Image

Vaskulitis sistemik. Klasifikasi.

Tergantung pada kaliber pembuluh darah yang terkena, bentuk utama dari vaskulitis sistemik dibedakan.

Kerusakan kapal kaliber besar.

Arteritis sel (temporal) sel raksasa - peradangan granulomatosa pada aorta dan cabang-cabang utamanya dengan lesi cabang ekstrakranial arteri karotis, terutama arteri temporal. Biasanya berkembang pada pasien di atas 50 tahun dan sering dikombinasikan dengan polimialgia reumatik.

Takayasu arteritis - radang granulomatosa pada aorta dan cabang utamanya, biasanya dimulai pada usia 50 tahun.

Kerusakan kapal kaliber rata-rata.

Poliarteritis nodular adalah peradangan nekrotikan pada arteri tengah dan kecil tanpa glomerulonefritis atau vaskulitis arteriol, kapiler, dan venula.

Kekalahan kapal kaliber kecil.

Granulomatosis Wegener adalah peradangan granulomatosa yang melibatkan saluran pernapasan dan vaskulitis nekrosis yang mempengaruhi pembuluh kecil dan menengah (kapiler, venula, arteriol, dan arteri) dengan perkembangan glomerulonefritis nekrotikan.

Sindrom Churg-Strauss adalah peradangan granulomatosa yang melibatkan saluran pernapasan yang terkait dengan asma dan eosinofilia, dan nekrotikan vaskulitis yang mempengaruhi pembuluh kecil dan menengah.

Kriteria klasifikasi.

Kriteria klasifikasi untuk polyarteritis nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Kehilangan berat badan sejak awal penyakit, yaitu 4 kg atau lebih, tidak berhubungan dengan kebiasaan makan, dll.

Mesh livedo: jerawatan, perubahan mesh pada pola kulit pada anggota tubuh dan tubuh.

Nyeri atau nyeri pada testis: perasaan sakit atau nyeri pada testis, tidak berhubungan dengan infeksi, trauma, dll.

Mialgia, kelemahan atau nyeri pada otot-otot ekstremitas bawah: mialgia difus (tidak termasuk korset bahu atau daerah lumbar), kelemahan atau nyeri otot pada otot-otot ekstremitas bawah.

Mononeuritis atau polineuropati: perkembangan mononeuropati, mononeuropati multipel, atau polineuropati.

Perkembangan hipertensi arteri dengan tekanan darah diastolik lebih dari 90 mm Hg.

Peningkatan urea darah (> 40 mg%) atau kreatinin (> 1324,5 μmol / L) dalam darah, tidak terkait dengan dehidrasi atau gangguan produksi urin.

Infeksi virus Hepatitis B: adanya HBsAg (antigen permukaan hepatitis B) atau antibodi serum terhadap virus hepatitis B.

Perubahan arteriografi: aneurisma atau oklusi arteri visceral yang terdeteksi selama angiografi, tidak berhubungan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular, dan penyakit non-inflamasi lainnya.

Biopsi: perubahan histologis yang menunjukkan keberadaan granulosit di dinding arteri.

Kehadiran tiga atau lebih kriteria apa pun memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis dengan sensitivitas 82,2% dan spesifisitas 86,6%.

Kriteria klasifikasi untuk granulomatosis Wegener (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Peradangan pada hidung dan mulut: sariawan, bernanah atau keluarnya darah dari darah.

Perubahan paru-paru selama pemeriksaan X-ray: nodul, infiltrat atau rongga di paru-paru.

Perubahan urin: mikrohematuria (> 5 sel darah merah di bidang pandang) atau akumulasi sel darah merah dalam sedimen urin.

Biopsi: peradangan granulomatosa di dinding arteri atau di ruang perivaskular dan ekstravaskular.

Memiliki pasien dua atau lebih dari kriteria apa pun memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis dengan sensitivitas 88% dan spesifisitas 92%.

Kriteria klasifikasi untuk sindrom Charg-Strauss (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Asma: kesulitan bernapas atau mengi saat menghirup.

Riwayat alergi: alergi musiman (rinitis alergi) atau reaksi alergi lainnya (makanan, kontak), dengan pengecualian obat.

Mononeuropati, mononeuropati multipel, atau polineuropati tipe “sarung tangan” atau “kaus kaki”.

Migrasi atau infiltrat paru transien terdeteksi dengan pemeriksaan rontgen.

Sinusitis: nyeri pada sinus paranasal atau perubahan radiografi.

Biopsi: akumulasi eosinofil di ruang ekstravaskular.

Kehadiran pasien dengan empat atau lebih dari tanda apa pun memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis dengan sensitivitas 85% dan spesifisitas 99%.

Kriteria klasifikasi Schönlein-Henoch purpura (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Purpura teraba: perubahan kulit hemoragik sedikit meningkat yang tidak terkait dengan trombositopenia.

Usia onsetnya kurang dari 20 tahun.

Nyeri perut difus, diperburuk setelah makan, atau iskemia usus (kemungkinan pendarahan usus).

Biopsi: perubahan histologis, dimanifestasikan oleh infiltrasi granulosit pada dinding arteriol dan venula.

Memiliki pasien dua atau lebih kriteria apa pun memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis dengan sensitivitas 87,1% dan spesifisitas 87,7%.

Kriteria klasifikasi untuk arteritis Takayasu (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Terjadinya penyakit pada usia kurang dari 40 tahun.

Klaudikasio anggota gerak yang intermiten: kelemahan dan ketidaknyamanan pada otot anggota gerak selama gerakan.

Melemahnya denyut nadi di arteri brakialis: penurunan denyut pada satu atau kedua arteri brakialis.

Perbedaan tekanan darah sistolik> 10 mm Hg. bila diukur di arteri brakialis kanan dan kiri.

Kebisingan terdeteksi oleh auskultasi di kedua arteri subklavia atau aorta abdominalis.

Perubahan angiografi: penyempitan lumen atau oklusi aorta, cabang-cabangnya yang besar di bagian proksimal ekstremitas atas dan bawah, tidak terkait dengan aterosklerosis, displasia fibromuskuler, dan kondisi serupa lainnya (perubahan segmen fokal).

Kehadiran tiga atau lebih kriteria apa pun memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis dengan sensitivitas 90,5% dan spesifisitas 97,8%.

Kriteria klasifikasi untuk arteritis sel raksasa (HunderG.G.etal., 1990).

Perkembangan gejala penyakit pada orang yang lebih tua dari 50 tahun.

Munculnya sakit kepala yang sebelumnya tidak diperhatikan atau perubahan sifat dan (atau) lokalisasi.

Perubahan arteri temporal: sensitivitas terhadap palpasi atau penurunan denyut arteri temporal, tidak terkait dengan aterosklerosis arteri serviks.

ESR meningkat> 50 mm / jam.

Perubahan biopsi arteri: vaskulitis, dengan infiltrasi mononuklear atau inflamasi granulomatosa, biasanya dengan sel raksasa berinti banyak.

Kehadiran tiga atau lebih kriteria apa pun memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis dengan sensitivitas 93,5% dan spesifisitas 91,2%.

Poliangiitis mikroskopis (poliarteritis) adalah vaskulitis nekrotikans dengan jumlah kecil atau kekurangan deposit imun, yang mempengaruhi pembuluh darah kecil (kapiler, venula atau arteriol), lebih jarang arteri kaliber kecil dan menengah. Gambaran klinis didominasi oleh fenomena nekrotikan glomerulonefritis dan kapiler paru.

Schonlein-Genoh Purpura - vasculitis dengan deposit IgA dominan, mempengaruhi pembuluh kecil (kapiler, venula, arteriol). Keterlibatan kulit, usus dan glomeruli dari ginjal adalah tipikal, sering dikombinasikan dengan artralgia atau radang sendi.

Essential cryoglobulinemic vasculitis adalah vasculitis dengan deposit imun-imunoglobulin, mempengaruhi pembuluh-pembuluh kecil (kapiler, venula, dan arteriol), terutama dari glomeruli kulit dan ginjal, terkait dengan keberadaan cryoglobulin dalam serum.

Vaskulitis leukositoklastik kulit adalah angiitis leukositoklastik kulit yang terisolasi tanpa vaskulitis sistemik atau glomerulonefritis.

Contoh diagnosis kata-kata:

Sindrom Churg-Strauss, tindakan II, asma bronkial, stadium III, eosinofilia, migrasi infiltrat di kedua paru-paru, DN-II, etmoiditis polip, artritis, FC-III, mononeuritis multipel asimetris.

Vaskulitis sistemik. Klasifikasi

Klasifikasi vaskulitis sistemik

Selama masa studi kelompok CB, berbagai penulis berusaha untuk membuat nomenklatur dan klasifikasi mereka. Yang paling luas adalah klasifikasi berdasarkan prinsip patomorfologis, di mana kaliber kapal yang terkena dampak (terutama kecil, sedang atau besar) dan sifat peradangan dinding kapal (leukocytoclastic, necrotizing, granulomatous) digunakan sebagai tanda-tanda fundamental. Juga, ada klasifikasi yang memperhitungkan mekanisme imunopatologis yang mengarah pada terjadinya infiltrasi inflamasi pada dinding pembuluh darah.

Pada awal 1990-an. Dua sistem klasifikasi baru untuk pemisahan CB primer diusulkan, yang terutama menggunakan prinsip yang sama. Dengan demikian, American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) pada tahun 1990 merumuskan kriteria klasifikasi untuk ST primer, setelah menganalisis 1020 kasus di 48 pusat di AS, Kanada dan Meksiko selama 5 tahun. Kriteria yang tersedia memungkinkan kita untuk membedakan antara sindrom terkemuka dengan akurasi tinggi, menggunakan tanda-tanda klinis penyakit dan tes tambahan yang tersedia untuk menciptakan dasar untuk studi banding.

Spesifisitas dan sensitivitas kriteria klasifikasi bervariasi dalam batas yang cukup luas: 71,0-95,3% untuk sensitivitas dan 78,7-99,7% untuk spesifisitas. Pada saat yang sama, perlu untuk mempertimbangkan fakta bahwa kriteria yang disajikan tidak dapat digunakan sebagai kriteria diagnostik, karena kriteria tersebut tidak diuji pada populasi umum dan di antara pasien dengan penyakit jaringan ikat difus.

Pada tahun 1994, pada Konferensi Konsiliasi Internasional di Amerika Serikat (Chapel Hill Consensus Conference), definisi dari 10 penyakit tidak menular yang paling umum dijumpai dalam praktik klinis dikembangkan dan diusulkan, dan dibagi menjadi tiga kelompok utama: vaskulitis dari kapal besar, sedang dan kecil (Tabel 8.1). ). Banyak perhatian pada konferensi ini diberikan pada pertanyaan tentang pentingnya diagnostik antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA). Vaskulitis ANCA positif disajikan. Namun, untuk pertama kalinya, mikroskopis poliangiitis (MPA) diidentifikasi sebagai bentuk nosologis independen dan tanda-tanda diagnostik diferensial utama nodular polyarteritis (UE) dan MPA ditentukan.

Tabel 8.1. Bentuk klinis utama vasculitis sistemik (Konferensi Konsensus Chapel Hill. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Pada saat yang sama, sejak tahun 1990 telah ada revisi Klasifikasi Penyakit Internasional X, yang dimaksudkan untuk rubrik semua penyakit dan kondisi patologis (Tabel 8.2). Grup SV telah diberi kode sandi M30-M31. Namun, beberapa bentuk SV ada di pos lainnya. ICD bukan klasifikasi yang berfungsi. Namun, ini dapat digunakan untuk menilai prevalensi bentuk patologi tertentu.

Tabel 8.2. Vaskulitis sistemik (revisi ICD X)

Vaskulitis sistemik

Vaskulitis sistemik menggabungkan sekelompok penyakit di mana terdapat peradangan dan penghancuran dinding pembuluh darah, yang menyebabkan iskemia organ dan jaringan. Vaskulitis sistemik diwakili oleh arteritis Takayas, granulomatosis Wegener, periarteritis nodular, sindrom Behcet, tromboangiitis obliterans, arteritis sel raksasa, dll. biopsi dan angiografi visceral. Terapi dengan glukokortikoid, sitostatika, obat-obatan vaskular dapat mengurangi kerusakan organ vital, mencapai remisi klinis.

Vaskulitis sistemik

Penyakit yang ditimbulkan oleh vaskulitis sistemik primer berkembang secara independen dan ditandai oleh inflamasi spesifik dari dinding pembuluh darah. Munculnya vaskulitis sistemik primer dikaitkan dengan gangguan reaktivitas imun, biasanya disebabkan oleh agen infeksi. Peradangan pada vaskulitis sistemik mempengaruhi semua lapisan dinding pembuluh darah: ia dapat bersifat merusak, menyebabkan penyumbatan pembuluh darah, gangguan mikrosirkulasi dan, akibatnya, iskemia organ hingga nekrosis dan serangan jantung.

Vaskulitis sekunder adalah elemen patologi lain dan dianggap sebagai manifestasi atau komplikasi opsional lokal (misalnya, vaskulitis dengan demam berdarah, meningitis, tipus, sepsis, psoriasis, tumor, dll.). Seringkali, vaskulitis sistemik mempengaruhi pria paruh baya.

Klasifikasi vaskulitis sistemik

Ada vaskulitis sistemik dengan lesi pembuluh kaliber kecil, sedang dan besar. Kelompok lesi pembuluh darah pembuluh kecil diwakili oleh granulomatosis Wegener, sindrom Chardzh-Stross, polyangiitis mikroskopis, vaskulitis cryoglobulinemia esensial, dan purpura Schonlein-Henoch. Vaskulitis sistemik dengan minat pembuluh kaliber sedang termasuk penyakit Kawasaki dan periarteritis nodosa (poliarteritis). Vaskulitis sistemik pembuluh besar termasuk penyakit Takayasu dan arteritis sel raksasa.

Gejala vaskulitis sistemik

Klinik untuk vaskulitis sistemik mencakup berbagai gejala umum non-spesifik: demam, kehilangan nafsu makan, asthenia, dan penurunan berat badan. Sindrom kulit dengan vaskulitis sistemik ditandai dengan ruam hemoragik, ulserasi, nekrosis kulit. Lesi muskulo-artikular dimanifestasikan oleh mialgia, artralgia, artritis. Perubahan sistem saraf perifer pada vaskulitis sistemik terjadi dalam bentuk polineuropati atau mononeuropati multipel. Lesi visceral klinik dapat memanifestasikan stroke, infark miokard, kerusakan pada mata, ginjal, paru-paru, dll.

Pada aortoarteritis non-spesifik (penyakit Takayasu), lengkung aorta dengan cabang memanjang yang terlibat dalam peradangan granulomatosa. Penyakit ini dimanifestasikan oleh nyeri menyeluruh, gangguan sirkulasi mikro pada ekstremitas atas, keterlibatan pembuluh darah dan paru-paru, angina, gagal jantung. Arteritis temporal sel raksasa (penyakit Horton), yang merupakan bagian dari kelompok vaskulitis sistemik, terjadi bersamaan dengan peradangan karotid, temporal, yang lebih jarang pada arteri vertebra. Klinik lesi arteri dimanifestasikan oleh sakit kepala, hiperestesia dan pembengkakan kulit pada daerah temporal, gejala okular, dan gangguan neurologis.

Penyakit Kawasaki, yang terjadi pada sindrom mukosa-kulit-kelenjar, menyerang anak-anak. Klinik ini meliputi demam, konjungtivitis, ruam makulopapular difus, eritema, edema, pengelupasan kulit. Dalam bentuk vaskulitis sistemik ini, limfadenopati, lesi lidah, dan bibir lendir dicatat. Dengan keterlibatan arteri koroner, aneurisma dan serangan jantung dapat berkembang.

Panarteritis nodular (poliarteritis, periarteritis) ditandai oleh perubahan nekrotik di arteri kaliber sedang dan kecil dan tanda-tanda lesi polisistem. Terhadap latar belakang malaise umum, sindrom ginjal (glomerulonefritis, hipertensi maligna, gagal ginjal), artralgia, polineuritis, pneumonitis, koronaritis, stroke mikro berkembang.

Penyakit Schönlein-Henoch adalah vaskulitis sistemik yang mempengaruhi pembuluh-pembuluh kecil akibat faringitis streptokokus dari etiologi streptokokus. Ini biasanya terjadi pada anak-anak; hasil dengan perdarahan, poliarthralgia dan polyarthritis, bintik-bintik perut, immunocomplex glomerulonefritis.

Angiitis alergi atau sindrom Churga-Strauss dikaitkan dengan infiltrasi dinding pembuluh darah eosinofilik; berlanjut dengan klinik asma bronkial dan pneumonia eosinofilik, polineuropati. Biasanya berkembang pada individu dengan riwayat alergi, serta mengunjungi negara tropis. Pada vaskulitis granulomatosa sistemik Wegener, pembuluh darah paru dan ginjal akan terpengaruh. Penyakit ini dimanifestasikan oleh perkembangan sinusitis, rinitis nekrotikans, batuk, kesulitan bernapas, hemoptisis, gejala nefritis.

Sindrom vaskulitis sistemik hipergik (kulit atau vaskulitis leukositoklastik) terjadi dengan peradangan imunokompleks kapiler, arteriol, dan venula. Manifestasi kulit yang khas (purpura, lepuh, ulserasi) dan poliartritis. Untuk poliangiitis mikroskopis, perkembangan arteritis nekrotikans, glomerulonefritis, dan kapiler dari pulmonary bed spesifik.

Vaskulitis sistemik, terjadi dalam bentuk cryoglobulinemia esensial, karena peradangan dan penyumbatan pembuluh darah yang disebabkan oleh paparan kompleks cryoglobulin. Kompleks gejala respons berkembang setelah pengobatan dengan penisilin, sulfonamid, dan obat lain; itu bermanifestasi sebagai purpura, urtikaria, radang sendi, arthralgia, limfadenopati, glomerulonefritis. Cenderung regresi manifestasi setelah pengecualian etiofaktor.

Diagnosis vaskulitis sistemik

Selama diagnosis vaskulitis sistemik, pemeriksaan komprehensif pasien dilakukan dengan saran dari rheumatologist, neurologist, nephrologist dan spesialis lainnya. EKG, ekokardiografi, ultrasonografi ginjal, radiografi paru-paru, dll dilakukan.Pertumbuhan LED adalah karakteristik, tetapi tidak spesifik, tanda vaskulitis sistemik. Dalam darah vena, antibodi terhadap sitoplasma neutrofil (ANCA) dan CIC ditentukan.

Pemeriksaan angiografi mengungkapkan vaskulitis dari pembuluh berdiameter kecil dan menengah. Biopsi jaringan yang terkena dan studi morfologi berikutnya memiliki signifikansi diagnostik terbesar untuk vaskulitis sistemik.

Pengobatan vaskulitis sistemik

Tahap utama pengobatan vaskulitis sistemik terdiri dari menekan respons hiperimun untuk mendorong remisi klinis dan laboratorium; melakukan kursus imunosupresif; mempertahankan remisi yang stabil, koreksi gangguan organ dan rehabilitasi. Dasar farmakoterapi vaskulitis sistemik adalah kursus anti-inflamasi dan imunosupresif hormon kortikosteroid (prednisolon, deksametason, triamcinolon, betametason). Melakukan terapi nadi secara efektif dengan methylprednisolone.

Obat cystostatic untuk vaskulitis sistemik digunakan dalam kasus generalisasi dan perkembangan proses, hipertensi ginjal ganas, lesi SSP, kegagalan terapi kortikosteroid. Penggunaan sitostatik (siklofosfamid, metotreksat, azatioprin) memungkinkan penindasan mekanisme imun inflamasi. Agen biologis yang menonaktifkan TNF (etanercept, infliximab) secara efektif dan cepat menghilangkan peradangan; NSAID (ibuprofen, naproxen, diklofenak).

Terapi dengan antikoagulan dan agen antiplatelet (heparin, dipyridamole, pentoxifylline) diindikasikan untuk tanda-tanda hiperkoagulasi dan DIC. Gangguan sirkulasi mikro perifer dikoreksi dengan pemberian asam nikotinat dan turunannya. Dalam pengobatan vaskulitis sistemik digunakan angioprotektor, vasodilator, penghambat saluran kalsium.

Selain kursus pengobatan dalam vaskulitis sistemik, sesi hemokoreksi ekstrakorporeal (cryophoresis dan penyaringan kaskade plasma) terbukti menghilangkan antibodi yang bersirkulasi dan kompleks imun dari darah. Terapi vaskulitis sistemik yang rumit membutuhkan kolaborasi terpadu dari rheumatologist, nephrologist, pulmonologist, otolaryngologist, neurologist, ahli bedah, ahli oculist, dll.

Prognosis dan pencegahan vaskulitis sistemik

Prospek kesehatan dan kecacatan dalam vaskulitis sistemik ditentukan oleh bentuk patologi, usia pasien, dan efektivitas pengobatan. Pengobatan komprehensif dan bertahap vaskulitis sistemik mengurangi jumlah hasil yang fatal dan melumpuhkan.

Pencegahan vaskulitis sistemik terdiri dari pengecualian kontak dengan agen infeksi dan alergen, penolakan vaksinasi yang tidak beralasan dan resep obat.

BAB 49. VASKULIT SISTEM

Vaskulitis sistemik adalah sekelompok penyakit akut dan kronis dengan berbagai manifestasi klinis. Tanda patologis yang paling penting dari vaskulitis sistemik adalah radang dinding pembuluh darah.

KLASIFIKASI

Pembagian vaskulitis menjadi primer dan sekunder secara tradisional digunakan. Kategori sekunder termasuk vaskulitis, ditandai dengan hubungan yang stabil dengan infeksi akut dan kronis, penyakit jaringan ikat sistemik, neoplasma ganas, dan kondisi patologis lainnya. Dalam kasus vaskulitis primer, faktor etiologis tetap tidak jelas.

Sebagian besar klasifikasi modern vaskulitis sistemik terbatas pada daftar bentuk nosokologisnya dan memperhitungkan kaliber pembuluh darah yang terkena.

Pada tahun 1990, Asosiasi Amerika untuk Rheumatology (American College of Rheumatology) diterbitkan kriteria klasifikasi 7 bentuk vaskulitis sistemik: poliarteritis nodosa, sindrom Churg-Strauss, granulomatosis Wegener, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitis, hipersensitivitas, Takayasu arteritis dan sel raksasa (duniawi) arteritis. Harus ditekankan bahwa tugas penelitian ini adalah untuk menciptakan kriteria klasifikasi (bukan diagnostik!), Dan tidak mengembangkan nomenklatur vaskulitis sistemik. Mereka diciptakan untuk penelitian, bukan untuk penggunaan rutin dalam praktik klinis. Kriteria ini tidak memiliki sensitivitas yang cukup untuk memastikan pengakuan dini dan, dengan demikian, diagnosis yang tepat untuk setiap bentuk nosokologi.

Pada tahun 1994, sebuah nomenklatur dikembangkan di Chapel Hill dan definisi vokal sistemik diadopsi. Menurut konsensus di Chapel Hill, opsi berikut dibedakan.

• Vaskulitis pembuluh darah besar.

n Areritis sel raksasa.

n Arteritis Takayasu.

• Vaskulitis pembuluh kaliber sedang.

n Poliarteritis nodular (poliarteritis nodosa klasik).

dan penyakit Kawasaki.

• Vaskulitis pembuluh kecil.

n granulomatosis Wegener.

n sindrom Churg-Strauss.

n Poliangiitis mikroskopik (poliarteritis mikroskopik).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Vaskulitis cryoglobulinemia esensial.

n Vaskulitis leukositoklastik kulit.

49.1. AORTOARTERIITIS NON-SPESIFIK

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu) adalah penyakit radang kronis aorta dan cabang-cabang utamanya, lebih jarang cabang-cabang arteri pulmonalis dengan perkembangan stenosis atau penyumbatan pembuluh yang terkena dan iskemia organ dan jaringan.

Prevalensi penyakit bervariasi dari 1,2 hingga 6,3 kasus per juta populasi per tahun. Sebagian besar wanita terkena (15 kali lebih sering daripada pria) antara usia 10 dan 30 tahun. Penyakit ini lebih umum di Asia, Amerika Selatan, lebih jarang di Eropa dan Amerika Utara.

PATHOMORFOLOGI

Gambaran histologis aortoarteritis nonspesifik diwakili oleh panarteritis dengan infiltrasi inflamasi dengan sel mononuklear dan kadang-kadang raksasa. Deposito imun ditemukan di dinding pembuluh darah. Proliferasi sel-sel lapisan dalam arteri, fibrosis, jaringan parut dan vaskularisasi membran tengah, serta degenerasi dan pecahnya membran elastis diekspresikan. Hasil dari proses ini adalah pengerasan pembuluh darah. Sering mempengaruhi vasa vasorum. Terhadap latar belakang peradangan, perubahan aterosklerotik sering terungkap di dinding pembuluh darah.

KLASIFIKASI

Tidak ada klasifikasi yang diterima secara umum. Varian klinis dan morfologis berikut dibedakan (Gambar 49-1): Lesi tipe I - lengkung aorta dan cabang-cabangnya (8%); Tipe II - lesi aorta toraks dan abdominal (11%); Tipe III - lesi pada arc, aorta toraks dan abdominal (65%); Tipe IV - lesi arteri pulmonalis dan bagian mana pun dari aorta (6%).

Tergantung pada sifat alirannya, bentuk penyakit berikut ini dibedakan.

• Pada kasus akut, penyakit ini dimulai dengan demam, sindrom artikular yang ditandai, disertai dengan penampilan awal gangguan iskemik, peningkatan kadar darah pada fase inflamasi akut.

• Dalam kasus perjalanan subakut, demam diamati (hingga nilai subfebrile), lambat (selama berbulan-bulan) perkembangan gejala lesi vaskular.

• Secara kronis, penyakit ini berkembang secara bertahap dalam bentuk sindrom iskemik di arteri vertebralis, gangguan penglihatan, dan artralgia.

Ketika merumuskan diagnosis, perlu untuk menunjukkan sifat kursus, varian klinis dan morfologis lesi aorta dan cabang-cabangnya, dan lokalisasi sindrom iskemik.

GAMBAR KLINIS

Gambaran klinis penyakit ini terdiri dari gejala umum dan gejala lesi organ individu.

• Gejala umum penyakit. Dalam debut penyakit sering untuk waktu yang lama ada demam atau peningkatan LED. Terkadang diamati penurunan berat badan, kelemahan, kantuk.

• Kerusakan organ penglihatan. Gangguan mata tercatat pada 60% pasien. Mereka dimanifestasikan oleh penyempitan bidang visual, kelelahan mata, penurunan tajam ketajaman visual, diplopia. Kadang-kadang ada kehilangan penglihatan unilateral yang tiba-tiba sebagai akibat dari oklusi akut arteri retina sentral dengan atrofi kepala saraf optik berikutnya. Studi pada pembuluh fundus mengungkapkan aneurisma pembuluh retina, perdarahan, jarang - ablasi retina.

• Sindrom lengkung aorta. Istilah "aortic arch syndrome" menggabungkan gejala-gejala yang disebabkan oleh kerusakan pada arteri, yang mulutnya terletak di lengkung aorta.

n Tidak ada denyut nadi di arteri radialis.

n Episode iskemia atau stroke serebral.

n Manifestasi oftalmik.

• Sindrom pasokan darah ke wajah dan leher tidak mencukupi. Sindrom kekurangan suplai darah ke wajah dan leher sangat jarang diamati. Gangguan trofik dalam bentuk gangren di ujung hidung dan telinga, perforasi septum hidung, dan atrofi otot wajah dijelaskan.

• Kekalahan CCC. Arteri koroner jarang terpengaruh, tetapi sindrom iskemik yang berkembang dan infark miokard secara signifikan memperburuk prognosis. Lebih sering, patologi jantung dikaitkan dengan kekalahan dari bagian aorta yang menaik, disertai dengan kompaksi dan dilatasi aorta, diikuti oleh pembentukan insufisiensi katup aorta atau aneurisma dindingnya. Perkembangan gagal jantung terjadi dengan latar belakang hipertensi paru atau hipertensi, insufisiensi katup aorta. Sindrom AH memiliki genesis renovaskular karena keterlibatan arteri ginjal dalam proses tersebut.

Lesi vaskular memiliki sifat stenotik atau oklusif dan dimanifestasikan oleh gejala iskemia organ progresif.

n Sindrom klaudikasio intermiten yang paling sering pada ekstremitas atas, berhubungan dengan kelemahan, kelelahan, nyeri (sebagian besar unilateral) pada ekstremitas proksimal, diperburuk oleh aktivitas fisik. Namun, bahkan dengan penyumbatan arteri subklavia, iskemia ekstremitas dengan perkembangan gangren tidak diamati karena perkembangan agunan.

n Data pemeriksaan objektif: tidak ada denyut (atau melemahnya) di bawah tempat oklusi arteri, murmur sistolik di atas pembuluh darah yang terkena (di atas arteri subklavia, aorta abdominal). Dengan kekalahan arteri subklavia menentukan perbedaan tekanan darah di tangan.

• Kerusakan ginjal - akibat stenosis arteri renalis (sering memengaruhi arteri renalis kiri). Mungkin perkembangan glomerulonefritis, trombosis arteri renalis. Amiloidosis ginjal yang sangat jarang diamati.

• Kerusakan paru-paru dimanifestasikan oleh hipertensi paru dan terjadi pada versi klinis-morfologis penyakit tipe IV, biasanya dalam kombinasi dengan gejala-gejala di atas, lebih jarang - dalam isolasi.

• Sindrom artikular. Gejala umum dari penyakit ini adalah arthralgia, kurang umum adalah poliartritis, menyerupai reumatoid.

• Gangguan neurologis terjadi pada latar belakang lesi arteri karotis, arteri vertebralis kiri (lebih jarang kanan). Kadang-kadang, pasien pingsan. Tingkat keparahan kerusakan otak berkorelasi dengan tingkat stenosis arteri karotis kiri; dengan penyempitan bilateral, iskemia paling jelas dan mungkin rumit oleh stroke. Kerusakan pada arteri vertebral ditandai dengan gangguan memori, perhatian, dan kinerja, yang meningkat dengan meningkatnya derajat iskemia serebral.

PENELITIAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

• Secara umum, jumlah darah menunjukkan peningkatan LED.

• Urinalisis tidak berubah (kecuali untuk situasi ketika glomerulonefritis berkembang).

• Ketika tes darah biokimiawi menunjukkan indikator fase peradangan akut, konsentrasi yang berkorelasi dengan tingkat aktivitas proses. Faktor reumatoid, AT antinuklear, AT hingga kardiolipin jarang ditemukan.

• Aortografi dan angiografi selektif pada pembuluh yang terkena adalah metode diagnostik yang paling informatif. Identifikasi area stenosis dan ekspansi pascenotik, aneurisma sakular, oklusi cabang lengkung aorta, berbeda dalam lokalisasi dan panjangnya. Untuk visualisasi stenosis arteri, USG digunakan.

DIAGNOSTIK

Kriteria klasifikasi American Rheumatological Association (1990) membantu mendiagnosis penyakit.

• Usia kurang dari 40 tahun.

• Klaudikasio intermiten pada tungkai atas - perkembangan cepat dari rasa lelah dan ketidaknyamanan saat bekerja dengan tangan Anda.

• Melemahnya denyut nadi di arteri radialis, melemahnya denyut nadi di salah satu atau kedua arteri brakialis.

• Perbedaan tekanan darah sistolik di arteri brakialis kanan dan kiri lebih dari 10 mm Hg.

• Murmur sistolik di atas arteri subklavia atau aorta abdominalis.

• Perubahan angiografis: penyempitan atau penyumbatan aorta dan / atau cabangnya, tidak terkait dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular, atau penyebab lainnya. Perubahan biasanya bersifat lokal atau segmental.

Diagnosis dianggap dapat diandalkan dengan adanya 3 kriteria atau lebih.

DIAGNOSTIK PERBEDAAN

Diperlukan diagnosis banding dengan penyakit berikut.

• Anomali kongenital dari sistem vaskular dan tromboemboli. Tromboemboli memiliki onset akut; mungkin adanya gumpalan darah di rongga jantung. Dalam tromboemboli dan anomali kongenital pembuluh, perubahan hanya berhubungan dengan arteri spesifik, dan bukan pada kelompok pembuluh yang memanjang dari aorta dalam jarak dekat satu sama lain.

• Hipertensi renovaskular berkembang tidak hanya pada aortoarteritis non-spesifik, tetapi juga pada aterosklerosis pembuluh ginjal, displasia fibromuskulernya. Tidak seperti aortoarteritis nonspesifik, aterosklerosis sering berkembang pada pria yang lebih tua. Displasia fibromuskular pada pembuluh ginjal, serta aortoarteritis non-spesifik, lebih sering terjadi pada wanita muda, tetapi tidak ada gejala kerusakan pada arteri lain dan tanda-tanda peradangan akut. Diagnosis banding membantu angiografi. Pada arteritis sel raksasa, berbeda dengan aortoarteritis non-spesifik, pasien biasanya berusia lebih dari 60 tahun. Biasanya arteri temporal terlibat dalam proses patologis, sering diamati polimialgia reumatik.

• Dengan diagnosis banding penyebab hipertensi paru, Anda jangan lupa tentang aortoarteritis yang tidak spesifik. Tanda-tanda penyumbatan arteri di area lain (melemahnya denyut nadi pada arteri radialis, stenosis arteri renalis, dll.) Memberikan kesaksian yang mendukungnya.

PENGOBATAN

PENGOBATAN MEDIS

Biasanya prednison diresepkan dalam dosis 40-60 mg / hari untuk mencapai efek klinis (setelah 1-3 bulan). Kemudian secara bertahap mengurangi dosis untuk pemeliharaan (5-10 mg / hari). Dalam kebanyakan kasus, terapi prednison dapat mencapai remisi. Jika remisi tidak tercapai, tambahkan metotreksat dengan dosis 15 mg / minggu. Dalam kasus ketidakefektifan terapi kombinasi dengan prednison dan metotreksat (seperti dalam kasus kontraindikasi untuk pemberian HA atau pengembangan efek samping serius ketika digunakan), siklofosfamid diresepkan dengan dosis 2 mg / kg / hari. Terapi imunosupresif jelas mengurangi keparahan gejala aortoarteritis nonspesifik. Namun, hasil yang meyakinkan tentang efek terapi imunosupresif pada prognosis penyakit belum diperoleh.

Perawatan antihipertensi adalah komponen yang sangat diperlukan dalam pengobatan pasien dengan hipertensi renovaskular, karena ini disebut sebagai faktor prognostik yang tidak menguntungkan untuk aortoarteritis nonspesifik. Harus diingat bahwa inhibitor ACE dikontraindikasikan pada pasien dengan stenosis arteri ginjal bilateral.

Untuk pencegahan trombosis arteri, beberapa peneliti menyarankan penunjukan agen antikoagulan dan antiplatelet, tetapi saat ini tidak ada cukup pengamatan yang mengindikasikan kelayakan penggunaannya.

PENGOBATAN BEDAH

Intervensi bedah dilakukan hanya setelah pemulihan proses inflamasi aktif. Sifat operasi tergantung pada panjang lesi (lebih disukai segmental) dan patensi dari pembuluh darah perifer.

• Endarterektomi dilakukan pada oklusi segmental terisolasi dari arteri utama yang memanjang langsung dari aorta.

• Angioplasti perkutan diindikasikan untuk perubahan stenotik tunggal pada pembuluh ginjal. Dengan banyak stenosis, itu tidak efektif.

• Bypass shunting menggunakan prostesis vaskular sintetis diindikasikan untuk stenosis kritis untuk jarak yang cukup jauh dan lesi multipel.

• Ada beberapa observasi sukses nefrektomi dengan transplantasi ginjal berikutnya pada pasien dengan stenosis arteri renalis dan hipertensi simptomatik.

PERAMALAN

Perjalanan aortoarteritis non-spesifik dalam banyak kasus lama, abadi. Bentuk penyakit yang progresif cepat diamati lebih sering pada usia muda (hingga 20 tahun). Perkembangan komplikasi pada aortoarteritis nonspesifik (hipertensi, stroke, retinopati, gagal jantung, amiloidosis) secara signifikan mengurangi harapan hidup.

49.2. ARTERIITIS SEL RAKSASA

Arteritis sel raksasa (arteritis temporal, penyakit Horton) adalah vaskulitis granulomatosa sistemik dengan lesi primer arteri ekstrakranial dan intrakranial yang terjadi pada orang berusia di atas 50 tahun. Seringkali dikombinasikan dengan polymyalgia rematik, yang dianggap sebagai salah satu manifestasi dari arteritis sel raksasa.

Prevalensi penyakit ini berkisar antara 11,7 hingga 17,0 kasus per 100 ribu populasi. Wanita menderita 5 kali lebih sering daripada pria.

ETIOLOGI

Etiologi tidak diketahui. Kebetulan puncak dalam kejadian arteritis sel raksasa dan polymyalgia rematik dengan pertumbuhan penyakit menular yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae terungkap. Koneksi arteritis sel raksasa dengan pembawa Ar HLA-DR4 dan dengan alel HLA-DRB104 dilacak.

PATHOMORFOLOGI

Ciri histologis khas arteritis sel raksasa adalah infiltrasi semua lapisan dinding pembuluh darah oleh sel mononuklear dengan penghancuran selaput elastis bagian dalam dan penampakan sel raksasa di dalamnya. Arteri dari jenis otot kepala, kadang-kadang organ internal terpengaruh. Arteri temporal, maksila, oksipital, vertebral, ophthalmic, posterior, siliaris posterior terlibat dalam proses pada 75-100% kasus; segmen proksimal arteri retina sentral, arteri karotis eksternal dan internal - dalam 35-60%.

KLASIFIKASI

Varian klinis berikut dari arteritis sel raksasa dibedakan.

• Kombinasi arteritis lokal (temporal) dan polimialgia reumatik.

• Areritis sel raksasa dengan lesi arteri besar (karotis, subklavia, vertebra), dan aorta.

• Demam tanpa tanda-tanda pembuluh kranial dan kerusakan otot.

GAMBAR KLINIS

Gambaran klinis penyakit ini terdiri dari manifestasi berikut.

• Gejala umum - demam, sakit kepala, nyeri otot. Demam biasanya demam, terutama menyakitkan di malam hari, disertai dengan keringat berat. Hampir semua pasien melaporkan kelemahan yang parah, penurunan berat badan, anoreksia.

• Manifestasi vaskular tergantung pada lokasi arteri yang terkena.

Dengan kekalahan arteri temporal superfisialis (90-100% kasus) ditandai dengan sakit kepala hebat yang terus-menerus (baik unilateral maupun bilateral), diperburuk dengan menyentuh kulit kepala. Arteri temporal terlihat menebal, bengkak, terasa nyeri saat palpasi. Nyeri kadang terasa begitu parah sehingga pasien tidak bisa menyisir atau berbaring di atas bantal. Denyut nadi melemah.

n Jika arteri maksila terkena (4–67% kasus), nyeri dan mati rasa diamati di area otot pengunyahan. Pasien khawatir tentang sakit gigi tanpa alasan yang jelas.

n Lesi arteri oksipital disertai dengan sakit kepala di regio oksipital.

n Lesi arteri lingual memanifestasikan dirinya sebagai gejala yang sangat tidak biasa dari "klaudikasio intermiten" lidah (rasa sakit dan mati rasa muncul selama percakapan, yang dapat dihilangkan dengan istirahat, mirip dengan klaudikasio intermiten dari ekstremitas).

Lesi arteri yang memasok mata dan otot mata dimanifestasikan oleh neuropati optik iskemik, ophthalmoplegia, diplopia, kehilangan penglihatan akibat oklusi arteri retina sentral, iskemik korioretinitis, iritis, konjungtivitis, episculitis, skleritis.

n Menjelaskan kekalahan aorta dan cabang-cabangnya dalam bentuk aortitis, insufisiensi katup aorta, koronaritis dengan perkembangan infark miokard, aneurisma aorta dengan risiko diseksi. Aneurisma aorta toraks terjadi ketika arteritis sel raksasa 17,4 kali, dan bagian perut 2,4 kali lebih sering daripada populasi umum.

• Lesi pada sistem saraf diwakili oleh mononeuritis, polineuropati. Stroke terjadi sebagai akibat kerusakan pada arteri otak.

• Kekalahan sistem kardiovaskular memanifestasikan dirinya dalam bentuk infark miokard, membedah aneurisma aorta.

• Polimialgia rematik terjadi pada 30% pasien dengan sel raksasa dan ditandai dengan nyeri simetris bilateral yang parah dan kekakuan pada otot leher, bahu, dan korset panggul; kemungkinan sinovitis. Rasa sakit meningkat dengan gerakan dan menjadi kurang saat istirahat.

Polimialgia rematik sering dikombinasikan dengan arteritis sel raksasa. Hal ini ditandai dengan nyeri dan ketegangan pada proksimal (leher, bahu dan panggul korset), kekakuan pagi hari; kemungkinan sinovitis. Kelemahan otot dan atrofi otot bukanlah karakteristik.

PENELITIAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Ketika studi laboratorium dan instrumental menemukan perubahan berikut.

• Secara umum, tes darah menunjukkan anemia normokromik, leukositosis, trombositosis, peningkatan ESR lebih dari 40 mm / jam, dan indikator fase peradangan akut (CRP) terdeteksi.

• Ketika biopsi arteri temporal penting dilakukan untuk mempelajari setidaknya 2,5 cm arteri, karena lesi bersifat segmental dan eksisi pada area kecil tidak dapat mendeteksi perubahan karakteristik. Pemeriksaan histologis menunjukkan peradangan granulomatosa kronis dengan pembentukan sel raksasa di dekat membran elastis (pada 50% kasus) atau panarteritis dengan infiltrasi dominan dengan limfosit dan sel mononuklear (50% kasus). Dengan hasil negatif, diindikasikan biopsi arteri sisi berlawanan.

• Arteriografi arteri temporal kurang informatif daripada biopsi.

DIAGNOSTIK

Dalam diagnosis penyakit, kriteria klasifikasi dari American Rheumatological Association (1990) memberikan beberapa bantuan.

• Timbulnya penyakit setelah 50 tahun.

• Munculnya sakit kepala tipe baru (perubahan sifat atau lokalisasi nyeri).

• Perubahan arteri temporal: sensitivitas terhadap palpasi atau pengurangan denyut, tidak berhubungan dengan aterosklerosis arteri serviks.

• Peningkatan ESR lebih dari 50 mm / jam.

• Hasil biopsi arteri temporal: vasculitis, ditandai oleh infiltrasi mononuklear atau inflamasi granulomatosa, biasanya dengan sel raksasa multi-inti.

Untuk diagnosis diperlukan 3 kriteria.

DIAGNOSTIK PERBEDAAN

Diagnosis banding arteritis sel raksasa dilakukan dengan tumor berbagai lokalisasi, termasuk otak, trigeminal neuralgia, glaukoma, amiloidosis pikun, aortoarteritis non-spesifik, serta dengan penyakit berikut.

• Diagnosis banding polimialgia rematik, yang sering dikaitkan dengan arteritis sel raksasa, dilakukan dengan polymyositis, sindrom otot non-spesifik pada tumor berbagai lokalisasi, penyakit infeksi, trichinosis.

• Penyakit disertai kepala saraf optik stagnan. Gangguan visual pada arteritis sel raksasa disebabkan oleh arteritis arteri ciliary posterior dan cabang-cabang dari arteri oftalmikus, yang mengarah pada iskemia akut saraf optik. Pemeriksaan fundus mata menunjukkan edema kepala saraf optik, perdarahan minor. Penyumbatan arteri retina sentral kurang umum. Hal ini dimanifestasikan oleh perubahan yang menyerupai kepala saraf optik yang stagnan: pucat retina, yang berlawanan dengan makula. Untuk tujuan diagnosis banding disk kongestif dan perubahan saraf optik yang terkait dengan iskemia pada arteritis sel raksasa, ketajaman visual ditentukan, yang dapat tetap normal dalam waktu lama dengan disk kongestif. Dengan arteritis sel raksasa, penglihatan memburuk dengan sangat cepat, dan kebutaan dapat berkembang dalam 5-7 hari.

• Penyakit Takayasu lebih sering diamati pada wanita muda sebagai lesi khas aorta dan cabang-cabangnya dengan gejala yang sesuai. Lesi arteri temporal berkembang sangat jarang dan tidak dikombinasikan dengan polimialgia reumatik.

• Fibromyalgia dimanifestasikan oleh nyeri menyeluruh, kekakuan, dan peningkatan kelelahan otot rangka, insomnia. Fibromyalgia tidak ditandai oleh demam, anemia, peningkatan ESR yang tajam.

• Migrain pada lansia seringkali perlu dibedakan dari arteritis sel raksasa. Perubahan stereotip sakit kepala yang ada sebelumnya (lokalisasi, sifat, intensitas, kondisi memprovokasi) adalah karakteristik arteritis sel raksasa. Ketika migrain perubahan eksternal dari arteri temporal tidak terjadi. Dalam beberapa kasus, biopsi arteri diperlukan untuk mengecualikan arteritis sel raksasa. Perlu dicatat bahwa terapi GK ex ju vantibus adalah gejala diferensial yang tidak spesifik, karena intensitas nyeri migrain juga dapat melemah di bawah tindakan GK.

PENGOBATAN

• Jika Anda mencurigai pengembangan arteritis sel raksasa dan pengecualian penyakit lain (tumor, dll.) Harus segera memulai pengobatan HA untuk mencegah perkembangan kebutaan.

• HA - metode pengobatan utama, mencegah kerusakan permanen pada organ internal.

n Prednisolon 40-60 mg / hari dalam beberapa dosis sampai ESR dinormalisasi dan gejala menghilang. Selanjutnya, kurangi dosis 2,5-5 mg per hari setiap 2 minggu hingga mencapai dosis 20 mg / hari; lalu 10% setiap 2 minggu dengan dosis 10 mg / hari; lalu 1 mg per hari setiap 4 minggu.

Dalam proses mengurangi dosis prednison, pantau dinamika gejala dengan hati-hati dan pantau ESR setiap 4 minggu selama 2-3 bulan pertama; lalu setiap 8-12 minggu selama 12-18 bulan setelah menyelesaikan perawatan.

• Dengan tidak adanya gangguan penglihatan atau lesi pada pembuluh darah besar, dosis awal prednison yang memadai mungkin kurang - dalam kisaran 20 mg / hari.

Dalam kasus perjalanan yang berat, dosis HA harus ditingkatkan menjadi 60-80 mg / hari atau terapi nadi harus dilakukan (metilprednisolon 1 g selama 3 hari, diikuti dengan beralih ke dosis pemeliharaan 20-30 mg / hari secara oral). Dengan tidak adanya efek dalam 2-3 minggu, dosis awal HA secara bertahap meningkat.

Durasi terapi dinilai secara individual untuk setiap pasien. Jika dalam waktu 6 bulan meminum prednisolon dengan dosis 2,5 mg / hari tidak ada manifestasi klinis penyakit ini, pengobatan dapat dihentikan.

• Efikasi metotreksat (7,5 mg / minggu) belum terbukti.

• Mengonsumsi aspirin (100 mg / hari) mengurangi risiko mengembangkan kebutaan dan kecelakaan serebrovaskular.

PERAMALAN

Prognosis biasanya menguntungkan, kecuali untuk kasus infark miokard, kecelakaan serebrovaskular, pembedahan aneurisma aorta. Dipercayai bahwa arteritis sel raksasa tidak memengaruhi harapan hidup.

49.3. POLYARTERITIS NODULAR

Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, polyangiitis nodosa) adalah penyakit arteri kaliber menengah dan kecil disertai dengan pembentukan aneurisma dan kerusakan sekunder pada organ dan jaringan. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Kussmaul dan Meyer pada tahun 1866 sebagai semacam kerusakan pada arteri, terjadi bersamaan dengan penyakit Bright (glomerulonefritis akut) dan kelumpuhan otot progresif cepat.

Poliarteritis nodular mengacu pada penyakit langka: prevalensinya berkisar antara 0,7 hingga 6,3 kasus per 100 ribu populasi. Pria sakit 2,5 kali lebih sering; Usia rata-rata pasien adalah 38-43 tahun.

ETIOLOGI

Alasan untuk poliarteritis nodular mungkin menjadi faktor berikut.

• Virus hepatitis B (dari 30 hingga 80% kasus) dan C; HIV, sitomegalovirus, parvovirus B19.

• Obat-obatan (yodium, bismut, sulfonamid, antibiotik), serum.

Agen infeksi (terutama virus) dapat memiliki efek toksik langsung pada sel endotel atau struktur subendotel.

PATOGENESIS DAN PATHOMORFOLOGI

Mekanisme kerusakan dinding pembuluh darah pada nodular polyarteritis tidak jelas. Ketika mikroskop elektron dalam pembuluh kaliber menengah tidak dapat mendeteksi perubahan patologis; endapan imun dalam glomeruli ginjal tidak ada atau ditemukan dalam jumlah yang sangat terbatas. Oleh karena itu, terlepas dari fakta bahwa CIC sering ditemukan pada pasien dengan poliarteritis nodular, tidak mungkin untuk percaya diri berbicara tentang hubungan antara penyakit dan simpanan imun vaskular. Selain itu, kerusakan pada dinding arteri kecil dan kapiler adalah karakteristik dari mekanisme kerusakan kompleks imun.

Untuk poliarteritis nodular ditandai dengan kekalahan arteri dari tipe otot dengan perkembangan panvaskulitis nekrotikans; kemungkinan pembentukan aneurisma. Konsekuensi dari panvaskulitis yang parah dapat berupa serangan jantung, perdarahan, bekas luka. Kerusakan pada dinding vaskular menyebabkan agregasi trombosit dan sel darah merah, hiperkoagulasi, perkembangan trombosis dan DIC.

GAMBAR KLINIS

Gambaran klinis terdiri dari manifestasi umum penyakit dan kerusakan pada organ individu.

Timbulnya penyakit biasanya akut atau subakut. Pasien khawatir tentang demam hingga 38-39 ° C, mialgia (terutama pada otot betis; kejadiannya mendahului perkembangan neuritis), artralgia sendi besar, artritis lebih jarang. Selama beberapa bulan, penurunan berat badan bisa 20-30 kg. Kemungkinan manifestasi kulit: nodul (perubahan aneurisma arteri pada 15-20% kasus), livedo reticularis. Jarang iskemia atau gangren pada ekstremitas. Setelah 2 hingga 3 bulan, tanda-tanda kerusakan pada organ internal muncul.

• Ginjal terkena pada 60-80% kasus. Lesi terjadi dalam bentuk peningkatan tekanan darah hingga perkembangan hipertensi maligna dengan gagal ginjal progresif cepat. Hal ini ditandai dengan sindrom urin dengan proteinuria dan hematuria sedang. Sindrom nefrotik jarang diamati. Mungkin perkembangan komplikasi yang jarang terjadi - ruptur aneurisma arteri renalis dengan pembentukan hematoma pararenal.

• Polineuritis motor asimetris terjadi pada 60-65% pasien dengan paresis tangan dan kaki. Berbeda dengan lesi pada sistem saraf perifer dari etiologi yang berbeda (alkoholik, virus, dengan kanker) untuk poliarteritis nodular yang ditandai dengan gangguan motorik, nyeri hebat, lesi multipel.

• Sindrom perut - akibat vaskulitis pembuluh abdomen (pembuluh mesenterika, arteri yang memasok pankreas, arteri hepatiknya sendiri). Nyeri perut yang parah dapat terjadi; peritonitis dapat terjadi karena perforasi ulkus usus (biasanya usus kecil), pankreatitis, nekrosis kantong empedu.

Untuk diagnosis tepat waktu dari lesi yang dijelaskan, studi tentang sistem saraf perifer, penilaian kerusakan ginjal dalam sejarah.

Kekalahan organ dan sistem lain terjadi dengan poliarteritis nodular lebih jarang. Kemungkinan kerusakan pada arteri koroner (angina, infark miokard), orkitis, kerusakan sistem saraf pusat, paru-paru (pneumonitis).

PENELITIAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Lakukan studi laboratorium dan instrumental berikut.

• Dengan tes darah umum, peningkatan LED, leukositosis, trombositosis; anemia jarang terjadi.

• Urinalisis: proteinuria sedang (hingga 3 g / l), hematuria (paling sering mikrohematuria).

• Analisis biokimia darah: peningkatan konsentrasi kreatinin serum, penurunan GFR. Dengan kerusakan hati, tanda-tanda sindrom sitolisis menang.

• Studi imunologi dilakukan untuk mengetahui penanda virus hepatitis B atau C (termasuk ELISA), keberadaan DNA virus hepatitis B, serum RNA virus hepatitis C.

• Ketika angiografi arteri mesenterika atau ginjal, aneurisma atau stenosis segmental terdeteksi.

• Biopsi jaringan (salah satu metode diagnostik yang paling dapat diandalkan) adalah dua kali lebih informatif jika dilakukan di daerah kulit yang terkena atau otot yang menyakitkan.

DIAGNOSTIK

Diagnosis poliarteritis nodosa dibuat berdasarkan gejala klinis penyakit dan kriteria diagnostik. Berikut ini adalah gejala klinis yang signifikan secara klinis dari polyarteritis nodosa.

• Keterlibatan sistem saraf perifer dalam bentuk polineuritis motor asimetrik.

• Sindrom perut, dimanifestasikan oleh nyeri abdomen, fenomena dispepsia, dan sering dipersulit dengan perforasi ulkus usus, perdarahan gastrointestinal, pankreatitis nekrotikans, atau kolesistitis.

• Coronaritis dengan perkembangan stenokardia atau lebih sering berupa infark miokard yang tidak nyeri.

Kriteria klasifikasi American Rheumatological Association (1990).

• Penurunan berat badan lebih dari 4 kg, tidak terkait dengan penyebab lain.

• Nyeri pada testis, tidak berhubungan dengan infeksi, trauma, atau penyebab lainnya.

• Mialgia (kelemahan atau nyeri otot-otot ekstremitas bawah).

• Mononeuritis, polineuropati, atau kombinasi mononeuritis.

• Tekanan darah diastolik lebih dari 90 mm Hg.

• Peningkatan konsentrasi urea serum lebih dari 660 mmol / l atau kreatinin lebih dari 132,5 μmol / l, tidak terkait dengan dehidrasi atau obstruksi saluran kemih.

• Adanya penanda virus hepatitis B dalam darah.

• Perubahan yang terdeteksi selama arteriografi: aneurisma atau oklusi arteri visceral, tidak berhubungan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular, dan penyakit non-inflamasi lainnya.

• Deteksi dalam pemeriksaan histologis arteri granulosit kaliber kecil dan menengah dan infiltrasi mononuklear dari dinding kapal.

Diagnosis memerlukan deteksi 4 kriteria.

DIAGNOSTIK PERBEDAAN

Poliarteritis nodular pertama-tama harus dibedakan dari penyakit sistemik jaringan ikat lainnya.

• Poliangiitis mikroskopis - vaskulitis nekrotikans, mengenai kapiler, venula, arteriol, mengalir dengan adanya ANCA dalam darah. Perkembangan glomerulonefritis dengan munculnya hipertensi ringan dan gagal ginjal progresif cepat, serta alveolitis nekrotikans dengan perdarahan paru, sangat khas.

• Granulomatosis Wegener ditandai oleh adanya kerusakan jaringan: ulserasi mukosa hidung, perforasi septum hidung, dan disintegrasi jaringan paru-paru. Sering menemukan ANCA.

• Vaskulitis reumatoid terjadi dengan perkembangan ulkus trofik pada tungkai, polineuropati. Penilaian sindrom artikular (poliarthritis erosif dengan kelainan bentuk), deteksi faktor rheumatoid membantu dalam membuat diagnosis yang benar.

• Infark kulit menyerupai yang dengan poliarteritis nodular dapat terjadi akibat emboli pada sepsis, myxoma atrium kiri. Adalah penting untuk mengeluarkan sepsis sebelum meresepkan terapi imunosupresif untuk dugaan poliarteritis nodular.

• Kombinasi polineuropati, demam, poliartritis dapat ditemukan pada penyakit Lyme. Penting untuk mengetahui sejarah epidemiologis (gigitan kutu, tinggal di area fokus alami dari Mei hingga September). Verifikasi diagnosis membutuhkan deteksi AT terhadap borrelia.

PENGOBATAN

PENGOBATAN MEDIS

Kelompok utama obat yang digunakan dalam poliarteritis nodular termasuk HA dan sitostatika (siklofosfamid, azathioprine), metode pemurnian darah ekstrakorporeal (pertukaran plasma).

• Karena frekuensi tinggi (96%) dari perkembangan penyakit, monoterapi GK tidak digunakan untuk mengobati poliarteritis nodular.

• Taktik pengangkatan GK:

Pada awal penyakit, HA biasanya diresepkan dalam beberapa dosis dengan dosis 1 mg / kg / hari, dan kemudian (setelah 7-10 hari) dengan dinamika positif parameter klinis dan laboratorium, mereka dipindahkan ke dosis tunggal di pagi hari;

∎ durasi terapi supresi HA adalah 3-4 minggu;

∎ setelah mencapai efeknya, dosis obat dikurangi secara bertahap sebesar 5 mg pada 2 minggu menjadi pemeliharaan (0,15-0,2 mg / kg / hari), yang diresepkan dari satu tahun menjadi 3-5 tahun;

n terapi nadi: digunakan pada pasien yang refrakter terhadap terapi standar, serta untuk induksi remisi vaskulitis dan untuk menekan eksaserbasi (terapi eskalasi).

• Siklofosfamid adalah obat pilihan untuk poliarteritis nodular.

n 1-2 mg / kg / hari (oral) selama 10-14 hari, diikuti dengan penurunan, tergantung pada kandungan leukosit dalam darah tepi. Dengan perkembangan vaskulitis yang sangat cepat, siklofosfamid diresepkan dengan dosis 4 mg / kg / hari selama 3 hari di dalam, kemudian 2 mg / kg / hari selama 7 hari atau sebagai terapi nadi (10-15 mg / kg / hari).

n Total durasi perawatan setidaknya 12 bulan setelah mencapai remisi lengkap. Kemudian dosis obat dikurangi secara bertahap dalam 2-3 bulan sebanyak 25-50 mg.

Selection n Pemilihan dosis: isi leukosit tidak boleh lebih rendah dari 3.0-3.510 9 / l, dan neutrofil - 1.0-1.5◊10 9 / l. Pada awal pengobatan, disarankan untuk mengontrol konten leukosit setiap hari, dan setelah menstabilkan jumlahnya, setidaknya sekali setiap 2 minggu.

n Ada bukti efektivitas terapi intermiten dengan siklofosfamid dosis tinggi (dalam kombinasi dengan HA) dan penurunan latar belakangnya dari jumlah efek samping obat ini (500-700 mg / m2 setiap bulan selama 6-12 bulan).

Pada pasien dengan insufisiensi ginjal (kreatinin serum> 500 μmol / l), dosis siklofosfamid harus dikurangi 25-50%.

n Pengobatan siklofosfamid harus dilakukan setidaknya 1 tahun setelah mencapai remisi.

n Pengobatan dengan siklofosfamid dikaitkan dengan peningkatan kejadian efek samping (terutama, komplikasi infeksi paru dan kanker kandung kemih), yang menentukan kecacatan dan mortalitas yang tinggi.

• Digunakan untuk mempertahankan remisi pada nekrotikan vaskulitis: menyebabkan lebih sedikit efek samping dibandingkan siklofosfamid.

• Dosis optimal 1-3 mg / kg / hari; dosis pemeliharaan - 50 mg per hari.

• Indikasi utama: dalam terapi kombinasi untuk perjalanan penyakit akut, progresif, dimanifestasikan oleh nefritis progresif cepat (tingkat kreatinin> 500 μmol / l) dan vaskulitis berat.

• Dalam kombinasi dengan HA, obat ini digunakan untuk mengobati poliarteritis nodosa yang terkait dengan virus hepatitis B.

• Penggunaan plasmapheresis pada pasien dengan poliarteritis nodular, dengan faktor prognosis yang tidak menguntungkan, tidak meningkatkan kelangsungan hidup pasien 5 tahun (dibandingkan dengan GC standar dan terapi sitotoksik).

Saat ini, dalam banyak kasus, terapi kombinasi dengan HA dan obat sitotoksik digunakan untuk poliarteritis nodular.

• therapy Terapi induksi (4-6 bulan): siklofosfamid 2 mg / kg / hari selama sebulan (maksimum 150 mg / hari); kurangi dosis hingga 25 mg jika pasien berusia> 60 tahun (jumlah leukosit harus> 4 10 9 / l) dalam kombinasi dengan prednison 1 mg / kg / hari (maksimum 80 mg / hari); kurangi setiap minggu menjadi 10 mg / hari selama 6 bulan.

• Terapi pemeliharaan: azathioprine 2 mg / kg / hari atau siklofosfamid 1 mg / kg / hari dalam kombinasi dengan prednison 5-10 mg / hari.

• Terapi eskalasi (penyakit berat aktif dengan peningkatan kreatinin> 500 μmol / L atau dengan perdarahan paru): 7-10 prosedur plasmaferesis selama 14 hari (pengangkatan plasma dalam volume 60 ml / kg dengan penggantian dengan volume yang sama 4,5-5). 5% albumin manusia) atau terapi nadi dengan metilprednisolon (15 mg / kg / hari), deksametason (2 mg / kg) selama 3 hari; jika usia pasien adalah ≤ 60 tahun, siklofosfamid dapat diberikan dengan dosis 2,5 mg / kg / hari.

• Di hadapan penanda replikasi virus hepatitis B, resep persiapan interferon (interferon rekayasa genetika rekombinan) dan lamivudine dengan dosis 100 mg / hari (hingga 6 bulan) dalam kombinasi dengan HA dan plasmapheresis diindikasikan:

METODE PENGOBATAN BEDAH

Perawatan bedah diindikasikan untuk pengembangan gagal ginjal (transplantasi ginjal) dan trombosis arteri mesenterika. Perlu dicatat bahwa hasil transplantasi ginjal pada pasien dengan polyarteritis nodosa tidak lebih buruk daripada pada pasien yang telah menjalani transplantasi ginjal untuk penyakit lain.

PERAMALAN

Bahaya terbesar adalah perforasi usus dan perkembangan hipertensi maligna. Namun, pengobatan yang memadai secara signifikan meningkatkan prognosis. Dengan demikian, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dengan tidak adanya pengobatan untuk polyarteritis nodosa hanya 5%, sedangkan terapi imunosupresif meningkatkannya menjadi 40%.

49.4. Trombangiitis obliging

Tromboangiitis obliterans adalah peradangan selaput bagian dalam arteri dan vena kecil dan menengah, paling sering pada tungkai bawah, dimanifestasikan oleh penyempitan lumen, trombosis dan gangguan sirkulasi perifer, hingga perkembangan nekrosis iskemik. Proses ini terlokalisir terutama di arteri distal kaki dan tungkai. Kekalahan biasanya simetris.

Tromboangiitis obliterans terdeteksi pada 6-6,7% pasien dengan patologi pembuluh darah ekstremitas bawah. Pria sakit 9 ​​kali lebih sering daripada wanita. Usia rata-rata penderita adalah 30 tahun. Perokok mendominasi di antara pasien.

ETIOLOGI

Etiologi penyakit ini belum diketahui. Pada pasien dengan tromboangiitis obliterans, gen HLA-B5 dan HLA-A9 lebih sering terdeteksi daripada populasi umum.

Patogenesis

Diasumsikan bahwa tromboangiitis obliterans mungkin disebabkan oleh:

• reaksi terhadap komponen asap tembakau pada individu dengan fenotipe tertentu;

• respons imun patologis terhadap kolagen tipe I dan III yang terkandung di dinding pembuluh darah.

PATHOMORFOLOGI

Tromboangiitis obliterans mempengaruhi arteri kaliber kecil dan menengah, serta vena superfisialis pada ekstremitas. Lesi bersifat segmental. Pada tahap akut, proliferasi sel endotelium dan infiltrasi lapisan dalam pembuluh darah oleh limfosit terjadi, tetapi membran elastis bagian dalam tetap utuh. Gumpalan darah yang dihasilkan diorganisasikan dan sebagian diranalisasikan. Amplop tengah dapat disusupi dengan fibroblas. Fibrosis periarterial adalah karakteristik dari tahap selanjutnya.

GAMBAR KLINIS

Gambaran klinis dicirikan oleh triad sindrom: klaudikasio intermiten, fenomena Raynaud dan tromboflebitis migrasi. Lebih jarang, mereka disertai oleh sindrom lain.

• Klaudikasio intermiten diamati pada 75% pasien. Gejala iskemia - rasa sakit di kaki saat bergerak, menghilang saat istirahat. Denyut nadi pada arteri yang terkena (radial, tibialis posterior, arteri dorsal kaki) secara signifikan melemah, sementara di daerah utuh dari pembuluh darah (arteri brakialis, femoral, poplitea) tidak berubah. Warna kulit berubah sesuai dengan posisi tungkai: tungkai yang sangat tinggi berubah pucat, tungkai yang lebih rendah memperoleh pewarnaan sianotik. Perubahan pucat dan sianosis di berbagai posisi tungkai membantu menghilangkan proses inflamasi di mana kulit tidak berubah warna tergantung pada posisi. Pada tahap selanjutnya, ulserasi dan gangren bergabung. Rasa sakitnya menjadi panjang, bertambah panas.

• Fenomena Raynaud diamati pada 34-57% pasien. Manifestasinya termasuk serangan vasospasme, disertai oleh pucat dan jari-jari dingin. Dalam interval antara serangan sianosis tangan (kaki) (lihat Bab 47 "Skleroderma sistemik").

• Tromboflebitis migrasi berkembang pada 60% pasien dan cenderung berulang. Kekalahan ini didominasi oleh vena superfisial kecil di lengan dan kaki. Pasien mengeluhkan nyeri lokal. Pembuluh darah pada palpasi padat, menyakitkan, kulit di daerah yang terkena hiperemis.

• Kekalahan sistem kardiovaskular terjadi sesuai dengan jenis arteritis arteri koroner dengan penambahan trombosis berikutnya. Manifestasi klinis utama adalah angina refrakter terhadap pengobatan dengan nitrat. Ketika infark miokard terjadi, terutama dengan gelombang Q pada usia muda, tromboangiitis obliterans harus dicurigai. Infark miokard biasanya terjadi tanpa rasa sakit.

Kerusakan pembuluh retina dengan ketajaman visual berkurang dan hilangnya bidang visual jarang terjadi.

• Kekalahan saluran gastrointestinal jarang terjadi dan disebabkan oleh vaskulitis pembuluh mesenterium dengan perkembangan iskemia organ perut. Trombosis pembuluh mesenterium dimanifestasikan oleh nyeri perut yang sifatnya difus. Perut tegang, tetapi tidak ada tanda-tanda iritasi peritoneum yang ditemukan. Ketika gangren usus berkembang, suhu tubuh naik, atonia usus berkembang, dan tanda-tanda iritasi peritoneum muncul.

• Kerusakan SSP terjadi pada 2–30% kasus. Tanda-tanda klinis vaskulitis pembuluh serebral tergantung pada topografi lesi. Pusing, paresthesia, hemiplegia intermiten, afasia, gangguan visual diamati. Gangguan mental mungkin terjadi.

• Sindrom artikular terutama diwakili oleh poliartralgia.

PENELITIAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Saat pemeriksaan laboratorium dan instrumental mendeteksi perubahan berikut.

• Peningkatan LED, leukositosis, disproteinemia tidak seperti biasanya. Penanda imunologis spesifik tidak disorot.

• Biopsi pada area perubahan trofik tidak selalu memungkinkan diagnosis pasti.

• Dari metode penelitian radiologis, arteriografi diindikasikan. Penyempitan segmental di pembuluh distal tungkai dengan perkembangan kolateral yang memiliki penampilan seperti spin adalah khas.

• Rheovasography, plethysmography, ultrasound membantu mencatat penurunan aliran darah utama.

• Jika arteri koroner terkena, EKG menunjukkan tanda-tanda iskemia miokard (untuk lebih jelasnya, lihat bagian 2.2 "Angina" dan 2.5 "Infark Miokard" di Bab 2 "Penyakit Jantung Koroner").

DIAGNOSTIK

Kriteria diagnostik berikut dibedakan.

• Kriteria besar adalah iskemia ekstremitas bawah pada perokok muda tanpa adanya hiperlipidemia, diabetes mellitus, penyakit jaringan ikat sistemik, patologi hematologi, atau tromboemboli.

n Tromboflebitis migrasi berulang.

n Fenomena Raynaud.

n Iskemia pada tungkai atas.

Diagnosis tromboangiitis obliterans ditegakkan dengan adanya kriteria besar dan 2 kecil.

DIAGNOSTIK PERBEDAAN

Diagnosis banding tromboangiitis obliterans dilakukan dengan penyakit-penyakit berikut.

• Aterosklerosis, biasanya terjadi pada usia lanjut, terjadi lebih sering secara asimetris, menyerang arteri besar dan sedang dan disertai dengan gangguan metabolisme lipid. Jaminan pada aterosklerosis arteri adalah ringan. Kecenderungan untuk mengembangkan gangren lebih jelas. Tahap diagnosis banding wajib adalah eksklusi mikroangiopati diabetik.

• APS dapat memanifestasikan dirinya untuk pertama kalinya oleh trombosis dan karenanya, ketika trombosis terjadi pada orang muda, antibodi antifosfolipid harus dideteksi.

• Pada penyakit Behcet, serta tumor pankreas, tromboflebitis migrasi dapat terjadi. Penyakit Behcet memanifestasikan stomatitis aphthous berulang, perubahan ulseratif pada selaput lendir rongga mulut dan organ genital, kerusakan mata dalam bentuk uveitis atau iridocyclitis. Dalam diagnosis penyakit Behcet, tes patrice membantu: terjadinya papula eritematosa dengan diameter lebih dari 2 mm 48 jam setelah injeksi dengan jarum steril di bawah kulit hingga kedalaman 5 mm.

• Tromboemboli, tidak seperti tromboangiitis obliterans, ditandai dengan onset mendadak. Karena rongga jantung adalah sumber tromboemboli arteri dari lingkaran besar sirkulasi darah, penting untuk diingat tentang kemungkinan adanya pasien dengan atrial fibrilasi, myxoma, endocarditis.

• Vaskulitis sistemik lainnya dengan sindrom oklusi arteri perifer (polyarteritis nodosa, arteritis sel raksasa), berbeda dengan tromboangiitis obliterans, disertai dengan aktivitas inflamasi dan imunologis yang tinggi (lihat bagian 49.3 "Nodular polyarteritis" dan 49.2 "Arteri sel raksasa").

PENGOBATAN

Penghentian merokok merupakan aspek penting dalam pengobatan, karena perkembangan penyakit pada orang yang terus merokok tidak dapat dihindari.

PENGOBATAN MEDIS

Infus iloprost intravena yang sangat efektif (analog sintetik prostasiklin) dengan dosis 50 μg / hari selama 3-4 minggu. Ada bukti efektivitas pentoxifylline, penghambat saluran kalsium. GK, antikoagulan, antibiotik tidak efektif.

PENGOBATAN BEDAH

Simpatektomi hanya digunakan untuk terapi patogenetik dari ulkus tidak hidup dengan tidak adanya efek terapi obat. Efektivitas simpatektomi berkisar antara 45 hingga 64%. Efek operasi shunting terus dipelajari. Ada laporan hasil yang menguntungkan dari pengenaan anastomosis antara arteri tibialis dan peroneum.

PERAMALAN

Secara umum, kematian pasien dengan tromboangiitis obliterans tidak melebihi tingkat rata-rata pada populasi umum. Risiko eksaserbasi berulang lebih tinggi pada pasien yang terus merokok.

49.5. GRANULOMATOSIS WEGENER

Granulomatosis Wegener adalah penyakit dari kelompok vaskulitis sistemik, ditandai dengan perkembangan peradangan granulomatosa nekrotikans dan vaskulitis nekrotikans dengan lesi dominan pada saluran pernapasan atas, paru-paru dan ginjal.

Insidennya adalah 4 kasus per 1 juta populasi, prevalensinya adalah 3 kasus per 100 ribu populasi. Insiden puncak dicatat pada usia 40 tahun. Pria sakit 1,3 kali lebih sering daripada wanita. Di antara perwakilan ras Negroid, penyakit ini praktis tidak terjadi.

ETIOLOGI

Etiologi granulomatosis Wegener tidak dipahami dengan baik. Peran infeksi virus (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr) dalam perkembangan penyakit diasumsikan. Data klinis sering menunjukkan hubungan antara perkembangan atau eksaserbasi granulomatosis Wegener dengan infeksi saluran pernapasan bagian atas. Korelasi dari kekambuhan granulomatosis Wegener dengan persistensi Staphylococcus aureus dalam rongga hidung dicatat. Hubungan dengan infeksi juga dikonfirmasi oleh keefektifan dalam beberapa kasus terapi antibiotik.

Patogenesis

Granulomatosis Wegener didasarkan pada berbagai gangguan imunitas seluler dan humoral. Dalam serum pasien dengan granulomatosis Wegener, ANCA terdeteksi, yang bereaksi dengan enzim neutrofil tertentu (terutama dengan proteinase-3). Antibodi ini dianggap sebagai penanda serologis spesifik dan kemungkinan faktor patogenetik penyakit. Sifat granulomatosa dari lesi organ internal dan keberadaan limfosit T teraktivasi dalam infiltrasi inflamasi pada ginjal dan paru-paru memberikan kesaksian tentang signifikansi patogenetik penting dari respon imun seluler.

Peran penting dalam pengembangan vaskulitis dan glomerulonefritis dimainkan oleh neutrofil, yang merupakan sel target utama untuk ANCA. Dalam filtrasi glomeruli dengan neutrofil adalah tanda morfologis kerusakan ginjal. Enzim yang dilepaskan selama degranulasi neutrofil memiliki kemampuan untuk merusak membran dasar glomerulus.

PATHOMORFOLOGI

Ciri patologis khas granulomatosis Vegené adalah nekrotikan vaskulitis arteri dan vena kaliber kecil dan menengah, disertai dengan pembentukan granuloma baik di dinding pembuluh maupun di jaringan lain.

Pada kasus-kasus tertentu, amati beberapa lesi infiltratif bilateral paru-paru dengan pembentukan rongga. Kekalahan bronkus pada fase aktif peradangan atau selama jaringan parut fibrosa dapat menyebabkan obstruksi dengan perkembangan atelektasis. Dengan kekalahan saluran pernapasan bagian atas, terutama sinus paranasal dan nasofaring, mereka menunjukkan peradangan, nekrosis dan pembentukan granuloma dalam kombinasi dengan atau tanpa vasculitis.

KLASIFIKASI

Ada 3 varian klinis granulomatosis Wegener.

• Pada varian lokal, hanya saluran pernapasan bagian atas yang terpengaruh (rinitis ulseratif-nekrotik, sinusitis, laringitis); kerusakan pada organ penglihatan (granuloma orbit) mungkin terjadi.

• Dalam kasus terbatas, bersama dengan kerusakan pada saluran pernapasan bagian atas, organ penglihatan atau pendengaran (otitis), perubahan pada paru-paru dicatat.

• Dalam bentuk umum penyakit, glomerulonefritis bergabung, seringkali progresif cepat.

GAMBAR KLINIS

Gambaran klinis terdiri dari manifestasi umum penyakit dan kerusakan pada organ individu.

• Penyakit ini dimulai secara akut atau subakut dengan manifestasi umum atau lokal. Manifestasi umum termasuk demam hingga 38-39 ° C, mialgia, arthralgia, perubahan kulit yang lebih jarang dalam bentuk purpura vaskular atau vaskulitis ulseratif-nekrotik pada kulit.

• Afeksi saluran pernapasan atas dicatat pada semua pasien dengan granulomatosis Wegener. Durasi varian lokal lesi dapat bervariasi dari beberapa minggu hingga beberapa tahun. Penyakit ini dimulai dengan rinitis dan sinusitis. Pasien mengeluh hidung meler dengan keluarnya cairan berdarah purulen, hidung tersumbat, pembentukan kerak kering di rongga hidung, perdarahan hidung, kurang bau. Perforasi septum hidung dapat menyebabkan deformasi hidung (saddle nose). Dengan perkembangan lebih lanjut dari proses, perubahan ulseratif-nekrotik dari selaput lendir dari faring, laring, dan trakea bergabung.

• Kerusakan pada organ pendengaran dalam bentuk otitis ditemukan pada 30-35% pasien dengan Wegener granulomatosis dan mungkin merupakan tanda pertama penyakit. Otitis media bersifat sekunder dan berkembang karena radang tabung pendengaran, kadang-kadang rumit oleh paresis saraf wajah.

• Lesi organ penglihatan berkembang di sekitar setengah dari pasien dengan granulomatosis Wegener dan bermanifestasi sebagai granulomatosis orbit ("pseudotumor") dengan exophthalmos sekunder, atrofi saraf optik dan kehilangan penglihatan; kemungkinan kerusakan pada selaput mata dengan perkembangan panophthalmitis.

• Lesi paru tercatat pada 80% pasien, gejala klinis pada separuhnya jelas diucapkan: batuk, kadang dingin, nyeri dada, hemoptisis, sesak napas; pada beberapa pasien, hanya gejala radiologis yang ditemukan. Ketika auskultasi mendengarkan rales kering dan lembab, krepitus. Dalam CT paru-paru, perubahan dalam bentuk bayangan bulat tunggal atau ganda dengan kontur fuzzy, terutama di bidang paru-paru tengah dan bawah, terdeteksi. Dinamika positif yang cepat dari pola sinar-X selama pengobatan dengan imunosupresan adalah karakteristik; dalam beberapa kasus, perubahan fokus mungkin tetap selama beberapa bulan. Untuk granulomatosis Wegener, disintegrasi infiltrat yang cepat dengan pembentukan rongga berdinding tipis adalah tipikal. Beberapa infiltrat diatur secara simetris, penampakannya dipersulit oleh gagal napas, kadang-kadang dengan pembentukan gagal ventrikel kanan akut.

Seringkali dengan granulomatosis Wegener, trakea, bronkus besar, dan bronkiolus terpengaruh. Hasil granulomatosis dari bronkus - stenosis besar dengan munculnya respirasi stridorosis.

• Kerusakan ginjal pada granulomatosis Wegener terjadi pada 85% pasien. Ini terjadi setelah perubahan ulseratif-nekrotik di saluran pernapasan bagian atas dan kolapsnya infiltrat di paru-paru. Namun, dengan bentuk nefropati yang progresif cepat, kerusakan ginjal terjadi bersamaan dengan perubahan pada sistem pernapasan, dan seringkali yang terakhir diwakili dengan sangat moderat. Nefropati dimanifestasikan oleh proteinuria hingga 3 g / hari (sering lebih), mikrohematuria (tanda penting dari aktivitas proses), dan jarang oleh hematuria kotor. Pada beberapa pasien, sindrom nefrotik dan hipertensi diamati. Seringkali, kerusakan ginjal pada granulomatosis Wegener berakhir dengan gagal ginjal; di 10-20% ada nefropati fulminan.

PENELITIAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

• Dengan tes darah umum, peningkatan ESR, leukositosis, trombositosis, anemia normokromik atau hipokromik terdeteksi.

• Tes darah biokimiawi dapat mendeteksi disproteinemia (peningkatan 2-globulin dan globulin), peningkatan kadar CRP, peningkatan konsentrasi fibrinogen.

• Dalam studi imunologis, 95% pasien yang berada di puncak tanda klinis penyakit menunjukkan ANCA terhadap protea-3.

• Untuk diagnosis granulomatosis Wegener, biopsi mukosa saluran pernapasan atas, jaringan orbital, digunakan paru-paru, yang mengungkapkan peradangan granulomatosa dengan adanya sel raksasa khas dan vaskulitis nekrotikans. Dengan biopsi ginjal, granuloma biasanya tidak ditemukan, tetapi mereka mengungkapkan adanya glomerulonefritis dan varian morfologisnya.

• Radiografi sinus diperlukan. Radiografi organ dada menunjukkan pemadaman nodular di paru-paru, sering di pusat terlihat fokus nekrosis atau rongga.

DIAGNOSTIK

American Association of Rheumatology pada tahun 1990 mengusulkan kriteria klasifikasi berikut yang dapat digunakan sebagai bantuan dalam pengakuan granulomatosis Wegener.

• Peradangan pada selaput lendir hidung dan mulut, sariawan, bernanah atau perdarahan dari hidung.

• Perubahan pemeriksaan rontgen paru-paru: nodul, infiltrat, rongga.

• Perubahan urinalisis: mikrohematuria (lebih dari 5 sel darah merah dalam bidang pandang).

• Deteksi biopsi peradangan granulomatosa di dinding arteri atau ruang perivaskular.

Diagnosis membutuhkan 2 kriteria atau lebih.

DIAGNOSTIK PERBEDAAN

Diagnosis banding granulomatosis Wegener dilakukan tergantung pada bentuk penyakit.

• Dalam bentuk lokal, dengan pansinusitis, otitis media, median granuloma wajah (hidung), tumor dari jaringan di sekitarnya, skleroma.

Untuk granuloma mid face, aliran cepat adalah karakteristik. Proses nekrotik lebih sering satu sisi, ditandai dengan transisi ke jaringan lunak, penghancuran tulang-tulang bagian wajah tengkorak, kurangnya efek dari agen sitostatik, viscerit sangat jarang. Banyak biopsi selaput lendir sangat penting, di mana, tidak seperti granulomatosis Wegener, vaskulitis nekrotikan pembuluh kecil dan granuloma polymorphoncellular dengan sel raksasa terdeteksi, tanda-tanda tumor yang lebih jarang (misalnya, limfoma sel T) terdeteksi.

Dalam tumor pseudo-orbit, selain USG dan CT, biopsi sangat penting diagnostik: khas untuk perubahan histologis granulomatosis Wegener.

• Varian terbatas granulomatosis Wegener dibedakan dari pneumonia (etiologi stafilokokus), tuberkulosis, atau tumor. Untuk diagnosis granulomatosis Wegener, keberadaan lesi pada saluran pernapasan atas, organ pendengaran, penglihatan, dan hasil tes positif dalam ANCA dalam serum adalah penting. Dalam beberapa kasus, diperlukan studi bakteriologis, bronkologis, dan biopsi membran mukosa saluran pernapasan atas, bronkus atau parenkim paru.

• Diagnosis banding dari varian umum dari granulomatosis Wegener dilakukan dengan sindrom Goodpasture, poliangiitis mikroskopis, hemosiderosis paru, dan vaskulitis sistemik lainnya.

n Sindrom Goodpascher adalah penyakit autoimun yang jarang, klinik yang didominasi oleh glomerulonefritis yang cepat represif dan kerusakan paru-paru, diperumit oleh perdarahan. Kekalahan saluran pernapasan bagian atas untuk sindrom Goodpasture tidak khas. Pada sindrom Goodpasture, antibodi terhadap membran basal glomeruli ginjal dan alveoli paru terdeteksi, sedangkan ANCA tidak terdeteksi.

n Dengan poliarteritis nodular, tidak ada kerusakan pada vena, granuloma, ANCA, atau proses destruktif di paru-paru. Tidak seperti granulomatosis Wegener, AH maligna khas; penanda virus hepatitis B dan C sering ditemukan.

n Sindrom Churgue-Strauss disertai dengan eosinofilia darah dan pembentukan granuloma eosinofilik di jaringan. Kombinasi khas dengan asma bronkial. Kerusakan ginjal tidak disertai dengan penurunan fungsi secara progresif.

n Dengan poliangiitis mikroskopis, alveolitis nekrotikans dengan perdarahan dan glomerulonefritis progresif cepat diamati tanpa hipertensi. Pembentukan granuloma dan kerusakan jaringan tidak khas.

PENGOBATAN

PENGOBATAN MEDIS

Dalam pengobatan granulomatosis Wegener, GK dan agen sitotoksik (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) digunakan.

• Monoterapi GK tidak digunakan untuk mengobati granulomatosis Wegener karena tingginya insiden perkembangan penyakit.

• Taktik pengangkatan GC sama dengan poliarteritis nodular.

• Siklofosfamid adalah obat pilihan untuk granulomatosis Wegener.

• Taktik pengobatannya sama dengan untuk polarteritis nodular.

• Digunakan untuk mempertahankan remisi pada nekrotikan vaskulitis: menyebabkan lebih sedikit efek samping dibandingkan siklofosfamid.

• Dosis optimal 1-3 mg / kg / hari; dosis pemeliharaan - 50 mg per hari.

• Dosis obat 12,5-17,5 mg per minggu.

• Dalam kombinasi dengan HA, digunakan untuk mengobati granulomatosis Wegener tanpa nefritis progresif cepat dan kerusakan paru-paru yang parah; sebagai aturan, dengan intoleransi siklofosfamid atau untuk mempertahankan remisi penyakit.

Saat ini, dalam banyak kasus, terapi kombinasi dengan HA dan sitostatika digunakan.

Terapi kombinasi untuk granulomatosis Wegener

Rejimen pengobatan sama dengan poliarteritis nodular.

Dengan dosis 2 g / hari digunakan untuk mempertahankan remisi pada pasien dengan granulomatosis Wegener.

• Kadang-kadang digunakan untuk mempertahankan remisi pada granulomatosis Wegener dengan kegagalan terapi lain, tetapi penggunaannya terbatas karena potensi nefrotoksisitas obat.

Ada beberapa pengamatan tentang efek klinis positif ketika menggunakan obat ini dalam dosis 40 mg / hari dalam kombinasi dengan prednisolon 10 mg / hari untuk mempertahankan remisi pada granulomatosis Wegener.

• Ada laporan penggunaan co-trimoxazole / trimethoprim (160/800 mg 2 kali sehari) untuk mempertahankan remisi pada pasien dengan granulomatosis Wegener, terutama dengan bentuk terbatas (kerusakan THT) dan pada fase awal penyakit; Dosis (160/800 mg 3 kali seminggu) digunakan untuk pencegahan komplikasi infeksi yang disebabkan oleh Pneumocystis carinii, dengan latar belakang terapi imunosupresif dengan metotreksat sambil mempertahankan remisi penyakit.

• Penggunaan obat sebagai monoterapi atau dalam kombinasi dengan prednison tidak efektif untuk mempertahankan remisi dalam bentuk umum granulomatosis Wegener.

PENGOBATAN BEDAH

Ini ditunjukkan dalam perkembangan perubahan jaringan ireversibel (gangren perifer); stenosis subpharyngeal pada granulomatosis Wegener (dilatasi mekanik trakea dalam kombinasi dengan pemberian HA lokal).

PERAMALAN

Terapi imunosupresif yang memadai secara signifikan meningkatkan prognosis penyakit: dengan latar belakang penerapannya, remisi dicapai pada 75% pasien, dan pada 90% ada peningkatan yang signifikan.

49.6. KEBIJAKAN MIKROSKOPIK

Mikrosangiitis mikroskopik (poliarteritis mikroskopis) adalah vaskulitis nekrotikans yang ditandai dengan deposisi sejumlah kecil deposit imun atau ketiadaannya, terutama mengenai pembuluh darah kecil dan dimanifestasikan oleh nekrosis nekrosis dan kapiler paru.

Laki-laki polyangiitis mikroskopis jatuh sakit 1,3 kali lebih sering, usia rata-rata pasien adalah sekitar 40 tahun. Saat ini, beberapa penulis mengusulkan untuk mempertimbangkan semua kasus necrotizing vasculitis, yang terjadi dengan glomerulonefritis, sebagai polyangiitis mikroskopis, mengisolasinya dari kelompok polyarteritis nodular.

ETIOLOGI

Etiologi poliangiitis mikroskopis belum diteliti.

Patogenesis

Perkembangan nekrotikan vaskulitis dan glomerulonefritis pada poliangiitis mikroskopik disebabkan oleh autoantibodi terhadap berbagai komponen sitoplasma neutrofil. Ditetapkan bahwa dengan polyangiitis mikroskopis, data AT dengan frekuensi yang sama spesifik untuk serine proteinase 3 (memiliki pendaran cycloplasmic) dan myeloperoxidase (memiliki pendaran nuklir perinuclear). Pada fase aktif penyakit, ANCA ditemukan pada hampir 100% pasien.

PATHOMORFOLOGI

Vaskulitis nekrotikans dengan poliangiitis mikroskopis sering terjadi. Banyak organ yang terpengaruh, tetapi perubahan yang paling menonjol terlihat pada paru-paru, ginjal, dan kulit. Dalam leukosit polimorfonuklear infiltrat inflamasi mendominasi, tidak ada granuloma. Ketika pemeriksaan imunofluoresen pada glomeruli ginjal tidak mendeteksi kompleks imun atau antibodi terhadap membran dasar. Di paru-paru, kapiler alveoli terutama dipengaruhi dengan perkembangan alveolitis hemoragik.

GAMBAR KLINIS

Pada semua pasien, penyakit ini dimulai dengan manifestasi tidak spesifik dalam bentuk demam, kelemahan umum, kerusakan sendi, mialgia, dan penurunan berat badan. Lesi sendi termasuk artralgia, pada setengah dari pasien - radang sendi persisten yang besar.

• Lesi kulit termanifestasi terutama dalam bentuk purpura vaskular; kadang-kadang, borok nekrotik diamati yang menyebar ke jaringan lunak sampai nekrosis aseptik terbentuk.

• Kekalahan saluran pernapasan atas terjadi pada 35% pasien dengan rinitis ulserativa-nekrotik, yang dibalik selama pengobatan dengan imunosupresan. Tidak seperti granulomatosis, Wegener tidak terdeteksi oleh pemeriksaan histologis dengan granuloma.

• Pada 25% pasien, kerusakan mata dalam bentuk keratokonjungtivitis dan episkleritis diamati; sebagai aturan, itu dapat dibalik.

Kekalahan paru-paru dan ginjal adalah manifestasi klinis utama dari polyangiitis mikroskopis, yang menentukan prognosis penyakit.

• Kerusakan paru-paru terjadi pada 55% pasien. Tanda-tanda klinis kerusakan paru-paru - batuk, nyeri dada. Pada 70% pasien, hemoptisis diamati, dan pada 10-15% kasus - perkembangan perdarahan paru fulminan. Mayoritas pasien mencatat peningkatan yang cepat pada gagal napas dengan cara restriktif. Metode X-ray di paru-paru mengungkapkan gambaran alveolitis progresif cepat (hemoragik, jarang fibrosing). Prognosis untuk pengembangan perdarahan paru fulminan biasanya tidak menguntungkan.

• Kerusakan ginjal pada pasien dengan poliangiitis mikroskopis ditemukan pada 100% kasus. Dalam 85% kasus, ini ditandai dengan perkembangan glomerulonefritis nekrotikan segmental fokal, dikombinasikan dengan proliferasi sel epitel ekstrapapiler dan pembentukan hemi-lunar. Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh sindrom urin - proteinuria dan hematuria pada 80% pasien; 20% mengalami sindrom nefrotik. Hipertensi (ringan atau sedang) terjadi pada setengah dari pasien satu tahun setelah tanda-tanda pertama nefropati muncul. Fitur khusus glomerulonefritis pada poliangiitis mikroskopis dibandingkan dengan vaskulitis nekrotikans lainnya adalah frekuensi tinggi bentuk progresif cepat. Gambaran klinis nefritis progresif cepat pada poliangiitis mikroskopis meliputi gagal ginjal akut (42% kasus) dan sindrom nefrotik dengan keterlambatan perkembangan selama terapi imunosupresif.

DIAGNOSTIK

Diagnosis poliangiitis mikroskopis didasarkan pada tanda-tanda klinis penyakit, pemeriksaan histologis kulit, selaput lendir, jaringan paru-paru, dan penentuan ANCA dalam serum darah, yang secara andal terdeteksi pada 95-100% pasien pada fase akut penyakit.

DIAGNOSTIK PERBEDAAN

Diagnosis banding dilakukan dengan granulomatosis Wegener, dan penyakit yang memanifestasikan sindrom paru-ginjal: sindrom Goodpasture, sindrom Churga-Strauss, infeksi Schönlein-Genoch, cryoglobulinemia, vasculitis, dan nefritis.

• Tidak seperti poliarteritis nodular, poliangiitis mikroskopik memengaruhi pembuluh darah kecil, tidak ada infeksi virus hepatitis B, ANCA jauh lebih umum (pada 80-100% kasus).

• Tidak seperti poliangiitis mikroskopis, granulomatosis Wegener ditandai oleh adanya granuloma saluran napas dengan disintegrasi.

• Pada sindrom Goodpascher, tidak ada tanda-tanda vaskulitis sistemik; dalam serum dan biopsi ginjal mendeteksi antibodi terhadap membran basal.

• Untuk vaskulitis eosinofilik (sindrom Cerca-Strauss), asma bronkial, infiltrat eosinofilik pada organ dan jaringan adalah tipikal, dengan tingkat deteksi ANCA yang rendah (10-15%).

PENGOBATAN

Untuk pengobatan polyangiitis mikroskopis, dosis tinggi HA (1 mg / kg dalam hal prednisolon) dan terapi nadi dengan siklofosfamid (1000 mg IV) setiap 10-12 hari digunakan, biasanya dalam kombinasi dengan asupan sitostatik. Ketika efek akut mereda, mereka terus menggunakan obat-obatan di dalamnya. Plasmaferesis dilakukan pada pasien dengan insufisiensi ginjal (kreatinin lebih dari 500 μmol / l) dalam persiapan untuk hemodialisis atau perdarahan paru. Pengobatan dengan azathioprine hanya disarankan pada remisi. Poliangiitis mikroskopik ditandai dengan perjalanan yang berulang, sehingga pengobatan dengan imunosupresan dilakukan untuk waktu yang lama - selama beberapa tahun.

PERAMALAN

Prognosis poliangiitis mikroskopis fulminan serius: menurut beberapa peneliti, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pada 34 pasien dengan poliangiitis mikroskopis dengan kerusakan ginjal adalah 55%. Tanda-tanda prognosis yang buruk meliputi: usia lebih dari 50 tahun, konsentrasi kreatinin serum di atas 500 μmol / l, oliguria, proteinuria tinggi, dan kurangnya perawatan yang memadai.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemoragik vaskulitis) adalah vaskulitis hemoragik yang ditandai oleh pengendapan kompleks imun yang mengandung antibodi IgA di dinding pembuluh darah kecil dengan ruam hemoragik simetris yang khas, artritis, sindrom abdomen, dan glomerulonefritis.

Prevalensinya adalah 14 kasus per 100 ribu populasi. Terutama laki-laki sakit (2 kali lebih sering) hingga 20 tahun (40% pasien). Insiden puncak terjadi pada musim semi.

ETIOLOGI

Faktor-faktor pemicu mungkin agen infeksius (paling sering - streptokokus grup A hemolitik, mikoplasma, virus pernapasan), alergen makanan, gigitan serangga, obat, termasuk obat imun (vaksin, imunoglobulin).

PATOGENESIS DAN PATHOMORFOLOGI

Basis patogenesis adalah peradangan yang disebabkan oleh KTK. Struktur kompleks imun, yang berdiam di dinding pembuluh kecil, termasuk kelas IgA AT, komponen komplemen C3, properdin. Fiksasi kompleks imun pada dinding pembuluh darah menyebabkan aktivasi sistem komplemen dan pembekuan darah intravaskular. Pembentukan trombus menyebabkan gangguan sirkulasi mikro. Peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah yang terkena menyebabkan perkembangan sindrom hemoragik. Keterlibatan pembuluh darah ginjal, mesenterika, dan kulit yang paling sering dicatat.

Perubahan morfologis pada ginjal bervariasi dari glomerulonefritis proliferatif fokal hingga glomerulonefritis dengan semi-bulan. Mikroskop elektron menunjukkan endapan mesangial, subendothelial mirip dengan yang ada pada penyakit Berger. Seperti halnya penyakit Berger, IgA terdeteksi dalam komposisi endapan, oleh karena itu diusulkan untuk mengobati penyakit Berger sebagai varian monosyndromic dari purpura Schönlein-Genokh pada orang dewasa.

KLASIFIKASI

Tidak ada klasifikasi yang diterima secara umum. Diagnosis harus menunjukkan sindrom dengan manifestasi spesifik.

GAMBAR KLINIS

Onset akut khas dengan demam sampai nilai subfebrile, kelemahan, malaise. Manifestasi penyakit berikut adalah karakteristik.

• Sindrom kulit. Pada tahapan penyakit yang berbeda, sindrom kulit diamati pada semua pasien. Ditandai dengan fitur ruam berikut.

n Berbintik-bintik kecil, jarang urtikarnaya, simetris.

n Diameter bintik-bintik dari 2 hingga 5 mm. Bintik-bintik tidak hanya terlihat oleh mata, tetapi juga nyata, sehingga sindrom kulit disebut "purpura teraba." Saat ditekan, flek tidak hilang.

n Ruam menghilang dalam 2-3 hari.

n Lokalisasi khas pada ekstremitas bawah - rash, bokong, permukaan ekstensor lengan bawah, bahu, area sendi yang terkena.

n Ditandai dengan penampilan atau penguatan ruam pada posisi tegak.

n Biasanya terjadi 2-4 gelombang erupsi, oleh karena itu baik unsur "tua" dan "segar" dapat muncul di kulit pada saat bersamaan.

• Kerusakan sendi diamati pada 59-100% kasus. Ada lesi simetris pada sendi besar, terutama pada tungkai bawah, lebih sering pada orang dewasa daripada pada anak-anak. Ada rasa sakit pada persendian, pembengkakan dan pembatasan fungsi mereka. Arthritis biasanya dikombinasikan dengan mialgia dan edema pada ekstremitas bawah. Durasi sindrom artikular jarang melebihi 1-2 minggu. Lesi pada sendi memiliki arah yang bergelombang. Pembentukan cacat tidak khas.

• Sindrom perut diamati pada 70% kasus. Ditandai dengan kemunculan tiba-tiba nyeri perut hebat dan gangguan pencernaan (mual, muntah, diare). Nyeri perut dikaitkan dengan peningkatan permeabilitas vaskular dan keringat plasma dari pembuluh ke dinding usus. Setengah dari pasien mengalami perdarahan gastrointestinal. Perforasi usus akibat iskemia jarang terjadi. Pada anak-anak, invasi usus mungkin terjadi.

• Kerusakan ginjal terjadi pada 10-50% kasus dan, sebagai aturan, menentukan prognosis penyakit. Perkembangan glomerulonefritis lebih sering diamati pada orang dewasa daripada pada anak-anak (sering dikombinasikan dengan perdarahan usus). Ditandai dengan perkembangan makrohematuria terisolasi atau kombinasinya dengan proteinuria. Sindrom nefrotik dan hipertensi jarang terjadi. Kerusakan ginjal dianggap sebagai tanda kemungkinan kronisnya penyakit ini. Dengan hematuria dan proteinuria persisten, CRF dapat berkembang.

• Lesi SSP terlihat sangat jarang, dan terjadi dalam bentuk sakit kepala, sindrom kejang, perubahan status mental, dan neuropati perifer. Gangguan hemoragik pada sistem saraf pusat (hematoma subdural, infark otak) - jarang terjadi.

PENELITIAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Tidak ada penanda laboratorium khusus untuk purpura Schönlein-Genoch.

• Secara umum, tes darah menunjukkan leukositosis sedang, pergeseran ke formula leukosit kiri, peningkatan ESR. Jumlah trombosit normal.

• Urinalisis: hematuria, proteinuria.

• Dalam studi imunologis, peningkatan titer antistreptolysin ditemukan pada 30% anak-anak.

• Untuk sindrom perut, diperlukan analisis feses untuk darah gaib.

• Sebuah studi imunohistokimia dari area kulit yang diambil selama biopsi mengungkapkan infiltrat leukosit perivaskular, endapan kompleks imun yang mengandung kelas IgA AT, properdin dan komponen komplemen C3. Tanda-tanda glomerulonefritis ditemukan pada spesimen biopsi ginjal.

• Dengan irrigografi, perhatian diberikan pada cacat pengisian besar yang menyerupai gambaran sinar-X penyakit Crohn atau tumor.

• Pemeriksaan endoskopi untuk sindrom abdomen membantu mengidentifikasi duodenitis hemoragik atau erosif, erosi di lambung, usus kecil atau besar.

DIAGNOSTIK

Dalam diagnosis, Anda juga dapat menggunakan kriteria klasifikasi dari American Rheumatological Association (1990).

• purpura teraba tanpa adanya trombositopenia.

• Usia di bawah 20 tahun.

• Nyeri perut difus, diperburuk setelah makan; tanda-tanda perdarahan usus.

• Infiltrasi granulosit pada dinding arteri dan vena (dalam studi bahan yang diperoleh dengan biopsi).

Diagnosis dianggap dapat diandalkan dengan adanya dua kriteria atau lebih.

DIAGNOSTIK PERBEDAAN

Diagnosis banding harus dilakukan terutama dengan penyakit-penyakit berikut.

• purpura trombositopenik dimanifestasikan oleh ruam petekie dan perdarahan. Ada jumlah trombosit yang rendah dalam darah.

• Tidak seperti DIC, tidak ada fase hipokagulasi dalam purpura Schönlein-Genoch.

• purpura trombositopenik trombotik terjadi dengan trombositopenia, fragmentasi eritrosit, hemolisis, dan terjadinya GGA. Trombositopenia dan hemolisis bukan merupakan karakteristik purpura Schonlein-Henoch.

• Penyakit serum terjadi 7-12 hari setelah pemberian serum alien dan dimanifestasikan oleh perkembangan urtikaria (lebih jarang purpura), artritis atau edema periartikular, demam, edema, sakit perut, dan diare. Dalam kasus yang jarang terjadi, glomerulonefritis terjadi. Mendeteksi antibodi IgE kelas dalam konsentrasi tinggi, sedangkan keberadaan deposit antibodi IgA kelas tidak seperti biasanya.

• purpura hipergammaglobulinemik dimanifestasikan dengan ruam berulang dari purpura teraba kecil pada kulit kaki distal. Setelah hilangnya ruam ini, bintik-bintik berpigmen tetap di tempatnya. Mendeteksi peningkatan level IgG. Purpura hipergammaglobulinemia dapat dikaitkan dengan sindrom Sjogren, SLE, endokarditis infektif.

• Untuk cryoglobulinemia, selain ruam hemoragik, adanya manifestasi kulit dalam bentuk livedo reticularis, akrosianosis atau bisul; Fenomena Raynaud, neuropati perifer, glomerulonefritis diamati. Cryoglobulin adalah protein whey yang memiliki kemampuan anomali untuk mengendap secara terbalik dan membentuk gel pada suhu rendah. Properti mereka didasarkan pada definisi laboratorium mereka. Cryoglobulinemia dikaitkan dengan infeksi virus, terutama hepatitis B dan C, serta infeksi bakteri, parasit, penyakit jaringan ikat sistemik, dan sarkoidosis.

PENGOBATAN

Untuk mencegah eksaserbasi penyakit, berikan resep diet hypoallergenic. Dalam kasus penyakit ringan (sindrom kulit dan sendi), NSAID (ibuprofen, indometasin) atau parasetamol digunakan. Sindrom perut - indikasi prednisolon dengan dosis 1 mg / kg / hari selama 2 minggu. Dalam pengobatan sindrom ginjal GK tidak efektif. Penggunaan siklofosfamid, serta siklosporin untuk pengobatan sindrom ginjal, saat ini sedang dipelajari. Ada laporan hasil yang menguntungkan dari pemberian imunoglobulin intravena untuk pengobatan glomerulonefritis dengan purpura Schonlein-Genoch. Dalam beberapa kasus, sesi plasmapheresis berulang memiliki efek positif.

PERAMALAN

Prognosisnya baik, penyakitnya sembuh dalam 2-4 minggu. Proses kronis terjadi dengan adanya sindrom ginjal pada debut penyakit atau lamanya penyakit selama lebih dari 3 bulan. Faktor prognostik yang merugikan meliputi yang berikut ini.

• Pemeliharaan ruam lebih dari 2 bulan.

• Pendarahan gastrointestinal dengan bahaya perforasi.

• Hematuria dengan proteinuria di atas 1 g / hari.

• Sindrom nefrotik dengan gagal ginjal dan deteksi glomerulonefritis dengan biopsi semi-bulan.