Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh darah kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.
Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.
Anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun sangat rentan terhadap penyakit ini. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.
Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak dari kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.
Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:
Prinsip mekanisme pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.
Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah pada endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).
Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:
Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:
Tingkat aktivitas penyakit:
Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:
Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.
Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam lain juga dapat muncul (vesikel, petekia, eritema, dan bahkan area nekrosis).
Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.
Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang hingga sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.
Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.
Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.
Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:
Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan pengobatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan menyebabkan penurunan kondisi pasien.
Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.
Pemeriksaan berikut dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:
Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan terhadap diet khusus (tidak termasuk daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pengawasan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat yang diresepkan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.
Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:
Skema perawatan obat meliputi:
Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.
Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan dampak efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.
Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, serta produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien, diperlukan.
Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli pencernaan (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), dokter paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.
Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa disebabkan oleh gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.
Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir dari penyakit pada pasien ini tidak diketahui.
Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang menggambarkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.
Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang nyata. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ dalam, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.
Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.
Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.
Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:
Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.
Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:
Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.
Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.
Gejala vaskulitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:
Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.
Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.
Sindrom kulit pada gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:
Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau rentan terhadap aliran agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:
Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ini ditandai dengan:
Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, kontraindikasi pada penyakit ini, sejak itu menyebabkan lesi pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.
Sindrom artritis pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:
Perawatan seorang anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.
Cukup mudah untuk mengekspos penyakit Schönlein-Henoch kepada pasien dengan ketiga gejala utama.
Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.
Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:
Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:
Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.
Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).
Oleskan obat berikut ini:
Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).
Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 1 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.
Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?
Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?
Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?
Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?
Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi pada saat yang sama mereka akan makan penuh dan setiap malam akan mulai membuat cahaya yang tenang berjalan di udara segar.
Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:
Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik sebagian besar adalah penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):
Nasihat kepada orang tua atau kerabat lainnya tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi, dan perilaku di sekolah dan di rumah.
Vaskulitis hemoragik ditandai oleh kerusakan struktur pembuluh kaliber kecil (venula dan arteriol). Penyakit hemoragik terjadi dengan partisipasi peradangan aseptik. Ini membantu mengentalkan darah dan pembentukan trombosis. Jika vaskulitis disertai dengan purpura rematik, maka ada pelanggaran tidak hanya dalam sistem vaskular, tetapi juga dalam pekerjaan semua organ internal. Perlu dicatat bahwa puncak kejadian vaskulitis hemoragik terjadi pada musim semi.
Meskipun pencapaian besar, kedokteran modern belum dapat menetapkan penyebab pasti dari vaskulitis hemoragik. Namun, para ilmuwan mampu menentukan faktor utama yang mempengaruhi aktivasi vasculitis di tubuh manusia.
Ini termasuk:
Setelah kami menemukan penyebab utama vaskulitis hemoragik, kami akan membahas faktor risiko untuk pengembangan penyakit Shenlein. Ini termasuk: usia yang lebih tua, alergi sering dan penyakit menular, kehamilan dan cedera serius.
Dalam ilmu kedokteran, ada banyak klasifikasi Henoch Schönlein purpura. Selanjutnya kita akan berbicara tentang yang paling sering digunakan dalam pengobatan. Bergantung pada perjalanan klinisnya, penyakit Schönlein dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:
Menurut varian tentu saja vasculitis adalah:
Vaskulitis hemoragik sesuai dengan derajat aktivitas harus dibagi menjadi: kecil, sedang dan tinggi.
Manifestasi klinis patologi dalam tubuh dapat memiliki perbedaan yang signifikan. Mereka dipengaruhi oleh bentuk penyakit, usia dan karakteristik proses kekebalan dalam tubuh. Vaskulitis hemoragik pada hampir semua pasien dimanifestasikan oleh penampilan lesi pada kulit. Sindrom artikular hadir pada dua pertiga pasien dengan penyakit ini. Vaskulitis perut terjadi pada lebih dari setengah pasien. Kerusakan sistem kemih mempengaruhi sekitar 30%.
Perlu dicatat bahwa vaskulitis hemoragik pada orang dewasa jauh lebih mudah daripada pada anak-anak.
Untuk timbulnya vaskulitis hemoragik, gejala penyakit ini praktis tidak berbeda dengan pilek. Pasien mengeluhkan kelemahan, sakit kepala, dan peningkatan suhu tubuh. Vaskulitis yang dicurigai mungkin terjadi ketika ruam simetris muncul di belakang kaki, kaki, dan bokong. Penyakit hemoragik tidak ditandai dengan munculnya SIPI di sisi plantar kaki.
Elemen ruam dengan vasculitis terlihat seperti:
Diameter sipi hemoragik bisa mencapai 10 mm. Itu berlangsung hingga 4 hari, dan kemudian menghilang. Gelombang podsypaniy baru harus diharapkan dalam 1-1,5 minggu. Perlu dicatat bahwa pasien sering mengeluh gatal parah di tempat-tempat ruam. Dan pada saat yang sama, area erupsi terasa sakit karena tekanan. Gejala umum vaskulitis ditandai oleh kerusakan pada sendi dan organ internal. Gejala kerusakan jaringan artikular muncul: pegal, bengkak, dan kemerahan pada kulit.
Vaskulitis hemoragik pada anak-anak berkembang secara akut. Dari jumlah tersebut, lebih dari sepertiga mengalami demam. Klinik bentuk perut dari penyakit ini ditandai dengan manifestasi akut dari nyeri perut dan tinja yang longgar dengan bercak darah. Dalam kebanyakan kasus, vaskulitis pada anak-anak mempengaruhi ginjal. Dalam analisis klinis urin, hematuria dan proteinuria terdeteksi.
Awalnya, penyakit hemoragik pada orang dewasa ditandai dengan manifestasi klinis yang terhapus. Tidak seperti anak-anak, pada orang dewasa, bentuk perut terjadi tidak lebih dari setengah dari semua kasus. Selain itu, mual dan muntah dalam bentuk perut sangat jarang. Kerusakan pembuluh ginjal menyebabkan terjadinya glomerulonefritis kronis. Ini dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.
Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter memeriksa pasien dan menentukan metode laboratorium tambahan dan penelitian instrumental. Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini meliputi:
Diagnosis purpura trombositopenik terdiri dari sejumlah teknik untuk pelaksanaannya yang membutuhkan waktu. Seorang dokter dengan manset dapat ditawarkan oleh dokter yang hadir. Ini memungkinkan Anda untuk menilai kerapuhan pembuluh darah. Untuk tujuan ini, mereka mengambil borgol dan meletakkannya di lengan, kemudian menyuntikkan udara sampai denyut nadi pada radial arteri menjadi praktis tak terlihat. Dalam kondisi ini, manset pada lengan berada dalam 2-3 menit, setelah itu dilepas dan dicari adanya perdarahan. Jika ya, maka tes tersebut dianggap positif. Dengan demikian, pembuluh darah pasien sangat rapuh dan rentan terhadap cedera. Selain tes manset, beberapa dokter mungkin menggunakan gejala tweaking.
Untuk diagnosis diferensial vaskulitis, komunitas reumatologi telah menetapkan daftar kriteria yang dapat didiagnosis dengan vaskulitis hemoragik dengan probabilitas tinggi. Ini termasuk:
Jika pasien memiliki 2 atau lebih kriteria di atas untuk penyakit ini, maka vaskulitis hemoragik dapat didiagnosis.
Pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan di rumah sakit dengan tirah baring. Hanya dalam kasus-kasus ringan dapat pengobatan dilakukan secara rawat jalan. Perlu dicatat bahwa pasien harus mematuhi diet khusus, yang tidak termasuk penggunaan makanan berkafein (kopi, coklat), buah jeruk (jeruk, lemon), telur, dan rempah-rempah panas, serta makanan yang digoreng dan dihisap. Jika seorang pasien didiagnosis dengan bentuk perut vasculitis, maka ia perlu mengikuti diet seperti tukak lambung.
Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dilakukan dengan menggunakan agen antiplatelet, seperti Curantil dan Trental. Seringkali pasien diresepkan kedua obat ini secara bersamaan. Ini diperlukan untuk meningkatkan efek. Heparin juga diberikan secara intravena atau subkutan oleh pasien. Jika perlu, tunjuk aktivator fibrinolisis (asam nikotinat).
Untuk memperbaiki kondisi keseluruhan, mereka meresepkan: vitamin, penstabil membran, enterosorben, analgesik, antispasmodik, glukokortikosteroid dan obat antiinflamasi.
Beberapa pasien diberi resep plasmapheresis. Ini membantu membersihkan darah. Intervensi operatif digunakan dalam kasus yang sangat jarang, misalnya, dalam kasus transplantasi ginjal yang terkena.
Setelah kami menemukan cara untuk mengobati, mari kita bicara tentang prognosis vaskulitis hemoragik. Seringkali, prognosis untuk kehidupan pasien menguntungkan. Dalam kasus yang sangat jarang, vaskulitis berakibat fatal. Ini terjadi karena perdarahan gastrointestinal atau gagal ginjal pada fase akut penyakit.
Pada tanda-tanda pertama vaskulitis hemoragik, sangat penting untuk mencari bantuan spesialis. Hasil dari penyakit tergantung pada diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang cepat. Jika vaskulitis hemoragik tidak diobati dan biarkan semuanya terjadi secara kebetulan. Sikap seperti itu terhadap kesehatan mereka dapat mengakibatkan konsekuensi terburuk. Pencegahan penyakit adalah memperkuat sistem kekebalan tubuh, latihan dosis dan pengobatan penyakit yang memadai. Jangan melakukan pengobatan sendiri.
Hemoragik vaskulitis adalah peradangan aseptik sistemik dari pembuluh-pembuluh mikro dengan lesi primer pada kulit, sendi, saluran pencernaan dan glomeruli ginjal. Ini terjadi dengan gejala ruam hemoragik atau urtikaria, artralgia, sindrom nyeri perut, hematuria, dan gagal ginjal. Diagnosis didasarkan pada gejala klinis, data laboratorium (tes darah, urin, koagulogram), studi tentang saluran pencernaan dan ginjal. Dasar dari perawatan vasculitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiogregantami. Dalam kasus yang parah, hemocorrection ekstrakorporeal, terapi glukokortikoid, anti-inflamasi, pengobatan sitostatik digunakan.
Vaskulitis hemoragik (HBV, penyakit Schönlein-Genoch, purpura alergi, toksikosis kapiler) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum saat ini. Intinya, itu adalah vaskulitis alergi superfisial dengan lesi arteriol kecil, venula, serta kapiler. Dalam Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD), penyakit ini disebut "alergi purpura." Penyakit Schönlein-Henoch terjadi terutama pada masa kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Prevalensi rata-rata di antara anak-anak usia ini adalah 23-25 kasus per 10 ribu.Orang-orang yang berusia 7-12 tahun paling rentan terhadap penyakit ini. Pada anak-anak di bawah usia 3 tahun, hanya kasus purpura terisolasi yang diketahui.
Aspek etiologis belum sepenuhnya dipelajari, hanya diketahui bahwa dalam kebanyakan kasus patologi bersifat infeksi-alergi. Ada ketergantungan musiman - insiden tertinggi dicatat pada musim hujan dan musim dingin. Pengamatan jangka panjang telah mengungkapkan faktor pemicu umum yang mendahului perkembangan manifestasi klinis. Ini termasuk:
Dalam banyak kasus, faktor penyebab yang menyebabkan timbulnya vaskulitis tidak dapat ditentukan. Sejumlah penulis berpendapat bahwa efek dari faktor-faktor pemicu mengarah pada pengembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kasus-kasus ketika itu dilakukan dengan latar belakang kecenderungan genetik organisme terhadap reaksi imun hipergik.
Dasar pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein dari sistem komplemen. Bersirkulasi dalam darah, mereka disimpan di permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil (venula, arteriol, kapiler), menyebabkan kerusakan dengan terjadinya proses inflamasi aseptik. Peradangan pada dinding vaskular pada gilirannya menyebabkan peningkatan permeabilitasnya, deposisi fibrin dan massa trombotik dalam lumen pembuluh darah, yang menyebabkan tanda-tanda klinis utama penyakit - sindrom hemoragik kulit dan mikroturbasi dari tempat tidur vaskular dengan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal, sendi.
Dalam perjalanan klinis toksikosis kapiler, fase akut (periode awal atau eksaserbasi) dan fase subsidensi (perbaikan) dibedakan. Menurut gejala yang ada, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinis berikut: sederhana, rheumatoid (artikular), perut dan fulminan. Sesuai dengan sifat aliran, akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga setengah tahun) dan kronis HS dibedakan. Tingkat keparahan manifestasi klinis mensekresi vasculitis:
Untuk klinik alergi purpura, onset akut yang khas disertai demam ke nomor subfebrile atau febrile. Namun, mungkin tidak ada kenaikan suhu. Sindrom kulit terjadi pada awal penyakit dan diamati pada semua pasien. Hal ini ditandai dengan elemen hemoragik bercak papula difus dengan berbagai ukuran (biasanya kecil), yang tidak hilang saat ditekan. Dalam beberapa kasus, urtikaria diamati. Ruam biasanya terletak secara simetris pada kulit kaki, paha dan bokong, di area persendian besar, lebih jarang pada kulit tangan dan tubuh. Banyaknya ruam sering berkorelasi dengan tingkat keparahan vaskulitis. Dengan perjalanannya yang paling parah, nekrosis berkembang di tengah beberapa elemen ruam dan tukak. Resolusi ruam berakhir dengan hiperpigmentasi yang tahan lama. Pada PBR kronis dengan kekambuhan yang sering pada kulit setelah hilangnya ruam, scaling terjadi.
Sindrom artikular berkembang pada 70% pasien. Kerusakan pada sendi mungkin bersifat jangka pendek dalam bentuk artralgia ringan atau bertahan selama beberapa hari dengan rasa sakit yang hebat, disertai dengan gejala artritis lainnya (kemerahan, pembengkakan) dan menyebabkan pembatasan gerakan pada sendi. Ciri khasnya adalah sifat lesi yang mudah menguap dengan keterlibatan sendi-sendi besar, seringkali lutut dan pergelangan kaki. Sindrom artikular dapat muncul pada periode awal vaskulitis atau terjadi kemudian. Seringkali bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan deformasi permanen pada sendi. Sindrom perut dapat mendahului atau menyertai manifestasi kulit-artikular. Hal ini dimanifestasikan oleh nyeri perut dengan berbagai intensitas - dari sedang sampai paroksismal menurut jenis kolik usus. Pasien seringkali tidak dapat menentukan lokasi pasti dari rasa sakit, mengeluh tinja yang tidak normal, mual dan muntah. Abdominalgia dapat muncul beberapa kali di siang hari dan berlalu secara spontan atau dalam beberapa hari pertama perawatan.
Sindrom ginjal terjadi pada 25-30% pasien dan menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis kronis atau akut dengan berbagai derajat hematuria. Sejumlah pasien mengalami kompleks gejala nefrotik. Kerusakan organ-organ lain dalam vaskulitis hemoragik cukup jarang. Ini mungkin pneumonia hemoragik dalam bentuk batuk dengan garis-garis darah dalam dahak dan sesak napas, perdarahan pada endokardium, perikarditis hemoragik, miokarditis. Kerusakan pada pembuluh darah otak dimanifestasikan oleh pusing, lekas marah, sakit kepala, epiphriscus dan dapat menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.
Kerusakan ginjal adalah sindrom vaskulitis hemoragik yang persisten, mungkin dipersulit oleh glomerulonefritis ganas dan gagal ginjal kronis. Pada kasus alergi purpura yang parah, perdarahan gastrointestinal terjadi, disertai dengan muntah darah dan adanya darah dalam tinja, perdarahan paru, perdarahan dalam zat otak (stroke hemoragik). Kehilangan darah masif dapat menyebabkan keruntuhan dan koma anemia. Komplikasi sindrom abdominal lebih jarang dan diwakili oleh invaginasi usus, peritonitis, trombosis mesenterika, dan nekrosis pada bagian usus halus. Frekuensi tertinggi hasil yang mematikan dicatat dengan bentuk HB seperti kilat.
Melakukan diagnosa, seorang rheumatologist memperhitungkan usia pasien, mempelajari etiofaktor, membandingkan data klinis dan laboratorium, tidak termasuk penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom ginjal, pasien memerlukan konsultasi nefrologi, di hadapan sakit perut konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan ahli bedah. Panel diagnostik meliputi:
Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik harus dibedakan dari penyebab lain yang menyebabkan munculnya gejala "terapis akut.";, influenza), leukemia, rheumatoid arthritis, penyakit Still, glomerulonefritis akut, vaskulitis sistemik.
Pada fase akut vaskulitis hemoragik, pasien perlu mengikuti tirah baring dan diet hypoallergenic, membatasi asupan cairan dan garam, dan menghilangkan antibiotik dan obat-obatan lain yang dapat meningkatkan kepekaan tubuh. Arahan utama terapi tergantung pada manifestasi klinis, sehingga disarankan untuk mempertimbangkannya secara sindrom:
Penyakit berat merupakan indikasi untuk hemocorrection ekstrakorporeal (hemosorbtion, imunosorbtion, plasmapheresis). Banyak penulis telah mencatat ketidakefektifan antihistamin dalam pengobatan HBV. Namun, penggunaannya dapat dibenarkan pada pasien dengan riwayat alergi. Ketika penyakit ini dikaitkan dengan alergi makanan dan adanya sindrom perut, enterosorben juga ditentukan.
Bentuk ringan vaskulitis hemoragik rentan terhadap penyembuhan spontan setelah serangan pertama penyakit - prognosisnya baik. Dalam bentuk fulminan, kematian pasien dapat terjadi dalam beberapa hari pertama timbulnya penyakit. Paling sering dikaitkan dengan kerusakan pada SSP vaskular dan terjadinya perdarahan intraserebral. Penyebab kematian lainnya bisa berupa sindrom ginjal yang parah, yang mengarah ke perkembangan uremia. Untuk mencegah alergi vaskulitis, sanitasi fokus infeksi kronis pada organ THT, cacing dengan invasi cacing, menghindari kontak dengan alergen yang diketahui dan obat yang tidak terkontrol dianjurkan.