Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang sangat langka yaitu gestorogennym. Bahaya utamanya terletak pada kenyataan bahwa pada tahap awal perkembangan penyakit gejalanya dapat dikacaukan dengan penyakit lainnya. Oleh karena itu, gambaran keseluruhan penyakit berkembang setelah waktu yang lama. Penyakit Badda Chiari ditandai oleh peningkatan yang signifikan di hati, gangguan aliran darah dari hati, sakit perut dan akumulasi sejumlah besar cairan di rongga perut.
Mengapa sindrom Budd Chiari terjadi?
Ada banyak alasan mengapa penyakit mengerikan ini muncul:
- Tumor jinak atau kanker di wilayah adrenal;
- Penyebab mekanis (sebagian besar bawaan): stenosis vena hepatika, obstruksi atau infestasi vena cava, hipoplasia vena adrenal, dll;
- Karsinoma hepatoseluler dan karsinoma sel ginjal;
- Infeksi - amebiasis, TBC, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lainnya;
- Koagulopati (sindrom antifosfolipid, serta defisiensi protein S, C, dan antitrombin II);
- Trombositosis, polisitemia, kelainan hematologis merupakan pelanggaran serius koagulasi.
Simtomatologi
Untuk mendiagnosis "sindrom Budd Chiari," seorang dokter harus melihat penyumbatan 2 atau lebih vena. Hanya dalam kasus ini, gejala penyakit menjadi nyata. Hati mulai tumbuh sedemikian rupa sehingga terjadi pembesaran kapsul hati. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan. Peningkatan ini terutama mempengaruhi lobus caudate hati.
Bergantung pada level stasis darah di vena hepatika, fungsi hati mungkin terganggu. Hasilnya adalah hipoksia atau kekurangan oksigen. Seiring waktu, ini menyebabkan nekrosis hati. Ketika sindrom Budd Chiari mulai terjadi pada tahap kronis, matriks ekstraseluler membesar secara signifikan. Gejala penyakit seperti itu menyebabkan kerusakan sebagian hati.
Sindrom Budd Chiari berkembang di tengah masalah koagulasi. Pada saat yang sama, tanda-tanda berikut muncul:
- asites;
- penyakit kuning;
- limpa yang membesar;
- hati membesar.
Penyakit Budd Chiari memiliki beberapa bentuk klinis:
- Bentuk subakut dan akut ditandai oleh asites, peningkatan langsung sensasi nyeri di perut, pembesaran hati, distensi abdomen, ikterus dan munculnya gagal ginjal;
- Sindrom paling umum dalam bentuk kronis. Dalam hal ini, ikterus mungkin tidak ada, tetapi asites hanya berkembang. Lebih dari 50% pasien yang menderita penyakit ini menderita gagal ginjal;
- Bentuk sindrom Budd Chiari yang fulminan kurang umum. Dengan itu, semua gejala klinis penyakit tumbuh sangat cepat.
Bagaimana didiagnosis sindrom Budd Chiari?
Adalah mungkin untuk mengkonfirmasi penyakit Budd Chiari hanya dengan mengevaluasi hasil tes laboratorium dan metode pemeriksaan visual. Diantaranya adalah:
- Hitung darah lengkap, yang akan menunjukkan peningkatan LED dan leukositosis.
- Koagulogram. Pasien dengan sindrom Budd Chiari akan mengalami waktu prothombin yang lama, yang biasanya berhubungan dengan 15-20 detik.
- Biokimia darah. Berdasarkan hasil analisis ini, keberadaan sindrom dapat ditentukan oleh banyak indikator. Kandungan bilirubin dapat meningkat, aktivitas ALP, ALT dan ASAT akan meningkat secara signifikan.
- Sindrom Budd Chiari ditentukan dengan bantuan. Hepatomanometri dan splenometri. Sebagai hasil dari penelitian ini, penurunan tekanan oklusif akan terungkap langsung di pembuluh darah hati, dan tekanan portal akan meningkat.
- Jika ada kecurigaan penyakit Chiari, sinar-X dari rongga perut harus diambil. Metode ini memungkinkan untuk menentukan adanya asites, karsinoma dan hepatosplenomegali. Segera dokter akan mendeteksi kalsifikasi jika ada trombosis vena porta. Hingga 8% pasien dengan sindrom Budd-Chiari juga memiliki varises esofagus.
- Ultrasonografi adalah metode instrumental lain yang dilakukan dengan sindrom ini. Dengan itu, Anda dapat melihat dalam waktu gumpalan darah di pembuluh darah dan banyak tanda-tanda kerusakan hati.
- CT Tomografi dilakukan hanya dengan kontras. Sindrom Budd Chiari ditentukan jika agen kontras tidak terdistribusi secara merata. Di lobus kaudat hati akan ada konsentrasi yang sangat tinggi. Departemen perifer akan kehilangan aliran darah. Hampir 50% dari semua pasien dengan penyakit ini akan mengalami trombosis.
- MRI adalah metode lain untuk mendiagnosis pasien dengan sindrom Budd Chiari. Sensitivitas penelitian ini adalah 90%. Selama pemeriksaan, Anda dapat melihat area atrofi, nekrosis, distrofi lemak, serta area perfusi hati yang terganggu.
- Ultrasonografi Doppler juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Akibatnya, spesialis memvisualisasikan adanya bekuan darah di hati dan vena cava. Selain itu, penyakit ini akan terdeteksi pelanggaran aliran darah di jaringan pembuluh darah.
- Pemindaian radionuklida juga dilakukan pada pasien dengan dugaan sindrom Budd Chiari. Karena metode ini didasarkan pada penggunaan sulfur koloid, konsentrasi isotop ini di lobus caudate hati dicatat pada pasien, seperti pada CT.
- Venografi sangat penting untuk diagnosis penyakit ini. Seiring dengan pemeriksaan selama prosedur, tindakan terapeutik juga dapat dilakukan: operasi bypass, trombolisis, dll.
- Biopsi hati adalah studi yang diperlukan sebelum transplantasi hati, serta untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Dengan demikian, adalah mungkin untuk menetapkan keberadaan fibrosis dan kerusakan yang terlihat pada hati.
Dalam setiap kasus, dokter memutuskan metode diagnostik mana yang akan digunakan. Itu tergantung pada kesejahteraan dan kondisi umum pasien.
Bagaimana cara mengobati sindrom Chi Chiari?
Sindrom Badda Chiari dirawat secara eksklusif di rumah sakit. Ada yang bedah, ada juga obat-obatan yang membantu mengatasi penyakit.
Terapi obat mengarah pada efek jangka pendek yang sangat lemah. Jika pengobatan sindrom Budd Chiari dilakukan secara eksklusif dengan obat-obatan, maka setelah 2 tahun hanya 80% pasien tetap hidup. Dalam menjaga kondisi pasien digunakan:
- Obat trombolitik - Streptase (disuntikkan melalui kateter), Urokinase (disuntikkan secara intravena), Actilize (juga intravena).
- Antikoagulan - Fragmin, Clexane.
- Diuretik dalam penggunaan jangka panjang - "Veroshpilakton", "Furosemide". Pada saat yang sama perlu untuk membatasi penggunaan air, garam.
Bergantung pada penyebab sindrom Budd Chiari, dokter mungkin meresepkan jenis operasi ini atau itu:
- Angioplasti. Segera setelah dilatasi balon dilakukan, stent dimasukkan melalui kulit. Operasi ini dilakukan jika ada fusi lumen vena cava.
- Shunting Tujuan dari intervensi bedah ini adalah untuk mengurangi tekanan dalam ruang sinusoidal hati. Jika ada gumpalan darah di pembuluh hati, shunt khusus dimasukkan ke pasien.
- Pilihan lain untuk memerangi penyakit ini adalah transplantasi hati. Jika sindrom Budd Chiari akut, maka ini adalah pilihan operasi. Pasien kemudian memiliki kesempatan untuk hidup lebih dari 4 tahun. Jika penyakit ini telah memprovokasi karsinoma, maka transplantasi juga diindikasikan untuk pasien tersebut.
Apa ramalannya?
Sindrom Budd Chiari akut menyebabkan kematian paling sering. Jika penyakit ini telah berlangsung lama, harapan hidup pasien tidak lebih dari 2-3 tahun. Prognosis untuk pemulihan sangat tergantung pada apakah area masalah dapat dihilangkan dengan bantuan intervensi bedah.
Sindrom Chiari Buruk
Sindrom Budd-Chiari - obstruksi (trombosis) dari vena hepatika, yang diamati pada tingkat alirannya ke vena cava inferior dan menyebabkan gangguan aliran darah dari hati.
Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan informasi tentang 13 kasus sindrom ini.
Perjalanan penyakit dapat menjadi akut dan kronis. Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior. Penyebab bentuk kronis penyakit ini adalah fibrosis vena intrahepatik, dalam banyak kasus disebabkan oleh proses inflamasi.
Gejala klinis penyakit ini adalah: nyeri di perut bagian atas, hati ringan, nyeri saat palpasi, asites.
Diagnosis didasarkan pada evaluasi manifestasi klinis penyakit, hasil pemeriksaan ultrasonografi Doppler dari aliran darah vena, metode pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ rongga perut); spleno- dan hepatomanometri data, kavografi bawah, biopsi hati.
Pengobatannya adalah penggunaan obat antikoagulan, trombolitik dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan obstruksi vaskular. Pasien dengan perjalanan akut sindrom Budd-Chiari terbukti memiliki transplantasi hati.
- Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
- Tipe I sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena kava inferior dan obstruksi sekunder vena hepatika.
- Tipe II Sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena hepatika yang besar.
- Tipe ketiga sindrom Budd-Chiari adalah obstruksi pembuluh darah kecil hati (penyakit veno-oklusif).
- Klasifikasi sindrom Badd-Chiari berdasarkan etiologi:
- Sindrom Budd-Chiari Idiopatik.
Pada 20-30% pasien, etiologi penyakit tidak dapat ditentukan.
Sindrom Budd-Chiari bawaan.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.
Sindrom trombotik Budd-Chiari.
Perkembangan jenis sindrom Budd-Chiari pada 18% kasus ini berhubungan dengan gangguan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III).
Selain itu, penyebab sindrom Budd-Chiari dapat berupa: kehamilan, sindrom antifosfolipid, penggunaan kontrasepsi oral.
Pasca-trauma dan / atau karena proses inflamasi.
Terjadi dengan flebitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), cedera, radiasi pengion, penggunaan imunosupresan.
Melawan latar belakang neoplasma ganas.
Sindrom Budd-Chiari dapat timbul pada pasien dengan sel ginjal atau karsinoma hepatoseluler, tumor adrenal, leiomiosarkoma inferior vena cava.
Di latar belakang penyakit hati.
Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi pada pasien dengan sirosis hati.
- Sindrom Budd-Chiari Idiopatik.
- Klasifikasi sindrom Budd-Chiari menurut asal:
- Sindrom Buddhis-Chiari Utama.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.
Infestasi membran vena cava inferior adalah kondisi patologis yang langka. Paling umum di antara penduduk Jepang dan Afrika.
Dalam kebanyakan kasus, sirosis hati, asites dan varises esofagus didiagnosis pada pasien dengan infestasi selaput dari vena cava inferior.
Sindrom Budd-Chiari sekunder.
Terjadi dengan peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral yang bermigrasi, polisitemia.
- Sindrom Budd-Chiari Akut.
Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior.
Dengan obstruksi akut pada vena hepatika, muntah tiba-tiba muncul, nyeri hebat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan (akibat pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); penyakit kuning dicatat.
Penyakit ini berkembang pesat, asites berkembang dalam beberapa hari. Pada tahap akhir, terjadi muntah darah.
Ketika trombosis bergabung dengan vena cava inferior, edema dari ekstremitas bawah dan pelebaran pembuluh darah di dinding perut anterior diamati. Pada kasus yang parah dari obstruksi total vena hepatika, trombosis pembuluh mesenterika berkembang dengan nyeri dan diare.
Dalam perjalanan akut sindrom Budd-Chiari, gejala-gejala ini terjadi secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan yang cepat. Penyakit ini berakhir mematikan dalam beberapa hari.
Sindrom Budd-Chiari Kronis.
Penyebab perjalanan kronis sindrom Budd-Chiari dapat berupa fibrosis vena intrahepatik, sebagian besar kasus disebabkan oleh proses inflamasi.
Penyakit ini hanya dapat terjadi hepatomegali dengan penambahan nyeri secara bertahap di hipokondrium kanan. Pada tahap yang dikembangkan, hati meningkat secara nyata, menjadi padat, asites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah.
Penyakit ini dapat menjadi rumit dengan pendarahan dari pembuluh darah melebar dari kerongkongan, lambung dan usus.
Ada beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.
- Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari
Di dunia, kejadian sindrom Budd-Chiari rendah dan jumlahnya mencapai 1: 100 ribu orang.
Pada 18% kasus, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan kelainan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III); dalam 9% kasus - dengan neoplasma ganas. Tidak mungkin mendiagnosis penyakit yang menyertai pada 20-30% pasien (sindrom idiopatik Budd-Chiari).
Lebih sering wanita dengan gangguan hematologi sakit.
Sindrom Budd-Chiari bermanifestasi pada usia 40-50 tahun.
Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati dan asites fulminan.
- Kode ICD-10
- Etiologi Sindrom Budd-Chiari
- Pada 20-30% pasien dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini idiopatik.
- Penyebab mekanis.
- Infestasi selaput kongenital dari vena cava inferior.
- Tipe I: selaput tipis yang terletak di inferior vena cava.
- Tipe II: tidak adanya segmen vena cava inferior.
- Tipe III: kurangnya aliran darah di vena cava inferior dan pengembangan kolateral.
- Stenosis vena hepatika.
- Hipoplasia vena suprahepatik.
- Obstruksi pasca operasi dari vena hepatika dan vena cava inferior.
- Obstruksi pascatrauma pada vena hepatika dan vena kava inferior.
- Infestasi selaput kongenital dari vena cava inferior.
- Nutrisi parenteral.
Ada kasus perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi kateterisasi vena cava inferior pada bayi baru lahir.
- Tumor.
- Karsinoma sel ginjal.
- Karsinoma hepatoseluler.
- Tumor kelenjar adrenal.
- Leiomyosarcoma dari vena cava inferior.
- Myxoma atrium kanan.
- Tumor Wilms.
- Gangguan koagulasi.
- Gangguan hematologi.
- Polisitemia.
- Trombositosis
- Hemoglobinuria malam paroksismal.
- Penyakit mieloproliferatif.
- Koagulopati.
- Kekurangan protein C.
- Kekurangan protein S
- Kekurangan antitrombin II.
- Sindrom antifosfolipid.
- Koagulopati lainnya.
- Vaskulitis sistemik.
- Anemia sel sabit.
- Penyakit radang usus kronis.
- Penerimaan kontrasepsi oral.
- Gangguan hematologi.
- Penyakit menular.
- TBC.
- Aspergillosis.
- Filariasis.
- Echinococcosis.
- Amebiasis.
- Sifilis
- Patogenesis Sindrom Budd-Chiari
Diameter vena hepatika yang besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm, yang mengumpulkan darah dari sebagian besar hati dan mengalir ke vena cava inferior. Pada vena hepatika yang lebih kecil, darah masuk dari lobus kaudat hati dan beberapa bagian lobus kanan.
Efektivitas aliran darah melalui vena hepatika tergantung pada kecepatan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Selama sebagian besar siklus jantung, darah bergerak dari hati ke jantung. Gerakan ini melambat selama sistol atrium kanan karena peningkatan tekanan di dalamnya.
Setelah sistol, ada peningkatan singkat dalam aliran darah melalui vena hepatik akibat gelombang tekanan, yang terjadi yang menyebabkan penutupan tajam katup trikuspid pada awal sistol ventrikel.
Gelombang tekanan mengarah ke inversi sementara aliran darah vena hepatik, yang menunjukkan elastisitas jaringan hati dan kemampuan tubuh untuk beradaptasi dengan perubahan ini.
Patologi hepatoselular hati menyebabkan kekakuan jaringan hati. Semakin jelas perubahan patologis pada parenkim hati, semakin rendah kemampuan vena hepatika untuk beradaptasi dengan gelombang tekanan.
Obstruksi yang berkepanjangan atau mendadak dari vena cava inferior atau vena hepatika dapat menyebabkan hepatomegali dan ikterus.
Pada sindrom Badda-Chiari, obstruksi vena, berkontribusi terhadap peningkatan tekanan dalam ruang sinusoidal, menyebabkan gangguan aliran darah vena dalam sistem vena portal, asites, dan perubahan morfologis pada jaringan hati. Tanda-tanda stasis vena akut dan kronis dari penyakit di hati (di zona centrolobular) muncul, tingkat keparahannya menentukan tingkat gangguan fungsi hati. Peningkatan tekanan pada ruang sinusoidal hati dapat menyebabkan nekrosis hepatoseluler.
Obstruksi salah satu vena hepatika tidak menunjukkan gejala. Untuk manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari, kelainan aliran darah diperlukan pada setidaknya dua vena hepatika. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, berkontribusi pada peregangan kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.
Pada kebanyakan pasien dengan sindrom Budd-Chiari, aliran darah terjadi melalui vena yang tidak berpasangan, pembuluh interkostal, dan vena paravertebral. Namun, drainase ini tidak efektif, meskipun beberapa darah dikeringkan dari hati melalui sistem vena porta.
Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi sentral terjadi. Pada sekitar 50% pasien dengan sindrom Budd-Chiari, hipertrofi kompensasi lobus kaudat hati diamati, yang mengarah ke obstruksi sekunder vena cava inferior. Pada 9-20% pasien dengan sindrom Budd-Chiari, terjadi trombosis vena porta.
- A - Budd-Chiari syndrome terjadi sebagai akibat dari gangguan aliran darah vena hepatik akibat stenosis, trombosis vena hepatik atau fusi membran dari vena cava inferior. Bagian ekor yang hipertrofi dari hati berkontribusi terhadap terjadinya obstruksi sekunder dari vena cava inferior. Vena perut melebar; agunan terbentuk.
- Dalam penelitian vena, vena hepatika kanan tidak divisualisasikan; jaringan agunan terlihat seperti web.
- Pemeriksaan histologis C dari sinusoid hati yang mengelilingi vena sentral melebar dan terisi darah; tanda-tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
- D - vena hati yang tidak berubah.
- E - gambaran histologis jaringan hati yang tidak berubah.
- Apa itu Penyakit dan Sindrom Badd-Chiari?
- Apa Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
- Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama Penyakit dan sindrom Budd-Chiari
- Gejala Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari
- Mendiagnosis Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari
- Pengobatan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
- Dokter mana yang harus dikonsultasikan jika Anda memiliki penyakit dan sindrom Budd-Chiari
- Bentuk akut dari penyakit ini dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang hebat di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan keterlibatan vena cava inferior dalam proses, pembengkakan pada ekstremitas bawah, perluasan vena subkutan dari dinding perut anterior, dada diamati. Penyakit ini berkembang dengan cepat, asites berkembang selama beberapa hari, seringkali memiliki pola hemoragik. Kadang-kadang asites dapat dikombinasikan dengan hydrothorax, tidak cocok untuk pengobatan diuretik.
- Dalam bentuk kronis (80-85%), endoflebitis tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama atau hanya dimanifestasikan oleh hepatomegali. Nyeri lebih lanjut di hipokondrium kanan, muntah. Pada tahap yang dikembangkan, hati bertambah besar ukurannya, menjadi padat, ada kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kasus splenomegali, pembuluh darah melebar di dinding perut bagian depan dan dada muncul. Pada tahap akhir, terdeteksi gejala hipertensi portal. Dalam beberapa kasus, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah, trombosis pembuluh mesenterika.
- vena hepatika kecil (tidak termasuk venula terminal);
- vena hati besar;
- departemen hati vena cava inferior.
- cedera perut;
- sirosis;
- peritonitis;
- perikarditis;
- neoplasma ganas;
- perubahan pembekuan darah;
- trombosis dan kelainan bawaan hati;
- penggunaan kontrasepsi yang berkepanjangan.
- sakit perut kanan;
- asites;
- peningkatan limpa dan hati.
- penyakit kuning dari berbagai tingkat;
- mual dan muntah darah;
- ensefalopati.
- CT atau MRI;
- Ultrasonografi Doppler pada vena hepatika dan portal;
- skintigrafi;
- analisis biokimia;
- angiografi;
- kateterisasi vena cava dan vena porta.
- transplantasi hati;
- laparosentesis;
- shunting portosystemic transyugular.
- Bentuk akut dari penyakit ini dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang hebat di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan keterlibatan vena cava inferior dalam proses, pembengkakan pada ekstremitas bawah, perluasan vena subkutan dari dinding perut anterior, dada diamati. Penyakit ini berkembang dengan cepat, asites berkembang selama beberapa hari, seringkali memiliki pola hemoragik. Kadang-kadang asites dapat dikombinasikan dengan hydrothorax, tidak cocok untuk pengobatan diuretik.
- Dalam bentuk kronis (80-85%), endoflebitis tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama atau hanya dimanifestasikan oleh hepatomegali. Nyeri lebih lanjut di hipokondrium kanan, muntah. Pada tahap yang dikembangkan, hati bertambah besar ukurannya, menjadi padat, ada kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kasus splenomegali, pembuluh darah melebar di dinding perut bagian depan dan dada muncul. Pada tahap akhir, terdeteksi gejala hipertensi portal. Dalam beberapa kasus, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah, trombosis pembuluh mesenterika.
- vena hepatika kecil (tidak termasuk venula terminal);
- vena hati besar;
- departemen hati vena cava inferior.
Etiologi dan patogenesis
Sindrom Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan penyumbatan pembuluh darah hati, menyebabkan gangguan aliran darah dan stasis vena. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan primer pada pembuluh darah dan gangguan sekunder pada sistem sirkulasi. Ini adalah penyakit yang agak jarang terjadi dalam bentuk akut, subakut, atau kronis. Gejala utamanya adalah nyeri hebat di hipokondrium kanan, pembesaran hati, mual, muntah, ikterus sedang, asites. Bentuk akut paling berbahaya dari penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pasien. Perawatan konservatif tidak memberikan hasil yang bertahan lama, harapan hidup secara langsung tergantung pada keberhasilan operasi.
Sindrom Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologis yang terkait dengan perubahan aliran darah di hati karena penurunan lumen pembuluh darah yang berdekatan dengan organ ini. Hati melakukan banyak fungsi, fungsi normal tubuh tergantung pada kondisinya. Oleh karena itu, gangguan peredaran darah mempengaruhi semua sistem dan organ dan menyebabkan keracunan umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder dari pembuluh darah besar, yang mengarah pada stagnasi darah di hati, atau, sebaliknya, perubahan utama pada pembuluh darah yang terkait dengan kelainan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang pada gastroenterologi: menurut statistik, frekuensi lesi adalah 1: 100.000 dari populasi. Dalam 18% kasus, penyakit ini disebabkan oleh kelainan hematologis, pada 9% - oleh tumor ganas. Dalam 30% kasus tidak mungkin untuk mengidentifikasi komorbiditas. Paling sering, patologi mempengaruhi wanita 40-50 tahun.
Penyebab Sindrom Budd-Chiari
Perkembangan sindrom Budd-Chiari dapat disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai kelainan bawaan pembuluh darah hati dan komponen strukturalnya, serta penyempitan dan pemusnahan pembuluh darah hati. Pada 30% kasus, tidak mungkin untuk mengetahui penyebab pasti dari kondisi ini, kemudian mereka berbicara tentang sindroma Budd-Chiari idiopatik.
Trauma buruk pada perut, penyakit hati, peradangan peritoneum (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, obat-obatan tertentu, penyakit menular, kehamilan dan persalinan dapat memicu munculnya sindrom Badda-Chiari.
Semua penyebab ini menyebabkan gangguan patensi vena dan stagnasi, yang secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan hati. Selain itu, tekanan intrahepatik meningkat, yang dapat menyebabkan perubahan nekrotik. Tentu saja, dengan melenyapkan pembuluh darah besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cabang vena lainnya (vena tidak berpasangan, vena interkostalis dan paravertebral), tetapi mereka tidak mengatasi volume darah seperti itu.
Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi bagian tengahnya. Peningkatan ukuran hati semakin memperburuk situasi, karena meremas vena cava lebih kuat, menyebabkan obstruksi total.
Gejala Sindrom Budd-Chiari
Pembuluh yang berbeda dapat terlibat dalam proses patologis pada sindrom Budd-Chiari: vena hepatik yang kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinis sindrom ini secara langsung bergantung pada jumlah pembuluh darah yang rusak: jika hanya satu vena yang menderita, maka patologinya tidak menunjukkan gejala dan tidak menyebabkan penurunan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih vena tidak berlalu tanpa bekas.
Gejala dan intensitasnya tergantung pada perjalanan penyakit akut, subakut, atau kronis. Bentuk akut patologi berkembang secara tiba-tiba: pasien mengalami nyeri hebat di perut dan di daerah hipokondrium kanan, mual dan muntah. Ikterus moderat muncul dan ukuran hati meningkat secara dramatis (hepatomegali). Jika patologi memengaruhi vena cava, maka pembengkakan pada tungkai bawah, perluasan vena saphena pada tubuh dicatat. Setelah beberapa hari, gagal ginjal, asites, dan hidrotoraks muncul, yang sulit diobati dan disertai dengan muntah darah. Biasanya, formulir ini berakhir dengan koma dan kematian pasien.
Kursus subakut ditandai dengan pembesaran hati, gangguan reologi (atau lebih tepatnya, peningkatan pembekuan darah), asites, splenomegali (pembesaran limpa).
Bentuk kronis dapat untuk waktu yang lama tidak memberikan tanda-tanda klinis, penyakit ini hanya ditandai oleh peningkatan ukuran hati, kelemahan dan peningkatan kelelahan. Secara bertahap, rasa tidak nyaman muncul di bawah rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa membesar, dan sebagai hasilnya gagal hati berkembang. Ini adalah bentuk kronis dari penyakit yang tercatat dalam kebanyakan kasus (80%).
Literatur menggambarkan sejarah terisolasi dari bentuk petir, ditandai dengan peningkatan gejala yang cepat dan progresif. Dalam beberapa hari mengembangkan penyakit kuning, gagal ginjal dan hati, asites.
Diagnosis Sindrom Badd-Chiari
Sindrom Badd-Chiari dapat diduga dengan perkembangan gejala khas: asites dan hepatomegali dengan meningkatnya pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi perlu melakukan pemeriksaan tambahan (tes instrumental dan laboratorium).
Metode laboratorium memberikan hasil sebagai berikut: hitung darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan LED; Koagulogram mengungkapkan peningkatan waktu protrombin, tes darah biokimia menentukan peningkatan aktivitas enzim hati.
Metode instrumental (USG hati, sonografi Doppler, portografi, CT scan, MRI hati) dapat mengukur ukuran hati dan limpa, menentukan derajat gangguan difus dan gangguan pembuluh darah, serta penyebab penyakit, mendeteksi bekuan darah dan stenosis vena.
Pengobatan Sindrom Budd-Chiari
Langkah-langkah terapi ditujukan untuk memulihkan aliran darah vena dan menghilangkan gejala. Terapi konservatif memberikan efek sementara dan berkontribusi terhadap sedikit perbaikan pada kondisi keseluruhan. Pasien diresepkan diuretik, yang menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh, serta obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk menghilangkan rasa sakit dan proses peradangan, glukokortikosteroid digunakan. Agen antiplatelet dan fibrinolytic diresepkan untuk semua pasien, meningkatkan laju resorpsi bekuan darah dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terisolasi metode terapi konservatif adalah 85-90%.
Dimungkinkan untuk mengembalikan suplai darah ke hati hanya dengan operasi, tetapi prosedur bedah hanya dilakukan tanpa adanya gagal hati dan trombosis vena hepatik. Sebagai aturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - komunikasi buatan antara kapal yang rusak; shunting - penciptaan cara-cara tambahan aliran darah; transplantasi hati. Dalam kasus stenosis vena cava superior, prostesis dan ekspansi ditunjukkan.
Prognosis dan komplikasi sindrom Budd-Chiari
Prognosis penyakitnya mengecewakan, dipengaruhi oleh usia pasien, patologi kronis yang bersamaan, adanya sirosis. Kurangnya pengobatan berakhir dengan kematian pasien dalam jangka waktu 3 bulan hingga 3 tahun setelah diagnosis. Penyakit ini dapat menyebabkan komplikasi berupa ensefalopati hepatik, perdarahan, gagal ginjal berat.
Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari perjalanan sindrom Budd-Chiari. Harapan hidup pasien dengan patologi kronis mencapai 10 tahun. Prognosis tergantung pada keberhasilan operasi.
Penyakit dan Sindrom Badd-Chiari
Apa itu Penyakit dan Sindrom Badd-Chiari?
Penyakit Badda-Chiari adalah endoflebitis utama yang melenyapkan vena hepatika dengan trombosis dan penyumbatan selanjutnya, serta anomali perkembangan vena hepatika yang menyebabkan gangguan aliran darah dari hati. Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder dari aliran darah dari hati dalam sejumlah kondisi patologis yang tidak terkait dengan perubahan pada pembuluh hati.
Apa Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
Endoflebitis vena hepatika sering berkembang dengan kelainan bawaan pembuluh darah hati, cedera, gangguan koagulasi, kehamilan, persalinan, intervensi bedah, vaskulitis, dan penggunaan kontrasepsi hormonal jangka panjang berkontribusi pada pembentukannya. Sindrom Budd-Chiari diamati pada peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis dan malformasi vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral, polisitemia yang bermigrasi.
Prevalensi. Endoflebitis idiopatik dengan trombosis menyumbang 13-61% dari semua kasus trombosis. Tingkat deteksi otopsi adalah 0,06%.
Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama Penyakit dan sindrom Budd-Chiari
Dalam kedua kasus, gejala hipertensi portal dan kerusakan hati adalah yang utama.
Gejala Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari
Fitur manifestasi klinis. Dengan sifat perkembangan penyakit mengeluarkan bentuk akut, subakut dan kronis.
Obstruksi dapat terjadi pada berbagai tingkatan:
Penyakit kuning jarang terjadi. Munculnya edema perifer menunjukkan kemungkinan trombosis atau kompresi vena cava inferior. Jika perawatan medis yang diperlukan tidak diberikan kepada pasien seperti itu, mereka meninggal karena komplikasi hipertensi portal.
Mendiagnosis Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari
Fitur diagnostik:
Harus diingat bahwa asumsi penyakit ini harus terjadi ketika hepatomegali terdeteksi pada pasien dengan asites, terutama jika ada kelainan pada sistem pembekuan darah. Diagnosis didasarkan pada manifestasi klinis penyakit. Perubahan dalam parameter laboratorium tidak seperti biasanya. Mungkin ada leukositosis, peningkatan, dis- dan hipoproteinemia, peningkatan moderat dalam aktivitas ferit. Konsentrasi protein yang tinggi dan peningkatan gradien albumin serum-sditicheskogo mungkin menunjukkan adanya trombosis atau oklusi non-trombotik hati. Pada computed tomography tanpa kontras, serta dengan ultrasound, lobus kaudat hati dan bagian-bagian yang berdekatan dari parenkim dengan suplai darah berkurang ditentukan. Ultrasonografi Doppler digunakan. Dengan tomografi nuklir magnetik, hati bersifat non-homogen, terdapat peningkatan lobus kaudat hati. Data angiografi dapat diandalkan dalam diagnosis (kavografi bawah dan venohepatografi). Data hepato-biopsi (atrofi hepatosit di zona centrolobular, kongesti vena, trombosis di daerah venula terminal hepatik) memiliki nilai diagnostik.
Pengobatan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
Pengobatan Sindrom Budd-Chiari. Dengan tidak adanya insufisiensi hati, pengobatan bedah diindikasikan - pengenaan anastomosis.Dalam kasus asites yang resisten, oliguria menunjukkan anastomosis limfovenosa. Dalam kasus stenosis vena cava inferior atau ekspansi membrannya, membranotomi trans atrium, ekspansi dan prostesis stenosis atau bypass vena cava dengan atrium kanan digunakan. Terapkan jenis shunt portosystemic berikut (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Transplantasi hati dapat mengembalikan keadaan fungsionalnya.
Terapi konservatif hanya memberikan efek simptomatis sementara. Tingkat kematian saat menggunakan terapi konservatif adalah 85-90%. Perawatan konservatif terdiri dari resep obat yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, diuretik dan antagonis aldosteron, glukokortikosteroid. Menurut indikasi, agen antiplatelet dan agen fibrinolitik digunakan.
Ramalan:
Bentuk akut biasanya menyebabkan koma hati dan kematian pasien. Harapan hidup pasien dengan proses terbatas jangka panjang selama terapi simptomatik mencapai beberapa tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh etiologi sindrom, prevalensi oklusi dan kemungkinan eliminasi.
Tanda-tanda trombosis vena hepatik (sindrom Budd-Chiari) dan pengobatannya
Hati adalah tubuh yang melakukan sejumlah besar fungsi esensial, yang melanggar perubahan yang terjadi di seluruh tubuh. Kegagalan dalam operasi normal organ penting dapat disebabkan oleh banyak alasan. Tetapi apa pun itu, hati, yang berfungsi secara tidak normal, adalah alasan untuk lebih memperhatikan kondisi kesehatannya. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang terjadi, tetapi secara langsung berhubungan dengan fungsi normal hati. Perkembangan kondisi patologis seperti ini dimungkinkan karena anomali vaskular kongenital atau cedera terkait, trombosis, serta adanya penyakit lain.
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang menyebabkan penyempitan saluran pembuluh darah yang berdekatan dengan hati, termasuk pembuluh darah portal, dan perubahan aliran darah normal dari hati, yang menyebabkan trombosis mereka. Patologi ini adalah penyebab stagnasi dalam tubuh, yang dapat menyebabkan perkembangan fibrosis hati. Setelah organ vital berhenti berfungsi secara normal, keracunan diamati di dalam tubuh.
Penyebab patologi
Manifestasi utama sindrom Budd-Chiari adalah mungkin dengan perkembangan stenosis kongenital atau invasi membran pada portal dan vena cava inferior. Infestasi vena semacam itu adalah fenomena yang agak langka dan dapat diamati pada orang Afrika. Cukup sering, dengan patologi vena yang serupa, varises esofagus, asites, dan sirosis juga didiagnosis.
Manifestasi sekunder dari penyakit ini dimungkinkan dengan latar belakang kerusakan tubuh atau dapat dideteksi karena alasan yang tidak diketahui. Jika tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti dari sindrom ini, maka itu adalah pertanyaan untuk mengembangkan sindrom Budd-Chiari idiopatik dan ini diamati pada 25-30% kasus. Dalam kasus lain, perkembangan penyakit didahului oleh faktor-faktor berikut:
Trombosis vaskular hati sangat sering disebabkan oleh perubahan aliran darah normal.
Gejala sindrom
Gejala yang diamati selama pengembangan patologi:
Selain itu, timbulnya gejala seperti:
Semua gejala ini diucapkan atau dihaluskan, tergantung pada seberapa akut penyakit berkembang.
Gambaran klinis
Penyakit ini berkembang baik secara akut maupun kronis. Perjalanan penyakit dalam bentuk akut tercatat pada 5-20% kasus. Sindrom Badda-Chiari dalam manifestasinya yang cerah ditandai dengan sindrom nyeri yang kuat di epigastrium dan dari hipokondrium ke kanan, muntah dan pertumbuhan tubuh dalam volume. Dengan perjalanan aktif penyakit, asites dimanifestasikan selama beberapa hari. Ketika trombosis terjadi dan seseorang berpartisipasi dalam proses vena porta hati, kaki menjadi bengkak, pembuluh-pembuluh di dinding perut anterior meluas. Sindrom ini akut dan selama beberapa hari sekarang berubah menjadi asites dengan perjalanan hemoragik. Kadang-kadang terjadi dalam kombinasi dengan hydrothorax, dengan latar belakang pengobatan yang tidak efektif dengan obat-obatan tipe diuretik.
Sindrom Budd-Chiari paling sering memanifestasikan dirinya dalam bentuk kronis (80-95% kasus). Apa yang awalnya ditandai dengan perjalanan penyakit tanpa gejala dengan hepatomegali saja. Hanya setelah periode waktu tertentu, pasien mulai mengeluh nyeri di kuadran atas ke kanan, muntah. Setelah ini, peningkatan volume hati, penebalan dan sirosis dengan splenomegali dan varises dari vena portal dan pembuluh-pembuluh dinding perut dan dada terdeteksi.
Pada tahap akhir, sindrom Badd-Chiari berkembang, serta varises dari vena cava inferior dan portal vena. Sebagai hasil dari perkembangan penyakit, gagal hati dan trombosis pembuluh mesenterika hati diamati.
Fitur diagnostik
Sindrom Budd-Chiari adalah kondisi patologis yang dapat didiagnosis jika seseorang memiliki asites dan perubahan patologis dalam sistem pembekuan darah. Untuk diagnosis yang akurat diperhitungkan dan manifestasi klinis patologi.
Hasil penelitian di laboratorium tidak selalu dapat menunjukkan dengan tepat patologi ini. Leukositosis, disproteinaemia, dan hipoproteinemia, peningkatan ESR adalah tanda-tanda khas dari kondisi patologis lainnya dalam bentuk akut dan kronis. Konsentrasi protein yang tinggi dan peningkatan indikator serum albumin dapat mengindikasikan trombosis vena hepatik.
CT tanpa menggunakan agen kontras dan ultrasound membantu menentukan lobus hati dan bagian sekitarnya dari parenkim dengan sirkulasi darah yang berkurang. Magnetic-nuklir tomography menentukan ketidakhomogenan hati dan peningkatan lobus kaudatnya. Ketika melakukan kavitasi dan venohepatografi yang lebih rendah, diagnosis yang akurat dibuat. Saat melakukan biopsi hepato, dimungkinkan untuk mendeteksi atrofi hepatosit di zona centrolobular, stagnasi vena vena porta dan trombosis di area venula terminal dan hati. Jadi, untuk membuat diagnosis yang akurat, Anda harus lulus studi berikut:
Berkat penelitian ini menentukan struktur vena hepatika, termasuk vena porta, mendeteksi trombosis dan penyempitan pembuluh hati, menentukan tingkat kerusakan aliran darah dari organ.
Metode pengobatan
Bergantung pada jenis penyakit apa yang terjadi, metode pengobatannya ditentukan.
Dengan asites, oliguria dilakukan anastomosis. Dan dalam kasus stenosis portal dan inferior vena cava, dilakukan membranotomi trans-atrium, ekspansi dan penempatan prostesis ke area stenosis yang terpisah atau memotong vena porta dengan atrium kanan. Hati dipulihkan dan berfungsi normal karena transplantasi.
Perawatan konservatif hanya memberikan bantuan sementara.
Perawatan konservatif sindrom Budd-Chiari hanya memberikan kelegaan sementara dan kematian dalam kasus ini hampir 90%. Metode ini terdiri dari penggunaan obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati, mengambil diuretik dan antagonis aldosteron, obat glukokortikosteroid. Kadang-kadang diresepkan agen antiplatelet dan agen fibrinolitik, obat yang memiliki efek trombolitik.
Pengobatan komplikasi
Pasien yang memiliki trombosis dengan sirosis hati dan pembuluh varises kerongkongan, lambung, usus diberi pengobatan yang tepat untuk mencegah perkembangan perdarahan dari saluran pencernaan. Dalam hal ini, pengobatan ditentukan oleh beta-blocker.
Relief asites tanpa penggunaan obat-obatan, di atas segalanya, ketaatan terhadap nutrisi makanan, namun, metode utama perawatan masih obat-obatan. Intervensi bedah untuk asites melibatkan pengangkatan cairan asketis. Sebagai pengobatan untuk asites refraktori dilakukan:
Ramalan
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang cukup parah dalam bentuk akut dari kursus, yang mengamati perkembangan koma dan kematian hepatik. Harapan hidup seorang pasien dengan bentuk penyakit kronis, ketika melakukan pengobatan simtomatik, dapat mencapai beberapa tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh etiologi, serta kemungkinan eliminasi. Ketika gejala penyakit terdeteksi, pasien diperiksa oleh ahli bedah dan ahli gastroenterologi.
Paling sering, patologi ini diamati pada wanita dengan gangguan hemoragik, serta pada pria berusia 40 hingga 50 tahun. 55% dari pasien yang memiliki diagnosis yang akurat dan menerima perawatan yang tepat dapat hidup selama 10 tahun.
Sindrom Budd-Chiari (I82.0)
Versi: Direktori Penyakit
Informasi umum
Deskripsi singkat
Penyakit Badda-Chiari adalah endoflebitis utama yang melenyapkan vena hepatika dengan trombosis dan penyumbatan selanjutnya, serta anomali perkembangan vena hepatika yang menyebabkan gangguan aliran darah dari hati.
Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder dari aliran darah dari hati dalam sejumlah kondisi patologis yang tidak terkait dengan perubahan pada pembuluh hati.
Klasifikasi
- Sindrom Buddhis-Chiari Utama.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior. Infestasi membran vena cava inferior adalah kondisi patologis yang langka. Paling umum di antara penduduk Jepang dan Afrika. Dalam kebanyakan kasus, sirosis hati, asites dan varises esofagus didiagnosis pada pasien dengan infestasi selaput dari vena cava inferior.
- Sindrom Budd-Chiari sekunder.
Terjadi dengan peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral yang bermigrasi, polisitemia.
- Sindrom Budd-Chiari Akut.
Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior. Dengan obstruksi akut pada vena hepatika, muntah tiba-tiba muncul, nyeri hebat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan (akibat pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); penyakit kuning dicatat. Penyakit ini berkembang pesat, asites berkembang dalam beberapa hari. Pada tahap akhir, terjadi muntah darah. Ketika trombosis bergabung dengan vena cava inferior, edema dari ekstremitas bawah dan pelebaran pembuluh darah di dinding perut anterior diamati. Pada kasus yang parah dari obstruksi total vena hepatika, trombosis pembuluh mesenterika berkembang dengan nyeri dan diare. Dalam perjalanan akut sindrom Budd-Chiari, gejala-gejala ini terjadi secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan yang cepat. Penyakit ini berakhir mematikan dalam beberapa hari.
Penyebab perjalanan kronis sindrom Budd-Chiari dapat berupa fibrosis vena intrahepatik, sebagian besar kasus disebabkan oleh proses inflamasi. Penyakit ini hanya dapat terjadi hepatomegali dengan penambahan nyeri secara bertahap di hipokondrium kanan. Pada tahap yang dikembangkan, hati meningkat secara nyata, menjadi padat, asites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah. Penyakit ini dapat menjadi rumit dengan pendarahan dari pembuluh darah melebar dari kerongkongan, lambung dan usus.
- Tipe I sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena kava inferior dan obstruksi sekunder vena hepatika.
- Tipe II Sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena hepatika yang besar.
- Tipe ketiga sindrom Budd-Chiari adalah obstruksi pembuluh darah kecil hati (penyakit veno-oklusif).
- Sindrom Budd-Chiari Idiopatik. Pada 20-30% pasien, etiologi penyakit tidak dapat ditentukan.
- Sindrom Budd-Chiari bawaan. Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.
- Sindrom trombotik Budd-Chiari. Perkembangan jenis sindrom Budd-Chiari pada 18% kasus ini berhubungan dengan gangguan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III).
Selain itu, penyebab sindrom Budd-Chiari dapat berupa: kehamilan, sindrom antifosfolipid, penggunaan kontrasepsi oral.
- Pasca-trauma dan / atau karena proses inflamasi. Terjadi dengan flebitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), cedera, radiasi pengion, penggunaan imunosupresan.
- Melawan latar belakang neoplasma ganas. Sindrom Budd-Chiari dapat timbul pada pasien dengan sel ginjal atau karsinoma hepatoseluler, tumor adrenal, leiomiosarkoma inferior vena cava.
- Di latar belakang penyakit hati. Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi pada pasien dengan sirosis hati.
Etiologi dan patogenesis
Patogenesis. Basis patogenetik penyakit Chiari dan sindrom Budd-Chiari adalah pelanggaran aliran darah dari hati melalui sistem vena hepatika (stasis vena hati) dengan perkembangan hipertensi portal (blok posthepatik). Tergantung pada laju perkembangan hipertensi portal, bentuk penyakit akut dan kronis dibedakan. Dalam bentuk akut, hati tumbuh dalam ukuran, memiliki tepi bulat, permukaan halus berwarna merah dan kebiruan. Secara mikroskopis mengungkapkan gambar hati yang stagnan dengan kerusakan pada bagian tengah lobulus. Dengan obstruksi yang berkelanjutan, obliterasi vena sentral, kolaps stroma, dan neoplasma jaringan ikat di tengah lobulus mungkin terjadi. Proses-proses ini mengarah pada pembentukan sirosis kongestif. Dalam bentuk kronis, ada penebalan dinding vena hepatika, adanya gumpalan darah di dalamnya; kemungkinan lenyapnya vena dan mengubahnya menjadi tali fibrosa.
Epidemiologi
Di dunia, kejadian sindrom Budd-Chiari rendah dan jumlahnya mencapai 1: 100 ribu orang.
Pada 18% kasus, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan kelainan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III); dalam 9% kasus - dengan neoplasma ganas. Tidak mungkin mendiagnosis penyakit yang menyertai pada 20-30% pasien (sindrom idiopatik Budd-Chiari).
Lebih sering wanita dengan gangguan hematologi sakit.
Sindrom Budd-Chiari bermanifestasi pada usia 40-50 tahun.
Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati dan asites fulminan.
Gambaran klinis
Gejala, saat ini
Fitur manifestasi klinis. Dengan sifat perkembangan penyakit mengeluarkan bentuk akut, subakut dan kronis.
Obstruksi dapat terjadi pada berbagai tingkatan:
Penyakit kuning jarang terjadi. Munculnya edema perifer menunjukkan kemungkinan trombosis atau kompresi vena cava inferior. Jika perawatan medis yang diperlukan tidak diberikan kepada pasien seperti itu, mereka meninggal karena komplikasi hipertensi portal.
Diagnostik
Tanda diagnostik khusus untuk sindrom Budd-Chiari adalah deteksi tekanan oklusif rendah pada vena hepatika menggunakan metode spleno- dan hepatomanometri, sementara secara bersamaan meningkatkan tekanan portal.
Menggunakan metode untuk mengidentifikasi asites, hepatosplenomegali, karsinoma hepatoseluler, karsinoma sel ginjal. Jika pasien memiliki trombosis vena porta, maka kalsifikasi dapat terlihat. Pada 5-8% pasien ditemukan varises kerongkongan.
Ultrasonografi dapat mendeteksi gumpalan darah di lumen vena cava inferior atau di vena hepatika. Selain itu, menggunakan metode ini dapat mendeteksi tanda-tanda kerusakan hati difus.
Sensitivitas dan spesifisitas metode ini adalah 85%.
Untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, penting untuk memvisualisasikan bekuan darah di lumen vena cava inferior atau di vena hepatika. Dalam perjalanan studi ini, adalah mungkin untuk mendeteksi gangguan aliran darah di pembuluh yang terkena, jaringan agunan.
Dilakukan dengan kontras. Ada distribusi agen kontras yang tidak merata. Dengan demikian, proporsi kaudat pada pasien dengan sindrom Budd-Chiari mengalami hipertrofi, dan ditandai dengan konsentrasi bahan kontras yang lebih tinggi, dibandingkan dengan bagian hati lainnya.
Di bagian perifer tubuh, sirkulasi darah terganggu. Pada 18-53% pasien trombosis vena hepatika dan vena cava inferior dapat dideteksi.
Sensitivitas dan spesifisitas metode ini adalah 90%. Dilakukan dalam kombinasi dengan angio, veno-dan kolangiografi. Dengan penelitian ini, Anda dapat mendeteksi pelanggaran perfusi hati, area atrofi, hipertrofi, nekrosis, tanda-tanda degenerasi lemak.
Untuk pemindaian radionuklida, sulfur koloid berlabel technetium (99mТс) digunakan. Pasien dengan sindrom Budd-Chiari mengalami peningkatan akumulasi isotop di lobus hati. Di bagian hati yang lain, mungkin ada akumulasi isotop yang normal, berkurang, tidak merata atau tidak ada sama sekali.
Yang sangat penting untuk diagnosis sindrom Budd-Chiari adalah hasil flebografi hati dan kavografi yang lebih rendah. Selama prosedur ini, juga dimungkinkan untuk melakukan angioplasti: memasang stent, melakukan trombolisis, melakukan shunting portocaval intrahepatik transjugular.
Angiogram memvisualisasikan: hepatosplenomegali, gangguan arsitektur dari arteri hepatik akibat edema parenkim, pirau arteriovenosa. Ada perlambatan dalam perjalanan bahan kontras melalui hati.
Intensitas kontras pembuluh darah limpa dan portal berkurang. Aliran darah dapat dilakukan dalam dua arah atau melingkar.
Trombosis atau tumor embolus vena cava inferior dapat dideteksi selama kavitasi bawah. Selama flebografi hati, jaringan kolateral antara venula hepatika dan vena besar dapat diidentifikasi; stenosis dan obstruksi vena hepatika.
Penelitian ini dilakukan sebelum transplantasi hati untuk menentukan tingkat kerusakan hepatoseluler dan adanya fibrosis.
58% pasien dengan sindrom Bad-Chiari akut memiliki tanda histologis penyakit hati kronis (menurut penelitian eksplan hati): pada 50% kasus terdapat kelenjar regenerasi yang besar (berdiameter 10-40 mm).
Diagnosis laboratorium
Pada sindrom Badda-Chiari, mungkin ada leukositosis; peningkatan ESR.
Pada pasien dengan sindrom Budd-Chiari, waktu protrombin dapat diperpanjang. Waktu protrombin mencerminkan waktu pembekuan plasma setelah penambahan campuran tromboplastin-kalsium. Biasanya, angka ini adalah 15-20 detik.
Dalam analisis biokimia darah, aktivitas alanine aminotransferase (AlAT), aspartate aminotransferase (AsAT), dan alkaline phosphatase (ALP) meningkat. Konten bilirubin mungkin sedikit meningkat.
Diagnosis banding
Diagnosis banding sindrom Budd-Chiari harus dilakukan dengan penyakit veno-oklusif dan gagal jantung:
Penyakit vena-oklusif.
Berkembang pada 25% pasien yang telah menjalani transplantasi sumsum tulang, serta pada pasien yang menerima kemoterapi. Pada penyakit ini, obliterasi venules postinusoidal diamati. Tidak ada perubahan patologis pada vena cava inferior dan vena hepatika.
Gagal jantung.
Diagnosis banding dibuat antara sindrom Budd-Chiari dan gagal jantung ventrikel kanan.
Komplikasi
Perkembangan komplikasi sindrom Budd-Chiari berikut ini mungkin terjadi:
- Pengembangan hipertensi portal.
- Perkembangan asites.
- Perkembangan gagal hati.
- Perkembangan pendarahan dari varises kerongkongan, lambung, usus.
- Perkembangan sindrom hepato-ginjal.
- Peritonitis bakteri dapat terjadi pada pasien dengan asites.
- Perkembangan karsinoma hepatoseluler merupakan komplikasi yang jarang terjadi. Namun, pada pasien dengan infestasi selaput inferior vena cava, tumor ini diamati pada 25-47,5% kasus.