Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang menggambarkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang nyata. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ dalam, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu

Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.

Penyebab

Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

• cedera traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
• penyakit infeksi virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan bagian atas (influenza, ARVI, radang amandel, sinusitis), campak, sakit tenggorokan yang sering, cacar air, tipus, penyakit streptokokus;
• vaksinasi untuk vaksinasi rutin, penggunaan imunoglobulin profilaksis;
• alergi makanan;
• restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
• perubahan pada wanita selama kehamilan;
• efek peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan berkepanjangan), fluktuasi suhu, dan radiasi;
• reaksi alergi terhadap obat (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
• gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes mellitus);
• kecenderungan genetik dalam keluarga.
• keracunan rumah tangga dan profesional, infeksi beracun;
• anak-anak memiliki infestasi cacing;
• reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:

• lesi kulit;
• kerusakan sendi;
• lesi pada saluran pencernaan;
• sindrom ginjal;
• dalam kasus yang terisolasi - lesi pada paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.

1. Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam hemoragik simetris, berbintik-bintik atau berbintik-bintik kecil, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh elemen tunggal, dan dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Sebagai aturan, ruam adalah karakter seperti gelombang berulang. Pada memudarnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, penskalaan kulit terjadi di lokasi ruam.
2. Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.
3. Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, dan perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.
4. Sindrom ginjal kurang umum (40 hingga 60% kasus) dan tidak berkembang dengan segera. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dalam urin) dari berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin pengembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik atau setelah menghilangnya semua manifestasi penyakit lainnya.

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala vaskulitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:

• ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
• radang sendi dan nyeri sendi - 82%
• sakit perut - 63%
• kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.

Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.

Sindrom kulit pada gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

• ruam yang disebut purpura muncul;
• simetri;
• purpura naik di atas kulit dan teraba dengan baik;
• bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
• erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong;
• setelah beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat, dan kemudian menjadi pucat dan menghilang;
• terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau rentan terhadap aliran agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

• protein dalam urin;
• edema, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari;
• sakit pinggang;
• kemerahan urin (gross hematuria) atau hanya secara mikroskopis terdapat sel darah merah di dalamnya (micro hematuria);
• peningkatan tekanan sementara.

Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ini ditandai dengan:

• mual;
• muntah;
• penampilan vena berdarah dalam tinja;
• menumpahkan rasa sakit di seluruh perut karena kolik;
• rasa sakit meningkat setelah makan;
• bangku longgar.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, kontraindikasi pada penyakit ini, sejak itu menyebabkan lesi pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artritis pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:

• kurangnya penghancuran sendi;
• simetri lesi;
• kurangnya migrasi nyeri;
• lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan seorang anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.

Bagaimana vaskulitis hemoragik didiagnosis?

Cukup mudah untuk mengekspos penyakit Schönlein-Henoch kepada pasien dengan ketiga gejala utama.

Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses sejak awal, dengan hematuria dan proteinuria terdeteksi dalam sampel urin.

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

• Ultrasonografi organ perut dan ginjal.
• Penentuan durasi perdarahan.
• Lakukan tes manset, serta sampel harness dan pinch.
• Pemeriksaan Tinja
• Melakukan studi imunologi, serta biokimia darah.
• Studi virologi untuk mengidentifikasi hepatitis.
• Pemeriksaan endoskopi pada saluran pencernaan.
• Tes darah dapat mendeteksi peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologis juga diamati dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A dan penurunan tingkat imunoglobulin G.
• Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi sendi, memeriksa kulit dengan cermat untuk mendeteksi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika pembengkakan di daerah wajah terdeteksi, ini dapat mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi.

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

• Endokarditis infektif.
• Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
• Penyakit difus jaringan ikat (systemic lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemia purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Oleskan obat berikut ini:

• aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
• Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal.
• disaggregants - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, tetesan infus trental.
• Dalam kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
• Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

• Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 1 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.

Jawaban atas pertanyaan

Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?

• Pertama-tama, produk yang sangat alergi seperti telur, cokelat, buah jeruk, kopi dan coklat, ikan laut dan makanan laut, kacang-kacangan harus dikeluarkan dari konsumsi. Penting juga untuk menolak makanan berlemak dan digoreng. Dalam diet harus didominasi oleh produk susu dengan hidangan rendah lemak, direbus dan direbus. Apel hijau, bubur sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

• Sebagai aturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan dari penyakit, menguntungkan. Vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, rumit oleh gagal ginjal). Dalam kasus bentuk petir, kemungkinan kematian tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?

• Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah penyakit yang ditunda tidak ditampilkan. Anak-anak harus diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap triwulan, dan tahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?

• Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ dalam (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru; anak-anak dapat mengembangkan diatesis hemoragik.

Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?

Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama mereka akan makan penuh dan setiap malam akan mulai membuat cahaya yang tenang berjalan di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

• Kecemasan berlebihan, stres mental;
• Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
• Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
• Hipotermia;
• Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, antitetnic, dll.).

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar adalah penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):

• Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang hadir (jika tidak ada eksaserbasi);
• Pengamatan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
• Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari latihan fisik selama setahun, kemudian pindah ke kelompok persiapan;
• 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
• Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
• Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi, dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik - penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh darah kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.

Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.

Anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun sangat rentan terhadap penyakit ini. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Alasan

Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak dari kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:

• komplikasi setelah penyakit menular (radang amandel, influenza dan ARVI, demam berdarah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteri atau parasit;
• alergi makanan atau obat-obatan;
• hipotermia atau intoleransi individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.

Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah pada endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).

Klasifikasi

Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:

• kulit;
• artikular;
• perut (yaitu dari sisi perut);
• ginjal;
• digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.

Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:

• cepat kilat (selama beberapa hari);
• akut (hingga 30-40 hari);
• berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.

Tingkat aktivitas penyakit:

Manifestasi klinis

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 70%;
• sindrom perut (sakit perut) - 60%;
• kerusakan ginjal - 30-35%;

Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam lain juga dapat muncul (vesikel, petekia, eritema, dan bahkan area nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.

Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang hingga sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.

Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.

Perbedaan gejala pada anak-anak dan orang dewasa

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses sejak awal, dengan hematuria dan proteinuria terdeteksi dalam sampel urin.

Vaskulitis hemoragik: foto

Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:

• obstruksi usus;
• pankreatitis;
• perforasi ulkus lambung dan usus;
• peritonitis;
• anemia posthemorrhagic;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan pengobatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan menyebabkan penurunan kondisi pasien.

Diagnostik

Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.

Pemeriksaan berikut dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Koagulogram.
2. Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC).
3. Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (dikurangi), krioglobulin dan komponen sistem komplemen.
4. Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Tes darah umum (dikembangkan) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan terhadap diet khusus (tidak termasuk daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pengawasan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat yang diresepkan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.

Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada sendi), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis), angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Skema perawatan obat meliputi:

1. Disagreganty - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, tetesan infus trental.
2. Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
3. Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
4. Dalam kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
5. Dalam kasus luar biasa, sitostatika digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.

Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan dampak efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.

Diet

Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, serta produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien, diperlukan.

Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Dokter mana yang harus dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli pencernaan (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), dokter paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.

Ramalan

Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa disebabkan oleh gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.

Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir dari penyakit pada pasien ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik

Hemoragik vaskulitis adalah peradangan aseptik sistemik dari pembuluh-pembuluh mikro dengan lesi primer pada kulit, sendi, saluran pencernaan dan glomeruli ginjal. Ini terjadi dengan gejala ruam hemoragik atau urtikaria, artralgia, sindrom nyeri perut, hematuria, dan gagal ginjal. Diagnosis didasarkan pada gejala klinis, data laboratorium (tes darah, urin, koagulogram), studi tentang saluran pencernaan dan ginjal. Dasar dari perawatan vasculitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiogregantami. Dalam kasus yang parah, hemocorrection ekstrakorporeal, terapi glukokortikoid, anti-inflamasi, pengobatan sitostatik digunakan.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik (HBV, penyakit Schönlein-Genoch, purpura alergi, toksikosis kapiler) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum saat ini. Intinya, itu adalah vaskulitis alergi superfisial dengan lesi arteriol kecil, venula, serta kapiler. Dalam Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD), penyakit ini disebut "alergi purpura." Penyakit Schönlein-Henoch terjadi terutama pada masa kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Prevalensi rata-rata di antara anak-anak usia ini adalah 23-25 ​​kasus per 10 ribu.Orang-orang yang berusia 7-12 tahun paling rentan terhadap penyakit ini. Pada anak-anak di bawah usia 3 tahun, hanya kasus purpura terisolasi yang diketahui.

Alasan

Aspek etiologis belum sepenuhnya dipelajari, hanya diketahui bahwa dalam kebanyakan kasus patologi bersifat infeksi-alergi. Ada ketergantungan musiman - insiden tertinggi dicatat pada musim hujan dan musim dingin. Pengamatan jangka panjang telah mengungkapkan faktor pemicu umum yang mendahului perkembangan manifestasi klinis. Ini termasuk:

• Penyakit menular. Dalam kebanyakan kasus, manifestasi vaskulitis didahului oleh infeksi akut pada saluran pernapasan (trakeobronkitis, tonsilitis, rinofaringitis). Paling sering, β-hemolytic streptococcus, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tipe 1 dan tipe 2 dapat diisolasi dari pencucian nasofaring. Sebagian kecil dari anak-anak yang sakit terinfeksi oleh cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, klamidia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Terapi obat-obatan. Dalam reumatologi, ada laporan perkembangan vaskulitis hemoragik dengan penggunaan sediaan farmasi: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, obat antiaritmia (quinidine). Untuk memprovokasi fenomena alergi purpura dapat vaksinasi profilaksis, dilakukan segera setelah ARVI sebelumnya.
• Beban alergi. Dalam riwayat pasien dengan HB, sering ada indikasi adanya berbagai jenis alergi (obat, makanan, pilek). Pasien sering menderita dermatitis alergi, pollinosis, rinitis alergi atau manifestasi diatesis eksudatif-katarak.
• Penyebab endogen dan eksternal lainnya. Hipotermia, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan cedera dapat menjadi salah satu faktor yang menghasilkan faktor. Pada beberapa pasien, manifestasi penyakit terjadi pada latar belakang kehamilan, diabetes, tumor ganas, sirosis hati.

Dalam banyak kasus, faktor penyebab yang menyebabkan timbulnya vaskulitis tidak dapat ditentukan. Sejumlah penulis berpendapat bahwa efek dari faktor-faktor pemicu mengarah pada pengembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kasus-kasus ketika itu dilakukan dengan latar belakang kecenderungan genetik organisme terhadap reaksi imun hipergik.

Patogenesis

Dasar pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein dari sistem komplemen. Bersirkulasi dalam darah, mereka disimpan di permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil (venula, arteriol, kapiler), menyebabkan kerusakan dengan terjadinya proses inflamasi aseptik. Peradangan pada dinding vaskular pada gilirannya menyebabkan peningkatan permeabilitasnya, deposisi fibrin dan massa trombotik dalam lumen pembuluh darah, yang menyebabkan tanda-tanda klinis utama penyakit - sindrom hemoragik kulit dan mikroturbasi dari tempat tidur vaskular dengan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal, sendi.

Klasifikasi

Dalam perjalanan klinis toksikosis kapiler, fase akut (periode awal atau eksaserbasi) dan fase subsidensi (perbaikan) dibedakan. Menurut gejala yang ada, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinis berikut: sederhana, rheumatoid (artikular), perut dan fulminan. Sesuai dengan sifat aliran, akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga setengah tahun) dan kronis HS dibedakan. Tingkat keparahan manifestasi klinis mensekresi vasculitis:

• Derajat ringan Ada kondisi pasien yang memuaskan dan sifat ruam yang kecil, arthralgia.
• Gelar menengah. Kondisi pasien sedang, ruam melimpah, artralgia disertai dengan perubahan sendi dari jenis artritis, ada nyeri perut berulang dan mikrohematuria.
• Parah. Ada kondisi serius pada pasien, tiriskan ruam berlebihan dengan area nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, ada hematuria berat dan perdarahan gastrointestinal, kemungkinan perkembangan gagal ginjal akut.

Gejala

Untuk klinik alergi purpura, onset akut yang khas disertai demam ke nomor subfebrile atau febrile. Namun, mungkin tidak ada kenaikan suhu. Sindrom kulit terjadi pada awal penyakit dan diamati pada semua pasien. Hal ini ditandai dengan elemen hemoragik bercak papula difus dengan berbagai ukuran (biasanya kecil), yang tidak hilang saat ditekan. Dalam beberapa kasus, urtikaria diamati. Ruam biasanya terletak secara simetris pada kulit kaki, paha dan bokong, di area persendian besar, lebih jarang pada kulit tangan dan tubuh. Banyaknya ruam sering berkorelasi dengan tingkat keparahan vaskulitis. Dengan perjalanannya yang paling parah, nekrosis berkembang di tengah beberapa elemen ruam dan tukak. Resolusi ruam berakhir dengan hiperpigmentasi yang tahan lama. Pada PBR kronis dengan kekambuhan yang sering pada kulit setelah hilangnya ruam, scaling terjadi.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pasien. Kerusakan pada sendi mungkin bersifat jangka pendek dalam bentuk artralgia ringan atau bertahan selama beberapa hari dengan rasa sakit yang hebat, disertai dengan gejala artritis lainnya (kemerahan, pembengkakan) dan menyebabkan pembatasan gerakan pada sendi. Ciri khasnya adalah sifat lesi yang mudah menguap dengan keterlibatan sendi-sendi besar, seringkali lutut dan pergelangan kaki. Sindrom artikular dapat muncul pada periode awal vaskulitis atau terjadi kemudian. Seringkali bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan deformasi permanen pada sendi. Sindrom perut dapat mendahului atau menyertai manifestasi kulit-artikular. Hal ini dimanifestasikan oleh nyeri perut dengan berbagai intensitas - dari sedang sampai paroksismal menurut jenis kolik usus. Pasien seringkali tidak dapat menentukan lokasi pasti dari rasa sakit, mengeluh tinja yang tidak normal, mual dan muntah. Abdominalgia dapat muncul beberapa kali di siang hari dan berlalu secara spontan atau dalam beberapa hari pertama perawatan.

Sindrom ginjal terjadi pada 25-30% pasien dan menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis kronis atau akut dengan berbagai derajat hematuria. Sejumlah pasien mengalami kompleks gejala nefrotik. Kerusakan organ-organ lain dalam vaskulitis hemoragik cukup jarang. Ini mungkin pneumonia hemoragik dalam bentuk batuk dengan garis-garis darah dalam dahak dan sesak napas, perdarahan pada endokardium, perikarditis hemoragik, miokarditis. Kerusakan pada pembuluh darah otak dimanifestasikan oleh pusing, lekas marah, sakit kepala, epiphriscus dan dapat menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerusakan ginjal adalah sindrom vaskulitis hemoragik yang persisten, mungkin dipersulit oleh glomerulonefritis ganas dan gagal ginjal kronis. Pada kasus alergi purpura yang parah, perdarahan gastrointestinal terjadi, disertai dengan muntah darah dan adanya darah dalam tinja, perdarahan paru, perdarahan dalam zat otak (stroke hemoragik). Kehilangan darah masif dapat menyebabkan keruntuhan dan koma anemia. Komplikasi sindrom abdominal lebih jarang dan diwakili oleh invaginasi usus, peritonitis, trombosis mesenterika, dan nekrosis pada bagian usus halus. Frekuensi tertinggi hasil yang mematikan dicatat dengan bentuk HB seperti kilat.

Diagnostik

Melakukan diagnosa, seorang rheumatologist memperhitungkan usia pasien, mempelajari etiofaktor, membandingkan data klinis dan laboratorium, tidak termasuk penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom ginjal, pasien memerlukan konsultasi nefrologi, di hadapan sakit perut konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan ahli bedah. Panel diagnostik meliputi:

• Tes hematologi. Secara umum, tes darah biasanya ditandai oleh tanda-tanda non-spesifik dari peradangan moderat (leukositosis dan sedikit peningkatan ESR), peningkatan jumlah trombosit dan eosinofil. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Hasil koagulasi sangat penting untuk diagnosis. Kurangnya data untuk pelanggaran koagulasi di hadapan tanda-tanda klinis sindrom hemoragik adalah bukti yang mendukung HS.
• Urin dan tinja. Dalam analisis urin terdeteksi hematuria, proteinuria, cylindruria. Pasien dengan sindrom ginjal ditunjukkan memantau perubahan dalam analisis urin, melakukan biokimia urin, sampel Zimnitsky, Nechiporenko. Untuk mendiagnosis perdarahan saluran gastrointestinal yang tersembunyi, hasilkan analisis darah oksi tinja.
• Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ target, ultrasonografi ginjal, ultrasonografi pembuluh darah ginjal dilakukan. Untuk mengecualikan penyebab organik perdarahan dari saluran pencernaan dan bronkus, disarankan untuk melakukan USG perut, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi dengan histologi. Pada kasus diagnostik yang parah, biopsi kulit atau ginjal diindikasikan. Pemeriksaan histologis biopsi mengungkapkan perubahan karakteristik: deposisi imunoglobulin A dan KTK pada endotelium dan ketebalan dinding pembuluh darah venula, arteriol dan kapiler; pembentukan microthrombus; pelepasan elemen darah di luar pembuluh darah.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik harus dibedakan dari penyebab lain yang menyebabkan munculnya gejala "terapis akut.";, influenza), leukemia, rheumatoid arthritis, penyakit Still, glomerulonefritis akut, vaskulitis sistemik.

Perawatan

Pada fase akut vaskulitis hemoragik, pasien perlu mengikuti tirah baring dan diet hypoallergenic, membatasi asupan cairan dan garam, dan menghilangkan antibiotik dan obat-obatan lain yang dapat meningkatkan kepekaan tubuh. Arahan utama terapi tergantung pada manifestasi klinis, sehingga disarankan untuk mempertimbangkannya secara sindrom:

• Untuk setiap sindrom. Dasar terapi dasar untuk semua bentuk hepatitis B adalah penunjukan disaggregant (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asam nikotinat). Persiapan kelompok-kelompok ini mencegah agregasi trombosit, meningkatkan sirkulasi mikro dan perfusi interstitial. Seringkali, heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen dasar.
• Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednison masih menjadi masalah kontroversial di kalangan dokter. Mungkin pengangkatannya dalam kasus HS yang parah. Dengan tidak adanya efek terapi kortikosteroid, persiapan sediaan adalah sitostatik.
• Saat sindrom artikular. Arthralgia yang diucapkan dihentikan oleh terapi antiinflamasi (indometasin, ibuprofen). Selain itu, turunan aminoquinoline (chloroquine) dapat diberikan.
• Pada sindrom ginjal. Dosis tinggi glukokortikoid, sitostatika diresepkan. Dimungkinkan untuk menggunakan inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin II, memberikan imunoglobulin manusia normal, melakukan elektroforesis dengan asam nikotinat dan heparin ke daerah ginjal. Pada CRF tahap akhir, hemodialisis atau transplantasi ginjal diperlukan.
• Dengan sindrom perut. Intense pain syndrome berfungsi sebagai indikasi untuk pemberian prednison, reopolyglucin, kristaloid intravena. Dengan perkembangan komplikasi bedah (perforasi, invaginasi usus), taktik bedah digunakan.

Penyakit berat merupakan indikasi untuk hemocorrection ekstrakorporeal (hemosorbtion, imunosorbtion, plasmapheresis). Banyak penulis telah mencatat ketidakefektifan antihistamin dalam pengobatan HBV. Namun, penggunaannya dapat dibenarkan pada pasien dengan riwayat alergi. Ketika penyakit ini dikaitkan dengan alergi makanan dan adanya sindrom perut, enterosorben juga ditentukan.

Ramalan dan profil

Bentuk ringan vaskulitis hemoragik rentan terhadap penyembuhan spontan setelah serangan pertama penyakit - prognosisnya baik. Dalam bentuk fulminan, kematian pasien dapat terjadi dalam beberapa hari pertama timbulnya penyakit. Paling sering dikaitkan dengan kerusakan pada SSP vaskular dan terjadinya perdarahan intraserebral. Penyebab kematian lainnya bisa berupa sindrom ginjal yang parah, yang mengarah ke perkembangan uremia. Untuk mencegah alergi vaskulitis, sanitasi fokus infeksi kronis pada organ THT, cacing dengan invasi cacing, menghindari kontak dengan alergen yang diketahui dan obat yang tidak terkontrol dianjurkan.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit dengan lesi primer kapiler pada kulit, persendian, saluran pencernaan dan ginjal.

Vaskulitis hemoragik dapat dimulai pada usia berapa pun. Namun, hingga 3 tahun, anak-anak jarang sakit. Jumlah maksimum kasus vaskulitis hemoragik terjadi pada usia 4-12 tahun.

Permulaan penyakit ini mungkin dalam 1-4 minggu setelah sakit tenggorokan, infeksi virus pernapasan akut, demam berdarah atau penyakit menular lainnya. Vaksin, intoleransi obat, alergi makanan, trauma, pendinginan mendahului perkembangan penyakit pada sejumlah pasien.

Dasar dari vaskulitis hemoragik adalah peningkatan produksi kompleks imun, aktivasi sistem komplemen, peningkatan permeabilitas pembuluh darah, kerusakan dinding kapiler.

Manifestasi vaskulitis hemoragik

Pada kebanyakan anak-anak, hemorrhagic vasculitis dimulai dengan ruam kulit yang khas - ini adalah elemen memar yang kecil dan terletak secara simetris yang tidak hilang ketika ditekan. Ruam ini terlokalisasi pada permukaan ekstensor tungkai, di sekitar sendi, di bokong. Ruam pada kulit wajah, batang, telapak tangan dan kaki kurang umum. Intensitas ruam bervariasi dari elemen tunggal hingga multipel dengan kecenderungan untuk bergabung. Pada memudarnya ruam ada pigmentasi, di tempat yang sering kambuh mengupas muncul.

Kerusakan pada sendi adalah gejala karakteristik kedua dari vaskulitis hemoragik, yang diamati pada 2/3 pasien. Biasanya muncul bersamaan dengan ruam pada minggu pertama sakit, atau di kemudian hari. Sifat kerusakan sendi bervariasi dari nyeri sendi jangka pendek hingga peradangan. Ini terutama mempengaruhi sendi besar, terutama lutut dan pergelangan kaki. Edema periartikular berkembang dengan perubahan bentuk sendi dan nyeri tekan; rasa sakit berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Deformasi persendian yang persisten yang melanggar fungsi tidak terjadi.

Nyeri perut adalah gejala paling umum ketiga dari vaskulitis hemoragik. Ini dapat muncul bersamaan dengan kerusakan pada kulit dan persendian, dan dapat mendahului perubahan kulit dan persendian. Beberapa pasien mengeluh sakit perut sedang, yang tidak disertai dengan gangguan pencernaan, tidak menyebabkan banyak penderitaan dan hilang dengan sendirinya atau dalam 2-3 hari pertama sejak dimulainya perawatan. Nyeri lain di perut adalah paroksismal, terjadi tiba-tiba sebagai kolik usus, tidak memiliki lokalisasi yang jelas. Serangan menyakitkan dapat diulang berkali-kali di siang hari dan bertahan hingga beberapa hari. Pasien mengeluh mual, muntah, tinja tidak stabil, kadang demam. Dalam kasus yang jarang, dengan latar belakang gambaran klinis yang ditentukan, episode perdarahan usus dan lambung dicatat.

Foto: kulit dengan vaskulitis hemoragik

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik lebih jarang terjadi daripada manifestasi penyakit lainnya. Kerusakan ginjal bisa berbeda - dari yang cepat menghilang selama terapi, hingga gambaran glomerulonefritis yang jelas (nefritis Shenlein-Genochh).

Jauh lebih jarang dengan vaskulitis hemoragik, kerusakan organ lain terdeteksi. Sindrom paru dapat terjadi dalam bentuk batuk dengan sejumlah kecil dahak dan bercak darah, kadang-kadang sesak napas. Perikarditis hemoragik, perdarahan pada endokardium dijelaskan. Biasanya, perubahan ini dapat dibalik.

Lebih sering pada anak-anak dengan latar belakang penyakit sedang dan berat, murmur sistolik muncul di jantung yang fungsional. Kerusakan pada sistem saraf pusat disebabkan oleh peradangan pembuluh otak dan meninges dan biasanya muncul pada ketinggian perubahan kulit. Pasien mengeluh sakit kepala, pusing, lekas marah. Dalam beberapa kasus, anak laki-laki dengan vaskulitis hemoragik memiliki kerusakan testis (sering bilateral) - pembengkakan, nyeri tekan.

Diagnostik

Perubahan parameter laboratorium tidak spesifik untuk vaskulitis hemoragik. ESR dan leukosit dapat meningkat, disproteinemia dengan peningkatan kadar alfa-2-globulin, peningkatan indikator non-spesifik yang mengkarakterisasi peradangan - DFA, seromucoid, protein C-reaktif, titer O antistreptolysin O dan antihyaluronidase.

Perubahan imunologis berupa peningkatan kadar imunoglobulin A, peningkatan kompleks imun dan krioglobulin yang bersirkulasi, berkurangnya kadar imunoglobulin G, aktivitas komplemen.

Manifestasi laboratorium hiperkoagulasi (peningkatan fibrinogen, kompleks monomer fibrin terlarut, agregasi platelet terinduksi, penghambatan fibrinolisis) paling jelas pada penyakit berat.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Sifat terapi untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit -

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada sendi), sedang (ruam multipel, nyeri pada sendi atau radang sendi, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis, angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Agen antiplatelet digunakan dalam semua bentuk penyakit. Curantil (dipyridamole, persantin) 5-8 mg / kg per hari dalam 4 dosis terbagi; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg per hari dalam 3 dosis terbagi. Dalam kasus yang parah, dua obat diresepkan secara bersamaan untuk meningkatkan efek antiagregatori.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Dosis antikoagulan dipilih secara individual, dengan fokus pada dinamika klinis positif dari gejala (stabilisasi ruam kulit, hilangnya nyeri perut, penurunan jumlah ekskresi darah dalam urin), serta parameter laboratorium (memperpanjang waktu pembekuan darah atau waktu rekalsifikasi yang diaktifkan sebanyak 2-3 kali dibandingkan dengan dengan yang asli, terjemahan tes paracoagulation positif dalam negatif).

Dengan tidak adanya efek klinis dan laboratorium yang tepat, dosis ditingkatkan 50-100 U / kg / hari. Pemberian heparin subkutan ke dalam serat perut 3-4 kali sehari (Fraxiparine - 2 kali) atau injeksi intravena digunakan.

Dengan vaskulitis hemoragik moderat, perjalanan pengobatan biasanya berlangsung hingga 25-30 hari; dengan gejala sindrom klinis yang berat hingga persisten, diperlukan terapi heparin 45-60 hari; dengan batu giok Schönlein - Genoh yang dikembangkan itu diperpanjang. Penghapusan obat dilakukan secara bertahap pada 100 IU / kg / hari setiap 1-3 hari.

Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat dan turunannya (xanthinol nicotinate, teonicol, komplamin) - dosis dipilih dengan mempertimbangkan sensitivitas individu, biasanya 0,3-0,6 g per hari.

Glukokortikosteroid efektif pada penyakit berat. Pengobatan dengan glukokortikosteroid harus dilakukan dengan latar belakang terapi antikoagulan-antiplatelet. Dengan moderat dan ringan selama penggunaannya tidak dibenarkan. Dengan bentuk sederhana dan campuran tanpa kerusakan ginjal, dosis prednisolon adalah 0,7-1,5 mg / kg per hari dan digunakan dalam waktu singkat 7-20 hari. Dengan perkembangan Schonlein-Henoch nephritis, 2 mg / kg per hari diresepkan selama 1-2 bulan, diikuti oleh penurunan 2,5-5,0 mg 1 kali per 5-7 hari sampai benar-benar dihentikan.

Sitostatik sesuai untuk bentuk kerusakan ginjal yang parah dengan tidak adanya dinamika positif pengobatan dengan glukokortikosteroid, serta dengan adanya sindrom kulit yang parah dengan area nekrosis kulit pada latar belakang aktivitas imunologis yang tinggi. Untuk penerimaan, gunakan azathioprine 2 mg / kg / hari, siklofosfamid 2 mg / kg / hari hingga 4-6 bulan. Pengobatan dilakukan di bawah kendali darah tepi: dengan penurunan jumlah leukosit, sitostatika dibatalkan.

Terapi transfusi: dilakukan pada anak-anak dengan vaskulitis hemoragik parah selama 5-15 hari dalam periode akut penyakit, ketika manifestasi klinis paling jelas. Struktur terapi transfusi meliputi: solusi penggantian plasma molekul rendah (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) pada laju 10-20 ml / kg / hari; campuran glukosa-novokain (larutan glukosa 5% dan larutan novokain 0,25% dalam perbandingan 2: 1 atau 3: 1) dalam jumlah 10 ml per 1 kg berat badan, tetapi tidak lebih dari 100 ml; antispasmodik - aminofilin (5 mg / kg / hari), tanpa spa (2 ml larutan 2%) dalam 150-250 ml larutan isotonik natrium klorida; inhibitor enzim proteolitik (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / hari, trasiol 50 000 - 100 000 U / hari). Pengenalan obat dilakukan tetes pada kecepatan 10-15 tetes per menit.

Plasmapheresis bertujuan menghilangkan toksin, bakteri, zat inflamasi, antibodi, kompleks imun, cryoglobulin dari sirkulasi dan diindikasikan untuk vaskulitis hemoragik yang parah, kekambuhan gejala yang terus menerus atau bergelombang. Plasmapheresis membantu menormalkan sifat-sifat darah, mengurangi vasospasme, meningkatkan sirkulasi mikro, meningkatkan aktivitas fungsional sel-sel imunokompeten, meningkatkan sensitivitas pasien terhadap obat-obatan.

Volume plasma yang dikeluarkan adalah 10-30 ml per 1 kg berat badan anak (untuk perawatan yang terdiri dari 3-8 sesi plasmapheresis, hilangkan dari 2 hingga 5 volume plasma yang bersirkulasi). 3-4 sesi pertama dilakukan setiap hari, dan berikutnya - 1 kali dalam 3 hari. Tingkat eksfusi adalah 50 ml per menit. Untuk mencegah trombosis, heparin digunakan pada kecepatan 100-300 U / kg. Dekstran molekul rendah, albumin, larutan glukosa, larutan fisiologis digunakan sebagai solusi pengganti.

Antihistamin efektif pada anak-anak dengan riwayat alergi makanan, obat atau rumah tangga, manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal, penyakit alergi (polinosis, angioedema, bronkitis obstruktif akut, asma bronkial). Gunakan tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol dan obat lain dalam dosis usia 7-10 hari.

Enterosorben diperlukan untuk pasien dengan riwayat alergi yang memburuk, dengan adanya nyeri perut, dalam kasus ketika agen makanan merupakan faktor pemicu penyakit. Enterosorben mengikat racun dan zat aktif biologis dalam lumen usus, sehingga mencegah penetrasi mereka ke dalam sirkulasi sistemik. Untuk tujuan ini, diresepkan polifepane, smecta, enterosorb, karbon aktif 3-4 kali sehari selama 5-10 hari.

Stabilisator membran diresepkan kursus berulang dengan kerusakan ginjal atau sindrom kulit berulang. Persiapan kelompok ini membantu mengurangi permeabilitas dinding pembuluh darah, meningkatkan proses trofik, dan memiliki efek imunomodulator. Yang paling banyak digunakan adalah retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimephosphone selama 1 bulan.

Komplikasi dan prognosis

Hasil vaskulitis hemoragik pada anak-anak umumnya menguntungkan. Pemulihan dari debut diamati pada lebih dari setengah pasien. Mungkin penyakit kambuh jangka panjang, dengan frekuensi kambuh mulai dari yang tunggal selama beberapa tahun hingga bulanan. Namun, seiring berjalannya waktu, penyakit ini menjadi monosindromik: hanya ruam kulit (lebih jarang terjadi dengan sindrom artikular) atau kerusakan ginjal kronis yang terjadi. Pada saat yang sama, fungsi ginjal tetap utuh untuk waktu yang lama. Hasil dari gagal ginjal kronis sangat jarang, dengan bentuk campuran glomerulonefritis atau bentuk yang berkembang pesat.