Vaskulitis adalah peradangan autoimun pada dinding pembuluh darah. Pada sindrom ini, setiap pembuluh kaliber yang berbeda mungkin terpengaruh: arteriol, vena, arteri, venula, kapiler.
Dalam perkembangannya, patologi menyebabkan komplikasi pada bagian berbagai organ, yang disebabkan oleh gangguan aliran darah normal ke bagian-bagian tubuh ini. Tergantung pada apa yang memprovokasi penyakit dan bagaimana, vaskulitis dibagi menjadi primer dan sekunder.
Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini jinak. Mereka dapat membuat semua orang sakit - dewasa atau anak-anak. Vasculitis memiliki sejumlah besar subspesies dan klasifikasi, mereka berbeda dalam tingkat keparahan, lokalisasi dan etiologi. Secara terpisah bedakan vaskulitis hemoragik, yang mempengaruhi pembuluh darah kulit, ginjal, saluran pencernaan, sendi.
Penyebab Vasculitis
Apa penyakit ini, dan apa penyebab vaskulitis: penyebab utama penyakit ini adalah radang dinding pembuluh darah. Yang paling umum adalah vaskulitis di kaki, perawatan yang harus dimulai tepat waktu.
- Etiologi vaskulitis primer masih belum diketahui secara pasti. Penyebab utama yang mungkin dianggap gangguan autoimun.
- Vaskulitis sekunder dapat terjadi pada latar belakang kronis, infeksi akut, vaksinasi, kanker, terlalu panas atau dingin, lesi termal pada kulit, termasuk sengatan matahari.
Seringkali penyakit terjadi karena reaksi alergi terhadap obat. Saat ini, lebih dari 150 obat diketahui, penggunaannya yang memicu perkembangan vasculitis. Produk-produk ini termasuk: obat sulfa, zat radiopak, vitamin B, TBC, analgesik, preparat yodium, antibiotik, dll. Selain itu, perhatian harus diberikan pada manifestasi alergi setelah pengenalan vaksin tertentu, serum. Ini terutama berlaku untuk anak-anak.
Masing-masing faktor ini dapat menyebabkan awal proses perubahan struktur antigenik jaringan, yang membentuk dasar pembuluh darah. Akibatnya, proses autoimun dimulai, di mana tubuh akan mulai menganggap jaringan tubuh sendiri sebagai benda asing. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh manusia mulai menyerang jaringannya sendiri, merusak pembuluh darah.
Klasifikasi
Ada sejumlah besar jenis vaskulitis yang berbeda, yang masing-masing disertai dengan lesi dari jenis pembuluh darah tertentu dan gejala spesifiknya sendiri. Yang paling umum.
- Vaskulitis hemoragik. Ini terjadi dengan gejala vaskulitis superfisial, ditandai dengan lesi kapiler pada kulit, sendi, saluran pencernaan, dan ginjal. Ini didasarkan pada peningkatan produksi kompleks imun, peningkatan permeabilitas pembuluh darah dan kerusakan dinding kapiler.
- Sistemik - penyakit yang terjadi dengan kekalahan pembuluh darah besar dan kecil. Sering terjadi sebagai alergi atau sebagai respons terhadap adanya infeksi dalam tubuh. Itu diobati dengan Prednisolone, Pyrazolone, asam asetilsalisilat.
- Granulomatosis Wegener - vasculitis, di mana pembuluh-pembuluh kecil pada saluran pernapasan bagian atas, paru-paru dan ginjal terpengaruh.
- Urtikarny - dapat bertindak sebagai penyakit independen yang bersifat alergi, serta manifestasi dari penyakit sistemik. Secara eksternal, vaskulitis urtikaria sangat mirip dengan manifestasi urtikaria, hanya lepuh selama penyakit ini bertahan lebih lama (1-4 hari).
- Alergi - kerusakan pembuluh darah dalam berbagai reaksi alergi.
Selain itu, vaskulitis bisa bersifat primer - berkembang sebagai penyakit independen, dan sekunder - terjadi sebagai manifestasi penyakit lain.
Gejala Vasculitis
Ketika gejala vaskulitis mungkin berbeda. Mereka tergantung pada sifat lesi, jenis vaskulitis, lokalisasi proses inflamasi, serta tingkat keparahan penyakit yang mendasarinya.
Dalam kasus lesi kulit, ruam muncul di permukaannya. Jika saraf terpengaruh, maka sensitivitas orang tersebut hilang, diperburuk atau benar-benar menghilang. Ketika sirkulasi darah otak terganggu, terjadi stroke.
Di antara gejala umum vaskulitis pada orang dewasa dapat dicatat kelemahan dan kelelahan, kehilangan nafsu makan, pucat, peningkatan suhu tubuh, dan banyak lagi. Tanda pertama penyakit ini adalah perdarahan kecil, hampir tidak terlihat, progresif progresif pada kulit, sedangkan manifestasi yang tersisa tidak ada atau terjadi sedikit kemudian.
Gejala lesi pada ekstremitas bawah:
- bintik-bintik ruam dan hemoragik;
- lepuh darah;
- peningkatan suhu tubuh;
- nyeri sendi atau nyeri otot;
- kelemahan;
- gatal-gatal pada kulit di daerah yang terkena.
Penyakit ini ditandai oleh perjalanan panjang dan kronis dengan eksaserbasi berkala, kesulitan dalam pengobatan dan perkembangan.
Pengobatan vaskulitis
Pengobatan vaskulitis, serta diagnosis penyakit, harus ditangani oleh rheumatologist. Hanya dia yang mampu, menggunakan gejala yang ditunjukkan pasien, untuk menarik kesimpulan tentang apa bentuk vasculitis di depannya dan meresepkan pengobatan individu.
Harus diingat bahwa hampir semua jenis vaskulitis bersifat progresif kronis, sehingga terapi harus kompleks dan tahan lama.
Untuk pengobatan vasculitis, obat yang diresepkan yang menekan produksi antibodi yang mengurangi sensitivitas jaringan: sitostatika (siklofosfamid), glukokortikosteroid (prednisolon). Prosedur seperti hemosorpsi dan pertukaran plasma dapat ditentukan. Perawatan yang diperlukan untuk vaskulitis hemoragik adalah antibiotik. Pasien dengan bentuk vaskulitis yang melenyapkan, trombosis arteri besar, perkembangan stenosis arteri utama menunjukkan perawatan bedah.
Adapun vaskulitis alergi primer, dalam kebanyakan kasus itu lewat sendiri, tanpa benar-benar memerlukan perawatan khusus. Ketika penyakit mempengaruhi organ-organ penting untuk kehidupan (otak, jantung, paru-paru, ginjal), pasien membutuhkan terapi intensif dan agresif.
Jika ada keinginan untuk menggunakan obat tradisional untuk pengobatan vasculitis, maka mereka juga harus didiskusikan dengan dokter Anda.
Prognosis penyakit dapat bervariasi. Sebagai aturan, vaskulitis hanya mempengaruhi kulit. Tetapi ada juga jenis penyakit yang dapat menyebabkan kerusakan serius pada organ vital, dan menyebabkan kematian. Pada pasien dengan vaskulitis tanpa pengobatan spesifik dengan terapi imunosupresif, prognosisnya tidak menguntungkan, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 10% dari total jumlah pasien.
Diet untuk vaskulitis
Makanan pasien dengan vaskulitis didasarkan pada alasan yang menyebabkan perkembangan penyakit. Pertama-tama, diet ini bertujuan menghilangkan kemungkinan reaksi alergi. Oleh karena itu, selama eksaserbasi dan beberapa saat setelah itu, pasien harus mematuhi diet hypoallergenic yang ketat.
Anda tidak boleh meninggalkan penggunaan sayuran segar, buah-buahan (kecuali untuk mereka yang memicu alergi), produk susu, khususnya keju cottage, buah kering, berbagai sereal. Sebagai contoh, beberapa obat meningkatkan tekanan darah, yang berarti bahwa konsumsi kopi, daging berlemak, makanan kaleng, daging asap, muffin, garam harus dibatasi.
Hal-hal dan sifat memasak. Ketika eksaserbasi tidak bisa makan makanan yang digoreng, lebih baik beralih ke direbus atau direbus. Secara umum, diet dengan vasculitis harus didasarkan pada bentuk penyakit dan karakteristik individu organisme, oleh karena itu, ketika menyusun diet, sangat penting untuk mendengarkan pendapat dokter.
Ulasan Vasculitis: apa itu, penyebab, gejala dan pengobatan
Dari artikel ini Anda akan belajar: karakteristik vasculitis, apa penyakit ini, dan bagaimana cara mengobatinya. Jenis patologi, metode pengobatan.
Penulis artikel: Alexandra Burguta, dokter kandungan-ginekologi, pendidikan tinggi kedokteran dengan gelar di bidang Kedokteran Umum.
Vasculitis - apa itu? Ini adalah sekelompok penyakit yang disertai oleh peradangan dan nekrosis selanjutnya (nekrosis) pada dinding pembuluh darah. Kelompok patologi ini menyebabkan kerusakan sirkulasi darah yang signifikan pada jaringan di sekitar pembuluh darah. Berbagai bentuk penyakit ini memiliki gejala karakteristik dan umum (demam, penurunan berat badan, ruam yang menetap saat ditekan, nyeri sendi). Jika tidak diobati, fokus utama dapat menyebar dan menyebabkan kerusakan pada jaringan atau organ lain. Selanjutnya, penyakit ini dapat menyebabkan kecacatan dan bahkan kematian.
Sementara vaskulitis masih kurang diteliti, dan para ahli belum sampai pada pendapat umum tentang penyebab dan mekanisme perkembangan peradangan, klasifikasi dan taktik terapi. Sekarang penyakit ini disebut sebagai penyakit jaringan ikat sistemik, dan ahli reumatologi terlibat dalam perawatannya. Jika perlu, penyakit menular dan dokter kulit mungkin terlibat dalam terapi.
Menurut statistik, vasculitis sama-sama umum untuk pria dan wanita, dan paling sering mereka terdeteksi pada anak-anak dan orang tua. Setiap tahun jumlah pasien rheumatologist meningkat, dan para ahli percaya bahwa peningkatan kejadian ini terkait dengan penerimaan stimulan imun dan degradasi lingkungan yang tidak terkendali.
Jenis-jenis Vasculitis
Penyakit seperti vaskulitis diklasifikasikan menurut parameter yang berbeda.
Untuk akar penyebabnya, dua bentuk penyakit berikut ini dibedakan:
- Primer - kerusakan pada dinding pembuluh darah yang disebabkan oleh alasan yang tidak dapat dijelaskan, mungkin itu dipicu oleh kegagalan dalam sistem kekebalan tubuh.
- Sekunder - kerusakan dinding vaskular adalah reaksi terhadap infeksi (TBC, hepatitis, sifilis), lesi sistemik (kolagenosis, lupus erythematosus sistemik, artritis reaktif), sarkoidosis, kanker, invasi cacing, atau bahan kimia.
Keparahan vaskulitis dapat:
- ringan - hanya dimanifestasikan oleh ruam kecil dan tidak menyebabkan kerusakan kondisi umum;
- derajat sedang - pasien memiliki ruam yang banyak, nyeri sendi, darah dalam urin, dan kondisi umum sedang (kehilangan nafsu makan, kelemahan);
- parah - pasien memiliki ruam yang banyak, kelainan signifikan pada organ dan persendian, perdarahan paru dan usus muncul, gagal ginjal berkembang, dan kondisi umum parah.
Tergantung pada jenis pembuluh radang, bentuk-bentuk vaskulitis berikut dibedakan:
- kapiler - dinding kapiler meradang;
- arteriolitis - dinding arteriol meradang;
- arteritis - dinding arteri meradang;
- flebitis - dinding vena meradang.
Tergantung pada lokasi pembuluh darah yang terkena, bentuk dan jenis vaskulitis tersebut dibedakan:
Arteri temporal sel raksasa
Lesi kulit - angiitis leukosit kulit, periarteritis nodosa, arteritis kulit
Kerusakan sendi - vaskulitis hemoragik
Penyakit jantung - aortitis terisolasi
Gejala umum
Gejala vasculitis sangat beragam, dan gejala yang paling khas dari penyakit ini adalah ruam pada kulit. Tingkat keparahan gejala penyakit dan kondisi umum pasien sangat tergantung pada bentuk dan jenis vaskulitis. Dalam kasus yang parah dan tanpa pengobatan, penyakit dapat menjadi penyebab kecacatan atau kematian.
Tanda-tanda ruam kulit dengan vasculitis dapat bervariasi, tetapi beberapa dari mereka dapat membedakan penyakit ini dari yang lain:
- penampilan ruam sering dikaitkan dengan infeksi;
- ruam muncul pada latar belakang penyakit alergi, sistemik, autoimun atau rematik;
- ruam relatif simetris;
- elemen ruam pertama muncul tepat di kaki (biasanya di daerah kaki);
- elemen ruam cenderung mengalami perdarahan, edema dan nekrosis;
- ruam sering diwakili oleh berbagai elemen yang mengubah warna, ukuran, dan bentuknya seiring waktu.
Pada pasien dengan vaskulitis, jenis lesi ini dapat dideteksi:
- Noda. Mereka merah atau merah muda, tidak naik di atas tingkat elemen kulit ruam. Disebabkan oleh aliran darah sebagai respons terhadap peradangan.
- Purpura hemoragik. Elemen ruam terjadi dengan kerusakan signifikan pada dinding pembuluh darah dan pendarahan. Ruam mungkin terlihat seperti bintik ungu atau teleangioectasia. Dimensi elemen dengan kontur tidak beraturan dapat mencapai 3–10 mm. Setelah beberapa saat, ruam berubah biru dan kemudian menjadi kekuningan. Setelah menekan ruam tidak hilang.
- Urtikaria Ruam ini dipicu oleh reaksi alergi dan disertai dengan rasa terbakar, kesemutan dan gatal. Ini muncul sebagai gelembung merah muda atau merah dengan kontur tidak teratur.
- Node subkutan. Elemen ruam seperti itu disebabkan oleh pertumbuhan jaringan ikat dan epidermis yang tidak terkendali. Mereka menjulang nodul setengah lingkaran atau datar. Ukuran mereka dapat bervariasi dari beberapa milimeter hingga 1-2 cm, mereka menyakitkan, dan seiring waktu situs nekrosis dapat muncul di pusat mereka karena gangguan signifikan sirkulasi darah. Selanjutnya, kulit di tempat nodul ini berubah menjadi hitam dan mulai terkoyak.
- Bubbles. Pelanggaran permeabilitas dinding pembuluh darah di daerah aliran darah tertentu menyebabkan pelepasan bagian cairan darah di bawah kulit. Di tempat-tempat seperti itu muncul gelembung lebih besar dari 5 mm. Mereka diisi dengan konten transparan di mana mungkin ada inklusi darah.
- Bisul dan erosi. Nodul subkutan yang terbentuk selama vasculitis hancur seiring dengan waktu, dan erosi (kerusakan permukaan) atau cacat kulit yang lebih dalam - bisul terjadi di tempatnya. Ketika terinfeksi, mereka mungkin bernanah.
Keracunan
Vaskulitis disertai dengan gangguan peredaran darah yang mengarah pada pembentukan racun, keracunan tubuh dan perubahan metabolisme. Proses-proses ini menyebabkan pasien mengalami gejala-gejala berikut:
- berkurangnya toleransi dan kelemahan olahraga;
- kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan (hingga 0,3-1 kg setiap bulan);
- sering kantuk;
- sakit kepala (tingkat intensitasnya tergantung pada tingkat keparahan penyakit);
- suhunya naik hingga 37,5-40 derajat (tergantung pada tingkat keparahan penyakit).
Lesi sistem saraf
Paparan racun dan kerusakan jaringan saraf yang disebabkan oleh gangguan peredaran darah dan perdarahan pada vaskulitis memicu gejala berikut:
- penurunan tajam dalam kondisi psiko-emosional;
- serangan kram;
- kelemahan otot, kelumpuhan lengan dan kaki yang tidak lengkap,
- perubahan sensitivitas (lebih sering pada jenis "kaus kaki" dan "sarung tangan" - yaitu, di area tubuh ini);
- pendarahan di otak, menyebabkan perkembangan stroke hemoragik.
Tunanetra
Diamati pada vaskulitis, suplai darah dan nutrisi organ penglihatan yang tidak mencukupi dapat menyebabkan kerusakan tunggal atau bilateral:
- kemunduran penglihatan yang terus-menerus progresif (hingga kebutaan total);
- mata bengkak dan merah;
- perasaan sulit menggerakkan bola mata;
- tonjolan mata.
Kerusakan pernapasan
Adanya reaksi inflamasi dan gangguan permeabilitas vaskular pada vaskulitis menyebabkan edema dan inflamasi pada berbagai bagian sistem pernapasan. Akibatnya, penyakit pernapasan berikut dapat berkembang:
- Hidung berair panjang.
- Sinusitis dan sinusitis yang berkepanjangan.
- Penghancuran dinding tulang sinus maksilaris atau septum hidung.
- Bronkitis berkepanjangan dengan komponen asma.
- Asma bronkial.
- Radang selaput dada.
- Pneumonia.
- Bronkiektasis.
Pada pecahnya dinding pembuluh darah pada pasien terjadi perdarahan bronkopulmoner dengan intensitas berbeda.
Kerusakan ginjal
Banyak jenis vaskulitis menyebabkan kekurangan gizi dan fungsi ginjal. Awalnya, pasien muncul tanda-tanda penurunan fungsi mereka, dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:
- nyeri punggung bawah;
- demam;
- pembengkakan;
- berkurangnya output urin;
- protein dan darah dalam urin.
Selanjutnya, gangguan sirkulasi darah dan nutrisi dalam jaringan ginjal menjadi lebih jelas, dan jaringan organ-organ ini lebih terpengaruh secara masif. Karena perubahan tersebut, pasien mengalami gagal ginjal akut dan kronis.
Kerusakan sendi
Vaskulitis disertai dengan kerusakan pada kantung artikular, yang disebabkan oleh penetrasi cairan ke dalamnya, perkembangan peradangan dan edema. Sendi lututlah yang pertama kali lebih sering menderita, dan pasien memiliki gejala berikut:
- kemerahan, bengkak, dan ruam di daerah lutut;
- nyeri hebat yang menyebabkan gangguan fungsi motorik.
Setelah beberapa hari, proses inflamasi bergerak ke sendi yang berdekatan dan rasa sakit di lutut menjadi lebih lemah. Biasanya kerusakan sendi seperti itu menghilangkan dirinya sendiri dan tidak menyebabkan konsekuensi yang tidak dapat diubah.
Lesi pada organ pencernaan
Kerusakan pada dinding pembuluh darah mesenterium dan usus menyebabkan gangguan sirkulasi darah dan menyebabkan munculnya perdarahan. Akibatnya, reaksi inflamasi berkembang dan gejala berikut muncul pada pasien dengan vaskulitis:
- sakit perut paroksismal dan intens, diperburuk setengah jam setelah makan;
- mual dan muntah;
- tinja yang sering berair (kadang-kadang disertai inklusi darah).
Kerusakan besar pada pembuluh darah dapat menyebabkan atrofi, kerusakan bertahap dan pecahnya dinding usus. Dengan lesi skala besar seperti itu, pasien mengalami peritonitis.
Perawatan
Pengobatan vaskulitis harus kompleks, dan taktiknya bergantung pada tingkat keparahan dan jenis penyakit. Ini dapat dilakukan secara rawat jalan atau dalam kondisi departemen reumatologi.
Indikasi untuk rawat inap pasien dengan vaskulitis adalah sebagai berikut:
- Bentuk sedang atau parah.
- Debut atau eksaserbasi penyakit.
- Periode kehamilan
- Usia anak-anak.
- Vaskulitis hemoragik.
Selama fase akut ruam, pasien disarankan untuk mematuhi tirah baring, yang membantu menghilangkan ruam dan menstabilkan sirkulasi darah. Seminggu setelah munculnya unsur-unsur terakhir dari ruam, rezim secara bertahap diperluas.
Terapi obat-obatan
Pilihan obat-obatan tertentu untuk pengobatan vasculitis hanya dapat dilakukan oleh dokter, dengan mempertimbangkan data pemeriksaan pasien, tingkat keparahan dan jenis penyakit. Dalam bentuk ringan, obat ini diresepkan selama 2-3 bulan, dalam bentuk sedang, selama sekitar 6 bulan, dan dalam bentuk parah, hingga satu tahun. Jika vaskulitis berulang, maka pasien diobati dengan kursus 4-6 bulan.
Obat-obatan berikut dapat digunakan untuk mengobati vaskulitis:
- anti-inflamasi nonsteroid (Ortofen, Piroxicam, dll.) - menghilangkan reaksi inflamasi, nyeri sendi, pembengkakan dan ruam;
- agen antiplatelet (Aspirin, Curantil, dll.) - mengencerkan darah dan mencegah pembentukan gumpalan darah;
- antikoagulan (Heparin dan lainnya) - memperlambat pembekuan darah dan mencegah pembekuan darah;
- enterosorbents (Nutriclins, Thioverol, dll.) - mengikat racun dan zat bioaktif dalam lumen usus selama sakit;
- glukokortikosteroid (Prednisolon, dll.) - memiliki efek antiinflamasi pada vaskulitis berat, menekan produksi antibodi;
- cytostatics (Azathioprine, Cyclophosphamide, dll) - ditugaskan dengan ketidakefektifan glukokortikosteroid dan perkembangan cepat vaskulitis, menghambat produksi antibodi;
- antihistamin (Suprastin, Tavegil, dll.) - diresepkan hanya untuk anak-anak pada tahap awal vasculitis dengan adanya obat atau alergi makanan.
Terapi non-obat
Ketika vaskulitis memurnikan darah dari zat-zat yang menyebabkan dan memperburuk penyakit, dokter yang merawat dapat merekomendasikan bahwa pasien melakukan berbagai metode operasi darah gravitasi:
- Imunosorpsi - darah vena dimurnikan dengan melewati alat dengan imunosorben.
- Hemosorpsi - darah dilewatkan melalui instalasi dengan sorben yang membersihkannya dari antibodi, kompleks imun dan antigen.
- Plasmapheresis - darah melewati alat khusus, membersihkan atau mengganti plasma.
Diet dan nutrisi hipoalergenik
Vasculitis sering menjadi predisposisi terjadinya reaksi alergi, dan untuk mencegah komplikasi tersebut, pasien disarankan untuk mengeluarkan makanan berikut dari diet mereka:
- telur;
- coklat;
- buah merah dan berry (terutama stroberi dan stroberi);
- buah jeruk;
- madu, royal jelly, serbuk sari;
- produk dengan penambah rasa, penstabil, pewarna dan rasa tidak alami (sosis, keju rasa, pai, kerupuk, keripik, dll.);
- jamur;
- membuat kue;
- makanan kaleng;
- kopi dan teh kental;
- makanan pedas, asin dan goreng;
- alkohol;
- produk yang secara individual tidak dapat ditoleransi.
Jika tanda-tanda kerusakan ginjal, diet nomor 7 direkomendasikan, dan jika kerusakan pada organ pencernaan, diet nomor 4 direkomendasikan.
Obat herbal, metode tradisional dan tidak konvensional
Pengobatan sendiri terhadap vaskulitis tidak dapat diterima, karena mengonsumsi obat herbal tertentu dapat memicu alergi dan memperburuk perjalanan penyakit. Dengan tidak adanya kontraindikasi, rheumatologist dapat merekomendasikan obat herbal berikut, metode tradisional dan tradisional:
- akar licorice;
- Fitosbory berdasarkan calendula, ekor kuda, kuncup poplar, suksesi, bunga elderberry, peppermint, yarrow, dll;
- hirudoterapi (lintah medis).
Ramalan
Prognosis penyakit ini tergantung pada jenis dan bentuknya, usia pasien, adanya komplikasi dan ketepatan waktu memulai terapi. Kelangsungan hidup lima tahun pasien dengan vaskulitis berat, pengobatan yang dimulai segera dan dengan penggunaan glukokortikosteroid dan obat sitotoksik, adalah 90%. Tanpa perawatan tepat waktu, angka ini hanya 5% dan menyebabkan kecacatan dan kematian.
Kasus klinis semacam itu dapat memperburuk prognosis untuk vaskulitis:
- Kerusakan ginjal.
- Kekalahan sistem saraf pusat.
- Kekalahan pembuluh koroner dan aorta.
- Kekalahan sistem pencernaan.
- Perkembangan vaskulitis setelah 50 tahun.
Fakta-fakta ini berarti bahwa orang-orang dengan penyakit seperti itu membutuhkan tindak lanjut yang konstan dan kepatuhan yang ketat terhadap semua rekomendasi dokter. Sikap seperti itu terhadap kesehatan mereka akan membantu mereka menghindari perkembangan komplikasi yang parah.
Vaskulitis adalah penyakit berbahaya pada pembuluh darah.
Vasculitis - patologi tidak berbahaya atau penyakit berbahaya yang memerlukan intervensi dokter dan perawatan kompleks? Bicara tentang penyebab perkembangan penyakit, jenis dan bentuknya, gejala, metode diagnosis, pengobatan dan pencegahan secara lebih rinci dalam artikel kami.
Apa itu
Vasculitis adalah sekelompok penyakit yang mempengaruhi pembuluh darah di tubuh manusia, baik besar maupun kecil. Terjadi inflamasi imunopatologis pada vena, arteri, arteriol, venol, dan kapiler kecil.
Ini adalah penderitaan yang berbahaya dan sangat tidak menyenangkan yang sulit untuk diobati.
Penyebab perkembangan
Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui. Penyakit ini dapat tiba-tiba terjadi bahkan pada orang yang sehat. Obat resmi mengemukakan beberapa teori utama tentang penyebab vasculitis.
Dalam 90% kasus, penyakit ini terjadi dengan latar belakang penyakit menular atau virus lainnya. Virus dan bakteri memberikan dorongan kuat untuk pengembangan peradangan pada sistem vaskular tubuh.
Yang paling berbahaya dari sudut pandang kemungkinan pengembangan vaskulitis adalah virus hepatitis. Setelah penyakit ini proses inflamasi dalam pembuluh terjadi paling sering.
Faktor predisposisi
Mereka bukan "penyebab" utama perkembangan vasculitis, tetapi dapat berkontribusi pada pengembangan dan perkembangan patologi.
Faktor predisposisi yang paling umum adalah:
- hipotermia yang sering dan berkepanjangan;
- efek negatif pada tubuh dari berbagai zat beracun;
- kecenderungan genetik;
- melemahnya fungsi perlindungan tubuh (status kekebalan berkurang);
- hiperaktif imunitas (sebagai reaksi terhadap infeksi);
- terlalu panas;
- keracunan;
- kerusakan kulit (mekanik, termal, dll.);
- alergi terhadap jenis obat tertentu;
- penyakit dan peradangan tiroid;
- penyakit autoimun;
- komplikasi penyakit seperti systemic lupus erythematosus, arthritis reaktif.
Mekanisme pengembangan
Perkembangan vaskulitis terjadi sebagai akibat dari pembentukan kompleks imun yang disebut. Setelah masuk ke dalam darah dan bersirkulasi, unsur-unsur ini disimpan di dinding pembuluh darah dan memicu kerusakan dengan perkembangan peradangan. Proses inflamasi, pada gilirannya, meningkatkan permeabilitas pembuluh darah dan menyebabkan munculnya tanda-tanda patologis utama vaskulitis.
Jenis, bentuk, klasifikasi
Vasculitis memiliki sejumlah besar spesies, bentuk, subspesies, dan klasifikasi.
Beberapa bentuk dan jenis penyakit hanya mempengaruhi kulit. Lainnya - menginfeksi organ vital dan menyebabkan kerusakan signifikan pada seluruh tubuh, dalam kasus ekstrem yang menyebabkan kematian.
Untuk alasan terjadinya vaskulitis dibagi menjadi:
- Primer. Mereka adalah hasil dari peradangan pada dinding pembuluh darah itu sendiri. Bangkit secara independen dan sama sekali tidak terkait dengan patologi lain.
- Sekunder Mereka mewakili reaksi pembuluh itu sendiri terhadap penyakit lain yang terjadi dalam tubuh. Vaskulitis sekunder adalah peradangan yang disebabkan oleh virus atau penyakit menular, onkologi, dan minum obat-obatan tertentu.
Pertimbangkan klasifikasi vaskulitis berikut (nomenklatur CHCC), tergantung pada lokasi terjadinya penyakit.
Vaskulitis pembuluh darah besar. Ini tentang penyakit-penyakit berikut:
- Arteritis Takayasu. Patologi bersifat autoimun, di mana dinding aorta dan cabangnya memengaruhi proses inflamasi yang nyata. Wanita menderita arteritis Takayasu jauh lebih sering daripada pria - dengan perbandingan 8: 1.
- Arteri sel raksasa. Patologi lain yang bersifat autoimun, yang juga memengaruhi aorta dan cabang-cabangnya, dan seringkali berkembang dengan latar belakang rematik. Penyebab paling umum dari jenis vasculitis ini adalah infeksi pada pasien dengan virus herpes atau hepatitis.
Vaskulitis pembuluh darah tengah:
- Penyakit Kawasaki. Penyakit yang muncul dalam bentuk demam akut dan paling sering menyerang anak-anak. Dalam proses inflamasi ini, jenis patologi ini melibatkan tidak hanya pembuluh darah besar tetapi juga menengah - pembuluh darah dan arteri.
- Periarteritis nodular. Penyakit di mana terjadi radang dinding pembuluh kecil dan menengah, yang memicu penyakit dan patologi yang lebih serius - infark miokard, trombosis, dll. "Penyebab" patologi yang paling sering adalah virus hepatitis, serta intoleransi individu terhadap obat-obatan tertentu.
Vaskulitis pembuluh kecil. Vaskulitis terkait ANCA pada gilirannya dibagi menjadi:
- Granulomatosis dengan poliangiitis. Penyakit parah yang bersifat autoimun, yang cenderung berkembang pesat. Ini mempengaruhi kapiler, venula, arteriol. Cukup sering, paru-paru, organ penglihatan, dan ginjal terlibat dalam proses patologis.
- Poliangiitis mikroskopis. Patologi, kurang dipelajari oleh kedokteran modern. Ketika peradangan pembuluh kecil seperti ini, beberapa organ vital terkena sekaligus - paling sering ginjal dan paru-paru.
- Eosinofilik granulomatosis dengan poliangiitis. Penyakit yang timbul dari kelebihan jumlah eosinofil dalam darah, kelebihannya mengarah pada pengembangan peradangan parah pada pembuluh kecil dan menengah. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini mempengaruhi sistem pernapasan dan ginjal, dan pasien menderita sesak napas parah, rinitis intens, atau asma bronkial.
- Immunocomplex vasculitis pembuluh kecil: imunoglobulin-A terkait vaskulitis, vaskulitis cryoglobulinemia, anti-GBM-penyakit.
Selain itu, obat resmi mengalokasikan vasculitis, yang dapat mempengaruhi pembuluh darah besar, menengah dan kecil. Kita berbicara tentang penyakit seperti:
- Penyakit Behcet. Patologi menyatakan sendiri penampilan ulkus yang sering pada permukaan selaput lendir (di mulut, di daerah genital, di mukosa lambung, dll).
- Sindrom Kogan.
Dalam beberapa situasi, penyakit ini mempengaruhi organ-organ tertentu (vaskulitis masing-masing organ). Dengan kekalahan 2 dan 3 organ sekaligus, dokter mendiagnosis "vaskulitis sistemik".
Simtomatologi
Terlepas dari bentuk dan jenisnya, kebanyakan vaskulitis terjadi dengan gejala yang sama. Gejala penyakit yang paling khas:
- kehilangan nafsu makan dengan penurunan berat badan selanjutnya;
- penurunan suhu tubuh;
- munculnya ruam yang tidak estetik pada kulit;
- nyeri sendi persisten;
- pucat kulit;
- kelelahan, kelemahan, malaise;
- sering sinusitis;
- eksaserbasi penyakit jantung dan pembuluh darah secara teratur;
- mual dan muntah;
- gangguan sensitivitas - dari minimal hingga cerah;
- mialgia dan artralgia.
Manifestasi klinis penyakit dapat bervariasi tergantung pada jenis vaskulitis dan tempat pelokalannya. Dalam hal ini, gejala utama patologi, bagaimanapun, tetap merupakan pelanggaran sirkulasi darah normal di organ dan sistem tubuh.
Pada anak-anak
Anak-anak menderita patologi berkali-kali lebih sering daripada orang dewasa. Frekuensi penyakit ini adalah 25 kasus per 100 ribu anak. Pasien muda dalam kasus luar biasa, dihadapkan dengan penyakit Kawasaki, serta berbagai jenis vaskulitis sistemik. Anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun paling terpengaruh. Anak-anak di bawah 3 tahun sangat jarang menderita vasculitis.
Dengan perkembangan penyakit, peradangan pada dinding pembuluh darah terjadi, diikuti oleh penyumbatan dengan gumpalan darah. Akibatnya, terjadi pelanggaran terhadap proses nutrisi jaringan. Terapi resep yang adekuat dan tepat waktu memungkinkan untuk mengatasi penyakit dalam 4-6 minggu pada 70% anak-anak. Pada 30% kasus, patologi menjadi kronis dan secara berkala menyatakan dirinya sebagai kambuh.
Diagnostik
Untuk mendeteksi penyakit berbahaya secara tepat waktu, pemeriksaan komprehensif dilakukan. Analisis dan studi spesifik yang ditunjukkan kepada pasien dengan dugaan vasculitis:
- hitung darah lengkap dan urin (memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi atau menolak kehadiran proses inflamasi dalam tubuh);
- tes darah biokimia (dengan perkembangan vaskulitis menentukan penurunan hemoglobin, trombositosis sedang, leukositosis dan hematokrit);
- angiografi;
- Kardiografi ECHO;
- Ultrasonografi jantung, ginjal, organ perut.
Pemeriksaan rontgen paru-paru memungkinkan Anda untuk menilai kondisi pembuluh yang terkena dan lokasi proses inflamasi.
Vaskulitis paling sulit didiagnosis pada tahap awal, ketika penyakit tidak memiliki gejala yang jelas. Dengan perkembangan penyakit yang intensif, lebih mudah untuk mengidentifikasinya. Tanda-tanda yang lebih jelas hanya muncul ketika beberapa organ terpengaruh sekaligus.
Pada kasus yang paling parah, biopsi jaringan yang terkena dilakukan untuk mendiagnosis penyakit dengan pemeriksaan terperinci berikutnya.
Perawatan
Diagnosis 50% yang akurat dan tepat waktu menentukan efektivitas pengobatan vaskulitis dalam bentuk dan jenis apa pun. Yang tak kalah penting adalah penghapusan kerusakan organ awal dan penyakit terkait.
Dalam pengobatan patologi dengan gejala berat, diperlukan pendekatan terpadu. Hanya terapi kompleks yang akan dengan cepat menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan, memperbaiki kondisi pasien dan menghindari komplikasi serius.
Perawatan obat-obatan
Dilakukan untuk:
- menghilangkan reaksi patologis dari sistem kekebalan yang mendasari penyakit;
- perpanjangan periode remisi stabil;
- pengobatan kekambuhan patologi;
- mencegah terjadinya penyakit ringan dan komplikasi.
Perawatan dengan obat-obatan melibatkan pengangkatan dan pemberian obat-obatan berikut:
- Glukokortikoid. Kelompok khusus obat hormonal yang memiliki efek nyata: anti alergi, antiinflamasi, anti stres, imunoregulatori dan beberapa lainnya.
Penerimaan obat memiliki tingkat kemanjuran terapeutik yang tinggi dan memberikan masa remisi yang lebih lama dan persisten. Yang paling populer dan sering digunakan dalam glukokortikoid vaskulitis - Hidrokortison, Prednisolon. - Sitostatik. Obat yang memperlambat pertumbuhan dan pembelahan semua sel dalam tubuh, termasuk sel tumor. Obat dalam seri ini sangat efektif untuk vaskulitis, disertai dengan kerusakan ginjal. Pada vaskulitis sistemik, pemberian glukokortikoid dan sitostatika secara simultan menyediakan penghilangan tercepat gejala patologi dan perbaikan kondisi.
Kursus rata-rata mengambil obat sitotoksik untuk vaskulitis adalah 3 hingga 12 bulan. Sitostatik umum yang direkomendasikan untuk vaskulitis adalah Doksorubisin, Metotreksat, Siklofosfamid, dll. - Antibodi monoklonal. Jenis khusus dari antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. Persiapan dari kategori ini diindikasikan kepada pasien yang, karena berbagai alasan, tidak dapat menjalani terapi sitostatik.
Obat-obatan dalam seri ini memiliki kontraindikasi sendiri untuk digunakan. Yang utama dari mereka adalah virus hepatitis B. Yang paling populer di kalangan dokter untuk meresepkan antibodi monoklonal adalah Rituximab. - Imunosupresan. Obat-obatan yang digunakan sebagai bagian dari terapi kombinasi dengan glukokortikoid, dan memberikan efek depresan pada sistem kekebalan tubuh. Azathioprine, Leflunomid - obat paling populer dalam seri ini.
- Imunoglobulin manusia. Obat yang memiliki khasiat terbesar pada lesi infeksi yang parah pada ginjal dan organ lain, alveolitis hemoragik.
- Agen anti infeksi. Digunakan dalam kasus vaskulitis pada latar belakang penyakit dan patologi dari sifat infeksi yang berasal dari bakteri.
Lesi virus diobati dengan obat antivirus - Interferon, Lamivudin. Hepatitis virus diobati dengan jenis virus hepatitis. - Terapi counteraction. Tujuan utama penerapannya - penghapusan racun dari tubuh. Digunakan untuk mengikat obat penyerap populer - Atoxil, Enterosgel.
- NSAID. Digunakan dalam kasus tromboflebitis dengan bentuk nodular vasculitis, proses inflamasi persisten, fokus nekrotik yang luas. Ibuprofen, Indometasin, asam asetilsalisilat - obat antiinflamasi non-steroid yang paling populer dan diresepkan dengan tingkat kemanjuran tinggi.
- Antikoagulan. Ditunjukkan untuk masuk ke pasien dengan kecenderungan trombosis. Persiapan dalam kategori ini mencegah terjadinya pembekuan darah di pembuluh darah, meningkatkan proses sirkulasi darah, dan menormalkan aliran darah dalam aliran darah. Efektif dengan koagulan vaskulitis - Heparin dan Warfarin.
- Antihistamin. Obat anti alergi ditentukan ketika reaksi alergi terjadi - alergi makanan atau obat. Tavegil, Claritin, Diazolin - obat antihistamin yang relatif murah, tetapi cukup efektif.
Cukup sering, ketika vaskulitis dengan lesi kulit digunakan, agen lokal digunakan - krim, salep, gel dengan efek anti-inflamasi dan analgesik. Mereka diterapkan langsung ke kulit yang sakit. Tujuan utama penggunaannya adalah untuk mengurangi tingkat keparahan dari proses inflamasi, serta untuk menghilangkan rasa sakit yang hebat.
Pada pasien dengan area nekrosis pada kulit, serta bisul, perban teratur dengan penggunaan obat antiseptik aksi lokal, serta salep, mempercepat proses epitelisasi, ditunjukkan.
Terapi non-obat
Termasuk metode modern hemocorrection ekstrakorporeal - prosedur khusus untuk pemurnian darah dari zat yang menyebabkan munculnya dan pengembangan vasculitis.
Jenis utama pengobatan non-obat:
- Hemokoreksi. Menyediakan untuk membersihkan darah pasien dengan sorben khusus. Sampel kateter darah. Setelah - darah dilewatkan melalui alat khusus, yang memperkenalkan komponen penyerap ke dalamnya. Kemudian darah kembali ke aliran darah. Dalam hal ini, sorben melakukan tugasnya - membersihkan darah dan komponennya, meningkatkan sirkulasi darah dan nutrisi jaringan.
- Imunosorpsi. Suatu prosedur di mana darah pasien dilewatkan melalui alat yang diisi dengan imunosorben. Zat ini mengikat antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh, yang memicu kerusakan pembuluh darah.
- Plasmapheresis. Metode khusus membersihkan plasma darah menggunakan centrifuge khusus. Prosedur yang menguntungkan mempengaruhi keadaan pembuluh darah, mengurangi keparahan peradangan, dan juga mencegah risiko mengembangkan gagal ginjal, umumnya meningkatkan efisiensi ginjal.
Diet
Prinsip utama dari diet untuk vasculitis adalah untuk mengecualikan dari makanan diet yang dapat menyebabkan atau meningkatkan gejala alergi. Untuk tujuan ini, produk-produk berikut tidak termasuk dalam diet pasien:
- susu dan telur;
- makanan laut;
- stroberi dan stroberi;
- mangga, pisang, jeruk;
- Beberapa sayuran - lada Bulgaria, wortel, tomat;
- makanan kaleng;
- coklat;
- kue kering;
- produk yang pasien memiliki intoleransi individu.
Jika vaskulitis disertai dengan kerusakan ginjal, dokter dapat merekomendasikan diet nomor 7. Pasien dengan gangguan parah dalam pekerjaan saluran pencernaan ditunjukkan tabel nomor 4.
Tindakan pencegahan
Hal ini diperlukan tidak hanya untuk mencegah terjadinya patologi, tetapi juga untuk mempercepat proses penyembuhan, mengurangi risiko komplikasi, serta memperpanjang periode remisi yang stabil.
Langkah-langkah pencegahan utama:
- minimalisasi stres;
- nutrisi rasional dan tepat dengan pengecualian dari diet produk berbahaya;
- menjaga berat badan dalam kisaran normal;
- penolakan pengobatan sendiri - minum obat tanpa resep;
- perawatan penyakit yang tepat waktu untuk menghindari peralihan penyakit ke bentuk kronis;
- memimpin gaya hidup aktif;
- penolakan terhadap kebiasaan buruk - alkohol, merokok, dll;
- makan banyak makanan kaya vitamin, mineral, mikro-dan makronutrien.
Pada anak-anak, pengobatan vaskulitis dilakukan sesuai dengan skema yang sama dan persiapan yang sama seperti pada orang dewasa. Setelah pemulihan atau pencapaian remisi stabil, anak ditempatkan pada akun apotek dengan rheumatologist dan kemudian menjalani pemeriksaan rutin dengan spesialis setidaknya 3-6 kali setahun.
Kemungkinan komplikasi
Dalam kasus pengobatan yang tertunda, vaskulitis dapat menyebabkan komplikasi serius:
- hilangnya sebagian atau seluruhnya penglihatan;
- stroke atau serangan jantung;
- nekrosis ginjal;
- penyakit jantung iskemik.
Ramalan
Vaskulitis adalah penyakit yang, pada 95% kasus, tidak hilang dengan sendirinya. Paling sering, ketika masalah dengan pembuluh terdeteksi, pasien ditempatkan di rumah sakit. Pengobatan untuk segala bentuk vaskulitis cukup lama - dari 1 hingga 2 bulan.
Jika penyakit ini diabaikan, kemungkinan lesi yang parah pada organ dalam dan kematiannya tinggi.
10-15 tahun yang lalu, angka kematian untuk vasculitis cukup tinggi. Dalam beberapa tahun terakhir, jumlah kematian di antara pasien dengan patologi ini telah menurun secara nyata.
Bahkan ketika dirawat pada tahap akhir vasculitis, penyakit ini dapat diobati, dan disfungsi organ internal biasanya dapat dipulihkan.
Secara umum, vasculitis termasuk dalam kategori patologi berbahaya yang membutuhkan diagnostik kompleks dan perawatan yang dipilih secara individual. Menegakkan diagnosis yang benar dan terapi yang memadai dengan cepat memblokir patologi, menyediakan penyembuhan - penuh atau sementara, mengurangi kemungkinan komplikasi serius dan kematian.
Penyebab vaskulitis
Vaskulitis adalah kelompok penyakit yang heterogen, berdasarkan peradangan pada dinding pembuluh darah, diikuti oleh kerusakan pada organ dan sistem tertentu.
Klasifikasi
Saat ini tidak ada klasifikasi tunggal vasculitis. Dalam praktiknya, klasifikasi vasculitis yang paling umum digunakan, tergantung pada ukuran pembuluh yang terkena:
- Vaskulitis pembuluh besar:
- Arteritis temporal adalah lesi dominan dari cabang ekstrakranial arteri karotis dan beberapa bagian aorta, yang disebabkan oleh rematik dan biasanya diamati setelah 40 tahun.
- Sindrom Takayasu - peradangan aorta, serta cabang utamanya, lebih sering terjadi pada usia muda (40 tahun).
- Vaskulitis pembuluh kaliber sedang:
- Penyakit Kawasaki adalah peradangan pada arteri kaliber apa pun, sebagian besar berdiameter sedang. Menyebabkan kerusakan pada arteri koroner, aorta dan vena. Itu diamati dalam kebanyakan kasus pada anak-anak.
- Panarteritis nodular adalah peradangan nekrotikan arteri dengan diameter kecil dan menengah tanpa merusak pembuluh karat mikrosirkulasi dan perkembangan glomerulonefritis.
- Vaskulitis pembuluh kecil:
- Angiitis kulit leukositoklastik - hanya kulit yang terpengaruh, glomerulonefritis tidak berkembang.
- Vaskulitis cryoglobulinemik esensial adalah lesi kapiler dan venula, yang menyebabkan kekalahan alat glomerulus ginjal dan pembuluh kecil kulit.
- Penyakit Schönlein-Henoch - radang semua pembuluh darah mikro: venula, arteriol, kapiler. Kulit, persendian, organ pencernaan dan glomeruli ginjal terlibat dalam proses patologis.
- Polyangiitis mikroskopis - peradangan nekrotikan pembuluh kecil dan menengah, nekrosis glomerulonefritis, kapiler paru.
- Sindrom Chardz-Stross adalah peradangan saluran udara yang menyebabkan asma dan eosinofilia dalam darah dan disertai dengan vaskulitis pembuluh darah kecil dan sedang.
- Granulomatosis Wegener - glomerulonefritis nekrotikans, radang sistem pernapasan, lesi vaskular mikrovaskulatur, serta arteri kaliber sedang.
Beberapa vaskulitis bersifat sistemik (beberapa sistem tubuh terpengaruh), sedangkan untuk yang lain hanya kulit yang terlibat dalam proses patologis.
Penyebab vaskulitis
Penyebab vaskulitis yang paling umum adalah:
- Infeksi bakteri dan virus. Narpimer, mengungkapkan bahwa beberapa jenis vasculitis sering terjadi setelah menderita hepatitis B.
- Alergi terhadap:
- obat-obatan (lebih dari 150 obat diketahui yang dapat memicu perkembangan vasculitis: antibiotik, obat-obatan yang mengandung sulfa dan yodium, zat radiopak, analgesik, vitamin B, dll).
- sendiri, antigen endogen pada rematik, systemic lupus erythematosus, sindrom paraneoplastic, ketidakcukupan komponen komponen komplemen darah bawaan.
- Keturunan.
Dalam beberapa kasus, penyebab pasti vaskulitis tidak dapat ditentukan.
Arteri temporal
Arteri temporal licik karena dapat menyebabkan kehilangan penglihatan karena kematian retina dan serabut saraf optik sebagai akibat gangguan sirkulasi darah.
- sakit kepala hebat, terutama di daerah temporal dan oksipital,
- penglihatan ganda, kebutaan sementara,
- kurangnya denyut nadi pada arteri perifer,
- "Klaudikasio intermiten" di area pengunyahan, otot temporal dan lidah, ketika, karena rasa sakit yang dihasilkan, perlu untuk menghentikan gerakan yang dilakukan oleh otot-otot ini,
- demam,
- nyeri dan nodularitas arteri, terutama temporal,
- sakit leher berulang
- kelalaian satu abad
- kehilangan nafsu makan, malaise.
Diagnosis dibuat berdasarkan biopsi arteri temporal, gambaran klinis penyakit dan angiografi.
Pengobatan dilakukan dengan obat kortikosteroid untuk waktu yang lama, dengan penurunan dosis secara bertahap, untuk menghindari munculnya sindrom penarikan. Penolakan pengobatan dapat memicu perkembangan kebutaan yang tidak dapat disembuhkan.
Sindrom Takayasu
Sindrom Takayasu adalah vaskulitis sistemik, penyebabnya tidak diketahui. Ini lebih umum pada wanita Asia berusia 15 hingga 30 tahun dan dalam kehidupan sehari-hari dikenal sebagai "penyakit, disertai dengan kurangnya denyut nadi." Pada sindrom Takayasu, peradangan memengaruhi lengkung aorta dan arteri besar dan menyebabkan penyumbatan secara bertahap.
Gejala
Pada awal penyakit di hampir setengah dari kasus terjadi:
- demam
- penyakit
- nyeri sendi
- gangguan tidur
- kelelahan
- penurunan berat badan
- anemia
Prosesnya secara bertahap dikronifikasi dan penyakit memperoleh salah satu dari bentuk klinis berikut ini:
- Tipe I - kurangnya denyut nadi, kerusakan pembuluh darah subklavia dan brakiosefal.
- Tipe II - kombinasi gejala tipe I dan III.
- Tipe III - penyempitan atipikal (stenosis) di wilayah bagian toraks atau perut aorta pada jarak tertentu dari busur dan cabang-cabang utama (tipe ini paling umum).
- Tipe IV - ekspansi dan peregangan situs aorta dan cabang utamanya.
Diagnosis dan perawatan
Diagnosis ditentukan atas dasar tidak adanya / melemahnya denyut nadi, penampakan bising di daerah yang terkena arteri, munculnya gejala iskemia regional, serta data angiografi (penyempitan kerucut dada atau lengkung yang seragam atau seragam dan cabang-cabangnya) dan ultrasound (Doppler).
Pengobatan didasarkan pada penggunaan jangka panjang obat kortikosteroid (prednison), yang berlangsung setidaknya 12 bulan. Selain itu, obat vaskular (komplamin, prodectin), antikoagulan, obat antihipertensi dan glikosida jantung juga diresepkan. Dalam beberapa kasus, operasi diindikasikan.
Penyakit Kawasaki
Penyakit Kawasaki adalah arteritis sistemik yang menyebabkan lesi yang memengaruhi arteri besar, sedang, dan kecil, yang sering dikombinasikan dengan kulit dan sindrom limfatik mukosa. Ini biasanya terjadi pada masa kanak-kanak.
Dipercayai bahwa penyebab utama perkembangan penyakit ini adalah infeksi virus herpes, Epstein-Barr, retrovirus atau rickettsia. Predisposisi herediter juga dimungkinkan.
Dasar dari mekanisme pengembangan penyakit Kawasaki adalah produksi antibodi terhadap lapisan dalam pembuluh darah: antigen Kawasaki muncul pada membran sel endotel arteri, dan antibodi, yang berinteraksi dengannya, menyebabkan reaksi inflamasi yang sesuai.
Gejala
Sebagai aturan. Ada 3 periode utama penyakit: akut (hingga 1,5 minggu), subakut (hingga 1 bulan) dan periode pemulihan (hingga beberapa tahun).
Gejala utama Kawasaki adalah sebagai berikut:
- Temperatur meningkat dalam 2 minggu.
- Kulit:
- Munculnya ruam urtikaria di daerah selangkangan, batang dan ekstremitas proksimal selama 5 minggu pertama dari awal penyakit.
- Terjadinya segel yang menyakitkan di telapak tangan dan telapak kaki.
- Perkembangan eritema, yang setelah 2-3 minggu memberi jalan untuk deskuamasi.
- kemerahan dan kekeringan lendir,
- berdarah dan bibir pecah-pecah,
- Sistem limfatik: peningkatan kelenjar getah bening serviks.
- Sistem kardiovaskular:
- gagal jantung
- perikarditis,
- aneurisma arteri koroner, perkembangan infark miokard dalam 1,5 bulan sejak timbulnya penyakit,
- pembentukan aneurisma di arteri ulnar, iliac, femoral, subklavia,
- pengembangan insufisiensi mitral atau aorta.
- perkembangan polyarthritis kecil, serta sendi lutut dan pergelangan kaki.
- Gejala lain yang jarang terjadi:
Diagnosis dan perawatan
Diagnosis penyakit Kawasaki dibuat berdasarkan kriteria dasar berikut:
- Durasi demam minimal 5 hari.
- 2-sided conjunctivitis (kemerahan konjungtiva).
- Kemerahan amandel, bengkak dan bibir kering, lidah "merah".
- Tungkai tepi: eritema, bengkak, mengelupas kulit.
- Ruam polimorfik.
- Limfadenopati serviks.
Jika 5 dari 6 kriteria hadir, diagnosis dikonfirmasi.
Pengobatan penyakit Kawasaki dilakukan dengan meresepkan imunoglobulin dan aspirin.
Panarteritis nodular
Panarteritis nodosa adalah vaskulitis nekrotikans yang mempengaruhi arteri kecil dan menengah dan menyebabkan lesi sekunder jaringan dan organ. Konsekuensi dari panarteritis parah adalah perubahan cicatricial, perdarahan dan serangan jantung.
Penyebab panarteritis nodular bervariasi. Ini termasuk:
- alergi terhadap obat-obatan, vaksin, serum,
- alergi makanan dan dingin,
- infeksi virus (hepatitis B, herpes, cytomegalovirus),
- pollinosis.
Kerusakan pada dinding pembuluh darah disertai dengan peningkatan pembekuan darah dan perkembangan trombosis sekunder.
Gejala
Pertama, gejala yang bersifat umum:
- demam yang lewat setelah mengambil kortikosteroid dan tidak berhenti dengan antibiotik,
- nyeri otot dan sendi, terutama di otot betis dan sendi besar,
- penurunan berat badan progresif, lebih jelas dibandingkan dengan kanker dan bisa menjadi penurunan berat badan 30-40 kg dalam beberapa bulan.
Panarteritis nodular klasik ditandai dengan lima sindrom utama yang menentukan gambaran keseluruhan penyakit dan termasuk lesi:
- Ginjal pembuluh darah.
- Organ perut.
- Paru-paru.
- Hati.
- Sistem saraf tepi.
Ginjal
Kerusakan ginjal terjadi pada 9 dari 10 pasien dan memanifestasikan dirinya:
- peningkatan tekanan darah yang persisten
- retinopati parah,
- hematuria mikro dan kotor,
- perkembangan hematoma ginjal,
- perkembangan tanda-tanda gagal ginjal dalam beberapa tahun.
Rongga perut
Organ-organ dan pembuluh-pembuluh rongga perut dipengaruhi pada awal perkembangan penyakit. Muncul:
- tumpah, persisten, peningkatan intensitas nyeri,
- diare (hingga 10 kali sehari),
- mengurangi atau kurang nafsu makan
- mual, muntah.
Dalam beberapa kasus, perdarahan peritonitis atau gastrointestinal terjadi karena gangren usus atau perforasi ulkus.
Paru-paru
Kerusakan paru-paru pada sepertiga pasien dimanifestasikan oleh bronkospasme, serta terjadinya infiltrat paru eosinofilik. Juga ditandai oleh perkembangan pneumonia vaskular, ditandai dengan batuk tidak produktif, hemoptisis, dan meningkatnya tanda-tanda kegagalan pernapasan.
Hati
Kerusakan pembuluh jantung pada panarteritis nodular mengarah pada terjadinya infark fokal kecil, gangguan irama, kardiosklerosis progresif dan perkembangan, akhirnya, gagal jantung.
Sistem saraf
Hampir setengah dari pasien mengalami polineuritis, dimanifestasikan oleh nyeri tajam, parasthesia dan paresis (terutama di ekstremitas bawah).
Lainnya
Kerusakan pembuluh pada area tertentu dapat menyebabkan nekrosis atau gangren organ.
Menurut perjalanan klinis, varian berikut dari perjalanan penyakit ini dibedakan:
- Klasik - manifestasi polysyndromic, adanya penurunan berat badan, demam, kerusakan ginjal, mialgia, polineuritis.
- Asma - bronkospasme, yang membuat penyakit ini mirip dengan asma bronkial normal.
- Kulit tromboangiitis - lesi yang terisolasi pada kulit dan lemak subkutan dengan latar belakang penurunan berat badan, demam, dan nyeri otot.
- Monoorganik - hipertensi arteri persisten karena lesi vaskular ginjal, yang muncul ke permukaan.
Diagnostik
Panarteritis nodular didiagnosis berdasarkan riwayat penyakit, gambaran klinis yang khas dan data laboratorium (leukositosis neutrofilik, peningkatan ESR, adanya protein C-reaktif, dll.).
Perawatan
Pengobatan dilakukan dengan bantuan obat-obatan kortikosteroid dan imunosupresan. Juga, obat untuk meningkatkan mikrosirkulasi dan reologi darah, serta, jika perlu, antihipertensi, obat penghilang rasa sakit, dan obat anti asma juga diresepkan secara paralel.
Essential cryoglobulinemic vasculitis (ECV)
ECV adalah vaskulitis sistemik yang ditandai oleh pengendapan kompleks imun cryglobulinemia dalam arteriol, kapiler, dan venula, yang mengakibatkan kerusakan pada organ dan sistem internal. Ini berkembang terutama pada wanita setelah 50 tahun, terutama setelah hipotermia.
Alasan untuk pengembangan ECV tidak sepenuhnya ditetapkan, tetapi ada hubungan dengan kehadiran virus hepatitis C kronis dan B. Cryoglobulin, yang merupakan protein whey yang dapat menggumpal pada suhu di bawah 37 derajat, hampir menyumbat pembuluh kecil dan menyebabkan pembentukan purpura hemoragik.
Gejala
Tanda-tanda utama ECV adalah:
- purpura hemoragik, yang merupakan ruam berdarah kecil atau petekie, tidak menyebabkan iritasi pada kaki, perut, dan bokong;
- polyarthralgias migrasi simetris dengan keterlibatan interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal, lutut, dan sendi pergelangan kaki dan siku;
- Sindrom Raynaud;
- polyneuropathy (parastezii, hyperesthesia, mati rasa di ekstremitas bawah),
- sindrom sjogren kering
- hati membesar, ginjal,
- perkembangan glomerulonefritis dan gagal ginjal,
- nyeri otot
- sakit perut, infark paru, dll.
Diagnosis dan perawatan
Perubahan paling khas untuk ECV adalah:
- meningkatkan gamma globulin
- peningkatan ESR,
- adanya faktor rheumatoid
- deteksi cryoglobulin.
Selain itu, CT scan organ dada, USG hati, biopsi kulit yang terkena dan ginjal juga ditentukan.
Pengobatan termasuk plasmaferesis, interferon, glukokortikoid, siklofosfamid, terapi antivirus, antibodi monoklonal (rituximab).
Penyakit Schönlein-Henoch
Penyakit Schönlein-Henoch adalah purpura rematik atau vaskulitis sistemik alergi, yang didasarkan pada peradangan aseptik pembuluh darah kecil, mikrotrombogenesis multipel, dan kerusakan pada kulit, ginjal, usus, dan organ internal lainnya.
Dalam kebanyakan kasus, vaskulitis ini mulai berkembang setelah penyakit infeksi pada saluran pernapasan bagian atas. Di antara alasan lain, para ahli mencatat:
- mengambil obat-obatan tertentu, misalnya, ampisilin, lisinopril, aminazine, enalapril, quinidine, eritromisin, penisilin,
- gigitan serangga,
- hipotermia
- alergi makanan.
Gejala
Ada beberapa bentuk penyakit:
- Sederhana (kulit) - ruam hemoragik, beberapa bagian di antaranya dapat nekrotikan. Pada awal penyakit, ruam terutama terkonsentrasi di bagian distal tungkai bawah, dan kemudian menyebar ke bokong dan paha.
- Artikular (reumatoid) - nyeri pada persendian besar pada ekstremitas bawah, sering disertai dengan mialgia dan lesi kulit.
- Nyeri perut - sakit perut spastik, mual dan muntah berulang, perdarahan gastrointestinal.
- Ginjal - proteinuria, makro- atau mikroglobulinuria, perkembangan glomerulonefritis.
- Fulminant - perdarahan luas, gangren kaki, tangan, dan lesi nekrotik lainnya yang lebih sering terjadi pada anak-anak pada 2 tahun pertama kehidupan setelah menderita infeksi pada masa kanak-kanak.
- Dicampur - ditandai dengan adanya gejala beberapa bentuk vasculitis.
Diagnosis dan perawatan
Diagnosis purpura rematik dibuat berdasarkan 4 kriteria utama:
- Teraba ungu.
- Timbulnya penyakit sebelum usia 20 tahun.
- Nyeri perut yang memburuk setelah makan.
- Deteksi granulosit dalam biopsi arteriol dan venula.
Pengobatan dikurangi menjadi penunjukan diet hipoalergenik, anti-agregant dan antikoagulan, glukokortikosteroid dan imunosupresan.