Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit dengan lesi primer kapiler pada kulit, persendian, saluran pencernaan dan ginjal.

Vaskulitis hemoragik dapat dimulai pada usia berapa pun. Namun, hingga 3 tahun, anak-anak jarang sakit. Jumlah maksimum kasus vaskulitis hemoragik terjadi pada usia 4-12 tahun.

Permulaan penyakit ini mungkin dalam 1-4 minggu setelah sakit tenggorokan, infeksi virus pernapasan akut, demam berdarah atau penyakit menular lainnya. Vaksin, intoleransi obat, alergi makanan, trauma, pendinginan mendahului perkembangan penyakit pada sejumlah pasien.

Dasar dari vaskulitis hemoragik adalah peningkatan produksi kompleks imun, aktivasi sistem komplemen, peningkatan permeabilitas pembuluh darah, kerusakan dinding kapiler.

Manifestasi vaskulitis hemoragik

Pada kebanyakan anak-anak, hemorrhagic vasculitis dimulai dengan ruam kulit yang khas - ini adalah elemen memar yang kecil dan terletak secara simetris yang tidak hilang ketika ditekan. Ruam ini terlokalisasi pada permukaan ekstensor tungkai, di sekitar sendi, di bokong. Ruam pada kulit wajah, batang, telapak tangan dan kaki kurang umum. Intensitas ruam bervariasi dari elemen tunggal hingga multipel dengan kecenderungan untuk bergabung. Pada memudarnya ruam ada pigmentasi, di tempat yang sering kambuh mengupas muncul.

Kerusakan pada sendi adalah gejala karakteristik kedua dari vaskulitis hemoragik, yang diamati pada 2/3 pasien. Biasanya muncul bersamaan dengan ruam pada minggu pertama sakit, atau di kemudian hari. Sifat kerusakan sendi bervariasi dari nyeri sendi jangka pendek hingga peradangan. Ini terutama mempengaruhi sendi besar, terutama lutut dan pergelangan kaki. Edema periartikular berkembang dengan perubahan bentuk sendi dan nyeri tekan; rasa sakit berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Deformasi persendian yang persisten yang melanggar fungsi tidak terjadi.

Nyeri perut adalah gejala paling umum ketiga dari vaskulitis hemoragik. Ini dapat muncul bersamaan dengan kerusakan pada kulit dan persendian, dan dapat mendahului perubahan kulit dan persendian. Beberapa pasien mengeluh sakit perut sedang, yang tidak disertai dengan gangguan pencernaan, tidak menyebabkan banyak penderitaan dan hilang dengan sendirinya atau dalam 2-3 hari pertama sejak dimulainya perawatan. Nyeri lain di perut adalah paroksismal, terjadi tiba-tiba sebagai kolik usus, tidak memiliki lokalisasi yang jelas. Serangan menyakitkan dapat diulang berkali-kali di siang hari dan bertahan hingga beberapa hari. Pasien mengeluh mual, muntah, tinja tidak stabil, kadang demam. Dalam kasus yang jarang, dengan latar belakang gambaran klinis yang ditentukan, episode perdarahan usus dan lambung dicatat.

Foto: kulit dengan vaskulitis hemoragik

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik lebih jarang terjadi daripada manifestasi penyakit lainnya. Kerusakan ginjal bisa berbeda - dari yang cepat menghilang selama terapi, hingga gambaran glomerulonefritis yang jelas (nefritis Shenlein-Genochh).

Jauh lebih jarang dengan vaskulitis hemoragik, kerusakan organ lain terdeteksi. Sindrom paru dapat terjadi dalam bentuk batuk dengan sejumlah kecil dahak dan bercak darah, kadang-kadang sesak napas. Perikarditis hemoragik, perdarahan pada endokardium dijelaskan. Biasanya, perubahan ini dapat dibalik.

Lebih sering pada anak-anak dengan latar belakang penyakit sedang dan berat, murmur sistolik muncul di jantung yang bersifat fungsional. Kerusakan pada sistem saraf pusat disebabkan oleh peradangan pembuluh otak dan meninges dan biasanya muncul pada ketinggian perubahan kulit. Pasien mengeluh sakit kepala, pusing, lekas marah. Dalam beberapa kasus, anak laki-laki dengan vaskulitis hemoragik memiliki kerusakan testis (sering bilateral) - pembengkakan, nyeri tekan.

Diagnostik

Perubahan parameter laboratorium tidak spesifik untuk vaskulitis hemoragik. ESR dan leukosit dapat meningkat, disproteinemia dengan peningkatan kadar alfa-2-globulin, peningkatan indikator non-spesifik yang mengkarakterisasi peradangan - DFA, seromucoid, protein C-reaktif, titer O antistreptolysin O dan antihyaluronidase.

Perubahan imunologis berupa peningkatan kadar imunoglobulin A, peningkatan kompleks imun dan krioglobulin yang bersirkulasi, berkurangnya kadar imunoglobulin G, aktivitas komplemen.

Manifestasi laboratorium hiperkoagulasi (peningkatan fibrinogen, kompleks monomer fibrin terlarut, agregasi platelet terinduksi, penghambatan fibrinolisis) paling jelas pada penyakit berat.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Sifat terapi untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit -

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada sendi), sedang (ruam multipel, nyeri pada sendi atau radang sendi, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis, angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Agen antiplatelet digunakan dalam semua bentuk penyakit. Curantil (dipyridamole, persantin) 5-8 mg / kg per hari dalam 4 dosis terbagi; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg per hari dalam 3 dosis terbagi. Dalam kasus yang parah, dua obat diresepkan secara bersamaan untuk meningkatkan efek antiagregatori.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Dosis antikoagulan dipilih secara individual, dengan fokus pada dinamika klinis positif dari gejala (stabilisasi ruam kulit, hilangnya nyeri perut, penurunan jumlah ekskresi darah dalam urin), serta parameter laboratorium (memperpanjang waktu pembekuan darah atau waktu rekalsifikasi yang diaktifkan sebanyak 2-3 kali dibandingkan dengan dengan yang asli, terjemahan tes paracoagulation positif dalam negatif).

Dengan tidak adanya efek klinis dan laboratorium yang tepat, dosis ditingkatkan 50-100 U / kg / hari. Pemberian heparin subkutan ke dalam serat perut 3-4 kali sehari (Fraxiparine - 2 kali) atau injeksi intravena digunakan.

Dengan vaskulitis hemoragik moderat, perjalanan pengobatan biasanya berlangsung hingga 25-30 hari; dengan gejala sindrom klinis yang berat hingga persisten, diperlukan terapi heparin 45-60 hari; dengan batu giok Schönlein - Genoh yang dikembangkan itu diperpanjang. Penghapusan obat dilakukan secara bertahap pada 100 IU / kg / hari setiap 1-3 hari.

Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat dan turunannya (xanthinol nicotinate, teonicol, komplamin) - dosis dipilih dengan mempertimbangkan sensitivitas individu, biasanya 0,3-0,6 g per hari.

Glukokortikosteroid efektif pada penyakit berat. Pengobatan dengan glukokortikosteroid harus dilakukan dengan latar belakang terapi antikoagulan-antiplatelet. Dengan moderat dan ringan selama penggunaannya tidak dibenarkan. Dengan bentuk sederhana dan campuran tanpa kerusakan ginjal, dosis prednisolon adalah 0,7-1,5 mg / kg per hari dan digunakan dalam waktu singkat 7-20 hari. Dengan perkembangan Schonlein-Henoch nephritis, 2 mg / kg per hari diresepkan selama 1-2 bulan, diikuti oleh penurunan 2,5-5,0 mg 1 kali per 5-7 hari sampai benar-benar dihentikan.

Sitostatik sesuai untuk bentuk kerusakan ginjal yang parah dengan tidak adanya dinamika positif pengobatan dengan glukokortikosteroid, serta dengan adanya sindrom kulit yang parah dengan area nekrosis kulit pada latar belakang aktivitas imunologis yang tinggi. Untuk penerimaan, gunakan azathioprine 2 mg / kg / hari, siklofosfamid 2 mg / kg / hari hingga 4-6 bulan. Pengobatan dilakukan di bawah kendali darah tepi: dengan penurunan jumlah leukosit, sitostatika dibatalkan.

Terapi transfusi: dilakukan pada anak-anak dengan vaskulitis hemoragik parah selama 5-15 hari dalam periode akut penyakit, ketika manifestasi klinis paling jelas. Struktur terapi transfusi meliputi: solusi penggantian plasma molekul rendah (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) pada laju 10-20 ml / kg / hari; campuran glukosa-novokain (larutan glukosa 5% dan larutan novokain 0,25% dalam perbandingan 2: 1 atau 3: 1) dalam jumlah 10 ml per 1 kg berat badan, tetapi tidak lebih dari 100 ml; antispasmodik - aminofilin (5 mg / kg / hari), tanpa spa (2 ml larutan 2%) dalam 150-250 ml larutan isotonik natrium klorida; inhibitor enzim proteolitik (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / hari, trasiol 50 000 - 100 000 U / hari). Pengenalan obat dilakukan tetes pada kecepatan 10-15 tetes per menit.

Plasmapheresis bertujuan menghilangkan toksin, bakteri, zat inflamasi, antibodi, kompleks imun, cryoglobulin dari sirkulasi dan diindikasikan untuk vaskulitis hemoragik yang parah, kekambuhan gejala yang terus menerus atau bergelombang. Plasmapheresis membantu menormalkan sifat-sifat darah, mengurangi vasospasme, meningkatkan sirkulasi mikro, meningkatkan aktivitas fungsional sel-sel imunokompeten, meningkatkan sensitivitas pasien terhadap obat-obatan.

Volume plasma yang dikeluarkan adalah 10-30 ml per 1 kg berat badan anak (untuk perawatan yang terdiri dari 3-8 sesi plasmapheresis, hilangkan dari 2 hingga 5 volume plasma yang bersirkulasi). 3-4 sesi pertama dilakukan setiap hari, dan berikutnya - 1 kali dalam 3 hari. Tingkat eksfusi adalah 50 ml per menit. Untuk mencegah trombosis, heparin digunakan pada kecepatan 100-300 U / kg. Dekstran molekul rendah, albumin, larutan glukosa, larutan fisiologis digunakan sebagai solusi pengganti.

Antihistamin efektif pada anak-anak dengan riwayat alergi makanan, obat atau rumah tangga, manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal, penyakit alergi (polinosis, angioedema, bronkitis obstruktif akut, asma bronkial). Gunakan tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol dan obat lain dalam dosis usia 7-10 hari.

Enterosorben diperlukan untuk pasien dengan riwayat alergi yang memburuk, dengan adanya nyeri perut, dalam kasus ketika agen makanan merupakan faktor pemicu penyakit. Enterosorben mengikat racun dan zat aktif biologis dalam lumen usus, sehingga mencegah penetrasi mereka ke dalam sirkulasi sistemik. Untuk tujuan ini, diresepkan polifepane, smecta, enterosorb, karbon aktif 3-4 kali sehari selama 5-10 hari.

Stabilisator membran diresepkan kursus berulang dengan kerusakan ginjal atau sindrom kulit berulang. Persiapan kelompok ini membantu mengurangi permeabilitas dinding pembuluh darah, meningkatkan proses trofik, dan memiliki efek imunomodulator. Yang paling banyak digunakan adalah retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimephosphone selama 1 bulan.

Komplikasi dan prognosis

Hasil vaskulitis hemoragik pada anak-anak umumnya menguntungkan. Pemulihan dari debut diamati pada lebih dari setengah pasien. Mungkin penyakit kambuh jangka panjang, dengan frekuensi kambuh mulai dari yang tunggal selama beberapa tahun hingga bulanan. Namun, seiring berjalannya waktu, penyakit ini menjadi monosindromik: hanya ruam kulit (lebih jarang terjadi dengan sindrom artikular) atau kerusakan ginjal kronis yang terjadi. Pada saat yang sama, fungsi ginjal tetap utuh untuk waktu yang lama. Hasil dari gagal ginjal kronis sangat jarang, dengan bentuk campuran glomerulonefritis atau bentuk yang berkembang pesat.

Vaskulitis hemoragik - penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh darah kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.

Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.

Anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun sangat rentan terhadap penyakit ini. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Alasan

Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak dari kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:

• komplikasi setelah penyakit menular (radang amandel, influenza dan ARVI, demam berdarah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteri atau parasit;
• alergi makanan atau obat-obatan;
• hipotermia atau intoleransi individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.

Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah pada endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).

Klasifikasi

Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:

• kulit;
• artikular;
• perut (yaitu dari sisi perut);
• ginjal;
• digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.

Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:

• cepat kilat (selama beberapa hari);
• akut (hingga 30-40 hari);
• berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.

Tingkat aktivitas penyakit:

Manifestasi klinis

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 70%;
• sindrom perut (sakit perut) - 60%;
• kerusakan ginjal - 30-35%;

Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam lain juga dapat muncul (vesikel, petekia, eritema, dan bahkan area nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.

Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang hingga sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.

Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.

Perbedaan gejala pada anak-anak dan orang dewasa

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses sejak awal, dengan hematuria dan proteinuria terdeteksi dalam sampel urin.

Vaskulitis hemoragik: foto

Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:

• obstruksi usus;
• pankreatitis;
• perforasi ulkus lambung dan usus;
• peritonitis;
• anemia posthemorrhagic;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan pengobatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan menyebabkan penurunan kondisi pasien.

Diagnostik

Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.

Pemeriksaan berikut dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Koagulogram.
2. Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC).
3. Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (dikurangi), krioglobulin dan komponen sistem komplemen.
4. Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Tes darah umum (dikembangkan) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan terhadap diet khusus (tidak termasuk daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pengawasan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat yang diresepkan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.

Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada sendi), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis), angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Skema perawatan obat meliputi:

1. Disagreganty - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, tetesan infus trental.
2. Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
3. Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
4. Dalam kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
5. Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.

Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan dampak efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.

Diet

Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, serta produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien, diperlukan.

Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Dokter mana yang harus dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli pencernaan (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), dokter paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.

Ramalan

Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa disebabkan oleh gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.

Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir dari penyakit pada pasien ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik

Definisi Hemorrhagic vasculitis (HBV) - alergi purpura, penyakit Shenlein-Genoch - penyakit kompleks imun alergi, disertai dengan peradangan aseptik dan disorganisasi dinding arteriol, kapiler, venula, dalam kombinasi dengan pembentukan trombus multipel pada pembuluh kecil kulit dan organ internal.

ICD 10: D69.0 - Alergi Purpura

Etiologi. Ini berkembang dengan latar belakang infeksi bakteri dan virus, dengan obat, makanan, bentuk alergi lainnya, setelah vaksinasi, gigitan serangga. Risiko terbesar vaskulitis hemoragik pada pria muda dengan HLA Bw35.

Patogenesis. Stimulasi sistem kekebalan dengan beberapa antigen alergen eksogen dan mungkin endogen dapat disertai dengan penampakan dalam darah dari kelebihan kompleks imun, terutama dibentuk oleh IgA, dan pada tingkat lebih rendah IgM dan IgG. Kompleks imun diperbaiki di pembuluh, menyebabkan perkembangan peradangan yang melanggar permeabilitas dinding pembuluh darah dan sindrom hemoragik berikutnya. Proliferasi mesenkim fokal terjadi di ginjal di situs pengendapan kompleks imun yang mengandung IgA dan komplemen. Kompleks imun melalui komponen C3 komplemen mengaktifkan sistem pembekuan darah. Untuk alasan ini, HBV disertai oleh pembekuan darah intravaskular difus (DIC) dengan mikrotrombosis pembuluh kecil. Paling sering mempengaruhi pembuluh kulit, ginjal, usus.

Dalam gambaran klinis HS, fenomena patologis berikut dapat dibedakan:

demam (tinggi dulu, lalu subfebrile);

Bergantung pada prevalensi gejala tertentu, biasanya dibedakan dengan bentuk klinis penyakit ini:

Sesuai dengan keparahan manifestasi dan durasi penyakit, varian kursus klinis berikut dibedakan:

fulminan, dengan perkembangan semua gejala penyakit dalam beberapa jam;

akut, dengan pembentukan gambaran klinis penyakit dalam beberapa hari;

berkepanjangan, ketika kulit, artikular dan sindrom lainnya meskipun perawatan yang sedang berlangsung berlanjut selama beberapa minggu;

berulang, ketika penyakit muncul dalam gelombang: manifestasi akut berganti dengan periode "cahaya" singkat, setelah itu gejala vaskulitis hemoragik akut muncul kembali;

kronis persisten, ketika pasien hampir selalu memiliki petekie dari berbagai warna pada kulit - merah "muda" dan kuning kehijauan - "tua".

Sensasi pertama pasien adalah nyeri pada persendian besar, di perut tanpa lokalisasi, tinja kesal, sakit kepala. Suhu tubuh pada mulanya tinggi, kemudian subfebrile.

Perdarahan pada hari-hari pertama penyakit mungkin tidak ada atau tidak signifikan. Tetapi kemudian mereka muncul dalam satu bentuk atau lainnya dan di berbagai lokasi pada semua pasien. Sindrom hemoragik kulit lebih sering terjadi. Perdarahan terlokalisasi pada kaki, tungkai, paha, bokong, bahu, lengan, di sekitar sendi yang terkena. Mereka hampir selalu simetris, disertai dengan gatal, parasthesia. Pendarahan terutama diucapkan di tempat-tempat yang mengalami trauma alami - permukaan bagian dalam lengan bawah, paha, tibiae, di lokasi sabuk celana panjang, tali jam, dll.

Lesi kulit bisa beragam, tidak hanya di lokalisasi, tetapi juga dalam bentuk. Dalam kasus-kasus tipikal, ini adalah pendarahan dalam bentuk purpura titik kecil, yang tidak berubah pucat saat ditekan, dan terletak pada latar belakang makula eritematosa, kadang-kadang dalam kombinasi dengan lepuh urtikar, kerbau, dan angioedema. Pada kasus yang parah, munculnya eritema difus dengan perubahan ulseratif-nekrotik. Ruam hemoragik berlangsung sekitar 2 hari dan kemudian menghilang. Pada tahap regresi, ruam kulit menjadi ungu dan kemudian coklat karena degradasi hemoglobin ekstravaskular. Mungkin ada 3-4 gelombang ruam hemoragik berturut-turut.

Sindrom artikular dapat mendahului manifestasi kulit dan perut, tetapi lebih sering berkembang secara bersamaan dengannya. Sendi besar terpengaruh - lutut, pergelangan kaki. Hemarthrosis biasanya tidak terjadi. Pada kasus-kasus tertentu, sindrom artikular ditandai oleh nyeri yang tidak stabil dan mudah menguap. Jauh lebih jarang, kerusakan pada persendian persisten, dengan artralgia yang lama dan berkepanjangan, hiperemia, dan edema jaringan periartikular. Biasanya ada perbedaan antara keparahan nyeri pada sendi dan kurangnya tanda-tanda artropati yang objektif dan radiologis.

Sindrom perut disebabkan oleh terjadinya perdarahan pada dinding usus dan mesenterium. Ini dimanifestasikan oleh kolik, mual, muntah, berlendir berlendir, dan melena. Pemeriksaan objektif pada abdomen bisa bengkak, terasa nyeri saat palpasi. Sindrom perut biasanya berumur pendek, jarang berlangsung lebih dari 1-3 hari. Dalam beberapa kasus, gejala komplikasi yang mengancam jiwa - obstruksi usus, perforasi usus dengan peritonitis - dapat muncul.

Kerusakan ginjal akut primer terjadi berdasarkan pembentukan microthrombus di kapiler glomerulus. Dimanifestasikan oleh hematuria. Itu bisa lewat tanpa jejak dalam beberapa hari. Namun, dalam hampir setengah dari kasus, 2-4 minggu setelah timbulnya penyakit, pasien dengan gejala kulit, artikular, dan perut berkurang pada pasien lagi mengembangkan gambaran klinis kerusakan ginjal bilateral. Ada glomerulonefritis imun akut, subakut, atau kronis. Varian hematurik, nefrotik, hipertensi, campuran dari penyakit ini dimungkinkan. Glomerulonefritis berat dengan insufisiensi ginjal progresif cepat biasanya terbentuk selama tahun pertama penyakit pada pasien paruh baya dan lebih tua dengan HBV berulang.

Lesi paru dengan pendarahan paru, otak dengan pendarahan di meninges dan gejala serebral akut jarang terjadi. Kasus penyakit dengan asfiksia berdasarkan angioedema laring dicatat.

Diagnosis Untuk diagnosis GV terapkan manset tes, yang memungkinkan untuk menentukan peningkatan kerapuhan kapal mikro. Seorang pasien mengenakan manset di lengan bawah, udara dipompa ke dalamnya hingga tekanan maksimum di mana denyut nadi masih terasa di arteri radial. Tes ini positif jika, setelah waktu yang singkat, perdarahan muncul di kulit lengan bawah. Traumaisasi pembuluh darah kecil yang meningkat dapat diidentifikasi dengan kompresi kuat lipatan kulit pasien dengan jari - gejala "cubitan".

Biomikroskopi konjungtiva bulbar pada pasien dengan vaskulitis hemoragik mengungkapkan fenomena lumpur, pembentukan mikrotrombus di kapiler.

Di dalam darah ada leukositosis kecil dan tidak permanen, pergeseran formula leukosit ke kiri, sindrom anemia dengan perdarahan masif, peningkatan ESR. Dalam urin, proteinuria, mikrohematuria, cylindruria.

Dalam studi biokimia serum ditentukan oleh peningkatan kandungan alfa-2 dan gamma globulin, fibrin, fibrinogen.

Sebuah studi imunologi mengungkapkan kandungan kompleks imun yang tinggi, peningkatan konsentrasi IgA, dan pada fase akut - imunoglobulin IgM. Seringkali ada tes positif untuk faktor rheumatoid, titer tinggi antistreptolysin-O ditentukan.

Kandungan faktor von Willebrand dalam plasma meningkat secara alami dengan faktor 2–3, yang menentukan tingkat kerusakan pada endotel pembuluh darah - satu-satunya tempat untuk sintesis faktor ini.

Ketika sigmoidoskopi atau kolonoskopi mengungkapkan perdarahan spot di mukosa usus besar.

Studi imunohistologis dari biopsi kulit memungkinkan untuk mendeteksi infiltrat leukosit perivaskular di dekat deposit kompleks imun yang mengandung IgA.

Pada puncak penyakit, tanda-tanda laboratorium dari penurunan hemocoagulation karena perkembangan DIC dicatat. Gambaran DIC pada pasien dengan hemoragik vaskulitis adalah fase ketiga yang diekspresikan dengan lemah.

Diagnosis banding. Pertama-tama, diagnosis banding dengan vaskulitis cryoglobulinemia esensial dilakukan, di mana pasien kecuali untuk ruam hemoragik memiliki sindrom Raynaud, edema dingin, urtikaria. Kombinasi perubahan patologis ini disebabkan oleh adanya cryoglobulin dalam darah. Pada pasien dengan vaskulitis cryoglobulinemia esensial, ini adalah cryoglobulin campuran tipe 2. Mereka adalah kompleks imun yang terdiri dari IgM monoklonal, bertindak sebagai antibodi, dan IgG poliklonal, bertindak sebagai antigen.

Hal ini juga perlu untuk mengecualikan genesis sekunder, gejala vaskulitis hemoragik. Pertama-tama, sebagai manifestasi sindrom paraneoplastik.

Vaskulitis hemoragik sekunder seringkali dapat menjadi manifestasi pertama dari endokarditis infektif, miningitis, sepsis.

Ruam kulit hemoragik mungkin serupa dengan ruam pada pasien dengan trombositopenia atau trombosit.

Tidak seperti mikroangiopati trombotik (penyakit Moshkovich, trombositopenik, purpura trombohemolitik), tidak ada trombositopenia dalam, fragmentasi, hemolisis eritrosit dalam vaskulitis hemoragik, lesi otak iskemik kombinasi dan miokardium jarang terjadi.

Kriteria untuk diagnosis diferensial sindrom artikular pada vaskulitis hemoragik, yang membedakannya dari penyakit sendi lainnya, adalah tidak adanya gejala rontgen kerusakan sendi.

Dalam kasus tersebut, ketika sakit perut tidak dikombinasikan dengan perdarahan kulit, tetapi mengungkapkan gejala iritasi peritoneum, membutuhkan diagnosis hati-hati manifestasi perut hemoragik vaskulitis dengan obstruksi akut usus, radang usus buntu, ulkus perforasi lambung atau usus, dan penyakit Crohn atau diverticulitis.

Untuk diagnosis banding yang meyakinkan dari vaskulitis hemoragik dari penyakit lain yang disertai dengan diatesis hemoragik, perlu dilakukan upaya untuk melakukan penelitian imunohistologis tentang biopsi kulit untuk mengidentifikasi infiltrat leukosit perivasacular dan endapan kompleks imun yang mengandung IgA.

Tes darah umum.

Tes darah biokimia: indeks protrombin, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urea, fraksi protein.

Analisis imunologis: kandungan kompleks imun yang beredar di dalam darah, keberadaan cryoglobulin, konsentrasi imunoglobulin IgA, IgM, IgG, tes faktor rheumatoid, penentuan titer anti-O-streptolysin.

Urinalisis.

Rectoromanoscopy atau colonoscopy untuk sindrom perut.

Perawatan. Hilangkan makanan dan obat-obatan alergi. Dalam bentuk perut penyakit, kelaparan berlangsung beberapa hari.

Heparin disuntikkan secara subkutan di perut bagian atas. Dosis awal 2500-5000 IU 2-4 kali sehari. Dengan kurang efektifnya pengobatan selama 5-7 hari, dosis heparin harus ditingkatkan menjadi 30000-40000 U / hari.). Dengan bentuk dermal, heparin diberikan selama 3 minggu, dengan ginjal setidaknya 4-6 minggu. Obat yang lebih efektif dari heparin dengan berat molekul rendah - Fraxiparin, Fragmin. Mereka tidak menyebabkan agregasi trombosit dan sel darah merah. Heparinoid dapat digunakan (sulodexide, danaporooid heparinoid).

Oleskan agen antiplatelet: asam asetilsalisilat (0,075 kali sehari di dalam pagi), ticlopidine (0,2 - 3 kali sehari di dalam), dipyridamole (0,075 - 2-3 kali sehari), clopidogrel.

Untuk menekan agregasi platelet yang berlebihan dan trombosis pembuluh kecil, dimungkinkan untuk menggunakan inhibitor tromboksan sintetase dan reseptor tromboxana (ridogrel), penghambat reseptor trombin (vaniprost), antagonis reseptor IIb / IIIa (integrin, tirofiban, absximab). Obat diminum selama 3-4 minggu, dan dalam kasus nefritis - hingga 6 bulan.

Efek tinggi diberikan oleh pemberian obat seri sulfonat - dapson dalam dosis 50-100 mg 2 kali sehari dalam kombinasi dengan trental (pentoxifylline) 0,4 secara oral di dalam 3 kali sehari dalam siklus 5-6 hari dan istirahat antara siklus 1 hari sampai gejala vasculitis menghilang. Untuk menghilangkan gatal pada kulit, Anda dapat menggunakan antihistamin - tavegil (0,001 di dalam 2 kali sehari, pagi dan sore), suprastin (0,025 di dalam 3 kali sehari).

Ketika tanda-tanda sindrom DIC dengan defisiensi antitrombin III muncul, perlu menetes, dan dalam kasus yang parah, plasma segar yang dibekukan (400-1200 ml) atau cybernine harus disuntikkan dalam persiapan antitrombin III.

Pada periode akut, sesi plasmapheresis berulang ditunjukkan untuk menghilangkan kelebihan kompleks imun dari darah.

Dalam kasus peradangan parah dengan demam tinggi, arthralgia yang menyakitkan, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan sebagai tambahan: natrium diklofenak 0,025 dalam 3 kali sehari, indometasin 0,025 dalam 3 kali sehari, piroxicam 0,01 dalam 1-2 kali sehari.

Dengan efektivitas obat antiinflamasi nonsteroid yang tidak mencukupi, dimungkinkan untuk menggunakan prednison 0,5-0,7 mg per 1 kg massa pasien dalam kursus singkat 5-7 hari dengan istirahat 5 hari. Bentuk HB abdomen yang parah merupakan indikasi untuk meresepkan prednison dengan dosis 1-2 mg / kg per hari selama 2 minggu.

Untuk pengobatan yang efektif dari glomerulonefritis nefrotik progresif cepat atau campuran, terapi pulsa dengan glukokortikoid (metilprednisolon 1000 mg parenteral 1 kali sehari selama 3 hari berturut-turut) dan obat sitotoksik (siklofosfamid 1000 mg sekali sehari sekali bersama dengan pemberian kedua 1000 mg metilprednisolon) digunakan dalam kombinasi. APF (kaptopril pada 0,025 dalam 2 kali sehari atau lisinopril 2,5-5 mg 2 kali sehari).

Kemungkinan efek negatif dari glukokortikoid pada pasien dengan HB: peningkatan pembekuan darah, penghambatan fibrinolisis, kerusakan mikrosirkulasi, memburuknya DIC. Oleh karena itu, penggunaan hormon harus selalu masuk akal dan dikombinasikan dengan dosis yang cukup dari agen heparin dan antiplatelet.

Semua pasien dengan bentuk vaskulitis abdomen dan ginjal harus diresepkan antibiotik: azitromisin 0,25 per oral, 2 kali sehari selama 6 hari berturut-turut.

Harus diingat bahwa banyak obat dapat dikontraindikasikan pada pasien dengan HB. Ini berlaku untuk antibiotik, sulfonamid, vitamin kompleks, asam aminocaproic dan penghambat fibrinolisis lainnya, suplemen kalsium.

Vaksinasi dan sampel dengan antigen bakteri dikontraindikasikan untuk orang yang telah mentransfer HBG.

Ramalan. Prognosis untuk HB umumnya menguntungkan. Dalam kasus perjalanan penyakit yang berulang, pembentukan glomerunephritis kompleks imun dimungkinkan, dan prognosis lebih lanjut untuk kehidupan pasien akan tergantung pada perkembangannya.

Catatan dokter anak

Blog Medis Pediatrik

Vaskulitis hemoragik (etiologi, patogenesis, klinik, diagnosis)

Vaskulitis hemoragik (penyakit Schönlein - Genoh) - mengacu pada vaskulitis sistemik dengan lesi primer pembuluh kaliber kecil (mikrothrombuscitis umum). Di mana terjadi peradangan aseptik pada dinding microvessels dan disorganisasinya. Pembuluh darah dan organ dalam yang terkena dampak.

Dalam klasifikasi internasional vaskulitis hemoragik dienkripsi - D 69.0. (Ditunjuk sebagai alergi purpura).
Nama lain penyakit: Shenlein purpura - Genoha, toksikosis kapiler, purpura idiopatik hemoragik, vaskulitis alergi, purpura vaskular non-trombositopenik vaskular.

Gejala klinis pertama vaskulitis hemoragik dijelaskan oleh William Heberden pada 1801. Untuk pertama kalinya, diagnosis "Schönlein - Genoch disease" dibuat pada tahun 1890 oleh dokter von Dos dan Goch.

Pada akhir abad ke-20 dan awal abad ke-21, tercatat peningkatan kejadian vaskulitis hemoragik. Dulu dianggap sebagai penyakit pada masa kanak-kanak, tetapi dalam beberapa dekade terakhir telah ditentukan bahwa penyakit ini mungkin terjadi pada segala usia (bahkan pada orang tua).

Ada perbedaan dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa. Pada anak-anak, vaskulitis hemoragik jinak, dalam banyak kasus dengan hasil yang baik.
Pada orang dewasa, ada lesi kulit yang berkepanjangan (resisten terhadap pengobatan), perkembangan glomerulonefritis dengan gagal ginjal kronis.

Penyakit pada masa kanak-kanak terdaftar 25 orang per 10 ribu populasi anak. Anak-anak di bawah 3 tahun jarang sakit. Lebih sering anak sakit dari 3 hingga 11 tahun. Ini disebabkan oleh intensitas reaksi alergi pada usia ini dan peningkatan tingkat kepekaan.

Insiden maksimum terjadi pada periode musim dingin-musim semi. Alasan untuk ini adalah peningkatan insidensi ARVI, eksaserbasi penyakit kronis, penurunan reaktivitas organisme.

Etiologi

Etiologi vaskulitis hemoragik masih belum jelas. Namun, sejumlah faktor dapat diidentifikasi yang mempengaruhi terjadinya penyakit ini.
Ada faktor-faktor provokatif, penyelesaian, dan termediasi.

Faktor-faktor yang memicu termasuk: berbagai infeksi (virus, bakteri, invasi parasit), alergen makanan.
Faktor-faktor yang menyelesaikan termasuk: berbagai macam obat, pengenalan imunoglobulin, vaksinasi profilaksis.
Faktor-faktor yang dimediasi meliputi: cedera fisik, overheating, pendinginan, dan intervensi bedah.

Semua stressor ini, serta tegangan neuropsik dan fisik memicu perkembangan reaksi paraallergik.

Ada juga studi tentang kerentanan genetik terhadap perkembangan vaskulitis hemoragik. Telah ditetapkan bahwa kecenderungan genetik dikaitkan dengan defisiensi C7 komplemen, keberadaan antigen HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Seringkali pada pasien ini, TT-genotipe TGF-β-509 terdeteksi.

Merangkum hal-hal di atas, kita dapat menyimpulkan bahwa dalam kejadian hemoragik vaskulitis sangat penting dimiliki oleh faktor eksogen dan endogen. Dan dengan adanya kepekaan terhadap organisme dan kecenderungan genetik, faktor etiologis apa pun dapat menentukan dalam perkembangan penyakit Shenlein-Genoch.

Patogenesis

Pada vaskulitis hemoragik, reaksi imuno-alergi terjadi dengan pengendapan kompleks imun pada dinding pembuluh darah mikrovaskatur.

Sebagai hasil dari konsumsi antigen, produksi antibodi yang berlebihan terjadi (imunoglobulin A -80%, imunoglobulin G -20%), dengan pembentukan kompleks imun selanjutnya.

Penyebab pembentukan imunoglobulin yang berlebihan Namun belum diketahui. Ada asumsi bahwa produksi IgA yang berlebihan terjadi sebagai respons terhadap proses infeksi, karena vaskulitis hemoragik berhubungan dengan infeksi pada usus dan saluran pernapasan.

Sudah diketahui bahwa pembentukan dan sirkulasi kompleks imun adalah respons fisiologis terhadap pengenalan antigen.
Kompleks molekul dengan berat molekul tinggi dan berat molekul rendah terbentuk. Kompleks imun dengan berat molekul tinggi menyebabkan perubahan pada pembuluh, dan kompleks dengan berat molekul rendah menyebabkan kerusakan jaringan.
Pada vaskulitis hemoragik, kompleks imun dengan berat molekul rendah mendominasi.

Di masa depan, kompleks imun dapat dihancurkan oleh neutrofil atau makrofag atau bersirkulasi dalam darah dengan kerusakan selanjutnya pada pembuluh darah.

Sistem komplemen (aktivasi) juga terlibat dalam respons imun. Imunoglobulin dan kompleks imun diserap oleh trombosit, basofil, sel mast. Ini disertai dengan pelepasan kinin, histamin, aksi yang mengarah pada paparan dinding pembuluh darah dan perluasan pembuluh darah.

Efek ini berkontribusi pada fiksasi kompleks imun terhadap dinding pembuluh darah. Deposisi mereka terjadi pada tingkat prekapiler, kapiler, venula, arteriol. Pada saat yang sama, pembuluh-pembuluh mikro pada kulit, persendian, mesenterium usus dan ginjal-ginjal paling sering terkena.

Karena fiksasi kompleks imun ke dinding pembuluh darah, diikuti oleh dilatasi, sel endotel menyimpang, permeabilitas pembuluh darah terganggu, sambil mempertahankan integritasnya, sel darah merah menembus melalui pembuluh darah.

Sebagai akibat dari kerusakan pada dinding vaskular, sistem koagulasi hemostasis diaktifkan (sistem platelet dan koagulasi). Microthrombosis berkembang. Trombosis juga mungkin terjadi pada pembuluh limfatik, yang mengarah pada perkembangan edema akut.

Sebagai hasil dari mekanisme patogenetik, efek berikut terjadi:

• Meningkatkan permeabilitas dinding pembuluh darah;
• Hiperkoagulasi berkembang;
• Reologi darah memburuk;
• Sistem antikoagulan habis;
• Terjadi iskemia jaringan.

Meringkas hal di atas, dasar patogenesis vaskulitis hemoragik adalah:

• Hypermodulation kompleks imun dengan berat molekul rendah;
• Aktivasi komplemen;
• Peningkatan permeabilitas pembuluh darah;
• Kerusakan pada endotel pembuluh darah;
• Aktivasi dan hiperkoagulasi trombosit;
• Perkembangan mikrotrombovaskular.

Klasifikasi

Tidak ada klasifikasi seragam vaskulitis hemoragik.

Untuk kegiatan praktis, gunakan klasifikasi berikut:

• Bentuk vaskulitis hemoragik: kulit, abdomen artikular, ginjal, fulminan, campuran (yang menggabungkan lebih dari dua bentuk);
• Saat ini: akut - hingga 2 bulan, berkepanjangan - hingga 6 bulan, berulang - lebih dari 6 bulan;
• Keparahan (aktivitas): I Art. - Ringan, II st. - Sedang, III Art. - berat;
• Komplikasi: gagal ginjal kronis, intususepsi usus, perforasi usus, perdarahan gastrointestinal, peritonitis, pendarahan otak dan organ-organ lain, anemia post-hemoragik akut.

Gambaran klinis

Masa prodromal

Vaskulitis hemoragik didahului oleh periode prodromal.
Biasanya, 1-4 minggu sebelum penyakit, pasien menderita infeksi virus atau bakteri (sakit tenggorokan, infeksi virus pernapasan akut) atau efek alergi (obat-obatan, vaksinasi, eksaserbasi penyakit alergi).

Masa prodromal berlangsung dari 4 hari hingga 2 minggu dan disertai dengan indisposisi, sakit kepala, demam.

Timbulnya penyakit ini akut atau mungkin bertahap. Kadang-kadang gejala pertama penyakit terjadi pada latar belakang kesehatan lengkap. Paling sering, penyakit ini dimulai dengan ruam hemoragik pada kulit (sindrom kulit).

Bentuk kulit

Dalam hal bentuk kulit, kulit terpengaruh.
Ruam hemoragik adalah salah satu gejala utama penyakit ini. Ruam muncul antara 1 dan 5 hari sakit. Ditandai dengan ruam papular-hemoragik, tetapi pada permulaan penyakit, ruam dapat berupa belang-belang, bintik-bintik kecil, nodul-nodular (lebih jarang berbutir kasar, eritematosa).
Ruam jarang terletak di wajah, perut, dada (di tempat-tempat ini mungkin dalam kasus yang parah). Ini sering terjadi pada awal penyakit urtikaria atau varian lain dari ruam alergi.

Fitur ruam dengan vaskulitis hemoragik:

• Ruam berbintik-bintik dan petekie;
• Tampil di atas permukaan kulit;
• Simetris;
• Terlokalisasi pada permukaan ekstensor tungkai (maksimal di sekitar sendi);
• Ruam cenderung fusi dan kambuh;
• Ruam segar terletak di sebelah ruam lama (yang dalam perkembangan terbalik).

Ruam awalnya memiliki warna kemerahan, yang dengan cepat berubah menjadi kebiru-biruan. Lalu ada perkembangan terbalik dari elemen kulit, dan ruam menjadi coklat kekuningan.
Kadang-kadang ruam dapat muncul dalam bentuk papula, di tengahnya adalah perdarahan pinpoint (cockade).
Pada kasus yang parah, bagian dari elemen kulit dapat nekrotikan, yang berhubungan dengan mikrotrombosis.
Ruam bisa disertai dengan rasa gatal. Pada sepertiga pasien setelah hilangnya ruam, pigmentasi tetap. Dengan sering kambuh bisa mengelupas.

Untuk sindrom kulit vaskulitis hemoragik ditandai dengan perjalanan seperti gelombang. Ruam baru dapat terjadi karena melanggar tirah baring, setelah kesalahan dalam diet. Biasanya gelombang tersebut dari 3 hingga 5.

Pada pasien yang sembuh, setelah ekspansi diet, petekie tunggal (tidak menonjol di atas permukaan kulit) dapat terjadi. Ruam-ruam ini tidak memerlukan perawatan, karena mereka dianggap sebagai efek residual dari vasculitis.
Pada kasus yang parah, ruam bisa mengenai selaput lendir.

Sindrom kulit dapat bermanifestasi sebagai angioedema pembengkakan jaringan, biasanya pada kaki, tangan, wajah. Anak laki-laki mungkin mengalami edema skrotum.

Bentuk bersama

Ketika bentuk artikular mempengaruhi kulit dan persendian. Kerusakan sendi terjadi bersamaan dengan sindrom kulit atau beberapa hari setelahnya. Lebih jarang, sindrom artikular mendahului sindrom dermal, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis vaskulitis hemoragik.

Kerusakan pada persendian berkontribusi pada pelanggaran permeabilitas pembuluh darah dan pendarahan di area persendian menengah dan besar (seringkali pergelangan tangan, pergelangan kaki). Kekalahan persendian kecil kaki dan tangan tidak khas.

Sindrom artikular memanifestasikan dirinya dengan perubahan berikut pada sendi:

• rasa sakit;
• peningkatan volume sendi;
• rasa sakit pada palpasi;
• pembatasan gerakan;
• hiperemia lokal;
• peningkatan suhu lokal;
• perkembangan kontraktur nyeri.

Perubahan pada persendian dilakukan selama beberapa hari (hingga 5 hari), kemudian berlalu, tanpa meninggalkan kelainan bentuk. Seringkali, sindrom artikular disertai dengan peningkatan suhu tubuh ke angka demam dan angioedema.

Bentuk perut

Bentuk ini terjadi pada hampir setengah dari pasien dengan vaskulitis hemoragik. Pada sepertiga pasien, nyeri perut mendahului perubahan pada kulit, yang sangat mempersulit diagnosis penyakit.

Nyeri perut terjadi secara tiba-tiba, memiliki karakter kram tanpa lokalisasi yang jelas. Sebagian besar rasa sakit di sekitar pusar, lebih jarang di daerah iliaka kanan, yang dapat meniru usus buntu atau obstruksi usus. Kadang-kadang rasa sakitnya sangat parah sehingga pasien dalam posisi paksa.

Rasa sakit dikaitkan dengan pendarahan di usus (lapisan subserous) dan mesenterium. Pada puncak sakit perut mungkin muntah dengan darah, darah segar dalam tinja, melena. Mungkin ada desakan dengan sering buang air besar atau sembelit.

Jika dilihat - rasa sakit pada palpasi perut. Palpasi perut tersedia, yang merupakan tanda diagnostik untuk mengecualikan patolog bedah akut. Gejala iritasi peritoneum biasanya tidak diamati. Hati dan limpa tidak membesar.

Sindrom perut bisa kambuh. Relaps biasanya disebabkan oleh kesalahan dalam diet. Durasi sindrom abdominal bervariasi (dari 2-3 gelombang hingga 10). Biasanya, kambuhnya rasa sakit dikombinasikan dengan ruam kulit baru. Bersamaan dengan sakit perut, mungkin ada manifestasi toksikosis dengan exsikosis, yang membutuhkan pengangkatan terapi intensif.

Komplikasi bentuk perut dapat berupa invaginasi usus, obstruksi usus, peritonitis, nekrosis usus.

Bentuk ginjal

Ginjal terpengaruh pada sekitar sepertiga pasien dengan vaskulitis hemoragik. Sindrom ginjal biasanya berkembang setelah ruam hemoragik muncul. Paling sering terjadi pada bulan pertama atau kedua penyakit. Sangat jarang, pada awal penyakit, gagal ginjal akut dapat terjadi, karena penyumbatan mikrosirkulasi ginjal.

Secara klinis, kerusakan ginjal terjadi dalam dua cara:

• Sindrom urin sementara.
  Dimanifestasikan oleh mikro -, hematuria kotor, atau hematuria dengan proteinuria (sedang) - protein kurang dari 1 g / hari, cylindruria dengan aliran seperti gelombang;
• Nefritis (nefritis toksik kapiler).
  Bentuk giok dimungkinkan:
  - hematurik (terjadi lebih sering);
  - nefrotik dengan hematuria;
  - glomerulonefritis progresif cepat.

Untuk hematuria dengan vaskulitis hemoragik, obor untuk pengobatan adalah karakteristik. Hipertensi jarang terjadi. Nefritis dapat berlangsung dari beberapa minggu hingga bulan.
Transisi ke glomerulonefritis kronis terjadi pada 30-50% kasus. Perjalanan yang kronis atau berulang dapat menyebabkan gagal ginjal kronis. Prognosis yang tidak menguntungkan untuk penyakit ini adalah perkembangan sindrom nefrotik dan hipertensi arteri.

Kerusakan ginjal adalah manifestasi berbahaya dari vaskulitis hemoragik, sehingga dokter yang merawat harus memantau fungsi ginjal dan komposisi urin sepanjang perjalanan penyakit.

Formulir Petir

Bentuknya sangat parah. Ini jarang terjadi (terutama pada anak di bawah 5 tahun). Ini terjadi sehubungan dengan jenis reaktivitas tubuh hipergerik (reaksi Arthus) atau pengembangan koagulasi intravaskular diseminata akut (trombovaskularitis nekrotik).

Perjalanan penyakit menyerupai proses septik. Permulaannya panas. Keracunan parah, hipertermia. Perdarahan luas dengan cepat muncul di berbagai bagian tubuh. Mungkin ada nekrosis dan elemen sianotik kecil. Perdarahan cenderung menyatu, melimpah. Terkadang ada vesikel dengan isi hemoragik. Setelah membuka vesikel, permukaan erosif yang luas terbentuk.

Kemungkinan gangguan neurologis: kehilangan kesadaran, kejang-kejang. Ini karena pendarahan pada substansi otak. Mungkin juga ada perdarahan pada kelenjar adrenal (sindrom Waterhouse-Frederiksen).

Dalam tes darah: hiperleukositosis, peningkatan ESR, peningkatan indeks protrombin, defisiensi faktor pembekuan darah V, VII, X.

Ketika bentuk fulminan diucapkan sindrom perut dan artikular. Prakiraannya serius. Jika tidak diobati, kematian mungkin terjadi.

Pada vaskulitis hemoragik, kerusakan pada organ dan sistem lain mungkin terjadi (kurang umum). Ini mungkin: pericarditis hemoragik, sindrom meningalny, kejang epileptiformis, hemiparesis transien, batuk dengan bercak darah, hepatomegali, perdarahan dalam skrotum.

Tingkat keparahan manifestasi klinis vaskulitis hemoragik ditentukan oleh tingkat aktivitas:

• Saya gelar (mudah).
  Ruam kulit kecil. Suhu tubuh normal, bisa naik ke angka subfebrile. Organ dan sistem lain tidak terpengaruh. ESR meningkat menjadi 20 mm / jam. Kondisi umum memuaskan;
• Gelar II (sedang).
  Kulit dan sindrom sendi yang diucapkan. Ditandai dengan keracunan (kelemahan, sakit kepala, demam hingga demam). Sindrom ginjal dan perut termasuk kategori sedang.
  Dalam analisis leukositosis darah, terjadi peningkatan jumlah neutrofil dan eosinofil. Disproteinemia, hipoalbuminemia. ESR meningkat menjadi 20-40 mm / jam. Kondisi pasien sedang;
• Tingkat III (berat).
  Sindrom kulit, artikular, abdomen, ginjal diekspresikan. Intoksikasi parah (demam ke angka tinggi, lemah, mialgia, sakit kepala). Kemungkinan kerusakan pada sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi. Dalam analisis darah, peningkatan yang signifikan dalam leukosit, neutrofil, LED (lebih dari 40 mm / jam). Mungkin ada anemia, penurunan jumlah trombosit. Kondisi pasien sangat parah.

Diagnostik

Nilai laboratorium untuk vaskulitis hemoragik tidak spesifik:

• Secara umum, analisis leukositosis darah, neutrofilia, menggeser formula ke kiri, mempercepat ESR. Dengan peningkatan aktivitas proses ditentukan oleh eosinopenia (eosinofil menumpuk di jaringan). Pada fase pemulihan, jumlah eosinofil meningkat, yang merupakan gejala yang menguntungkan;
• Dalam analisis umum urin (dengan sindrom ginjal) - hematuria mikro atau kotor, cylinduria, proteinuria;
• Dalam analisis tinja untuk darah gaib (dalam bentuk abdominal) - reaksi positif Regersen;
• Dalam tes darah biokimia, disproteinemia dengan hipoalbuminemia, peningkatan konsentrasi seromucoid, protein C-reaktif positif;
• Dalam sistem hemostasis koagulasi, ditentukan hiperkoagulasi: penurunan waktu pembekuan darah Li - Putih, hiperfibrinogenemia, penurunan AT III, peningkatan toleransi plasma terhadap heparin, pengurangan waktu rekalifikasi plasma;
• Dalam studi biopsi kulit, deposit kompleks imun yang mengandung IgA dan SZ ditentukan;
• Imunogram meningkatkan tingkat imunoglobulin (Ig) A, M, G, E. Jumlah limfosit B meningkat. Jumlah limfosit T menurun. Aktivitas fagositik neutrofil menurun;
• Pemeriksaan endoskopi dari bentuk perut dapat mengungkapkan duodenitis erosif atau hemoragik, erosi di lambung dan usus.

Pengobatan vaskulitis hemoragik akan dibahas pada artikel selanjutnya.

• Purpura Schönlein - Genoh pada anak-anak: pendekatan klinis dan diagnostik O.S. Tretyakov
  Simferopol 2012 tahun.