Image

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati, prognosis

Hati adalah organ vital dan multifungsi. Gangguan pada hati mempengaruhi keadaan seluruh organisme dan menyebabkan perkembangan berbagai penyakit. Alasan kegagalan ini bisa banyak. Salah satu proses patologis yang menyebabkan disfungsi hati adalah sindrom Budd-Chiari. Gejala yang kompleks ini disebabkan oleh penyumbatan pembuluh darah hati, yang menyebabkan penurunan lumen pembuluh darah dan gangguan suplai darah ke organ.

Sindrom Budd-Chiari ditemukan pada akhir abad ke-19 oleh seorang ahli bedah dari Inggris, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara independen menggambarkan trombosis vena besar hati pada tingkat koneksi mereka, yang menghalangi pengambilan darah dari lobulus hati. Menurut ICD-10, patologi kompleks pembuluh darah hati dikaitkan dengan kelompok “Emboli dan trombosis pembuluh darah lain” dan menerima kode I82.0.

Ilmuwan medis modern membedakan dua istilah medis: "penyakit" dan "sindroma" dari Budd-Chiari. Dalam kasus pertama, kita berbicara tentang proses akut yang berhubungan dengan trombosis pembuluh vena hati, atau bentuk kronis dari penyakit, yang disebabkan oleh tromboflebitis dan fibrosis vena intrahepatik. Dalam kasus kedua, berbicara tentang manifestasi klinis penyakit non-vaskular. Pembagian proses patologis seperti itu dengan gejala dan manifestasi yang sama menjadi dua bentuk berbeda adalah kondisional. Kurangnya oksigen dalam jaringan hati menyebabkan iskemia, yang memiliki efek negatif pada aktivitas vital semua organ dan memanifestasikan dirinya sebagai sindrom keracunan.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit langka yang memiliki perjalanan akut, subakut, kronis, atau fulminan. Dengan penyumbatan pembuluh darah hati, suplai darah normal terganggu. Pasien memiliki rasa sakit yang parah di sisi kanan perut, dispepsia, penyakit kuning, asites, hepatomegali. Bentuk akut patologi dianggap yang paling berbahaya. Seringkali menyebabkan koma atau kematian pasien.

Penyakit gastroenterologis ini sering menyerang wanita dewasa berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada pria, penyakit ini jauh lebih jarang terjadi. Baru-baru ini, dokter telah membunyikan alarm, karena sindromnya jauh lebih muda. Di Eropa, terdaftar dengan satu orang dalam sejuta.

Semua pasien dengan dugaan sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan medis lengkap, termasuk sonografi hati Doppler, USG, CT scan dan MRI, biopsi jaringan hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi obat komprehensif dan pembedahan yang tepat waktu hanya dapat memperpanjang usia pasien dan meningkatkan kualitasnya. Pasien meresepkan diuretik, disaggregant, dan trombolitik. Dengan bentuk akut, bahkan peristiwa ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati diindikasikan untuk pasien tersebut.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat beragam. Semuanya dibagi menjadi dua kelompok - bawaan dan diperoleh. Dalam hal ini, para ilmuwan telah mengidentifikasi bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

  • Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - infestasi selaput atau stenosis vena cava inferior sering terjadi di Jepang dan Afrika. Ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan pasien untuk penyakit hati lainnya, gangguan pembuluh darah, atau asites yang asalnya tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Kelainan bawaan pada pembuluh hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
  • Sindrom sekunder - komplikasi peritonitis, cedera perut, perikarditis, neoplasma ganas, penyakit hati, radang usus kronis, tromboflebitis, hematologi dan gangguan autoimun, paparan radiasi pengion, infeksi bakteri dan infestasi parasit, kehamilan dan persalinan, operasi, berbagai prosedur medis invasif, mengambil tertentu obat-obatan.
  • Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kasus ketika tidak mungkin menentukan penyebab pasti penyakit ini.

Klasifikasi etiologis sindrom ini memiliki 6 bentuk: bawaan, trombotik, pasca-trauma, inflamasi, onkologis, hati.

Tautan patogenetik dari sindrom ini:

  1. Dampak faktor penyebab
  2. Penyempitan dan penyumbatan pembuluh darah,
  3. Memperlambat aliran darah
  4. Perkembangan stagnasi,
  5. Penghancuran hepatosit dengan pembentukan bekas luka,
  6. Hipertensi dalam sistem vena portal,
  7. Aliran keluar darah kompensasi melalui pembuluh darah kecil hati,
  8. Iskemia mikrovaskular organ,
  9. Penurunan volume bagian perifer hati,
  10. Hipertrofi dan pemadatan bagian tengah tubuh,
  11. Proses nekrotik di jaringan hati dan kematian hepatosit,
  12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologis penyakit:

  • Jaringan hati yang membesar, halus dan berwarna ungu menyerupai pala;
  • Massa trombotik yang terinfeksi;
  • Gumpalan darah yang mengandung sel-sel tumor;
  • Stasis dan limfotase vena berat;
  • Nekrosis zona sentrolobular dan fibrosis luas.

Perubahan patologis semacam itu mengarah pada gejala pertama penyakit. Dengan penyumbatan satu vena hepatika, gejala khasnya mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena berakhir dengan pelanggaran aliran darah portal, peningkatan tekanan pada sistem portal, perkembangan hepatomegali dan peregangan berlebihan kapsul hepatik, yang secara klinis dimanifestasikan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Penghancuran hepatosit dan disfungsi organ adalah penyebab kecacatan atau kematian pasien.

Faktor-faktor yang memicu perkembangan trombosis vena porta:

  1. Duduk atau berdiri bekerja
  2. Gaya hidup menetap
  3. Kurangnya aktivitas fisik secara teratur
  4. Kebiasaan buruk, terutama merokok,
  5. Penerimaan beberapa obat yang meningkatkan pembekuan darah,
  6. Kelebihan berat badan

Simtomatologi

Gambaran klinis sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Alasan utama yang menyebabkan pasien beralih ke dokter adalah rasa sakit, yang membuatnya tidak bisa tidur dan beristirahat.

  • Bentuk akut patologi muncul tiba-tiba dan bermanifestasi sebagai rasa sakit yang tajam di perut dan hipokondrium kanan, gejala dispepsia - muntah dan diare, kekuningan kulit dan sklera, hepatomegali. Pembengkakan pada kaki disertai dengan ekspansi dan penonjolan vena saphena di perut. Gejala muncul secara tak terduga dan berkembang pesat, memperburuk kondisi umum pasien. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak bisa lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi ginjal berkembang pesat. Cairan bebas menumpuk di dada dan perut. Muncul lymphostasis. Proses semacam itu secara praktis tidak dapat menerima terapi dan diakhiri dengan koma atau kematian pasien.
  • Tanda-tanda bentuk subakut dari sindrom ini adalah: hepatosplenomegali, sindrom hiperkoagulatif, asites. Gejala meningkat dalam waktu enam bulan, kemampuan kerja pasien menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronis.
  • Bentuk kronis berkembang dengan latar belakang tromboflebitis vena hati dan perkecambahan serat berserat di rongga mereka. Ini mungkin tidak memanifestasikan dirinya selama bertahun-tahun, yaitu, itu mungkin tanpa gejala, atau mungkin memanifestasikan tanda-tanda sindrom asenik - malaise, kelelahan, kelelahan. Dalam hal ini, hati selalu membesar, permukaannya padat, ujungnya menonjol dari bawah lengkungan kosta. Sindrom terdeteksi hanya setelah pemeriksaan komprehensif pasien. Secara bertahap, mereka mengembangkan ketidaknyamanan dan ketidaknyamanan di hipokondrium kanan, kurang nafsu makan, perut kembung, muntah, sklera ikterik, dan pembengkakan pergelangan kaki. Sindrom nyeri sedang.
  • Bentuk fulminan ditandai dengan peningkatan cepat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam hitungan hari, pasien mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, dan asites. Obat resmi mengetahui kasus terisolasi dari bentuk patologi ini.

Tanpa adanya terapi suportif dan simtomatik, komplikasi serius dan konsekuensi berbahaya terjadi:

  1. pendarahan internal
  2. disuria,
  3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
  4. varises kerongkongan,
  5. hepatosplenomegali,
  6. sirosis hati,
  7. hydrothorax, asites,
  8. ensefalopati hati,
  9. gagal hepatorenal
  10. peritonitis bakteri.

konsekuensi dari munculnya hipertensi portal - gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)

Pada tahap akhir gagal hati progresif, muncul koma, dari mana pasien jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah kelainan fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerusakan parah pada hati. Koma ditandai dengan perkembangan yang konsisten. Pada awalnya, keadaan apatis, gelisah, gelisah atau suram muncul pada pasien, sering euforia. Berpikir melambat, tidur dan orientasi dalam ruang dan waktu terganggu. Kemudian gejalanya diperparah: pasien menjadi bingung, mereka menjerit dan menangis, mereka bereaksi akut terhadap kejadian biasa. Gejala meningisme, bau "hati" dari mulut, tremor tangan, perdarahan di mukosa mulut dan saluran pencernaan muncul. Sindrom hemoragik disertai oleh edematous-asites. Nyeri tajam di sisi kanan, pernapasan patologis, hiperbilirubinemia - tanda-tanda patologi tahap akhir. Pasien mengalami kejang, pupil membesar, tekanan turun, refleks mati, pernapasan berhenti.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinis, data anamnestik dan hasil laboratorium dan teknik instrumental. Setelah mendengarkan keluhan dari pasien, dokter melakukan inspeksi visual dan mengidentifikasi tanda-tanda asites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir memungkinkan pemeriksaan tambahan.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan LED,
  • Koagulogram - peningkatan waktu dan indeks protrombin,
  • Biokimia darah - aktivasi enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan total protein dan penurunan rasio fraksi,
  • Dalam cairan asites - albumin, leukosit.
  1. Ultrasound hati - perluasan vena hepatika, peningkatan vena porta;
  2. Sonografi Doppler - kelainan pembuluh darah, trombosis dan stenosis vena hepatika,
  3. Portografi - studi tentang sistem portal vena setelah injeksi agen kontras ke dalamnya;
  4. Hepatomanometri dan splenometri - pengukuran tekanan di pembuluh darah hati dan limpa;
  5. X-ray rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, varises esofagus;
  6. Angiografi dan venohepatografiya dengan kontras - lokalisasi gumpalan darah dan tingkat gangguan sirkulasi hati;
  7. CT scan - hipertrofi hati, pembengkakan parenkim, area heterogen jaringan hati;
  8. MRI - proses atrofi di hati, fokus nekrosis di jaringan hati, regenerasi lemak organ;
  9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, kongesti, mikrotrombus;
  10. Scintigraphy memungkinkan untuk menentukan lokasi trombosis.

Sebuah studi komprehensif memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis yang akurat, bahkan dengan gambaran klinis paling kompleks. Taktik prognosis dan perawatan tergantung pada seberapa cepat dan tepat penyakit tersebut didiagnosis.

Peristiwa medis

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum sedikit dan secara singkat memfasilitasi kondisi pasien dan mencegah perkembangan komplikasi.

  • Pengangkatan blok vena
  • Eliminasi hipertensi portal,
  • Pemulihan aliran darah vena
  • Normalisasi suplai darah ke hati,
  • Mencegah komplikasi
  • Eliminasi gejala patologi.

Semua pasien harus menjalani rawat inap wajib. Ahli gastroenterologi dan ahli bedah meresepkan mereka kelompok obat berikut:

  1. diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroid - Prednisolon, Deksametason,
  4. agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitik - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolytics - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. protein hidrolisat,
  8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang parah, cytostatics diresepkan untuk pasien. Terapi diet sangat penting dalam pengobatan asites. Ini terbatas pada natrium. Dosis besar diuretik dan parasentesis ditunjukkan.

Perawatan konservatif tidak efektif dan hanya memberikan perbaikan jangka pendek. Ini memperpanjang hidup 2 tahun, 80% sakit. Ketika terapi obat tidak mengatasi hipertensi portal, metode bedah digunakan. Tanpa operasi, komplikasi mematikan berkembang dalam 2-5 tahun. Kematian terjadi pada 85-90% kasus. Kegagalan hati dan ensefalopati hanya diobati secara simtomatik, yang berhubungan dengan irreversibilitas perubahan patologis pada organ.

Intervensi bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum operasi, semua pasien menjalani angiografi, yang memungkinkan untuk menentukan penyebab oklusi vena hepatika.

Jenis operasi utama:

Contoh operasi shunt

  • Anastomosis - penggantian pembuluh yang diubah secara patologis dengan pesan buatan untuk menormalkan aliran darah di pembuluh darah hati;
  • shunting adalah operasi yang mengembalikan aliran darah di pembuluh hati dengan memintas situs oklusi dengan bantuan shunts;
  • vena cava prosthetics;
  • pelebaran pembuluh darah yang terkena dengan balon;
  • stenting pembuluh darah;
  • angioplasti dilakukan setelah dilatasi balon;
  • Transplantasi hati adalah pengobatan yang paling efektif untuk patologi.

Perawatan bedah efektif pada 90% pasien yang dioperasi. Transplantasi hati memungkinkan Anda untuk mencapai kesuksesan yang baik dan memperpanjang usia pasien selama 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut dari sindrom Budd-Chiari memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang parah: koma, perdarahan internal dan peradangan bakteri peritoneum. Dengan tidak adanya terapi yang memadai, kematian terjadi dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda klinis pertama penyakit.

Kelangsungan hidup sepuluh tahun khas untuk pasien dengan sindrom kronis. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pasien, adanya penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan total untuk pasien saat ini tidak memungkinkan. Perkembangan transplantologi di masa depan akan secara signifikan meningkatkan peluang pemulihan pasien.

Tanda-tanda trombosis vena hepatik (sindrom Budd-Chiari) dan pengobatannya

Hati adalah tubuh yang melakukan sejumlah besar fungsi esensial, yang melanggar perubahan yang terjadi di seluruh tubuh. Kegagalan dalam operasi normal organ penting dapat disebabkan oleh banyak alasan. Tetapi apa pun itu, hati, yang berfungsi secara tidak normal, adalah alasan untuk lebih memperhatikan kondisi kesehatannya. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang terjadi, tetapi secara langsung berhubungan dengan fungsi normal hati. Perkembangan kondisi patologis seperti ini dimungkinkan karena anomali vaskular kongenital atau cedera terkait, trombosis, serta adanya penyakit lain.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang menyebabkan penyempitan saluran pembuluh darah yang berdekatan dengan hati, termasuk pembuluh darah portal, dan perubahan aliran darah normal dari hati, yang menyebabkan trombosis mereka. Patologi ini adalah penyebab stagnasi dalam tubuh, yang dapat menyebabkan perkembangan fibrosis hati. Setelah organ vital berhenti berfungsi secara normal, keracunan diamati di dalam tubuh.

Penyebab patologi

Manifestasi utama sindrom Budd-Chiari adalah mungkin dengan perkembangan stenosis kongenital atau invasi membran pada portal dan vena cava inferior. Infestasi vena semacam itu adalah fenomena yang agak langka dan dapat diamati pada orang Afrika. Cukup sering, dengan patologi vena yang serupa, varises esofagus, asites, dan sirosis juga didiagnosis.

Manifestasi sekunder dari penyakit ini dimungkinkan dengan latar belakang kerusakan tubuh atau dapat dideteksi karena alasan yang tidak diketahui. Jika tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti dari sindrom ini, maka itu adalah pertanyaan untuk mengembangkan sindrom Budd-Chiari idiopatik dan ini diamati pada 25-30% kasus. Dalam kasus lain, perkembangan penyakit didahului oleh faktor-faktor berikut:

  • cedera perut;
  • sirosis;
  • peritonitis;
  • perikarditis;
  • neoplasma ganas;
  • perubahan pembekuan darah;
  • trombosis dan kelainan bawaan hati;
  • penggunaan kontrasepsi yang berkepanjangan.
Sirosis hati mungkin menjadi salah satu alasannya.

Trombosis vaskular hati sangat sering disebabkan oleh perubahan aliran darah normal.

Gejala sindrom

Gejala yang diamati selama pengembangan patologi:

  • sakit perut kanan;
  • asites;
  • peningkatan limpa dan hati.

Selain itu, timbulnya gejala seperti:

  • penyakit kuning dari berbagai tingkat;
  • mual dan muntah darah;
  • ensefalopati.

Semua gejala ini diucapkan atau dihaluskan, tergantung pada seberapa akut penyakit berkembang.

Gambaran klinis

Penyakit ini berkembang baik secara akut maupun kronis. Perjalanan penyakit dalam bentuk akut tercatat pada 5-20% kasus. Sindrom Badda-Chiari dalam manifestasinya yang cerah ditandai dengan sindrom nyeri yang kuat di epigastrium dan dari hipokondrium ke kanan, muntah dan pertumbuhan tubuh dalam volume. Dengan perjalanan aktif penyakit, asites dimanifestasikan selama beberapa hari. Ketika trombosis terjadi dan seseorang berpartisipasi dalam proses vena porta hati, kaki menjadi bengkak, pembuluh-pembuluh di dinding perut anterior meluas. Sindrom ini akut dan selama beberapa hari sekarang berubah menjadi asites dengan perjalanan hemoragik. Kadang-kadang terjadi dalam kombinasi dengan hydrothorax, dengan latar belakang pengobatan yang tidak efektif dengan obat-obatan tipe diuretik.

Sindrom Budd-Chiari paling sering memanifestasikan dirinya dalam bentuk kronis (80-95% kasus). Apa yang awalnya ditandai dengan perjalanan penyakit tanpa gejala dengan hepatomegali saja. Hanya setelah periode waktu tertentu, pasien mulai mengeluh nyeri di kuadran atas ke kanan, muntah. Setelah ini, peningkatan volume hati, penebalan dan sirosis dengan splenomegali dan varises dari vena portal dan pembuluh-pembuluh dinding perut dan dada terdeteksi.

Pada tahap akhir, sindrom Badd-Chiari berkembang, serta varises dari vena cava inferior dan portal vena. Sebagai hasil dari perkembangan penyakit, gagal hati dan trombosis pembuluh mesenterika hati diamati.

Fitur diagnostik

Sindrom Budd-Chiari adalah kondisi patologis yang dapat didiagnosis jika seseorang memiliki asites dan perubahan patologis dalam sistem pembekuan darah. Untuk diagnosis yang akurat diperhitungkan dan manifestasi klinis patologi.

Hasil penelitian di laboratorium tidak selalu dapat menunjukkan dengan tepat patologi ini. Leukositosis, disproteinaemia, dan hipoproteinemia, peningkatan ESR adalah tanda-tanda khas dari kondisi patologis lainnya dalam bentuk akut dan kronis. Konsentrasi protein yang tinggi dan peningkatan indikator serum albumin dapat mengindikasikan trombosis vena hepatik.

CT tanpa menggunakan agen kontras dan ultrasound membantu menentukan lobus hati dan bagian sekitarnya dari parenkim dengan sirkulasi darah yang berkurang. Magnetic-nuklir tomography menentukan ketidakhomogenan hati dan peningkatan lobus kaudatnya. Ketika melakukan kavitasi dan venohepatografi yang lebih rendah, diagnosis yang akurat dibuat. Saat melakukan biopsi hepato, dimungkinkan untuk mendeteksi atrofi hepatosit di zona centrolobular, stagnasi vena vena porta dan trombosis di area venula terminal dan hati. Jadi, untuk membuat diagnosis yang akurat, Anda harus lulus studi berikut:

  • CT atau MRI;
  • Ultrasonografi Doppler pada vena hepatika dan portal;
  • skintigrafi;
  • analisis biokimia;
  • angiografi;
  • kateterisasi vena cava dan vena porta.

Berkat penelitian ini menentukan struktur vena hepatika, termasuk vena porta, mendeteksi trombosis dan penyempitan pembuluh hati, menentukan tingkat kerusakan aliran darah dari organ.

Metode pengobatan

Bergantung pada jenis penyakit apa yang terjadi, metode pengobatannya ditentukan.

Dengan asites, oliguria dilakukan anastomosis. Dan dalam kasus stenosis portal dan inferior vena cava, dilakukan membranotomi trans-atrium, ekspansi dan penempatan prostesis ke area stenosis yang terpisah atau memotong vena porta dengan atrium kanan. Hati dipulihkan dan berfungsi normal karena transplantasi.

Perawatan konservatif hanya memberikan bantuan sementara.

Perawatan konservatif sindrom Budd-Chiari hanya memberikan kelegaan sementara dan kematian dalam kasus ini hampir 90%. Metode ini terdiri dari penggunaan obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati, mengambil diuretik dan antagonis aldosteron, obat glukokortikosteroid. Kadang-kadang diresepkan agen antiplatelet dan agen fibrinolitik, obat yang memiliki efek trombolitik.

Pengobatan komplikasi

Pasien yang memiliki trombosis dengan sirosis hati dan pembuluh varises kerongkongan, lambung, usus diberi pengobatan yang tepat untuk mencegah perkembangan perdarahan dari saluran pencernaan. Dalam hal ini, pengobatan ditentukan oleh beta-blocker.

Relief asites tanpa penggunaan obat-obatan, di atas segalanya, ketaatan terhadap nutrisi makanan, namun, metode utama perawatan masih obat-obatan. Intervensi bedah untuk asites melibatkan pengangkatan cairan asketis. Sebagai pengobatan untuk asites refraktori dilakukan:

  • transplantasi hati;
  • laparosentesis;
  • shunting portosystemic transyugular.

Ramalan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang cukup parah dalam bentuk akut dari kursus, yang mengamati perkembangan koma dan kematian hepatik. Harapan hidup seorang pasien dengan bentuk penyakit kronis, ketika melakukan pengobatan simtomatik, dapat mencapai beberapa tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh etiologi, serta kemungkinan eliminasi. Ketika gejala penyakit terdeteksi, pasien diperiksa oleh ahli bedah dan ahli gastroenterologi.

Paling sering, patologi ini diamati pada wanita dengan gangguan hemoragik, serta pada pria berusia 40 hingga 50 tahun. 55% dari pasien yang memiliki diagnosis yang akurat dan menerima perawatan yang tepat dapat hidup selama 10 tahun.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan penyumbatan pembuluh darah hati, menyebabkan gangguan aliran darah dan stasis vena. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan primer pada pembuluh darah dan gangguan sekunder pada sistem sirkulasi. Ini adalah penyakit yang agak jarang terjadi dalam bentuk akut, subakut, atau kronis. Gejala utamanya adalah nyeri hebat di hipokondrium kanan, pembesaran hati, mual, muntah, ikterus sedang, asites. Bentuk akut paling berbahaya dari penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pasien. Perawatan konservatif tidak memberikan hasil yang bertahan lama, harapan hidup secara langsung tergantung pada keberhasilan operasi.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologis yang terkait dengan perubahan aliran darah di hati karena penurunan lumen pembuluh darah yang berdekatan dengan organ ini. Hati melakukan banyak fungsi, fungsi normal tubuh tergantung pada kondisinya. Oleh karena itu, gangguan peredaran darah mempengaruhi semua sistem dan organ dan menyebabkan keracunan umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder dari pembuluh darah besar, yang mengarah pada stagnasi darah di hati, atau, sebaliknya, perubahan utama pada pembuluh darah yang terkait dengan kelainan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang pada gastroenterologi: menurut statistik, frekuensi lesi adalah 1: 100.000 dari populasi. Dalam 18% kasus, penyakit ini disebabkan oleh kelainan hematologis, pada 9% - oleh tumor ganas. Dalam 30% kasus tidak mungkin untuk mengidentifikasi komorbiditas. Paling sering, patologi mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

Penyebab Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari dapat disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai kelainan bawaan pembuluh darah hati dan komponen strukturalnya, serta penyempitan dan pemusnahan pembuluh darah hati. Pada 30% kasus, tidak mungkin untuk mengetahui penyebab pasti dari kondisi ini, kemudian mereka berbicara tentang sindroma Budd-Chiari idiopatik.

Trauma buruk pada perut, penyakit hati, peradangan peritoneum (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, obat-obatan tertentu, penyakit menular, kehamilan dan persalinan dapat memicu munculnya sindrom Badda-Chiari.

Semua penyebab ini menyebabkan gangguan patensi vena dan stagnasi, yang secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan hati. Selain itu, tekanan intrahepatik meningkat, yang dapat menyebabkan perubahan nekrotik. Tentu saja, dengan melenyapkan pembuluh darah besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cabang vena lainnya (vena tidak berpasangan, vena interkostalis dan paravertebral), tetapi mereka tidak mengatasi volume darah seperti itu.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi bagian tengahnya. Peningkatan ukuran hati semakin memperburuk situasi, karena meremas vena cava lebih kuat, menyebabkan obstruksi total.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Pembuluh yang berbeda dapat terlibat dalam proses patologis pada sindrom Budd-Chiari: vena hepatik yang kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinis sindrom ini secara langsung bergantung pada jumlah pembuluh darah yang rusak: jika hanya satu vena yang menderita, maka patologinya tidak menunjukkan gejala dan tidak menyebabkan penurunan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih vena tidak berlalu tanpa bekas.

Gejala dan intensitasnya tergantung pada perjalanan penyakit akut, subakut, atau kronis. Bentuk akut patologi berkembang secara tiba-tiba: pasien mengalami nyeri hebat di perut dan di daerah hipokondrium kanan, mual dan muntah. Ikterus moderat muncul dan ukuran hati meningkat secara dramatis (hepatomegali). Jika patologi memengaruhi vena cava, maka pembengkakan pada tungkai bawah, perluasan vena saphena pada tubuh dicatat. Setelah beberapa hari, gagal ginjal, asites, dan hidrotoraks muncul, yang sulit diobati dan disertai dengan muntah darah. Biasanya, formulir ini berakhir dengan koma dan kematian pasien.

Kursus subakut ditandai dengan pembesaran hati, gangguan reologi (atau lebih tepatnya, peningkatan pembekuan darah), asites, splenomegali (pembesaran limpa).

Bentuk kronis dapat untuk waktu yang lama tidak memberikan tanda-tanda klinis, penyakit ini hanya ditandai oleh peningkatan ukuran hati, kelemahan dan peningkatan kelelahan. Secara bertahap, rasa tidak nyaman muncul di bawah rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa membesar, dan sebagai hasilnya gagal hati berkembang. Ini adalah bentuk kronis dari penyakit yang tercatat dalam kebanyakan kasus (80%).

Literatur menggambarkan sejarah terisolasi dari bentuk petir, ditandai dengan peningkatan gejala yang cepat dan progresif. Dalam beberapa hari mengembangkan penyakit kuning, gagal ginjal dan hati, asites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari dapat diduga dengan perkembangan gejala khas: asites dan hepatomegali dengan meningkatnya pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi perlu melakukan pemeriksaan tambahan (tes instrumental dan laboratorium).

Metode laboratorium memberikan hasil sebagai berikut: hitung darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan LED; Koagulogram mengungkapkan peningkatan waktu protrombin, tes darah biokimia menentukan peningkatan aktivitas enzim hati.

Metode instrumental (USG hati, sonografi Doppler, portografi, CT scan, MRI hati) dapat mengukur ukuran hati dan limpa, menentukan derajat gangguan difus dan gangguan pembuluh darah, serta penyebab penyakit, mendeteksi bekuan darah dan stenosis vena.

Pengobatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapi ditujukan untuk memulihkan aliran darah vena dan menghilangkan gejala. Terapi konservatif memberikan efek sementara dan berkontribusi terhadap sedikit perbaikan pada kondisi keseluruhan. Pasien diresepkan diuretik, yang menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh, serta obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk menghilangkan rasa sakit dan proses peradangan, glukokortikosteroid digunakan. Agen antiplatelet dan fibrinolytic diresepkan untuk semua pasien, meningkatkan laju resorpsi bekuan darah dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terisolasi metode terapi konservatif adalah 85-90%.

Dimungkinkan untuk mengembalikan suplai darah ke hati hanya dengan operasi, tetapi prosedur bedah hanya dilakukan tanpa adanya gagal hati dan trombosis vena hepatik. Sebagai aturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - komunikasi buatan antara kapal yang rusak; shunting - penciptaan cara-cara tambahan aliran darah; transplantasi hati. Dalam kasus stenosis vena cava superior, prostesis dan ekspansi ditunjukkan.

Prognosis dan komplikasi sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakitnya mengecewakan, dipengaruhi oleh usia pasien, patologi kronis yang bersamaan, adanya sirosis. Kurangnya pengobatan berakhir dengan kematian pasien dalam jangka waktu 3 bulan hingga 3 tahun setelah diagnosis. Penyakit ini dapat menyebabkan komplikasi berupa ensefalopati hepatik, perdarahan, gagal ginjal berat.

Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari perjalanan sindrom Budd-Chiari. Harapan hidup pasien dengan patologi kronis mencapai 10 tahun. Prognosis tergantung pada keberhasilan operasi.

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom atau penyakit Badd-Chiari disebut sebagai obstruksi (obstruksi, trombosis) pembuluh darah yang memasok hati di area fusi mereka dengan vena cava inferior. Oklusi vaskular seperti itu disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang didapat dan peradangan vaskular (endoflebitis) dan menyebabkan gangguan aliran darah normal dari hati. Penyumbatan pembuluh darah hati seperti itu bisa akut, subakut atau kronis dan jumlahnya mencapai 13-61% dari semua kasus endoflebitis dengan trombosis. Ini menyebabkan gangguan fungsi hati dan kerusakan sel-selnya (hepatosit). Lebih lanjut, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pasien.

Sindrom Budd-Chiari lebih sering terjadi pada wanita dengan penyakit hematologi, setelah 40-50 tahun, dan frekuensi perkembangannya adalah 1: 1000 ribu orang. Dalam 10 tahun, sekitar 55% pasien dengan patologi ini bertahan hidup, dan kematian terjadi karena gagal ginjal yang parah.

Penyebab, mekanisme perkembangan dan klasifikasi

Paling sering, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh kelainan bawaan pada perkembangan pembuluh hati atau patologi darah turun temurun. Perkembangan penyakit ini berkontribusi pada:

  • kelainan hematologis bawaan atau didapat: koagulopati (defisiensi protein S, C atau prothrombin II, hemoglobinuria paroxysmal, polisitemia, sindrom antifosfolipid, dll.), penyakit mieloproliferatif, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang dari hormon kontrasepsi anemia, jangka panjang menggunakan hormon rumah tangga untuk hormon kontrasepsi, jangka panjang, kontrasepsi hormonal untuk jangka panjang, kontrasepsi hormonal untuk jangka panjang, penggunaan kontrasepsi hormonal vaskulitis sistemik;
  • neoplasma: karsinoma hati, leiomyoma vena cava inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nefroblastoma;
  • penyebab mekanis: penyempitan vena hepatika, oklusi membran vena kava inferior, hipoplasia vena suprahepatik, obstruksi vena kava inferior setelah cedera atau operasi;
  • migrasi tromboflebitis;
  • infeksi kronis: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, TBC, echinococcosis, peritonitis, perikarditis atau abses;
  • sirosis hati berbagai etiologi.

Menurut statistik, pada 20-30% pasien, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, pada 18% kasus dipicu oleh kelainan pembekuan darah, dan pada 9% - oleh tumor ganas.

Untuk alasan etiologis perkembangan, sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai berikut:

  1. Idiopatik: etiologi yang tidak bisa dijelaskan.
  2. Bawaan: berkembang sebagai hasil fusi atau stenosis vena cava inferior.
  3. Pasca-trauma: disebabkan oleh cedera, paparan radiasi pengion, flebitis, pengambilan imunostimulan.
  4. Trombotik: disebabkan oleh gangguan hematologis.
  5. Disebabkan oleh kanker: dipicu oleh karsinoma hepatoseluler, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dll.
  6. Berkembang dengan latar belakang berbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan kondisi di atas dapat mengarah pada manifestasi sindrom Budd-Chiari, karena mereka adalah penyebab etiologis trombosis, stenosis, atau pembengkakan pembuluh darah. Secara asimptomatik, hanya obstruksi dari salah satu vena hepatika yang dapat terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua pembuluh vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini mengarah pada perkembangan hepatomegali, yang, pada gilirannya, memicu overdistensi kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi nyeri pada hipokondrium kanan.

Selanjutnya, pada kebanyakan pasien, aliran darah vena mulai terjadi melalui vena paravertebralis, vena yang tidak berpasangan dan pembuluh interkostal, tetapi drainase seperti itu hanya efektif sebagian, dan kongesti vena menyebabkan hipertrofi pusat dan atrofi perifer hati. Juga, hampir 50% pasien dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatik kaudat, yang menyebabkan obstruksi lumen vena cava inferior. Seiring waktu, perubahan tersebut menyebabkan pembentukan gagal hati fulminan, terjadi dengan latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, ensefalopati, gangguan koagulasi atau sirosis hati.

Dengan pelokalan situs trombosis dan endoflebitis, sindrom Budd-Chiari dapat terdiri dari tiga jenis:

  • I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder dari vena hepatika;
  • II - penghapusan pembuluh vena besar hati;
  • III - pelenyapan pembuluh vena kecil hati.

Gejala

Sifat manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari tergantung pada lokasi penyumbatan pembuluh hati, sifat perjalanan penyakit (akut, fulminan, subakut atau kronis) dan adanya patologi yang menyertai tertentu pada pasien.

Perkembangan kronis yang paling sering diamati dari penyakit Budd-Chiari, ketika sindrom ini tidak disertai dengan tanda-tanda yang terlihat untuk waktu yang lama dan hanya dapat dideteksi dengan palpasi atau pemeriksaan instrumental (ultrasonografi, rontgen, CT, dll.) Hati. Seiring waktu, pasien muncul:

  • rasa sakit di hati;
  • muntah;
  • hepatomegali berat;
  • pemadatan jaringan hati.

Dalam beberapa kasus, pasien mengalami perluasan pembuluh vena superfisialis sepanjang dinding anterior perut dan dada. Pada tahap akhir trombosis pembuluh darah splash, terjadi hipertensi portal dan gagal hati.

Pada perkembangan akut atau subakut dari sindrom, yang diamati pada 10-15% kasus, pasien didiagnosis:

  • munculnya nyeri akut dan cepat pada hipokondrium kanan;
  • ikterus sedang (beberapa pasien mungkin tidak ada);
  • mual atau muntah;
  • pembesaran patologis hati;
  • ekspansi varises dan pembengkakan pembuluh vena superfisial di area dinding perut dan dada anterior;
  • pembengkakan kaki.

Dalam kasus akut, penyakit Budd-Chiari berkembang dengan cepat dan setelah beberapa hari, 90% pasien mengalami penonjolan perut dan akumulasi cairan di rongga perut (asites), yang kadang-kadang dikombinasikan dengan hydrothorax dan tidak dikoreksi dengan terapi diuretik. Pada tahap terbaru, 10-20% pasien menunjukkan tanda-tanda ensefalopati hepatik dan episode perdarahan vena dari pembuluh yang melebar di lambung atau kerongkongan.

Bentuk sindrom Budd-Chiari yang fulminan cukup jarang. Hal ini ditandai dengan perkembangan asites yang cepat, peningkatan ukuran hati yang cepat, penyakit kuning yang parah dan gagal hati progresif cepat.

Dengan tidak adanya perawatan bedah dan terapeutik yang memadai dan tepat waktu, pasien dengan sindrom Budd-Chiari meninggal karena komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi portal:

  • asites;
  • pendarahan varises kerongkongan atau lambung;
  • hipersplenisme (peningkatan ukuran limpa yang signifikan dan kerusakan sel darah merah, trombosit, sel darah putih, dan sel darah lainnya).

Persentase lebih besar dari pasien dengan penyakit Budd-Chiari, disertai dengan penyumbatan pembuluh darah, mati dalam 3 tahun karena gagal ginjal.

Kondisi darurat untuk sindrom Budd-Chiari

Dalam beberapa kasus, sindrom ini dipersulit oleh perdarahan internal dan gangguan kemih. Untuk memberikan bantuan tepat waktu, pasien dengan patologi ini harus ingat bahwa, ketika kondisi tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil tim ambulans. Tanda-tanda tersebut mungkin:

  • perkembangan gejala yang cepat;
  • muntah warna bubuk kopi;
  • bangku tarry;
  • penurunan tajam dalam jumlah urin.

Diagnostik

Seorang dokter dapat mencurigai perkembangan sindrom Budd-Chiari ketika seorang pasien mengalami pembesaran hati, tanda-tanda asites, sirosis hati, gagal hati dalam kombinasi dengan kelainan yang terdeteksi dalam tes darah biokimia laboratorium. Untuk tujuan ini, tes hati fungsional dilakukan dengan faktor risiko trombosis: defisiensi antitrombin-III, protein C, S, resistensi terhadap protein yang diaktifkan C.

Untuk memperjelas diagnosis, pasien dianjurkan untuk menjalani serangkaian studi instrumental:

  • Ultrasonografi Doppler pada pembuluh abdomen dan hati;
  • CT scan;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatografi.

Jika hasil dari semua penelitian dipertanyakan, pasien akan diresepkan biopsi hati, yang memungkinkan untuk mendeteksi tanda-tanda atrofi hepatosit, trombosis dari venula terminal hati dan kongesti vena.

Perawatan

Pengobatan sindrom Budd-Chiari dapat dilakukan oleh ahli bedah atau ahli gastroenterologi di rumah sakit. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal hati, perawatan bedah diindikasikan untuk pasien yang tujuannya adalah untuk memaksakan anastomosis (sendi) antara pembuluh darah hati. Untuk ini, jenis operasi berikut dapat dilakukan:

  • angioplasti;
  • shunting;
  • dilatasi balon.

Dalam kasus fusi membran atau stenosis inferior vena cava, pemulihan aliran darah vena dilakukan dalam kasus membranotomi trans-atrium, ekspansi, bypass vena dengan atrial bypass, atau penggantian stenosis prostetik. Pada kasus yang paling parah, dengan kerusakan jaringan hati total akibat sirosis dan kelainan fungsional lain yang tidak dapat diperbaiki dalam pekerjaannya, transplantasi hati mungkin direkomendasikan kepada pasien.

Untuk mempersiapkan pasien untuk operasi, untuk mengembalikan aliran darah di hati pada periode akut dan selama rehabilitasi setelah perawatan bedah, pasien diberikan terapi obat simptomatik. Terhadap latar belakang penggunaannya, dokter harus meresepkan tes kontrol pasien untuk tingkat elektrolit dalam darah, waktu protrombin, dan membuat penyesuaian dalam skema terapi dan dosis obat-obatan tertentu. Kompleks terapi obat dapat termasuk obat kelompok farmakologis tersebut:

  • obat yang berkontribusi pada normalisasi metabolisme pada hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dll.;
  • diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulan dan trombolitik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoid.

Terapi obat tidak dapat sepenuhnya menggantikan perawatan bedah, karena hanya memberikan efek jangka pendek, dan kelangsungan hidup dua tahun pasien yang tidak dioperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Sindrom Budd Chiari

Sindrom Budd-Chiari - obstruksi (trombosis) dari vena hepatika, yang diamati pada tingkat alirannya ke vena cava inferior dan menyebabkan gangguan aliran darah dari hati.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan informasi tentang 13 kasus sindrom ini.

Perjalanan penyakit dapat menjadi akut dan kronis. Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior. Penyebab bentuk kronis penyakit ini adalah fibrosis vena intrahepatik, dalam banyak kasus disebabkan oleh proses inflamasi.

Gejala klinis penyakit ini adalah: nyeri di perut bagian atas, hati ringan, nyeri saat palpasi, asites.

Diagnosis didasarkan pada evaluasi manifestasi klinis penyakit, hasil pemeriksaan ultrasonografi Doppler dari aliran darah vena, metode pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ rongga perut); spleno- dan hepatomanometri data, kavografi bawah, biopsi hati.

Pengobatannya adalah penggunaan obat antikoagulan, trombolitik dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan obstruksi vaskular. Pasien dengan perjalanan akut sindrom Budd-Chiari terbukti memiliki transplantasi hati.

    Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
      Klasifikasi sindrom Budd-Chiari menurut asal:
        Sindrom Buddhis-Chiari Utama.

      Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.

      Infestasi membran vena cava inferior adalah kondisi patologis yang langka. Paling umum di antara penduduk Jepang dan Afrika.

      Dalam kebanyakan kasus, sirosis hati, asites dan varises esofagus didiagnosis pada pasien dengan infestasi selaput dari vena cava inferior.

      Sindrom Budd-Chiari sekunder.

      Terjadi dengan peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral yang bermigrasi, polisitemia.

    Klasifikasi sindrom Budd-Chiari menurut aliran:
      Sindrom Budd-Chiari Akut.

      Onset akut sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis vena hepatika atau vena cava inferior.

      Dengan obstruksi akut pada vena hepatika, muntah tiba-tiba muncul, nyeri hebat di daerah epigastrium dan hipokondrium kanan (akibat pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); penyakit kuning dicatat.

      Penyakit ini berkembang pesat, asites berkembang dalam beberapa hari. Pada tahap akhir, terjadi muntah darah.

      Ketika trombosis bergabung dengan vena cava inferior, edema dari ekstremitas bawah dan pelebaran pembuluh darah di dinding perut anterior diamati. Pada kasus yang parah dari obstruksi total vena hepatika, trombosis pembuluh mesenterika berkembang dengan nyeri dan diare.

      Dalam perjalanan akut sindrom Budd-Chiari, gejala-gejala ini terjadi secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan yang cepat. Penyakit ini berakhir mematikan dalam beberapa hari.

      Sindrom Budd-Chiari Kronis.

      Penyebab perjalanan kronis sindrom Budd-Chiari dapat berupa fibrosis vena intrahepatik, sebagian besar kasus disebabkan oleh proses inflamasi.

      Penyakit ini hanya dapat terjadi hepatomegali dengan penambahan nyeri secara bertahap di hipokondrium kanan. Pada tahap yang dikembangkan, hati meningkat secara nyata, menjadi padat, asites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah.

      Penyakit ini dapat menjadi rumit dengan pendarahan dari pembuluh darah melebar dari kerongkongan, lambung dan usus.

    Klasifikasi sindrom Budd-Chiari berdasarkan lokalisasi obstruksi vena:

    Ada beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.

    • Tipe I sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena kava inferior dan obstruksi sekunder vena hepatika.
    • Tipe II Sindrom Budd-Chiari - Obstruksi vena hepatika yang besar.
    • Tipe ketiga sindrom Budd-Chiari adalah obstruksi pembuluh darah kecil hati (penyakit veno-oklusif).
  • Klasifikasi sindrom Badd-Chiari berdasarkan etiologi:
    • Sindrom Budd-Chiari Idiopatik.

      Pada 20-30% pasien, etiologi penyakit tidak dapat ditentukan.

      Sindrom Budd-Chiari bawaan.

      Terjadi dengan stenosis kongenital atau fusi membrana vena cava inferior.

      Sindrom trombotik Budd-Chiari.

      Perkembangan jenis sindrom Budd-Chiari pada 18% kasus ini berhubungan dengan gangguan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III).

      Selain itu, penyebab sindrom Budd-Chiari dapat berupa: kehamilan, sindrom antifosfolipid, penggunaan kontrasepsi oral.

      Pasca-trauma dan / atau karena proses inflamasi.

      Terjadi dengan flebitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), cedera, radiasi pengion, penggunaan imunosupresan.

      Melawan latar belakang neoplasma ganas.

      Sindrom Budd-Chiari dapat timbul pada pasien dengan sel ginjal atau karsinoma hepatoseluler, tumor adrenal, leiomiosarkoma inferior vena cava.

      Di latar belakang penyakit hati.

      Sindrom Budd-Chiari dapat terjadi pada pasien dengan sirosis hati.

    Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari

    Di dunia, kejadian sindrom Budd-Chiari rendah dan jumlahnya mencapai 1: 100 ribu orang.

    Pada 18% kasus, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan kelainan hematologis (polisitemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, defisiensi protein C, defisiensi protrombin III); dalam 9% kasus - dengan neoplasma ganas. Tidak mungkin mendiagnosis penyakit yang menyertai pada 20-30% pasien (sindrom idiopatik Budd-Chiari).

    Lebih sering wanita dengan gangguan hematologi sakit.

    Sindrom Budd-Chiari bermanifestasi pada usia 40-50 tahun.

    Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati dan asites fulminan.

    Kode ICD-10

    Etiologi dan patogenesis

    • Etiologi Sindrom Budd-Chiari
      • Pada 20-30% pasien dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini idiopatik.
      • Penyebab mekanis.
        • Infestasi selaput kongenital dari vena cava inferior.
          • Tipe I: selaput tipis yang terletak di inferior vena cava.
          • Tipe II: tidak adanya segmen vena cava inferior.
          • Tipe III: kurangnya aliran darah di vena cava inferior dan pengembangan kolateral.
        • Stenosis vena hepatika.
        • Hipoplasia vena suprahepatik.
        • Obstruksi pasca operasi dari vena hepatika dan vena cava inferior.
        • Obstruksi pascatrauma pada vena hepatika dan vena kava inferior.
      • Nutrisi parenteral.

        Ada kasus perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi kateterisasi vena cava inferior pada bayi baru lahir.

      • Tumor.
        • Karsinoma sel ginjal.
        • Karsinoma hepatoseluler.
        • Tumor kelenjar adrenal.
        • Leiomyosarcoma dari vena cava inferior.
        • Myxoma atrium kanan.
        • Tumor Wilms.
      • Gangguan koagulasi.
        • Gangguan hematologi.
          • Polisitemia.
          • Trombositosis
          • Hemoglobinuria malam paroksismal.
          • Penyakit mieloproliferatif.
        • Koagulopati.
          • Kekurangan protein C.
          • Kekurangan protein S
          • Kekurangan antitrombin II.
          • Sindrom antifosfolipid.
          • Koagulopati lainnya.
        • Vaskulitis sistemik.
        • Anemia sel sabit.
        • Penyakit radang usus kronis.
        • Penerimaan kontrasepsi oral.
      • Penyakit menular.
        • TBC.
        • Aspergillosis.
        • Filariasis.
        • Echinococcosis.
        • Amebiasis.
        • Sifilis
    • Patogenesis Sindrom Budd-Chiari

      Diameter vena hepatika yang besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm, yang mengumpulkan darah dari sebagian besar hati dan mengalir ke vena cava inferior. Pada vena hepatika yang lebih kecil, darah masuk dari lobus kaudat hati dan beberapa bagian lobus kanan.

      Efektivitas aliran darah melalui vena hepatika tergantung pada kecepatan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Selama sebagian besar siklus jantung, darah bergerak dari hati ke jantung. Gerakan ini melambat selama sistol atrium kanan karena peningkatan tekanan di dalamnya.

      Setelah sistol, ada peningkatan singkat dalam aliran darah melalui vena hepatik akibat gelombang tekanan, yang terjadi yang menyebabkan penutupan tajam katup trikuspid pada awal sistol ventrikel.

      Gelombang tekanan mengarah ke inversi sementara aliran darah vena hepatik, yang menunjukkan elastisitas jaringan hati dan kemampuan tubuh untuk beradaptasi dengan perubahan ini.

      Patologi hepatoselular hati menyebabkan kekakuan jaringan hati. Semakin jelas perubahan patologis pada parenkim hati, semakin rendah kemampuan vena hepatika untuk beradaptasi dengan gelombang tekanan.

      Obstruksi yang berkepanjangan atau mendadak dari vena cava inferior atau vena hepatika dapat menyebabkan hepatomegali dan ikterus.

      Pada sindrom Badda-Chiari, obstruksi vena, berkontribusi terhadap peningkatan tekanan dalam ruang sinusoidal, menyebabkan gangguan aliran darah vena dalam sistem vena portal, asites, dan perubahan morfologis pada jaringan hati. Tanda-tanda stasis vena akut dan kronis dari penyakit di hati (di zona centrolobular) muncul, tingkat keparahannya menentukan tingkat gangguan fungsi hati. Peningkatan tekanan pada ruang sinusoidal hati dapat menyebabkan nekrosis hepatoseluler.

      Obstruksi salah satu vena hepatika tidak menunjukkan gejala. Untuk manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari, kelainan aliran darah diperlukan pada setidaknya dua vena hepatika. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, berkontribusi pada peregangan kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.

      Pada kebanyakan pasien dengan sindrom Budd-Chiari, aliran darah terjadi melalui vena yang tidak berpasangan, pembuluh interkostal, dan vena paravertebral. Namun, drainase ini tidak efektif, meskipun beberapa darah dikeringkan dari hati melalui sistem vena porta.

      Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi sentral terjadi. Pada sekitar 50% pasien dengan sindrom Budd-Chiari, hipertrofi kompensasi lobus kaudat hati diamati, yang mengarah ke obstruksi sekunder vena cava inferior. Pada 9-20% pasien dengan sindrom Budd-Chiari, terjadi trombosis vena porta.

      • A - Budd-Chiari syndrome terjadi sebagai akibat dari gangguan aliran darah vena hepatik akibat stenosis, trombosis vena hepatik atau fusi membran dari vena cava inferior. Bagian ekor yang hipertrofi dari hati berkontribusi terhadap terjadinya obstruksi sekunder dari vena cava inferior. Vena perut melebar; agunan terbentuk.
      • Dalam penelitian vena, vena hepatika kanan tidak divisualisasikan; jaringan agunan terlihat seperti web.
      • Pemeriksaan histologis C dari sinusoid hati yang mengelilingi vena sentral melebar dan terisi darah; tanda-tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
      • D - vena hati yang tidak berubah.
      • E - gambaran histologis jaringan hati yang tidak berubah.