi sindrom perut: mual, muntah, diare (kadang-kadang dengan darah), nyeri yang menyakitkan di perut;
- Reaksi darah tepi: leukositosis melebihi 10x10 9 / l, neutrofilia dengan pergeseran kiri, eosinofilia, akselerasi ESR - 20-40 mm / jam, akselerasi koagulasi menurut Lee-White, pelanggaran rasio antara fraksi protein.
Tingkat aktivitas yang tinggi memberikan gambaran klinis yang berat tentang proses tersebut dan dinyatakan:
- Sakit kepala, kelemahan, dan malaise;
- Gangguan signifikan pada saluran pencernaan (sindrom perut) dengan mual, muntah darah berulang, sering buang air besar dengan darah;
- Gejala yang jelas dari sindrom artikular;
- Purpura nekrotik kulit, memiliki karakter tiriskan;
- Penampilan dalam kasus lain gangguan kardiovaskular;
- Manifestasi kerusakan ginjal berdasarkan jenis nefritis hematurik, sebagaimana dibuktikan oleh sel darah merah yang berlebihan dalam urin (di atas 5 Er dalam bidang pandang);
- Perubahan signifikan dalam parameter laboratorium.
Selain itu, vaskulitis hemoragik dapat disertai dengan manifestasi klinis lain yang tidak wajib, tetapi kadang-kadang hadir dan memberikan tanda-tanda tambahan HB, misalnya, lesi vaskular jantung dan paru-paru, yang mengarah ke perdarahan paru. Atau gejala karakteristik vaskulitis serebral dengan kerusakan pada pembuluh serebral:
- Sakit kepala;
- Delusi;
- Munculnya sindrom kejang dan / atau meningeal.
Jelas bahwa tidak mungkin untuk mengisolasi vaskulitis hemoragik dari penyakit autoimun lainnya, untuk mengklasifikasikannya secara tepat dan memperoleh satu gambaran manifestasi klinis, karena ia memiliki hubungan yang kuat dengan proses-proses ini dan, seperti suatu sindrom, menyertai mereka.
Komplikasi dan efek vaskulitis hemoragik
Onset parah dengan onset paling akut, yang sebelumnya disebut fulminan dan menyebabkan kematian pada sebagian besar kasus, untungnya, sangat jarang dan saat ini cukup berhasil diobati, tetapi sering memberikan komplikasi dan konsekuensi yang sangat serius dalam bentuk:
- Glomerulonefritis dengan perkembangan lebih lanjut dari gagal ginjal kronis ESRD;
- Perdarahan di mesenterium dan trombosis pembuluh darahnya;
- Invaginasi yang menghasilkan obstruksi usus;
- Peritonitis akibat nekrosis area usus dan perforasi;
- Pendarahan paru.
Perlu dicatat bahwa konsekuensi ini dapat terjadi tidak hanya dalam bentuk fulminan, komplikasi dapat memberi dan berlarut-larut dan proses kronis, dan bahkan proses yang ringan, jika Anda tidak memulai perawatan yang tepat pada waktunya. Dan, jika Anda dapat mengatasi sebagian besar komplikasi, secara umum, kerusakan ginjal yang parah menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat dibalikkan (pengembangan CRF), ketika ginjal pasien menolak untuk bekerja dan fungsi ini harus dialihkan ke hemodialisis.
Diagnosis - vaskulitis hemoragik
Pemeriksaan pasien dengan deteksi ruam, artikular, dan sindrom lainnya tidak memberikan alasan untuk menyatakan bahwa vaskulitis hemoragik telah menjadi penyebab fenomena tersebut, oleh karena itu uji laboratorium diakui sebagai metode diagnostik utama, yang meliputi:
- Tes darah umum (dikembangkan) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit;
- Koagulogram;
- Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC);
- Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (menurun), cryoglobulin dan komponen sistem komplemen;
- Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
Pada HB, tes laboratorium menunjukkan adanya agregat spontan yang bersirkulasi, aktivasi trombosit, penurunan AT III, dan penghambatan fibrinolisis. Faktor-faktor ini, pada akhirnya, dan menyebabkan hiperkoagulasi yang nyata.
Selain penelitian ini, tes dilakukan untuk vaskulitis hemoragik, yang dapat mengindikasikan gangguan terkait dengan HBV (kerusakan pada ginjal, usus, jantung, dan organ lainnya).
Pengobatan vaskulitis hemoragik
Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan terhadap diet khusus (tidak termasuk daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep obat.
Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pemantauan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat yang ditentukan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu (hormon kortikosteroid, heparin). Selain itu, obat-obatan dengan HB lebih disukai untuk diberikan secara intravena.
Di rumah sakit, dengan satu atau lain cara, seseorang harus mengikuti diet, karena, terlepas dari diet yang ditentukan, mereka tidak mungkin memberikan apa yang mereka inginkan. Pasien akan terbatas pada konsumsi garam meja dan bahan-bahan ekstraktif, tetapi mereka akan selalu memperkenalkan produk susu (acidophilus, kefir), minuman buah dan kompot buah dari buah-buahan lokal (tidak eksotis!), Yang dapat ditambahkan hanya sedikit gula. Jika ada masalah dengan usus, pasien akan menerima tabel No. 1, dan dengan ginjal, tabel No. 7 (bebas garam).
Istirahat di tempat tidur akan berlangsung kira-kira satu minggu lagi setelah ruam terakhir, oleh karena itu tidak perlu merujuk pada tidak adanya ruam, dokter lebih tahu. Dan mode setengah tempat tidur diperluas menjadi bebas secara bertahap, dan tidak dalam satu hari.
Jika HB didiagnosis tepat waktu dan tidak punya waktu untuk memberikan komplikasi, maka dianjurkan untuk diobati dengan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), aminoquinoline dan antihistamin, asam askorbat dosis tinggi dengan obat antiinflamasi rutin.
Dalam bentuk yang parah, terapi hormon disediakan, dan dalam kasus plasmapheresis intensif fulminan. Fakta bahwa taktik perawatan dipilih dengan benar akan dibuktikan dengan perasaan pemulihan karena hilangnya ruam. Bersamaan dengan pengobatan HBV, rehabilitasi aktif dan penghapusan fokus infeksi kronis dimulai tepat di rumah sakit.
Setelah pulang, pasien menunggu rehabilitasi, tindak lanjut dan pencegahan kekambuhan di rumah.
Video: pengobatan vaskulitis
Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?
Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama mereka akan makan penuh dan setiap malam akan mulai membuat cahaya yang tenang berjalan di udara segar. Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:
- Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
- Hipotermia;
- Kecemasan berlebihan, stres mental;
- Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
- Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, antitetnic, dll.).
Mustahil untuk melewatkan momen sedemikian rupa sehingga perlu untuk mencegah eksaserbasi infeksi kronis, tetapi Anda juga harus meninggalkan antibiotik dan alergen lain.
Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar adalah penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):
- Pengamatan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
- Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang hadir (jika tidak ada eksaserbasi);
- 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
- Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari latihan fisik selama setahun, kemudian pindah ke kelompok persiapan;
- Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
- Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
- Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;
- Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi, dan perilaku di sekolah dan di rumah.
Banyak orang dengan HBV secara aktif tertarik untuk mengobati penyakit dengan obat tradisional. Dukun menawarkan berbagai resep untuk ramuan herbal. Namun, rekomendasi tentang bagaimana dan apa yang harus dilakukan dapat ditemukan secara melimpah di Internet, mengingat berbagai bentuk, jenis, dan penyebab yang memicu sindrom hemoragik, lebih baik mengoordinasikan tindakan ini dengan dokter Anda. Agar tidak membahayakan.